Вопросы и задания

Вид материала

Учебное пособие

Содержание Нарушения слуха Нейросенсорная тугоухость Утолщенный и удлиненный язык 202 зрение. Кератоконус часто сочетается с катарактой и глау­комой. Резкое снижение зрения Если ребенку установлен диагноз 205 репно-лицевыми и пальцевыми аномалиями, дефектами зре­ния, а у мальчиков Для всех детей с синдромом Рубинштейна Если у ребенка обнаружен синдром Рубинштейна На что в первую очередь родителям надо направить свои усилия? Внешний вид Для данного синдрома характерны Трудности обучения Обучаются эти дети в разных типах школ При беседе

Подобный материал:

• Вопросы задания 4, 319.54kb.
• Тесты Вопросы и задания для самопроверки Ответы на тесты Ответы и задания для самопроверки, 429.4kb.
• Методические указания и контрольные задания для студентов-заочников средних специальных, 375.78kb.
• Конкурс «Любознайки» Школа класс фамилия, 166.89kb.
• Вопросы к экзамену по «Отечественной истории», 52.86kb.
• Финансы и кредит, 486.34kb.
• К семинарским занятиям по курсу, 537.41kb.
• Методические рекомендации для выполнения контрольной работы по курсу «Антропология», 245.77kb.
• Контрольные вопросы и задания по произведению Платонова А. П. «Неизвестный цветок», 9.6kb.
• Тест по литературе состоит из 36 вопросов: вопросы, предполагающие выбор одного, 149.26kb.

Нарушение носового дыхания сопровождается наличием сли­зистых отделений в носовых ходах, что негативно влияет на со­стояние кислородного обмена. Недостаток кислорода в организ­ме ведет к нарушениям работы-сердца, изменению внутриче-

200

репного, спинномозгового и внутриглазного давления. В связи с этим увеличение аденоидов второй-третьей степени является показанием для их хирургического удаления. Важно научить ребенка освобождать полость носа, сморкаться, поочередно зак­рывая то одну, то другую ноздрю. Это препятствует попаданию слизи в трубу.

Наличие частых катаров среднего уха, острых и хроничес­ких гнойных отитов приводит к нарушению слуха, что затруд­няет и без того ограниченные коммуникативные возможности ребенка, неблагоприятно сказывается на развитии речи в ран­нем детском возрасте.

Нарушения слуха могут быть обусловлены и аномалиями слу­ховых косточек в барабанной полости, изменением их конфигу­рации, слиянием двух косточек, например, молоточка и нако­вальни. Иногда косточки срастаются с костной стенкой надбара-банного пространства или происходит окостенение связок с мо­лоточка. Такая аномалия как окостенение связки вокруг оваль­ного окна может быть обусловлена нарушением обменных про­цессов, характерных для синдрома Дауна. Изменения, подобные описанным, преимущественно в зоне низких и средних частот от 16 до 1000 Гц в пределах от 30 до 60 Дб по воздушной проводи­мости, не влияют на костное восприятие звука. Таким образом, снижение слуха может иметь различную степень (шепотная речь воспринимается с расстояния от одного до пяти метров). Сниже­ние слуха может усугубить как речевое недоразвитие, так и на­рушение понимания обращенной речи и сказаться на коммуни­кативной и познавательной деятельности.

Нейросенсорная тугоухость, которая также характерна для детей с синдромом Дауна, проявляется на аудиограмме повы­шением слуховых порогов как по костной, так и по воздушной проводимости (кривые идут рядом) преимущественно на высо­ких частотах — с 2000 до 20 000 Гц. Вероятность нейросенсор-ной тугоухости повышается с возрастом, что связано не столько с длительно текущим хроническим гнойным процессом в сред­нем ухе, сколько с необычайно ускоренным процессом старе­ния улитки, что сочетается с общим преждевременным старе­нием. Нельзя исключить нейросенсорную тугоухость централь­ного происхождения в связи с дисплазией извилин мозга, в том числе верхней височной, где располагается центр слуха, по­скольку симптом нарушения разборчивости речи также харак­терен для детей с синдромом Дауна.

