Geum.ru

Детского церебрального паралича

Вид материалаРеферат

Содержание


Некоторые нейрофизиологические механизмы развития двигательных нарушений при ДЦП.
Подобный материал:
1   ...   28   29   30   31   32   33   34   35   ...   47
Глава XV . Некоторые нейрофизиологические механизмы развития двигательных нарушений при ДЦП.

§1. Общие положения. Нарушения мышечного тонуса у больных со спастическим синдромом многообразны. Так как система супраспинальной регуляции мышечного тонуса состоит из отдельных моторных трактов, клиника и патогенез синдрома спастичности (в частности, преобладание гипертонуса в тех или иных группах мышц) и патофизиологические механизмы, лежащие в основе этого синдрома, зависят от того, какие проекционные пути оказываются поврежденными или остаются интактными.

Но вопрос о механизмах спастичности в целом и при ДЦП в частности до конца не решен. И.А.Завалишин и В.П.Бархатова (1997) в своем обзоре проблемы спастичности с горечью констатируют, что лечение пареза – пока практически неразрешимая задача. Поэтому столь актуальной является разработка подходов к лечебному воздействию на спастичность, основанная на изучении механизмов ее формирования.

По мнению Л.О.Бадаляна, И.А.Скворцова (1986), на примере детских церебральных параличей наиболее наглядна “псевдопирамидность” пирамидного синдрома у детей раннего возраста, зависимость его от поражения экстрапирамидной системы и, прежде всего, стволовых структур – регуляторов тонуса и позных установок. При ДЦП на состояние сегментарно-периферического аппарата оказывают измененное влияние практически все нисходящие системы мозга, прежде всего, ствола. Потому что все три системы – пирамидная, мозжечковая и стрио-паллидарная, как правило, вовлечены в патологический процесс. Эти авторы делают вывод, что ДЦП лишен основных признаков, присущих центральному спастическому параличу: это не дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения; напротив, запуск движения сопровождается патологическим синкинетическим возникновением тонических реакций (паратоний), препятствующих реализации движения или в значительной степени деформирующих его. Уже давно стало очевидным, пишет Е.М.Бурцев (1996), что многие неврологические синдромы, особенно двигательные нарушения (параличи, гиперкинезы, паркинсонизм и т.п.), невозможно интерпретировать с позиций традиционно сложившихся представлений о пирамидном пути, экстрапирамидной системе и т.п.


§2. Подкорковые ядра. По современным представлениям (В.П.Бархатова и др., 1996) к супраспинальным двигательным центрам относятся двигательная кора, а также ассоциативные – прецентральная и теменная – области коры, базальные ганглии, субталамическая область, мозжечок, двигательные области среднего мозга, моста и продолговатого мозга. В двигательных областях спинного мозга оканчиваются проекции от супраспинальных двигательных центров, а также афферентные системы от различных периферических структур.

A.Kriendler (1953) справедливо подчеркивал, что с локалистической точки зрения нельзя объяснить генез хореоатетоидных и атетоидных движений, так как патологические процессы в области базальных ядер отражаются на функциональном состоянии целого комплекса систем и центров, регулирующих моторную функцию. В частности, нарушается нормальное распространение проприоцептивных импульсов к кинестетическим клеткам коры, изменяются временные связи двигательного анализатора с другими анализаторами и пр.

В последние годы пристальное внимание неврологов вызывает базальное ядро Мейнерта, обеспечивающее бòльшую часть холинергической иннервации новой коры мозга (M.M.Mesulam, G.W.Van Hoesen, 1976; M.M.Mesulam, E.G.Nufson, 1984) и играющее важную роль в процессе обучения и памяти (A.Blokland, 1996), являясь самым ростральным образованием ретикулярной формации (Т.А.Леонтович, 1978). Известно, что при поражении ядра Мейнерта нарушается его влияние на кору, что наблюдается при болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, шизофрении, болезни Дауна (T.Arendt et al., 1985). Наружная часть дорсомедиального ядра таламуса связана с полями 47 и 9 лобной области коры мозга (K.Akert, 1964; Y.M.Van Buren, R.C.Borke, 1972). В ростральных отделах коры установлено представительство висцеральной сферы (Н.Е.Василевская, 1971). Поле 47 участвует в регуляции вегетативных и эмоциональных процессов, поле 9 – в обеспечении наиболее сложных форм психической деятельности (сложных интеллектуальных и высших гностических и мнестических процессов). Г.А.Куликов (1989) отводит фронтальной ассоциативной области коры особую роль в речевой регуляции деятельности человека. Согласно многочисленным клиническим исследованиям, повреждения лобных отделов коры вызывают нарушения в восприятии речевых сообщений (А.Р.Лурия, 1973).

