Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 "О мерах по стабилизации и развитию здравоохранения и медицинской науки в Российской Федерации" Собрание закон
Вид материала | Закон |
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 «О мерах, 2910.38kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 706.04kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 1680.85kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 N 1387 "О мерах по стабилизации, 6118.3kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. N 1387 "О мерах, 3239.3kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 1292.1kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 "О мерах, 1237.79kb.
- Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 N 1387 "О мерах по стабилизации, 1203.86kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 «О мерах, 2909.35kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. N 1387 «О мерах, 917.38kb.
1.7.Литературные данные1. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Методические рекомендации. Издание второе (первое 2001) переработанное и дополненное. Под редакцией Капранова Н.И. и Каширской Н.Ю. М.: 2005. – 109с. 2. Cystic Fibrosis. Ed. by ME Hodson and DM Geddes. Arnold, 2000, London, p. 477 3. ссылка скрыта, ссылка скрыта; ссылка скрыта. Early intervention and prevention of lung disease in Cystic Fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibros. 2004 Jun; 3 (2): 67-91 4. Ferguson-Smith M, Connor M. Essential Medical Genetics. Oxford: Blackwell Science, 1997. 5. Guidnes for the diagnosis and management of cystic fibrosis. Prepared by Fernando A. de Abreu e Silva, J.A.Dodge. WHO Human Genetics Programme and the International Cystic Fibrosis Association. - 1996. - P.1-28. 6. ссылка скрыта, ссылка скрыта, ссылка скрыта, ссылка скрыта; ссылка скрыта. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibros. 2005 Mar; 4 (1): 7-26 7. Rosenstein BJ, Cutting GR. The diagnosis of cystic fibrosis: a consensus statement. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Panel J Pediatr 1998; 132: 589-595. 8. Sheppard DN, Welsh MJ. Structure and function of the CFTR chloride channel. Physiol Rev 1999; 79: S23-S45. 9. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus // Journal of cystic Fibrosis. - 2002. - V.1. -P.51-75. 10. Stutts J, Boucher RC. Cystic Fibrosis gene and functions of CFTR: Implications of ссылка скрыта, ссылка скрыта, ссылка скрыта, et al.Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European Consensus Eur Respir J. 2000 Oct;16 (4): 749-767 11. WHO Human Genetic Programme and the International Cystic Fibrosis (Mucoviscidosis) Association // Guidelines for the Diagnosis and Management of CF, Geneva. - World Health Organization, 1996. - P.59. ТРЕБОВАНИЯ ПРОТОКОЛА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ С МУКОВИСЦИДОЗОМ1.8.Модель пациента 01нозологическая форма: Муковисцидоз; стадия: Первичное обращение; фаза: Любая; осложнение: Вне зависимости от осложнений. Код по МКБ-10: E 84.0 - Кистозный фиброз с легочными проявлениями E 84.1 - Кистозный фиброз с кишечными проявлениями 1.8.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациентаИмеются симптомы муковисцидоза (кашель, рецидивирующие респираторные инфекции, жидкий зловонный стул, пониженное питание и т.п.) в различной степени выраженности. Критерии включения в данную модель впервые обращающиеся для верификации диагноза с любыми симптомами муковисцидоза; новорожденные, после проведения неонатального скрининга; сибсы, больных муковисцидозом, рожденные без проведения пренатальной диагностики. Порядок включения пациента в протокол Больные, удовлетворяющие критериям и признакам модели. 1.8.2.Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической
1.8.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощиСБОР АНАМНЕЗА И ЖАЛОБ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие особенности клинических данных:
При отсутствии у больного вышеперечисленных жалоб требуется пересмотреть принадлежность пациента к данной модели. Выясняется:
ВИЗУАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ Последовательно осматривают кожные покровы лица и шеи, грудную клетку, область живота, конечности. Выявляют наличие следующих типичных для больных муковисцидозом изменений:
