Методическое пособие для врачей Новосибирск 2008 Г. Н. Верещагина

Вид материалаМетодическое пособие

Содержание


Холтеровское кардиомониторирование
УЗИ щитовидной железы
Рентгенография шейного отдела позвоночника
УЗИ органов брюшной полости
Экскреторная урография
Клинический диагноз
Анамнез заболевания
Анамнез жизни
При осмотре
ЭКГ – нарушение процессов метаболизма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. ЭхоКГ
Холтеровское мониторирование
ВЭМ – толерантность к физической нагрузке высокая, восстановительный период замедлен до 11 минут. Рентгенография шейного отдела
Рентгенография сочленения С
Клинический диагноз
МРТ головного мозга
Направлена в НИИПК
ЭКГ – ритм синусовый, нарушение процессов реполяризации верхушечно-боковой области левого желудочка. 22.10.07 Коронарография
Подобный материал:
1   2   3   4   5
ЭКГ – ритм синусовый, выраженные метаболические изменения миокарда.

ЭхоКГ – аорта 2,8см, ЛП 3,3см, КСР 2,7см, КДР 4,3см, ЗСЛЖ 0,9см, МЖП 0,8см, правый желудочек 1,9см, ФВ 65%. Полости сердца не расширены, пролапс передней створки митрального клапана 1 степени, гемодинамически мало выражен.

^ Холтеровское кардиомониторирование – ЧСС 57-67 в минуту, при физической нагрузке 75-95 в минуту. На протяжении всей записи регистрируется синусовый ритм с участками миграции источника ритма по предсердиям, суправентрикулярная экстрасистолия. Признаки синдрома ранней реполяризации.

^ УЗИ щитовидной железы – гиперплазия I-II степени.

Глазное дно – диски зрительных нервов розовые, вены темные, расширены, артерии умеренно сужены.

РЭГ – пульсовое кровенаполнение резко снижено в затылочной области. Признаки выраженной асимметрии кровенаполнения в полушарных отведениях с преобладанием справа (КА 100%). Повороты головы снижают кровенаполнение слева.

^ Рентгенография шейного отдела позвоночника – выпрямлен физиологический лордоз, снижение высоты межпозвонковых дисков, субхондральные замыкательные пластины уплотнены.

^ УЗИ органов брюшной полости – признаки нефроптоза справа, стоя правая почка опускается на 4см.

Радиоренография – слева секреторная функция умеренно снижена, экскреторная – не нарушена, справа нарушений не выявлено. Суммарная функция почек нормальная.

^ Экскреторная урография – признаки нефроптоза справа и патологическая подвижность левой почки с нарушением уродинамики.

Лабораторные данные – общий анализ крови и анализ мочи без отклонений от нормы, глюкоза крови натощак 4,0ммоль/л, через 2 часа после еды – 4,2ммоль/л, мочевая кислота 0,25ммоль/л, мочевина крови – 5,6ммоль/л, креатинин -,08ммоль/л, проба Зимницкого – относительная плотность мочи 1005 – 1013, проба Реберга без патологии. Экскреция β2-микроглобулина – 10,5мг/сутки, МАУ – 20мг/сутки.


^ Клинический диагноз: недифференцированная дисплазия соединительной ткани: спондилодисплазия с исходом в ранний остеохондроз, воронкообразная деформация грудной клетки, гипермобильность суставов, диспластическое сердце (ПМК, сложные нарушения ритма и проводимости), правосторонний нефроптоз и патологическая подвижность левой почки с нарушением уродинамики, плоскостопие, артериальная гипертензия сложного генеза, дисциркуляторная энцефалопатия.


Рекомендовано:
  1. УЗИ сосудов шеи с функциональными пробами,
  2. МРТ головного мозга,
  3. консультация невролога.



Больной Б., 21 год, поступил с жалобами на боли в шейном отделе позвоночника, головокружение при перемене положения, повороте головы, колющие боли в левой половине грудной клетки, чаще при физической нагрузке, ощущение нехватки воздуха без связи с физической нагрузкой.

^ Анамнез заболевания: считает себя больным с детства. Ухудшение состояния отмечает в течение последних 6 месяцев, связывая это с увеличившимися физическими нагрузками.

