Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 "О мерах по стабилизации и развитию здравоохранения и медицинской науки в Российской Федерации" Собрание закон
| Вид материала | Закон |
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 «О мерах, 2910.38kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 706.04kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 1680.85kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 N 1387 "О мерах по стабилизации, 6118.3kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. N 1387 "О мерах, 3239.3kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 1292.1kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 "О мерах, 1237.79kb.
- Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 N 1387 "О мерах по стабилизации, 1203.86kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 «О мерах, 2909.35kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. N 1387 «О мерах, 917.38kb.
1.9.Модель пациента 02
нозологическая форма: Муковисцидоз;
стадия: Любая;
фаза: Ремиссия;
осложнение: Без осложнений
Код по МКБ-10:
E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями
1.9.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- Подтвержденный диагноз муковисцидоза
- Отсутствуют признаки осложнений муковисцидоза
- Отсутствуют признаки обострения
Критерии отличия от изолированных моделей E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями и E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Наличие любых проявлений муковисцидоза (легочные и кишечные, только легочные или только кишечные), которые компенсированы применением базисной терапии.
Порядок включения пациента в протокол
Больные, удовлетворяющие критериям и признакам модели.
1.9.2.Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
Осмотр не реже 1 раза в 3 месяца
| Код | Название | Кратность выполнения |
| 01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 |
| 01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 |
| 01.09.004 | Перкуссия при болезнях легких и бронхов | 1 |
| 01.09.005 | Аускультация при болезнях легких и бронхов | 1 |
| 01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 |
| 01.05.003 | Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови | 1 |
| 01.18.003 | Пальпация при болезнях толстого кишечника | 1 |
| 02.01.001 | Измерение массы тела | 1 |
| 02.03.005 | Измерение роста | 1 |
| 11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 |
| 03.016.03 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 |
| 12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) | 1 |
| 09.09.004 | Микробиологическое исследование мокроты | 1 |
| 09.08.001 | Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | По потребности |
| 03.016.10 | Копрологическое исследование | 1 |
| нет | Исследование уровня эластазы 1 в стуле | 1 |
| 06.08.003 | Рентгенография придаточных пазух носа | По потребности |
| 06.09.008 | Рентгенография легких | По потребности |
| 03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | По потребности |
| 12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | По потребности |
| 12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | По потребности |
| 01.031.01 | Прием (осмотр, консультация) врача педиатра повторный | 1 |
| 01.047.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 1 |
| 01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | По потребности |
| 01.013.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | По потребности |
| 01.034.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный | По потребности |
| 01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноляринголога первичный | По потребности |
| 01.020.01 | Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры | 1 |
| 19.09.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы | 1 |
| 19.09.002 | Дыхательные упражнения дренирующие | 1 |
| | Назначение лекарственной терапии | 1 |
| 14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | По потребности |
1.9.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
СБОР АНАМНЕЗА И ЖАЛОБ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ
При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие особенности клинических данных:
- наличие у больного признаков обострения муковисцидоза с легочными проявлениями: усиление одышки и кашля, повышение температуры тела (>38oС в течение более чем 4 часов в сутки), озноб, изменение характера мокроты (появление гнойной мокроты) и/или увеличения количества мокроты, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Наличие данных симптомов требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели;
- наличие у больного признаков обострения муковисцидоза с кишечными проявлениями: снижение аппетита, снижение массы тела; учащение стула, метеоризм, боли в животе; слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Наличие данных симптомов требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели;
Выясняется:
- соблюдал ли больной рекомендации по амбулаторному лечению;
- насколько эффективно проводимое лечение;
- наличие у больного нежелательных явлений при приеме лекарственных средств;
- наличие у больного новых симптомов заболевания и динамика ранее имевших место проявлений заболевания.
ВИЗУАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ
Последовательно осматривают кожные покровы лица и шеи, грудную клетку, область живота, конечности. Выявляют наличие следующих изменений:
- общий или локальный цианоз, указывающий на дыхательную недостаточность. Наличие этого симптома требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели;
- участие в дыхании дополнительной мускулатуры, что свидетельствует о наличие у больного выраженной дыхательной недостаточности. Наличие этого симптома требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели;
- увеличение объема живота, что характерно для кишечных проявлений муковисцидоза, наличие сосудистых звездочек (характерно для развития цирроза) и расширенных вен передней брюшной стенки (характерно для синдрома портальной гипертензии).
Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного. Выявление у больного новых симптомов при осмотре может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза (дыхательная недостаточности, цирроз печени и портальная гипертензия) или об обострении заболевания. В последнем случае требуется пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.
ПЕРКУССИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ
При перкуссии грудной клетки выявляются такие симптомы, как коробочный перкуторный звук и участки притупления над поверхностью легких. Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного. Выявление у больного новых симптомов может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза (ателектаз, пневмоторакс) и требует проведение рентгенографии органов грудной клетки.
АУСКУЛЬТАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ
При аускультации легких и бронхов выявляют наличие следующих изменений:
- признаки бронхообструкции: удлинение выдоха, сухие рассеянные свистящие хрипы;
- признаки эмфиземы легких и пневмосклероза: ослабление дыхания над легкими, трескучие хрипы;
- признаки острой и хронической инфекции нижних дыхательных путей: влажные хрипы различного тембра, шум трения плевры, ослабление дыхания, что характерно для обострения муковисцидоза.
Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного. При выявлении признаков острой инфекции нижних дыхательных путей требуется пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.
ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
При пальпации определяются размеры печени и наличие болезненности при пальпации в проекции желчного пузыря. Выявление у больного новых симптомов при пальпации печени может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза (холецистит, цирроз печени, дискинезия желчевыводящих путей). При выявлении признаков холецистита или цирроза печени дальнейшее обследование лечение проводится с учетом требований настоящего протокола и требованиями протоколов диагностики и лечения соответствующих заболеваний печени;
ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КРОВИ
У больных проводится пальпация селезенки для выявления синдрома портальной гипертензии и гиперспленизма. При выявлении гиперспленизма дальнейшее обследование и лечение проводится с учетом требований настоящего протокола и требованиями протоколов диагностики и лечения соответствующих заболеваний печени и селезенки.
ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА
Проводится по ходу толстого кишечника (главным образом, по ходу слепой кишки). Выявление болезненности в этой зоне и/или пальпируемая увеличенная в размерах слепая кишка свидетельствуют о таком осложнении муковисцидоза, как синдрома дистальной интестинальной обструкции (встречается у 7-15% больных). При выявлении этого синдрома следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.
ИЗМЕРЕНИЕ РОСТА и МАССЫ ТЕЛА
Оценка этих показателей позволяет выявить сниженное питание, что характерно для муковисцидоза с кишечными проявлениями.
На основании полученных при измерении роста и массы тела данных рассчитывается коэффициент масса/рост:
коэффициент масса/рост = вес [кг] / (рост [метры])2
О нарушении питания свидетельствует снижение коэффициента масса/рост <18,5 кг/м2.
Другой способ оценки массы тела (применяется у детей) заключается в использовании специальных номограмм (возраст-масса-рост), при этом отклонение массы тела от нормы оценивается по величине стандартного отклонения от возрастной нормы и выражается в процентилях.
У детей диагноз недостаточного развития, за исключением очевидно тяжелой степени нарушения питания (дистрофия), не должен базироваться на однократном измерении массы тела ребенка. Более целесообразно провести повторные измерения массы тела ребенка. При выявлении отставания в развитии у детей, следует также оценить значение альтернативных причин, вызывающих снижение веса и отставание в росте:
- патологическая беременность, недоношенность (для детей первого года жизни);
- наличие продолжительных детских инфекций, вороженных аномалий сердечно-сосудистой системы, неврологических, легочных или почечных заболеваний;
- особенности вскармливания и пищевой анамнез;
- непереносимость какой-либо пищи;
- социальные условия, влияющие на развитие ребенка, а также уровень обеспечения ухода за ребенком в семье.
Быстрое (несколько недель) снижение массы тела более чем на 1 кг или на 5% от массы тела при предыдущем осмотре свидетельствует об обострении муковисцидоза и, при наличии дополнительных клинических данных (лихорадка, усиление одышки, более частый стул и т.п.), требует пересмотра принадлежности больного к данной модели.
ВЗЯТИЕ КРОВИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ВЕНЫ проводится строго натощак.
С целью изучения изменений лабораторных показателей исследуются: общий клинический анализ крови;
ОБЩИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ РАЗВЕРНУТЫЙ
Наличие лейкоцитоза и ускорение скорости оседания эритроцитов может свидетельствовать об обострении муковисцидоза, в этом случае следует пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.
ИССЛЕДОВАНИЕ НЕСПРОВОЦИРОВАННЫХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ОБЪЕМОВ (СПИРОМЕТРИЯ)
Проводится для диагностики обструктивных и рестриктивных нарушений функции внешнего дыхания у больных муковисцидозом. Кроме того, данные этого исследования используются для контроля эффективности и безопасности лечения:
- об эффективности лечения свидетельствует сохранение объема форсированного выдоха за первую секунду на стабильном уровне по сравнению с предыдущими исследованиями или увеличение объема форсированного выдоха за первую секунду на фоне лечения;
- о безопасности лечения свидетельствует отсутствия значимого (>15% по сравнению с исходным) снижения объема форсированного выдоха за первую секунду после проведения ингаляций, сеансов кинезитерапии и лечебной физкультуры.
Снижение объема форсированного выдоха на 10% и более по сравнению с данными предшествующего исследования (за последние 3 мес.) является одним из критериев обострения муковисцидоза. В этом случае необходимо пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.
Перед исследованием больные должны воздержаться от приема бронхорасширяющих препаратов (ингаляционные β2-агонисты не менее 4-6 часов, а теофиллин – за 24 часа до проведения исследования). Исследование проводится в положении больного сидя с использованием носового зажима. Исследование включает не менее трех попыток (максимальное число попыток – 8) форсированного выдоха, при этом продолжительность форсированного выдоха должна превышать 6 секунд. Две лучшие попытки должны отличаться друг от друга по величине объема форсированного выдоха за первую секунду не более чем на 5%.
МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МОКРОТЫ
Исследование выполняется у взрослых и детей, которые могут выполнить манипуляцию. Мокрота собирается в стерильную емкость после того, как больной почистит зубы и прополощет рот большим количеством воды. Полученные образцы мокроты должны быть немедленно доставлены в микробиологическую лабораторию, где проводится микроскопия мокроты, бактериологическое исследование и тест на чувствительность выделенных микроорганизмов к антибиотикам.
