Geum.ru

Павел Федорович Калитеевский "Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов" часть II внутреннее исследование

Вид материалаИсследование
Подобный материал:
1   ...   20   21   22   23   24   25   26   27   ...   35

Моча может быть кровянистой или в пузыре оказывается почти чистая кровь, иногда со свертками. В огромном большинстве слу­чаев кровь в пузыре появляется при поражении почек или моче­вых путей и реже при прорастании этих органов опухолью извне. Значительная примесь крови в моче встречается при геморрагиче­ских диатезах, в том числе и ятрогенных (передозировка антико­агулянтов). Кровянистая моча характерна для опухолей почек, мочекаменной болезни, появляется при поликистозе почек, остром гломерулонефрите, туберкулезе почек. Кровь может появиться в моче и при прохождении камня по мочеточнику, при язвенных и опухолевых процессах в мочевом пузыре, при тяжелом цистите. Как правило, много крови в моче, а иногда почти чистая кровь со свертками наблюдается именно при поражении мочевых путей.

В мочевом пузыре, кроме камней, можно встретить различные инородные тела. Это части катетеров и самые удивительные пред­меты, иногда вводимые самим субъектом с целью мастурбации: термометры и их части, детали авторучек, инородные тела орга­нического происхождения (части растений и животных). Есть описания обнаружения в мочевом пузыре маленькой змеи, поло­вого члена кабана. Длительно находящиеся в мочевом пузыре инородные тела могут инкрустироваться солями и приобретать вид обычных камней. Поэтому любой камень пузыря следует рас­сечь для поиска возможного инородного тела.

Осматривая внутреннюю поверхность мочевого пузыря, кроме опухолевых разрастаний, чаще всего сосочкового характера, мож­но обнаружить проявления различного типа воспаления, цистита. Острый неспецифический цистит, как правило, диффузный, может быть бактериальным (чаще) и стерильным. Легкие формы выра­жаются макроскопически отеком и полнокровием внутренней обо­лочки, иногда с мелкими кровоизлияниями. Такая относительно легкая форма цистита иногда развивается у молодой женщины

19 Заказ № 366 £89

после дефлорации. Это цистит медового месяца. К более тяжелым формам относится геморрагический цистит с массивными крово­излияниями во внутреннюю оболочку, эрозивно-язвенный цистит.. Кровоизлияния и некрозы иногда распространяются на всю толщу стенки. Это гангренозный цистит. Реже встречается диффузное гнойное воспаление стенки пузыря по типу флегмоны, иногда с образованием в стенке абсцессов.

Тяжелые формы цистита, иногда развивающиеся у пожилых людей, с нарушениями в ЦНС и функции мочевого пузыря могут явиться непосредственной причиной смерти больного. Это обуслов-ленно нарушением целости так называемой асимметричной соеди­нительной мембраны, входящей в состав стенки пузыря. При повреждении этой защитной мембраны может возникнуть тяжелое отравление организма токсическими продуктами из содержимого пузыря и его стенки.

Стерильный цистит может возникнуть в результате химическо­го раздражения при инстилляции различных веществ или лучево­го воздействия или при лечении цитостатиками. К небактераль-ным циститам следует отнести и цистит, развивающийся при синд­роме Рейтера. Синдром включает абактериальный цистит и урете-рит, часто простатит, конъюнктивит и артрит. К относительно лег­кому стерильному циститу нередко присоединяется инфекция и поражение пузыря становится более выраженным и неотличимым от первичного бактериального.

Нередко при затянувшемся цистите во внутренней воспаленной оболочке откладываются частицы фосфатов. Оболочка усыпана серо-белыми песчинками, часто имеются небольшие полиповидные разрастания рыхлой грануляционной ткани с такими же мелкими зернышками. Это инкрустационный цистит. Иногда полиповидные разрастания принимают относительно большие размеры и могут симулировать опухоль. В отличие от последней они имеют конусо­видную форму с широким основанием и узкой вершиной, а опу­холь чаще имеет ножку.

