серпня 2009 р. Методичні рекомендації

Вид материала

Содержание

Міністерство охорони здоров’я україни
Методичні рекомендації
Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб крові та кровотворних органів
4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття
4.2. Теоретичні питання до заняття
4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті
V. Організація змісту навчального матеріалу
Клінічні прояви
Діагностичні критерії залізодефіцитної анемії

Подобный материал:

1 2 3 4 5 6

Література.

Основна:

Справочник по гематологии/ А.Ф. Романова, Я.И. Выговская, В.Е. Логинский и др.: под ред. А.Ф. Романовой.- К.: Здоров’я, 1997.-324 с.

Гематологія та трансфузіологія/ під ред. проф.Гайдукової .- К.: Три крапки, 2001.

Стандарти в гематології/ під ред. Виговської Я.І, Новака В.Л..- Львів: ПП”Кварт”, 2002. –165 с.

Додаткова:

Баркаган З.С., Момот А.П. Основы диагностики нарушений гемостаза.- Москва:”Ньюдиамед-АО”, 1999 – 217 с.

Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови./пер. с англ.- М.:СПб.:”Изд. Бионом”-“Невский диалект”,2000. – 448с.

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова

«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини №1

Завідувач кафедри

____________ проф. Станіславчук М.А.

«_31_» серпня 2009 р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

для студентів

Навчальна дисципліна	Внутрішня медицина
Модуль №	Основи внутрішньої медицини
Змістовий модуль №	Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб крові та кровотворних органів
Тема заняття	Анемії.
Курс
Факультет	Медичний № 1

Методичні рекомендації складено відповідно освітньо-кваліфікаційних характеристик та освітньо-професійних програм підготовки спеціалістів, що затверджені Наказом МОН України від 16.05.2003 р. № 239 та експериментально-учбового плану, що розроблений на принципах Європейської кредитно-трансферної системи (ECTS) та затвердженої Наказом МОЗ України від 31.01.2005 р. № 52.

Вінниця – 2009

І. Актуальність теми:

Анемія – це клініко – лабораторний синдром, який характеризується зниженнням вмісту гемоглобіну та еритроцитів в одиниці об’єму крові, проявляється ознаками гіпоксії з боку всіх тканин, але найбільше зі сторони ЦНС та міокарда, а також симптомами, пов`язаними з дією етіологічного чинника.

Анемія може розглядатись, як окреме захворювання (наприклад, залізодефіцитна анемія, ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія) або, як симптом іншої нозології (наприклад, анемія хронічного захворювання, симптоматична аутоімунна гемолітична анемія, метапластична анемія). Висока частота розповсюдження анемій, їх негативний вплив на функціонування організму, якість життя зумовлює важливість їх вивчення, необхідність ретельної диференційної діагностики та адекватного лікування. Серед дефіцитних анемій 95% складають залізодефіцитні анемії, решта – вітамін В12, фолієво – , вітамін В1 – та вітамін – С – дефіцитні анемії.

На занятті студенти вирішують конкретну проблему: базуючись на уяві про структуру кісткового мозку, кровотворення і його регуляцію, обмін речовин, що мають найбільше значення для нормального розвитку та функціонування швидкопроліферуючої гемопоетичної тканини, нормальну структуру еритроцитів та факторів, що можуть змінювати цю структуру та вкорочувати термін життя еритроцитів, вчаться використовувати сучасні діагностичні методики для діагностики основних форм анемій, формують професійні навички та вміння. Біля ліжка хворого студент демонструє вміння збирати скарги, анамнез захворювання та життя, проводити об’єктивне обстеження хворого по різних системах та органах і на підставі отриманих даних провести диференційний діагноз і встановити попередній діагноз. Для підтвердження своєї думки студент складає план додаткового обстеження хворого. Синтезуючи всі отримані дані під час обстеження хворого, студент формулює заключний клінічний діагноз згідно сучасної класифікації та діагностичних критеріїв. Аналіз отриманих результатів дозволяє студенту призначити відповідне лікування даного хворого в залежності від форми анемії, ступеня важкості, ускладнень, супутніх захворювань і дати рекомендації щодо подальшої терапії та способу життя.