^ Анамнез жизни: в 1997 году наблюдался у невропатолога с диагнозом: невроз. В течение нескольких лет отмечает привычные подвывихи голеностопных суставов. Фенотипически похож на отца. Анализ родословной позволяет сделать вывод об отягощенности по артериальной гипертензии и язвенной болезни желудка по линии отца, а так же о семейной патологии соединительной ткани (у брата высокий рост, привычные вывихи коленных суставов).

^ При осмотре телосложение астеническое, питание пониженное (рост 188см, масса тела 62кг, ИМТ 17,5кг/м2). Кифоз грудного отдела позвоночника, крыловидные асимметричные лопатки, грудная клетка уплощена в передне-заднем направлении, череп акроцефалический, готическое небо, асимметрия лица, мягкие ушные раковины, гипермобильность суставов (8 баллов при счете Байтона), гиперрастяжимость кожи, двустороннее уплощение свода стопы, сандалевидная щель.

Границы абсолютной сердечной тупости в пределах нормы. Аускультативно – внутрисистолический щелчок у левого края грудины на уровне III-IV межреберьев. АД на руках справа 120/75мм рт.ст., слева 120/70мм рт.ст., АД ср.гемодин.86,6мм.рт.ст.

^ ЭКГ – нарушение процессов метаболизма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

ЭхоКГ – аорта 3,2см, левое предсердие 3,2см, КСР 3,6см, КДР 5,2см, ЗСЛЖ 0,82см, МЖП 0,75см, ФВ 62%, ФУ 30%, УО 69см3, МО 5,1л. Заключение: полости сердца не расширены, кинез и сократимость ЛЖ сохранены. Добавочная сухожильная (поперечная) хорда в полости левого желудочка. Пролапс митрального клапана 1 степени с непостоянной митральной регургитацией.

^ Холтеровское мониторирование: на протяжении всех записей регистрируется ритм с участками выраженной синусовой аритмии и миграции источника ритма по предсердиям, редкая суправентрикулярная экстрасистолия.

^ ВЭМ – толерантность к физической нагрузке высокая, восстановительный период замедлен до 11 минут.

Рентгенография шейного отдела позвоночника: субхондральный склероз замыкательных пластинок, остеоартроз унковертебральных сочленеий С3-5, выраженный шейный лордоз. Заключение: остеохондроз С3-4-5 межпозвонковых дисков.

^ Рентгенография сочленения С 1-2: подвывих в атланто-аксиальном сочленении.

РЭГ – пульсовое кровенаполнение снижено в правом полушарии, в левом полушарии и затылочной области достаточное. Признаки асимметрии кровенаполнения полушарий с преобладанием слева (КА=30%), признаки гипертонуса артерий полушарий в затылочной области слева. Повороты головы приводят к снижению кровенаполнения.


^ Клинический диагноз: Дисплазия соединительной ткани: гипермобильность суставов 8 баллов, привычные подвывихи голеностопных суставов, спондилодисплазия, подвывих в атланто-аксиальном сочленении, кифо-сколиотическая деформация грудной клетки, диспластическое сердце (ПМК, поперечная хорда ЛЖ, митральная регургитация, сложные нарушения ритма и проводимости), плоскостопие, гипервентиляционный синдром.

Необходима дифференциальная диагностика с синдромом Элерса-Данло.


Рекомендовано:
  1. УЗИ сосудов шеи с функциональными пробами
  2. УЗИ органов брюшной полости
  3. Консультация клинического генетика.


Больная М., 69 лет.


В анамнезе:

С 1969г.- артериальная гипертензия, течение транзиторное, подъемы АД до 170/100мм.рт.ст.

С 1982г.- эпизоды желудочковой экстрасистолии.

В течение 10 лет беспокоят давящие боли за грудиной, купирующиеся в покое или после приема валидола.


В апреле 2001г. ^ МРТ головного мозга – выявлена микроаденома гипофиза, наружная и внутренняя гидроцефалия, признаки внутричерепной гипертензии. 22.01.07

ТТГ – 2,1 Мед/л,

Т3 – 1,81Нмоль/л,

Т4 – 83,3 Нмоль/л,

АТТГ – 63,48 (отр),

ПРЛ – 7,85 нг/мл,

кортизол – 332 Нмоль/л.


21.10.07 – приступ интенсивных давящих болей за грудиной, слабость, потливость, нехватка воздуха.