При хронических формах цистита признаки воспаления (отек, полнокровие) не столь выражены, однако могут развиться много­численные мелкие кисточки, аналогичные кисточкам в мочеточни­ке. Это кистозный цистит. На фоне нерезкого и неравномерного отека видны множественные выбухания, довольно крупные, диа­метром до 1—2 см, с гладкой поверхностью. Это буллезный цистит.

У больных сахарным диабетом при присоединении газообра­зующей флоры содержимое пузыря может быть геморрагическим и вспененным, а стенка пузыря пропитана газовыми пузырьками. Это эмфизематозный цистит.

Особая форма хронического интерстициального цистита неяс­ной этиологии и патогенеза иногда наблюдается у женщин в ме­нопаузе или после операций на органах малого таза. Изредка дан­ный вид цистита встречается и у мужчин. Стенка пузыря значи­тельно утолщена, а на слизистой оболочке образуется язва, обычно-одиночная, 1—2 см в поперечном сечении, редко крупнее. Дне

290

язвы рыхлое, гранулирующее, от светло-серого до буроватого цвета (язвы Хэнера). В отличие от других форм цистита очень редко по­ражается мочепузырный треугольник (Лъето).

Есть еще один вид патологического процесса, который встре­чается в мочевом пузыре и реже в других отделах мочевыводящей системы. Это мягкие желтоватые или коричневатые округлые и немного приподнятые бляшки диаметром от нескольких миллимет­ров до 3 см. Это малакоплакия. Процесс доброкачественный, неяс­ного генеза.

Интерстициальный и радиационный цистит, а также цистит, возникающий при лечении цитостатиками, нередко заканчивают­ся фиброзом стенки пузыря с резким уменьшением его объема.

В мочевом пузыре встречается специфическое гранулематозное воспаление, в частности туберкулез. Туберкулезное поражение мочевого пузыря почти всегда нисходящего характера при тубер­кулезе почек. Первые изменения в виде гиперемии и зернистости внутренней оболочки, иногда с заметными очень мелкими бугор­ками, появляются возле устьев мочеточников. Затем довольно быстро развиваются неглубокие язвы и процесс распространяется по плоскости и в глубину. В поздних стадиях стенка пузыря скле-розируется, иногда образуются свищи.

Поражение мочевого пузыря при гаистосомозе — частое явле­ние. Картина при этом очень пестрая. На фоне диффузного гипер­пластического цистита с зернистой поверхностью имеются поли-позные возвышения на широком основании, белесоватые пятна лейкоплакии, при пальпации ощущаются мелкие песчинки, обычно расположенные группами. Нередко образуются эрозии и язвочки, особенно в местах возвышений. Хронический шистосомозный цис­тит сопровождается выраженным склерозом стенки, особенно в зоне отверстий пузыря. Все это в дальнейшем может осложниться расширением вышележащих мочевых путей — уретерогидронефро-зом. На этом фоне довольно часто развивается рак мочевого пузы­ря. Заболевание эндемично для тропических регионов, особенно для стран Среднего и Ближнего Востока, Африки. Всегда следует учитывать бывшие места жительства субъекта.

При подозрении на затруднение оттока мочи в самых дисталь-ных отделах мочевого тракта или на другие патологические изме­нения в них вскрывают уретру. В уретре можно встретить гипер­трофию семенных бугорков, очень редко врожденный клапан в простатической части ее, рубцовую стриктуру любого происхожде­ния и на любом уровне, очень редко дивертикул (почти исключи­тельно у женщин), а также воспалительные изменения, уретрит. У женщин, кроме того, у наружного отверстия уретры нередко встречаются полиповидные выросты, мягкие дольчатые краснова­тые массы. Это очаговая гиперплазия слизистой оболочки, истин­ные вывороты ее.

