Детского церебрального паралича
| Вид материала | Реферат |
- Коинфекционное заболевание, вызываемое вирусом, поражающая, в основном, детей раннего, 22.29kb.
- Новые перспективы реабилитации детского церебрального паралича в условиях клинического, 84.34kb.
- Лобунов Д. С., Дорофеева О. В., Серикова, 22.83kb.
- Диссертация на соискание ученой степени, 5609.97kb.
- Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах, 1851.59kb.
- Г. Г., Виноградова В. А иппотерапия в комплексной реабилитации Детского церебрального, 27.89kb.
- Стабилометрия в диагностике и лечении детей с гемипаретической формой детского церебрального, 219.34kb.
- Нравственные ориентиры лидеров детского движения, 1562.32kb.
- Список статей бабенкова Н., 210kb.
- Задачи интенсивной терапии: метаболическая защита головного мозга; поддержание адекватного, 89.42kb.
Подкорковая зона васкуляризации крупных артерий более чувствительна к ишемии, чем корковая, из-за слабого развития коллатералей (О.С.Левин, 1997). Лентикуло-стриарные, таламо-стриарные и верхняя мозжечковая артерии и их основные ветви имеют тонкие стенки при довольно широком просвете и отходят от больших артерий основания мозга, постоянно подвергаясь воздействию высокого пульсирующего внутрисосудистого давления (K.J.Zulch, 1961). Большая перфузионная нагрузка, отсутствие широкой сети анастомозов, которые при резком повышении артериального давления могли бы воспринимать большой объем крови, не подвергаясь травмированию, как, например, в корковых артериях, способствует их более частому поражению (Н.М.Чеботарева, 1984).
Нарушения плацентарного кровообращения могут являться причиной врожденных порэнцефалий (В.В.Русских, 1959). При длительной асфиксии в белом веществе полушарий и особенно в субэпендимарных отделах желудочков образуются фокусы интенсивного отека, которые позже могут превратиться в очаги размягчения, порэнцефалии или мультикистозной энцефаломаляции (Е.Б.Войт, 1972; R.Goetchen, H.Wiedersberg, 1976). Размягчение сопровождается локальным или диффузным поражением артерий мозга и закупоркой одной из них или их группы. Функционирующие артерии, расположенные в очаге размягчения, лишившись поддержки мозговой ткани, утрачивают прочность и могут подвергаться разрыву, в результате которого возникает массивное кровоизлияние в размягченную ткань мозга (J.Globus et al., 1927, 1953 – цит. по: Н.М.Чеботарева, 1984). Внутримозговое кровоизлияние может осложниться вторичным кровоизлиянием в ствол мозга.
Одни авторы (R.Friede, U.Roessmen, 1966; O.Hassle, 1967 – цит. по: Н.М.Чеботарева, 1984) объясняют развитие вторичных геморрагий растяжением, деструкцией и некрозом артерий ствола в результате дислокационных изменений среднего мозга. Другие (А.И.Златоверов, 1953; J.Scheinker, 1943 – цит. по Н.М.Чеботарева, 1984) отводят основную роль в патогенезе вторичных стволовых кровоизлияний венам, полагая, что геморрагии возникают вследствие нарушений венозной циркуляции в стволе. По мнению O.Vuia, M.Alexianu (1968), преходящие и повторные явления недостаточности мозгового кровообращения могут привести, на фоне поврежденного сосудистого ложа, к хроническим варикозным расширениям и к эктазиям, которые они расценивают как варикозные расширения вен гемодинамического происхождения.
Кровоизлияния, располагающиеся в белом веществе полушарий мозга, в скорлупе и мозжечке, обычно представляют собой гематомы, а кровоизлияния в зрительном бугре и стволе мозга – очаги геморрагического пропитывания (А.Н.Колтовер с соавт., 1975).
Внутричерепное давление обычно повышается неравномерно, что вызывает смещение и ущемление отдельных участков головного мозга. Так, при повышении давления над мозжечковым наметом может возникнуть височно-тенториальное вклинение, в области задней черепной ямки – мозжечково-тенториальное либо вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (Н.С.Мисюк и др., 1968). Указанные вклинения ведут к расстройству мозгового кровообращения в связи со сдавлением сосудов. При этом нарушается артериальное и венозное кровообращение в области ствола мозга, неизбежно развиваются гипоксия и вторичный стволовой синдром (О.А.Вершинин, 1963).
