Geum.ru

Детского церебрального паралича

Вид материалаРеферат

Содержание


Патологическая анатомия и патофизиология при ДЦП и других перинатальных поражениях ЦНС.
Многие авторы
Подобный материал:
1   ...   20   21   22   23   24   25   26   27   ...   47
Глава XIV . Патологическая анатомия и патофизиология при ДЦП и других перинатальных поражениях ЦНС.

§1. Общие положения. По данным мировой статистики, только 25-30% всех плодов человека выживают до рождения (В.С.Баранов, 1987). Перинатальная смертность даже в наиболее развитых странах остается стабильно высокой – 20-40 на 1000 родившихся (С.Н.Копшев, 1985). По статистическим данным по России за 1995 г. (Г.М.Бордули, О.Г.Фролова, 1997), врожденные аномалии развития стоят на 3-м месте причин перинатальной (15,55%) и ранней неонатальной (16,68%) смертности, в структуре причин мертворожденности врожденным аномалиям отводится 2-е место (14,49%). По статистике Департамента здравоохранения г. Москвы у 28,3% женщин ВПР плода были выявлены лишь после рождения, и половине из них проводилось УЗИ, причем 40% мертворождений при ВПР приходилось на своевременные роды. По мнению Г.М.Бордули и О.Г.Фроловой (1997), более раннее и более тщательное УЗИ позволило бы уменьшить количество прерываний беременности в связи с ВПР в сроки, когда плод становится жизнеспособным. Это особенно важно в настоящее время, когда ВПР стали одной из ведущих причин перинатальной смертности.

Врожденная патология наблюдается у 3%-5% новорожденных (В.С.Баранов, 1987; H.Galjaard, 1984). В целом удельный вес врожденной патологии по континентам мира колеблется в пределах 1% (В.С.Баранов, 1987).

Перечень факторов, определяющих генотипическую нестабильность клеточных популяций на разных стадиях онтогенеза, весьма велик (В.С.Репин, Г.Т.Сухих, 1998). Генетическая нестабильность и хромосомный мозаицизм характерны для стволовых и созревающих популяций половых клеток. Генетический мозаицизм может быть одной из причин ранней гибели и аномалий зародышей. Другой причиной утраты клонов в зародышах могут быть мутации в кассетах морфогенов. Клетки стволовых компартментов подвергаются малигнизации в случае мутации онкогенов или вследствие дисбаланса ростовых и ростингибирующих факторов. Решающую роль тут играют персистирующие или новые вирусы и привносимый с ними набор ферментов, генов и сигналов, что и обусловливает “вклад” стволовых и прогениторных клеток в инициацию и развитие многих заболеваний (В.С.Репин, Г.Т.Сухих, 1998).

Хромосомные аномалии имеются у 1% новорожденных (H.B.Newcombe, 1972), они являются причиной около 50% спонтанных абортов (P.Ash et al., 1977), причем 3/4 аномалий наследуется от родителей, а остальные – возникают вновь (P.A.Jacobs, 1972). Большинство аномалий возникает в результате недавних мутаций, установление причин которых представляет важную задачу для здравоохранения.

Хромосомные аномалии чаще выявляются в случаях перинатальной смерти плода (в 5,6% случаев). Нарушения хромосомного набора отмечаются в 9% случаев мертворождения при внутриутробной смерти плода, в 4% – во время родов и 6% – в раннем неонатальном периоде (G.A.Machin, J.A.Crolla, 1974). Только у каждого третьего новорожденного хромосомная аномалия выявляется при клиническом обследовании (P.A.Jacobs, 1972).

Врожденные аномалии являются причиной 3/4 инвалидностей (H.Galjaard, 1984). Врожденные дефекты отнимают гораздо больше потенциальных лет жизни у их носителей, чем болезни сердца, диабет, рак, инфекции и другие распространенные заболевания (Б.Ф.Ванюшин, Г.Д.Бердышев, 1977). Дети с врожденными дефектами занимают до 4,7% коек педиатрических клиник, а 8,5% детской смертности обусловлено наследственными заболеваниями (В.С.Баранов, 1987). В 2-3% случаев дефекты развития плода обусловлены лекарственной терапией матери во время беременности (Т.А.Панфилова, Л.А.Дунаева, 1986).

