Литература - Другое (клиника, диагностика, лечение некоторых форм)
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
б щ а я в а р и а б е л ь н а я и м м у н о л о г и ч е с к а я н е д о с т а т о ч н о с т ь (ОВИН)
Это большая группа состояний с явно выраженной В-клеточной недостаточностью и незначительным дефектом Т-звена.
Впервые описана в 1970 году . Этот синдром дифференцируют с агаммаглобулинемией, связанной с полом (болезнь Брутона).
Обычно начальная симптоматика ОВИН появляется в более позднем возрасте, чем при болезни Брутона. Поражаются дети и взрослые обоего пола. Но клинические симптомы могут быть неотличимы от болезни Брутона.Основным отличием является присутствие
В-лимфоцитов в периферической крови.
У 1/4 части больных ОВИН выражены следующие симптомы в дополнение к тем, что бывают при болезни Брутона:
- мальабсорбция с частым нарушением всасывания витамина В12;
- у таких больных почти всегда выявляют лямблиоз;
- непереносимость лактозы, дисахаридазная недостаточность;
- аномалии ворсинок тонкого кишечника;
- узловатая лимфоидная гиперплазия;
- в селезенке, легких - множественные гранулемы без казеоза, причина которых неясна.
Выделяют ОВИН двух типов:
а) с преобладанием дефицита антител (дефект гуморального иммунитета);
б) с преобладанием клеточно-опосредованного дефицита.
Начало ОВИН чаще хроническое с преимущественным инфекционным поражением верхних дыхательных путей. Часто выявляют спленомегалию и лимфоаденопатию.
Таблица 2.1
Наиболее распространенная инфекционная патология при ОВИН
------------------------------T--------------------------------
Возбудители Патология
------------------------------+-----------------------------
Бактерии Средний отит, хроническая
Haemophilus influenzae пневмония, синусит, конъюнк
Strept. pneumoniae тивит
Staphilococcus aureus
Meningococcus
Pseudomomas
Mycoplasma Пневмония, хронический бронхит,
инфекции мягких тканей, артриты,
инфекции мочевыделительнойсис-
темы
Вирусы ЕСНО и другие Энцефалит, дерматомиозит,
артровирусы ентериты
Живые полиовакцины Полиомиелит
Протозойные возбудители Желудочно-кишечные инфекции,
Giardia lamblia синдром мальабсорбции
-----------------------------+--------------------------------
("Тер.архив", 1992, N12, с.101)
При иммунологическом исследовании у больных с ОВИН выявляют снижение уровня Ig A,Ig G,Ig M, при этом чаще обнаруживается нормальное содержание В-лимфоцитов и нарушение Т-клеточного звена (снижение числа Т-хелперов или повышение супрессорной
активности).
Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами; миелопид и др. иммунокорригирующие средства.
Прогноз: течение заболевания чаще доброкачественное, латентное; при поздней диагностике и неадекватной терапии прогноз неблагоприятный.
И м м у н н ы й д е ф е к т с г и п о г а м м а г л о б у л и н е м и е й, н е й т р о п е н и е й, т р о м б о ц и т о п е н и е й и г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и е й (с повышением Ig M)
Как и при болезни Брутона больные отличаются повышенной чувствительностью к инфекциям. Заболевание развивается на 1-2 году жизни и характеризуется повторяющимися пиогенными поражениями: тонзиллит, отит, пневмония, шейные лимфадениты. В
дальнейшем могут развиться аутоиммунные заболевания, злокачественные болезни почек.
Заболевание может иметь 2 клинические формы:
1. Сопровождается поражением только гуморального иммунитета, напоминает болезнь Брутона и наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу, болеют мальчики.
2. Начинается в более позднем возрасте, имеет проградиентное течение. Не сцеплена с Х-хромосомой. Болеют и мальчики, и девочки; наследование по аутосомнорецессивному типу.
Нарушается и гуморальный, и клеточный иммунитет (снижена РБТ, понижена гиперчувствительность замедленного типа).
Диагноз основан на данных анамнеза, клиники, иммунологического исследования. В иммунограмме выявляют резкое повышение содержания Ig M в 16-100 раз и выше; уровень Ig A, Ig G резко снижен.
Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами.
И з б и р а т е л ь н ы й д е ф и ц и т Ig M
Крайне редкое заболевание с исключительно тяжелым течением бактериальных инфекций.
C и н д р о м в р о ж д е н н о й н е д о с т а т о ч н о с т и Ig A
Ig A отличается от других иммуноглобулинов содержанием углеводов и сиаловых кислот и способностью создавать димеры, тримеры и даже тетрамеры. Различают 2 варианта молекул Ig A:
1. Сывороточный Ig A - всегда мономер;
2. Секреторный Ig A - объединяется в 2, 3, 4 молекулы, прежде чем становится составной частью секретов (слюна, слеза, молоко, секреты пищеварительного, дыхательного и мочевыделительного трактов).
В образовании секреторного Ig A принимает участие особая белковая цепочка - J-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда - формы патологии Ig A:
1) Общая недостаточность Ig A связана с аномалиями синтеза мономера Ig A. В итоге: снижено содержание и сывороточного и секреторного Ig A. Нарушается и местная, и общая защита.
2) Дефект образования секреторных молекул SIg A. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета.
3) Нарушение синтеза сывороточного Ig A, когда плазмоциты выделяют лишь секреторные формы Ig A и не секретируют мономеры Ig A.
Синдром врожденной общей недостаточности Ig A - sIg A - б?/p>