Еще М.И.Аствацатуров (1935) указывал, что атетоз наблюдается особенно часто в детском возрасте, что, по-видимому, объясняется большей автономностью подкорковых узлов у детей. По мнению C.D.Marsden и J.A.Obeso (1994), “парадокс базальных ганглиев” можно объяснить распределенностью (нелокализованностью) корково-подкорковой двигательной системы и особенностями функции базальных ганглиев, которая ограничивается организацией серийных движений, требующих переключения программ в дополнительной моторной коре, и может быть компенсирована за счет альтернативных двигательных путей.

Хвостатое ядро человека до настоящего времени остается одной из самых малоизученных структур среди глубинных структурных образований головного мозга (С.Б.Буклина, 1997). Больше известно о его патологии у животных. Было установлено, что при экспериментальных воздействиях на хвостатое ядро у животных возникают разнообразные сдвиги – изменения общей двигательной активности, нарушения выполнения целенаправленных движений, снижение способности к обучению и воспроизведению целенаправленных навыков (Е.И.Мухин, 1990; Б.Ф.Толкунов и др., 1990). Указанное разнообразие объясняют исключительной сложностью анатомического строения хвостатого ядра и наличием тесных двусторонних связей с корой головного мозга, а также обилием внутриядерных связей и модулирующим влиянием коры на работу данной структуры (С.Б.Буклина, 1997). Экспериментально доказано, что для патологии имеет большое значение функциональная неоднородность повреждения головки или тела хвостатого ядра (Н.Ф.Суворов, В.Г.Сидякин, 1975; Н.Ф.Суворов, 1980). Так, повреждение тела хвостатого ядра у собак влечет за собой появление более значительных расстройств поведения, чем повреждение головки.

Число исследований, содержащих данные о нарушении функций хвостатого ядра человека, относительно невелико, и основаны они, как правило, на небольшом количестве наблюдений, содержащих общие сведения об изменениях поведения, нарушениях речевых и мнестических функций (M.Barat et al., 1981; J.Cambier et al., 1979; J.K.Krauss et al., 1992; M.F.Mendez et al., 1989; F.Viader et al., 1987). Приводимые в этих работах данные получены при исследовании больных с ишемическим или геморрагическим инсультом, а также с опухолями в области хвостатого ядра. Поэтому характер поражения в этих случаях не позволяет судить о роли локальности повреждения структуры, т.е. значении повреждений разных отделов хвостатого ядра.

С.Б.Буклиной (1997) проведено комплексное клинико-нейропсихологическое исследование 26 больных с верифицированными (КТ, ангиография во время операции) артериовенозными мальформациями хвостатого ядра до и после операции удаления мальформации. Выявлено, что при повреждении левого хвостатого ядра, особенно его головки, возникал четкий персевераторный синдром. При повреждении тела левого хвостатого ядра персеверации были менее грубыми, отмечались легкие отчуждения смысла слов, негрубые нарушения оценки ритмов. При повреждении правого хвостатого ядра, особенно его тела, чаще выявлялись расстройства восприятия, причем характер перцептивных нарушений сходен с таковыми при повреждении височной и теменной коры, но имелись свои особенности. Во-первых, нарушения восприятия всегда характеризовались полимодальностью, хотя и имели негрубую степень выраженности и наиболее отчетливо выявлялись в неречевом акустическом гнозисе. Во-вторых, весьма часто у данной группы больных имело место игнорирование левой половины пространства разной степени выраженности и модальности. Автор полагает, что правое хвостатое ядро человека непосредственно входит в систему, обеспечивающую целостное восприятие пространства и схемы собственного тела. Хотя, если учесть непосредственную близость расположения хвостатого ядра к внутренней капсуле, этот вопрос требует дальнейшего изучения. При повреждении мозга на уровне левого и правого хвостатого ядра наблюдается как бы уменьшенная модель работы левого и правого полушарий, в том числе в этих случаях находят свое отражение доминантность левого полушария в организации серийных двигательных актов, и роль правого полушария в целостном восприятии.