Рассмотрев возможные аномалии почек и мочевых путей, пере­ходим к детальному исследованию почек. Нередкой находкой на вскрытии являются врожденные и приобретенные кисты почек.

1:* 291

У взрослых можно обнаружить солитарную простую к и с-т у. Она чаще односторонняя и одиночная, реже их 2—3. Располо­жены они преимущественно в коре, большей частью у нижнего полюса почки. Размеры кист варьируют от 2—3 мм до нескольких сантиметров. Стенка их тонкая, полупрозрачная, содержимое водя­нистое, бесцветное или янтарно-желтое, очень редко кровянистое. Клинического значения солитарные кисты не имеют.

Наиболее частые у взрослых, множественные, обычно двусто­ронние, в виде мелких пузырей диаметром до 1—1,5 см, располо­женные в корковом слое, кисты всегда развиваются на фоне скле­роза почек. Это ретенционные кисты. По характеру стенок и содержимого они не отличаются от простых солитарных кист. Лежащий в основе образования ретенционных кист нефросклероз может иметь большое клиническое значение.

Похожие кортикальные кисточки до 1 см диаметром могут встретиться и в малоизмененной ночке при туберозном склерозе.

Очень редко обнаруживают многокамерную кортикально-медуллярную кисту, обычно одностороннюю, чаще у верх­него полюса почки. Киста очень четко ограничена, а почка может быть не изменена. Генез такой кисты неясен, клинического значе­ния она не имеет.

Медуллярные кисты у взрослых обычно симптомов не дают, но у детей и молодых лиц рано развивается почечная недо­статочность. У взрослых кисточек обычно не очень много, они мелкие, до 1 см диаметром и располагаются в юкстакортикальной зоне. У молодых лиц они очень многочисленны, почки с атрофич-ной корой, значительно уменьшены. Поражение симметричное. Это заболевание относится к семейному нефрофтизу Фанкони.

Медуллярные псевдокисты — кистевидные образова­ния постнекротического происхождения, обычно одиночные или немногочисленные, неправильной формы с шероховатой внутрен­ней поверхностью, заполненные детритом, грязно-бурой массой, иногда кровью. В анамнезе деструктивный процесс в почках.

К медуллярным псевдокистам относятся «чашечковые» кисты, образовавшиеся на местах отпавших йекротизированных сосочков ночки.

В прилоханочной ткани могут быть мелкие множественные не­правильной формы полости, заполненные прозрачной влагой. Это кистевидное расширение лимфатических сосудов.

Большое клиническое значение имеют врожденные поликистоз-ные болезни почек. По современной номенклатуре, они делятся на четыре типа, причем I и IV встречаются только в детской прак­тике.

Тип II связан с дефектной почечной дифференцировкой, встречается у детей и у взрослых, причем у взрослых бывает толь­ко одностороннее поражение почки. Пораженная почка может быть нормальных размеров или увеличенной. Кисты множествен­ные, многокамерные. Этот тип кистозной болезни нередко соче­тается с другими аномалиями мочеполовой системы. Взрослые мо-

292

гут жить довольно долго без признаков недостаточности функции почек. Заболевание очень редкое.

Тип III поликистоза — поликистоз взрослых. Это всегда двусто­роннее поражение. Почки очень большие, масса каждой почки мо­жет достигать нескольких килограммов. Капсула снимается с большим трудом, но сращения обычно несплошные. С поверхно­сти и на разрезе почки как бы построены только из кист, парен­химы почти не видно. Кисты от мелкой горошины до нескольких сантиметров диаметром (в среднем 1.5 — 2 см), заполнены то про зрачной жидкостью, то мутной, гноевидной зеленоватой, то жела-тинозным содержимым. Отдельные кисты могут содержать свежую красную или измененную бурую кровь. Нередко часть кист на­гнаивается, при этом в просвете их скапливается гной. Изредка гнойный процесс переходит на окружающую почку клетчатку. Бо­леют с равной частотой мужчины и женщины. Погибают больные чаще всего в возрасте 40—60 лет, средний возраст к моменту смер­ти составляет 52 года, но возможна смерть и значительно раньше, и позже. В '/з случаев при этом типе поликистоза встречаются кисты в печени, иногда в селезенке, поджелудочной железе. При­мерно в 10 — 15% обнаруживают пороки развития мозговых сосу­дов, в том числе аневризмы. Умирают больные в '/з случаев от почечной недостаточности, еще в 7з от осложнений, связанных с артериальной гипертензией, которая является характерным симп­томом поликистоза, в остальных случаях от других причин.

