На правах рукописи
| Вид материала | Автореферат |
- Печатная или на правах рукописи, 21.09kb.
- Удк 796/799: 378 , 770.24kb.
- На правах рукописи, 399.58kb.
- На правах рукописи, 726.26kb.
- На правах рукописи, 1025.8kb.
- На правах рукописи, 321.8kb.
- На правах рукописи, 552.92kb.
- На правах рукописи, 514.74kb.
- На правах рукописи, 670.06kb.
- На правах рукописи, 637.26kb.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ СИМПТОМЫ ДО РАЗРЫВА ИНТРАКРАНИАЛЬНЫХ АНЕВРИЗМ Симптомы неразорвавшихся аневризм В настоящем исследовании у 22 из 199 пациентов (11%) аневризмы были неразорвавшимися, среди них было 6 мужчин и 15 женщин. Их возраст варьировал от 16 до 62 лет, средний возраст составил 45,5 лет. У четырех обследованных было по 2 аневризмы. В итоге у 22 пациентов этой группы было выявлено 26 аневризм. Большинство неразорвавшихся аневризм было выявлено не случайно. Пациенты предъявляли различные жалобы и во многих случаях имели объективные симптомы поражения головного мозга и черепных нервов, в связи с чем им была проведена магнитно-резонансная томография и МР-ангиография (МР-АГ) сосудов головного мозга. В дальнейшем наличие аневризм во всех случаях было подтверждено выполнением церебральной ангиографии. Промежуток с момента появления первых симптомов до обнаружения неразорвавшейся аневризмы варьировал от трех недель до 10 лет. На первом месте по частоте среди симптомов до разрыва аневризм были мигрени, которые наблюдались у 13 из 22 больных (59,1%) с неразорвавшимися аневризмами, при этом наиболее часто они возникали у пациентов с аневризмами обычных размеров (10 из 13 случаев). Головные боли в большинстве случаев не совпадали по локализации со стороной расположения аневризмы, лишь у двух пациентов головные боли всегда возникали в левой половине головы при аневризмах супраклиноидного отдела левой внутренней сонной артерии (ВСА). У 9 из 13 больных (69,2%) мигрень возникла в возрасте после 40 лет, у четырех больных мигрень беспокоила с детства. В литературе описаны лишь единичные наблюдения мигрени (ссылка скрыта et al., 2004; ссылка скрыта et al., 1997). Высокая частота мигрени в нашем исследовании, возможно, связана с тем, что производился детальный опрос пациентов об их головных болях. На втором месте по частоте были симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва. Они встретились у 8 из 22 больных (36,4%). Как правило, поражение этого нерва вызывали аневризмы обычных размеров, локализующиеся в месте отхождения задней соединительной артерии от внутренней сонной (6 из 8 случаев). Это обусловлено анатомическими особенностями расположения выхода задней соединительной артерии и входа глазодвигательного нерва в кавернозный синус, что приводит к верхнемедиальной компрессии нерва аневризмой (ссылка скрыта еt al., 2001; ссылка скрыта et al. 1997; ссылка скрыта et al., 2005). Реже поражение глазодвигательного нерва возникало при гигантских аневризмах ВСА (2 из 8 случаев). На третьем месте по частоте - ишемические нарушения (транзиторные ишемические атаки - ТИА и инсульты), которые возникли в 7 случаях: в пяти случаях при аневризмах обычных размеров и в двух случаях при аневризмах гигантских размеров. При этом в двух из 7 случаев ишемические нарушения не были связаны с аневризмой, а явились следствием выраженных стенозов в мозговых артериях с другой стороны. С учетом этого частота ишемических нарушений до разрыва аневризм составила 5 из 22 случаев - 22,7%. Наиболее частыми локализациями при этом были аневризмы ипсилатеральной внутренней сонной артерии и средней мозговой артерии, что находится в соответствии с данными и других авторов (Friedman J.A. et al., 2001; ссылка скрыта et al., 1986; ссылка скрыта et al., 2002). Поэтому, хотя атеросклероз и аневризмы могут сосуществовать друг с другом, транзиторные ишемические атаки и ишемические инсульты в редких случаях могут быть связаны не с атеросклерозом, а их причиной могут быть тромбированные аневризмы. Проведение МР-ангиографии или церебральной ангиографии при транзиторных ишемических