Согласно данным Э.Б.Сировского с соавт. (1971-1974 – цит. по: В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978), в полости черепа существует не одно “внутричерепное давление”, а “внутричерепные давления”, которые составляют тотальное внутримозговое давление: давление ликвора, давление интерстициальной жидкости и давление в сосудах мозга. Тотальное внутримозговое давление в среднем в 1,5 раза превышает ликворное и в 2 раза – давление интерстициальной жидкости. Авторами была обнаружена более тесная зависимость мозгового кровотока от величины тотального внутримозгового давления, в то время как величина ликворного давления не всегда влияла на динамику мозгового кровотока.
Внутричерепная гипертензия влияет на мозговой кровоток только в том случае, если ликворное давление становится выше 400 мм вод. ст. Мозговой кровоток уменьшается до тех пор, пока величина внутричерепного давления не достигает уровня артериального. В этот момент мозговой кровоток прекращается (S.Kety, C.Schmidt, 1948).
К слову, повышение венозного давления в области ствола, закономерно возникающее у детей с перинатальным поражением ЦНС, обычно сопровождающееся хронической внутричерепной гипертензией, при плаче, страхе, боли и т.п. может проявляться в виде так называемых аффективно-респираторных судорог. Во всяком случае, за это свидетельствует ряд клиноко-патогенетических и электрофизиологических феноменов, наблюдаемых при этих пароксизмально протекающих состояниях. Поэтому назначение фенобарбитала таким детям представляется не совсем обоснованным. Патогенетическим воздействием в таких случаях является церебральная венозная декомпрессия, например, при помощи медицинских пиявок.
При повышенном внутричерепном давлении расстройство циркуляции происходит вследствие изменений в проводящих путях продолговатого мозга, которые связывают центры регуляции кровообращения с вышерасположенными центрами ствола и больших полушарий. Внутричерепное давление в области среднего мозга всегда возрастает быстрее, чем в какой-либо другой части полости черепа, что обусловлено анатомическим строением среднего мозга (J.M.Tarlow et al., 1959).
Стволовые структуры более резистентны к гипоксии, чем структуры больших полушарий (Б.С.Виленский и др., 1996). Сравнительную редкость вторичных кровоизлияний в продолговатом мозге объясняют наличием оттока крови из него не только в систему вены Галена, которая часто сдавливается при дислокации ствола, но и в венозную систему спинного мозга (А.Г.Грушина, С.М.Карашонова, 1976 – цит. по: Н.М.Чеботарева, 1984). Базальные ганглии у новорожденных, наоборот, чувствительны к аноксии; при гистологическом исследовании в них выявляют уменьшение числа нейронов и замещение их миелином (B.Q.Banker, J.C.Larroche, 1962; J.J.Volpe, 1981).
Антеперинатально формирующиеся хронические прогрессирующие нейрососудистые заболевания по патоморфологии и патогенезу в ряде случаев “очень напоминают” болезнь Бинсвангера. Как известно, эта субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия, представляющая собой особую форму хронического прогрессирующего сосудистого заболевания головного мозга, клинически представляет собой деменцию в сочетании с разнообразной неврологической симптоматикой (подкорковый, мозжечковый, псевдобульбарный и пирамидный синдромы, нарушения функции тазовых органов и др.). В основе развития заболевания лежит диффузное поражение белого вещества полушарий мозга, обусловленное тяжелым артериосклерозом кровоснабжающих его сосудов, развивающимся при артериальной гипертонии.
