Витамин В12 и дефицитная анемия
Дипломная работа - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие дипломы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
анцитопении чаще всего бывает положительным тест Кумбса, тромбоцитопения чаще дает геморрагический синдром, чем при дефиците витамина В12, чаще повышено содержание ретикулоцитов , а при нелеченом дефицитом витамина В12 выявляются мегалобласты, тогда как при аутоиммунной панцитопении чаще всего наблюдаются нормальные эритроциты, но могут встречаться единичные мегалобласты, что зависит от относительного дефицита фолиевой кислоты, связанного с резким увеличением плацдарма эритропоэза.
При ПНГ обнаруживается внутрисосудистый гемолиз (появление черной мочи, гемосидерина в моче, повышение свободного гемоглобина в плазме, снижение содержания гаптоглобина). Внутрисосудистый гемолиз не характерен для В12ДА. В связи с постоянным выделением с мочой гемосидерина при ПНГ часто снижается содержание железа, и анемия бывает микроцитарной и гипохромной, а не макроцитарной и гиперхромной, как при дефиците витамина В12. Главным в дифференциальной диагностике являются обнаружение при ПНГ комплементчувствительного клона эритроцитов при помощи теста Хема и сахарозной пробы, отсутствие на части эритроцитовантигенов белков, разрушающих комплемент CD55 и CD59, а при дефиците витамина В12 - низкий уровень сывороточного В12 и высокий уровень метилмалоновой кислоты в сыворотке крови и моче, выявление нарушения всасывания меченого витамина В12 при помощи теста Шиллинга.
Дефицит витамина В12 приходится дифференцировать с дефицитом фолиевой кислоты. Недостаток фолиевой кислоты чаще всего наблюдается у беременных женщин, если они не употребляют в пищу достаточное количество овощей и фруктов, не подвергшихся кулинарной обработке, особенно у женщин, страдающих гетерозиготной талассимией или гемолитическими анемиями. Дефицит фолиевой кислоты бывает при голодании у детей, у лиц, постоянно употребляющих противосудорожные препараты, злоупотребляющих алкогольными напитками. При дефиците фолиевой кислоты не бывает фуникулярного миелоза, желудочная секреция может быть снижена, однако гистаминоупорная ахилия с атрофией слизистой оболочки желудка не характерна. Диагностике помогает исследование содержания фолиевой кислоты и В12 в сыворотке крови, фолиевой кислоты в эритроцитах, метилмалоной кислоты в моче и сыворотке крови, изучение всасывания витамина В12.
Наличие макроцитоза в периферической крови заставляет проводить дифференциальный диагноз с некоторыми формами гемолитической анемии с большим количеством ретикулоцитов, так как они по своей величине, как правило, больше зрелых эритроцитов.
Иногда макроцитоз эритроцитов наблюдается при гепатитах, при механической желтухе, у больных, перенесших спленэктомию. Характерно увеличение размеров эритроцитов для больных апластической анемией как в период обострения, так и не редко в случае ремиссии, особенно, если речь идет о неполной ремиссии.
Увеличение размеров эритроцитов наблюдается при так называемом миелодисластическом синдроме, сопровождающимся делецией длинного плеча 5-й хромосомы - 5q-синдром. Этот синдром чаще встречается у женщин старше 50 лет, хотя описаны случаи синдрома и у молодых. Нередко обнаруживаются гипертромбоцитоз и своеобразная форма мегакариоцитов с одним малым по размеру и экiентрично расположенным ядром. Гемоглобин снижается до 70-80 г\л, отмечается повышение MCVи MCH. Эти больные нуждаются в постоянных трансфузиях эритроцитов. Диагноз подтверждается цитогенетическим исследованием. Больные нередко живут до 15 и более лет после установления диагноза, хотя у 10% в первые 3 года развивается острый миелобластный лейкоз.
При появлении в костном мозге мегалобластов необходимо проводить дифференциальную диагностику с острым лейкозом, эритромиелозом.
Мегалобласты в костном мозге обнаруживаются при лечении цитостатическими препаратами - метотресатом, цитозаром. Это связано с механизмом действия двух лекарств, под их воздействием нарушается образование ДНК. Часто при этом выявляются разрушенные клетки, голые ядра.
Кроме описанных причин мегалобластных анемий, у детей бывают наследственные заболевания, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых или пиримидиновых оснований. К ним относятся наследственные формы нарушения активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты, оротовая ацидурия, синдромы Леш-Найана и Роджерса. Все эти формы встречаются редко, они выявляются в раннем детстве, иногда сопровождаются нарушением роста, иногда подагрой, глухотой и сахарным диабетом. Они не поддаются лечению ни витамином В12, ни фолиевой кислотой. При оротовой ацидурии в моче выявляются своеобразные кристаллы оротовой кислоты, что подтверждается качественной пробой.
Обнаружение мегалобластной анемии у маленьких детей требует разграничения наследственных форм, связанных с нарушением образования коферментных форм витамина В12 или фолиевой кислоты, связанных с нарушением всасывания витамина В12 и приобретенных, связанных с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты.
1.10 Лечение
Лечение витамин В12ДА - задача в настоящее время легкая и благодарная. Болезнь, ранее называемая пернициозной злокачественной анемией, теперь вылечивается за несколько недель.
Основной метод лечения - парентеральное введение витамина В12. Реже назначают витамин В12 внутрь в больших дозах. Для парентерального введения применяют цианкобаламин и оксикобаламин. Лекарство вводят внутримышечно, реже подк?/p>