Нарушения развития мозга у детей – одна из актуальнейших проблем современной медицины (Л.О.Бадалян, 1990; В.Баэртс, 1990; В.Н.Корниенко с соавт., 1986). По данным литературы (С.А.Булахова, 1985; А.Н.Прытков, 1979; F.Manning, I.Lange, 1982; A.Stevenson et al., 1966), частота ВПР центральной нервной системы у новорожденных детей колеблется в пределах 0,74-1,89 случая на 1000 рождений, а в общей структуре всех врожденных пороков патология нервной системы составляет 10-20%.

Среди врожденных аномалий поражения опорно-двигательного аппарата и мозга имеют наибольший удельный вес (соответственно 39% и 14%), пороки развития ЦНС являются причиной мертворожденности в 30,4% случаев. В целом у детей, умерших в перинатальном периоде, пороки развития ЦНС являются наиболее частой патологией (Г.И.Лазюк, 1989). У таких детей, по данным Тератологического центра Минска, пороки ЦНС составляют 19,9% от всех единичных пороков и свыше 30% среди множественных пороков (М.К.Недзьведь, 1990). Семьи, у которых предыдущий ребенок имел дефекты мозговой трубки, имеют повышенные шансы рождения больных детей (J.N.Marci, 1986), но около 90-95% случаев возникает при отсутствии подобных симптомов (T.L.Campbell, 1987; J.N.Marci, 1986).

Дети с тяжелыми нарушениями развития ЦНС чаще всего рождаются мертвыми или умирают в постнатальный период. Менее значительные изменения головного и спинного мозга характеризуются чрезвычайным полиморфизмом неврологических симптомов, характер которых зависит от локализации и степени поражения ЦНС. Чаще всего отмечаются парезы, параличи, экстрапирамидные и мозжечковые нарушения (М.К.Недзьведь, 1990).

Известно, что неблагоприятные воздействия на ранних этапах онтогенеза оставляют наиболее тяжелые последствия. Считается, что вредные факторы, воздействующие на эмбрион и плод в возрасте до 6 мес., обусловливают грубые нарушение развития структур мозга и уменьшение общего числа нейронов. Возникающие анатомические дефекты мозга, особенно касающиеся его сосудистых сплетений, желудочков, субарахноидальных пространств, могут в последующем вызывать окклюзионные нарушения ликвородинамики, причем у детей часто наблюдаются множественные окклюзии (Dandy, 1938; Lawrence, 1959 – цит. по: В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976). В свою очередь, формирующаяся внутриутробная гидроцефалия сама может обусловить нарушение развития мозга.

У человека общая масса мозга и содержание в нем РНК возрастают в период от 13 нед. внутриутробного развития до 12,5 мес. внеутробной жизни параллельно, а уровень ДНК до 5-месячного возраста поднимается более круто, после чего в дальнейшем не претерпевает никаких изменений (Б.Ф.Ванюшин, Г.Д.Бердышев, 1977). Это объясняют тем, что после 5-месячного возраста рост головного мозга не сопровождается сколько-нибудь заметным делением клеток (Winich, 1968 – цит. по: Б.Ф.Ванюшин, Г.Д.Бердышев, 1977). Концентрация РНК в мозге людей за период с 1 года до 90 лет жизни постепенно снижается (Burger, 1958 – цит. по: Б.Ф.Ванюшин, Г.Д.Бердышев, 1977).

Мозг доношенного новорожденного содержит тот же набор нейронов, что и мозг взрослого, но масса его составляет примерно 1/3 массы мозга взрослого человека. Увеличение ее в постнатальный период происходит за счет миелинизации подкоркового белого вещества, разветвления дендритов и аксонов и увеличения глиальных клеток. Поэтому патологические процессы, развившиеся в перинатальный период, сопряжены с более тонкими изменениями, например, с запаздыванием миелинизации и меньшей разветвленностью дендритов. Для нейронов, отличающихся высокой чувствительностью к гипоксии, характерна избирательная ранимость дендритных отростков, которые поражаются раньше и в значительно большей степени, чем тело клетки (Н.Е.Ярыгин, В.Н.Ярыгин, 1973; Г.Н.Крыжановский, 1997).