Для обозначения изменений белого вещества при болезни Бинсвангера, выявляемых методами нейровизуализации (компьютерной и магнито-резонансной томографии), широко применяется описательный термин “лейкоареоз”, под которым подразумевается двустороннее пятнистое или диффузное снижение плотности перивентрикулярного белого вещества на КТ или гиперинтенсивность сигнала на МРТ в Т2-режиме. Многочисленными исследованиями установлено, что лейкоареоз служит ведущим патогномоничным нейрорадиологическим признаком этой патологии (Л.А.Калашникова, Т.С.Гулевская и др., 1998). На КТ перивентрикулярные очаги пониженной плотности симметричны и более выражены в лобных и теменных отделах. При МРТ выявляются очаги повышенного магнитно-резонансного сигнала, обычно превышающие площадь 2 на 2 мм, и умеренное расширение желудочковой системы. В случаях status lacunaris, как правило, визуализируются несколько очагов, нередко располагающихся в области базальных ганглиев, таламусе и перивентрикулярном белом веществе (D.A.Bennett et al., 1990; W.Wolfe et al., 1990).
Патоморфологически подобная перивентрикулопатия приводит к перерыву проходящих в белом веществе ассоциативных и проекционных путей, связывающих между собой различные отделы коры мозга, а также кору с нижерасположенными структурами, в первую очередь, зрительным бугром и ретикулярной формацией ствола, а также базальных ядер и мозжечка, что приводит к функциональной инактивации коры мозга. Таким образом, подкорковый и мозжечковый синдромы при болезни Бинсвангера, как и деменция, могут быть вариантом синдрома разобщения (disconnection syndrome) соответствующих субкортикальных структур с корой мозга (Л.А.Калашникова, Т.С.Гулевская и др., 1998). По мнению О.С.Левина (1997), механизм развития двигательных нарушений при диффузном поражении белого вещества связан с разобщением премоторной или дополнительной моторной коры с базальными ганглиями. Двигательные нарушения могут быть связаны с поражением таламо-кортикальных волокон, входящих в состав второго основного моторного круга – фронто-понто-церебелло-таламо-фронтального, связывающего премоторную кору с мозжечком (G.E.Alexander, M.R.DeLong, 1992; J.C.Masdeu et al., 1989).
Следует добавить, что изучение деменции в неврологии в настоящее время является одним из наиболее актуальных направлений. Отмечается, что довольно часто различные формы приобретенного слабоумия сопровождаются признаками дисфункции лобных долей головного мозга (J.L.Cummings, D.F.Benson, 1984; M.F.Mendez, A.Selwood et al., 1993). Созревание лобных отделов коры в постнатальном онтогенезе отстает от других отделов неокортекса. Медленное развитие фронтальных областей коры, более поздняя дифференцировка слоев и миелинизация путей свидетельствуют о том, что в ходе индивидуального развития организма лобные ассоциативные поля включаются в функциональную активность позднее других отделов неокортекса. Н.И.Лагутина (1972) предполагает, что функция лобных долей коры начинает приобретать все более существенное значение, по мере перехода детенышей на самостоятельный тип питания, т.к. именно в этот период контакты организма с внешней средой резко возрастают и значительно усложняются поведенческие реакции.
На основании большого количества экспериментов и клинических наблюдений, касающихся функций лобных отделов коры, к настоящему времени сделано немало обобщений, позволяющих определить характерные особенности в работе данного отдела коры головного мозга. Около 3-9% от общего числа деменций (Н.Н.Яхно, 1995; D.S.Knopman, A.R.Marstry et al., 1990) или около 13-16% случаев деменций первично-дегенеративного генеза (D.Neary et al., 1987) представлены формой, в основе которой лежит селективное вовлечение в патологический процесс передних отделов головного мозга. По данным, накопленным к настоящему времени, среди так называемых “передних” атрофий случаи изолированного поражения височных структур составляют лишь 17-22% (J.L.Cummings, 1982). Значительно чаще изменения доминируют в префронтальной коре головного мозга, при этом только в 1/3 случаев в патологический процесс вовлекаются в равной степени оба полушария (И.В.Дамулин, А.И.Павлова, 1997).
Возникновение лобных расстройств возможно при поражении как кортикальных отделов лобных долей, так и подкорковых структур, в том числе при поражении проводящих путей, связывающих передние отделы головного мозга с базальными ганглиями (И.В.Дамулин, А.И.Павлова, 1997). При кортико-базальной дегенерации, помимо типичного для этого состояния неврологического дефицита (асимметричный, как правило, акинетико-ригидный синдром, миоклонии, пирамидная недостаточность, нарушения праксиса и др.), приблизительно в 30% случаев отмечается когнитивный дефект, часто имеющий черты фронтальной дисфункции (J.O.Rinne, M.S.Lee et al., 1994).