Данные, полученные в ходе исследования, используются для рационального выбора антибактериальной терапии:
- при профилактическом назначении антибиотиков и
- при выборе антибактериальных средств для терапии возможных обострений муковисцидоза.
МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СМЫВОВ С ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
Проводится у детей и тех больных, у которых по различным причинам получить мокроту для исследования не удается. Забор образцов с задней стенки глотки проводится с использованием специальных стерильных шпателей, которые затем помещаются в стерильные пробирки. Образцы должны быть немедленно доставлены в микробиологическую лабораторию, где проводится микроскопия мокроты, бактериологическое исследование и тест на чувствительность выделенных микроорганизмов к антибиотикам. Данные, полученные в ходе исследования, используются для рационального выбора антибактериальной терапии.
Данные, полученные в ходе исследования, используются для рационального выбора антибактериальной терапии:
- при профилактическом назначении антибиотиков и
- при выборе антибактериальных средств для терапии возможных обострений муковисцидоза.
КОПРОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Для выполнения этих исследований в чистую емкость отбираются образцы кала больного (ок. 50 г). Проводится микроскопия каловых масс (выявление мышечных волокон и капель нейтрального жира) для выявления у больного стеатореи и креатореи. При значительном увеличении выраженности стеатореи и креатореи требуется пересмотреть принадлежность больного к данной модели.
ИССЛЕДОВАНИЕ УРОВНЯ ЭЛАСТАЗЫ 1 В СТУЛЕ
Дополнительно к копрологическому исследованию, больным с отсутствием внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, проводится тест на содержание в каловых массах эластазы-1 (иммуноферментный анализ). Детям до 4 лет следует повторять исследование каждые 6 месяцев, более старшим – при снижении темпов роста, потере массы тела, появлении признаков синдрома мальабсорбции, для своевременного выявления развития внешнесекреторной панкреатической недостаточности и назначения адекватной заместительной терапии. Уровень эластазы-1 более 200 мкг/г кала считается нормальным; снижение концентрации эластазы-1 до 100-200 расценивается как умеренная, а менее 100 – выраженная недостаточность функции поджелудочной железы. При нормальных показателях эластазы-1 панкреатические ферменты не назначаются, а выявление у больного недостаточности функции поджелудочной железы требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ПРИДАТОЧНЫХ ПАЗУХ НОСА
Выполняется у больных старше 4-х лет при появлении болей в области проекций придаточных пазух носа, головных болей и/или гнойного отделяемого из носовых ходов. Выявление затемнения гайморовых пазух и/или наличие в них уровней жидкости требует проведения консультации ЛОР-врача для проведения дифференциального диагноза с острым синуситом.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ЛЕГКИХ
Выполняется при подозрении на пневмонию (появление или усиление влажных хрипов над локальным участком легких), ателектаз или пневмоторакс (симптомы острой респираторной инфекции, локальное ослабление дыхания или изменение перкуторного звука над легкими). Исследование выполняют в прямой и одной из двух боковых проекциях. При анализе рентгенограмм основное внимание уделяется признакам пневмоторакса, инфильтрации легочной ткани и симптомам ателектаза. Выявление у больного рентгенологических признаков пневмонии, ателектаза или пневмоторакса требует проведения обследования и лечения в соответствии с протоколами лечения этих заболеваний.
КОМПЛЕКСНОЕ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы, поджелудочной железы, селезенки и почек выполняется при появлении у больного новых жалоб (например, тяжесть или боли в печени после приема пищи, тошнота и рвота и т.п.). Цель исследования – выявление осложнений муковисцидоза, таких как холелитиаз, панкреатит, цирроз печени с портальной гипертензией. При выявлении у больного этих заболеваний дальнейшее лечение должно проводиться в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола терапии соответствующего заболевания.
ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ КИСЛОРОДА КРОВИ
ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ УГЛЕКИСЛОГО ГАЗА КРОВИ
Проводится у больных с тяжелой бронхообструкцией (объем форсированного выдоха за первую секунду ниже 50% от должного) или при наличии цианоза. Кровь для исследования отбирается в специальный гепаринизированный катетер из артерий предплечья и кисти. При выявлении нарушений в газовом составе крови следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА ПЕДИАТРА ПОВТОРНЫЙ
Проводится у детей 1-ого года жизни – 1 раз в мес., у детей старше одного года 1 раз в 3 мес. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики заболевания, эффективности и безопасности лечебных мероприятий.
Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости) медикаментозного и немедикаментозного лечения, оценить соблюдение больным врачебных назначений. Другой целью осмотра является выявление и профилактика осложнений муковисцидоза или обострений заболевания.
Выбор тактики лечения больного проводится на основании анализа данных проведенных ранее (на этапе диагностики) исследований.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ТЕРАПЕВТА ПОВТОРНЫЙ
Проводится 1 раз в 3 мес. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики заболевания, эффективности и безопасности лечебных мероприятий. Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости) медикаментозного и немедикаментозного лечения, оценить соблюдение больным врачебных назначений. Другой целью осмотра является выявление и профилактика осложнений муковисцидоза или обострений заболевания.