Теперь рассмотрим изменения почек без грубого нарушения формы, касающиеся их размеров, цвета, рисунка, строения. Начнем с маленьких почек. Средняя масса обеих почек в норме составляет для условного мужчины 310 г, для условной женщи­ны — 275 г.

При рассмотрении аномалий почек было указано, что гипопла-зию иногда трудно отличить от приобретенного сморщивания по­чек, и некоторые, хотя и не очень прочные, основы для такой диф­ференциальной диагностики были приведены выше. Причины при­обретенного нефросклероза разнообразны. В конечной стадии сморщивания не всегда можно решить, какая из них привела к сморщиванию почек, но все же некоторые макроскопические осо­бенности могут в ряде случаев помочь решить этот вопрос.

Выраженный нефросклероз с явлениями тяжелой почечной не­достаточности, с уремией чаще всего развивается на почве хрони­ческого пиелонефрита (примерно '/з случаев смерти от уремии). На втором месте по частоте в качестве причины сморщивания по­чек стоит хронический гломерулонефрит всех вариантов. Значи­тельно реже сморщивание почек обусловлено гипертонической болезнью (эссенциальная доброкачественная гипертония), а также сахарным диабетом, амилоидозом и некоторыми другими болез­нями.

Сморщенные почки в исходе хронического пиелонефрита с по­верхности неравномерно зернисты с многочисленными грубыми западающими рубцами, часто сливающимися между собой. Запа-

293

дения при этом имеют довольно характерный вид. На поперечном разрезе видны пологие края и плоское дно, обычно не доходящее до мозгового вещества. В отличие от этого рубцовые западения сосудистого происхождения имеют клиновидную форму на попе­речном срезе с более круто опускающимися стенками и вершиной, уходящей до мозгового вещества. Однако и при хроническом пие-лонефрите в результате поражения сосудов могут встретиться такого рода рубцы. Получается очень пестрая картина. Поражение почек при хроническом пиелонефрите почти всегда несколько асимметрично. Капсула снимается с некоторым трудом, на разре­зе видно избыточное разрастание прилоханочной жировой клет­чатки.

Сходная картина развивается при мочекислой подагре: такой же, часто асимметричный и неравномерный склероз почек и до­полнительно с тофусами в мозговом веществе в виде серо-желтова­тых рыхлых узелков. Примерно каждый 4—5-й больной подагрой умирает от почечной недостаточности. Как правило, у этих боль­ных имеются и другие стигмы подагры.

Клиновидные рубцы сосудистого происхождения особенно часто встречаются у пожилых с выраженным атеросклерозом. Эти рубцы обычно не столь многочисленны, чтобы вызвать почечную недостаточность. В промежутках между рубцами почечная парен­хима имеет обычный вид, если нет другого заболевания, поражаю­щего почки. При многочисленных рубцах деформацию почки отно­сят к атеросклеротическому нефросклерозу. Подобные рубцы со­судистого генеза могут быть следствием окклюзии дольковых ар­териальных ветвей, чаще всего в результате тромбоза или эмболии их с развитием инфарктов почек или без них.