Характерные для деменции лобного типа нейровизуализационные – компьютерно-томографические и магнитно-резонансно-томографические признаки включают в себя расширение передних рогов боковых желудочков в сочетании с уменьшением объема лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга (D.S.Knopman, K.J.Christensenet al., 1989). Характерные для этой патологии изменения выявляются с помощью методов функциональной нейровизуализации (ОФЭКТ и ПЭТ). Они выражаются в снижении регионарного мозгового кровотока и метаболизма в передних отделах головного мозга – в орбитофронтальных и префронтальных отделах, в передних отделах поясной извилины, базальных ганглиях в сочетании с близкими к нормальным показателями в задних отделах головного мозга (H.Kamo et al., 1987; A.Kumar et al., 1990; E.S.Starkstein et al., 1994).
J.R.Wagner и соавт. (1985), исследуя накопление глюкозы в головном мозге у больных с различными видами деменции, обнаружили при паркинсоническом слабоумии избирательное снижение уровня накопления глюкозы во фронтальной коре и гиппокампе. КТ у этих больных подтвердила атрофию коры головного мозга.
М.Г.Буссер, А.Жутель с соавт. (1997), E. Tournier-Lasserve, A.Joutel et al. (1993) описали новое, отличное от болезни Бинсвангера, заболевание – ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией); это неврологическое заболевания характеризуется 4 главными признаками: 1 поражение артерий головного мозга (церебральная артериопатия); 2 наследование по аутосомно-доминантному типу; 3 наличие множественных мелких глубоко расположенных инфарктов (подкорковые инфаркты); 4 поражение белого вещества.
A.Joutel с соавт. (1996) показали, что геном, ответственный за ЦАДАСИЛ, является Notch 3, играющий, как известно, большую роль в эмбриональном развитии насекомых, нематод и млекопитающих. Однако ранее его роль в заболеваниях человека никогда не обсуждалась. У 14 больных ЦАДАСИЛ было выявлено 10 различных миссенс-мутаций в Notch 3 (A.Joutel et al., 1996). Хотя вопрос о том, каким именно образом нарушения метаболического пути, контролируемого Notch 3, приводят к поражению сосудов головного мозга, требует дальнейшего изучения, М.Г.Буссер с соавт. (1997) отмечают, что при большинстве наблюдаемых мутаций происходят изменения аминокислотного состава внеклеточного домена белка, так что этот участок структуры белка может стать мишенью для потенциальных лекарственных препаратов. Не исключено, что какую-то часть случаев ДЦП можно отнести к врожденной патологии типа ЦАДАСИЛ. Но, конечно, этот вопрос требует тщательного изучения.
В 70-80-е гг. в экспериментальной, а затем и в клинической неврологии было окончательно установлено, что при остром повышении артериального давления происходит срыв реакции ауторегуляции мозгового кровотока у ее верхней границы, причем это выражается в пассивном растяжении сосудов мозга высоким внутрисосудистым давлением, из-за чего микроциркуляторное русло пополняется увеличенным мозговым кровотоком. Важнейшей особенностью последнего является то, что он осуществляется под высоким внутрисосудистым давлением, превышающим онкотическое давление плазмы крови и уже в течение 30 с – 1-2 мин приводящим к формированию острого фильтрационного (вазогенного) отека мозга, развитие которого приводит к повышению внутритканевого давления, из-за чего сдавливается микроциркуляторное русло мозговых артерий и возникает вторичная ишемия мозга.