атаках и ишемических инсультах будет способствовать не только обнаружению стенозов-тромбозов артерий мозга, но и диагностике аневризм. В случае обнаружения аневризмы необходимо ее хирургическое лечение, поскольку тромб внутри аневризмы не противодействует ее разрыву и ТИА может предшествовать субарахноидальному кровоизлиянию (ссылка скрыта et al., 1980; ссылка скрыта et al., 1982). Гигантские аневризмы кавернозной части ВСА проявлялись, как правило, псевдотуморозным типом течения заболевания с симптомами, вызванными компрессией аневризмой черепных нервов и рядом расположенных структур головного мозга. Клинически это проявлялось диплопией, ретроорбитальными болями, головными болями, ослабленным или "затуманенным зрением" и фотофобией. Это отмечено в 4 случаях (18,2%). Эписиндром, вызванный неразорвавшейся аневризмой, встречался достаточно редко. Всего одно наблюдение представлено в нашем исследовании у больного с гигантской тромбированной аневризмой ПМА-ПСА (4,5%). Эта локализация аневризм является нехарактерной для эпилептических приступов при аневризмах. В литературе представлено лишь одно подобное наблюдение (ссылка скрыта еt al., 2006). Наиболее частой локализацией являются аневризмы СМА (ссылка скрыта et al., 2004; ссылка скрытаet al., 1999; ссылка скрыта, 1979; ссылка скрыта, 2003; ссылка скрыта, 1978; ссылка скрыта et al., 1985). Приступы при неразорвавшихся аневризмах чаще всего бывают сложными парциальными, но в нашем наблюдении у больного возникли генерализованные приступы. Механизмами развития эпилептических приступов при неразорвавшихся аневризмах могут быть компрессия мозгового вещества, ишемические изменения в прилежащей мозговой ткани, кальцификация стенки аневризмы, что действует подобно гематоме, а также повторные субклинические кровоизлияния из адвентиции дна гигантской аневризмы, вызывающие глиоз мозговой ткани (ссылка скрыта et al., 2004; ссылка скрыта et al., 1994; ссылка скрыта et al., 2003). МРТ должна быть произведена при наличии эпилептических приступов с целью установления их причины и исключения аневризмы как возможного провоцирующего фактора. Выключение аневризмы из кровотока является надежной мерой профилактики кровоизлияний и способствует ликвидации эпилептических приступов (ссылка скрыта et al., 2004; ссылка скрыта, 2004). Симптомы разорвавшихся аневризм в догеморрагический период Мы ретроспективно проанализировали встречаемость различных симптомов в догеморрагический период у 177 больных с аневризмами, перенесшими САК и для сравнения использовали 194 лиц контрольной группы без аневризм. Опрос больных, перенесших САК, производился обычно на второй и третьей неделе после возникновения САК. Головные боли занимают первое место по частоте среди клинических симптомов у больных с разорвавшимися аневризмами в догеморрагический период, они выявлены у 60,8% пациентов. Второе место по частоте разделяют головокружение, шум в ушах и синкопальные состояния, которые наблюдались у 16-17% больных. Большинство этих симптомов являются признаками вегетативно-сосудистой дистонии, а не проявлениями аневризм. ТИА, ишемические инсульты, эписиндром, преходящие симптомы поражения глазодвигательного нерва встретились в единичных случаях. Таким образом, большинство симптомов в догеморрагический период являются неспецифическими и не дают врачу возможность заподозрить аневризму. Лишь головные боли могут служить одним из немногих симптомов, который должен настораживать врача о возможном наличии аневризмы. В связи с этим мы попытались выделить типичные клинические характеристики головных болей у пациентов с ИА в догеморрагический период. Мы ретроспективно проанализировали наличие головных болей до разрыва аневризм у всех 199 больных с ИА и включили в этот анализ 177 больных с разорвавшимися аневризмами и 22 больных с неразорвавшимися аневризмами. Для сравнения использовалась группа из 193 больных контроля. Согласно проведенному анализу, самым распространенным видом головных болей у больных с ИА были мигрени (70,2%), среди которых