Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 "О мерах по стабилизации и развитию здравоохранения и медицинской науки в Российской Федерации" Собрание закон

Вид материала

Содержание

1.10.Модель пациента 03
1.10.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
1.10.2. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
1.10.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Визуальное исследование общетерапевтическое
Перкуссия при болезнях легких и бронхов
Аускультация при болезнях легких и бронхов
ИЗМЕРЕНИЕ РОСТА и МАССЫ ТЕЛА
Взятие крови из периферической вены
Общий клинический анализ крови развернутый
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов (спирометрия)
Микробиологическое исследование мокроты
Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей
Рентгенография легких
Определение степени насыщения кислородом гемоглобина
Исследования уровня кислорода крови
Прием (осмотр, консультация) врача педиатра повторный
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
Дыхательные упражнения дренирующие
Уход за сосудистым катетером
...
Полное содержание

Подобный материал:

1 2 3 4 5 6 7 8 9

1.10.Модель пациента 03

нозологическая форма: Муковисцидоз;
стадия: Любая;
фаза: Обострение;
осложнение: Без осложнений

Код по МКБ-10:

E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями

1.10.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента

Подтвержденный диагноз муковисцидоза
Отсутствуют признаки осложнений муковисцидоза
Имеются признаки обострения муковисцидоза, не требующие госпитализации больного в стационар

Критерии отличия От модели E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями и смешанной формы E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями/E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Наличие только легочных проявлений муковисцидоза, которые не компенсированы применением базисной терапии.

Порядок включения пациента в протокол

Больные, удовлетворяющие критериям и признакам модели.

1.10.2. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому

Код	Название	Кратность выполнения
01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1
01.31.010	Визуальное исследование общетерапевтическое	1
01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1
01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1
02.01.001	Измерение массы тела	1
02.03.005	Измерение роста	1
11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1
03.016.03	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1
12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия)	1
09.09.004	Микробиологическое исследование мокроты	1
09.08.001	Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей	По потребности
06.09.008	Рентгенография легких	По потребности
12.05.032	Определение степени насыщения кислородом гемоглобина	По потребности
12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	По потребности
12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	По потребности
01.031.01	Прием (осмотр, консультация) врача педиатра повторный	1
01.047.01	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	1
19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1
25.09.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1
14.12.001	Уход за сосудистым катетером	По потребности

1.10.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи

СБОР АНАМНЕЗА И ЖАЛОБ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ

При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие особенности клинических данных:

наличие у больного признаков обострения муковисцидоза с легочными проявлениями:
усиление одышки и кашля,
повышение температуры тела (>380 С в течение более чем 4 часов в сутки), озноб,
изменение характера мокроты (появление гнойной мокроты) и/или увеличения количества мокроты,
слабость, снижение толерантности к физической нагрузке.
продолжительность и вероятные причины обострения (острая респираторная инфекция, несоблюдение больным предшествующих назначений, недостаточная эффективность предшествующей терапии);

Учитывая, что стабильное течение муковисцидоза также может сопровождаться респираторными симптомами (продуктивный кашель, одышка, слабость, низкая толерантность к физической нагрузке) особое внимание следует уделить тому, насколько изменилась интенсивность этих симптомов за последнее время.

ВИЗУАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ

Последовательно осматривают кожные покровы лица и шеи, грудную клетку, область живота, конечности. Выявляют наличие следующих изменений:

общий или локальный цианоз. Наличие у больного выраженного цианоза (в том случае, если ранее этот симптом отсутствовал) свидетельствует о развитии острой дыхательной недостаточности, в этом случае следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.
участие в дыхании дополнительной мускулатуры также свидетельствует о наличие у больного выраженной дыхательной недостаточности. Наличие этого симптома требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели

Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного. Выявление у больного новых симптомов при осмотре может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза (дыхательная недостаточности, цирроз печени и портальная гипертензия) или об обострении заболевания. В последнем случае требуется пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.

ПЕРКУССИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ

При перкуссии грудной клетки выявляются такие симптомы, как коробочный перкуторный звук и участки притупления над поверхностью легких. Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного. Выявление у больного новых симптомов может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза (ателектаз, пневмоторакс) и требует проведение рентгенографии органов грудной клетки.

АУСКУЛЬТАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ

При аускультации легких и бронхов выявляют наличие следующих изменений:

признаки бронхообструкции: удлинение выдоха, сухие рассеянные свистящие хрипы;
признаки острой и хронической инфекции нижних дыхательных путей: влажные хрипы различного тембра, шум трения плевры, ослабление дыхания.

Учитывая, что при стабильном течении муковисцидоза у ряда больных также могут выслушиваться хрипы в легких особое внимание следует уделить тому, насколько изменилась интенсивность хрипов, а появлению локальной аускультативной симптоматики.

ИЗМЕРЕНИЕ РОСТА и МАССЫ ТЕЛА

На основании полученных при измерении роста и массы тела данных рассчитывается коэффициент масса/рост:

коэффициент масса/рост = вес [кг] / (рост [метры])²

О нарушении питания свидетельствует снижение коэффициента масса/рост <18,5 кг/м². Другой способ оценки массы тела (применяется у детей) заключается в использовании специальных номограмм (возраст-масса-рост), при этом отклонение массы тела от нормы оценивается по величине стандартного отклонения от возрастной нормы и выражается в процентилях.

Быстрое (в течении нескольких нед.) снижение массы тела более чем на 1 кг или на 5% свидетельствует об обострении муковисцидоза.

Увеличение массы тела больного на фоне лечения свидетельствует об эффективности лечебных мероприятий.

ВЗЯТИЕ КРОВИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ВЕНЫ проводится строго натощак.

С целью изучения изменений лабораторных показателей исследуются: общий клинический анализ крови;

ОБЩИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ РАЗВЕРНУТЫЙ

Наличие лейкоцитоза с палочкоядерным сдвигом и ускорение скорости оседания эритроцитов является одним из важных симптомов респираторной инфекции.

ИССЛЕДОВАНИЕ НЕСПРОВОЦИРОВАННЫХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ОБЪЕМОВ (СПИРОМЕТРИЯ)

Проводится для уточнения степени обструктивных и рестриктивных нарушений функции внешнего дыхания у больных муковисцидозом. Кроме того, данные этого исследования используются для контроля эффективности и безопасности лечения:

об эффективности лечения свидетельствует увеличение объема форсированного выдоха за первую секунду на стабильном уровне на фоне лечения;
о безопасности лечения свидетельствует отсутствия значимого (>15% по сравнению с исходным) снижения объема форсированного выдоха за первую секунду после проведения ингаляций, сеансов кинезитерапии и лечебной физкультуры.

Снижение объема форсированного выдоха на 10% и более по сравнению с данными предшествующего исследования (за последние 3 мес.) является одним из критериев обострения муковисцидоза.

О тяжелой бронхообструкции свидетельствует снижение объема форсированного выдоха до уровня <50% от должных значений. При выявлении у больного тяжелой бронхообструкции следует пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.

МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МОКРОТЫ

Исследование выполняется при обращении больного (желательно взять образцы мокроты еще до начала антибактериальной терапии), а также после завершения курса антибактериальной терапии. Цели исследования:

выявление возбудителя респираторной инфекции и его чувствительности к антибиотикам для рационального выбора антибактериальных средств;
для оценки эффективности антибактериальной терапии: об эффективном лечении свидетельствует исчезновение (эрадикация) возбудителя при повторных исследованиях, персистирование возбудителя обычно требует продолжения лечения, а супер- или реинфекция свидетельствуют о неэффективности лечебных мероприятий.

Исследование выполняется у взрослых и детей, которые могут выполнить манипуляцию. Мокрота собирается в стерильную емкость после того, как больной почистит зубы и прополощет рот большим количеством воды. Полученные образцы мокроты должны быть немедленно доставлены в микробиологическую лабораторию, где проводится микроскопия мокроты, бактериологическое исследование и тест на чувствительность выделенных микроорганизмов к антибиотикам.

МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СМЫВОВ С ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Проводится у детей и тех больных, у которых по различным причинам получить мокроту для исследования не удается. Исследование выполняется при обращении больного (желательно взять образцы мокроты еще до начала антибактериальной терапии), а также после завершения курса антибактериальной терапии. Цели исследования:

выявление возбудителя респираторной инфекции и его чувствительности к антибиотикам для рационального выбора антибактериальных средств;
для оценки эффективности антибактериальной терапии: об эффективном лечении свидетельствует исчезновение (эрадикация) возбудителя при повторных исследованиях, персистирование возбудителя обычно требует продолжения лечения, а супер- или реинфекция свидетельствуют о неэффективности лечебных мероприятий.