Рассмотрим уменьшенные в размерах почки с мелкозернистой поверхностью («зернышки» размером 2—3 мм). Масса почек рез­ко уменьшена, иногда до 100 г. На разрезе почки бледно-розовые, иногда с ржавым оттенком, кора относительно равномерно суже­на, часто видны зияющие склерозированные сосуды. Подобная картина сморщивания наиболее характерна для последствий хро­нического гломерулонефрита. По внешнему виду почек отличить форму гломерулонефрита нельзя, за исключением, вероятно, смор­щивания в исходе идиолатического мембранозного гломерулонеф­рита. В этом случае поверхность разреза может иметь желтоватый оттенок.

Гораздо реже уменьшенные и равномерно мелкозернистые почки с клинически выраженными явлениями почечной недоста­точности встречаются при диабетическом нефросклерозе. Внешне в финальной фазе этот нефросклероз трудно отличить от нефрити­ческого склероза, но нередко к такому равномерному сморщива­нию присоединяется более грубое рубцевание и некроз с ампута­цией сосочков, поскольку больные сахарным диабетом очень склон­ны к развитию пиелонефрита и некрозу сосочков. Нефросклероз у лиц, длительно страдающих сахарным диабетом, развивается у каждого 2—3-го больного.

294

Равномерное, значительно выраженное мелкозернистое смор­щивание почек, приводящее к уремии, очень редко встречается и при эссенциальной доброкачественной гипертонии (менее чем в 5 % наблюдений). Общая картина та же, что и при нефритическом сморщивании, но зернистость коры немного мельче, а капсула снимается обычно без труда. Нередко также имеются клиновидные рубцы сосудистого генеза и мелкие ретенционные кисточки. В ог­ромном большинстве случаев при доброкачественной эссенциаль­ной гипертонии почки уменьшены и сморщены не очень резко, без' выраженного нарушения их функции.

Радиационное поражение почек также может через 6—12 мес закончиться склерозом подобного типа, однако чаще поражение асимметричное, значительнее сморщивание на стороне облу­чения.

Мелкозернистая поверхность почек и нерезкое их уменьшение изредка бывает без видимой причины и без артериальной гиперто­нии.

В редких случаях умеренно склерозированная мелкозернистая почка выглядит с поверхности и на разрезе пестрой с многочислен­ными тускловатыми и желтоватыми некрозами в коре и мелкими кровоизлияниями. Такая картина характерна для злокачествен­ной гипертонии. Изредка это наблюдается у больных, ранее стра­давших «доброкачественной гипертонической болезнью», чаще в среднем возрасте, но иногда встречается и у лиц, у которых преж­де артериальная гипертензия не была зарегистрирована, почки не были сморщены.

Сходная картина без сморщивания почек бывает и при некото­рых других заболеваниях: при склеродермии, узелковом арте­риите, при гранулематозе Вегенера. При узелковом артериите по­ражение почек может быть двух вариантов. При первом варианте поражаются мелкие артерии и клубочки — кровоизлияния и не­крозы мелкие, при втором варианте, классическом и более частом, поражаются более крупные артерии мышечного типа — инфаркты и кровоизлияния более крупные. Поражение почек при узелковом артериите наблюдается более чем в 80% и причиной смерти боль­ных очень часто является уремия.

При гранулематозе Вегенера поражение почек сочетается с гранулематозным поражением верхних дыхательных путей.

Бледные и несколько увеличенные почки с легко снимающейся капсулой и гладкой поверхностью — это, пожалуй, наиболее труд­ный для дифференциальной диагностики вариант изменений по­чек. Так почки выглядят при многих заболеваниях самих почек и вторичных дистрофических изменениях при заболеваниях других органов и систем, при интоксикациях. В этих случаях особенно важны анамнестические, клинические сведения с данными лабора­торных исследований. Поэтому, перечисляя возможные причины поражения почек, мы будем ссылаться и на эти сведения. Оконча­тельный диагноз обычно формулируется только после гистологи­ческого исследования и анализа случая.

