Ровье 2006 Материалы 79-ой конференции студенческого научного общества спбгма им. И. И. Мечникова 25 апреля 2006 г. Санкт-Петербург 2006

Вид материалаДокументы

Содержание


Последствия реперфузии миокарда при
Современные аспекты лечения вирусного гепатита с у детей младшего возраста
К вопросу о дифференциальной диагностике
Результативность основных лабораторных тестов по урогенитальному хламидиозу у женщин и их половых партнёров
Анализ заболеваемости болезни вильсона-коновалова по данным клиники неврологии спбгма
Подобный материал:
1   ...   20   21   22   23   24   25   26   27   ...   45

^ ПОСЛЕДСТВИЯ РЕПЕРФУЗИИ МИОКАРДА ПРИ

ТРОМБОЛИТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ.

Марова Н.Г., 543 гр., ЛФ.

СПбГМА им. И.И.Мечникова, кафедра факультетской терапии с курсом

интервенционной кардиологии.

Руководитель темы: асп. Руссин А.С.


В настоящее время ведущей причиной развития острого инфаркта миокарда считается тромбоз коронарной артерии. В связи с этим основное место в лечении ОИМ отводится восстановлению кровотока в инфарктсвязанной артерии. Скорейшее восстановление перфузии миокарда позволяет сократить число осложнений ОИМ.

Существует два способа восстановления кровотока: экстренная баллонная ангиопластика и тромболитическая терапия (ТЛТ). Эффективность ангиопластики достигает 95%, однако, эта методика требует специального оборудования и подготовленных специалистов. Тромболизис имеет несколько меньшую эффективность (80-85%), но бесспорным преимуществом ТЛТ является возможность применения на догоспитальном этапе лечения ОИМ. ТЛТ особенно показана, если длительность болевого синдрома не превышает 6-12 часов, при наличии подъема сегмента ST или блокады левой ножки пучка Гиса. Применение тромболизиса не исключает в дальнейшем хирургического восстановления кровотока.

В качестве тромболитиков применяются – стрептокиназа, стрептаза, анистреплаза, альтеплаза, тенектоплаза. Несмотря на тонкие различия в механизмах действия, все тромболитики превращают плазминоген в активный плазмин, ответственный за расщепление фибринового компонента тромба. Различия между препаратами сводятся к степени вызываемого ими генерализованного фибринолиза, побочными эффектами и стоимости. Хотя частота раннего (до 90 мин.) восстановления перфузии для разных препаратов неодинакова, к третьему часу она выравнивается. Все тромболитики одинаково улучшают функцию левого желудочка и снижают летальность.

Состоявшийся тромболизис оценивают на основании данных ЭКГ. При этом учитывают динамику ишемических изменений в миокарде и наличие реперфузионных нарушений ритма, возможно также изучение вариабельности сердечного ритма с целью долговременного прогноза.

Реперфузионные нарушения ритма (брадикардия, полная АВ-блокада, идиовентрикулярный ритм, желудочковая тахикардия) наблюдаются в 95% случаев. Их появление обусловлено не побочными эффектами тромболитиков, а последствиями ишемии миокарда - накопление свободных жирных кислот, активация перекисного липидов. В связи с этим, иногда реперфузионные аритмии рассматривают как своеобразный маркер состоявшегося тромболизиса. Однако следует учесть, что аритмии любого генеза свидетельствуют об электрической нестабильности миокарда на уровне мембран кардиомиоцитов. Их наличие требует тщательного анализа не только в раннем, но и в позднем постреперфузионных периодах.

В качестве клинического примера рассматривались 5 случаев лечения ОИМ с помощью тромболизиса. Возраст наблюдаемых составил от 25 до 60 лет, болевой синдром во всех случаях продолжался до 12 часов. Тромболизис проводился стретокиназой и альтеплазой в сочетании со стандартной терапией ОИМ. Оценка восстановления кровотока в инфарктсвязанной зоне миокарда проводилась по данным ЭКГ через 1, 3, 6, 12 и 24 часа. Отмечено, что при применении стрептокиназы первые признаки восстановления кровотока на ЭКГ появились через 6 часов, а при введении альтеплазы через 3 часа. Нарушения ритма отмечались в 4 случаях из 5 в виде желудочковой тахикардии и желудочковых экстрасистол.


^ СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ЛЕЧЕНИЯ ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА С У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ВОЗРАСТА

Мельникова Е.В., 535 гр. ЛФ, Трофимова Е.А., 535 гр. ЛФ

СПбГМА им. И.И.Мечникова, кафедра педиатрии

с курсом детских инфекций.

Руководители темы: асс. Ульянова И.В., доц. Эглит А.Э.


Вирусные гепатиты с гемоконтактным механизмом передачи у детей многие годы являются сложно решаемой проблемой. Рост заболеваемости в последние годы не претерпевает значительных изменений, при этом достаточно большой процент составляют дети младших возрастных групп. Это обусловлено большим количеством инфицированных женщин репродуктивного возраста. Учитывая, что во взрослой практике все схемы лечения направлены на терапию хронического гепатита, задачей педиатров является предотвращение возникновения хронических форм. Таким образом, целью нашей работы является оценка эффективности противовирусной терапии у детей младших возрастных групп.

Под наблюдением находилось 22 ребенка, состоящих на лечении в ДИП №3 с сентября 2005 года по март 2006 года с диагнозом вирусного гепатита С. Из них:12 детей в возрасте от 1 до 3 лет, 10 детей в возрасте от 3 до 6 лет. Соотношение девочек и мальчиков в группах было одинаковое.

Значительной сопутствующей патологии у наблюдаемых детей не отмечалось. Первая группа больных получала Виферон в свечах в дозе 150 000 МЕ 2 раза в сутки с интервалом в 12 часов в течение 14 дней. Второй группе детей был назначен Циклоферон в таблетках по 0,15 г в дозе 6mg /кг веса тела ребенка через день, курсовая доза которого составила 6г. Диагностика проводилась по характерному эпиданамнезу: аденектомия, тонзилектомия и другие оперативные вмешательства. Среди наблюдаемых групп детей желтушные формы гепатита выявлены в 22,5% случаев, из них: в первой группе обнаружено3 ребенка, во второй- 2.

При проведении биохимического исследования крови определялись следующие показатели:
  1. Неспецифические ферменты печени (АлАт, АсАт).
  2. Специфические ферменты печени (ГГТП).
  3. Щелочная фосфатаза.
  4. Тимоловая проба.
  5. Общий билирубин и его фракции.

По данным исследования наблюдалось увеличение АлАт иАсАт в первой группе у 60%(6) детей в 5раз, у 30%(3) в 6-8 раз, у 10%(1) в 3-4 раза. Уровень ГГТП увеличивался не более, чем в 2 раза.

Также была применена экспресс-методика в виде ПЦР, которая ставилась на протяжении 6 месяцев, и первые результаты у всех исследуемых детей были «+». На 3 месяц в первой группе «+» остались 40%(5) результатов, а у 7%(1) «-».Через 6 месяцев только у одного ребенка ПЦР была «+» и у 11 детей «-». Во второй группе на 3 месяце у 55%(6) ПЦР «+», а через 6 месяцев у 2детей ПЦР «+» и у 8 «-».

Вывод: основываясь на проведенной работе можно сделать заключение, что препараты интерферона положительно влияют на течение острого процесса, не имеют побочных эффектов, удобны в применении у детей. Препараты обладают противовирусной активностью и по-видимому способствуют элиминации вируса. Статистически достоверный лучший эффект наблюдается при применении Виферона. У той группы детей, у которой сохранилась «-» ПЦР рекомендовано продление курса препарата до 1 года в монотерапии или в сочетании с противовирусными средствами. Ограничивает применение Виферона лишь относительно большая стоимость, чем у интерферона.