преобладали мигрени без ауры (68,6%), а у пациентов контрольной группы наиболее часто наблюдались головные боли напряжения (70,8%). Из 85 случаев мигрени 13 наблюдались у больных с неразорвавшимися аневризмами и 72 случая наблюдались в догеморрагический период у больных с разорвавшимися аневризмами. С учетом этого частота мигреней в догеморрагический период составила 40,7%, что ниже, чем у больных с неразорвавшимися аневризмами, у которых ее частота составила 59,1%. Частота мигреней у женщин была значительно выше, чем у мужчин – 70,6% и 29,4% соответственно. В современной литературе имеются лишь единичные наблюдения о пациентах с головными болями до их разрыва (Белимготов Б.Х., 1974; ссылка скрыта et al., 1986; ссылка скрыта et al., 1993; Stroinska-Kusiowa B., 1978). В отечественной литературе представлено лишь одно исследование головных болей до разрыва аневризм, проведенное в 1974 году Б.Х Белимготовым (Белимготов Б.Х., 1974). Автор показал, что у 69,1% больных с аневризмами в догеморрагический период имели место головные боли, которые по описываемым признакам можно отнести к мигреням. Анализируя данные нашего исследования и сопоставляя их с данными литературы, необходимо отметить, что встречаемость головных болей у больных с аневризмами в догеморрагический период приблизительно соответствует их частоте в других исследованиях (ссылка скрыта et al., 1986; Stroinska-Kusiowa B., 1978). Это подтверждает тот факт, что головные боли могут быть обусловлены наличием аневризмы и предшествовать их разрыву. Учитывая частую встречаемость мигреней у больных с аневризмами, можно предположить, что именно мигрени должны настораживать врача о возможном наличии аневризмы. Подтверждением этому являются результаты проведенного нами скринингового исследования сосудов головного мозга у 40 больных с мигренью, когда аневризмы были обнаружены у 5% больных. ФАКТОРЫ РИСКА ДЛЯ ИНТРАКРАНИАЛЬНЫХ АНЕВРИЗМ Артериальная гипертензия При анализе частоты различных факторов риска развития интракраниальных аневризм, артериальная гипертензия (АГ) обнаружена у 115 из 199 больных с аневризмами (57,8%), в контроле АГ выявлена всего у 18 из 194 пациентов (9%) (р<0,0001, ОШ=13,38, 95%ДИ 7,64-23,4; ОР=6,23, 95%ДИ 3,94-9,82). Максимальная встречаемость АГ отмечена в возрасте от 41 до 50 лет, она обнаружена у 52 из 79 человек в этой возрастной группе (65,8%). Длительность существования АГ до диагностики аневризмы составила в большинстве случаев 5-10 лет. Несмотря на длительное существование АГ, только 6 человек (5,2%) получали адекватную регулярную терапию АГ, 64 из 115 больных с аневризмами (55,6%) принимали гипотензивные препараты лишь при повышении артериального давления и 45 (39,1%) вообще их не использовали. Множественные аневризмы достоверно значительно чаще встречались у лиц с АГ, чем без АГ (р=0,0216). Лица с АГ более предрасположены иметь две аневризмы, а не одну (р=0,017). Всего из 199 обследованных больных с аневризмами множественные аневризмы выявлены у 36 пациентов (18,1%); у 28 пациентов было 2 аневризмы, у пяти — 3 аневризмы, у одного – 4 аневризмы, еще у двух — 6 и 7 аневризм. АГ страдали 27 из 36 пациентов с множественными аневризмами (75%) и среди них оказались трое больных с тремя аневризмами и два пациента с наибольшим числом аневризм - с шестью и семью аневризмами. Девять больных (25%) имели нормальное АД. Таким образом, внутри самой группы больных с множественными аневризмами данная патология в 3 раза чаще встречается у пациентов с АГ, чем без АГ. У пациентов с одиночными аневризмами АГ встречалась реже: она выявлена у 88 из 163 больных, что составило 53,9%. Это доказывает, что АГ является фактором риска для возникновения множественных аневризм. Более высокая частота множественных аневризм у лиц с АГ отмечена также и другими авторами (Andrews R.I., 1977; ссылка скрыта et al., 2001; Ostergaard J.R. et al., 1985). Объяснением этому факту может служить то, что АГ, воздействуя на все мозговые сосуды, вызывает в них сходные дегенеративные изменения и приводит к