Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
| Вид материала | Методические указания |
СодержаниеЭтиология. Патогенез. Фолиеводефицитные анемии Лабораторная диагностика мегалобластных анемий Лабораторные критерии диагностики В12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемии Форма Заболевания |
- Методические указания для студентов VI курса, врачей интернов, семейных врачей, 840.71kb.
- Методические указания для иностранных студентов Утверждено, 569.27kb.
- Методические указания к практическим занятиям для врачей-интернов специальности «общая, 2036.3kb.
- Л. К. Шайдукова Классическая наркология (для студентов, интернов, ординаторов и врачей), 2937.33kb.
- Методические указания, 350.53kb.
- Методические указания к практическим занятиям для врачей-интернов хирургического профиля, 2792.34kb.
- Методические указания для выполнения самостоятельной и практической работы ( для студентов, 269.71kb.
- Учебное пособие для студентов 6 курса, врачей-интернов и практических врачей Волгоград,, 237.21kb.
- Методические указания к выполнению контрольных работ по курсу Отечественной истории, 742.55kb.
- Пособие для врачей, клинических ординаторов, врачей-интернов и студентов старших курсов, 772.67kb.
Этиология. Патогенез.
Витамин В12 содержится только в продуктах животного происхождения, (мясо, печень, яйца и др.). Причины развития В12 - дефицитной анемии могут быть наследственными и приобретенными. Приобретенные формы встречаются чаще чем наследственные. В плазме витамин В12 присутствует в виде коферментов – метилкобаломина и дезоксиаденозилкобаломина. Метилкобаломин необходим для синтеза тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушения образования тимидина приводит к нарушению синтеза ДНК, замедлению нормальных процессов созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом типе кроветворения. Дефицит кобаламина вызывает неврологические нарушения, обусловленные пятнистой демиелинизацией серого вещества головного и спинного мозга и периферических нервов.
Клиника
Симптомы болезни появляются постепенно. Первоначально отмечается ухудшение аппетита, отвращение к мясу, диспепсические явления. Наиболее выражен анемический синдром – бледность, легкая иктеричность кожи с лимонно-желтым оттенком, слабость, недомагание, тахикардия, одышка. Изменения со стороны ЖКТ– глосит, сопровождающийся болями и жжением, возможно появление афт на языке. Со стороны нервной системы – парестезии, нарушение чувствительности, появление патологических рефлексов, признаки полиневрита.
^ Фолиеводефицитные анемии
Этиология и патогенез
Фолиево-дефицитные анемии у детей встречаются чаще чем их диагносцируют. В организм ребенка фолиевая кислота поступает с пищей (говяжья и куриная печень, салат, шпинат, томаты).Всасывание фолатов происходит в двенадцатиперстной кишке и в проксимальных отделах тонкого кишечника.
Недостаток фолатов приводит к уменьшению образования 5,10 – метилентетрагидрофолиевой кислоты, необходимой для синтеза пуриновых предшественников нуклеиновых кислот, в результате чего нарушается синтез ДНК, замедление нормальных процессов созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом типе кроветворения.
Клиника
Дефицит фолиевой кислоты у детей проявляется нарастающей вялостью, анорексией, низкой прибавкой массы тела, склонностью к желудочно-кишечным расстройствам. Могут отмечаться глосситы, учащение инфекционных заболеваний. В тяжелых случаях имеют место признаки геморрагического диатеза – петехии по коже и слизистых оболочках, кровоподтеки, тромбоцитопении, увеличивается печень, реже селезенка. Неврологические нарушения в отличии от витамин- В12-дефицитных состояний не наблюдаются.
^
Лабораторная диагностика мегалобластных анемий
В гемограмме обнаруживают гиперхромную (ЦП=1,2 – 1,4) гипорегенераторную анемию. Число эритроцитов непропорционально уменьшено по отношению к гематокриту, поэтому анемия макроцитарная – диаметр эритроцитов 12-14 мкм и более, объем их резко увеличен – МСV= 110-140 fl. В мазке периферической крови встречаются ядерные эритроциты, а в тяжелых случаях - мегабласты. Количество лейкоцитов снижено (лейкоциты 1,5-4,0*109/л), уровень тромбоцитов также снижается ( ниже 100*109/л).
В стернальном пунктате число миелокариоцитов повышено до 70-80%, увеличено содержание клеток эритроидного ростка, клетки, в основном, представлены мегалобластами. Отмечается задержка созревания гранулоцитов, обнаруживаются гигантские метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. Число мегакариоцитов нормальное или снижено. Биохимически, как правило, определяется умеренное повышение уровня непрямого билирубина. Концентрация витамина В12 в сыворотке крови в норме составляет 200-800 пг/мл (при недостаточности ниже 100 пг/мл), фолиевой кислоты 5 - 20 нг/мл (при ее недостаточности уровень становится ниже 3 нг/мл).
Уровень фолатов в эритроцитах в норме равен 74-640 нг/мл, при дефиците фолатов составляет менее 70 нг/мл.
Отмечается метилмалоновая ацидурия. За 24 часа с мочой экскретируется 0-3,5 мг метилмалоната, а при дефиците В12 эта экскреция увеличивается в несколько десятков раз. При низком содержании фолатов в сыворотке крови наблюдается экскреция с мочой форминглутаминовой кислоты. При окраске мазков костного мозга ализерином красным окрашиваются мегалобласты, образовавшиеся вследствие дефицита витамина В12, а не фолиевой кислоты.
Лабораторные критерии диагностики В12- дефицитной анемии и фолиево-дефицитной анемии представлены в таблице N 4.
Таблица N 4
^
Лабораторные критерии диагностики В12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемии
| ^ Форма Заболевания | Недостаточность фолиевой кислоты | Недостаточность витамина В12 |
| Латентная | Концентрация фолатов в сыворотке крови снижена до 3 нг/мл | Концентрация витамина B12 в сыворотке крови снижена до 100 нг/мл |
| Концентрация фолиевой кислоты в Эритроцитах нормальная | Концентрация фолиевой кислоты в эритроците нормальная | |
| Манифестная | Концентрация фолатов в сыворотке крови составляет менее 3 нг/мл | Концентрация витамина B12 в сыворотке крови составляет менее 100 нг/мл |
| Концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах снижена и составляет менее 100 нг/мл | Концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах снижается до 150 нг/мл | |
| Увеличена экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты | Увеличена экскреция с мочой метилмалоновой кислоты |
Лечение
Обязательное устранение причины, вызвавшей дефицит витаминов. При дефиците витамина В12 назначают цианокобаламин или оксикоболамин. Лечебная доза составляет 5 мкг/кг у детей до года, 100-200 мкг в сутки - в возрасте после года, 200 – 400 мкг в сутки – в подростковом возрасте. Вводят внутримышечно 1 раз в день в течении 5-10 дней до получения ретикулоцитарного криза, а затем через день – до получения гематологической ремиссии. Продолжительность курса 2-4 недели. В последующем, при исходном наличии неврологических симптомов, препарат вводят 1 раз в 2 недели в течении 6 месяцев, а при их отсутствии – 1 раз в месяц в течении всей жизни.
При дефиците фолиевой кислоты назначают 1-5 мг фолиевой кислоты внутрь или в виде инъекций в 1-2 приема не менее 2-3 недель (до нормализации периферической крови и костного мозга).