Забор образцов с задней стенки глотки проводится с использованием специальных стерильных шпателей, которые затем помещаются в стерильные пробирки. Образцы должны быть немедленно доставлены в микробиологическую лабораторию, где проводится микроскопия мокроты, бактериологическое исследование и тест на чувствительность выделенных микроорганизмов к антибиотикам.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ЛЕГКИХ

Выполняется при подозрении на пневмонию (появление или усиление влажных хрипов над локальным участком легких), ателектаз или пневмоторакс (симптомы острой респираторной инфекции, локальное ослабление дыхания или изменение перкуторного звука над легкими). Исследование выполняют в прямой и одной из двух боковых проекциях. При анализе рентгенограмм основное внимание уделяется признакам пневмоторакса, инфильтрации легочной ткани и симптомам ателектаза. Выявление у больного рентгенологических признаков пневмонии, ателектаза или пневмоторакса требует проведения обследования и лечения в соответствии с протоколами лечения этих заболеваний.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ НАСЫЩЕНИЯ КИСЛОРОДОМ ГЕМОГЛОБИНА

Проводится при наличии у больного признаков гипоксии (цианоз, участие в дыхании дополнительной мускулатуры, число дыхательных движений более 25 в минуту и т.д.), а также у пациентов со снижением объема форсированного выдоха за первую секунду ниже 50% от должного показателя. О наличие гипоксии свидетельствует снижение величины SaO₂<90%.

При снижении уровня SaO₂<90% необходимо провести исследование газов артериальной крови и пересмотреть пренадлежность больного к данной модели.

ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ КИСЛОРОДА КРОВИ

ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ УГЛЕКИСЛОГО ГАЗА КРОВИ

Исследования проводятся по следующим показаниям:

наличие у больного с тяжелой бронхообструкции (объем форсированного выдоха за первую секунду ниже 50% от должного);
наличие клинических признаков гипоксии (цианоз, участие в дыхании дополнительной мускулатуры, число дыхательных движений более 25 в минуту и т.д.);
у больных с уровнем SaO2<90%.

Артериальная кровь для исследования (обычно из лучевой артерии) отбирается в специальный гепаринизированный катетер. При выявлении нарушений в газовом составе крови следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.

Критерием наличия у больного дыхательной недостаточности является снижение уровня PaO₂< 8,0 кПа (<60 мм ртутного столба), независимо от уровня PaСO₂. При снижении PaO₂< 8,0 кПа (<60 мм ртутного столба) необходимо пересмотреть принадлежность больного к данной модели.

Больным, у которых на момент обследования величина PaO₂оказалась < 6.7 кПа (<50 мм ртутного столба) а уровень PaСO₂ > 9,3 кПа (>70 мм ртутного столба), требуются экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА ПЕДИАТРА ПОВТОРНЫЙ

Проводится у детей 1-ого года жизни каждые 2-3 дня, а у детей старше одного года – каждые 5-7 дней. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики обострения муковисцидоза, эффективности и безопасности лечебных мероприятий.

Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости и после получения данных микробиологического исследования) медикаментозного и немедикаментозного лечения.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ТЕРАПЕВТА ПОВТОРНЫЙ

Проводится каждые 7 дней. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка обострения муковисцидоза, эффективности и безопасности лечебных мероприятий.

Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости и после получения данных микробиологического исследования) медикаментозного и немедикаментозного лечения.

ДЫХАТЕЛЬНЫЕ УПРАЖНЕНИЯ ДРЕНИРУЮЩИЕ

Дыхательные упражнения дренирующие (кинезитерапия) являются обязательным компонентом терапии больных в рамках данной модели пациента независимо от возраста. Упражнения проводятся больными самостоятельно (у детей – при участии их родителей) в домашних условиях.

