П. И. Манжос особенности хирургии детского возраста
| Вид материала | Документы |
- Программа цикла: "Детская хирургия". Тема, 234.57kb.
- «Хирургия пищевода у детей», 4373.93kb.
- Планирование восстановительных операций в челюстно- лицевой области. Показания и противопоказания., 268.88kb.
- Тема : Периоды детского возраста. Этапы становления физического, моторного, нервно-психического, 249.01kb.
- Впрограмме съезда Актуальные вопросы ургентной хирургии груди и живота, включая хирургию, 59.32kb.
- «Актуальные вопросы гинекологии детского и подросткового возраста», 45.62kb.
- Лекция 1 01. 04. 09 3, 5716.55kb.
- Примерная программа дисциплины стоматология детского возраста для студентов обучающихся, 947.08kb.
- Итоги участия в Школе по питанию детей нцзд рамн на XVI конгрессе педиатров, 117.93kb.
- Рак желудка у больных пожилого и старческого возраста: особенности диагностики и хирургического, 202.64kb.
1 2
Российский университет дружбы народов
П.И.Манжос
ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Москва 2008
Детская хирургия – раздел хирургии, изучающий у детей врожденные и постнатальные пороки, приобретенные заболевания и повреждения, требующие различных видов хирургической коррекции. Является, по своей сути общей и частной хирургией смещенной в детский возраст. При этом, принципиальным отличием детской хирургии является то что это отрасль медицины изучающая растущий, развивающийся организм ребенка. В этой связи, особое значение приобретает необходимость учитывать анатомо-физиологические особенности организма в различные возрастные периоды.
Все возрастающий интерес к детской хирургии обусловлен значительным удельным весом этой группы пациентов (около 1/3 населения), причем наиболее перспективной, особенно по сравнению с больными пожилого и старческого возраста. При этом, задачами детской хирургии являются изучение патогенеза заболеваний, разработка их диагностики и хирургического лечения.
Следует подчеркнуть, что во многих странах и регионах России достаточно часто в постановке хирургического диагноза у детей участвуют семейные врачи и врачи-интернисты, а в оказании хирургической помощи – хирурги общего профиля. Это обстоятельство обуславливает необходимость изучения принципов диагностики и лечения хирургических заболеваний у детей на медицинском факультете по специальности «Лечебное дело».
Значительные трудности возникают при выявлении хирургических заболеваний, характерных только детскому возрасту. Среди них прежде всего пороки развития и гнойно-
воспалительные заболевания новорожденных и грудных детей, а также заболевания, характерные только растущему организму.
Лабильность психики, склонность к генрализованным реакциям определяют необходимость общего обезболивания при проведении диагностических и лечебных манипуляций у детей. Высокие требования, также, предъявляются к проведению предоперационной подготовки и послеоперационному ведению детей с хирургическими заболеваниями.
Таким образом, знания особенностей диагностики и лечения детей различных возрастных групп с хирургическими заболеваниями является необходимым компонентом медицинского образования.
^
Исторический обзор развития детской хирургии
Хирургическая помощь детям до организации детских хирургических отделений оказывалась в стационарах для взрослых или в педиатрических отделениях. В первых русских руководствах по хирургии (И.Ф.Буш, 1807) и педиатрии (С.Ф.Хотовицкий, 1847) были главы с описаниями ряда хирургических заболеваний у детей. В Англии в 60 гг. 19 века были изданы «Лекции по детской хирургии» Джонсона и монография Холмса «Хирургическое лечение болезней младенцев и детей», ставшими первыми учебными пособиями по детской хирургии. Первое детское хирургическое отделение было открыто в Париже в педиатрическом госпитале в середине 19 века.
В нашей стране до второй половины 19 века не существовало специальных детских хирургических отделений, поэтому хирургическую помощь детям оказывали в больницах для взрослых. Но уже в то время такие известные хирурги, как Н. И. Пирогов, А. А .Бобров, П. И. Дьяконов, М. С. Субботин, Н. В. Склифософский, публиковали работы, посвященные изучению различных проблем детской хирургии.
В 1869 г. в Петербурге по инициативе К. А. Раухфуса открылось детское отделение при больнице им. принца Ольденбургского (в настоящее время - детская больница им. К. А. Раухфуса). В 1922 г. в Петрограде на базе Больницы им. К. А. Раухфуса в Советском клиническом институте для усовершенствования врачей была организовна кафедра детской хирургии, которой заведовали Ф. К. Вебер, а затем профессор Н. В. Шварц. В Москве первое детское хирургическое отделение было открыто в 1876 г. во Владимирской больнице, которая в настоящее время называется: Детская клиническая больница им. Святого Владимира. Заведовать этим отделением был приглашен В. И. Иршик - детский хирург, ассистент хирургической клиники Дерптского университета. В 1887 г. открылось детское отделение в Ольгинской больнице (Детская туберкулезная больница). Возглавлял работу этого отделения Л. П. Александров - крупный детский хирург того времени, профессор Московского университета. В 1897 г. было основано хирургическое отделение в Софийской (Детская больница им. Н. Ф. Филатова), а в 1904 г. - в Морозовской больнице. Хирургическим отделением
в Софийской больнице заведовал Д. Е. Горохов - доктор медицины, известный детский хирург, педагог, читавшийстудентам университета курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов - автор первой в нашей стране монографии "Детская хирургия, Избранные главы" в 4 томах. В Москве в 20-30 годы ХХ столетия центром детской хирургии стало отделение 1-й Детской клинической больницы (Морозовская), руководимое Т. П. Краснобаевым. Основным научным направлением была проблема лечения костно-суставного туберкулеза у детей. За классический труд "Костно-суставной туберкулез у детей" Т. П. Краснобаев в 1949 г, был удостоен Государственной премии I степени. Разрабатывались приоритетные направления развития детской хирургии: гнойно-воспалительные заболевания (острый гематогенный остемиелит, гнойный плеврит, перитонит, хирургия новорожденных и грудных детей, острые процессы в брюшной полости врожденного и приобретенного генеза, ожоговая травма и многое другое.
В 1931 г. во II Московском медицинском институте (ныне - Российский государственный медицинский университет) была открыта кафедра детской хирургии, которую возглавил профессор К. Д. Есипов, высокообразованный хирург общего профиля. В дальнейшем кафедрой заведовали В. П. Вознесенский (1935-1941), С. Д. Терновский (1943-1960), И. К. Мурашов (1961-1965). С 1966 г. кафедрой руководит академик РАМН профессор Ю. Ф. Исаков. В настоящее время кафедра является Всероссийским центром детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии.
В успехе лечения детей ведущая роль принадлежит правильной организации детской хирургической службы на местах. Детей с врожденными и приобретенными хирургическими заболеваниями необходимо госпитализировать только в специализированные детские хирургические стационары, что определяется в первую очередь анатомо-физиологическими особенностями развития детей, в том числе новорожденных и детей раннего возраста. Клиническая картина и диагностика, особенности ухода, подготовки к операции, анестезии и интенсивной терапии в послеоперационном периоде являются решающими в лечении таких больных.
^ Анатомо-физиологические особенности ребенка с клинических позиций детского хирурга
Центральные и периферические отделы нервной системы к моменту рождения ребенка еще не полностью развиты и сформированы. Морфологически это выражается в недостаточном количестве и дифференцированности клеток головного мозга, межнейронных связей, миелинизации двигательных волокон. Все это приводит к тому, что дети, особенно младшего возраста, склонны к более резким, генерализованным реакциям в ответ на инфекцию, интоксикацию, болевую и психическую травму и другие агрессивные факторы. Местные специфические признаки заболевания часто бывают сглажены, на первый план выступают общие симптомы - повышение температуры тела, рвота, понос. Одновременно с генерализованной реакцией на травму у детей младшей возрастной группы наблюдается быстрое истощение компенсаторных возможностей нервной системы. Ребенок с трудом локализует боль. Его дыхание слабее контролируется вегетативной нервной системой, поэтому проявлением общей реакции организма ребенка на любое воздействие бывают нарушения дыхания и судороги.
^ Система дыхания детей грудного возраста развита явно недостаточно. Площадь дыхательной поверхности легких у маленьких детей на 1 кг массы тела значительно меньше, чем у взрослых, а потребность в кислороде выше. Ребра у детей расположены горизонтально, грудная клетка мало участвует в акте дыхания, поэтому у них преобладает диафрагмальное дыхание. У детей гораздо чаще, чем у взрослых, возможно нарушение проходимости дыхательных путей, так как они значительно уже, слизистая оболочка более рыхлая и склонна к отеку. Сопротивление дыханию у ребенка выше, чем у взрослого, а уменьшение диаметра гортани или трахеи на 1 см еще больше повышает это сопротивление. Относительно большой язык, увеличенные миндалины и лимфатический аппарат усугубляют опасность нарушения проходимости дыхательных путей. При недостаточных запасах сурфактанта развивается болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-синдром.