По мнению С.Б.Буклиной (1997), различия в клинической картине поражения головки и тела хвостатого ядра следует искать в анатомо-функциональных связях данной структуры. Головке хвостатого ядра вместе с премоторно-лобными отделами коры принадлежит роль в тормозном контроле различных движений и формировании поведения. Отсюда при выключении компонентов этой системы появляются персеверации как следствие невозможности закончить (“оттормозить”) ставшее ненужным движение. Что касается тела хвостатого ядра, то здесь важно, что оно имеет опосредованные и прямые связи не с лобными областями, а с теменной ассоциативной корой и, кроме того, играют роль и проекции слуховой коры (Э.Б.Арушанян, В.А.Отеллин, 1976).

Однако, несмотря на известные анатомические связи, механизмы участия хвостатого ядра не представляются в наше время совсем ясными. Ранее господствовала точка зрения о неспецифическом участии хвостатого ядра в обеспечении поведенческих реакций, так как считалось, что это просто одна из структур, участвующих в процессе регуляции внимания (Н.Ф.Суворов с соавт., 1977). Однако сведения о возможности избирательных реакций нейронов хвостатого ядра на тактильные, звуковые и световые стимулы могут свидетельствовать об участии хвостатого ядра уже на самых первых этапах восприятия (О.С.Виноградова, Е.Н.Соколов, 1970; В.С.Зеленская, 1986; J.S.Shneider, T.J.Lindsky, 1981). Но хвостатое ядро по характеру морфологических связей относится к непроекционным системам, а это предполагает его участие и на более поздних этапах обработки информации. Можно думать (С.Б.Буклина, 1997), что тело хвостатого ядра (по аналогии с его головкой) осуществляет торможение неспецифической афферентации, модулируя сенсорный поток на таламическом и кортикальном уровнях. Это приводит к возрастанию роли специфической афферентации в процессах восприятия (Н.Ф.Суворов и др., 1977).

Таким образом, повреждение хвостатого ядра у человека влечет за собой возникновение достаточно сложного комплекса нарушений высших психических функций, структура которых зависит как от стороны поражения, так и от локализации повреждения в пределах самого ядра (головка, тело), а это, в свою очередь, свидетельствует о его функциональной гетерогенности (С.Б.Буклина, 1997).

С.Н.Чернышов (1994) сообщает о результатах хирургического лечения 148 больных с атетозом и хореоатетозом путем стереотаксической таламотомии с разрушением передней или задней части вентролатерального комплекса, срединного центра, субталамической зоны (92 больных), стереотаксической дентатотомии (87 чел.), комбинированной деструкции (39 чел.). В целом хороший и удовлетворительный результат, выражавшийся в уменьшении выраженности гиперкинеза, снижении мышечного тонуса, улучшении двигательных функций, расширении навыков самообслуживания, а также в облегчении ухода за больным, получен в 49,6% наблюдений. Автор делает вывод, что “результаты хирургического лечения атетоза и хореоатетоза способствуют оптимизации прогноза при этом тяжелом заболевании”.

Хирургическую коррекцию двигательных нарушений у детей с различными формами ДЦП проводили А.С.Шершевер и соавт. (1994). Ими оперирован 21 больной 4-16 лет со спастическим гемипарезом в сочетании с инкурабельной эпилепсией, олигофренией, аффективным поведением и атрофией одного из полушарий (по данным КТ). Длительность катамнеза 2-17 лет. Уже на вторые-третьи сутки после операции авторы выявили снижение спастического компонента, а через 7-12 дней увеличивалась амплитуда произвольных движений. Через 3-4 нед. больные начинали ходить, через 30-40 дней улучшалось выполнение произвольных движений: они становились более координированными, нарастала амплитуда движений во всех крупных суставах, улучшалось удержание позы. Отмечалось увеличение мышечной массы в течение года, но асимметрия в конечностях сохранялась. При послеоперационном психологическом обследовании динамика психических нарушений проявлялась в смягчении гипердинамических и агрессивных форм поведения. Динамика нейропсихологического статуса состояла, в основном, в улучшении речевых функций и праксиса рук.

