Методическое пособие для врачей Новосибирск 2008 Г. Н. Верещагина
Вид материала | Методическое пособие |
- Учебно-методическое пособие минск Белмапо 2006, 314.28kb.
- Методическое пособие для врачей. М., 2004., 93.79kb.
- Учебно-методическое пособие по дисциплине «Отечественная история» Новосибирск, 2008, 2012.88kb.
- Л. К. Шайдукова Классическая наркология (для студентов, интернов, ординаторов и врачей), 2937.33kb.
- Методическое пособие Новосибирск, 2009 удк 658. 562, 585.88kb.
- Учебно-методическое пособие Минск Белмапо 2007, 695.29kb.
- Учебно-методическое пособие предназначено для врачей офтальмологов стационаров и поликлиник, 196.43kb.
- Учебно-методическое пособие составлено, 1450.47kb.
- Ю. В. Олейников Философско-методологические основы экологического знания, 76.92kb.
- Учебно-методическое пособие для врачей общей практики, урологов, гинекологов, неврологов, 406.34kb.
ЭхоКГ – аорта 2,8см, ЛП 3,3см, КСР 2,7см, КДР 4,3см, ЗСЛЖ 0,9см, МЖП 0,8см, правый желудочек 1,9см, ФВ 65%. Полости сердца не расширены, пролапс передней створки митрального клапана 1 степени, гемодинамически мало выражен.
^ Холтеровское кардиомониторирование – ЧСС 57-67 в минуту, при физической нагрузке 75-95 в минуту. На протяжении всей записи регистрируется синусовый ритм с участками миграции источника ритма по предсердиям, суправентрикулярная экстрасистолия. Признаки синдрома ранней реполяризации.
^ УЗИ щитовидной железы – гиперплазия I-II степени.
Глазное дно – диски зрительных нервов розовые, вены темные, расширены, артерии умеренно сужены.
РЭГ – пульсовое кровенаполнение резко снижено в затылочной области. Признаки выраженной асимметрии кровенаполнения в полушарных отведениях с преобладанием справа (КА 100%). Повороты головы снижают кровенаполнение слева.
^ Рентгенография шейного отдела позвоночника – выпрямлен физиологический лордоз, снижение высоты межпозвонковых дисков, субхондральные замыкательные пластины уплотнены.
^ УЗИ органов брюшной полости – признаки нефроптоза справа, стоя правая почка опускается на 4см.
Радиоренография – слева секреторная функция умеренно снижена, экскреторная – не нарушена, справа нарушений не выявлено. Суммарная функция почек нормальная.
^ Экскреторная урография – признаки нефроптоза справа и патологическая подвижность левой почки с нарушением уродинамики.
Лабораторные данные – общий анализ крови и анализ мочи без отклонений от нормы, глюкоза крови натощак 4,0ммоль/л, через 2 часа после еды – 4,2ммоль/л, мочевая кислота 0,25ммоль/л, мочевина крови – 5,6ммоль/л, креатинин -,08ммоль/л, проба Зимницкого – относительная плотность мочи 1005 – 1013, проба Реберга без патологии. Экскреция β2-микроглобулина – 10,5мг/сутки, МАУ – 20мг/сутки.
^ Клинический диагноз: недифференцированная дисплазия соединительной ткани: спондилодисплазия с исходом в ранний остеохондроз, воронкообразная деформация грудной клетки, гипермобильность суставов, диспластическое сердце (ПМК, сложные нарушения ритма и проводимости), правосторонний нефроптоз и патологическая подвижность левой почки с нарушением уродинамики, плоскостопие, артериальная гипертензия сложного генеза, дисциркуляторная энцефалопатия.
Рекомендовано:
- УЗИ сосудов шеи с функциональными пробами,
- МРТ головного мозга,
- консультация невролога.
Больной Б., 21 год, поступил с жалобами на боли в шейном отделе позвоночника, головокружение при перемене положения, повороте головы, колющие боли в левой половине грудной клетки, чаще при физической нагрузке, ощущение нехватки воздуха без связи с физической нагрузкой.
^ Анамнез заболевания: считает себя больным с детства. Ухудшение состояния отмечает в течение последних 6 месяцев, связывая это с увеличившимися физическими нагрузками.
^ Анамнез жизни: в 1997 году наблюдался у невропатолога с диагнозом: невроз. В течение нескольких лет отмечает привычные подвывихи голеностопных суставов. Фенотипически похож на отца. Анализ родословной позволяет сделать вывод об отягощенности по артериальной гипертензии и язвенной болезни желудка по линии отца, а так же о семейной патологии соединительной ткани (у брата высокий рост, привычные вывихи коленных суставов).
^ При осмотре телосложение астеническое, питание пониженное (рост 188см, масса тела 62кг, ИМТ 17,5кг/м2). Кифоз грудного отдела позвоночника, крыловидные асимметричные лопатки, грудная клетка уплощена в передне-заднем направлении, череп акроцефалический, готическое небо, асимметрия лица, мягкие ушные раковины, гипермобильность суставов (8 баллов при счете Байтона), гиперрастяжимость кожи, двустороннее уплощение свода стопы, сандалевидная щель.
Границы абсолютной сердечной тупости в пределах нормы. Аускультативно – внутрисистолический щелчок у левого края грудины на уровне III-IV межреберьев. АД на руках справа 120/75мм рт.ст., слева 120/70мм рт.ст., АД ср.гемодин.86,6мм.рт.ст.
^ ЭКГ – нарушение процессов метаболизма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
ЭхоКГ – аорта 3,2см, левое предсердие 3,2см, КСР 3,6см, КДР 5,2см, ЗСