Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых оболочек). Методика исследования сухожильных и надкостничных (периостальных) рефлексов
| Вид материала | Документы |
- Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых, 1869.07kb.
- Лекция № Торможение условных рефлексов, 70.44kb.
- Вопросы к экзамену по дисциплине «физиология высшей нервной деятельности и сенсорных, 43.53kb.
- Лекция n 9: нервнаясистем, 102.7kb.
- 21. когда скорость рефлексов вопрос жизни и смерти, 1456.6kb.
- Тема лекций, 44.24kb.
- 1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга: строение, 4954.83kb.
- Физиологические рефлексы новорожденного, 162.95kb.
- Эрнст Кречмер, 1448.02kb.
- Свойства млэ пленок нитрида алюминия, 10.62kb.
^ 89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.
Аномалии развития М. проявляются в виде полной агенезии (отсутствие М.), частичной агенезии (отсутствует часть М., чаще полушарие, реже червь), гипоплазии (значительное уменьшение М. при сохранности его общей конфигурации). Наряду, с агенезиями и гипоплазиями могут выявляться и дисгенезии М. в виде включений в белое вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок. Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отделах нервной системы. Клинически аномалии М. выявляются расстройствами равновесия и нарушениями координации движения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до полной идиотии и недостатками физического развития. Синдром Денди – Уокера является вариантом гидроцефалии, обусловленной атрезией отверстий Люшки и Мажанди при кистозном изменении структур задней черепной ямки с расширением 3, 4 и боковых желудочков мозга и развитием гипертензионного синдрома, а также наличием гипоплазии или аплазии червя мозжечка. Симптомы окклюзионной гидроцефалии: увеличение объема головы, головная боль, рвота, атаксия, нистагм, диффузная гипотония, судороги. Иногда наблюдаются гипоталамические симптомы: полидипсия, полиурия, ожирение, приступы летаргии, поражение черепных нервов. У больных синдромом Денди–Уокера нередко диагностируются также врожденные пороки развития внутренних органов (агенезия легкого, поликистоз почек, пороки сердца) и скелета, например полидактилия. Синдром наследуется по аутосомно–рецессивному типу. Основными методами диагностики синдрома являются рентгенография черепа, пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, а также церебральная ангиография и КТ. Рентген ценен в раннем детском возрасте – при этом определяются увеличение объема головы, истончение костей черепа и выбухание в области задней черепной ямки, расхождение швов. В дальнейшем наиболее информативны пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, позволяющие установить наличие кисты и сообщение ее с полостью 3 желудочка или субарахноидальным пространством мозга, обнаружить смещение вперед заднего и нижнего рогов боковых желудочков и выявить нарушения ликвородинамики.
^ 90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика.
К порокам развития спинного мозга относятся спинномозговые грыжи, незаращение дужек позвонков, диастематомиелия, синдром Арнольда – Киари, синдром Клиппеля – Фейля, сирингомиелия. Синдром Арнольда – Киари обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором имеется каудальное смещение моста мозга, продолговатого мозга, червя мозжечка и удлинение полости 4 желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг и 4 желудочек располагаются в верхнешейной части спинномозгового канала. Продолговатый мозг S- образно искривляется. Аномалия часто сочетается со стенозом водопровода мозга, микрогирией, недоразвитием четверохолмия и др. Клиника: прогрессирующее увеличение окружности головы, у более старших детей – жалобы на головные боли. Также отмечаются слабость и атрофия мышц языка, грудинно - ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц, дисфагия, нарушение координации, расстройство походки, особенно в период ее формирования. При миелографии обнаруживают дефект верхней шейной области спинного мозга и ствола мозга, при этом червь мозжечка расположен ниже большого затылочного отверстия. Показаны хирургическое лечение гидроцефалии, декомпрессия ствола мозга с помощью ламинэктомии. Сирингомиелия – заболевание, обусловленное дефектом развития спинного мозга и нарушением образования срединного шва в ранний эмбриональный период. Клиника - проявляется «дизрафическим статусом»: необычная форма черепа, раздвоенные подбородок и кончик языка, готическое небо, диспластическое строение лица, неправильный рост зубов, искривление позвоночника, добавочные ребра (чаще шейные), добавочные пальцы. Дефекты вначале протекают асимптомно и четко выявляются на 2-3 – м десятилетии жизни, а иногда и позже. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Под влиянием провоцирующих факторов недиф. глиозная ткань дает патологич разрастание с последующим распадом и образованием полостей. Полости заполнены церебро – спинальной жидкостью. Характерно поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Частое проявление этих нарушений – ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. В клинике – симптом «куртки» или «полукуртки» (сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности), а также акроцианоз. Сухость кожи, дистрофия ногтей, артропатии. Церебро – спинальная жидкость не изменена. На рентгене – незаращение дужек позвонков. Диф. диагностику следует проводить с интрамедуллярными опухолями, переднероговую форму с боковым амиотрофическим склерозом. Лечение: операция – основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода. В результате нормализуется ликвороциркуляция и устраняется причина болезни – «нагнетение» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга. Также применяется дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость.