^ К ВОПРОСУ О ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ

САРКОМЫ КАПОШИ

Мельникова В.М., 543 гр. ЛФ, Гончарук М.В., 632 гр. ЛФ

СПбГМА им. И.И.Мечникова, кафедра дерматовенерологии

Руководитель темы: доц., к.м.н. Смирнова О.Н.


Идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи или саркома Капоши (СК)  мультицентрическая злокачественная опухоль, развивающаяся из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, которая поражает кожу, лимфатические узлы и многие внутренние органы. Висцеральные поражения отмечаются на поздних стадиях болезни и встречаются чаще, чем диагностируются. Выделяют четыре клинических типа СК: классический, эндемический, эпидемический и иммуносупрессивный (ятрогенный, иммунозависимый). Классическая, эпидемическая и ятрогенная формы развиваются на фоне выраженных нарушений клеточного и гуморального иммунитета разной этиологии. Классический вариант СК развивается на 6  7 десятилетии жизни у лиц, страдающих различными заболеваниями (тромбофлебит, рецидивирующее рожистое воспаление, лимфостаз, травмы, обморожения). Мужчины болеют в 10 раз чаще, чем женщины. Эпидемическая форма СК отчетливо ассоциируется с ВИЧ инфекцией. Ятрогенная форма СК прямо связана с иммуносупрессивной терапией опухолей, аутоиммунных и системных заболеваний (бронхиальной астмы, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и др.), а также реакций отторжения трансплантатов внутренних органов. В последние годы возникновение СК во всех этих случаях связывают с инфицированием вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8). Эндемическая форма СК отмечается у жителей Центральной Африки на первом году жизни и не ассоциируется с иммунодефицитом. В течении заболевания выделяют следующие стадии: пятнистую, папулезную (бляшечную) и опухолевидную (узловатую). Своевременное распознавание СК представляет значительные трудности.

Цель данной работы  выделить и охарактеризовать критерии дифференциальной диагностики наиболее частых форм СК  классической и ятрогенной.

Нами обследованы 19 больных СК, госпитализированных в клинику кожных болезней СПбГМА им. И.И. Мечникова. В трех случаях опухоль диагностирована у женщин 56, 63 и 67 лет. Средний возраст 16 больных мужчин составил 65 лет (от 51 года до 82 лет). Три пациента (2 мужчины и 1 женщина) в течение длительного времени получали стероидную терапию по поводу бронхиальной астмы. В этих трех случаях диагностирована иммуносупрессивная (ятрогенная) форма СК. Остальные 16 наблюдений представлены классическим вариантом СК. Всем больным было проведено клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, включая допплерографию. Тесты на ВИЧ инфекцию у всех пациентов были отрицательными. Для подтверждения диагноза во всех случаях проводилось обязательное гистологическое исследование биоптатов опухолевой ткани.