ІІ . Конкретні цілі заняття:

Мати уявлення про ( = I):

структуру та функцію кісткового мозку;
роль пластичних (білок, вітаміни, мікроелементи) та стимулюючих факторів (цитокінів), стану ендокринної та нервової системи в процесі кровотворення.

метаболізм заліза, вітамінів В9 та В12.

Знати ( = II):

основні етіологічні чинники та патогенез розвитку основних видів анемій;

етіопатогенетичну класифікацію анемій, а також класифікацію за морфологічними характеристиками еритроцитів, регенераторною здатністю кісткового мозку та ступенем тяжкості;

діагностичні критерії різних видів анемій;
основні клінічні прояви анемічного синдрому;
особливості клінічних проявів різних етіопатогенетичних видів анемій (зокрема, сидеропенічний синдром, неврологічні та шлунково – кишкові прояви при В12 – дефіцитній анемії, клінічні прояви гемолізу.)
клініко-лабораторну характеристику залізодефіцитної, В12 та В9- дефіцитних, а також гемолітичних, постгеморагічної та гіпопластичних анемій.
етіопатогенетичні та клінічні особливості внутрішньоклітинного та внутрішньосудинного видів гемолізу;
діагностичну цінність проби Кумбса;
основні принципи профілактики залізодефіцитної анемії;
основні принципи дієтичного та медикаментозного лікування хворих з різними видами анемії, покази до оперативного втручання при гемолітичних анеміях.

3. Вміти ( = III):

провести опитування та об’єктивне обстеження хворого, визначати суб‘єктивні та об‘єктивні симптоми анемії;
на підставі скарг, анамнезу захворювання та життя, результатів об’єктивного обстеження хворого, проведеного диференційного діагнозу вміти сформулювати попередній діагноз;
скласти план подальшого діагностичного пошуку для уточнення діагнозу;
провести диференціальну діагностику різних видів анемій;
обґрунтувати застосування інвазивних та неінвазивних діагностичних методів та трактувати дані додаткових методів обстеження хворого з метою формулювання клінічного діагнозу та вироблення тактики його лікування;
призначити адекватну терапію в залежності від виду анемії, ступеня тяжкості, ускладнень та супутніх захворювань;
призначати методи первинної та вторинної профілактики.

ІІІ. Базовий рівень підготовки

№п/п	Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
1.	Нормальна анатомія	Знати будову гемопоетичних органів (печінка, селезінка, кістковий мозок), їх кровопостачання та інервацію, а також їх топографію.
2.	Гістологія	Мати уяву про клітинну будову органів гемопоезу – печінки, селезінки, кісткового мозку; морфологічні характеристики клітин еритрону різних класів та зрілих еритроцитів, в нормі та при різних видах анемій.
3.	Біохімія людини	Мати уяву про обмін заліза, вітамінів В9 та В12, їх роль в гемопоезі та негемопоетичні функції; знати етапи синтезу гемоглобіну, а також етапи його деградації та метаболізм білірубіну.
4.	Нормальна фізіологія	Знати нейроендокринні механізми регуляції процесу гемопоезу.
5.	Патологічна фізіологія	Мати уяву про анемію; знати етіопатогенетичну класифікацію анемій, а також класифікації за морфологічними характеристиками еритроцитів та регенераторною здатністю кісткового мозку; основні лабораторні характеристики різних видів анемій.
6.	Фармакологія	Знати механізм дії, покази та протипокази основних лікарських засобів, які використовуються в лікуванні різних видів анемій та вміти їх виписувати в формі рецептів.
8.	Пропедевтична терапія	Демонструвати навички та вміння з обстеження пацієнтів з анемією (збір скарг, анамнезу захворювання та життя, об’єктивне обстеження шкіри, лімфатичних вузлів, дихальної, серцево-судинної, сечовидільної систем, шлунково-кишкового тракту; вміти аналізувати дані додаткових методів обстеження)