У детей младшего возраста и больных с нетяжелым течением муковисцидоза симптомы при визуальном исследовании могут полностью отсутствовать. ПЕРКУССИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ При перкуссии грудной клетки у больных с муковисцидозом типично выявления коробочного перкуторного звука над поверхностью легких. АУСКУЛЬТАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ Изменения при аускультации легких характерны для большинства больных муковисцидозом. Полное отсутствие патологических изменений при аускультации у больных муковисцидозом встречается крайне редко (при изолированной кишечной форме муковисцидоза). При аускультации легких и бронхов для больных муковисцидозом характерны следующие симптомы:
Аускультативные симптомы могут иметь различную выраженность, и встречаться в разных сочетаниях. Применение бронхо- и муколитиков может приводить к существенному уменьшению или исчезновению аускультативных симптомов. При выявлении признаков острой инфекции нижних дыхательных путей требуется пересмотреть принадлежность пациента к данной модели. ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У части больных муковисцидозом определяются увеличение размеров печени и болезненность при пальпации в проекции желчного пузыря. При выявлении у больного увеличения печени и/или болезненности при пальпации его дальнейшее обследование и лечение следует проводить в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола по ведению больных с соответствующими заболеваниями печени и желчного пузыря (холецистит, цирроз печени, дискинезия желчевыводящих путей). ИЗМЕРЕНИЕ РОСТА и МАССЫ ТЕЛА Измерение роста и массы тела используется для диагностики нарушения питания (характерно для большинства больных муковисцидозом, не получающих адекватного лечения). Для детей и подростков, больных муковисцидозом, характерно отставание в весе и росте от средневозрастных норм. У взрослых больных также часто встречается снижение массы тела различной выраженности. На основании полученных при измерении роста и массы тела данных рассчитывается коэффициент масса/рост: коэффициент масса/рост = вес [кг] / (рост [метры])2 О нарушении питания свидетельствует снижение коэффициента масса/рост <18,5 кг/м2. Другой способ оценки массы тела (применяется у детей) заключается в использовании специальных номограмм (возраст-масса-рост), при этом отклонение массы тела от нормы оценивается по величине стандартного отклонения от возрастной нормы и выражается в процентилях. ВЗЯТИЕ КРОВИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ВЕНЫ проводится строго натощак. С целью изучения изменений лабораторных показателей исследуются: общий клинический анализ крови; ОБЩИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ РАЗВЕРНУТЫЙ Наличие лейкоцитоза и ускорение скорости оседания эритроцитов может свидетельствовать об обострении муковисцидоза, в этом случае следует пересмотреть принадлежность пациента к данной модели. АНАЛИЗ КРОВИ БИОХИМИЧЕСКИЙ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ Для больных муковисцидозом характерны следующие изменения в биохимическом анализе крови:
Кроме этого ряд изменений в биохимическом анализе свидетельствует о наличие у больного осложнений муковисцидоза:
ИССЛЕДОВАНИЕ НЕСПРОВОЦИРОВАННЫХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ОБЪЕМОВ (СПИРОМЕТРИЯ) Для большинства больных муковисцидозом характерно нарушение функции внешнего дыхания по обструктивному типу. Кроме того, у части больных с длительным течением муковисцидоза встречаются рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания. Перед исследованием больные должны воздержаться от приема бронхорасширяющих препаратов (ингаляционные β2-агонисты не менее 4-6 часов, а теофиллин – за 24 часа до проведения исследования). Исследование проводится в положении больного сидя с использованием носового зажима. Исследование включает не менее трех попыток (максимальное число попыток – 8) форсированного выдоха, при этом продолжительность форсированного выдоха должна превышать 6 секунд. Две лучшие попытки должны отличаться друг от друга по величине объема форсированного выдоха за первую секунду не более чем на 5%. ИССЛЕДОВАНИЕ ПОТООТДЕЛЕНИЯ КОЖИ (ПОТОВАЯ ПРОБА) Потовая проба является стандартом диагностики муковисцидоза. Сбор образцов пота проводится со сгибательной поверхности предплечья (при отсутствии в этой области отеков или заболеваний кожных покровов). Для проведения исследования у больного проводят стимуляцию секреции потовых желез при помощи ионофореза пилокарпина. Собранный после ионофореза пот взвешивают, для проведения исследования требуется не менее 100 мл пота. Если требуемое количество пота получить не удается, прибегают к стимуляции потоотделения путем согревания, проведения физических упражнений, а у грудных детей – к кормлению во время сбора пота. Не следует прибегать к повторной стимуляции в одной и той