Анализ результатов обследования позволил выявить характерные особенности течения классической и ятрогенной форм, имеющие дифференциально-диагностическое значение. Классическая форма, прежде всего, характеризовалась длительным и постепенным периодом развития. При этом в течение 15  20 лет заболевание не имело специфических черт: кожные элементы были представлены множественными пятнами красно-фиолетового или бурого цвета неправильной формы с гладкой поверхностью, окруженные зеленовато-коричневым венчиком (гемосидероз). Первые немногочисленные элементы появлялись на коже нижней трети голеней, коже стоп, подошвенной области. Высыпания обычно не сопровождались субъективными ощущениями. Изредка больных беспокоили боль, зуд, жжение. У 7 больных появлению пятен предшествовал лимфостаз, у 4 пациентов лимфостаз развился позднее. В анамнезе у 3 больных отмечалось рецидивирующее рожистое воспаление нижних конечностей. У 14 больных был диагностирован варикозный симптомокомплекс, у 2 полиморфный дермальный васкулит. В течение многих лет (10 - 15 - 20) все больные наблюдались сосудистыми хирургами и получали консервативную терапию, эффективность которой была незначительной: пятна не исчезали, их количество и размеры постепенно увеличивались, они распространялись на среднюю и верхнюю трети голеней. Лишь на поздних стадиях заболевания, когда пятна приобретали аспидно-черный цвет, трансформировались в бляшки и узлы, напоминавшие «булыжную мостовую», высыпания появлялись на коже туловища, верхних конечностей, волосистой части головы и на слизистой оболочке полости рта, возникало предположение об опухолевой природе поражения, что подтверждалось результатами гистологического исследования биоптатов кожи. Закономерности развития и клинические проявления ятрогенной формы СК существенно не отличались от описанных выше. Однако кожные поражения возникали на фоне длительной терапии кортикостероидными препаратами. Во всех трех наблюдениях первоначально также был диагностирован варикозный симптомокомплекс нижних конечностей. Существенным отличием было более быстрое прогрессирование заболевания. Поэтому диагноз СК в этих наблюдениях выставлялся через 3  5 лет от начала болезни. Что же касается остальных случаев, то промежуток времени от первых высыпаний до верификации СК был более значительным и составил в среднем 18 лет.

Следует подчеркнуть, что практически во всех наших наблюдениях классической и ятрогенной форм СК характер заболевания расценивался, как варикозный симптомокомплекс нижних конечностей. Причем ошибочный диагноз подтверждался результатами допплерографии, что, вероятно, обусловлено сходством допплерографической картины при этих заболеваниях. Диагностической ошибке способствовала также явная недооценка низкой эффективности сосудистой терапии в течение длительного времени. Между тем, уже в пятнистой стадии СК в биоптатах кожи обнаруживалась хаотичная пролиферация капилляров и атипия эндотелиальных клеток. На поздних стадиях заболевания кожные элементы были представлены бляшками и узлами, в которых при гистологическом исследовании выраженная сосудистая пролиферация сочеталась с разрастанием ветереновидных клеток, лимфоидной инфильтрацией, свежими и старыми кровоизлияниями с многочисленными гемосидерофагами.

Таким образом, при диагностике СК следует учитывать сходство клинических проявлений заболевания и варикозного симптомокомплекса нижних конечностей. Опухолевая природа кожных поражений должна быть заподозрена и исключена в случаях неэффективности сосудистой терапии. Наиболее ценная информация может быть получена при гистологическом исследовании биоптатов кожи. Поэтому при дифференциальной диагностике СК следует рекомендовать проведение биопсии кожных элементов уже на ранней, пятнистой стадии. С учетом достижений последних лет перспективным направлением ранней диагностики СК может быть обнаружение в сыворотке крови больных HHV-8 с помощью иммуноферментного анализа или полимеразной цепной реакции. Кроме того, гистологическое исследование биоптатов кожи может быть дополнено выявлением иммуногистохимических маркеров пролиферирующих эндотелиальных клеток (CD34) и инфекции HHV-8 в полимеразной цепной реакции in situ.


^ Результативность основных лабораторных тестов по
урогенитальному хламидиозу у женщин и их половых партнёров


Мельникова В.М., 543 гр. ЛФ, Лазырина Н.С., 543 гр. ЛФ

СПбГМА им. И.И.Мечникова, кафедра акушерства и гинекологии № 1

Руководитель темы: к.м.н. Рищук С.В.