201

Таким образом, снижение слуха как по звуковоспроизво­дящему, так и звуковоспринимающему типу характерно для детей с синдромом Дауна. Из этого следует, что необходимо аудиометрическое обследование таких детей, тем более что родители не всегда обращают внимание на то, что у ребенка снижен слух.

Утолщенный и удлиненный язык (покрытый трещинами — «географический»), замедляющий жевание, корригируется с помощью операции — резекции его части. Это способствует так­же снижению аппетита, а следовательно, и избыточного веса, что связано, по-видимому, с уменьшением числа вкусовых со­сочков на языке.

Операционное удаление части языка, а также удаления час­ти увеличенной носоглоточной миндалины (аденоидов) позво­ляет детям держать рот закрытым, благоприятно сказывается на развитии челюстей, исправлении прикуса; кроме этого, уменьшается слюноотделение.

Ребенок, перенесший эти операции, меньше подвергается риску респираторных заболеваний. Дети с легкой степенью умственной отсталости осознают, что в результате улучшился их внешний вид, а это ведет к повышению самооценки и улуч­шению психического самочувствия.

Для детей с синдромом Дауна характерен косой разрез глаз (наружный угол выше внутреннего), эпикант — вертикальная складка, скрывающая внутренний угол глаза, широкое плоское переносье, светлые пятна на радужной оболочке (пятна Бруш-фильда) за счет уменьшения содержания в ней пигмента.

Изменения со стороны роговой оболочки проявляются ее выпячиванием в виде конуса, который называется кератоко-нусом. Кератоконус чаще проявляется в период полового со­зревания, имеет прогрессирующий характер, возможна его связь с эндокринной патологией, которая сказывается как ги­пофункция щитовидной железы. Процесс начинается с раз­мягчения роговицы в результате ее прорастания сосудами. Под влиянием мигательных движений роговица приобретает, как уже говорилось, форму конуса, верхушка которого постепен­но истончается, мутнеет вследствие разрыва наиболее плотной и эластичной части роговицы, защищающей от инфекции и увлажняющей ее. Помутнение роговицы и кератоконус зна­чительно изменяют рефракцию (преломляющую способность глаза), возникает различного вида астигматизм и снижается

202

зрение. Кератоконус часто сочетается с катарактой и глау­комой.

Катарактой в детском возрасте страдают не менее половины детей с синдромом Дауна, а в возрасте старше 10 лет ее призна­ки выявляются у большинства детей. При врожденных формах катаракты (1 — 5% всех случаев) уже в роддоме или на первом году жизни при осмотре обнаруживают « серость » в области зрач­ка. Патологию хрусталика связывают с аномалией сосудов кап­сулы хрусталика (происходит на втором месяце утробной жиз­ни), что проявляется его помутнением. Поскольку хрусталик является второй по силе рефракции после роговицы преломля­ющей средой глаза, его помутнение снижает зрение и требует как можно более раннего оперативного удаления с заменой на искусственную линзу.

Жалобы ребенка на боли в глазах после длительного зритель­ного напряжения (телевизор, компьютерные игры), периоди­чески проявляющееся затуманивание зрения, радужные кру­ги перед глазами, головные боли, желание потереть глаза — все это указывает на возможность возникновения повышенного внутриглазного давления — глаукомы. Возникает глаукома в результате нарушения оттока внутриглазной жидкости. Врож­денная глаукома — результат недоразвития или неправильно­го развития дренажной системы в углу передней камеры глаза. При повышении внутриглазного давления ухудшается цирку­ляция крови по сосудам глаза и особенно страдает внутриглаз­ная часть зрительного нерва, что может привести к атрофии не­рвных волокон.