множественному поражению (ссылка скрыта et al., 2004). Кроме того, такая связь может быть детерминирована генетически. В недавнем исследовании H.Ohkuma и соавт. (2003) показано, что в стенке аневризмы имеется угнетение локальной ренин-ангиотензиновой системы, что вызывает недостаточность сосудистого ремоделирования при повышенной гемодинамической нагрузке и способствует формированию аневризмы (ссылка скрыта et al., 2003). Такие нарушения ренин-ангиотензиновой системы могут быть наследственно обусловленными. Большинство авторов указывают, что АГ оказывает неблагоприятное влияние на течение аневризм. В работе H.R.Win и соавт. (1983) показано, что наличие АГ повышает риск возникновения первичного кровоизлияния и последующих повторных кровоизлияний (Win H.R. et al., 1983). Исследования G.Kleinpeter и соавт. (2002) показали, что пациенты с ИА при наличии АГ имеют в 7 раз выше риск возникновения САК (ссылка скрыта et al., 2002). Ohashi Y. и соавт. показали, что при наличии АГ у больных существует повышенный риск разрыва маленьких аневризм менее 10 мм, которые без АГ имеют низкий риск разрыва (ссылка скрыта et al., 2004). Наши исследования показали, что АГ не оказывает существенного влияния на развитие САК, поскольку кровоизлияния встречались практически одинаково и лиц с АГ и без АГ (88,7% и 89,3% соответственно). Однако АГ увеличивает частоту ранних повторных кровоизлияний, что диктует необходимость как можно раннего выполнения оперативного вмешательства, если позволяет состояние больных (Lebedeva E.R. et al., 1998). Некоторые аневризматические выпячивания, как показали 2 наших наблюдения, имеют тенденцию к росту у больных с АГ и превращению в истинные мешотчатые аневризмы (Сакович В.П. и соавт, 1999). Интракраниальные аневризмы наиболее часто диагностируются в возрасте от 41 до 50 лет. В нашем исследовании такую возрастную группу составили 79 из 199 больных с аневризмами (39,7%). В этой группе наблюдается максимальная встречаемость АГ: она обнаружена у 52 из 79 человек (65,8%). Эти факты наводят на мысль о том, что высокая частота разрывов аневризм в возрасте 41-50 лет может быть обусловлена частой встречаемостью АГ, которая оказывает потенцирующее влияние на развитие аневризм. Семейный анамнез аневризм и внутричерепных кровоизлияний Семейные случаи аневризм выявлены при анализе родословных всего у 14 родственников I степени родства (РIСТР) больных с ИА (1,5%) и ни у кого из РIСТР контрольной группы. Общее число аневризм с учетом множественных у 14 родственников первой степени родства было 17. Большинство аневризм локализовались на внутренней сонной артерии (9 из 17 аневризм – 52,9%) и реже – на средней мозговой артерии (4 из 17 – 23,5%). Множественные аневризмы отмечены в трех случаях (21,4%). Все больные с семейными случаями аневризм за исключением одной пациентки перенесли субарахноидальные кровоизлияния. Средний возраст больных был – 41,6 лет. Наиболее часто семейные случаи обнаруживались у родителей и их детей, а не у родных братьев и сестер. При анализе родословных установлено, что в трех из 7 семей были также случаи кровоизлияний у других ближайших родственников, аневризмы у которых не выявлены из-за того, что в двух случаях родственники умерли в результате кровоизлияния, и вскрытия не производилось, а в одном случае не проведено исследование сосудов головного мозга (МР-АГ). С чем может быть связана низкая частота семейных случаев аневризм в нашем исследовании? Во-первых, с тем, что существуют регионы, в которых превалируют семейные случаи аневризм (Финляндия, Япония), а в других регионах – спорадические. Во-вторых, не все родственники с кровоизлияниями проходили исследование сосудов головного мозга (МР- или КТ- ангиографию или церебральную ангиографию) для выявления аневризм как источника кровоизлияний. Часть из них умерли сразу после кровоизлияния. Это заставляет предполагать, что они могли иметь аневризмы, поскольку аневризматические кровоизлияния характеризуются высокой летальностью (ссылка скрыта. et al., 2002; ссылка скрыта. et al., 