В последние годы значительно возросла частота урогенитального хламидиоза (C. trаchomatis) среди населения репродуктивного возраста. Особые затруднения вызывает диагностика данной инфекции у женщин и их партнёров в пределах половой пары. Нередко клинико-лабораторные данные у половых партнёров являются противоречивыми, что затрудняет проведение дальнейших лечебно-реабилитационных мероприятий. Решение гинекологических проблем у пациенток нередко напрямую связано с инфекционным заболеванием мочеполовой системы у их партнёров, обследование, лечение и контроль излеченности которых находится в компетенции смежных специалистов (урологов и венерологов) и зависит от их квалификации. Успех решения данной клинической проблемы, вероятно, зависит не только от характера инфекционного процесса у женщины, но и требует учёта его особенностей у каждого представителя пары и, в связи с этим, рассмотрения её с позиции инфектологии, как единого целого. Литературные данные по встречаемости клинико-лабораторных показателей урогенитального хламидиоза у женщин и их половых партнёров остаются противоречивыми. Нет однозначности в критериях установления диагноза выше указанного инфекционного заболевания у женщин и мужчин.

В связи с выше изложенным, целью настоящего исследования явился сравнительный анализ выявляемости основных лабораторных тестов в их различных сочетаниях, подтверждающих диагноз урогенитального хламидиоза у женщин и их половых партнёров.

Обследовано 259 женщин и их партнёров репродуктивного возраста, продолжительно (более 3 месяцев) ведущих половую жизнь без использования барьерных методов контрацепции. Была проанализирована выявляемость основных лабораторных тестов по хламидийной инфекции. Серологические показатели (IgG к C. trachomatis и IgA к C. trachomatis в сыворотке крови) определялись с помощью ИФА (Orgenics, Израиль), ДНК C. trachomatis в половых путях (у женщин – в соскобах из цервикального канала, влагалища и уретре; у мужчин – в соскобе из мочеиспускательного канала и в секрете предстательной железы) определяли с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) с использованием диагностических систем НПФ «Литех» (Москва). У всех больных исследованы микроскопически мазки из нижних половых путей обще­принятым методом. Статистический анализ осуществляли с применением критерия Фишера и Хи-квадрат.

Антитела класса G к C. trachomatis выявлены в изолированном виде в диагностически значимых титрах (1/32 и выше – согласно инструкции к тест-системам ИФА) у 61 (23,6±2,6%) из 259 женщин. Сочетание IgG в указанных диагностических титрах с противохламидийными IgA в сыворотке крови в диагностических титрах (1/8 и выше) было выявлено примерно с такой же частотой (у 22,8±2,6% женщин). Однако одновременно диагностические титры указанных иммуноглобулинов в сыворотке крови и хламидии в ПЦР были выявлены только у 7 (2,7±1,0%) пациентов (p<0,001). У 20 пациенток (7,7±1,7%) было сочетание диагностических титров IgG к хламидиям в сыворотке крови и положительного ПЦР-теста. Изолированное определение ДНК хламидий в половых путях имело место только в 2 случаях. Обращает на себя внимание наличие сочетания сывороточных противохламидийных IgG в титре 1/16 и IgA в титре 1/8 и выше – у 5 (1,9±0,8%) женщин и только у одной – выше указанные серологические тесты сочетались с обнаружением ДНК патогена. В 6 (2,3±0,9%) случаях определялись только диагностические титры IgA к хламидиям в сыворотке крови.

У мужчин, как и у женщин, достаточно частым было определение IgG в диагностических титрах в изолированном виде и в сочетании с диагностическими титрами IgA в сыворотке крови (соответственно у 24,7±2,7% и 20,8±2,5% больных). Примерно в 7 раз реже было сочетание диагностических титров обоих разновидностей иммуноглобулинов с положительным ПЦР-тестом (p<0,001). Специфические иммуноглобулины класса G к хламидиям в титре 1/32 и выше одновременно с ДНК определились у 10 (3,9±1,2%) мужчин. Положительная ПЦР в изолированном виде имела место только у одного больного. Обращает внимание наличие сочетания сывороточных IgG в титре 1/16 и IgA в титре 1/8 и выше у 6 (2,3±0,9%) мужчин, а одновременное обнаружение выше указанных серологических показателей и положительного ПЦР-теста – только в одном случае. У 2 мужчин выявились сывороточные иммуноглобулины класса А в изолированном виде. Следует отметить, что достоверного различия по частоте встречаемости серологических лабораторных тестов между женщинами и мужчинами не наблюдалось. Однако имеет место различие по частоте выявления положительной ПЦР у женщин и мужчин, при наличии неактивного хламидийного процесса: 8,5±1,7% и 4,2±1,2% соответственно (p<0,05).