Потеря вещества мозга в результате деструктивных процессов, иногда в сочетании с пороками развития, может произойти в более позднем периоде внутриутробного развития. Доказано (Л.О.Бадалян, 1990), что воздействие вредных экзогенных факторов в I триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы плода: дефектам смыкания нервной трубки, нарушениям роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой системы. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальный период, как правило, не вызывают грубых структурных изменений, а приводят к задержке роста и дифференциации мозговых структур, грубому искажению программы развития. В этих случаях не только задерживается появление новых форм реагирования, но и наблюдается угасание первоначальных автоматизмов, реакций, действий. Эти формы реагирования доминируют и препятствуют усложнению рефлекторной деятельности, формированию межанализаторных связей и афферентного синтеза в целом.


§2. Врожденная гидроцефалия. Врожденная гидроцефалия является одним из наиболее частых пороков развития центральной нервной системы и наблюдается в 22-49% случаев пороков этой локализации, а в общей структуре заболеваний нервной системы на ее долю приходится 3,18% (Г.К.Юдина, Н.Н.Соловых, 1994). На секции у умерших от ВПР детей гидроцефалия регистрируется в 27-70% случаев (В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976). Среди наблюдавшихся Г.К.Юдиной и Н.Н.Соловых (1994) 136 детей с врожденной гидроцефалией мальчиков было 95 (69,9%), а девочек – 41 (30,1%), что объясняется авторами вкладом Х-сцепленных форм. Данные диафаноскопии, нейросонографических исследований, томографии говорят о том, что у 50-70% детей с детскими церебральными параличами уже в начальной стадии заболевания обнаруживаются расширения субарахноидальных пространств, свидетельствующие об атрофических процессах в мозговой ткани (К.А.Семенова, 1996).

По наблюдениям S.Kishida и Y.Hamamoto (1976), до 9,5% случаев несообщающейся гидроцефалии у детей можно объяснить наличием синдрома Денди-Уокера. Частое сочетание синдрома Денди-Уокера с врожденными аномалиями ЦНС и других органов подтверждает точку зрения, согласно которой этот синдром есть проявление системного нарушения развития плода. Наиболее часто обнаруживается агенезия мозолистого тела, дефекты строения пирамидного тракта, микрогирия лобных долей (A.N.D’Agostino et al., 1963; C.E.Benda, 1954; M.N.Hart et al., 1972), иногда этот синдром сочетается с сирингомиелией или синдромом мальформации. Ю.А.Бочарникова с соавт. (1996) описали случай синдрома Денди-Уокера у родившейся недоношенной (36-я нед., кесарево сечение, 1800 г) и перенесшей вскоре после рождения тяжелую пневмонию 4-летней девочки с микроцефалией, резко сниженным интеллектуальным развитием и клинической картиной атонически-астатической формы детского церебрального паралича, у которой при КТ-обследовании выявлены расширение большой затылочной цистерны и атрофия полушарий и червя мозжечка.

Гидроцефальная деформация желудочковой системы в виде чрезмерного накопления в вентрикулярной системе или в субарахноидальном пространстве ликвора, сопровождающегося атрофией мозгового вещества, встречается у 1 из 2000 родившихся (М.К.Недзьведь, 1998) и нередко выявляется у детей, страдающих детскими церебральными параличами. Почти 99% всех случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушением оттока ликвора в местах анатомических сужений вентрикулярной системы: атрезии, стеноз и облитерации (обычно воспалительной природы, например токсоплазмоз, цитомегалия или др.) отверстий Монро, Люшки и Мажанди, сильвиева водопровода, субарахноидального пространства. Расширение вентрикулярной системы происходит, в основном, за счет белого вещества и может сопровождаться незрелостью и нарушениями архитектоники коры (М.К.Недзьведь, 1996).