2003). Кроме того, поскольку именно семейные аневризматические кровоизлияния имеют высокую смертность (ссылка скрыта et al., 1995), можно предположить, что часть умерших пациентов, которые не вошли в наше исследование, могли иметь родственников с аневризмами. Результаты проведенного исследования родословных больных с ИА показали, что сосудистая патология превалировала в семьях больных с аневризмами. РIСТР больных с аневризмами в сравнении с РIСТР контрольной группы имеют достоверные различия в частоте кардиоваскулярных и цереброваскулярных заболеваний. Первое место по частоте занимает АГ, она выявлена у 24,9% РIСТР больных с ИА. Частота АГ у РIСТР контроля была в 2 раза ниже и составила 11,6% (р<0,0001, ОР=2,15, 95% ДИ=1,73-2,68). Наиболее часто АГ встречалась у матерей больных с аневризмами: 109 из 187 матерей (58,3%) страдали АГ, отцы имели АГ значительно реже - 25,4%. Среди сибсов АГ чаще обнаруживалась у сестер, чем у братьев: 29,1% и 13,1% соответственно. В целом частота артериальной гипертензии была значительно выше у женщин, чем у мужчин среди РIСТР больных с ИА: 33,2% и 15,5% соответственно (р<0,001,ОШ=2,7, 95% ДИ=1,9- 3,7). Встречаемость АГ у наших больных с аневризмами составила 57,8%, это в 6,4 раза выше, чем в контроле (9,0%) и в 2,3 раза выше, чем у РIСТР больных с ИА. Эти данные подтверждают наличие наследственной предрасположенности к развитию АГ и ее взаимосвязь с ИА. Многие авторы считают АГ генетически обусловленным фактором риска развития интракраниальных аневризм (Bromberg J.E.C. et al., 1996; ссылка скрыта et al., 1996; ссылка скрыта. et al., 2003). Исследования J.E.C. Bromberg и соавт. (1996) показали, что риск развития субарахноидального кровоизлияния от 3 до 7 раз больше у родственников РIСТР больных с ИА по сравнению с родственниками второй степени родства и общей популяцией, и этому может способствовать более высокая частота АГ (Bromberg J.E.C. et al, 1996). На втором месте по частоте были головные боли. Они встречались в 2,8 раз чаще у РIСТР больных с ИА (19,6%), чем у РIСТР контроля (7,1%). Эта разница достигла статистической значимости (p<0,0001, ОШ=3,2, 95% ДИ=2,3-4,3). Среди РIСТР больных с ИА, страдающих головными болями, преобладали женщины, а не мужчины: 27,6% и 10,4% соответственно (р<0,001, OШ=3,3, 95% ДИ=2,3- 4,7). Частота головных болей у матерей РIСТР больных с ИА составила 40,6% , у сестер – 19,6%, у дочерей – 22,2%. Сами больные с аневризмами страдали головными в 60,8% случаев, что 2,4 раза превышает частоту головных болей в контроле (24,8%). При расспросе больных с ИА и их родственников обнаружено, что большую часть среди головных болей составили мигрени. Это наводит на мысль о том, что у больных с интракраниальными аневризмами существует генетически обусловленная функциональная неполноценность мозговых сосудов и наследственная предрасположенность к мигреням. На третьем месте по частоте была ишемическая болезнь сердца (ИБС). ИБС имели 8,9% РIСТР больных с ИА, что в 2,7 раза выше, чем ее частота у РIСТР лиц контрольной группы (3,3%), (p<0,0001, ОШ=2,8, ДИ=1,8-4,4). Зависимости частоты ИБС от пола не выявлено (р=0,509). Инсульты занимают лишь четвертое место по частоте у РIСТР больных с интракраниальными аневризмами. Их частота у РIСТР больных с ИА была в 2,5 раз выше, чем у РIСТР контроля: 6,5% и 2,6% соответственно (p=0,0001, ОШ=2,52, 95% ДИ=1,56-4,09). Необходимо отметить, что кровоизлияния случались у РIСТР больных с аневризмами в 3,8 раз чаще, чем у РIСТР контроля: 3,4% и 0,9% соответственно (р=0,0004, ОШ=4,0, 95% ДИ=1,7-9,1). Зависимости частоты инсультов (как ишемических, так и геморрагических) от пола не выявлено (р=0,643). Заболеваемость инсультом в России среди лиц старше 25 лет по данным регистра инсульта за 2001-2003 год составляет 3,48 ± 0,21 на 1000 населения в год (Скворцова В.