Детей с глаукомой необходимо выделить на занятиях в от­дельную группу, так как им противопоказаны наклоны; тако­му ребенку нельзя поднимать тяжести, нельзя нырять в воду. Врожденную глаукому (гидрофтальм, буфтальм) лечат хирур­гически — воссоздают дренажную систему в углу передней ка­меры глаза для оттока внутриглазной жидкости.

У 1/3 детей с синдромом Дауна развивается выраженная миопия (близорукость), сочетающаяся с астигматизмом (раз­ные виды преломления — рефракции — в одном глазу или раз­ные степени одного вида рефракции). При миопии световые лучи собираются перед сетчаткой, их главный фокус не дости­гает сетчатки. В этом случае говорят о сильной рефракции, которая усугубляется увеличением длины глазного яблока. Удаленные предметы близорукие видят расплывчато, как в

203

тумане; чтобы яснее их рассмотреть, они вынуждены прищу­риваться.

Близкорасположенные предметы им видны отлично. Име­ются данные о врожденном характере близорукости. Развитию близорукости способствует длительная зрительная работа на близком расстоянии, при плохом освещении рабочего места, например чтение текста с мелким шрифтом на расстоянии ме­нее 30 см. Этому же способствует чрезмерное удаление оси гла­за, вызванное эндокринными расстройствами, свойственными детям с синдромом Дауна.

Необходимо соблюдать меры, направленные на оздоровление детского организма и, следовательно, зрительной системы: выдерживать режим занятий,режим дня в целом, создавать хо­рошие условия быта и питания. В целях компенсации близору­кости при синдроме Дауна назначают очки, при слабой степе­ни близорукости (до 3,0 дптр.) очки назначают только для дали и пользуются ими в театре, на выставке.

При выраженной близорукости (от 3 дптр. и более) очками пользуются постоянно. Б целях предупреждения развития бли­зорукости рекомендуют делать упражнения, тренирующие ос­лабленную аккомодационную мышцу. Можно рекомендовать и хирургические способы лечения. Наиболее распространенные из них в настоящее время — насечки на роговице с целью умень­шения ее преломляющей силы или укрепление склеральной оболочки заднего полюса глазного яблока. К сожалению, лин­зы в этом случае неэффективны, поскольку дети с синдромом Дауна не могут ухаживать за ними.

Резкое снижение зрения на один или оба глаза в результате нарушения рефракции, в частности миопия, а также измене­ния со стороны ЦНС, которые всегда наблюдаются у детей с синдромом Дауна, и частые воспалительные заболевания вы­зывают изменения в глазодвигательной системе: возникают не­правильное положение глаз, ограничение их движения и не­произвольные ритмические движения глазных яблок — нис­тагм. При косоглазии нарушается бинокулярное (обоими гла­зами) зрение, снижается центральное зрение косящего глаза. Косоглазие может быть сходящееся, если глаз отклоняется к носу, и расходящееся, если глаз отклоняется к виску, а также косоглазие, при котором глаз направлен к верху или низу. При этом косоглазие может быть односторонним, когда постоянно отклоняется один и тот же глазки двусторонним, при котором

204

попеременно отклоняется то один, то другой глаз в зависимос­ти от того, какой из них в данный момент является фиксирую­щим. Так как при косоглазии затрудняется совместная работа глаз, происходит непроизвольное подавление функций одного из них — как правило, хуже видящего. Хуже видящий глаз на­чинает чаще отклоняться, а через какое-то время косоглазие становится постоянным, и зрение на этом глазу ухудшается. Такое снижение зрения, возникающее от «неупотребления* зрительной функции глаза, носит название амблиопии. Амбли-опия наблюдается в'60—80% случаев содружественного косог­лазия и является его следствием. Успех коррекции косоглазия и амблиопии во многом зависит от своевременности, правиль­ности и активности индивидуального лечения, а также настой­чивости и самих больных, и их родителей.