IV. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін	Визначення
Сидеропенічний синдром	Синдром, пов'язаний з дефіцитом тканинного заліза.
Симптом Пламера - Вінсона	Симптом сидеропенічного синдрому, що полягає в дисфагії за рахунок сухості слизових;
Гунтеровський язик	Малиновий, гладенький, з атрофічними сосочками, можливо географічний, язик з суб’єктивним відчуттям печіння, болю, затерпання. Характерний як для залізодефіцитної, так і для В12 –дефіцитної анемії.
Ангулярний стоматит	Запалення в куточках рота.
Фунікулярний мієлоз	Дистрофія, дегенерація нейронів, демієлінізація нервових волокон бокових та задніх спинно – мозкових стовпів, що виникає на фоні дефіциту вітаміну В12.
Сидероахрестична анемія	Анемія, що характеризується високим вмістом заліза в крові з одночасним порушенням його використання клітинами еритрону внаслідок порушення синтезу гема ( хронічна чи гостра інтоксикація свинцем чи бензином, порфірії).
Апластична анемія	Анемія, що характеризується значним звуженням всіх паростків кровотворення в кітковому мозку (панмієлофтіз) та панцитопнією периферичної крові.
Гіпопластична анемія	Анемія, що викликається тими ж причинами, що і апластична, однак має легкий чи середній ступінь важкості.
Метапластична анемія	Анемія, зумовлена витісненням кісткового мозку будь – яким проліферативним процесом ( метастаз раку, лейкоз, лімфогранулематоз, гранулема при аутоімунних захворюваннях, грибковий міцелій, туберкульоз, саркоїдоз).

4.2. Теоретичні питання до заняття:

Які класифікації анемій ви знаєте?
Які існують етіопатогенетичні форми анемій?
Які основні причини залізодефіцитної анемії?
Які основні симптоми сидеропенічного синдрому?
Охарактеризуйте анемічний синдром.
Перечисліть зміни в загальному аналізі крові та при біохімічному дослідженні крові у хворих на залізодефіцитну анемію?
Вкажіть еволюцію клінічних та лабораторних змін при залізодефіцитній анемії?
З якими анеміями слід диференціювати залізодефіцитну анемію?
На які показники слід орієнтуватись під час лікування залізодефіцитної анемії?
Які основні причини дефіциту вітаміну В12?
Дайте клініко – лабораторну характеристику вітамін В12-дефіцитної анемії.
Схема лікування В12 – дефіцитної анемії?
Проведіть диференційну діагностику В12 – та фолієводефіцитної анемії.
Перелічіть основні етіопатогенетичні види гемолітичних анемій.
Дайте загальну клініко – лабораторну характеристику гемолітичної анемії та виділіть відмінності клінічної картини у хворих з внутрішньосудинним та внутрішньоклітинним видами гемолізу.
Назвіть лабораторні особливості хвороби Міньковського – Шофара, дефіциту глюкозо – 6 - дегідрофосфату, серповидно – клітинної анемії, аутоімунних анемій.
Суть прямої та непрямої проб Кумбса.
Перечисліть основні причини апластичної анемії.
Дайте клінічну та лабораторну характеристику апластичної анемії з вказанням особливостей спадкових форм.
Проведіть диференційну діагностику апластичної анемії з гострим лейкозом, вітамін В12 – дефіцитною анемією, мієлодиспластичним синдромом.
Основні підходи до лікування апластичної анемії та лікарські засоби.

4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

Обстеження хворих тематичного профілю з виявленням ймовірних симптомів анемічного, сидеропенічного, жовтяничного синдромів, а також ознак враження ШКТ, неврологічних проявів за допомогою збору скарг, анамнезу, об’єктивного обстеження (закріплення попередньо вивчених практичних навичок).
Провести диференціальну діагностику анемій різних генезів.
Трактувати отримані дані ЗАК, біохімічних досліджень крові ( в тому числі показників обміну заліза, білірубінового обміну) ЕКГ.
Узагальнити всі отримані результати об’єктивного та додаткового обстеження хворого та призначити адекватну терапію з урахуванням виду анемії, ступеню тяжкості, ускладнень та супутніх станів.

V. Організація змісту навчального матеріалу

Залізодефіцитна анемія.

Обмін заліза в організмі:

1.Залізо в організмі присутнє в двох основних формах:1)гемінове(гемоглобін, міоглобін, каталаза, пероксидаза, цитохроми); 2) негемінове (феритин, гемосидерин, дихальні ферменти типу залізофлавонпротеїнів, трансферин ).