По статистике врожденная гидроцефалия, особенно среди мертворожденных или умерших в родильном доме, встречается в 27-31% случаев (Murphy, 1940; McKleon, 1950; С.Л.Кейлин, 1958 – цит. по: В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976), а среди детей с ВПР – в 71% (Hadenius et al., 1963 – цит. по: В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976).

М.О.Гуревич (1937) при врожденной гидроцефалии наблюдал тоническое напряжение верхних и нижних конечностей, повышение сухожильных рефлексов, разгибательные, сгибательные, аддукционные контрактуры, перекрещивание ног, контрактуры в кистевых, голеностопных, коленных суставах, атаксию и дрожание в руках; может развиваться и типичная картина литтлевского паралича. В.А.Клименко и Д.Л.Герасимюк (1992) при эхоэнцефалоскопическом исследовании 115 больных церебральными параличами 3-15 лет обнаружили гидроцефалию у 14,3% детей, а при сочетании ДЦП с эпилептическими судорогами – у 33,3%, при этом у 90,5% детей с эписиндромом и у 57,1% без него гидроцефалия сопровождалась внутричерепной гипертензией. Известно, что для гипертензивной гидроцефалии характерны прогредиентность течения и неэффективность консервативной терапии. По данным разных авторов, адекватный стойкий контроль за гидроцефально-гипертензионным синдромом достигается только в 60-80% случаев (К.Э.Лебедев, 1994).

В начале заболевания в патогенезе гипертензивной гидроцефалии ведущую роль играет этиологический фактор, который и обусловливает расстройства ликворообращения. С развитием патологического процесса в результате деформации ликворопроводящих путей и базальных синусов, снижения перфузионного давления формируется патологический “порочный круг”, который совместно с первопричиной расстройства кровообращения обусловливает дальнейшее развитие заболевания (В.А.Хачатрян, 1991 – цит. по: К.Э.Лебедев, 1994). Обусловленная гидроцефалией атрофия начинается и всегда оказывается максимально выраженной в парасагиттальной области, и лишь на фоне резко выраженной гидроцефалии измененными оказываются и другие отделы двигательной области полушарий. В клинике этому соответствует появление парезов, прежде всего, мускулатуры нижних конечностей. По мере дальнейшего нарастания гидроцефалии парезы распространяются на мускулатуру туловища и лишь на заключительных этапах процесса нарушаются движения рук и мышц лица. Необходимо также отметить, что при гидроцефалии вследствие расслоения белого вещества и отторжения его перивентрикулярных слоев поверхность боковых желудочков рано лишается эпендимы, и ликвор вступает в непосредственный контакт с незащищенной тканью мозга – т.е. происходит прорыв ликвороэнцефалического барьера (В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976).

В настоящее время в диагностике нормотензивной гидроцефалии ведущее значение имеют результаты нейровизуализационных методов исследования. Нейровизуализационным признаком нормотензивной гидроцефалии является значительное расширение желудочковой системы (прежде всего, боковых желудочков) при отсутствии выраженной атрофии наружных отделов полушарий головного мозга (И.В.Дамулин, А.И.Павлова, 1997). Особенностью нормотензивной гидроцефалии является преобладание симптоматики в ногах. Объясняют это тем, что подкорковые структуры организованы соматотопически, и проекции тех областей коры, которые регулируют движения соседних частей тела, расположены в скорлупе, бледном шаре и частично в черной субстанции рядом в виде параллельных полосок (C.D.Marsden, J.A.Obeso, 1994). Определенную роль в этом, возможно, также играет соматотопическое расположение таламокортикальных волокон: диффузное поражение белого вещества в большей степени вовлекает медиальную часть волокон вблизи стенки бокового желудочка, следующих от таламуса к медиальной части прецентральной борозды, иннервирующей туловище и ноги (J.C.Masdeu et al., 1989).