Выбор тактики лечения больного проводится на основании анализа данных проведенных ранее (на этапе диагностики) исследований.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ
Проводится у больных с впервые возникшими и/или быстро прогрессирующими кишечными проявлениями муковисцидоза (вздутие, боли в животе, частый жидкий стул и т.п.). Консультация врача гастроэнтеролога показана также в тех случаях, когда терапия кишечных проявлений муковисцидоза оказалась неэффективной. Цель консультации: проведение дифференциального диагноза между муковисцидозом и другими заболеваниями органов пищеварения (панкреатит, колит, цирроз печени и т.д.).
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ДИЕТОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ
Проводится у больных с симптомами нарушения питания (снижение массы тела) с целью подбора рациональной диеты для больного муковисцидозом.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ПСИХОТЕРАПЕВТА ПЕРВИЧНЫЙ
Проводится у больных с жалобами на депрессию и проблемы с социальной адаптацией, вызванными муковисцидом. Цель консультации – назначение лечения.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ОТОИНОЛЯРИНГОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ
Проводится у больных с клиническими и рентгенологическими признаками заболеваний верхних дыхательных путей (при сохранении симптомов, несмотря на проводимое лечение). Цель консультации – уточнение лечебного подхода.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ
Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры проводятся 1 раз в 3 месяца. Задачи приема:
- выбор и назначение комплекса лечебной физкультуры, в том числе упражнений, направленных на улучшение дренирования бронхиального дерева,
- обучение больных и, в случае заболевания у детей, их родителей методам лечебной физкультуры;
- проверка правильности выполнения упражнений.
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ
Применение лечебной физкультуры является обязательным компонентом терапии больных в рамках данной модели пациента независимо от возраста.
Лечебная физкультура может проводиться как в условиях поликлиники под контролем врача, так и в домашних условиях (выбор места проведения занятий определяется индивидуально, ориентируясь на возможности пациента и его способность к обучению). При проведении упражнений в домашних условиях больные или их родители должны быть адекватно обучены методике упражнений. Обучение различным методам лечебной физкультуры должно проводиться компетентным специалистом, владеющим этими методиками и способным оценить индивидуальный статус больного, функцию легких и уровень работоспособности.
Противопоказания к лечебной физкультуре в рамках данной модели пациента отсутствуют.
ДЫХАТЕЛЬНЫЕ УПРАЖНЕНИЯ ДРЕНИРУЮЩИЕ
Дыхательные упражнения дренирующие (кинезитерапия) являются обязательным компонентом терапии больных в рамках данной модели пациента независимо от возраста. Упражнения проводятся больными самостоятельно (у детей – при участии их родителей) в домашних условиях.
Выбор методик кинезитерапии и продолжительность упражнений зависит от возраста больного и его состояния. Обязательными элементами комплекса дренирующих дыхательных упражнений являются постуральный дренаж и мануальная перкуссия грудной клетки, которые могут быть дополнены упражнениями с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.). В зависимости от возраста больного проводят:
- новорожденные и дети младше 5-ти лет – постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки;
- 5-9 лет – постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания;
- 9-13 лет - постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания, упражнения с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.);
- дети старше 13 лет и взрослые - постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания, упражнения с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.), аутогенный дренаж;
Противопоказания к проведению кинезитерапии в рамках данной модели пациента – отсутствуют.
Упражнения прекращают при возникновении кашля или выраженной одышки.
УХОД ЗА СОСУДИСТЫМ КАТЕТЕРОМ
При необходимости амбулаторного лечения с применением инфузионной терапии (антибиотики) ежедневно должны проводиться процедуры ухода за сосудистым катетером. Эти процедуры осуществляются силами медицинской сестры или (после соответствующего обучения) родственниками больного.
1.9.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
| Наименование группы | Кратность (продолжительность) лечения |
| Препараты для лечения заболеваний органов дыхания | Согласно алгоритму |
| Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта | По потребности |
| 1. Панкреатические энзимы | По потребности |
| 2. Антациды и другие противоязвенные средства | По потребности |
| 3. Средства для лечения печеночной недостаточности | По потребности |
| Антибактериальные средства | По потребности |
| Витамины | Согласно алгоритму |
| Противоастматические препараты | По потребности |
1.9.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Все больные с легочной или смешанной (легочно-кишечной) формами муковисцидоза должны получать постоянное препаратами для лечения заболеваний органов дыхания с муколитическим действием.
Выбор лекарственных средств этой группы осуществляется эмпирически. Первоначально назначается один из препаратов, затем переходят к применению комбинации лекарственных средств с различным фармакологическим действием. В случае индивидуальной непереносимости отдельных препаратов должна производиться их замена, но не отмена лечения.
Более предпочтительным является назначение муколитиков в виде ингаляций. Назначение муколитиков внутрь менее предпочтительно, но может применяться у больных, не имеющих возможности регулярно получать ингаляции (например, при пребывании на рабочем месте или в поездке). Ингаляции проводятся при помощи небулайзера 1-3 раза в день в положении больного сидя (грудная клетка расправлена, плечи и лопатки опущены вниз), вдох через рот, выдох – через нос (у детей первых лет жизни - можно через рот). Продолжительность ингаляций не должна превышать 8-10 минут.
