Литература - Другое (клиника, диагностика, лечение некоторых форм)
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
ых разрушаются.
Лабораторно: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ.
В иммунограмме: нарушения фагоцитоза, повышение уровня сывороточных IgА, IgМ, IgG.
Лечение: симптоматическое.
С и н д р о м Ч е д и а к а-Х и г а с и
Описан в 1943 году. Причины: нарушение подвижности фагоцитов и патология дегрануляции.
Основными клиническими симптомами являются: альбинизм (частичный, гипопигментация, полный) кожи, волос, глаз. Кожа пациентов очень чувствительна к солнечным лучам. Отмечаются светобоязнь, уменьшение слезоотделения, нистагм, помутнение роговицы,
инъецирование сосудов, обесцвечивание радужки.
Нередко выявляют спленомегалию за счет повышения скорости разрушения лейкоцитов. Повышение кровоточивости. В большинстве случаев у детей замедлено психическое развитие. Как и при других врожденных ИД резко повышена восприимчивость к бактериальным
инфекциям.
В общем анализе крови выявляется гранулоцитопения.
В иммунограмме - дефект фагоцитоза. Одна из особенностей: дефицит естественных киллеров.
Лечение: симптоматическое.
Прогноз: для жизни неблагоприятный. Продолжительность жизни ребенка не более 7 лет. Причиной гибели являются рано возникающие опухоли - лимфомы либо тяжелые бактериальные инфекции.
2.1.5 П р е д в а р и т е л ь н ы й д и а г н о з в р о ж д е н н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в.
Дети чаще рождаются без видимых дефектов развития.
Спустя 1,5-2-4 месяца, а иногда раньше, появляются первые симптомы заболевания, указывающие на определенную иммунологическую недостаточность:
1. У детей начинаются неравномерные, необъяснимые подъемы температуры, появляется склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевание скоро переходит в хроническую форму.
2. Молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии.
3. Характерна триада: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.
4. Семейный анамнез:
а) неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей;
б) наличие кровнородственных браков;
в) аборты;
г) наличие в семье ряда заболеваний: аллергия (к молоку и т.д.), коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет , Аддисонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь
Ходжкина).
5. Анализ продолжительности, повторяемости и локализации инфекций.
6. Необычные реакции на прививки живыми вакцинами (генерализованный туберкулез после БЦЖ).
Основные показатели иммунного статуса при синдромах врожденных иммунодефицитов (см. прил. табл.2.2).
2.2 В т о р и ч н ы е (п р и о б р е т е н н ы е) и м м у н о д е ф и ц и т ы.
Развитие клинической иммунологии в последние два десятилетия привело к накоплению огромного материала по оценке иммунного статуса при различных заболеваниях. Довольно широко в практике здравоохранения стал применяться термин вторичные
иммунодефициты. В большинстве случаев ко вторичным иммунодефицитам относят те состояния и заболевания, при которых имеет место снижение показателей иммунограммы.
В то же время при наличии клинических симптомов иммунодефицита отклонений в иммунограмме может и не быть, и даже наоборот, отмечается гиперактивация отдельных звеньев иммунной системы. Все это указывает на большие трудности в интерпретации
иммунограммы и требует взвешенного подхода к решению этой задачи с учетом всей совокупности клинико-иммунологических, анамнестических, генетических и других данных.
На сегодняшний день нет единой унифицированной классификации вторичных иммунодефицитов и окончательно не сформулированы клинико-лабораторные критерии диагностики.
Вторичный иммунодефицит - это не нозологическая форма, а патогенетическая характеристика тех болезней-масок, которые будут служить для клинического иммунолога отражением нарушений в том или ином звене иммунной системы. Больше подходит термин
приобретенный (но не путать со СПИДом). В отличие от первичных иммунодефицитов при приобретенных формах отсутствуют хорошо очерченные синдромы. Как правило они протекают в форме состояний при развитии заболеваний человека. Генез их самый
разнообразный. Но выявление иммунодефицитного состояния нередко является решающим для лечения основного заболевания и предупреждения осложнений (например, после тяжелой операции, психоэмоционального шока и т.п.).
Вторичный иммунодефицит - это приобретенный клинико-иммунологический синдром, характеризующийся снижением активности эффекторных звеньев иммунной системы, неспецифических факторов защиты и являющийся фактором риска хронических воспалительных,
аутоиммунных, аллергических заболеваний и опухолевого роста (Ширинский В.С. и др., 1994). Предполагается первоначально нормально существующие иммуннные функции, которые подавляются под влиянием различных факторов.
Для упорядочения постановки иммунологического диагноза следует считать целесообразным попытки классифицировать вторичный иммунодефицит.
2.2.1 О с н о в н ы е п р и з н а к и в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в
Выделяют истинные и транзиторные вторичные иммунодефициты.
Для истинных вторичных иммунодефицитов характерно:
1. отсутствие генетического дефекта развития иммунной
системы;
2. возникновение иммунодефицита на фоне ранее
нормально функционировавшей иммунной системы в
связи с за?/p>