§3. Патологическая анатомия и клинико-патоморфологические сопоставления при ДЦП. Существуют различные точки зрения на клинико-патоморфологические соотношения при ДЦП. При рассмотрении патологоанатомических данных, писал М.О.Гуревич (1937), следует иметь в виду, что так как в большинстве случаев дети не умирают в острой стадии от инициального процесса, то обычно патологоанатом имеет дело с residua давно протекших процессов, которые имеют вид рубцов, кист, порэнцефалий, лобарного склероза и т.п. В этих остатках бывших поражений не всегда возможно бывает распознать природу инициального процесса, имеющего разное происхождение и различную форму, т.к. резидуальные изменения и нарушения развития в значительной степени зависят от времени инициального поражения. При внутриутробном начале преобладают дефекты в виде порэнцефалий и различных агенезий, касающихся коры (микрогирия, недоразвитие коры в архитектоническом смысле), пирамидного пути, мозолистого тела. Для натальных и постнатальных параличей характерно преобладание склерозов и парциальных атрофий, кист, различных рубцов и запустений как следствий кровоизлияний, размягчений, энцефалитов.

По данным старых авторов (М.О.Гуревич, 1937; C.J.Vogt и O.J.Vogt, 1911), основная локализация поражений при ДЦП – в корковых и стриарных двигательных системах. Особенно характерными для церебральных параличей являются агенезии, порэнцефалии, лобарный склероз и status marmoratus. Остальные же изменения ничем не отличаются от тех, какие в аналогичных случаях встречаются и у взрослых как residua различных органических мозговых процессов. Лобарный склероз представляет собой такое нарушение, при котором внешняя форма мозга сохранена, извилины и борозды расположены в надлежащем порядке, но целая доля (или полушарие) представляется уменьшенной, твердой на ощупь; борозды зияют, извилины утончены, оболочки не сращены с веществом мозга. Микроскопически отмечается гибель нервных элементов и размножение глии. Marie, Ientrakik, Schtrumpel (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) полагали, что в основе лобарного склероза лежит хронический энцефалит, описанный еще Вирховым.

Разнообразные по этиологии и клиническим проявлениям детские церебральные параличи имеют и различную анатомическую основу (Х.Г.Ходос, 1974). Морфологические изменения при ДЦП разнообразны и зависят от этиологического фактора и давности поражения, и форма ДЦП зависит от поражения тех или иных структур головного мозга (М.К.Недзьведь, 1996).

С другой стороны, имеются случаи с достаточно тяжелой клинической картиной, когда морфология коры отличается лишь незначительными изменениями самих нейронов, которые часто можно связывать с процессами, имеющими место непосредственно перед смертью (например, признаками ишемии) (В.В.Амунц, Г.Н.Кривицкая, 1991).

По мнению И.А.Скворцова (1993), все различные по своей природе экзогенные и эндогенные повреждающие факторы, воздействующие на мозг ребенка до, во время или непосредственно после рождения, приводят к однотипной морфологической картине в виде недостаточности или аномальной аксодендритной арборизации нейронов, главным образом, коры больших полушарий и мозжечка. Эта морфологическая однотипность определяет и малую клиническую дифференцированность перинатальных поражений ЦНС, которые манифестируют стереотипными неврологическими синдромами. В другой своей работе (1995) И.А.Скворцов связывает практически все проявления ДЦП, а также весь комплекс психоневрологических нарушений “круга ДЦП” – отставание в умственном развитии, судорожный синдром, нарушения развития зрения и слуха – с патологией перивентрикулярной области и считает, что расширение боковых желудочков с перивентрикулярным снижением “плотности” белого вещества возникает не только в результате внутриутробной и перинатальной гипоксии, но и в результате постнатального аутоиммунного гипоксического процесса, условно названного им “перинатально обусловленным гипоксическим перивентрикулезом”, в результате которого возникает, наряду с корковой, и перивентрикулярная атрофия мозга – причина так называемой нормотензивной гидроцефалии. По мнению Г.И.Кравцовой (1996), патология перивентрикулярной области – перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой морфологический субстрат большой группы ДЦП. По данным F.S.Pidcock et al. (1990), J.M.Perlman et al. (1993), синдром детского церебрального паралича развивается в 69-76% случаев при наличии перивентрикулярного изменения плотности мозгового вещества и в 93% – при сочетании этих изменений с большой кистой. М.К.Недзьведь (1990) указывает на особенность субэпендимальной зоны вентрикулярной системы головного мозга новорожденных, заключающейся в наличии незрелых клеточных элементов, что иногда ошибочно принимают за проявление локального энцефалита.