^ Сердечно-сосудистая система. Частота сердечных сокращений у детей выше, чем у взрослых, но артериальное давление ниже. У детей относительно больше, чем у взрослых, объем крови: по данным разных авторов он колеблется от 80 до 150 мл/кг массы тела (у взрослых - 60-70 мл/кг). Скорость кровотока у детей младшего возраста также примерно в 2 раза выше, чем у взрослых. У новорожденных и детей младшего возраста большая часть крови циркулирует в центральных сосудах внутренних органов при уменьшенном периферическом кровоснабжении. Бароре-цепторы у них развиты плохо. Поэтому дети младшей возрастной группы очень чувствительны к кровопотере и ортостатическим нарушениям. Потеря 50 мл крови у новорожденных по своему отрицательному эффекту соответствует потере 600-1000 мл крови у взрослого.
^ Пищеварительная система. У детей младшего возраста отмечается более продолжительное опорожнение желудка: примерно у половины из них содержимое из желудка эвакуируется в течение 8 ч, что создает опасность аспирации при рвоте и регургитации во время наркоза и нарушении сознания. Этому же способствуют слабое развитие кардиального сфинктера и предрасположенность пилорического жома к спазму.
^ Система теплорегуляции и теплоотдачи в первые недели и месяцы жизни ребенка не сформирована окончательно. Опасность нарушения теплообмена усиливают такие факторы, как относительно большая поверхность тела, высокая теплопроводность из-за слабо развитой жировой клетчатки, недостаточное потоотделение, слабое развитие мускулатуры и других тканей, обеспечивающих теплопродукцию.
Особенностью водно-электролитного баланса является более резкая чувствительность к недостатку или избытку основных анионов и катионов, главным образом хлора. Избыток хлора ведет к интоксикации, а многократная рвота и понос - к потере хлора, снижению осмотического давления, переходу внутриклеточной жидкости в плазму и эксикозу.
В отличие от взрослых у детей раннего возраста имеется тенденция к метаболическому ацидозу. Минимальный запас буферных резервов в крови способствует развитию ацидоза при различных заболеваниях, хирургических вмешательствах и наркозе. В определенной степени это связано с тем, что уровень белков - одной из главных буферных систем - у детей ниже, чем у взрослых. У детей раннего возраста более 70% массы тела составляет вода (у взрослых 55-60%), но более выражена чувствительность к потере жидкости.^ Мочевыделительная система. У детей первого года жизни отмечается относительно низкая концентрационная способность почек; у них легко наступает гипергидратация или эксикоз.
^ Костная система. Надкостница у детей толстая, эластичная, очень хорошо васкуляризирована. Чаще всего у детей встречаются следующие виды переломов: поднадкостничный перелом, эпифизиолиз.
Синдромология
У части новорожденных имеется неслучайное сочетание нескольких малых аномалий развития и врожденных дефектов Это свидетельствует о сложности выявления синдромов, количество которых в настоящее время превышает 1500, причем ежегодно в периодической литературе описывается не менее 10-15 новых. .
Специалисты различных отраслей медицинской науки в обозначении пороков различных структур тканей используют разнообразную терминологию, что затрудняет понимание их особенностей. Для облегчения восприятия учебного материала ниже приводятся определения некоторых основных понятий.
Агенезия – полное отсутствие органа.
Аплазия – отсутствие органа или его части при наличии рудимента.
^ Аномалия развития – отклонение от нормального анатомического строения, которое при неблагоприятных условиях может привести к нарушению функции.
Врожденный порок развития - грубый анатомический дефект органа в результате первичного генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки с нарушением или потерей функции.
Дизрупция - анатомический дефект органа в результате вторичного нарушения эмбриональной дифференцировки при нормальном генотипе (тератогенные дефекты, вызванные внешними по отношению к эмбриону воздействиями - внутриутробными инфекциями, радиацией, химическими и медицинскими препаратами, заболеваниями матери).
Деформация - аномальная форма или аномальное положение части тела, вызванное механической причиной в период внутриутробного развития без нарушения эмбриональной дифференцировки (врожденная косолапость, кривошея, врожденная воронкообразная деформация грудной клетки и т. д.).
Дисплазия - морфологический дефект ткани в результате первичного генетически детерминированного нарушения дифференцировки этой ткани (гемангиома, пигментные невусы, неоплазии и т.д.).