Выбор методик кинезитерапии и продолжительность упражнений зависит от возраста больного и его состояния. Обязательными элементами комплекса дренирующих дыхательных упражнений являются постуральный дренаж и мануальная перкуссия грудной клетки, которые могут быть дополнены упражнениями с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.). В зависимости от возраста больного проводят:

новорожденные и дети младше 5-ти лет – постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки;
5-9 лет – постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания;
9-13 лет - постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания, упражнения с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.);
дети старше 13 лет и взрослые - постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания, упражнения с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.), аутогенный дренаж;

Противопоказания к проведению кинезитерапии в рамках данной модели пациента – отсутствуют.

Упражнения прекращают при возникновении кашля или выраженной одышки.

УХОД ЗА СОСУДИСТЫМ КАТЕТЕРОМ

При необходимости амбулаторного лечения с применением инфузионной терапии (антибиотики) ежедневно должны проводиться процедуры ухода за сосудистым катетером. Эти процедуры осуществляются силами медицинской сестры или (после соответствующего обучения) родственниками больного.

1.10.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической

Наименование группы	Кратность (продолжительность) лечения
Препараты для лечения заболеваний органов дыхания	Согласно алгоритму
Антибактериальные средства	По потребности
Противогрибковые средства	По потребности
Противоастматические средства	По потребности

1.10.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов

ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Все больные с обострением легочной формы муковисцидоза должны получать постоянное лечение препаратами для лечения заболеваний органов дыхания с муколитическим действием.

ДОРНАЗА АЛЬФА (убедительность А, уровень А) – по 2,5 мг в сутки в виде ингаляций через небулайзер. 3 месяца.

АЦЕТИЛЦИСТЕИН – (убедительность В, уровень А) по 30 мг/кг/сут. в 2-3 приема ингаляционно или внутрь. 3 месяца.

АМБРОКСОЛ – (убедительность В, уровень А) по 1-2 мг/кг/сут. в 2-3 приема внутрь. 3 месяца.

Выбор лекарственных средств этой группы осуществляется эмпирически. Первоначально назначается один из препаратов, затем переходят к применению комбинации лекарственных средств с различным фармакологическим действием. В случае индивидуальной непереносимости отдельных препаратов должна производится их замена, но не отмена лечения.

Более предпочтительным является назначение муколитиков в виде ингаляций. Назначение муколитиков внутрь менее предпочтительно, но может применяться у больных, не имеющих возможности регулярно получать ингаляции (например, при пребывании на рабочем месте или в поездке). Ингаляции проводятся при помощи небулайзера 1-3 раза в день в положении больного сидя (грудная клетка расправлена, плечи и лопатки опущены вниз), вдох через рот, выдох – через нос (у детей первых лет жизни - можно через рот). Продолжительность ингаляций не должна превышать 8-10 минут.

Применение любых препаратов из числа муколитиков следует комбинировать с приемами удаления вязкой мокроты из дыхательных путей больного при проведении кинезитерапии (дренирующие дыхательные упражнения). При наличии бронхообструкции ингаляциям муколитиков должны предшествовать ингаляции бронхолитиков.

АНТИБАКТЕРИАЛЬНЫЕ СРЕДСТВА

Антибактериальные препараты показаны все больным в рамках данной модели. Противопоказания к назначению отдельных антибактериальных препаратов определяются индивидуально и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергия), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек), возраста больного.

Выбор препарата зависит от вида возбудителя респираторной инфекции и его свойств (чувствительность к антибактериальным препаратам). У больных с хронической респираторной инфекцией препарат выбирают с учетом данных предыдущих микробиологических исследований. В тех случаях, когда ранее микробиологические исследования не проводились (или в ходе предшествующих исследований не были выявлены микроорганизмы), антибактериальные препараты назначаются эмпирически - с учетом чувствительности наиболее типичных для муковисцидоза возбудителей респираторной инфекции: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae и Pseudomonas aeruginosa.

Выбор пути введения: при данной модели пациента предпочтение отдается антибактериальным препаратам для назначения внутрь. При возможности установки и ухода за внутривенным катетером в домашних условиях антибактериальные препараты назначаются внутривенно. Если проводить внутривенные инъекции в домашних условиях невозможно следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.

Оценка эффективности лечения проводиться клинически (снижение/нормализация температуры тела, исчезновение/уменьшение выраженности симптомов инфекции нижних дыхательных путей). Первичная клиническая оценка эффективности антибактериальной терапии проводится через 48 часов после ее начала.