Таким образом, прослеживается достаточно низкая, особенно у мужчин, частота выявления положительного ПЦР-теста по сравнению с серологией (IgG и IgA), при хронической хламидийной инфекции. Причём, выявляемость хламидий в ПЦР в случае неактивной инфекции было в 2 раза выше у женщин, чем у мужчин (p<0,05). Серологические показатели по частоте встречаемости не отличались у представителей обоего пола.


^ АНАЛИЗ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА ПО ДАННЫМ КЛИНИКИ НЕВРОЛОГИИ СПБГМА

ИМ. И.И.МЕЧНИКОВАЗА 1995-2005 ГГ.

Мельникова М.Ю., 343 гр. ЛФ

СПбГМА им. И.И.Мечникова, кафедра неврологии, нейрохирургии и

медицинской генетики

Руководитель темы: асс. Фёдорова Т.Ф.


Болезнь Вильсона-Коновалова (БВК) или гепатоцеребральная дегенерация – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма меди и избыточным ее накоплением в мозге, печени и почках и других органах. С 1960-х годов кафедра и клиника неврологии ЛСГМИ, а затем СПбГМА им. И.И. Мечникова являются центром по исследованию и лечению БВК для Северо-Западного региона. К настоящему времени, при активном участии сотрудников кафедры, раскрыты многие механизмы развития БВК, разработаны методы диагностики и лечения. Анализ заболеваемости БВК является важной составляющей изучения этой наследственной патологии, а так же предоставляет ценный материал для дальнейшей научно-практической работы.

С 1995 по 2005 гг. в клинике неврологии СПбГМА им. И.И.Мечникова проходили курс обследования и лечения 99 пациентов с диагнозом БВК, из них 52 мужчины и 47 женщин. В 76 % случаев больные являлись жителями Санкт-Петербурга, в 24 % - иногородними, из которых 54 % - жители Ленинградской области.

Удельный вес БВК среди больных, находившихся на стационарном лечении в клинике неврологии составил: в 1995 г. – 1,36%, в 1996 г. – 0,97%, в 1997 г. – 0,96%, в 1998 г. – 0,79% (в среднем с 1995 по 1998 гг. – 1,02±0,24%), в 1999 г. – 0,45%, в 2000 г. – 0,71%, в 2001 г. – 0,42%, в 2002 г. – 0,47%, в 2003 г. – 0,60% (в среднем с 1999 по 2003 гг. – 0,53±0,12%), в 2004 г. – 1,65%, в 2005 г. – 1,60% (в среднем за 2004-2005 гг. – 1,63±0,03%); в среднем с 1995 по 2005 гг. – 0,91±0,43%.

Средний возраст больных составил 27,5±10 лет. По возрасту все обследуемые были разделены на 5 групп: I группу составили пациенты в возрасте от 8 до 17 лет, во II группу были включены больные в возрасте от 18 до 27 лет, в III группу – от 28 до 37 лет, в IV группу – от 38 до 47 лет и V группу составили больные в возрасте более 48 лет. Доля больных в I группе составила 15% от общего их количества, средний возраст пациентов – 14±1 лет, доля больных во II группе – 41%, средний возраст обследуемых - 22±0,5 года, в III группе – 27%, средний возраст – 32,5±0,5 года, в IV группе – 15%, средний возраст - 41±1 год и в V группе – 2%, средний возраст – 60,5±5 лет. В 83 % случаев больные находились в возрасте трудоспособного контингента.