Е.И.Капранова с соавт. (1990) находили грубые атрофические процессы в коре головного мозга при тяжелом течении ДЦП у 29% больных. Аномалии развития мозга отмечаются у 30% детей, страдающих церебральными параличами (К.А.Семенова, 1972; Л.О.Бадалян, 1984). Морфологические исследования выявляют микрогирию, агирию, улегирию, различные виды дисплазии. Постоянной находкой является глиоз коры больших полушарий и подкорковых узлов. Может обнаруживаться и недостаточная миелинизация нервных волокон. Все аномалии развития могут встречаться одновременно. Агенезии в большинстве случаев касаются коры большого мозга, причем структура коры остается на той или иной стадии фетального развития (М.О.Гуревич, 1937).

При некоторых формах церебрального паралича, как и при заболевании неясной природы, развивающемся обычно у недоношенных, родившихся в асфиксии, – заболевании Фогтов (C.J.Vogt, 1911), двойном атетозе – развивается “мраморное состояние” головного мозга – status marmoratus, которое локализуется в коре и подкорковых ядрах, главным образом, в striatum (М.О.Гуревич, 1937), в виде белых полос, напоминающих прожилки мрамора, нередко соединяющих зрительный бугор, полосатое тело и бледный шар. Микроскопически полосы представляют собой зоны интенсивного фибриллярного глиоза с утолщением миелиновых волокон (истинная гипермиелинизация), нередко располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов. Островки сохранившихся нейронов разделяют радиарно расположенные пучки, или фибромиелиновые бляшки. Пучки и бляшки сформированы, главным образом, из астроцитов и их волокон, содержат миелиновые оболочки и осевые цилиндры (М.К.Недзьведь, 1996). Фогты считали (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), что данная форма изменения (обычно двустороннего) striati является субстратом диплегии с ригидностью, контрактурами и гиперкинезами.

В свежих случаях находят размозжение нервной ткани, кровоизлияния в мозг и в оболочки, очаги размягчения вследствие эмболии или тромбоза сосудов, гиперемии и отека, гистопатологические изменения, характерные для инфекционного энцефалита; размеры патологического очага и локализация его различны в каждом случае.

При многолетнем существовании у ребенка паралича на вскрытии обнаруживаются разнообразные резидуальные изменения – гемосидероз, кисты мозга (ложная порэнцефалия), рубцовые изменения, диффузный или очаговый глиоз, водянка мозга, склероз мягкой мозговой оболочки, помутнения, сращения оболочек, а также различные аномалии развития мозга как следствие органического поражения несозревшей нервной системы: микроцефалия, асимметрия, дисгенезия или агенезия отдельных его долей, микрогирия, улегирия, атрофии извилин и т.д. (М.О.Гуревич, 1937; Х.Г.Ходос, 1974; М.К.Недзьведь, 1996 и др.).

Courwill (1958 – цит. по: К.А.Семенова, 1968) при секционном обследовании 127 детей с церебральными параличами обнаружил нормальный мозг, но с диффузным выпадением клеток, у 6 из них, микроскопические врожденные дефекты – у 6, микроскопические очаги размягчения мозга – у 2, гидроцефалию – у 4, порэнцефалию – у 4, окклюзию сосудов после рождения – у 2. Наряду с этим, имели место общая атрофия мозга – у 34 болевших, гемиатрофия – у 11, очаговая атрофия – у 22, диффузный склероз – у 6, ядерная желтуха – у 3, поражение ядер – у 6, рубцы в коре или центральных отделах мозга после родовой травмы – у 2, субдуральные гематомы – у 6. Опухоли раннего возраста автор наблюдал в 4 случаях, приобретенные гидроцефалии – в 2 случаях.