[Под тканью понимают систему клеток и межклеточных структур, имеющих общие признаки морфобиохимической и системной организации и выполняющих общую функцию (А.А.Заварзин, 1976. — цит. по: Н.С.Горбунов и др., 2004). Тканевое давление — это интенсивность силы взаимодействия (степени упругости) клеток и межклеточных структур. (Н.С.Горбунов и др., 2004). Тканевое давление является интегративным показателем взаимодействия структурных элементов органа между собой и с другими системами организма. (А.К.Макаров и др., 1987). Тканевая жидкость образуется в результате градиента гидростатического и осмотического давления крови в капиллярах, заполняет межклеточные пространства ткани, составляет 23-29% веса тела и по химическому составу близка к плазме. Тканевая жидкость омывает межклеточное вещество соединительной ткани и удерживается в ее аморфном компоненте при помощи молекулярных цепей гликозамингликанов, пространственное расположение которых зависит от архитектоники волокнистых элементов ткани и составляющих их фибрилл. В зависимости от конструкции ткани, в ней в большей или меньшей степени выражены каналы распространения жидкости и даже внутри самих волокон. Объем тканевой жидкости, накапливающийся в разных участках соединительной ткани, различен. (Н.С.Горбунов и др., 2004).].
Одним из существенных проявлений срыва реакции ауторегуляции мозгового кровотока у ее верхней границы является “пятнистость” этого процесса, поскольку оказалось возможным установить наибольшую уязвимость артерио-артериальных анастомозов, а следовательно, выявить повышенную уязвимость зон смежного кровообращения. Не менее важным оказалось и то, что, по мере развития артериальной гипертензии, с каждым последующим гипертоническим кризом в патологический процесс вовлекаются дополнительные области мозга. Поскольку артерии разных областей мозга имеют различную величину и организацию внутримозговых бассейнов, вовлечение их в патологический процесс сопровождается повреждением разных объемов ткани мозга и разной его тяжестью (от образования только очагов ганглиозно-клеточного выпадения и отека белого вещества до формирования очагов полного некроза в области подкорковых образований и ствола мозга).
Весьма важным дополнительным повреждающим фактором при развитии артериальной гипертензии служит вовлечение аутоиммунных реакций, поскольку наиболее существенным патологическим процессом при срыве реакции ауторегуляции мозгового кровотока у ее верхней границы является повреждение проницаемости сосудов мозга, в том числе для высокомолекулярных соединений, включая белки. По мнению И.В.Ганнушкиной (1996), все перечисленное выше показывает сложность и многофакторность поражения сосудов и ткани мозга даже при однократном гипертоническим кризе; тем более сложными взаимодействиями оказываются эти процессы по мере развития хронической гипертонической артериальной энцефалопатии.
К сожалению, вопрос о выделении и изучении особой нозологии – гипертонической болезни плода как возможной причины внутриутробной гипоксии плода и ЦНС, антенатально формирующейся органической патологии перивентрикулярной области и нервной системы в целом в настоящее время, судя по доступной литературе, нигде не ставится и не разрабатывается, что в какой-то мере можно объяснить огромными и в настоящее время не разрешимыми методическими трудностями. Хотя научные предпосылки для этого уже имеются, и многие авторы рассматривают циркуляторные нарушения как главный фактор в развитии гипоксии плода и новорожденного (Л.С.Персианинов с соавт., 1976; Т.П.Жукова с соавт., 1984 и др.).
§6. Патогенез гипоксических и постгипоксических расстройств. Последствия гипоксии. Хроническое кислородное голодание наблюдается практически при всякой патологии беременности, включая инфекционные заболевания женщин, гипертензивные нарушения почечного или сердечно-сосудистого генеза или вследствие тяжелой нефропатии беременных (Н.А.Торубарова с соавт., 1993). Кислородная недостаточность приводит к характерным изменениям метаболизма, гемодинамики и микроциркуляции при рождении у каждого второго ребенка и нарушает процессы адаптации в первые дни жизни у 50-75% детей (М.В.Федорова, Е.П.Калашникова, 1986).
Гипоксемия и гиперкапния способствуют снижению тонуса вазоконстрикторов артерий мозга, нарушают церебральную сосудистую ауторегуляцию и приводят к вазомоторному параличу. Изменение ауторегуляции на определенном этапе проявляется повышением давления в капиллярах и венах, а также в сагиттальном синусе, что приводит к выходу жидкости в экстрацеллюлярные пространства мозгового вещества с формированием отека мозга (T.N.Langfitt et al, 1965).