же области. В полученных образцах определяют концентрации ионов натрия и хлора по методу Гибсона-Кука. Уровень концентрации ионов натрия как правило равен уровню хлора; различия между концентрациями ионов натрия и хлора в поте, превышающие 10 ммоль/л, свидетельствуют о технических погрешностях при проведении пробы. Учитывая важность результатов для диагностики МВ, потовая проба должна быть повторена трижды. При этом чувствительность метода составляет около 99%, а специфичность – 99,0%-99,9%. При уровне концентрации ионов хлора менее 40 ммоль/л следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели. При концентрации ионов хлора от 40 до 60 ммоль/л потовую пробу следует повторить. Диагноз муковисцидоза считается достоверным при концентрации ионов хлора более 60 ммоль /л. Повторное проведение потовой пробы - нецелесообразно. Однако исследование следует повторять:
Исследование не следует проводить у детей первых двух недель жизни, у больных в состоянии дегидратации, у больных с гипопротеинэмией и у больных, принимающих флуклоксациллин. ИЗМЕРЕНИЕ ТРАНСЭПИТЕЛИАЛЬНОЙ РАЗНИЦЫ НАЗАЛЬНЫХ ЭЛЕКТРИЧЕСКИХ ПОТЕНЦИАЛОВ Измерение трансэпителиальной разницы назальных электрических потенциалов является дополнительным методом верификации диагноза муковисцидоза. Исследование показано в том случае, если:
Исследование проводится у детей, начиная с 6-7 лет и взрослых. Предварительной подготовки – не требуется. Исследование проводится в специализированной лаборатории и заключается в измерении разности потенциалов между электродами, один из которых располагается на поверхности слизистой оболочки носа, а второй на предплечье. В норме пределы разности потенциалов колеблются в диапазоне от –5 mV до –40 mV; у больных муковисцидозом разность потенциалов превышает–40 mV. Чувствительность и специфичность метода составляет 99%. ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ Генетическое тестирование для выявления мутаций гена МВТР обладает наиболее высокими показателями чувствительности и специфичности для диагностики муковисцидоза. При выявлении у больного 2-х мутаций гена МВТР чувствительность и специфичность метода для диагностики муковисцидоза составляет 100%. В связи с высокой стоимостью этого исследования решение о его проведении принимается специалистами, имеющими специальную подготовку и достаточный опыт ведения больных муковисцидозом. МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МОКРОТЫ Для муковисцидоза характерно наличие персистирующей респираторной инфекции, при которой в мокроте выявляются такие типичные возбудители, как Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, мукоидные и немукоидные формы Pseudomonas aeruginosa и B. cepacia. Для больных муковисцидозом характерно выделение патогенных микроорганизмов в мокроте даже при отсутствии признаков респираторной инфекции. Исследование выполняется у взрослых и детей старше 10 лет. Мокрота собирается в стерильную емкость после того, как больной почистит зубы и прополощет рот большим количеством воды. Полученные образцы мокроты должны быть немедленно доставлены в микробиологическую лабораторию, где проводится микроскопия мокроты, бактериологическое исследование и тест на чувствительность выделенных микроорганизмов к антибиотикам. МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СМЫВОВ С ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ Проводится у детей и тех больных, у которых по различным причинам получить мокроту для исследования не удается. Забор образцов с задней стенки глотки проводится с использованием специальных стерильных шпателей, которые затем помещаются в стерильные пробирки. Образцы должны быть немедленно доставлены в микробиологическую лабораторию, где проводится микроскопия мокроты, бактериологическое исследование и тест на чувствительность выделенных микроорганизмов к антибиотикам. При этом исследовании для больных муковисцидозом характерно выявление таких микроорганизмов, как Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, мукоидные и немукоидные формы Pseudomonas aeruginosa и B. cepacia. КОПРОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ИССЛЕДОВАНИЕ КАЛА НА ОСТАТКИ ПИЩИ Практически для всех больных муковисцидозом (не получающих на момент исследования адекватной заместительной терапии панкреатическими ферментами) характерны стеаторея и креаторея. Для выполнения копрологического исследования в чистую емкость отбираются образцы кала больного (ок. 50 г). Проводится микроскопия каловых масс для выявления у больного стеатореи и креатореи (мышечные волокна и капли нейтрального жира). ИССЛЕДОВАНИЕ ЭЛАСТАЗЫ 