Перечисленные выше врожденные дефекты развития могут встречаться как изолированный или единственный признак у новорожденного с частотой 3% и как множественные врожденные дефекты с частотой 0,7%
Синдром - болезнь, характеризующаяся неслучайным сочетанием двух и более врожденных дефектов, вызванных одной причиной.
Этой причиной может быть генная или хромосомная мутация (синдром Марфана, синдром Дауна); а также внутриутробная инфекция (цитомегаловирусная и другие); заболевания матери и тератогенное воздействие внешних факторов.^ Общая эмбриология и тератология. Единый процесс индивидуального развития можно представить основными этапами: 1) гаметогенез, 2) оплодотворение, 3) эмбриональный морфогенез, 4) постэмбриональное или плодное развитие. Врожденные пороки развития, дизрупции и дисплазии возникают в эмбриональный период развития, т.е. в период органогенеза и эмбрионального гистогенеза.
Важную роль в понимании патогенеза и в установлении причин врожденных пороков развития имеет учение о тератогенетических терминационных периодах. Под термином терминационный тератогенетический период (ТТП) понимают предельный срок (от латинского "terminus" - предел, граница), в течении которого повреждающие факторы могут вызвать порок развития. Поскольку тератогенный фактор может привести к развитию дефекта лишь в том случае, если он действовал до окончания формирования органа. Каждый врожденный порок развития, дизрупция или дисплазия имеют свой ТТП. Знание ТТП в клинической тератологии имеет исключительное значение, поскольку может оказать помощь в определении причины развития врожденного дефекта. Если время действия обнаруженного повреждающего фактора совпадает с терминационным периодом, то этот фактор может быть принят как вероятная причина врожденного дефекта. Если же повреждающий фактор действует позднее ТТП, он заведомо не может быть причиной дефекта.Замкнутая кишечная трубка возникает из энтодермы крыши желточного мешка и прилегающего к ней висцерального листка мезодермы в процессе обособления тела эмбриона от внезародышевых частей. При этом сначала выделяются передний (через 18 дней после овуляции), затем задний (через 20 дней после овуляции) и, наконец, средний (через 22 дня после овуляции) отделы вторичной кишки.
Из передней кишки формируется пищевод (в процессе образования на 26-32-м днях внутриутробной жизни трахеопищеводной перегородки, желудок (который обнаруживается в конце 4-й недели в виде веретенообразного расширения кишечной трубки) и двенадцатиперстная кишка с ее производными до места впадения в нее общего желчного протока. Из задней кишки формируется толстая кишка ниже селезеночного угла, в том числе прямая, отделяющаяся от урогенитального синуса уроректальной перегородкой на 28-37 день после овуляции. Остальные отделы желудочно-кишечного тракта возникают из средней кишки, которая вентрально сообщается с желточным мешком посредством желточного протока, исчезающего в норме на 2-м месяце внутриутробной жизни. Головной и хвостовой концы кишечной трубки кишечной трубки первоначально замкнуты, однако на стадии Карнеги 11 (24-й день после овуляции) образуется ротовое отверстие, а к концу 8-й недели внутриутробной жизни происходит перфорация анальной мембраны.
^ Терминационный тератогенетический период (ТТП) наиболее распространенных форм атрезии пищевода - до 5 недели внутриутробной жизни. ТТП атрезий прямой кишки и ануса - до 6-й недели внутриутробного развития. ТТП только атрезии анального отверстия - до 10 недели внутриутробного развития. Пороки развития легких формируются на 4 неделе внутриутробного развития. ^ Синдромальные формы атрезий пищевода. В 55% случаев атрезия пищевода сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем, из которых наиболее часто отмечаются пороки сердца, аноректальные и скелетные аномалии. Частота синдромальных форм атрезии пищевода достигает 30%, из которых наиболее часто встречаются следующие заболевания: ассоциации VATER и CHARGE, синдромы Дауна и Эдвардса, синдромы Опитца и Гольденхаара. ^ Синдромальные формы аноректальных аномалий. Атрезия ануса и прямой кишки является следствием нарушенного формирования каудального отдела первичной кишки. Эти врожденные дефекты наиболее часто сочетаются с другими врожденными пороками различных органов и систем, из которых наиболее часто поражаются мочеполовая система, скелет и желудочно-кишечный тракт. Высокая частота этих сочетанных дефектов обуславливает и высокую частоту (до 60% случаев) синдромальных форм аноректальных аномалий, из которых наиболее часто встречаются синдромы Дауна, ВАТЕР ассоциации, синдром Опитца, каудальной регрессии синдром, синдром "кошачьего глаза".