Средняя длительность лечения больных на отделении за весь анализируемый период составила 32±12 дней. Все больные по срокам госпитализации были разделены на 3 группы: I группу составили пациенты с длительностью лечения до 21 дня, во II группу были включены больные, сроки лечения которых были в пределах от 22 до 43 дней и III группу составили больные со сроками госпитализации более 44 дней. Доля больных в I группе составила 17% от общего их количества, средний возраст пациентов 24,5±2,5 года, средние сроки лечения - 16±1 дней. Самая многочисленная была II группа, в которой эти показатели составили соответственно 66%, 28±1 лет и 31±1 дней. В III группе – соответственно: 17%, 29±2 лет и 52±2 дня. В 83% случаев сроки госпитализации составили более 22 дней (максимальный 64 дня).

Для уточнения факторов, определяющих длительность стационарного лечения, проведен клинико-статистический анализ заболеваемости БВК за 2005 год. Всего в 2005 году было госпитализировано 17 больных БВК, из них 11 мужчин и 6 женщин. Преобладание среди пациентов с БВК лиц мужского пола не согласуется с литературными данными, об одинаковой частоте встречаемости этого заболевания у мужчин и женщин, и вероятно носит случайный характер. Трое больных (18%) были госпитализированы с начальной, доневрологической стадией (висцеральная форма), средний возраст больных составил – 17±2 лет; с развернутой неврологической картиной заболевания – 14 (82%), в том числе с дрожательно-ригидной формой – 10 (71%), средний возраст больных - 24±6 года; дрожательной формой - 4 (29%), средний возраст - 32±7 года. Больных с тяжелыми формами БВК (ригидно-аритмо-гиперкинетическая, экстрапирамидно-корковая) не было. В 100% больные с БВК имели поражение печени. У всех больных с доневрологической стадией болезни выявлен хронический Вильсоновский гепатит. У пациентов с неврологическими проявлениями БВК поражение печени в 79% было представлено циррозом печени, в 21% - хроническим гепатитом.

Впервые диагноз БВК был установлен у 5 пациентов, что составило 31% от общего количества больных. Средний возраст при первом поступлении составил - 20,2±3,5 года.  2 пациента (17 и 19 лет) страдали висцеральной формой БВК (хронический гепатит), 2 пациента (18 и 20 лет) - дрожательно-ригидной формой с циррозом печени, 1 пациент (27 лет) - дрожательно-ригидной формой и хроническим гепатитом.

Нарастание неврологической симптоматики в течение года наблюдалось у одного пациента (переход с висцеральной в неврологическую стадию), что было обусловлено отказом пациента принимать медегонные препараты. Ни одного случая летального исхода лечения БВК в 2005 году не было.

Средняя продолжительность стационарного лечения у больных с диагнозом БВК составила 30±9,5 дней. Сроки госпитализации у больных с неврологической стадией заболевания составили: при дрожательной форме БВК - 20±5 дней, дрожательно-ригидной форме – 30±6 дней. При впервые установленном диагнозе БВК средняя длительность обследования и лечения составила: при висцеральной форме заболевания – 23±1 дня, при неврологической стадии - 45±2 дней.

Длительность стационарного обследования и лечения зависит от стадии и клинической формы БВК. Выраженная неврологическая симптоматика и более тяжелое поражение печени диктует необходимость расширенного обследования, проведения гепато- и нейропротекторной терапии и тщательного подбора адекватных доз медьэлиминирующих препаратов, что особенно значимо для пациентов с впервые установленным диагнозом БВК. Учитывая трудоспособный возраст большинства больных, бытовая и трудовая их реабилитация становиться возможной только в условиях своевременно начатой и адекватной терапии БВК. Необходимо дальнейшее накопление клинико-статистического материала для оценки закономерностей, выявленных в данной работе.