Пособие для студентов IV,V,VI курсов, интернов, клинических ординаторов и врачей

Вид материалаДокументы

Содержание


Диагностические критерии ИП PVSG
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6
^

Диагностические критерии ИП PVSG*





Большие критерии

Малые критерии

Увеличение массы циркулирующих эритроцитов

У женщин более 32 мл/кг

У мужчин более 36 мл/кг

Количество тромбоцитов более 400 х 109


Нормальная сатурация по кислороду артериальной крови ( Sa более 92%)

Количество лейкоцитов более 12 х 109

Спленомегалия

Уровень щелочной фосфатазы лейкоцитов более 100 ед.

Уровень витамина В12сыворотки крови более 900 пг/мл

или общая витамин В12-связывающая способность сыворотки более 2 200 пг/мл





*Для диагностики ИП требуется все 3 больших критерия или наличие первых 2 больших и любых 2 малых критериев.


Для диагностики ИП используются также модифицированные критерии:
  1. Критерии категории А

А1. Увеличеннная масса циркулирующих эритроцитов, оцененная с использованием меченных 51Cr эритроцитов: более чем на 25% от среднего нормального значения

А2. Отсутствие причины для вторичного эритроцитоза

А3. Пальпируемая спленомегалия

А4. Клональные маркеры ( например, аномальный кариотип)
  1. Критерии категории В

В1. Тромбоцитоз: количество тромбоцитов более 400 000 х109

В2. Нейтрофильный лейкоцитоз: количество нейтрофилов более 10 000 х109

В3. Спленомегалия, доказанная с использованием изотопного или ультразвукового метода исследования

В4. Сниженный уровень сывороточного эритропоэтина или характерный рост BFU-E ( если они доступны)

Диагноз полицитемии устанавливается при наличии сочетания А1 и А2 и/или А3 или А4 или сочетания А1 и А2 и любые два из категории В.


Сложность диагностики ИП заключается прежде всего в необходимости исключения других причин эритроцитозов. Основные причины эритроцитозов представлены в таблице 6.


Таблица 6

Классификация эритроцитозов


Виды эритроцитозов

Врожденный/

приобретенный

Этиопатогенетические характеристики

Первичный эритроцитоз

Врожденный

Уменьшение рецепторов к эритропоэтину

Приобретенный

Истинная полицитемия (ИП)

Вторичный эритроцитоз, вызванный увеличением продукции эндогенного эритропоэтина

Врожденный


Приобретенный

Гипоксемия


Другие причины сниженного поступления кислорода в ткани:

Заболевания почек


Опухоли


Заболевания печени


Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду

Врожденный дефицит 2,3- дифосфатглицерата в эритроцитах

Автономная высокая продукция эритропоэтина


Хронические обструктивные заболевания легких

Артериовенозные шунты в легких

Врожденные «синие» пороки сердца с право-левым сбросом крови

Проживание в условиях высокогорья ( болезнь Менге)

Хроническая альвеолярная гиповентиляция, например значительное ожирение ( синдром Пиквика)

Синдром ночного апное

Курение табака ( повышенное образование карбоксигемоглобина)


Поликистоз, опухоли, стеноз почечной артерии, состояние после трансплантации почки, гидронефроз

Гемангиобластома мозжечка, лейомиома матки, гепатома, карцинома бронха, опухоли надпочечников, рак почки, миксома предсердий

Цирроз, гепатит, применение лекарственных препаратов, андрогенов

Идиопатический эритроцитоз




Персистенция увеличения объема циркулирующих эритроцитов при исключении ХМПЗ или явных причин вторичного эритроцитоза

Относительный эритроцитоз

(псевдополици-темия, ложный эритроцитоз) (ОЭ)




Нормальный объем циркулирующих эритроцитов и сниженный объем циркулирующей плазмы (терапия диуретиками и обезвоживание, синдром Гайсбека, алкоголизм, гипертензия, ожирение)