^ Синдром Марфана - аутосомно-доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии - астеническое телосложение, долихостеномиелия (длинные конечности), арахнодактилия, подвывих хрусталика или слабость ресничного пояска (цинновой связки) и отсутствие гомоцистина в моче. Диагноз синдрома Марфана следует иметь в виду у детей с врожденными деформациями грудной клетки, аномалиями позвоночника (сколиоз, кифоз), патологической подвижностью суставов и различными грыжами (паховая, пупочная, диафрагмальная). Очень часто при этом заболевании встречается специфический признак патологии соединительной ткани - проляпс митрального клапана. Особенности ведения и осложнения у больных с синдромом Марфана опасность внезапного повышения или снижения артериального давления во время операции;: возможность летальной желудочковой аритмии затруднение интубации из-за подвижности височно-нижнечелюстного сустава и суставов шейного отдела позвоночника; осторожное применение мышечных релаксантов при миопатических проявлениях (возможен парадоксальный или пролонгированный эффект); расширение аорты, образование аневризм и расслоения аорты с возможностью разрыва; повышенный риск спонтанного пневмоторакса (4,4%); повышенная частота пневмоний и хронических эмфиземоподобных изменений; снижение жизненной емкости легких, увеличивающее риск анестезиологическихосложнений. Синдром Элерса-Данлоса - доминантный или реже рецессивный синдром. Диагностические критерии: гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи с необычной ее хрупкостью и необычным заживлением в виде "папиросной бумаги", участки "шагреневой" или "вельветовой" кожи. Вероятность синдрома Элерса-Данлоса необходимо учитывать у детей с паховыми и пупочными грыжами, частыми и патологическими вывихами суставов, так, при врожденном вывихе тазобедренных суставов у новорожденных это заболевание отмечается в 5% случаев. Особенности хирургического ведения и осложнения у больных с синдромом Элерса - Данлоса: выражена хрупкость сосудистой стенки (возможность спонтанных разрывов крупных артерий, несостоятельность хирургического шва); возможность спонтанного разрыва полых органов (кишечник, мочевой пузырь), осторожность при проведении лапароскопии; осторожность при проведении ангиографического исследования (разрыв артерий); вероятность спонтанного пневмоторакса; замедленное
формирование послеопера-ционного рубца( сроки снятия швов увеличены в 1.5 - 2 раза). ^ Оссифицирующий прогрессирующий миозит. Наследственное заболевание соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования. Большинство случаев спорадические, так как возможность иметь потомство у больных резко снижена. Учитывая тканевой генез поражений заболевание имеет современное обозначение как оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия. Основные диагностические критерии: прогрессирующая генерализованная оссификация многих групп мышц, микродактилия (наличие одной фаланги) первого пальца стоп и/или кистей, часто с формированием деформации типа hallus valgus, экзостозы, широкая шейка плечевой кости, аномальные зубы, аплазия двух верхних резцов, гипогенитализм, алопеция, аплазия мочек ушных раковин, тугоухость.
^ Синдром Нунен - аутосомно-доминантный синдром. Минимальные дигностические критерии: пренатально и/или постнатально низкий рост, короткая шея с крыловидными складками, деформация грудной клетки (стерноманубральный синостоз), необычное лицо (гипертелоризм, лобные бугры, птоз), крипторхизм, врожденный порок сердца ,чаще стеноз легочной артерии.
Особенности ведения и осложнения у хирургических больных с синдромом Нунен: высокая вероятность кровотечений в послеоперационном периоде в результате дефицита фактора IX, болезни Виллебрандта или нарушения функции тромбоцитов (вероятность 20%). возможна злокачественная гипертермия при проведении анестезии; развиваетие тяжелого хилоторакса/хилоперикарда при повреждении грудного лимфатического протока (кардиохирургия).^ Синдром ТАР- (Т)ромбоцитопения, (А)плазия , (Р)адиальная - аутосомно-рецессивный синдром. Минимальные диагностические критерии : неонатальная тромбоцитопения, двусторонний врожденный дефект кисти - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением первого пальца кисти. Особенности ведения больных с синдромом ТАР: специальная диета - исключение коровьего молока с целью профилактики тяжелой тромбоцитопении; до возраста 5 лет противопоказаны плановые хирургические вмешательства (высок риск тромбоцитопении);
при проведении хирургических вмешательств - переливание свежей тромбоцитной массы (иммунологически совместимой).