1 В СТУЛЕ В дополнение к копрологическому исследованию проводится тест на содержание в каловых массах эластазы-1 (иммуноферментный анализ). Уровень эластазы-1 более 200 мкг/г кала считается нормальным; снижение концентрации эластазы-1 до 100-200 расценивается как умеренная, а менее 100 – выраженная недостаточность функции поджелудочной железы. На основании этих данных решается вопрос о назначении заместительной терапии. При нормальных показателях эластазы-1 панкреатические ферменты не назначаются. Детям до 4 лет следует повторять исследование каждые 6 месяцев, более старшим – при снижении темпов роста, потере массы тела, появлении признаков синдрома мальабсорбции, для своевременного выявления развития внешнесекреторной панкреатической недостаточности и назначения адекватной заместительной терапии. РЕНТГЕНОГРАФИЯ ПРИДАТОЧНЫХ ПАЗУХ НОСА Проводится у больных старше 4-х лет. Для муковисцидоза характерно наличие тотального затемнения обеих гайморовых пазух. РЕНТГЕНОГРАФИЯ ЛЕГКИХ Исследование выполняют в прямой и двух боковых проекциях. При анализе рентгенограмм основное внимание уделяется выявлению признаков муковисцидоза, таких как:
Для муковисцидоза характерен двусторонний, диффузный характер поражения легких и его медленное прогрессирование (при сравнении с данными предшествующих исследований). КОМПЛЕКСНОЕ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ Ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы, поджелудочной железы и почек позволяют выявить изменения:
При выявлении изменений со стороны печени и желчевыводящих путей дальнейшее обследование и лечение следует проводить по требованиям настоящего протокола и протокола по ведению больных с соответствующими заболеваниями печени и желчевыводящих путей. ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ КИСЛОРОДА КРОВИ ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ УГЛЕКИСЛОГО ГАЗА КРОВИ Гипоксия и гиперкапния характерны для тяжелого течения муковисцидоза или отмечаются при обострениях заболевания. Исследования газового состава крови проводятся при наличие выраженной одышки, у больных с тяжелой бронхообструкцией (объем форсированного выдоха за первую секунду ниже 50% от должного) и/или при наличии цианоза. Кровь для исследования отбирается в специальный гепаринизированный катетер из артерий предплечья и кисти. При выявлении нарушений в газовом составе крови следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели. ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГА Проводится больным с симптомами заболеваний органов желудочно-кишечного тракта с целью дифференциальной диагностики между муковисцидозом с кишечными проявлениями и другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы (цилиакия, лактазная недостаточность, непереносимость белков коровьего молока, лямблиоз), если диагноз вызывет сомнения. ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ПУЛЬМОНОЛОГА Проводится у больных с бронхообструкцией и другими легочными проявлениями муковисцидоза, если диагноз вызывает сомнения. Цель консультации – проведение дифференциального диагноза между муковисцидозом с легочными проявлениями и другими заболеваниями легких (врожденные пороки развития легких, синдром Картагенера, пневмопатия (у новорожденных), бронхиальная астма, инородное тело в бронхах). 1.8.4.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитацииСпециальных требований нет. 1.8.5.Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурамСпециальных требований нет. 1.8.6. Требования к диетическим назначениям и ограничениямСм. приложение 4. 1.8.7. Информированное добровольное согласие пациента при выполнении протоколаИнформированное добровольное согласие пациент дает в письменном виде. 1.8.8.Дополнительная информация для пациента и членов его семьиСм. приложение №1 к настоящему протоколу ведения больных. 1.8.9.Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола1. При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностически-лечебных мероприятий, при отсутствии муковисцидоза, пациент переходит в Протокол ведения больных с соответствующим/выявленным заболеванием/синдромом. 2. При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с признаками муковисцидоза, медицинская помощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями: а) раздела этого Протокола ведения больных, соответствующего лечению муковисцидоза; б) Протокола ведения больных с выявленным заболеванием/синдромом. 1.8.10.Возможные исходы и их характеристика
1.8.11.Стоимостные характеристики протоколаСтоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных документов. |