Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 "О мерах по стабилизации и развитию здравоохранения и медицинской науки в Российской Федерации" Собрание закон
| Вид материала | Закон |
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 «О мерах, 2910.38kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 706.04kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 1680.85kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 N 1387 "О мерах по стабилизации, 6118.3kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. N 1387 "О мерах, 3239.3kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 1292.1kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 "О мерах, 1237.79kb.
- Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 N 1387 "О мерах по стабилизации, 1203.86kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 «О мерах, 2909.35kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. N 1387 «О мерах, 917.38kb.
1.11.Модель пациента 04
нозологическая форма: Муковисцидоз;
стадия: Любая;
фаза: обострение;
осложнение: Без осложнений
Код по МКБ-10:
E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями
1.11.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- Подтвержденный диагноз муковисцидоза
- Отсутствуют признаки осложнений муковисцидоза
- Имеются признаки обострения муковисцидоза, не требующие госпитализации больного в стационар
Критерии отличия от модели E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями и смешанной формы E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями/E84.1 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
Наличие только проявлений со стороны пищеварительной системы, которые не компенсированы применением базисной терапии.
Порядок включения пациента в протокол
Больные, удовлетворяющие критериям и признакам модели.
1.11.2. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
| Код | Название | Кратность выполнения |
| 01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 |
| 01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 |
| 01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 |
| 01.05.003 | Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови | 1 |
| 01.18.003 | Пальпация при болезнях толстого кишечника | 1 |
| 02.01.001 | Измерение массы тела | 1 |
| 02.03.005 | Измерение роста | 1 |
| 11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 |
| 03.016.04 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 |
| 03.016.10 | Копрологическое исследование | 1 |
| 03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | По потребности |
| 01.031.01 | Прием (осмотр, консультация) врача педиатра повторный | 1 |
| 01.047.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 1 |
| 01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | По потребности |
| 01.013.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | По потребности |
| 25.15.001 | Назначение лекарственной терапии при заболеваниях поджелудочной железы | 1 |
1.11.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
СБОР АНАМНЕЗА И ЖАЛОБ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ
При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие особенности клинических данных:
- наличие у больного признаков обострения муковисцидоза с кишечными проявлениями: снижение аппетита, снижение массы тела; учащение стула, метеоризм, боли в животе; слабость, снижение толерантности к физической нагрузке;
- наличие у больного симптомов сахарного диабета (жажда, полиурия). Сахарный диабет развивается у 7% взрослых больных муковисцидозом, это осложнение может приводить к изменению питания больных. Больные с симптомами сахарного диабета должны пройти обследование в соответствии с протоколом диагностики этого заболевания;
Выясняется:
- динамика массы тела за последние несколько месяцев;
- были ли у больного в последнее время погрешности в диете;
- соблюдал ли больной рекомендации по амбулаторному лечению и в частности по приему панкреатических ферментов, а также насколько эффективным было проводимое лечение;
- наличие у больного нежелательных явлений при приеме лекарственных средств;
ВИЗУАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ
Последовательно осматривают кожные покровы лица и шеи, грудную клетку, область живота, конечности. Выявляют наличие следующих изменений: увеличение объема живота, наличие сосудистых звездочек (характерно для развития цирроза) и расширенных вен передней брюшной стенки (характерно для синдрома портальной гипертензии). Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного.
ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
При пальпации определяются размеры печени и наличие болезненности при пальпации в проекции желчного пузыря. Выявление у больного новых симптомов при пальпации печени может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза. У 1-10% больных муковисцидозом в ходе заболевания может развиваться холелитиаз и холецистит, а у 15-25% - цирроз печени. Больные с симптомами этих заболеваний должны быть обследованы в соответствии с протоколами диагностики соответствующих заболеваний.
ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КРОВИ
У больных проводится пальпация селезенки для выявления синдрома портальной гипертензии и гиперспленизма (характерны для декомпенсированного цирроза печени). Больные, у которых пальпаторно отмечается увеличение селезенки должны быть обследованы в соответствии с протоколом диагностики цирроза печени.
ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА
Проводится по ходу толстого кишечника (главным образом, по ходу слепой кишки). Выявление болезненности в этой зоне и/или пальпируемая увеличенная в размерах слепая кишка свидетельствуют о таком осложнении муковисцидоза, как синдрома дистальной интестинальной обструкции (встречается у 7-15% больных). При выявлении этого синдрома следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.
ИЗМЕРЕНИЕ РОСТА и МАССЫ ТЕЛА
На основании полученных при измерении роста и массы тела данных рассчитывается коэффициент масса/рост:
коэффициент масса/рост = вес [кг] / (рост [метры])2
О нарушении питания свидетельствует снижение коэффициента масса/рост <18,5 кг/м2.
Другой способ оценки массы тела (применяется у детей) заключается в использовании специальных номограмм (возраст-масса-рост), при этом отклонение массы тела от нормы оценивается по величине стандартного отклонения от возрастной нормы и выражается в процентилях.
Диагноз недостаточного развития, за исключением очевидно тяжелой степени нарушения питания (дистрофия), не должен базироваться на однократном измерении массы ребенка. Более целесообразно провести повторные измерения массы тела ребенка. При выявлении отставания в развитии у детей, следует также оценить значение альтернативных причин, вызывающих снижение веса и отставание в росте:
- патологическая беременность, недоношенность (для детей первого года жизни);
- наличие продолжительных детских инфекций, вороженных аномалий сердечно-сосудистой системы, неврологических, легочных или почечных заболеваний;
- особенности вскармливания и пищевой анамнез;
- непереносимость какой-либо пищи;
- социальные условия, влияющие на развитие ребенка, а также уровень обеспечения ухода за ребенком в семье.
Быстрое (за несколько недель) снижение массы тела более чем на 1 кг или на 5% от массы тела при предыдущем осмотре характерно для обострения муковисцидоза.
ВЗЯТИЕ КРОВИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ВЕНЫ
Проводится строго натощак. С целью изучения изменений лабораторных показателей исследуются: биохимический анализ крови.
АНАЛИЗ КРОВИ БИОХИМИЧЕСКИЙ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ
Для ряда больных с обострением кишечной формы муковисцидоза характерны следующие изменения в биохимическом анализа крови:
- снижение уровня калия;
- снижение уровня общего белка, альбумина, холестерина;
- снижение уровня жирорастворимых витаминов A, D и E.
Повышение уровня билирубина, печеночных трансаминаз и щелочной фосфатазы может указывать на заболевания печени (цирроз, стеатоз). При выявлении у больного повышения уровня билирубина и печеночных ферментов его дальнейшее обследование и лечение следует проводить в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола по ведению больных с соответствующими заболеваниями печени. Наряду с этим, у 10-35% больных муковисцидозом отмечается бессимптомное повышение уровня печеночных ферментов. Повышение уровня глюкозы свидетельствует о наличие у больного сахарного диабета или нарушения толерантности к глюкозе. При выявлении у больного гипергликемии его дальнейшее обследование и лечение следует проводить в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола по ведению больных сахарным диабетом.
КОПРОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Для выполнения этих исследований в чистую емкость отбираются образцы кала больного (ок. 50 г). Проводится микроскопия каловых масс (выявление мышечных волокон и капель нейтрального жира) для выявления у больного стеатореи и креатореи. Значительное увеличение выраженности стеатореи и креатореи свидетельствует об обострении муковисцидоза с кишечными проявлениями. На фоне адекватной заместительной терапии панкреатическими ферментами выраженность стеатореи и креатореи снижается, что используется для оценки эффективности лечения больного.
КОМПЛЕКСНОЕ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы, поджелудочной железы, селезенки и почек выполняется при появлении у больного новых жалоб (например, тяжесть или боли в печени после приема пищи, тошнота и рвота и т.п.). Цель исследования – выявление осложнений муковисцедоза, таких как холелитиаз, панкреатит, цирроз печени с портальной гипертензией. При выявлении у больного этих заболеваний дальнейшее лечение должно проводиться в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола терапии соответствующего заболевания.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА ПЕДИАТРА ПОВТОРНЫЙ
Проводится у детей 1-ого года жизни каждые 3 дня, а у детей старше одного года – каждые 7-10 дней. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики обострения муковисцидоза, эффективности и безопасности лечебных мероприятий.
Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости и после получения данных копрологического исследования) медикаментозного и немедикаментозного лечения, оценить соблюдение больным врачебных назначений.
Выбор тактики лечения больного проводится на основании анализа данных проведенных ранее (на этапе диагностики) исследований.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ТЕРАПЕВТА ПОВТОРНЫЙ
Проводится каждые 7-10 дней. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики обострения муковисцидоза, эффективности и безопасности лечебных мероприятий.
Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости и после получения данных копрологического исследования) медикаментозного и немедикаментозного лечения, оценить соблюдение больным врачебных назначений.
Выбор тактики лечения больного проводится на основании анализа данных проведенных ранее (на этапе диагностики) исследований.
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ
Проводится у больных с впервые возникшими и/или быстро прогрессирующими кишечными проявлениями муковисцидоза (вздутие, боли в животе, частый жидкий стул и т.п.). Консультация врача гастроэнтеролога показана также в тех случаях, когда терапия кишечных проявлений муковисцидоза оказалась неэффективной. Цель консультации: проведение дифференциального диагноза между муковисцидозом и другими заболеваниями органов пищеварения (панкреатит, колит, цирроз печени и т.д.).
ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ДИЕТОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ
Проводится при недостаточной эффективности лечебных мероприятий с целью подбора рациональной диеты для больного муковисцидозом.
1.11.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
| Наименование группы | Кратность (продолжительность) лечения |
| Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта | Согласно алгоритму |
| 1. Панкреатические энзимы | Согласно алгоритму |
| 2. Антациды и другие противоязвенные средства | По потребности |
| 3. Средства для лечения печеночной недостаточности | По потребности |
| Витамины | Согласно алгоритму |
1.11.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА: ПАНКРЕАТИЧЕСКИЕ ЭНЗИМЫ
Все пациенты в рамках данной модели должны постоянно получать лечение панкреатическими ферментами:
ПАНКРЕАТИН в капсулах в виде микросфер (микрогранулы, микротаблетки) с рН-чувствительной оболочкой (убедительность А, уровень B) – по 2000-6000 Ед/кг/сутки, внутрь. 3 месяца.
Средние начальные дозы:
- дети грудного возраста: 4000 Ед на 100-150 мл. молока или молочной смеси;
- дети старше 1 года и взрослые – 2000-6000 Ед/кг/сутки (500-1000 Ед/кг на основной прием пищи и 250-500 Ед на дополнительный прием пищи).
В ходе лечения дозировки панкреатина подвергаются коррекции: при недостаточной эффективности (сохранение частого зловонного стула и стеатореи) – их постепенно увеличивают. Однако, не следует повышать дозу ферментов до очень высокой (>18000-20000 Eд липазы / кг в сутки).
Панкреатические ферменты применяются во время еды: либо вся доза непосредственно перед приемом пищи, либо в 2 приема - перед едой и между первым и вторым блюдом. Нельзя принимать препараты этой группы после еды. Если больной не может проглотить капсулу (например, маленький ребенок) капсулу можно вскрыть и принимать ее содержимое одновременно с небольшим количеством пищи. Эффективность терапии панкреатическими ферментами возрастает при одновременном применении фамотидина, ранитидина или омепрозола. Эти средства могут быть назначены при отсутствии лечебного эффекта панкреатических ферментов и наличии гиперхлоридрии.
АНТАЦИДЫ И ДРУГИЕ ПРОТИВОЯЗВЕННЫЕ СРЕДСТВА
Назначаются у больных, при недостаточной эффективности панкреатических энзимов: сохранение частого зловонного стула и стеатореи при приеме высоких доз панкреатических ферментов.
РАНИТИДИН (убедительность В, уровень Д) – 5-10мг/кг/сутки (детям) или по 150 мг 2 раза в день. 3 месяца.