K.G.Zulch (1963 – цит. по: К.А.Семенова, 1968) находил на секции спонгиозные размягчения в области коры, большие кистозные образования в белом веществе, глубокое недоразвитие nucl. striatum и nucl. dentatus. Им проведены определенные клинико-анатомические параллели – двусторонний паралич ног соответствует повреждению вдоль средней линии в лобно-теменной области, мозжечковая гипоплазия является анатомической базой многих случаев врожденной атаксии. При спастических диплегиях часто обнаруживают порэнцефалии в области сильвиевой борозды, причем остальная часть коры остается интактной. Большие порэнцефалии этой области клинически часто сопровождаются гиперкинезами. При двойной гемиплегии имеют место диффузные нарушения коры и обеих внутренних капсул. Аналогичной точки зрения придерживаются М.Б.Кроль и Е.А.Федорова (1966), указывая, что при двусторонней гемиплегии процесс часто локализуется в глубине полушарий и ведет к рубцовому сморщиванию, уплотнению ткани и образованию полостей в коре и веществе мозга (порэнцефалия), преимущественно в centrum semiovale и во внутренней капсуле. Клинически, продолжают авторы, этому соответствуют не только пирамидные знаки, но и психические изменения, нередко также эпилепсия.

Спастическая диплегия, пишет Х.Г.Ходос (1974), представляет собой как бы сочетание двух гемиплегий – правой и левой. Синдром этот связан с одновременным поражением обоих полушарий, причем обычно страдают как пирамидные, так и экстрапирамидные системы. В патогенезе нижней спастической диплегии В.Р.Пурин, Т.П.Жукова (1976) придают значение внутричерепной гипертензии, возникающей после сформирования на поверхности полушарий зон коллатерального кровообращения и приводящей к более тяжелому, по сравнению с другими отделами двигательных зон коры, поражению парасагиттальных участков. Гемипаретической форме ДЦП клинически, как правило, соответствуют полиморфные односторонние структурные дефекты (И.А.Скворцов, 1993).

При врожденном атетозе Bostroem (1922) и Spatz (1927) находили двустороннее поражение зубчатых ядер с атрофией передних ножек мозга (цит. по: М.Б.Кроль, Е.А.Федорова, 1966).

При врожденной порэнцефалии, в зависимости от локализации дефекта, у детей развивается спастический гемипарез, одностороннее нарушение чувствительности или гомонимная гемианопсия (J.M.Freeman, A.P.Gold, 1964; B.I.Osburn, A.M.Silverstein, 1971). Л.Г.Дадоновой (1958 – цит. по: К.А. Семеновой, 1968) подобные изменения обнаружены и в спинном мозгу. По описанию Bruns, Kramer, Ziehen (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), при порэнцефалии наблюдаются воронкообразные очаги потери мозгового вещества в коре. Эти “поры” бывают множественными (часто в обоих полушариях) и большей частью на convexitas мозга. Образование порэнцефалии может быть результатом разных процессов во время внутриутробной жизни, а именно различных воспалительных процессов, закупорки сосудов, вследствие чего получается анемия, некроз соответствующего участка мозга. Хотя порэнцефалии образуются в большинстве случаев в результате внутриутробных процессов, но возможно их возникновение и вследствие натальных травм и даже постнатальных поражений мозга (М.О.Гуревич, 1937).

Анализ макроскопических данных мозга детей с церебральными двигательными нарушениями показывает, что существуют многочисленные вариации в рисунках борозд и извилин больных полушарий головного мозга (гирусфиссуральный рисунок). Изучение этих рисунков дает возможность отметить, что имеются существенные различия в их построении, несмотря на общую клиническую картину. У ряда детей с двигательными нарушениями мозг имеет нормальный гирусфиссуральный рисунок (О.В.Богданов, Э.М.Геворян, 1974). В то же время в других наблюдениях отмечаются значительные отклонения от нормы, включающие микрогирию отдельных областей (париетальных и затылочных) при четкой выраженности лобных областей, атрофию центральных извилин при зиянии борозд, гипертрофию одного полушария при недоразвитии второго, уменьшение мозжечка или мозолистого тела, микроцефалию с сосочковыми выпячиваниями по ходу извилин, бугорчатые образования на отдельных участках извилин и т.д. (В.В.Амунц, Г.Н.Кривицкая, 1991).