Окончательная оценка эффективности антибактериальной терапии проводится после завершения курса лечения (обычно не ранее 14 дней). Для этого кроме клинических критериев используют данные повторного микробиологического исследования (эрадикация возбудителя или снижение выделения возбудителя до уровня <104 колониеобразующих единиц). Об эффективности антибактериальной терапии также свидетельствуют данные повторных анализов крови: исчезновение лейкоцитоза, уменьшение уровня С-реактивного белка и положительная динамика при повторном рентгенологическом исследовании легких.

Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого антибактериального препарата и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.

При лечении обострений муковисцидоза, вызванных Staphylococcus aureus (штаммы, чувствительные к оксациллину) могут применяться такие антибактериальные препараты для внутривенного введения, как оксациллин и цефтриаксон (убедительность А, уровень С). При выявлении штаммов, резистентных к оксациллину, показано назначение ванкомицина (внутривенно, капельно) в сочетании с рифампицином (внутрь, только у взрослых) или амикацином (убедительность А, уровень С). В последнем случае необходимо пересмотреть принадлежность больного к данной модели, так как инфузии ванкомицина и амикацином необходимо проводить в условиях стационара.

При лечении обострений муковисцидоза, вызванных Haemophilus influenzae, внутривенно назначаются амоксициллин/клавулановая кислота или цефтриаксон (длительность лечения обычно составляет 14 дней), (убедительность А, уровень С).

Выбор препарата для лечения обострений, вызванных Pseudomonas aeruginosa, проводится исходя из данных чувствительности возбудителя к антибактериальным препаратам. При этом следует применять комбинированную терапию двумя антибактериальными препаратами, обладающими синергизмом в отношении Pseudomonas aeruginosa, например:

- комбинация аминогликозидов (амикацин) с цефалоспоринами III-IV поколений (цефтазидим, цефепим) (убедительность А, уровень А) или

- комбинация ципрофлоксацина с цефалоспоринами III-IV поколений (цефтазидим, цефепим) (убедительность А, уровень А).

Препараты для комбинированной терапии нельзя смешивать в одном шприце. Комбинация двух бета-лактамных средств менее эффективна и не должна использоваться.

Предпочтительным является внутривенный путь введения антибактериальных препаратов. Продолжительность лечения синегнойной инфекции – не менее 14 дней. В случае обострений муковисцидоза, вызванных Pseudomonas aeruginosa, целесообразно пересмотреть принадлежность больного к данной модели, так как внутривенные более целесообразно проводить в условиях стационара.

Критерием прекращения антибактериальной терапии является положительная динамика симптомов обострения муковисцидоза. Оценка эффективности лечения на основании повторных микробиологических исследований менее предпочтительна, так как у части больных имеет место персистирование хронической синегнойной инфекции.

Лечение должно сопровождаться постоянным контролем за нежелательными лекарственными реакциями антибактериальных препаратов: контроль концентрации аминогликозидных АБП в крови, оценка слуха и функции почек при применении аминогликозидных антибактериальных препаратов и т.д.

При неэффективности первоначальной терапии следует повторить микробиологическое исследование мокроты и провести замену используемых препаратов с учетом новых данных о чувствительности Pseudomonas aeruginosa к антибиотикам. В этом случае необходимо пересмотреть принадлежность больного к данной модели и госпитализировать больного в стационар.

При выборе антибиотика для лечения обострения муковисцидоза, вызванного Burkholderia cepacia, следует учитывать данные исследования чувствительности этого возбудителя к антибактериальным препаратам. При этом, наиболее часто применяются хлорамфеникол, ко-тримоксазол и доксициклин (убедительность B, уровень C).

При обострениях, вызванных другими возбудителями антибактериальная терапия проводится по общим правилам с учетом чувствительности выделенного возбудителя к антибактериальным препаратам.

ОКСАЦИЛЛИН (убедительность А, уровень С) – назначается взрослым, подросткам и детям с массой тела более 40 кг - по 2г 3-4 раза/сут. Новорожденным и недоношенным детям - по 6.25 мг/кг каждые 6 ч; детям с массой тела до 40 кг - по 100мг/кг/сут.

АЗИТРОМИЦИН (убедительность А, уровень С) – взрослым внутрь – 500мг 1 раз/сут; детям - 5-10 мг/кг 1 раз/сут. Продолжительность приема 3-5 дней.