ОМЕПРОЗОЛ (убедительность В, уровень Д, доказана безопасность постоянного длительного применения только у взрослых) – по 20 мг 1-2 раза в день. 3 месяца.
ЭЗОМЕПРОЗОЛ (убедительность В, уровень Д, доказана безопасность постоянного длительного применения только у взрослых) - по 20 мг 1 раз в день. 3 месяца.
СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Показаны у больных с гепатомегалией, синдромом холестаза. Противопоказания к назначению препаратов урсодеоксихолевой кислоты: индивидуальная непереносимость, острые воспалительные заболевания желчного пузыря.
УРОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА (убедительность В, уровень А). – по 20-30 мг/кг/сутки, внутрь. 3 месяца.
ВИТАМИНЫ
Постоянный прием жирорастворимых витаминов (A, D, E и К) показан всем больным в рамках данной модели пациента, за исключением случаев индивидуальной непереносимости отдельных препаратов. При этом суточная доза жирорастворимых витаминов для больных муковисцидозом должна превышать среднюю рекомендуемую дозу для больных с другими показаниями в 2 и более раз. Об эффективности терапии можно судить по уровню жирорастворимых витаминов в плазме крови.
Постоянный прием жирорастворимых витаминов (A, D, E и К) показан всем больным в рамках данной модели пациента, за исключением случаев индивидуальной непереносимости отдельных препаратов. При этом суточная доза жирорастворимых витаминов для больных муковисцидозом должна превышать среднюю рекомендуемую дозу для больных с другими показаниями в 2 и более раз.
РЕТИНОЛ (убедительность А, уровень В) – по 5-10 тыс. Ед/сут., внутрь, 1 раз в сутки, 3 месяца;
КАЛЬЦИФЕРОЛ (убедительность А, уровень В) – по 400-800 Ед /сут., внутрь, 1 раз в сутки, 3 месяца;
ТОКОФЕРОЛ (убедительность А, уровень А) – по 200-400 мг/сут., внутрь 1, раз в сутки, 3 месяца;
ВИТАМИН K (убедительность А, уровень В) – по 5-10 мг/сут., внутрь 1, раз в сутки, 3 месяца;
1.11.6.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Режим труда и отдыха должен соответствовать тяжести имеющихся функциональных нарушений. Больные с тяжелым обострением муковисцидоза с кишечными проявлениями должны проходить лечение в домашних условиях.
1.11.7.Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальных требований нет.
1.11.8.Требования к диетическим назначениям и ограничениям
См. приложение 4.
1.11.9.Информированное добровольное согласие пациента при выполнении протокола
Информированное добровольное согласие пациент дает в письменном виде.
1.11.10. Дополнительная информация для пациента и членов его семьи
См. приложение №1 к настоящему протоколу ведения больных.
1.11.11. Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с признаками муковисцидоза медицинская помощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями:
а) раздела этого Протокола ведения больных, соответствующего лечению муковисцидоза;
б) Протокола ведения больных с выявленным заболеванием/синдромом.
1.11.12. Возможные исходы и их характеристика
| Наименование исхода | Частота развития, % | Критерии и признаки | Ориентировочное время достижения исхода | Преемственность и этапность оказания медицинской помощи |
| Улучшение | 85% | Уменьшение выраженности симптоматики без излечения | 3 мес. | Регулярное (1 раз в 3 мес.) наблюдение в амбулаторных условиях. |
| Хронизация | 9% | Переход острого процесса в хронический | 3 мес. | Ведение больного в соответствии с требованиями раздела ХХ настоящего протокола. |
| Развитие ятрогенных осложнений | 1% | Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных проводимой терапией (например, аллергическая реакция). | любой этап лечения | Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола. |
| Развитие нового заболевания, связанного с основным | 1% | Развитие нового заболевания и/или осложнения, связанного с муковисцидозом (например, цирроз печени). | любой этап лечения | Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола. |
| Летальный исход | 4% | Наступление смерти в результате заболевания. | любой этап лечения | - |
1.11.13. Стоимостные характеристики протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных документов.