Морфологический субстрат гипоксически-ишемической энцефалопатии разнороден: в мозге имеются не только ишемические, но и геморрагические очаги. Однако даже в тяжелой степени заболевания гипоксически-ишемические изменения мозговой ткани и ее отек явно превалируют над геморрагиями, за исключением случаев, когда кровоизлияния носят массивный характер (Е.М.Бурцев, Е.Н.Дьяконова, 1997).
По мнению И.И.Евсюковой, Н.Г.Кошелевой (1996), циркуляторные нарушения и глубокие метаболические сдвиги, возникающие в организме плода и новорожденного в результате гипоксии, определяют неврологическую симптоматику, которая напоминает клиническую картину постреанимационной болезни у взрослых людей. Полагают, что такая клиническая вариабельность обусловлена тем, что у этих больных имеют место повреждения головного мозга в стратегически важных местах с различной степенью выраженности и распространенности, что нарушает формирование функций и интеллекта, т.е. формируются “симптомы выпадения“. Аномальные нейроны, находящиеся в зонах повреждений, имеют изначально низкий порог судорожной готовности, т.е. в ответ на подпороговые раздражители дают эпилептиформную активность, а также сами склонны к образованию эпилептогенных сигналов. Локализация нейронов с такими свойствами в стратегически важных областях формирующегося головного мозга может привести к формированию “симптомов раздражения”, что в условиях компенсации их другими отделами мозга также вызовет нарушение формирования функций и интеллекта. Кроме того, генерализация эпилептиформной активности из зон повреждения обусловливает дополнительные нарушения (дезинтеграции, разрывы) в нормальных кортикальных нейронах, в результате чего происходит замедление, остановка и регресс развития функций. Часто судорожная активность в уже аномальных отделах мозга (до развития судорог) еще больше нарушает их синаптические связи, что усугубляет процесс патологического развития. Поскольку и в постнатальном периоде в целом адаптация снижена, то при действии подпороговых экзо- и эндогенных факторов может произойти ее срыв, например, манифестация судорог в критический период развития (Б.А.Архипов, Л.О.Карпова, 1996). Вспоминается уже относительно “старое” утверждение E.Stoica и E.Crighel (1961), что очаг сосудистого поражения становится эпилептогенным, когда местом его возникновения является корковый слой, особенно когда он располагается вблизи “двигательной площади”. В случае, когда сосудистое расстройство повторяется, конвульсивные явления проявляются особенно тогда, когда новое поражение расположено на контралатеральной гемисфере.
Стойкие неврологические расстройства как следствие гипоксического поражения нервной системы и внутричерепных кровоизлияний обнаруживаются у 10% всех новорожденных независимо от их массы тела (Ю.Е.Вельтищев, 1995). У 65% детей с асфиктическим поражением ЦНС отмечается высокий порог стигмации, свидетельствующий о нарушении внутриутробного развития (Л.О.Бадалян, 1984).
Недостаток кислорода может привести к заметным неврологическим нарушениям, наиболее тяжелыми из которых являются детский церебральный паралич различных типов и степеней тяжести, нарушения умственного развития, а также нарушения поведения и развитие церебральных судорожных приступов (Н.Л.Гармашева, 1967; Ю.Кюльц с соавт., 1984). По данным С.Н.Копшева (1985), до 40% детей, родившихся в асфиксии, в последующем страдают тяжелыми органическими заболеваниями ЦНС и отстают в психофизическом развитии. Автор считает, что последующее отставание в психическом развитии чаще наблюдается при гипоксическом, чем при травматическом генезе поражения центральной нервной системы. При катамнестическом обследовании у детей данной группы часто выявляют эпилепсию, болезнь Литтля, гидроцефалию, олигофрению, разнообразные неврологические и психофизические расстройства. Еще ранее М.О.Гуревич (1937) подчеркивал, что олигофрения часто сочетается с болезнью Литтля. У больных ДЦП с эпилептическим синдромом коэффициент факторов риска (количество их на одного больного) значительно выше, по сравнению с больными ДЦП без приступов (М.Л.Сумеркина, 1997). Глобальная гипоксия головного мозга любой этиологии может привести к развитию миоклоний (А.М.Вейн с соавт., 1997).