Другая группа оперированных 121 детей 6-16 лет страдала гиперкинетической формой ДЦП с легким отставанием в психическом развитии. У 87 больных 6-14 лет этой группы клинически отмечались тонические гиперкинезии с мышечной ригидностью: в основном, двусторонние с охватом мышц туловища и конечностей. Этим детям проводилась односторонняя или двусторонняя (по показаниям) стереотаксическая деструкция ядер зрительного бугра (группа VOA, VOP, PUL). На вторые-третьи сутки после операции авторы выявили снижение ригидности и увеличение объема произвольных движений, особенно в мышцах кисти у больных, имеющих односторонние дискинезии, эффект хирургического лечения был значительно выше: заметно уменьшались дизартрии. У 34 больных 6-16 лет со смешанным типом гиперкинезов при невысокой степени ригидности отмечались хореоатетозы с преобладанием, как правило, на одной половине туловища. Деструкции проводились в области неопределенной зоны, прелемнисковой радиации и на таламических ядрах VOP-группы. На вторые-третьи сутки авторы наблюдали снижение амплитуды гиперкинезов.

Сравнивая в двух рассматриваемых подгруппах результаты односторонних вмешательств, А.С.Шервер и соавт. отметили более высокий эффект оперативного вмешательства у больных с хореоатетозом. При дооперационном обследовании детей с гиперкинетическими формами ДЦП степень выраженности интеллектуальных нарушений была значительно меньше, чем у детей с гемипарезами; многие из них усвоили школьную программу, обладали неплохой памятью, много читали, имели различные увлечения – пытались писать стихи, рисовать. Эмоциональные нарушения характеризовались различной выраженностью эйфории. Нейропсихологическое исследование не выявляло четких полушарных синдромов, отклонения характеризовались полиморфизмом и отсутствием грубых нарушений, в отношении которых в послеоперационном периоде также прослеживалась положительная динамика.

Оперированные по поводу гиперкинетических форм ДЦП на протяжении последующих лет наблюдались детскими невропатологами и психоневрологами, которым, применяя разнообразные консервативные методы, удавалось не только стабилизировать эффект хирургического вмешательства, но и добиться уменьшения дискинезий.

По мнению И.С.Перхуровой и др. (1996), оценка результатов хирургического лечения детей и подростков с детским церебральным параличом достаточно сложна, так как она должна включать в себя трудно классифицируемое многообразие критериев. К тому же больные детским церебральным параличом достаточно тяжело переносят хирургическое вмешательство, наркоз, иммобилизацию (И.С.Перхурова и др., 1996).

В последнее взгляды на корково-подкорковые отношения пересматриваются. Речь идет о пространственно преимущественно тормозных реакциях коры и преимущественно активационных реакциях подкорки при активации в коре лишь зон, имеющих первостепенное значение именно для данной деятельности (Н.П.Бехтерева, 1997). Такого рода соотношение N.P.Bechtereva et al. (1990) наблюдали в ходе реализации различных психологических проб. Это проявлялось, по миновании периода первоначальной генерализованной активации, как ориентировочная реакция, являющаяся одним из главных механизмов самосохранения мозга (N.P.Bechtereva et al., 1972).


§3. Пирамидная система. На формирование знаний о спастичности большое влияние оказало развитие исследований по морфологии пирамидного тракта. По мере накопления новых фактов в области строения пирамидного пути, где пионером был Уолш (его заслуга в установлении в пирамидном тракте примерно 10% волокон, начинающихся от гигантских пирамидных клеток Беца), стала очевидной более тонкая и сложная организация системы произвольных движений. Так, Пенфилд и его ученики показали существование в мозге дополнительных моторных зон, раздражение которых оказывает тормозящее действие на основное движение.

В последние годы ревизованы старые представления о физиологии и патологии пирамидной системы (З.С.Манелис, 1993; И.А.Завалишин, В.П.Бархатова, 1997). В настоящее время она рассматривается как гетерогенная система, состоящая из нескольких подсистем с различными типами волокон, начинающихся от разных отделов мозговой коры и оканчивающихся в определенных структурах подкорковых образований, ствола мозга и спинного мозга и обладающих неодинаковыми функциями (И.А.Завалишин, В.П.Бархатова, 1997; R.A.Davidoff, 1990). В связи с этим, по мнению ряда авторов (И.А.Завалишин, В.П.Бархатова, 1997 и др.), обозначение кортико-спинальной системы как “пирамидной” не является точной и используется, в основном, в клинической литературе, хотя очевидно, что все исследователи понимают условность этого термина (понимают – но продолжают этот термин использовать! – И.С.).

