Литература - Другое (клиника, диагностика, лечение некоторых форм)

Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение

Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение

б щ а я в а р и а б е л ь н а я и м м у н о л о г и ч е с к а я н е д о с т а т о ч н о с т ь (ОВИН)

 

Это большая группа состояний с явно выраженной В-клеточной недостаточностью и незначительным дефектом Т-звена.

Впервые описана в 1970 году . Этот синдром дифференцируют с агаммаглобулинемией, связанной с полом (болезнь Брутона).

Обычно начальная симптоматика ОВИН появляется в более позднем возрасте, чем при болезни Брутона. Поражаются дети и взрослые обоего пола. Но клинические симптомы могут быть неотличимы от болезни Брутона.Основным отличием является присутствие

В-лимфоцитов в периферической крови.

У 1/4 части больных ОВИН выражены следующие симптомы в дополнение к тем, что бывают при болезни Брутона:

- мальабсорбция с частым нарушением всасывания витамина В12;

- у таких больных почти всегда выявляют лямблиоз;

- непереносимость лактозы, дисахаридазная недостаточность;

- аномалии ворсинок тонкого кишечника;

- узловатая лимфоидная гиперплазия;

- в селезенке, легких - множественные гранулемы без казеоза, причина которых неясна.

Выделяют ОВИН двух типов:

а) с преобладанием дефицита антител (дефект гуморального иммунитета);

б) с преобладанием клеточно-опосредованного дефицита.

Начало ОВИН чаще хроническое с преимущественным инфекционным поражением верхних дыхательных путей. Часто выявляют спленомегалию и лимфоаденопатию.

 

Таблица 2.1

Наиболее распространенная инфекционная патология при ОВИН

------------------------------T--------------------------------

Возбудители Патология

------------------------------+-----------------------------

Бактерии Средний отит, хроническая

Haemophilus influenzae пневмония, синусит, конъюнк

Strept. pneumoniae тивит

Staphilococcus aureus

Meningococcus

Pseudomomas

Mycoplasma Пневмония, хронический бронхит,

инфекции мягких тканей, артриты,

инфекции мочевыделительнойсис-

темы

Вирусы ЕСНО и другие Энцефалит, дерматомиозит,

артровирусы ентериты

Живые полиовакцины Полиомиелит

Протозойные возбудители Желудочно-кишечные инфекции,

Giardia lamblia синдром мальабсорбции

-----------------------------+--------------------------------

("Тер.архив", 1992, N12, с.101)

 

При иммунологическом исследовании у больных с ОВИН выявляют снижение уровня Ig A,Ig G,Ig M, при этом чаще обнаруживается нормальное содержание В-лимфоцитов и нарушение Т-клеточного звена (снижение числа Т-хелперов или повышение супрессорной

активности).

Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами; миелопид и др. иммунокорригирующие средства.

Прогноз: течение заболевания чаще доброкачественное, латентное; при поздней диагностике и неадекватной терапии прогноз неблагоприятный.

 

И м м у н н ы й д е ф е к т с г и п о г а м м а г л о б у л и н е м и е й, н е й т р о п е н и е й, т р о м б о ц и т о п е н и е й и г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и е й (с повышением Ig M)

 

Как и при болезни Брутона больные отличаются повышенной чувствительностью к инфекциям. Заболевание развивается на 1-2 году жизни и характеризуется повторяющимися пиогенными поражениями: тонзиллит, отит, пневмония, шейные лимфадениты. В

дальнейшем могут развиться аутоиммунные заболевания, злокачественные болезни почек.

Заболевание может иметь 2 клинические формы:

1. Сопровождается поражением только гуморального иммунитета, напоминает болезнь Брутона и наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу, болеют мальчики.

2. Начинается в более позднем возрасте, имеет проградиентное течение. Не сцеплена с Х-хромосомой. Болеют и мальчики, и девочки; наследование по аутосомнорецессивному типу.

Нарушается и гуморальный, и клеточный иммунитет (снижена РБТ, понижена гиперчувствительность замедленного типа).

Диагноз основан на данных анамнеза, клиники, иммунологического исследования. В иммунограмме выявляют резкое повышение содержания Ig M в 16-100 раз и выше; уровень Ig A, Ig G резко снижен.

Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами.

 

И з б и р а т е л ь н ы й д е ф и ц и т Ig M

 

Крайне редкое заболевание с исключительно тяжелым течением бактериальных инфекций.

 

C и н д р о м в р о ж д е н н о й н е д о с т а т о ч н о с т и Ig A

 

Ig A отличается от других иммуноглобулинов содержанием углеводов и сиаловых кислот и способностью создавать димеры, тримеры и даже тетрамеры. Различают 2 варианта молекул Ig A:

1. Сывороточный Ig A - всегда мономер;

2. Секреторный Ig A - объединяется в 2, 3, 4 молекулы, прежде чем становится составной частью секретов (слюна, слеза, молоко, секреты пищеварительного, дыхательного и мочевыделительного трактов).

В образовании секреторного Ig A принимает участие особая белковая цепочка - J-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда - формы патологии Ig A:

1) Общая недостаточность Ig A связана с аномалиями синтеза мономера Ig A. В итоге: снижено содержание и сывороточного и секреторного Ig A. Нарушается и местная, и общая защита.

2) Дефект образования секреторных молекул SIg A. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета.

3) Нарушение синтеза сывороточного Ig A, когда плазмоциты выделяют лишь секреторные формы Ig A и не секретируют мономеры Ig A.

 

Синдром врожденной общей недостаточности Ig A - sIg A - б?/p>