^ Синдром Беквита-Видеманна - доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии : большая масса при рождении или постнатальное опережение физического развития, дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), макроглоссия, необычное лицо (гиперплазия средней трети, гемангиома кожи лба, "насечки" на ушной раковине). Возможные осложнения у больных с синдромом Беквита - Видеманна: вероятность неонатальной гипогликемии (60%) с развитием судорог в послеоперационном периоде; высокая частота (10 - 40%) эмбриональных опухолей, особенно при наличии нефромегалии или соматической асимметрии тела, что требует наблюдения и проведения ультразвукового исследования почек 3 раза в год до 3-летнего возраста и в последующем 2 раза в год до 14-летнего возраста (своевременная диагностика опухоли Вильмса).
^ ВАТЕР асоциация - симптомокомплекс врожденных пороков развития: (В)ертебральные дефекты (врожденные пороки позвоночника - незаращение дужек, бабочковидные позвонки) - 70%; (А)нуса атрезия - 80%; (Т)рахео-(Е)зофагальный свищ - 70%;(Р)енальные дефекты - пороки почек или (Р)адиальные дефекты - аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти - 65%. Особенности ведения больных с синдромом ВАТЕР: при сочетании у новорожденного атрезии ануса с аномалиями позвоночника или кисти следует провести тщательное обследование на наличие трахео-пищеводного свища; при сочетании у новорожденного патологии пищевода и лучевых структур кисти - исключить врожденные пороки почек.
Другие врожденные пороки развития, требующие хирургического лечения: незаращение губы и неба (7-15% случаев), черепно-мозговая грыжа, врожденные пороки сердца 5-58% случаев), врожденные пороки легких (нарушение лобуляции), врожденные пороки почек (аплазия почки, удвоение мочеточников, гидронефроз, гидроуретер, эктопия почки). У 5-15% пациентов с этими заболеваниями отмечается умственная отсталость. Лечение заключается в хирургическом лечении выявленных врожденных дефектов. ^ Синдром Дауна. Хромосомное заболевание в результате добавочной или измененной 21 хромосомы, что подтверждается специальным цитогенетическим исследованием кариотипа пациента в клетках лейкоцитов периферической крови. Клиника и фенотип этих больных позволяют уже при первом осмотре предполагать точный диагноз. С рождения отмечается выраженная мышечная гипотония и задержка психического и моторного развития. Лицо необычное: лунообразное и уплощенное с мелкими чертами, широко расставленными глазами с необычным "монголоидным" разрезом, ушные раковины уменьшены в размерах и часто неправильно сформированы. Брахидактилия кистей и стоп с выраженной гипоплазией и искривлением мизинцев кисти. Характерный рисунок дермальной кожи кистей и стоп с формированием необычных сгибательных складок ладоней (единственная поперечная сгибательная складка ладони, единственная сгибательная складка мизинцев). У этих детей часты врожденные пороки сердца и желудочно-кишечного тракта (обструкция 12-перстной кишки, кольцевидная поджелудочная железа, атрезия ануса).^ Синдром Эдвардса. Хромосомное заболевание в результате добавочной или измененной 18 хромосомы (трисомия по 18 хромосоме). Практически всегда сопровождается комплексом множест-венных врожденных пороков развития и необычным фенотипом в виде характерного лица (долихоцефальный череп, мелкие черты лица, вытянутые ушные раковины), необычного положения пальцев кисти (наложение 1 и 5 пальцев на остальные) с редким узором на дермальной коже кончиков пальцев (дуговой узор на 6 и более пальцах). У больных с этим заболеванием очень высокая смертность от пневмонии и сопутствующих тяжелых врожденных пороков сердца, мозга и других органов. У выживших детей - глубокая задержка умственного развития.
^ Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингаузена). Диагностические критерии: диагноз возможен, когда у пациента выявлены два из перечисленных ниже признаков, и при том условии, что они не являются симптомами какой-либо иной болезни: во время осмотра при искусственном освещении пациента, не достигшего половой зрелости, обнаруживается не менее 5 светло-коричневых пигментных пятен (типа "кофе с молоком") более 5 мм в самом широком месте, а при осмотре пациента достигшего половой зрелости, - не менее : пигментных пятен (более 15 мм в самом широком месте); наличие, по данным анамнеза или клинического обследования, 2 и более нейрофибром любого типа или 1 плексиформной фибромы; множественные, похожие на веснушки, пигментные пятна в подмышечной или паховой областях;дисплазия крыла клиновидной кости либо врожденное искривление или утончение длинных трубчатых костей с образованием ложного сустава или без него; глиома зрительного нерва; два или больше пятен Лиша, обнаруживаемых на радужной оболочке при исследовании со щелевой лампой; наличие нейрофиброматоза 1 типа, у родственника I степени родства (родитель, и т.д.). Стратегия ведения больных заключается в раннем выявлении поддающихся воздействию осложнений и в быстром проведении соответствующего лечения.^ Несовершенный остеогенез. Диагностические критерии: множественные переломы костей в сочетании с наличием или отсутствием остеопороза, голубых склер, отосклероза и характерных рентгенологических проявлений.