Если ребенку установлен диагноз «синдром Дауна», есть основания предполагать возможность возникновения в дальней­шем нарушения слуховой и зрительной функций. Это следует учитывать приразработке коррекционно-психолого-педагоги-ческих мероприятий. При таком подходе в дальнейшем удается преодолеть возникающие у ребенка или подростка реактивные состояния. Для долгого выявления сложного дефекта у детей с синдромом Дауна необходимы обязательное периодическое комплексное медицинское обслуживание, включающее отори-ноларингологическое, аудиометрическое, офтальмологическое обследование с исследованием глазного дна, регулярные повтор­ные экспериментально-психологические исследования. Прове­дение таких исследований позволяет обнаружить все дефекты функций у ребенка, что необходимо для оказания своевремен­ной и адекватной медицинской, психологической и педагоги­ческой помощи.

В медицинской литературе последних лет появилось опи­сание более редких форм умственной отсталости — мно­гих наследственных заболеваний, при которых интеллекту­альная недостаточность сочетается с речевыми и другими на­рушениями.

Синдром Рубинштейна — Тейби

Указанный синдром, описанный в 1963 г., включает множе­ство дефектов, из которых наиболее частыми являются сочета­ния интеллектуальной недостаточности (олигофрении) раз­личной степени выраженности с речевыми нарушениями, че-

205

репно-лицевыми и пальцевыми аномалиями, дефектами зре­ния, а у мальчиков, кроме того, с проявлениями полового не­доразвития. Всем детям, которых мы наблюдали, диагноз был поставлен с использованием генетических данных в возрас­те до 2 лет.

Беременность протекала у этих матерей с нерезко выражен­ными осложнениями. Родители обследуемых детей считали себя здоровыми.

Все дети родились в срок, с нормальной массой тела (2990— 3500 г) и ростом 49,5—52 см, без признаков асфиксии. С пер­вых месяцев жизни у всех детей выявлено значительное отста­вание в развитии статических и моторных функций. Навыки ходьбы сформировались к 1,5—2годам. Наблюдалась задержка доречевого развития: гуление было слабо выражено, отдельные лепетные звуки появлялись лишь после года. Характерна сома­тическая ослабленность детей в раннем возрасте: в первые ме­сяцы жизни они плохо сосали, часто срыгивали, в дальнейшем долго не могли научиться жевать, пить из чашки. Значительно отставали по ростовесовым показателям от сверстников. Дети часто болели респираторными заболеваниями, наблюдались за­держки психомоторного развития и рахит.

Особое внимание обращает на себя позднее развитие речи: дети долго не понимают, когда к ним обращаются (при нормаль­ном слухе). Нередко наблюдаются и дефекты зрения.

Для всех детей с синдромом Рубинштейна — Тейби харак­терны уменьшенные размеры головы, высокий лоб, короткий, похожий на клюв вздернутый нос, что придает их лицу необыч­ный вид, брови густые, низко расположенные, часто деформи­рованы и асимметричные ушные раковины. Широкие пальцы рук и ног, уплощение ногтей в виде чашечек, отставание в рос­те. Все эти признаки помогают при выявлении других поражен­ных этой болезнью членов семьи.

Кроме того, у многих детей могут наблюдаться косоглазие, снижение мышечного тонуса, нарушения равновесия и коорди­нации движений. Интеллектуальная недостаточность разной степени выраженности. Конкретность и «тугость» мышления, нарушение внимания, памяти, умственной работоспособности. У многих детей плохо формируются пространственные пред­ставления.

При данном заболевании дети отличаются благодушным, веселым нравом, они чрезвычайно внушаемы, дружелюбны, на-

206

правлены на общение с окружающими. В то же время поведе­ние их малоорганизованно, они некритичны, не могут правиль­но понять ситуацию. Многие из них, особенно мальчики, пуг­ливы, несамостоятельны, и это при импульсивности и возбуди­мости. Дети с данным заболеванием чрезвычайно чувствитель­ны к одобрению и ласке со стороны взрослых. Это дает возмож­ность родителям сформировать у них социально принятые нор­мы поведения.

