Geum.ru

Примерная программа наименование дисциплины биохимия рекомендуется для направления подготовки специальности 060103 Педиатрия

Вид материалаПримерная программа
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6

Основные мембраны клетки и их функции. Общие свойства мембран.

Липидный состав мембран. Белки мембран. Механизмы переноса веществ через мембраны: простая диффузия, первично-активный транспорт, вторично-активный транспорт (симпорт и антипорт).

Трансмембранная передача сигнала. Участие мембран в активации внутриклеточных регуляторных систем – аденилатциклазной и инозитолфосфатной.


Биохимия соединительной ткани.

Виды соединительной ткани. Специализированные варианты: хрящ; кость; зубы; жировая ткань; другие. Межклеточное вещество как продукт структурных (резидентных) клеток соединительной ткани – фибробластов, хондробластов, остеобластов, одонтобластов или цементобластов. Соотношение волокнистых структур и основного вещества внеклеточного матрикса (ВКМ).

Коллаген как преобладающий белок межклеточного вещества. Многообразие типов коллагена, их классификация (коллагены фибриллярные, базальных мембран, ассоциированные с волокнами). Особенности состава и первичной структуры -цепей. «Пролиновый излом», коллагеновая спираль, ее суперспирализация в составе тропоколлагена. Внутриклеточный этап биосинтеза коллагена: биосинтез -цепей; гидроксилирование радикалов пролина и лизина; гликозилирование; отщепление сигнального пептида; формирование трехцепочечной структуры проколлагена; секреция его во внеклеточную среду. Внеклеточный этап: отщепление пропептидов; самосборка тропоколлагена с образованием коллагеновых микрофибрилл; окислительное дезаминирование радикалов лизина и гидроксилизина; неферментативные процессы образования межцепочечных сшивок. Сшивки би- и трифункциональные, их роль в стабилизации структуры коллагеновых волокон. Возрастные особенности синтеза коллагена. Проявления приобретенного (латиризм) и врожденного дефицита лизиноксидаз. «Старение» коллагеновых волокон.

Эластические волокна. Тропоэластин. Роль бифункциональных и уникальных для него тетрафункциональных (десмозиновых) сшивок в превращении глобул тропоэластина в волокнистую структуру зрелого эластина. Катаболизм коллагена и эластина. Металлопротеиназы ВКМ: места их синтеза, избирательность к субстратам. Тканевые ингибиторы металлопротеиназ. Синтезируемый в печени 1-антитрипсин как важнейшее звено защиты эластина от протеиназ; роль его инактивации табачным дымом в развитии эмфиземы легких. Выявляемые в моче маркеры деградации коллагена (гидроксипролин, гидроксилизинонорлейцин, пиридинолины) и эластина (десмозин, изодесмозин). Слабость антиоксидантных систем в соединительной ткани. Свободнорадикальная патология соединительно-тканных структур.

Основное вещество ВКМ. Гликозаминогликаны: классификация; строение дисахаридных единиц. Классы гликозаминогликанов, распространение, биологическая роль. Надмолекулярная агрегация протеогликанов, их биологические функции (обеспечение высокой степени гидратации ВКМ; фильтрующие эффекты; депонирование осмотически активных ионов; взаимодействие с другими компонентами ВКМ, с молекулами клеточной поверхности, с белками плазмы крови). Механизмы биосинтеза и катаболизма гиалуроновой кислоты, углеводных цепей гликопротеинов и протеогликанов. Врожденная недостаточность ферментов деградации гликозаминогликанов (мукополисахаридозы, муколипидозы).

Роль малых протеогликанов, богатых лейцином. Фибронектин и другие адгезивные белки внеклеточного матрикса. Структурная организация внеклеточного матрикса. Дисплазии соединительной ткани. Изменения соединительной ткани при коллагенозах.


Биохимия мышечной ткани.