Применение любых препаратов из числа муколитиков следует комбинировать с приемами удаления вязкой мокроты из дыхательных путей больного при проведении кинезитерапии (дренирующие дыхательные упражнения). При наличии бронхообструкции ингаляциям муколитиков должны предшествовать ингаляции бронхолитиков.
ДОРНАЗА АЛЬФА (убедительность А, уровень А) – по 2,5 мг в сутки в виде ингаляций через небулайзер. 3 месяца.
АЦЕТИЛЦИСТЕИН (убедительность В, уровень А) – по 30 мг/кг/сут. в 2-3 приема ингаляционно или внутрь. 3 месяца.
АМБРОКСОЛ (убедительность В, уровень А) – по 1-2 мг/кг/сут. в 2-3 приема внутрь. 3 месяца.
ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ПАНКРЕАТИЧЕСКИЕ ЭНЗИМЫ
Все пациенты муковисцидозом, у которых обнаружена стеаторея, должны постоянно получать лечение панкреатическими ферментами:
ПАНКРЕАТИН в капсулах в виде микросфер (микрогранулы, микротаблетки) с рН-чувствительной оболочкой (убедительность А, уровень B) – по 2000-6000 Ед/кг/сутки, внутрь. 3 месяца.
Средние начальные дозы:
- дети грудного возраста: 4000 Ед на 100-150 мл. молока или молочной смеси;
- дети старше 1 года и взрослые – 2000-6000 Ед/кг/сутки (500-1000 Ед/кг на основной прием пищи и 250-500 Ед на дополнительный прием пищи).
В дальнейшем доза подвергается коррекции: при недостаточной эффективности (сохранение частого зловонного стула и стеатореи) – ее увеличивают. Однако, не следует повышать дозу ферментов до очень высокой (>18000-20000 Eд липазы / кг в сутки).
Панкреатические ферменты применяются во время еды: либо вся доза непосредственно перед приемом пищи, либо в 2 приема - перед едой и между первым и вторым блюдом. Нельзя принимать препараты этой группы после еды. Если больной не может проглотить капсулу (например, маленький ребенок) капсулу можно вскрыть и принимать ее содержимое одновременно с небольшим количеством пищи. Эффективность терапии панкреатическими ферментами возрастает при одновременном применении фамотидина, ранитидина, омепрозола или эзомепрозола. Эти средства могут быть назначены при отсутствии лечебного эффекта панкреатических ферментов и наличии гиперхлоридрии.
АНТАЦИДЫ И ДРУГИЕ ПРОТИВОЯЗВЕННЫЕ СРЕДСТВА
Назначаются у больных, при недостаточной эффективности панкреатических энзимов: сохранение частого зловонного стула и стеатореи при приеме высоких доз панкреатических ферментов.
РАНИТИДИН (убедительность В, уровень Д) – 5-10мг/кг/сутки (детям) или по 150 мг 2 раза в день. 3 месяца.
ОМЕПРОЗОЛ (убедительность В, уровень Д, доказана безопасность постоянного длительного применения только у взрослых) – по 20 мг 1-2 раза в день. 3 месяца.
ЭЗОМЕПРОЗОЛ (убедительность В, уровень Д, доказана безопасность постоянного длительного применения только у взрослых) - по 20 мг 1 раз в день. 3 месяца.
СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Показаны всем больным с гепатомегалией, синдромом холестаза. Противопоказания к назначению препаратов урсодеоксихолевой кислоты: индивидуальная непереносимость, острые воспалительные заболевания желчного пузыря.
УРСОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА (убедительность В, уровень А).
– по 20-30 мг/кг/сутки, внутрь. 3 месяца.
ВИТАМИНЫ
Постоянный прием жирорастворимых витаминов (A, D, E и К) показан всем больным в рамках данной модели пациента, за исключением случаев индивидуальной непереносимости отдельных препаратов. При этом суточная доза жирорастворимых витаминов для больных муковисцидозом должна превышать среднюю рекомендуемую дозу для больных с другими показаниями в 2 и более раз.
РЕТИНОЛ (убедительность А, уровень В) – по 5-10 тыс. Ед/сут., внутрь, 1 раз в сутки, 3 месяца;
КАЛЬЦИФЕРОЛ (убедительность А, уровень В) – по 400-800 Ед /сут., внутрь, 1 раз в сутки, 3 месяца;
ТОКОФЕРОЛ (убедительность А, уровень А) – по 200-400 мг/сут., внутрь, 1 раз в сутки, 3 месяца;
ВИТАМИН K (убедительность А, уровень В) – по 5-10 мг/сут., внутрь, 1 раз в сутки, 3 месяца.
АНТИБАКТЕРИАЛЬНЫЕ СРЕДСТВА
АЛГОРИТМ НАЗНАЧЕНИЯ АНТИБАКТЕРИАЛЬНЫХ ПРЕПАРАТОВ ДЛЯ ВТОРИЧНОЙ ПРОФИЛАКТИКИ РЕСПИРАТОРНОЙ ИНФЕКЦИИ
В рамках данной модели антибактериальные средства назначаются профилактически (то есть даже при отсутствии признаков активной респираторной инфекции), только при выделении в мокроте таких возбудителей, как Pseudomonas aeruginosa и Burkholderia cepacia. Выделение других возбудителей не является показанием к назначению антибактериальных средств.