Обучению эти дети поддаются с большим трудом даже по спе­циальным программам. Наблюдения за ними в эксперименталь­ной группе показывают, что это связано не только со степенью снижения интеллекта, но и с нарушениями эмоционально-во­левой сферы речи, зрения, специфическими трудностями фор­мирования даже элементарных пространственно-временных представлений.

Если у ребенка обнаружен синдром Рубинштейна — Тейби, вам следует в первую очередь обследовать у специалиста его зре­ние, состояние сердечно-сосудистой системы, проконсультиро­вать ребенка у эндокринолога и ортопеда. Все дети с этим синд­ромом нуждаются в ранней помощи логопеда и педагога-дефек-толога.

На что в первую очередь родителям надо направить свои усилия? На общеоздоровительные мероприятия, закаливающие ребенка, повышающие сопротивляемость организма к простуд­ным и инфекционным заболеваниям, сочетать медикаментоз­ное лечение с лечебной физкультурой, направленной на разви­тие тонкой моторики, точности и координации движений, зри­тельно-моторной координации. Родителям следует развивать игровую деятельность и организовывать общение ребенка с ок­ружающими, проводить специальные игры-упражнения по формированию пространственных представлений. Особо важ­ное значение для детей данной категории имеют занятия по ручному труду, рисованию, лепке, конструированию. Посколь­ку дети с синдромом Рубинштейна — Тейби отличаются по­вышенной внушаемостью, доброжелательностью, стремятся заслужить похвалу взрослого, избежать неуспеха, то, предъявляя им посильные требования, показывая, терпели­во разъясняя, поощряя правильные формы поведения, мож­но сформировать у них привычку организованного поведе­ния и добиться определенного продвижения в их умствен­ном и речевом развитии.

207

Синдром Нунан

Данный синдром описан в 1963 г. К этому времени было уже выявлено 835 пациентов с врожденным пороком сердца, среди них была выделена группа больных, внешне удивитель­но похожих друг на друга. У них наблюдались своеобразные нарушения физического развития: низкий рост, нарушения в строении скелета, крыловидные шейные складки и другие признаки. Среди них были лица как мужского, так и женс­кого пола.

Было установлено, что наиболее характерным признаком для этих больных является сочетание врожденного порока сердца со своеобразными особенностями строения лица, головы, нару­шениями умственного развития, эмоционально-волевой сферы, поведения и расстройствами речи.

Большое разнообразие проявлений, разная степень выражен­ности различных признаков при синдроме Нунан затрудняют его диагностику и препятствуют определению истинной часто­ты синдрома в популяции. По данным литературы, частота син­дрома по отношению к живорожденным новорожденным состав­ляет 1:1000 — 1:2500, а случаи слабой его выраженности в об­щей популяции наблюдаются с частотой 1:100. Описаны спора­дические и семейные случаи данного заболевания. Причины заболевания точно не установлены, однако имеет место четко установленный семейный характер заболевания. Описаны слу­чаи синдрома Нунан в родственных браках, высказывается предположение, что заболевание чаще передается матерью, хотя в 9% случаев возможна передача заболевания отцами сыновь­ям. Имеются некоторые указания на первичную эндокринную недостаточность половых желез при синдроме Нунан, которую связывают с поражением гипоталамической системы мозга. " При синдроме Нунан дети обычно рождаются в срок, с нор­мальной массой тела. Однако в первые дни жизни отмечается значительная потеря веса за счет уменьшения отечности тка­ней, наблюдаемой при рождении.