И., 2005). Следовательно, их частота у исследуемых РIСТР выше, чем в общей популяции. Интересно обратить внимание на характерную деталь, касающуюся структуры инсультов. По данным N. Poungvarin, который провел большое эпидемиологическое исследование встречаемости различных видов инсультов в разных странах, доля ишемических инсультов составила в большинстве случаев 70%, а доля геморрагических инсультов — 30% (Poungvarin N., 1998). У исследуемых нами РIСТР больных с аневризмами геморрагические инсульты возникали в 3,8 чаще, чем у РIСТР контрольной группы (р=0,0004). Частота ишемических инсультов различалась между этими группами незначительно (p=0,04). Геморрагические инсульты также превалировали над ишемическими среди причин смерти РIСТР больных с ИА. Таким образом, характерной чертой структуры инсультов у РIСТР больных с интракраниальными аневризмами является превалирование геморрагических инсультов над ишемическими. Это может свидетельствовать о существовании у них генетической предрасположенности к кровоизлияниям. Среди всех этих анализируемых факторов семейного анамнеза сосудистых заболеваний наибольший риск существует для геморрагических инсультов (ОШ=4,0, 95% ДИ 1,7-9,1; ОР=5,15, 95% ДИ 2,35-11,27), при этом наиболее часто они возникают у родителей больных с ИА. Семейный анамнез кровоизлияний имели 37 из 199 больных с ИА (18,6%), среди них преобладали женщины, которые составили 62,2%. В контрольной группе семейный анамнез кровоизлияний имели 7 человек, среди них было 4 мужчины и 3 женщины. Анализ причин смерти произведен у 243 РIСТР больных с ИА и у 102 РIСТР контроля. У48 РIСТР больных с ИА и у 26 РIСТР пациентов контрольной группы причина смерти была неизвестной из-за отсутствия данных у их родственников. Эти пациенты не были включены в исследование. Анализ причин смерти показал, что острая коронарная недостаточность является лидирующей причиной смерти РIСТР больных с ИА, механические травмы (падения с высоты, дорожно-транспортные происшествия) занимают у них второе место, а серьезная соматическая патология, включая заболевания желудочно-кишечного тракта и почек, сахарный диабет стоит на третьем месте. Инсульты занимают четвертое место как у РIСТР больных с ИА, так и у РIСТР контроля. При этом важно отметить, что у РIСТР больных с ИА достоверно значительно чаще, чем у РIСТР контроля, встречались случаи внезапной смерти. Внезапная смерть произошла у РIСТР больных с ИА в 5,8 раз чаще, чем у РIСТР контроля: 11,1% и 1,9% соответственно (р=0,0055, ОШ=5,68, 95% ДИ=1,37-23,39). Учитывая то, что острая сердечно-сосудистая патология является лидирующей причиной внезапной смерти (Farb A. еt al., 1995), а также тот факт, что 50-70% пациентов умирает при разрыве аневризмы вследствие тяжелого внутричерепного кровоизлияния (ссылка скрыта. et al., 2003), можно предположить, что эти две основные причины способствуют более высокой встречаемости внезапной смерти у РIСТР больных с ИА. По данным исследования ссылка скрыта. и ссылка скрыта., риск внезапной смерти вследствие аневризматического субарахноидального кровоизлияния составляет 12,4% (95% ДИ=11-14%) (ссылка скрыта. et al., 2002). Частота внезапной смерти по данным нашего исследования составила 11,1% у РIСТР больных с ИА. Это может свидетельствовать о том, что вероятной причиной внезапной смерти у РIСТР больных с ИА в большинстве случаев служил разрыв аневризм. Анализируя частоту различной сосудистой патологии среди кровных родственников больных с аневризмами, можно отметить, что существуют определенные половые различия в частоте сосудистых заболеваний. Так, случаи внезапной смерти превалировали у женщин, а не у мужчин (p=0,03). Частота семейных случаев всех инсультов и кровоизлияний, а также частота АГ и головных болей была значительно выше у женщин, чем у мужчин (p<0,0001). Среди них матери, по сравнению с другими РIСТР, страдали этими заболеваниями значительно чаще. Это дает основания полагать, что наследственная предрасположенность к АГ и головным болям может реализовываться по материнской линии и лица женского пола имеют более высокий риск их развития. Таким образом, проведенное исследование родословных больных с ИА показало, что родственники больных с интракраниальными аневризмами предрасположены