КЛАРИТРОМИЦИН (убедительность А, уровень С) - взрослым внутрь – по 500мг 2 раза/сут.; детям <8кг – 7,5мг 2 раза/сут.; 1-2 года – 62,5мг 2 раза/сут.; 3-6 лет – 125мг 2 раза/сут.; 7-9 лет 187,5мг 2 раза/сут.; > 10 лет 250мг 2 раза/сут.

ЭРИТРОМИЦИН (убедительность А, уровень С) - у взрослых применяют в суточной дозе 1-4 г. Детям в возрасте до 3 месяцев - 20-40 мг/кг/сут; в возрасте от 4 месяцев до 18 лет - 30-50 мг/кг/сут. Кратность применения - 4 раза/сут. Принимают за 1 ч до еды или через 2-3 ч после еды.

КЛИНДАМИЦИН (убедительность А, уровень С) – внутрь, взрослым - по 600 мг 4 раза/сут. Детям назначается внутрь по 20-30мг/кг/сут в 4 приема. У детей в возрасте до 1 года или массе тела 10 кг и менее следует применять по крайней мере по 37.5 мг каждые 8 ч.

АМОКСИЦИЛЛИНА КЛАВУНАТ (убедительность А, уровень С) – (дозировка по амоксициллину) внутрь, по 1г 4 раза/сут. Детям 50/100мг/кг/сут. в 3-4 приема.

ДОКСИЦИКЛИН (убедительность B, уровень C - для B. Cepacia, убедительность А, уровень B - для St.aureus) – назначается: взрослым назначают 200 мг/сут в первый день лечения, в последующие дни - по 100-200 мг/сут. Кратность приема- 1-2 раза/сут. Для детей старше 8 лет и массой тела более 50 кг суточная доза для приема внутрь составляет в первый день лечения 4 мг/кг. В последующие дни - 2-4 мг/кг/сут. Кратность приема - 1-2 раза/сут.

КО-ТРИМОКСАЗОЛ (убедительность B, уровень C - для B. cepacia) – внутрь для взрослых и детей старше 12 лет средняя доза составляет 0.4-2 г (из расчета на сульфаметоксазол) каждые 12 ч (2 раза/сут). Внутрь для детей в возрасте 2-5 мес - по 100 мг (из расчета на сульфаметоксазол) 2 раза/сут; 1-2 лет - по 100 мг 2 раза/сут; 3-6 лет - по 200 мг 2 раза/сут; 6-12 лет - по 200-400 мг 2 раза/сут.

ВАНКОМИЦИН (убедительность А, уровень B - для метициллинрезистентного St.aureus) – вводят в/в. Взрослым по 1г 2 раза/сут. Детям 40мг/кг/сут. в 4 введения.

РИФАМПИЦИН (убедительность А, уровень B - для метициллинрезистентного St.aureus) – внутрь. Взрослым по 0,6-1,2г/сут в 2-4 приема.

ЦИПРОФЛОКСАЦИН (убедительность А, уровень А) – внутрь у взрослых - по 750-1000 мг 2 раза/сут. Для в/в введения разовая доза - 200-400 мг, кратность введения - 2 раза/сут; продолжительность лечения - 1-2 недели, при необходимости и более. Можно вводить в/в струйно, но более предпочтительно капельное введение в течение 30 мин. У детей – 10-30мг/кг по 2 раза в сутки. Для в/в введения разовая доза 5мг/кг, кратность введения – 2 раза в сутки.

ЛEВОФЛОКСАЦИН (убедительность B, уровень D) – внутрь. Взрослым по 0,5г/сут в 1-2 приема независимо от еды.

МОКСИФЛОКСАЦИН (убедительность B, уровень D) - внутрь. Взрослым по 0,4 г один раз в день независимо от приёма пищи.

ПРОТИВОГРИБКОВЫЕ СРЕДСТВА

Показания: выявление в мокроте больного грибков рода Candida и Aspergillus.

Противопоказания к назначению отдельных противогрибковых средств определяются индивидуально и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергия), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек), возраста больного.

Выбор препарата зависит от вида и чувствительности выделенных грибков. Эмпирически при выявлении грибов рода Candida чаще назначается флуконазол, а при грибковой инвазии Aspergillus предпочтение отдается итраконазолу или амфотерицину.