Внешний вид детей достаточно характерен: укороченная шея с крыловидными складками, птоз (несколько опущенные веки), своеобразный разрез глаз и увеличение расстояния между внут­ренними краями глазниц, толстые опущенные веки, низкая пе­реносица с широким основанием, утолщенный кончик носа, вывернутые ноздри. Характерно расположение ушей—под углом с некоторым разворотом назад. V детей часто отмечается высо-

208

кое готическое нёбо, низкая линия роста волос на затылке, плос­кие стопы, округлые плечи, крыловидные лопатки, низко рас­положенные и широко расставленные соски и крыловидные складки в подмышечных областях.

Дети отстают в психомоторном и особепяоречевомразвитии. Часто наблюдаются стойкие нарушения звукопроизношения.

Для данного синдрома характерны отставание в росте, за­держка темпа полового созревания. Кроме часто наблюдаемых врожденных пороков сердца, недоразвития половых органов у них нередко отмечаются дефекты зрения и различные хрони­ческие заболевания желудочно-кишечного тракта и других органов.

Трудности обучения детей с синдромом Нунан связаны не только с интеллектуальными и речевыми расстройствами, но и с низкой умственной работоспособностью, нарушениями вни­мания, памяти, трудностями формирования пространственных представлений.

Некоторые дети отличаются повышенной тормозимостъю, пугливостью, малой общительностью. Эти особенности пове­дения, а также склонность к фиксации страхов и их некоторая надуманность, склонность к негативным формам поведения напоминают психопатологические проявления при раннем дет­ском аутизме (об этом заболевании речь пойдет далее).

Обучаются эти дети в разных типах школ: во вспомогатель­ной, в школе для детей с тяжелыми нарушениями речи, в шко­ле для детей с задержкой психического развития. Но во всех случаях они требуют к себе индивидуального подхода, а иногда и индивидуального обучения.

...На приеме мать с ребенком 7 лет.

Она очень встревожена. Мальчику идти в школу, а он плохо говорит, заикается, не общается с детьми, всего боится, не умеет себя обслужи­вать, часто возбуждается, трясет руками.

При беседе выясняется, что Саша родился от второй беременности, первая закончилась выкидышем при сроке б недель. Беременность проте­кала с токсикозом в первой половине, после 4 мес. имелась угроза выки­дыша, мать до родов лежала в больнице на сохранении беременности. Роды наступили в срок, но у матери были очень слабые схватки, поэтому роды стимулировали медикаментозно. Ребенок родился с весом 3800, длиной 52 см, закричал сразу. В роддоме состояние было нормальным, выписан в срок. Однако уже с первых недель жизни малыша возникло много волне­ний и беспокойств. Ребенок плохо сосал, спал при кормлении, был очень

209

вялым. Несмотря на то, что он находился на грудном вскармливании, у него наблюдались длительные желудочно-кишечные расстройства. На первом году жизни выявились два свища (один — на переносице, второй — около уха). В 7 мес. мать отметила, что мальчик трясет руками и подолгу их рассматривает, слабо реагирует на окружающих, улыбается и смеется «сам себе». Головку Саша начал держать в 2 мес, но долго не мог сидеть из-за слабости мышц спины. Сидеть начал к году, стоять — после года, пошел в 1 год 3 мес. «перебежками», все рвался вперед, хотя часто не удерживал равновесия и падал на затылок. В ясельном и младшем дош­кольном возрасте отличался моторной неловкостью, долго не мог ходить по лестнице, значительно отставал в развитии речи, появилось стойкое заикание. С раннего возраста у мальчика выявились страхи, боялся ям, улицы, резких звуков, машин. Предоставленный сам себе, раскачивался, тряс руками, плохо реагировал на окружающих. В дошкольном возрасте также отмечались повторение одних и тех же фраз, движений, навязчи­вые игры, чередование периодов возбуждения, расторможенности с пери­одами вялости, апатии, безразличия. При врачебном осмотре обращает на себя внимание своеобразный внешний вид мальчика.

Мальчику был поставлен