^ 91. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика.
Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лизэнцефалией. Пороки развития зрительного нерва могут проявляться атрофией его волокон с разрастанием глии, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону. Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти. Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевидного отверстия. Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов аут-дом. Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза. Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульварного паралича и быстро приводит к летальному исходу. Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах. Лечение симптоматическое.
^ 92. Эпилепсия. Этиология. Международная классификация.
Эпилепсия – это хроническое заб-е головного мозга, характеризующееся повторными спонтанными, непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических ф-ций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Этиология. 1) «судорожная реактивность»; 2) наследственность (у братьев-сестер, а также у родственников в нескольких поколениях); 3) приобретенная предрасположенность к судорогам, постепенно формирующаяся под влиянием различных воздействий (внутриутробные вредоносные факторы, интранатальная патология, нарушение мозгового метаболизма, недостаточность мозгового кровообращения и др.); 4) вредные факторы среды – травмы, инфекции, интоксикации и др. Классификация. I. Формы, локализовано-обусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные). 1) идиопатические (с возраст-зависимым началом): а) доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая); б) эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто); в) первичная эпилепсия чтения. 2) симптоматические: а) хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова); б) приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации; в) другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная эпилепсия). 3) Криптогенные. II. Генерализованные формы эпилепсии. 1) идиопатические (с возраст-зависимым началом): а) доброкачественные семейные судороги новорожденных; б) доброкачественные судороги новорожденных; в) доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; г) абсанс эпилепсия детская; д) абсанс эпилепсия юношеская; е) юношеская миоклоническая эпилепсия; ж) эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения; з) другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше; и) формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия). 2) Криптогенные и/или симптоматические: а) синдром Веста (инфантильные спазмы); б) синдром Леннокса-Гасто; в) эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; г) эпилепсия с миоклоническими абсансами. 3) симптоматические: 3.1. неспецифической этиологии – а) ранняя миоклоническая энцефалопатия; б) ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара); в) другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше. 3.2. Специфические синдромы. III. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные. 1) Имеющие, как генерализованные, так и парциальные проявления: а) судороги новорожденных; б) тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; в) эпилепсия с непрерывными пик-волнами о время медленной фазы сна; г) приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера); д) другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше. 2) Приступы без четкой генерализованности или парциальности. IV. Специфические синдромы. 1) Ситуационно-обусловленные приступы: а) фебрильные судороги; б) приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений. 2) Изолированные приступы, изолированный эпилептический статус.
^ 93. Международная классификация эпилептических припадков.