295

Начнем с заболеваний почек. Набухшие увеличенные почки с легкоснимающейся капсулой, гладкой бледной поверхностью и бледной паренхимой на разрезе, с несколько расширенной корой характерны для подострого гломерулонефрита, реже для острого. В последнем случае кора обычно полнокровна, а иногда с темно-красными точками в ней. Развитие острого и под-острого гломерулонефрита в большинстве случаев связывают с перенесенной за 10—14 дней до появления клинических симпто­мов поражения почек стрептококковой инфекцией. Обычно это инфекция верхних дыхательных путей, ангина, реже рожа, инфи­цированные раны. В остальных случаях может быть другое ин­фекционное начало— вирус, микроб. Иногда зарегистрированной инфекции может не быть. Чаще всего острый постстрептококко­вый гломерулонефрит развивается у детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. В огромном большинстве случаев нефрит заканчивается выздоровлением. Лишь изредка он переходит в подострую стадию и в хроническую. Смерть больного гломеруло-нефритом в острой стадии — исключительное событие. Клиниче­ски острый гломерулонефрит характеризуется внезапным началом, у 2/з больных появляются небольшие отеки, преимущественно на лице, в периорбитальной области, олигурия, может быть анурия. У 50% больных повышается артериальное давление. В крови уве­личивается количество азотистых шлаков, в моче появляются белок, эритроциты. В подострой фазе отеки обычно более выраже­ны, более диффузные, артериальное давление умеренно повышено, основной обмен снижен. В моче белок, различные цилиндры, овальные жировые тельца, кристаллы холестерина. В анализах крови гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, повышение оста­точного азота. В подострой фазе смерть обычно связана не с уре­мией, а с инфекционными осложнениями. Исключение составляет так называемый быстро прогрессирующий гломерулонефрит, при котором картина подострого нефрита развивается без предшест­вующей острой стадии и обычно без стрептококковой инфекции в анамнезе. В этих случаях больные погибают обычно в течение не­скольких месяцев. Почки при этом такие же большие белые, но паренхима дряблая, а на поверхности почек имеются плоские за-аадения, могут быть небольшие рыхлые спайки с капсулой, на разрезе очень широкая бледная кора.

Так же выглядит почка и при синдроме Гудпасчера — сочетании гломерулонефрита с легочными кровотечениями и гемо-сидерозом легких. Заболевают в основном молодые мужчины, причем первые симптомы могут быть со стороны легких, но смерть обычно наступает от почечной недостаточности.

Из других клубочковых поражений почек такая же макроско­пическая картина имеется при липоидном нефрозе (гло-мерулит с минимальными изменениями). Только цвет паренхимы почек с легким желтоватым оттенком, а масса почек нерезко уве­личена. Это заболевание у взрослых очень редкое, с острым нача­лом, массивными отеками, но без повышения артериального дав-

296

ления, без азотемии. В моче появляются большое количество кри­сталлов холестерина («мальтийские кресты»), цилиндры, жиро­вые тельца, белок. В крови— гиперлипидемия. Течет болезнь с ремиссиями и обострениями. При современных методах лечения прогноз благоприятный, смертность менее 10%, в основном от ин­фекционных осложнений на фоне гипогаммаглобулинемии.

Бледные увеличенные (не всегда) плотные почки с сальным блеском на разрезе — характерный признак отложения амилоид­ных масс в них. Амилоидоз почек в той или другой степе­ни наблюдается почти в каждом случае вторичного амилоидоза, связанного с наличием туберкулезных или гнойных очагов в орга­низме, нередко при периодической болезни, ревматоидном артри­те, при средиземноморской лихорадке. В последних случаях ами-лоидоз макроскопически может быть почти не заметен, за исклю­чением повышенной плотности почек, но гистологически он выра­жен. Также выявляется амилоид в свежем материале с использо­ванием йодной пробы в кислой среде. Клинически при амилоидозе почек выражен нефротический синдром. При первичном ами­лоидозе значительное вовлечение почек встречается только в '/з случаев.