к развитию инсультов, особенно кровоизлияний, артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца, а также имеют высокий риск возникновения внезапной смерти. Превалирование сосудистой патологии у РIСТР больных с ИА подтверждает то, что сосудистые дефекты, приводящие к развитию ИА, могут быть генетически детерминированными, по крайней мере, частично. Скрининговое исследование сосудов головного мозга (МР-ангиография) проведена у 40 родственников I степени родства больных с аневризмами. Основную группу исследуемых РIСТР составили лица в возрасте от 31 до 60 лет (60%), женщины преобладали над мужчинами (82,5% и 17,5% соответственно). Большинство исследований (85%) проведено в семьях с одним родственником, имеющим аневризму. В половине случаев МР-ангиография проведена родным братьям и сестрам больных с аневризмами, реже – детям больных с аневризмами (45%) и в двух случаях – родителям больных с ИА (5%). В проведенном нами исследовании сосудов головного мозга у 40 родственников I степени родства больных с ИА аневризмы были обнаружены у трех пациентов (7,5%). Частота неразорвавшихся аневризм в общей популяции без специфических факторов риска составляет 2% (ссылка скрыта, 1998). Частота разорвавшихся аневризм в общей популяции выше и составляет 5-6% (ссылка скрыта et al., 1998). Поскольку у двух из трех пациентов в нашем исследовании аневризмы были разорвавшимися, частота семейных случаев аневризм была выше, чем в общей популяции. По данным уже проведенных в разных странах исследований, частота семейных случаев аневризм варьирует от 6,7% до 20% (ссылка скрыта et al., 1995; ссылка скрыта et al., 1987; ссылка скрыта et al., 1993; Shievink W.I. et al., 1998; ссылка скрыта et al, 2002). Необходимо отметить, что термин семейные случаи аневризм предусматривает наличие не менее двух пораженных родственников. В нашем исследовании большинство аневризм составили спорадические случаи и МР-АГ в большинстве случаев выполнена в семьях с одним пораженным РIстР. Это может объяснять низкую частоту обнаруженных аневризм в нашем исследовании. Частота выявляемых аневризм увеличивается с увеличением числа пораженных РIстР, и при трех пораженных РIстР риск будет выше, чем при двух (ссылка скрыта et al., 1998). Большинство исследователей считают нецелесообразным проведение скринингового исследования сосудов мозга с одним пораженным РIстР. Кроме того, среди обследованных нами РIстР, были очень молодые люди в возрасте до 30 лет. Мы проводили МРТ и МР-АГ таким пациентам в связи с тем, что в наблюдаемых нами семейных случаях аневризм были больные в возрасте до 30 лет, причем один из них умер сразу же после кровоизлияния. Однако большинство авторов не рекомендуют проведение обследования детям и пациентам до 30 лет и считают, что скрининговые исследования нужно проводить людям после 30 лет, когда аневризмы встречаются чаще (ссылка скрыта et al., 2005). Все это снижает эффективность скрининга в нашем исследовании. На основании проведенного исследования и анализа родословных мы можем сказать, что семейные случаи являются редкими в нашей популяции и большинство аневризм являются спорадическими. Семейный анамнез аневризм является фактором риска лишь у небольшого числа пациентов. Дисплазия соединительной ткани Под термином “дисплазия соединительной ткани” подразумевается аномалия тканевой структуры, проявляющаяся в снижении содержания отдельных составных элементов или изменении их соотношения. Это ведет к уменьшению прочности соединительной ткани многих органов и систем. На основании детального физического обследования больных с ИА (подробная методика описана в разделе о методах обследовании), мы выявили характерные внешние (фенотипические) маркеры у больных с ИА, которые встречались у них достоверно значительно чаще, чем в контрольной группе (см. табл. 2). Таблица 2 Фенотипические особенности больных с интракраниальными аневризмами и пациентов контрольной группы
Примечание: Р- достоверность различий, ОШ- отношение шансов, ДИ- 95% доверительный интервал. Таблица 3 |