В.Вюншер с соавт. (1968) описали случай правостороннего спастического паралича с гемиатрофией справа (кости черепа, лицевой скелет и мягкие ткани лица, грудная клетка, конечности) и правосторонними вегетативно-трофическими нарушениями, а также приступами grand mal и petit mal. На секции – резкая атрофия правого полушария с изолированной сохранностью gyrus praecentralis, уменьшение левого полушария мозжечка, правой половины моста и продолговатого мозга, особенно в области пирамидного пути, расширение правого бокового желудочка. Слева – мелкие рубцовые изменения в коре и белом веществе в первой лобной извилине и изолированное выпадение гигантских пирамид Беца с соответствующей атрофией идущего от левого полушария пирамидного пути. Причем гистологически в области моста и продолговатого мозга левый пирамидный путь атрофирован вплоть до отдельных волокон, наоборот, правый пирамидный путь развит нормально.

В.В Амунц и Г.Н.Кривицкая (1991) подразделяют структурные изменения мозга у детей с ДЦП на две группы: 1 неспецифические изменения самих клеток; 2 изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е. с дизонтогенезом. Они (и многие другие авторы) полагают, что различные экзо- и эндофакторы воздействуют на мозг в различные периоды его развития и по-разному влияют на разные процессы (миграцию, образование отростков, синаптогенез и др.). Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые наиболее активно происходят в данный момент. Этим объясняется многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей, жертв ДЦП (а чем объяснить их отсутствие? – И.С.). Гистопатологические изменения могут быть диффузными или резко отграниченными, поражать преимущественно пирамидные или экстрапирамидные системы, кору или, главным образом, подкорковую область (Х.Г.Ходос, 1974). Размеры очага поражения коррелируют со степенью снижения умственных способностей ребенка, тяжестью гемипареза, но вместе с тем указывают, что существенного дифференцированного влияния на речевое развитие локализация пораженного очага в правом или левом полушарии не оказывает (C.S.Levine et al., 1987 – цит. по: Т.Н.Осипенко, 1996).

По Д.С.Футер (1965), эмбриофетопатии, лежащие в основе ДЦП, в свою очередь, обусловлены действием различных неблагоприятных факторов (инфекций, интоксикаций и т.д.). C.Truvit et al. (1982) полагают, что ДЦП есть следствие таких сдвигов, отмечающихся в пренатальном периоде, как гиральная аномалия, которая трактуется как полимикрогирия (во втором триместре беременности), изолированная перивентрикулярная лейкомаляция (второй или третий триместр беременности). В первой половине беременности могут происходить нарушения формирования и мультипликации нейронов, их миграция и нарушения регионального развития мозговых пузырей. Во второй половине беременности, в период развития нейрональной арборизации, возможны нарушения развития синаптических связей, миелинизации, глиогенеза (И.Н.Иваницкая, 1993).

По мнению P.Evrard (1989), большинство механизмов повреждения мозга представляют собой резидуальные нарушения спинального тока, ведущие к гидроцефалии, ишемии и возникновению малых кортикальных нарушений.

Следует добавить, что макропатологические изменения со стороны головного мозга обнаруживаются далеко не всегда, отношение к ним далеко не однозначное. По мнению одних авторов (Х.Г.Ходос, 1974), симптоматология детских церебральных параличей чрезвычайно варьирует от случая к случаю, в зависимости от тяжести морфологических изменений в головном мозге, их локализации, времени возникновения. Другие (Л.Г.Калмыкова, 1976 и др.) подчеркивают, что между клиническими и анатомическими признаками трудно установить корреляции, так как различные по локализации поражения дают сходную клиническую картину, и, наоборот, при сходном анатомическом дефекте могут иметь место вариабельные клинические проявления, что обусловлено многофункциональностью архитектонических формаций мозга и отсутствием точных сведений о принципах совмещения в них многих функций (И.А.Замбржицкий, 1989).

Патологоанатомические изменения при ДЦП лишены нозологической специфичности (Е.В.Шухова, 1979). Многие авторы (R.Behrman, V.Vaughan, 1987 и др.) вообще не считают врожденные аномалии мозга и окклюзии мозговых сосудов у плода важным фактором риска ДЦП.