По ЭКГ – субэндокардиальное повреждение передне-боковой и нижней стенок левого желудочка.

В объективном статусе признаки ДСТ.


^ Направлена в НИИПК.


Объективно: ЧСС 88 в 1 минуту, ЧДД 18 в 1 минуту, АД 125/80мм.рт.ст.

Лабораторные данные:

КФК 75 ед/л,

КФК МВ 11ед/л,

тропонин Т – отрицательный, гликозилированный гемоглобин 8,5%. ^ ЭКГ – ритм синусовый, нарушение процессов реполяризации верхушечно-боковой области левого желудочка. 22.10.07 Коронарография – на левых и правых коронарограммах определяется выраженная извитость коронарных артерий.

В связи с выраженной извитостью коронарных артерий в хирургической коррекции отказано.

В консервативной терапии целесообразно использование ß-блокаторов с β2-блокирующим эффектом (обзидан, анаприлин), карведилола в дозе 6,25мг 2 раза в день, магне-В6 1-2 таблетки 2 раза в день.


24.10.07 ЭхоКГ – ПЖ 2,0см, ПП – 3,6см. ЛЖ: КДР – 4,1см, КСР – 2,3см, МЖП – 1,1см, ЗСЛЖ – 1,0см, ФВ – 76%, корень аорты 2,9см, ЛП – 3,6×5,8см. Зоны с нарушением локальной сократимости не выявлены, ДДЛЖ – I типа. ПМК Iстепени, МР – I, ТР – I, ДХЛЖ.


25.10.07

Глюкоза натощак – 6,5ммоль/л, глюкоза через 2 часа после еды – 6,5ммоль/л,

глюкоза через 4 часа после еды – 5,8ммоль/л.


25.10.07 ЭКГ – синусовый ритм 63 в 1 минуту, замедление АВ-проводимости.


31.10.07 ЭКГ – синусовый ритм 60 в 1 минуту, неполная АВ-блокада Iстепени, замедление внутрипредсердной проводимости. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Метаболические изменения в высокой боковой области, передне-перегородочной области левого желудочка.