Выбор препарата проводится исходя из данных чувствительности выделенного микроорганизма к антибиотикам. Кроме того, выбор антибактериальных препаратов определяется следующими положениями:
- препараты для приема внутрь (как правило, ципрофлоксацин) назначаются только при первом в жизни больного выявлении Ps. aeruginosa;
- при хронической синегнойной инфекции предпочтение отдается антибактериальным препаратам, назначаемым внутривенно, дополнительно назначаются ингаляции гентамицина (убедительность А, уровень В) или тобрамицина (убедительность А, уровень А) или колимицина (убедительность А, уровень А) через небулайзер;
- для лечения хронической синегнойной инфекции следует применять комбинированную терапию двумя антибактериальными препаратами, обладающими синергизмом в отношении Ps. aeruginosa, например комбинация аминогликозидов (амикацин) с цефалоспоринами III-IV поколений (цефтазидим, цефепим) (убедительность А, уровень В). Препараты для комбинированной терапии нельзя смешивать в одном шприце. Комбинация двух бета-лактамных средств менее эффективна и не должная использоваться;
Профилактическое назначение антибактериальных препаратов при выделении в бронхиальном секрете Ps. aeruginosa требует этапности:
- если Ps. aeruginosa выделена в мокроте больного впервые, назначаются антибактериальные препараты для приема внутрь (ципрофлоксацин, (убедительность А, уровень А)) в сочетании с ингаляциями гентамицина (убедительность А, уровень В) или тобрамицина или колимицина (убедительность А, уровень А) через небулайзер. Продолжительность лечения при этом составляет 3 недели. Эффективность лечения оценивается по данным повторного микробиологического исследования. При эрадикации возбудителя дополнительное лечение не проводится;
- если несмотря на 3-хнедельный прием ципрофлоксацина в мокроте повторно выделена Ps. aeruginosa больному назначаются антибактериальные препараты внутривенно (например, цефтазидим в сочетании с амикацином или тобрамицином (убедительность А, уровень А)). Эффективность лечения оценивается по данным повторного микробиологического исследования через 14 дней;
- при хронической инфекции Ps. aeruginosa профилактическое лечение проводится 2-х недельными курсами 1 раз в 3 месяца. Выбор препарата зависит от данных исследования чувствительности возбудителя к антибактериальным препаратам. Для курсового лечения хронической синегнойной инфекции применяются комбинация двух антибактериальных препаратов, например, ципрофлоксацин (или тобрамицин, гентамицин, амикацин) в сочетании с цефтазидимом, цефепимом и меропенемом (убедительность А, уровень А). Кроме того, у пациентов с хронической инфекцией Ps. aeruginosa проводится длительная терапия антибактериальными препаратами в виде ингаляций (гентамицин (убедительность А, уровень B), тобрамицин, колимицин (убедительность А, уровень А)).
При выявлении в бронхиальном секрете B. cepacia также проводится профилактическое назначение антибактериальных препаратов. Выбор препарата определяется данными исследования чувствительности возбудителя к антибиотикам. Наиболее часто в этом случае применяются хлорамфеникол, ко-тримоксазол и доксициклин (убедительность B, уровень C).
Внутривенные инфузии у пациентов в рамках настоящей модели могут осуществляться в домашних условиях, при условии установки внутривенного катетера и обучения больного и его родственников правилам ухода за сосудистым катетером. Если проводить внутривенные инъекции в домашних условиях возможно следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.
ДОКСИЦИКЛИН (убедительность B, уровень C - для B. cepacia) – назначается внутрь или в/в (капельно): взрослым назначают 200 мг/сут в первый день лечения, в последующие дни - по 100-200 мг/сут. Кратность приема (или в/в инфузий) - 1-2 раза/сут. Для детей старше 8 лет и массой тела более 50 кг суточная доза для приема внутрь или введения в/в (капельно) составляет в первый день лечения 4 мг/кг. В последующие дни - 2-4 мг/кг/сут. Кратность приема (или в/в инфузии) - 1-2 раза/сут. Рекомендуемое минимальное время для в/в инфузии 100 мг доксициклина (при концентрации инфузионного раствора 0.5 мг/мл) составляет 1 ч.
ЦИПРОФЛОКСАЦИН (убедительность А, уровень А) – внутрь у взрослых - по 750-1000 мг 2 раза/сут. Для в/в введения разовая доза - 200-400 мг, кратность введения - 2 раза/сут; продолжительность лечения - 1-2 недели, при необходимости и более. Можно вводить в/в струйно, но более предпочтительно капельное введение в течение 30 мин. У детей – 10-30мг/кг по 2 раза в сутки. Для в/в введения разовая доза 5мг/кг, кратность введения – 2 раза в сутки.
КО-ТРИМОКСАЗОЛ (убедительность B, уровень C - для B. cepacia) – внутрь для взрослых и детей старше 12 лет средняя доза составляет 0.4-2 г (из расчета на сульфаметоксазол) каждые 12 ч (2 раза/сут). Внутрь для детей в возрасте 2-5 мес - по 100 мг (из расчета на сульфаметоксазол) 2 раза/сут; 1-2 лет - по 100 мг 2 раза/сут; 3-6 лет - по 200 мг 2 раза/сут; 6-12 лет - по 200-400 мг 2 раза/сут.