Выбор пути введения: в рамках данной модели пациента предпочтение отдается приему противогрибковых средств внутрь (амфотерицин – в ингаляциях).

Оценка эффективности лечения проводиться клинически и по данным микробиологического исследования - эрадикация возбудителя.

Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого ЛС и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.

ФЛУКОНАЗОЛ (убедительность А, уровень С) – внутрь. Взрослым по 50-400 мг, кратность применения - 1 раз/сут. Детям 6-12мг/кг/сут 1 раз/сут.

ИТРАКОНАЗОЛ (убедительность А, уровень С) – внутрь. Взрослым по 100 мг 1 раз/сут или по 200 мг 1-2 раза/сут. Детям – 5мг/кг/сут. (максимально 200мг) в 2 приема.

ПРОТИВОАСТМАТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА

Противоастматические средства (бронхолитики) показаны больным у которых при проведении спирометрического исследования была выявлена бронхообструкция (снижение величины ОФВ1 менее 85% от должного значения). У детей младшего возраста (при невозможности проведения полноценного исследования функции внешнего дыхания) эти препараты назначаются при наличие клинических признаков бронхообструкции: тахипноэ, сухие хрипы высокого тембра и т.пд.). Противопоказания к применению бронхолитиков: индивидуальная непереносимость отдельных препаратов, в этом случае должна производится замена препарата.

Бронхолитики в рамках настоящей модели назначаются для купирования одышки (сальбутамол (убедительность А, уровень А) в режиме «по требованию») и перед проведением кинезитерапии (сальбутамол (убедительность В, уровень С)). У больных с ночными эпизодами удушья и при невозможности регулярной ингаляционной терапии применяются пролонгированные теофиллины (убедительность В, уровень С) (внутрь).

Выбор пути введения: предпочтение отдается ингаляционному введению.

При назначении бронхолитиков детям до 10 лет и больным с тяжелой бронхообструкцией (ОФВ1<30% от должного) ингаляции должны проводиться при помощи небулайзера или через спейсер, оснащенный лицевой маской.

Оценка эффективности лечения: клинически (об эффективности лечения свидетельствует уменьшение одышки, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений, исчезновение сухих хрипов в легких) и по данным спирометрии (увеличение величины ОФВ1). Оценка безопасности лечения проводится по клиническим признакам и по результатам объективного осмотра (число сердечных сокращений, сердечный ритм).

САЛЬБУТАМОЛ (убедительность А, уровень А) - назначают ингаляционно, по потребности, средняя разовая доза у взрослых 200 мкг при использовании дозированного аэрозоля и 2,5 мг при применении небулайзера.

ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (убедительность В, уровень С) - назначают ингаляционно, средняя доза - 20-40 мкг препарата (1-2 вдоха дозированного аэрозоля) 3 раза в сутки.

ТИОТРОРПИУМ БРОМИД (убедительность С, уровень Д) - назначают ингаляционно, средняя доза - 18 мкг 1 раз в сутки (не назначается детям до 18 лет).

ТЕОФИЛЛИН (убедительность С, уровень Д) – назначается внутрь. Средняя доза для взрослых и детей старше 14 лет - 300 мг 2 раза в сутки (из расчета 10-15 мг/кг/сут за 2 приема с интервалом 12 ч), при необходимости - 300 мг 3 раза в сутки или 500 мг однократно, перед сном (в случае преимущественно ночных и утренних приступов).

БЕРОДУАЛ (убедительность С, уровень Д) - назначают ингаляционно, по 1 вдоху 3 раза в день.

САЛЬМЕТЕРОЛ (убедительность В, уровень С) - назначают ингаляционно, по 50 мкг 2 раза в сутки.

ФОРМОТЕРОЛ (убедительность С, уровень Д) - назначают ингаляционно, у взрослых по 12-24 мкг 2 раза в день. У детей в возрасте 5 лет и старше препарат применятся в дозе 12 мкг 2 раза в сутки.

ИНГАЛЯЦИОННЫЕ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ

Ингаляционные глюкокортикостероиды показаны больные с легочными проявлениями муковисцидоза, у которых при проведении спирометрии выявлена обратимая бронхообструкция. Противопоказания к применению этих средств являются индивидуальная непереносимость отдельных препаратов, в этом случае должна производится замена препарата.