I. Парциальные приступы. А) Простые парциальные (без включения сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозг. 1. С двигательным компонентом: а) парциальные моторные без джексоновского марша; б) парциальные моторные с джексоновским маршем; в) версивные; г) постуральные; д) фонаторные (вокализация или остановка речи). 2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами: а) соматосенсорные; б) зрительные; в) обонятельные; г) слуховые; д) вкусовые; е) с головокружением. 3. С вегетативными симптомами (боль, ощущение щекотания в эпигастрии, бледность, потливость, гиперемия лица, расширение зрачков). 4. С психическими симптомами (нарушение высших корковых ф-ций): а) дисфатические; б) дисмнестические; в) когнитивные (в т.ч.,сновидные состояния) – нарушение ощущения времени; г) аффективные (страх, злость); д) иллюзорные; е) галлюцинаторные (структурные галлюцинации). Б) Сложные парциальные приступы (с выключением сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается одно- или двусторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях; начинаются как простые с последующим выключением сознания. 1. Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания: а) дебют с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания; б) с автоматизмами. В) Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико-клонические пароксизмы. 1. Простые парциальные приступы с генерализацией. 2. Сложные прарциальные приступы с генерализацией. 3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные. II. Генерализованные приступы. А) Абсансы – бессудорожные генерализованные приступы, хар-ся высокой частотой и короткой продолжительностью параксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активностью с частотой 3 Гц; клинически абсансы хар-ся внезапным коротким выключением сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. 1. Типичные абсансы. На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально-синхронная и симметричная пик-волновая активность с частотой 3 Гц. а) только с нарушением сознания (простые); б) с тоническим компонентом; в) с клоническим компонентом; г) с атоническим компонентом; д) с вегетативным компонентом; е) с автоматизмами. 2. Атипичные абсансы – менее внезапное начало и окончание, более выраженные нарушения мышечного тонуса. На ЭЭГ во время приступа нерегулярная пик-волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная. Б) Миоклонические приступы (единичные или множественные). На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы, множественные пик-волны генерализованные, билатерально-синхронные. В) Клонические приступы. Г) Тонические приступы. Д) Тонико-клонические приступы (на ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик-волна). Е) Атонические приступы. III. Неклассифицируемые приступы (включают все виды приступов, которые не м.б. классифицируемыми вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы). IV. Повторные эпилептические приступы. 1. Случайные приступы. 2. Циклические приступы. 3. Провоцируемые приступы (рефлекторные): а) несенсорными факторами; б) сенсорными факторами. V. Длительные или повторные приступы (эпилептический статус). 1. Парциальный эпилептический статус («джексоновский»). 2. Генерализованный эпистатус: а) абсансов; б) тонико-клонических приступов.
^ 94. Доброкачественные неонатальные судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Критерии диагностики. Лечение.
Синдром Веста (СВ) – резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЭЭГ (гипсаритмия). Возрастной пик манифестации – 4-7 мес. Выделяют: 1) симптоматическая форма (пороки развития мозга, туберкулезный склероз, перинатальная энцефалопатия, тазауризмозы и т.д.) – психомоторное развитие детей страдает обычно с рождения; 2) криптогенная форма – психомоторное развитие детей страдает с момента начала приступов. Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии, чаще возникают сразу после пробуждения пациентов. В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная симптоматика. Диагностика: ЭЭГ – констатируется гипсаритмия (высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с азрядами спайков). Лечение – при криптогенной форме СВ – АКТГ (или Синактер-депо) 0,1 мг/кг/сут или преднизолон 2,5 мг/кг/сут; при симптоматической форме СВ – вальпроаты (50-100 мг/кг/сут и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами. Прогноз – тяжелый (большинство детей явл-ся инвалидами, не способными к самостоятельной жизни).
^ 95. Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ). Критерии диагностики. Лечение.
СЛГ – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Дебют – 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта: 1) инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ; 2) инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется; затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ. Для СЛГ хар-на триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание м.б. сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибания ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Атипичные абсансы также хар-ны для СЛГ, проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт); атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи. В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной нед-ти, координаторные нарушения; хар-но снижение интеллекта, не достигающее тяжелой стпени. При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна. Лечение: следует избегать пр-тов, подавляющих когнитивные ф-ции (барбитураты); наиболее часто применяются вальпроаты; ламотриджин; карбамазепин (эффективен при тонических приступах); бензодиазепины (при всех приступах, но эффект временный) – клоназепам, клобазам (фризиум), нитразепам (радедорм); при атипичных абсансах м.б. эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Прогноз – тяжелый; прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.
^ 96. Роландическая эпилепсия (РЭ). Диагностика. Принципы терапии.
РЭ – идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифасциальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Клиника. Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги м-ц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». По мере развития заб-я приступы могут менять сторонность. Продолжительность приступов при РЭ от нескольких секунд до 2-3 минут. Частота обычно в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заб-я приступы м.б. более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон-бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Диагностика: ЭЭГ – в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются «роландические» пик-волновые комплексы (напоминают зубцы QRS на ЭКГ), они обычно локализованы в центральной и височной области, могут наблюдаться как унилатерально (обычно контрлатерально гемифацальным приступам), так и билатерально независимо. Лечение. Базовым пр-том явл-ся вальпроаты (20-40 мг/кг/сут в 3 приема), при неэффективности – переход на карбамазепин (10-20 мг/кг/сут в 2-3 приема). Политерапия недопустима!!! Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. Прогноз абсолютно благоприятный и в связи с этим некоторые авторы предлагают не назначать лечение при Ds - РЭ.