Окончательное суждение о функции пирамидного тракта у человека по результатам морфологических исследований и клинико-морфологических сопоставлений пока невозможно. Вместе с тем существует общее мнение, что кортико-спинальный тракт обеспечивает не только эфферентную функцию – организацию движения и регуляцию мышечного тонуса, но и аффферентную – поступление информации в кору, подкорковые структуры и мозжечок от периферических сенсорных рецепторов и спинальных мотонейронов (И.А.Завалишин, В.П.Бархатова, 1997).

Были сформированы новые гипотезы о роли пирамидного тракта в деятельности ЦНС. В ряде обзоров (R.A.Davidoff, 1990; A.Georgopoulos. 1994; S.Grafton, 1994), в связи с этим, обсуждаются три основных положения.

Первое положение: пирамидный тракт занимает центральную позицию в конвергенции деятельности различных популяций корковых нейронов, суммируя информацию посредством прямых моносинаптических связей с большими клетками (альфа-мотонейронами) передних рогов спинного мозга. При этом переключающиеся в подкорковых структурах кортико-фугальные волокна действуют параллельно с моносинаптическими.

Второе положение: кортико-спинальный тракт особенно важен в контроле тонких и раздельных движений пальцев руки, причем в реализации этого акта участвуют как моносинаптические, так и полисинаптические волокна пирамидного тракта.

Третье положение: пирамидный тракт представляет собой путь для кортико-фугальной регуляции различных сенсорных переключений, Этот контроль сенсорного входа в центральные структуры может влиять на тип и объем соматосенсорной и проприоцептивной информации, поступающей в сенсорную и ассоциативную кору.

Однако, полагают И.А.Завалишин и В.П.Бархатова (1997), гипотезы, отраженные в этих положениях, дают недостаточно информации для суждения о патофизиологических механизмах спастичности у человека. Моделирование пирамидного синдрома на животных, в частности, на кошках, также не решает в полной мере проблемы, поскольку не позволяет достичь полного соответствия с клинической картиной, а перенос данных, полученных в эксперименте, на человека следует принимать с ограничениями, в особенности для объяснения хронической стадии заболевания.

В составе пирамидного пути выделяют две части: полисинаптическую и более молодую в фило- и онтогенезе – моносинаптическую. Последняя (кортико-спинальный путь в классическом понимании) связана с сегментарным аппаратом спинного мозга, главным образом, с латеральными группами его клеток, иннервирующих кисти и стопы. Эта часть пирамидного пути оказывает облегчающее действие на альфа- и гамма-мотонейроны флексоров и тормозящее – на центры экстензоров. Установлено, что выпадение кортико-спинальных влияний приводит к умеренному снижению мышечной силы преимущественно в дистальных отделах конечностей и гипотонии мышц, особенно флексорной группы.

Таким образом, в настоящее время общепризнано, что для истинного пирамидного синдрома характерно не повышение мышечного тонуса, как это считалось ранее, а гипотония мышц (М.Х.Старобинец, Л.Д.Волкова, 1978). Несмотря на это, в подавляющем большинстве случаев спастичность и пирамидная недостаточность употребляются как синонимы, что, разумеется, не способствует прогрессу ни в расшифровке этиопатогенеза, ни в разработке более эффективных методов лечения как детского церебрального паралича, так и других неврологических заболеваний.

Повышение мышечного тонуса в экстензорах становится возможным объяснить с позиций взаимодействия двух систем – пирамидной и экстрапирамидной. Так как ослабление или выпадение функции кортико-спинального тракта сопровождается усилением функции внепирамидной двигательной системы (И.А.Завалишин, В.П.Новикова, 1979), то усиление вестибуло- и ретикулярных влияний облегчает возбуждение гамма-мотонейронов (О.А.Хондкариан с соавт., 1978 – цит. по: З.С.Манелис, 1997); активация вестибуло-спинальных проекций, кроме того, повышает активность спинальных центров экстензоров и подавляет функцию центров флексоров, что должно вызывать гипотонию флексоров и повышение мышечного тонуса в экстензорах.