ХЛОРАМФЕНИКОЛ (убедительность B, уровень C - для B. cepacia) – внутрь для взрослых - по 500 мг 3-4 раза/сут. Разовые дозы для детей в возрасте до 3 лет - 15 мг/кг, 3-8 лет - 150-200 мг; старше 8 лет - 200-400 мг; кратность применения - 3-4 раза/сут.
ТОБРАМИЦИН (убедительность А, уровень А) - в/в для взрослых 10мг/кг/сут., в/в для детей – 8-12мг/кг/сут., кратность введения – 1-2 раза/сут. Концентрация в сыворотке крови через 1 час после введения 3-4 дозы не более 30-12мкг/мл
АМИКАЦИН (убедительность А, уровень А) – в/в для взрослых 700-900мг/сутки, в/в для детей – 30-35мг/кг/сут., кратность введения – 1-2 раза/сут. в/в введение (струйное в течение 2 мин или капельное).
Концентрация в сыворотке крови через 1 час после введения не более 30мкг/мл.
ГЕНТАМИЦИН (убедительность А, уровень А) - в/в для взрослых 10мг/кг/сут., в/в для детей – 8-12мг/кг/сут., кратность введения – 1-2 раза/сут.
Концентрация в сыворотке крови через 1 час после введения 3-4 дозы не более 30-12мкг/мл
ЦЕФТРИАКСОН (убедительность А, уровень А) – в/в или в/м для взрослых 3-4 г каждые 24 ч или по 1,5-2 г каждые 12 ч. Для детей 50-80 мг/кг/сут., кратность введения 1 раз/сут.
ЦЕФТАЗИДИМ (убедительность А, уровень А)– вводят в/в. Взрослым - по 2-3 г каждые 8 или 12 ч. Детям 150-300мг/кг/сут., кратность введения 2-3 раза/сут.
ЦЕФЕПИМ (убедительность А, уровень А) – вводят в/в. Взрослым и детям с массой тела более 40 кг при нормальной функции почек суточная доза составляет 6г. Детям – 150мг/кг/сут. Кратность введения 3 раза/сутки.
ИМИПЕНЕМ (убедительность А, уровень А) – вводят в/в. Взрослым - 2-4г в сутки, детям 50-75мг/кг/сут. Кратность введения – 3-4 раза/сутки.
МЕРОПЕНЕМ (убедительность А, уровень А) - вводят в/в. Взрослым - 3-6г в сутки, детям 60-120мг/кг/сут. Кратность введения – 3 раза/сутки.
ПРОТИВОАСТМАТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА
БРОНХОЛИТИКИ
Противоастматические средства (бронхолитики) показаны больным у которых при проведении спирометрического исследования была выявлена бронхообструкция (снижение величины ОФВ1 менее 85% от должного значения). У детей младшего возраста (при невозможности проведения полноценного исследования функции внешнего дыхания) эти препараты назначаются при наличие клинических признаков бронхообструкции: тахипноэ, сухие хрипы высокого тембра и т.пд.). Противопоказания к применению бронхолитиков: индивидуальная непереносимость отдельных препаратов, в этом случае должна производится замена препарата.
Бронхолитики назначаются:
- для купирования одышки (сальбутамол в режиме «по требованию», (убедительность А, уровень А));
- перед проведением кинезитерапии (сальбутамол (убедительность В, уровень С));
- в плановом порядке (при наличии обратимой бронхообструкции (прирост уровня ОФВ1 после ингаляции бронхолитика > 15%)) - сальбутамол в сочетании с ипратропиумом бромидом (убедительность А, уровень С) или пролонгированные препараты – сальметерол (убедительность В, уровень С), формотерол (убедительность С, уровень Д);
- у больных с ночными эпизодами удушья и при невозможности регулярной ингаляционной терапии (пролонгированные теофиллины внутрь (убедительность С, уровень Д));
Выбор пути введения: предпочтение отдается ингаляционному введению. При назначении бронхолитиков детям до 10 лет и больным с тяжелой бронхообструкцией (ОФВ1<30% от должного) ингаляции должны проводиться при помощи небулайзера или через спейсер, оснащенный лицевой маской.
Оценка эффективности лечения: клинически (об эффективности лечения свидетельствует уменьшение одышки, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений, исчезновение сухих хрипов в легких) и по данным спирометрии (увеличение величины ОФВ1). Оценка безопасности лечения проводится по клиническим признакам и по результатам объективного осмотра (число сердечных сокращений, сердечный ритм).
САЛЬБУТАМОЛ (убедительность А, уровень А) - назначают ингаляционно, по потребности, средняя разовая доза у взрослых 200 мкг при использовании дозированного аэрозоля и 2,5 мг при применении небулайзера.
ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (убедительность В, уровень С) - назначают ингаляционно, средняя доза - 20-40 мкг препарата (1-2 вдоха дозированного аэрозоля) 3 раза в сутки.
ТИОТРОПИУМ БРОМИД (убедительность С, уровень Д) - назначают ингаляционно, средняя доза - 18 мкг 1 раз в сутки (не назначается детям до 18 лет).