Современная классификация несовершенного остеогенеза выделяет четыре главных типа заболевания с последующей детализацией, что в сумме дает 7 форм несовершенного остеогенеза. Тип 1. Классический синдром несовершенного остеогенеза с множественными переломами и отчетливо голубыми склерами. Подразделяется на две группы в зависимости от наличия нормальной или опалесцирующей эмали зубов (несовершенный дентиногенез). Первые переломы костей у пациентов этой групп возникают в начальные годы жизни, а у 10% - отмечаются внутриутробные переломы. Частые переломы приводят к искривлению длинных трубчатых костей и развитию кифоза или сколиоза. Биохимические исследования выявляют нарушения продукции проколлагена 1 типа. Тип II. Этот тип несовершенного остеогенеза характеризуется выраженной хрупкостью костной ткани с множественными внутриутробными переломами и высокой смертностью пациентов. На основании различной рентгенологической картины подразделяется на три группы: группа А - с наличием короткой широкой и "скомканой" плечевой кости и недостаточной дифференцировкой ребер; группа В - широкая "скомканная" плечевая кость, но ребра без переломов или с минимальными переломами; группа С - плечевая кость тонкая (грацильная), ребра тонкие с множественными переломами. Биохимические исследования показывают не только снижение продукции 1 типа коллагена, но и структурные аномалии коллагена 1 типа.Тип III. Эта группа больных чрезвычайна разнообразна по клиническим проявлениям. Рентгенологическая картина напоминает таковую при II типе несовершенного остеогенеза, но большинство больных выживает. Однако в последующем у пациентов отмечается низкий рост, множественные деформации скелета и в дальнейшем, уже у взрослых, часто развивается сердечно-легочная недостаточность с высоким риском летального исхода. При рождении у этих больных отчетливо голубые склеры, однако с возрастом этот признак исчезает. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.
Тип IV. Главной характеристикой этого типа несовершенного остеогенеза является аутосомно-доминантное наследование и нормальные склеры. Тип IV также подразделяется на две формы в зависимости от наличия нормальной или опалесцирующей эмали зубов (несовершенный дентиногенез). Начало переломов с периода новорожденности, но у некоторых больных с рождения отмечается только искривление длинных трубчатых костей без переломов. У взрослых пациентов часто формируется кифосколиоз.Особенности работы детского хирурга
Необходимость дифференцировать хирургические болезни от различных инфекционных заболеваний, наблюдать детей с пороками развития, новорожденных и даже недоношенных, определяют потребности знаний в области инфекционных болезней, основ генетики, эмбриологии и акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических заболеваний и их вариабельность в значительной степени зависят от фона, на котором протекает заболевание - возраста, развития, общего состояния ребенка, поэтому детскому хирургу совершенно необходимы фундаментальные знания по педиатрии.
Весьма своеобразны и трудны вопросы взаимоотношения персонала с больными детьми. Необходимо учитывать лабильность психики и отсутствие волевых качеств, негативизм ребенка, боязнь остаться в непривычных условиях без родителей. Важно заручиться доверием ребенка. При этом, эффективным приемом является привлечение к установлению контакта с маленьким пациентом детей, перенесших то или иное диагностическое или лечебное вмешательство. В то же время, наряду с внимательным и чутким отношением к ребенку врачу не следует идти на поводу у, по большей части, неохотно идущего на контакт пациента и твердо проводить нужные обследования и лечение.
Определенные трудности возникают у детского хирурга при общении с родителями больного. Тревога о эдоровье ребенка, нередко, препятствует пониманию характера заболевания и необходимости применения хирургических методов лечения. Особые напряжения возникают при необходимости общения со значительным количеством родственников, как правило, не имеющих общего мнения относительно сложившейся ситуации. При общении необходим спокойный и уверенный тон; однако, родители должны быть предупреждены о возможных вариантах развития заболевания и возникновении осложнений. ^ Оперативные вмешательства в детской хирургии.