2.Добова потреба в залізі складає 2мг, а у вагітних жінок – від 3 мг на початку вагітності до 6 - 7 мг в другій половині першого симестра.

3.Основне джерело заліза – є м'ясо, особливо яловичина, дещо в меншій мірі – риба, печінка та інші субпродукти, ще в меншії мірі – овочі, ягоди і крупи.

4.Всмоктування заліза відбувається в тонкому кишечнику, максимально – в дванадцятипалій кишці; двовалентне залізо краще всмоктується в кишечнику, ніж трьохвалентне і для його всмоктування не потрібна соляна кислота.

5.Накопичення заліза у вигляді феритину та гемосидерину відбувається в ретикулоендотеліальній системі печінки, селезінки та кісткового мозку.

6.Загальна кількість заліза в організмі складає 4,0 – 4,5г , з них – 2,0 г – в складі гемоглобіну, 1,4г – у вигляді феритину та гемосидерину, 400 мг – в складі міоглобіну та 200мг – в тканинах.

7.Втрати заліза в нормі відбувають зі злущеним епітелієм кишечника та шкіри, калом, сечею, потом, волоссям, нігтями в кількості 1 мг.

Етіологія: 1. Аліментарні фактори (недостатнє поступлення заліза з їжею у строгих вегетаріанців, а також у людей з нейрогенною чи психічною анорексією, а також у матеріально незабезпечених);

2.Порушення всмоктування заліза з ШКТ (хронічні ентерити і ентеропатії, дисбактеріоз, резекції кишківника, резекції шлунку по Більрот – 2 з виключенням дванадцятипалої кишки, гіпопротеїнемія, гіпотрансферинемія та атрансферинемія);

3.Підвищена потреба в залізі (вагітність, лактація, період статевого дозріваня, інтенсивні заняття спортом, важка фізична праця, період лікування В12 – дефіцитної анемії дефіцитним фактором, проліферативний процес в організмі).

4. крововтрати ( з ШКТ – виразкова хвороба шлунку чи дванадцятипалої кишки, хвороба Мелорі – Вейса, ерозивний гастрит, поліпи, дивертикули, рак, анкілостомідоз, варикозне розширення вен стравоходу, діафрагмальна грижа, геморой; зі статевої системи – менорагії(>60мл), метрорагії; з видільної системи - гломерулонефрит, пієлонефрит, гіпернефрома, рак сечового міхура, туберкульоз, полікістоз, нефроптоз; з дихальної системи – туберкульоз, бронхоектази, рак легень, синдром Гудпасчера; кровотечі в закриті порожнини тіла (ендометріоз), кровотечі при геморагічних діатезах, носові кровотечі.

Патогенез:1.Прелатентний дефіцит заліза (полягає у виснаженні депо заліза при перевищенні втрат заліза над поступленням з їжею; характеризується відсутністю сидеропенічних проявів та анемії на фоні зниження рівня феритину );

2.Латентний дефіцит заліза (полягає у знижені вмісту заліза в тканинах та зниженні синтезу залізозалежних ферментів та рецепторів, характеризується появою сидеропенічного синдрому, зниженням рівня сироваткового заліза, підвищенням загальної заліозвязуючої здатності крові, зниженням насичення трансферину залізом);

3.Залізодефіцитна анемія ( полягає у зниженні вмісту заліза в еритрокаріоцитах та порушення синтезу гемоглобіну; характеризується розвитком клініко – лабораторних проявів анемії).

Клінічні прояви:

1.Анемічний синдром.

Скарги на загальну слабкість, головокружіння, головний біль, нудоту, мерехтіння мушок перед очима, шум у вухах, зниження пам’яті, швидкості мислення, запаморочення, непритомність (ознаки гіпоксії ЦНС). Задишка, серцебиття, біль за типом кардіалгії.

При об’єктивному обстеженні виявляється блідість шкіри, слизових оболонок, інколи з зеленкуватим відтінком (хлороз) за рахунок накопичення недоокислених продуктів обміну в шкірі. Можлива деяка пастозність гомілок, стоп та обличчя.