По данным J.Gaskill, A.E.Merlin (1993), внутриматочная, предродовая, во время родов или перинатальная асфиксия в 7% случаев ведет к смерти. В случае выживания, продолжают авторы, у 34% пострадавших наблюдается значительное неврологическое поражение, включая эпилепсию, задержку умственного развития или церебральный паралич.
Анализ С.Н.Копшева (1985) показал, что 62% умерших детей, находившихся в отделении интенсивной терапии, погибли от кровоизлияний в жизненно важные органы с развитием несовместимых с жизнью повреждений. Изменения, обусловленные тяжелой внутриутробной гипоксией, послужили причиной смерти в 36% случаев.
Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии, колеблется, по разным данным, от 3 до 20% (И.Н.Иваницкая, 1993). Дети, у которых впоследствии выявляется детский церебральный паралич, в 70-80% случаев рождаются в асфиксии, но из этого совсем не следует, что патологические роды являются основным фактором, вызывающим болезнь (Х.Г.Ходос, 1974).
R.Burke с соавт. (1985) впервые описали у больных со “статической энцефалопатией” (оригинальный термин авторов), возникшей в результате перинатальной аноксии, нарушения мозгового кровообращения или черепно-мозговой травмы, феномен так называемой “отставленной дистонии” (ОД). Во всех случаях за непрогрессирующим церебральным повреждением следовал период относительной неврологической стабильности продолжительностью от 6 мес. до 14 лет с последующим развитием дистонических расстройств, прогрессирующих по тяжести в течение нескольких месяцев (иногда лет), которые, в конце концов, стабилизировались, но носили персистирующий характер. Таким образом, для ОД характерно наличие латентного периода между развитием церебрального повреждения и возникновением дистонических расстройств, сохраняющихся в течение многих лет.
В.Л.Голубевым с соавт. (1996) описаны 20 больных с редким и малоизученным неврологическим синдромом – периодической дистонией, протекающей в виде приступов пароксизмальной дискинезии. Этиология и патогенез этого заболевания остаются неизвестными (А.М.Вейн и соавт., 1995). Предполагают, что оно является следствием незрелости или дизрегуляции экстрапирамидной системы (А.М.Вейн и соавт., 1995; B.Reitter, J.Weisser, 1978; H.Stevens, 1966). Согласно немногочисленным данным мировой литературы (В.Л.Голубев, Ю.Н.Аверьянов, 1993; В.Л.Голубева с соавт., 1996; С.Н.Давиденков, 1956; Г.М.Кушнир, 1988; Л.С.Петелин, 1988; D.J.Goodenough et al., 1978; C.Klinz, K.L.Biesold, 1990; L.A.Mount, S.Reback, 1940; R.Newman, W.R.Kinkel, 1984; R.N.Richard, H.Barnett, 1968; J.A.Twomey, M.L.Esfir, 1980), клинические проявления начинающихся в детстве пароксизмальных дискинезий весьма стандартны – периодические частые (от 1 до 100 в день) приступы непроизвольных (хореоатетозных) движений и патологических (дистонических, реже чисто тонических) поз или смешанных дискинезий длительностью от нескольких секунд до 1 мин на фоне ненарушенного сознания. Приступ часто начинается с одной руки или ноги с последующим вовлечением других мышц (обычно по гемитипу), реже носит двусторонний характер. Среди факторов, непосредственно провоцирующих приступы, чаще других встречались неподготовленные (незапланированные, неожиданные, автоматические) движения тела и конечностей.
Приобретенные формы пароксизмальных дискинезий являются следствием других неврологических заболеваний, в том числе и детского церебрального паралича. Среди 20 наблюдавшихся В.Л.Голубевым с соавт. (1996) больных родовая травма подтверждена в 2 случаях, 1 ребенок родился недоношенным. Среди этих 3 наблюдений в одном случае можно было говорить о проявлениях слабо выраженного детского церебрального паралича, который в дальнейшем компенсировался в такой степени, что почти не оставил резидуальных знаков. Еще у одного больного в анамнезе имелись данные о преходящем тортиколлисе в возрасте 3 мес. и нарушении походки в период приобретения навыка ходьбы (больной ходил на носках), в последующем наблюдались полная компенсация и хорошее самочувствие до 14-летнего возраста, когда возник первый приступ пароксизмальной дискинезии.