Редкие формы гестозов
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
реакции. В сыворотке пациенток с HELLP-синдромом обнаруживаются не только антитромбоцитарные, антиэндотелиальные, но и другие аутоантитела.
Помимо аутоиммунного повреждения эндотелия в патогенезе HELLP-синдрома важную роль играет нарушение метоболизма липидов. При HELLP-синдроме отмечается повышение концентрации триглицеридов в липопротеидах средней плотности. Богатые триглицеридами ЛПСП также способны повреждать эндотелиальные клетки. Предполагают, что это генетически детерменированные явления.[ ]
Повреждение эндотелия увеличивает агрегацию тромбоцитов, вовлекая в этот процесс волокна коллагена, фибрин, IgG, IgM и систему комплемента. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы. Снижение продукции простациклина вызывает вазоконстрикцию в области плаценты. Это в свою очередь приводит к микроангиопатическим изменениям эндотелия, высвобождению плацентарного тромбопластина с поступлением его в материнский кровоток, что усиливает адгезию и агрегацию тромбоцитов. Развивается тромбоцитопения. Еще одним из основных симптомов НЕLLP-синдрома является гемолиз (микроангиопатическая гемолитическая анемия). Разрушение эритроцитов ведет к освобождению фосфолипидов и постоянной внутрисосудистой коагуляции - хроническому ДВС-синдрому. Хотя по мнению некоторых авторов связь HELLP-синдрома и ДВС-синдрома остается спорной, т.к. ДВС развивается только в 38% случаев HELLP-синдрома.[ ]
Блокада кровотока во внутрипеченочных синусах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации печеночных клеток и повышению уровня печеночных ферментов. Нарушение кровотока и дистрофические изменения в гепатоцитах вызывают перерастяжение глиссоновой капсулы, что сопровождается типичными жалобами на боли в эпигастральной области и правом подреберье и может привести к развитию субкапсулярной гематомы печени и ее разрыву при незначительном механическом воздействии (потуги, пособие по Кристеллеру).
Клиническая картина характеризуется агрессивным течением и стремительным нарастанием симптомов. Часто лабораторные изменения, при HELLP-синдроме появляются задолго до появления жалоб и клинических проявлений Первоначальные проявления неспецифичны и включают головную боль, утомление, недомогание. Ранними клиническими симптомами HELLP-синдрома могут быть тошнота и рвота (у50-86% пациенток), боли в эпигастральной области (у 65-90%) и правом подреберье. Затем появляются рвота, окрашенная кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающие желтуха и печеночная недостаточность, судороги, кома. Нередко наблюдается разрыв печени с кровотечением в брюшную полость, при этом осложнении летальность может достигать 72%. HELLP-синдром может проявляться отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением и быстрым формированием печеночно-почечной недостаточности, отеком легких. При HELLP-синдроме часто наблюдаются задержка развития плода, преждевременные роды и высокая перинатальная смертность, которая обусловлена гипоксией плода и плацентарной недостаточностью. У новорожденных часто развиваются кровоточивость и мозговые кровоизлияния.
Дифференциальную диагностику проводят с острыми гепатитами, жировым гепатозом беременных, наследственной тромбоцитопенической пурпурой, акушерским сепсисом (см. табл.№4).
Лабораторные изменения максимально проявляются в послеродовом периоде, в это же время развертывается и полная клиническая картина HELLP-синдрома. Такие основные признаки, как тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP-синдроме максимума своего развития спустя 24-48 часов после родов. Важным является определение числа тромбоцитов, активности лактатдегидрогеназы и трансфераз, отражающей повреждение гепатоцитов и тяжесть гемолиза, билирубинемии. Отношение аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы при HELLP-синдроме обычно около 0,55. Гемолиз проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией.
На аутопсии характерными являются полисерозит и аiит, двухсторонний эксудативный плеврит, множественные петехиальные кровоизлияния в брюшину и в ткани поджелудочной железы, почек, головного мозга и брюшины, интерстициальный отек легких и головного мозга; некрозы, субкапсулярные гематомы и, в некоторых случаях, разрывы печени.
Поскольку нет достоверных клинических и лабораторных критериев прогноза и течения заболевания, своевременная диагностика до сих пор остается проблемной. Высокая материнская заболеваемость и смертность обусловлена развитием ДВС-синрома, и увеличивается с увеличением интервала времени между постановкой диагноза и родоразрешением.
На сегодня акушерская тактика при выявлении HELLP - синдрома сводится к немедленному родоразрешению путем кесарева сечения на фоне интенсивной терапии гестоза. Большинство авторов подчёркивают, что при установлении диагноза HELLP-синдрома беременность должна быть прервана, независимо от её срока, в течение 24 часов. Все остальные лечебные мероприятия являются подготовкой к родоразрешению. Параллельно проводится восполнение ОЦК с восстановлением микроциркуляции плазмазаменителями (гидроксиэтилированный крахмал, альбумин, свежезамороженная плазма). Проводится трансфузия тромбоцитарной и эритроцитарной массы, проводится дезинтоксикационная терапия путем проведения дискретного плазмафереза с замещением 100% ОЦП свежезаморож