В детском возрасте особенности оперативных вмешательств в первую очередь обуславливаются анатомо-физиологическими и анатомо-топографическими особенностями. Поэтому зачастую изменяется тактика ведения больного и техника оперативного вмешательства при одной и той же нозологии у детей разных возрастных групп. Кроме того, ряд хирургических заболеваний встречается только у детей. К ним, прежде всего, относятся врожденные пороки развития различных органов и систем.
При выборе сроков и методики проведения операции, следует всегда учитывать особенности растущего организма и незавершенность развития его органов и систем. В связи с тем, что при некоторых заболеваниях в процессе роста и развития ребенка возможно самоизлечение (водянка оболочек яичка, пупочная грыжа и др.), то у этих детей до определенного возраста оперативное вмешательство не проводится. При других же заболеваниях промедление чревато для ребенка развитием осложнений или же быстро прогрессируют и приводят к необратимым изменениям (трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, ложная диафрагмальная грыжа, гнойно-деструктивные заболевания). Наряду с этим существует группа заболеваний, операции при которых проводятся в строго определенном возрасте, что связано не столько с анатомо-топографическими особенностями, сколько с особенностями психического развития ребенка.
В зависимости от времени проведения оперативного вмешательства различают:
экстренные операции – выполняются сразу же при поступлении ребенка. В некоторых случаях возможно проведение кратковременной (в течение нескольких часов) подготовки больного. Эта группа заболеваний с абсолютными показаниями к операции.
- неотложные операции - нельзя отложить на длительный срок в связи с неуклонным прогрессированием заболевания, операция может быть отложена на период диагностических манипуляций и специальной подготовки больного. К таким заболеваниям относятся: истинные диафрагмальные грыжи, поликистоз легкого, атрезия желчных путей, пилоростеноз, врожденная обструкция мочевыводящих путей и др.
- плановые операции выполняются в определенном возрасте, наиболее оптимальном для получения наилучших результатов. Срок о перативного вмешательства может быть перенесен на 1 мес и более без ущерба для здоровья ребенка.
Показания к экстренным операциям, как правило, абсолютные. Т.е. заболевания и состояния, при которых без экстренной хирургической помощи дети могут погибнуть: механическая кишечная непроходимость, деструктивный аппендицит, ущемленные грыжи, пороки развития с угрозой жизни ребенка и др.
При относительных показаниях оперативные вмешательства предпринимают в плановом порядке, именно в том возрасте, когда это наиболее целесообразно, учитывая характер заболевания. К ним относятся – неущемленные грыжи, водянка оболочек яичка, синдактилия, крипторхизм и др.
Противопоказания также подразделяются на абсолютные и относительные.
Абсолютно противопоказана операция при тяжелых сочетанных пороках развития, когда ребенок не жизнеспособен. Агональное или преагональное состояние при шоке III и IV степени также является противопоказанием к операции. В этих случаях проводят реанимационные мероприятия, а затем, при абсолютных показаниях, экстренную операцию. При внутриполостных кровотечениях и внутригрудном напряжении реанимационные мероприятия сочетают с операцией.
Относительными противопоказаниями считают заболевания дыхательных путей, инфекционные болезни, нарушение нормального развития ребенка, связанные с недостаточным питанием, диареей и другими причинами, экссудативный диатез, пиодермию, состояния после вакцинации, лихорадка неясного генеза, выраженные явления рахита.
Кашель и насморк, носящие хронический характер, которые не сопровождаются повышением температуры и выраженным астено-вегетативным синдромом, не являются противопоказанием к оперативному вмешательству. В случае, когда катаральные явления носят острый характер, сопровождаются лихорадкой, интоксикацией, то операцию стоит отложить. Некоторые дети в течении многих месяцев страдают каким-либо заболеванием дыхательных путей, но в тоже время длительное откладывание операции опасно или может привести к развитию респираторных заболеваний. В подобных случаях, вмешательство проводят как только стихают катаральные явления. Это стало возможным благодаря развитию анестезиологии и реаниматологии и расширило возможности применения хирургических вмешательств даже при тяжелом состоянии ребенка.
При решении вопроса о необходимости проведения операции следует учитывать в каждом конкретном случае квалификацию и опыт хирурга, возможность послеоперационного выхаживания больного, возможность обеспечения необходимого обезболивания, наличие соответствующего оборудования и оснащенность операционной.
Оперировать ребенка можно лишь с письменного согласия родителей или опекунов. Если, при абсолютных показаниях к операции, не представляется возможным известить родителей, то вопрос об операции решается консилиумом из 2-3 врачей с извещением главного врача.