ЛИТЕРАТУРА
  1. Богомолец А.А. Учение о конституции. Избранные труды. Киев: АН УССР, 1957, т.2, с.225-253.
  2. Верещагина Г.Н., Холкина И.А. Диспластическое сердце. Частота и характер нарушений ритма. IV Международный Славянский конгресс по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца. С.-Пб., 2000, с.46.
  3. Верещагина Г.Н., Махмудян Д.А. Дисплазия соединительной ткани и почки. Мат-лы IV Международного конгресса по интегративной антропологии. С.-Пб., 2002, с 50-52.
  4. Герасименко П.П. Значение в развитии артериальной гипертонии гипоплазированных и пиелонефритически сморщенных почек. Кардиология, 1968, 12, с.31-38.
  5. Гофман О.М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей. Автореферат дисс. канд. мед. наук. М., 1987, с.17.
  6. Захаржевский Б.Б. Физиологические аспекты невротической и психосоматической патологии: механизмы специфичности психовегетативного эффекта. Л:Наука.-1990-с.175.
  7. Капелько В.И. Значение оценки диастолы желудочков в диагностике заболеваний сердца. Кардиология, 1991, 5, с.102-105.
  8. Кравцова Г.И., Савченко Н.Е., Плисан С.О. Врожденные дисплазии почек. Минск: Беларусь, 1982, с.221.
  9. Кузнецов В.Д. Вертеброневрология. Клиника, диагностика, лечение заболеваний позвончника. Минск, «Книжный дом», 2004, с.141-240.
  10. Куликов А.М., Медведев В.П. Роль семейного врача в охране здоровья подростка. Дисплазии соединительной ткани у подростков и их распознавание. Российский семейный врач. 2000, 4, с.37-51.
  11. Макарова Л.Н. Особенности артериальной гипертензии у мужчин и женщин молодого возраста с дисплазией соединительной ткани (сравнительная характеристика). Автореферат дисс.канд.мед.наук, Новосибирск, 1949, с.23.
  12. Махмудян Д.А. Частота и характер изменений почек у лиц с дисплазией соединительной ткани при различном уровне артериального давления. Автореферат дисс.канд.мед.наук, Новосибирск, 2003, с.20.
  13. Прозоровская Н.Н., Глиняная С.В., Геращенко Л.П. и др. Влияние терапии β-блокатором и комплексом витаминов на показатели экскреции оксипролина при некоторых наследственных болезнях соединительной ткани. Вопросы медицинской химии, 1988, т.35, №5, с.99-104.
  14. Рудаков С.С., Михельсон В.А., Лукьянов С.М. и др. Влияние коллагеннормализующей терапии на частоту и тяжесть анестезиологических и послеоперационных осложнений у детей с соединительнотканными синдромами. Анестезиология и реанимация, 1990, 3, с.16-20.
  15. Серов В.В., Шехтер А.Б., Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология). М. Медицина, 1981, с.312.
  16. Соловьева А.Д. Гипоталамический синдром. Заболевания вегетативной нервной системы. Под ред. А.М.Вейна – М. Медицина, 1991, с.416-427.
  17. Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С., Малышева Н.В. Оценка индивидуального прогноза при пролапсе митрального клапана. Атмосфера, 2004, Кардиология, 4, с.14-18.
  18. Урмонас В.К., Кондрашин Н.И. Воронкообразная грудная клетка. Вильнюс: Мокслас, 1983, 115с.
  19. Ходос Х.Т. Малые аномалии развития и их клиническое значение. Иркутск, 1984. с.88.
  20. Холкина И.А. Нарушения ритма сердца у молодых мужчин с дисплазией соединительной ткани. Автореферат дисс.канд.мед.наук, Новосибирск, 2000, с.24.
  21. Ягода А.В., Гладких Н.Н.Синдромы предвозбуждения и ранней реполяризации желудочков при недифференцированной ДСТ. Вестник аритмологии. 2003, №32, с.75-77.
  22. Яковлев В.М., Карпов Р.С., Гасапенко Л.Н. Пролапс митрального клапана (этиология, патогенез, клиника, лечение). Томск. Изд-во Томского гос. университета, 1985. с.188.
  23. Barton S.V., Margolis M.T. Rotational obstruction of the vertebral artery at the atlantoaxial joint. Neuroradiology, 1975, v9, p.117-120.
  24. Beighton P., de Paepe A., Danks D et al. International nosology of heritable disorders of connective tissue. Berlin, 1986, Am.S.Med.Jen.- 1988,p.581-594.
  25. Chesler E., King R.A., Edwards X.E. The myxomatous mitrae valve and sudden death. Circulation,1983,v.67,p.632-639.
  26. Glesby M.S., Pyeritz R.E. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum. S.A.M.A. 1989, v.262, p.523-528.
  27. Mannisto T.K.e.a. Inhibitory effect enzyme inhibitors captopril and enalopril on conversion of procollagen to collagen. J. Hypertes., 2001, 19, p.1835-1839.
  28. Morales A.B., Romanelli B., Boucek R.J.et al. Myxoid heart disease:an assessment of extravalvular cardiac pathology in severe mitrae valve prolapse. Hum.Pathol. 1992, v.23 №2, p.129-137.
  29. Roman M.S., Decerenx R.B. et al. Comparison of cardiovascular and skeletae features of primary mitrae valve prolapse and Marfan syndrome. Am.S.Cardiol., 1989, v/63, p.317-321.
  30. Winkee R.A., Lopes M. E.a. Propranolol for patients with mitral valve prolapse. Am. Heart S., 1979, v.93, 4, p.422-428.
  31. Wolf Ph.A., Sila C.A. Cerebral ischemia with mitrae valve prolapse. Am. Heart J., 1987, v.113, p.1292-1296.



ОГЛАВЛЕНИЕ



Современное представление о дисплазии соединительной ткани

Стр.6

Клинические синдромы:



  • Гипоталамическая дисфункция

Стр.9
  • Диспластическое сердце

Стр.12
  • Почки при ДСТ

Стр.19
  • Артериальная гипертензия

Стр.22

Объем исследований при ДСТ

Стр.23

Медикаментозное лечение

Стр.26

Клинические наблюдения

Стр.28

Литература

Стр.35






Верещагина Г.Н.


Системная дисплазия соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению.


Автор:

Профессор, доктор медицинских наук, заслуженный врач РФ, профессор кафедры терапии ФПК и ППВ Новосибирского Государственного медицинского университета.