З боку серцево – судинної системи виявляються симптоми метаболічної кардіоміопатії (розширення меж серці вліво за рахунок зниження тонусу міокарда, а згодом за рахунок його компенсаторної гіпертрофії; ослаблення тонів, поява систолічного шуму над усіма аускультативними точками за рахунок турбулентного руху крові в місцях звуження русла внаслідок зниження її в’язкості та прискорення кровотоку; шуму дзиги над судинами шиї; тахікардія, аритмія, гіпотензія).

2.Сидеропенічний синдром.

Оскільки залізо є структурним елементом цитохромів, його дефіцит зумовлює пошкодження дуже чутливої до кисневого голодуваня епітеліальної тканини. Зміни з боку епітелію слизових та епідермісу при цьому нагадують дефіцит вітамінів групи В. Враження м’язової тканини пов’язують як з дефіцитом дихальних ферментів, так і з дефіцитом оксидаз, що забезпечують синтез коллагену. Зниження здатності парієтальних клітин шлунка до синтезу соляної кислоти повязують зі зниженням вмісту ряду феропротеїнів. Порушення роботи гіпоталамуса та емоційні розлади пояснюють зміною кількості та зниженням активності залізовмісних дофамінових рецепторів. Сидеропенічний синдром проявляється наступними симптомами:

-спотворення смаку (бажання вживати неїстівне);

- пристрасть до гострої, кислої та пряної їжі;

-спотворення нюху ( пристрасть до неприємних запахів);

-дистрофічні зміни з боку шкіри та її придатків;

-дистофічно – запальні зміни з боку слизової ШКТ ( ангулярний стоматит, глосит, симптом Пламера-Вінсона (сухість слизової оболонки стравоходу, що приводить до болісного, утрудненого ковтання), атрофічний гастрит та ентерит);

-виражена м’язова слабкість і атрофія у зв’язку з дефіцитом міоглобіна та дихальних ферментів;

-схильність до карієсу;

-слабкість сфінктерів сечового міхура та неможливість стримати сечовипускання при сміху, кашлі,чиханні, можливий енурез.

-симптом «синіх склер», який виникає у зв’язку із стоншення склери та просвітлюванні судинної оболонки, що є наслідком порушення гідроксилювання проліну та лізину і синтезу колагену.

- сидеропенічний субфебрилітет;

- схильність до інфекційно-запальних процесів та хронізації інфекції у зв’язку зі зниженням імунітету (порушенням фагоцитарної та бактерицидної функції нейтрофілів, пригніченням проліферації лімфоцитів та зниженням синтезу цитокінів, зокрема ІЛ -1).

- збільшення маси тіла внаслідок зменшення активності ліпаз.

Діагностичні критерії залізодефіцитної анемії:

1.Зміни в загальному аналізі крові:

- гіпохромна, мікроцитарна, гіпорегенераторна анемія;

- кількість тромбоцитів в нормі, іноді тромбоцитопенія;

- кількість лейкоцитів в нормі, іноді лейкопенія за рахунок нейтрофілів, іноді лейкоцитоз при супутніх інфекційних чи пухлинних процесах.

- ШОЕ в межах норми або прискорене в залежності від причини та ступеня тяжкості анемії.

2.Порушення метаболізму заліза:

- зниження вмісту феритину нижче 12 нг/мл (N = 85 – 130нг/мл у чоловіків та 58 – 150 нг/мл у жінок);

- зниження вмісту сироваткового заліза (N = 10 – 30 мкмоль/л);

- підвищення загальної залізозв`язуючої здатності крові більше 70 мкмоль/л (N = 44,8 -70мкмоль/л;

- зниження насичення трансферину залізом менше 25% (N = 25 – 40%);

- sTFR/log fer більше 2;

- десфераловий тест (добове виділення заліза з сечею після введення десфералу < 0,6 мг (N = 0,6 – 1,3 мг)

- кількість сидеробластів у кістковому мозку < 20%(N = 20-40%).

Blog

М.І. Пирогова «затверджено» на методичній нараді кафедри внутрішньої медицини №1 Завідувач кафедри проф. Станіславчук М. А. «31» серпня 2009 р. Методичні рекомендації

Содержание