ТЕОФИЛЛИН (убедительность С, уровень Д) – назначается внутрь. Средняя доза для взрослых и детей старше 14 лет - 300 мг 2 раза в сутки (из расчета 10-15 мг/кг/сут за 2 приема с интервалом 12 ч), при необходимости - 300 мг 3 раза в сутки или 500 мг однократно, перед сном (в случае преимущественно ночных и утренних приступов).
БЕРОДУАЛ (убедительность С, уровень Д) - назначают ингаляционно, по 1 вдоху 3 раза в день.
САЛЬМЕТЕРОЛ (убедительность В, уровень С) - назначают ингаляционно, по 50 мкг 2 раза в сутки.
ФОРМОТЕРОЛ (убедительность С, уровень Д) - назначают ингаляционно, у взрослых по 12-24 мкг 2 раза в день. У детей в возрасте 5 лет и старше препарат применятся в дозе 12 мкг 2 раза в сутки.
ИНГАЛЯЦИОННЫЕ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ
Ингаляционные глюкокортикостероиды показаны больным с легочными проявлениями муковисцидоза, у которых при проведении спирометрии выявлена обратимая бронхообструкция. Противопоказанием к применению этих средств является индивидуальная непереносимость отдельных препаратов, в этом случае должна производиться замена препарата.
Выбор лекарственных средств: зависит от возраста больного и тяжести бронхообструкции. Так при тяжелой бронхообструкции (ОФВ1 < 50% от должного значения) ингаляционные ГКС назначаются в высоких дозах, при умеренном (ОФВ1 50-80% от должного значения) и легком (ОФВ1 > 80%) в средних и низких дозах.
При назначении этих средств детям до 10 лет и больным с тяжелой бронхообструкцией (ОФВ1<30% от должного) ингаляции должны проводиться при помощи небулайзера или через спейсер, оснащенный лицевой маской.
Использование комбинированных препаратов (флютиказон в сочетании с сальметеролом (убедительность А, уровень В) или будесонид в сочетании с формотеролом (убедительность А, уровень В)) позволяет использовать более низкие дозы ингаляционных ГКС.
При применении ингаляционных ГКС и комбинированных препаратов желательно использовать спейсер, обязательно полоскать полость рта после ингаляции.
Оценка эффективности лечения: клинически (об эффективности лечения свидетельствует уменьшение одышки, исчезновение сухих хрипов в легких, уменьшение потребности в бронхолитиках) и по данным спирометрии (увеличение величины ОФВ1). Оценка эффективности лечения проводится примерно через 1 месяц после начала лечения. Оценка безопасности лечения: клинически и по результатам объективного осмотра (осмотр полости рта, измерение АД, роста и веса больных).
БЕКЛОМЕТАЗОН (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций у взрослых в дозах от 200 до 2000 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 1500 мкг/сут. (на 2 приема).
БУДЕСОНИД (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций у взрослых в дозах от 200 до 1500 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 800 мкг/сут. (на 2 приема).
ФЛЮТИКАЗОН (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций у взрослых в дозах от 100 до 1000 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 500 мкг/сут. (на 2 приема).
1.9.6.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Режим труда и отдыха должен соответствовать тяжести имеющихся функциональных нарушений.
Пациентам школьного возраста и взрослым можно рекомендовать занятия спортом (уроки физической культуры, футбол, волейбол, велосипедный спорт, танцы, гимнастика, баскетбол, плавание и т.д.) или домашние занятия гимнастикой утром, сразу после пробуждения, перед кинезитерапией или после возвращения из школы.
Всем больным муковисцидозом (при отсутствии общих противопоказаний, таких как активная инфекция, аллергия) ежегодно должна проводиться вакцинация от гриппа.
1.9.7.Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальных требований нет.
1.9.8.Требования к диетическим назначениям и ограничениям
См. приложение 4.
1.9.9.Информированное добровольное согласие пациента при выполнении протокола
Информированное добровольное согласие пациент дает в письменном виде.
1.9.10.Дополнительная информация для пациента и членов его семьи
См. приложение №1 к настоящему протоколу ведения больных.
1.9.11.Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с признаками муковисцидоза медицинская помощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями:
а) раздела этого Протокола ведения больных, соответствующего лечению муковисцидоза;
б) Протокола ведения больных с выявленным заболеванием/синдромом.
1.9.12.Возможные исходы и их характеристика
| Наименование исхода | Частота развития, % | Критерии и признаки | Ориентировочное время достижения исхода | Преемственность и этапность оказания медицинской помощи |
| Стабилизация | 90% | Отсутствие как положительной, так и отрицательной динамики в течении муковисцидоза. | 3 мес. | Регулярное (1 раз в 3 мес.) наблюдение в амбулаторных условиях. |
| Прогрессирование | 7% | Увеличение выраженности и/или появление новых симптомов муковисцидоза. | 3 мес. | Ведение больного в соответствии с требованиями раздела ХХ настоящего протокола. |
| Развитие ятрогенных осложнений | 1% | Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных проводимой терапией (например, аллергическая реакция). | любой этап лечения | Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола. |
| Развитие нового заболевания, связанного с основным | 1% | Развитие нового заболевания и/или осложнения, связанного с муковисцидозом (например, цирроз печени). | любой этап лечения | Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола. |
| Летальный исход | 1% | Наступление смерти в результате заболевания. | любой этап лечения | - |
1.9.13.Стоимостные характеристики протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных документов.