Выбор лекарственных средств: зависит от возраста больного и тяжести бронхообструкции. Так при тяжелой бронхообструкции (ОФВ1 < 50% от должного значения) ингаляционные ГКС назначаются в высоких дозах, при умеренном (ОФВ1 50-80% от должного значения) и легком (ОФВ1 > 80%) в средних и низких дозах. При применении ингаляционных ГКС и комбинированных препаратов желательно использовать спейсер, обязательно полоскать полость рта после ингаляции. При наличии небулайзера, больным в период обострения более предпочтительно назначения ингаляционных ГКС через небулайзер.

Использование комбинированных препаратов (флютиказон в сочетании с сальметеролом (убедительность А, уровень В) или будесонид в сочетании с формотеролом (убедительность А, уровень В)) у больных с обострением муковисцидоза может проводиться только после консультации пульмонолога.

Оценка эффективности лечения: клинически (об эффективности лечения свидетельствует уменьшение одышки, исчезновение сухих хрипов в легких, уменьшение потребности в бронхолитиках) и по данным спирометрии (увеличение величины ОФВ1). Оценка эффективности лечения проводится примерно через 1 месяц после начала лечения. Оценка безопасности лечения: клинически и по результатам объективного осмотра (осмотр полости рта, измерение АД, роста и веса больных).

БЕКЛОМЕТАЗОН (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций (дозированная аэрозоль) у взрослых в дозах от 200 до 2000 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 1500 мкг/сут. (на 2 приема).

БУДЕСОНИД (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций (дозированная аэрозоль) у взрослых в дозах от 200 до 1500 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 800 мкг/сут. (на 2 приема).

При использовании раствора для небулайзера начальная доза для взрослых составляет 1-2 мг/сут, при необходимости в дальнейшем возможно увеличение дозы. Детям в возрасте 6 мес и старше рекомендуемая начальная доза составляет 0.25-0.5 мг/сут. Минимальная эффективная поддерживающая доза составляет, в среднем, 0.5-4 мг/сут. Минимальная поддерживающая доза у детей в возрасте 6 мес и старше составляет 0.25-2 мг/сут.

ФЛЮТИКАЗОН (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций (дозированная аэрозоль) у взрослых в дозах от 100 до 1000 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 500 мкг/сут. (на 2 приема).

1.10.6.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации

Режим труда и отдыха должен соответствовать тяжести имеющихся функциональных нарушений. В период обострения муковисцидоза больные должны находиться в домашних условиях, на это время следует ограничить обычные физические нагрузки.

1.10.7.Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам

Специальных требований нет.

1.10.8.Требования к диетическим назначениям и ограничениям

См. приложение 4.

1.10.9.Информированное добровольное согласие пациента при выполнении протокола

Информированное добровольное согласие пациент дает в письменном виде.

1.10.10. Дополнительная информация для пациента и членов его семьи

См. приложение №1 к настоящему протоколу ведения больных.

1.10.11. Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола

При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с признаками муковисцидоза медицинская помощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями:

а) раздела этого Протокола ведения больных, соответствующего лечению муковисцидоза;

б) Протокола ведения больных с выявленным заболеванием/синдромом.

1.10.12. Возможные исходы и их характеристика

Наименование исхода	Частота развития, %	Критерии и признаки	Ориентировочное время достижения исхода	Преемственность и этапность оказания медицинской помощи
Улучшение	85%	Уменьшение выраженности симптоматики без излечения	3 мес.	Регулярное (1 раз в 3 мес.) наблюдение в амбулаторных условиях.
Хронизация	9%	Переход острого процесса в хронический	3 мес.	Ведение больного в соответствии с требованиями раздела ХХ настоящего протокола.
Развитие ятрогенных осложнений	1%	Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных проводимой терапией (например, аллергическая реакция).	любой этап лечения	Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола.
Развитие нового заболевания, связанного с основным	1%	Развитие нового заболевания и/или осложнения, связанного с муковисцидозом (например, цирроз печени).	любой этап лечения	Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола.
Летальный исход	4%	Наступление смерти в результате заболевания.	любой этап лечения	-

1.10.13. Стоимостные характеристики протокола

Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных документов.

Blog