§4. Ствол и средний мозг. Известно, что антигравитационная система и весь комплекс постуральных рефлексов в значительной степени контролируются ретикулярной формацией ствола и среднего мозга. Ретикулярная формация среднего мозга имеет прямое отношение к реакциям выпрямления тела (К.А.Семенова, 1996).

Вестибулярные нарушения при гиперкинетической форме ДЦП изучались К.И.Тельновой и Г.Т.Долгих (1994) у 35 больных. У всех из них найдены нарушения вестибулярного нистагма (ВН), основным видом патологии которого была гипорефлексия ВН (23 чел.), степень которой соответствовала выраженности двигательных нарушений. При одностороннем преобладании гиперкинеза наблюдалась асимметрия ВН с преобладанием в сторону большей выраженности двигательных нарушений. В единичных случаях выявлялись диссоциация, парадоксальность ВН, вестибуло-вегетативные и вестибуло-двигательные реакции при вращении. Характер вестибулярного ответа при ДЦП был достаточно однотипным и характеризовался гипорефлексией ВН. Сделан вывод, что вестибулярная дисфункция не зависит от вида гиперкинеза, а, скорее всего, коррелирует с выраженностью двигательных нарушений, обширностью и тяжестью поражения вестибуло-моторных мозговых структур. Гипорефлексию ВН эти авторы объясняют обширностью поражения, в основе которого лежит функционально-структурная разобщенность различных уровней вестибуло-моторной интеграции с преобладанием стабилизирующей функции каудальных отделов ствола. Гиперрефлексия и асимметрия, диссоциация и парадоксальность ВН характеризуют состояние полной нестабильности, разобщенности, дезинтеграции между оральными и каудальными вестибуло-моторными стволовыми структурами. Развивается состояние неустойчивой нейродинамической дизрегуляции различных структурно-функциональных уровней вестибулярной системы и ее взаимодействия с моторными структурами, принимающими участие в формировании гиперкинеза, что объясняют единством вестибулярных и моторных механизмов регуляции, формирующимся в эволюции одновременно, по единым физиологическим принципам, и единством патофизиологических механизмов, лежащих в основе их поражения.

При ослаблении по тем или иным причинам коркового контроля раздражение медиальных отделов ретикулярной формации продолговатого мозга вызывает торможение двигательных функций, а раздражение латеральных отделов нисходящей ретикулярной формации среднего мозга, моста и продолговатого мозга приводит к облегчению движений. С ослаблением коркового контроля эти стволовые реакции значительно активизируются и приобретают самостоятельное значение (К.А.Семенова, 1996; Р.Б.Ливингстон, 1962; Г.Мэгун, 1965; А.А.Уорд, 1962; Ч.С.Шеррингтон, 1969; H.H.Jasper et al., 1955; A.A.Ward et al., 1948).

Данные диафаноскопии, нейросонографических исследований и томографии говорят о том, что у 50-70% детей с детскими церебральными параличами уже в начальной стадии заболевания обнаруживается расширение субарахноидальных пространств, свидетельствующее об атрофических процессах в мозговой ткани; это, несомненно, снижает возможности коркового контроля за деятельностью стволовых структур (К.А.Семенова, 1996).

Недостаточность коркового контроля, стимулирующая патологическую активность структур ретикулярной формации, проявляется в виде одного из ведущих синдромов детского церебрального паралича – нормального или почти нормального тонуса мускулатуры в положении лежа и резкой патологической тонической реакцией (в основном, антигравитационной мускулатуры) при вертикальном положении тела (К.А.Семенова, Н.М.Мамудова, 1979; К.А.Семенова, 1996; B.Bobath, K. Bobath, 1986).

Поражение кортико-спинального пути ведет к высвобождению древних механизмов и структур, реализующих распределение мышечного тонуса по схеме, которая запрограммирована в фило- и онтогенезе, но с превышением против физиологической нормы в связи со снятием контроля со стороны кортико-спинального тракта. Это проявляется разгибательно-абдукторной установкой в дистальных отделах рук (гипотония флексоров, повышение тонуса экстензоров) (К.А.Семенова, 1996 и др.).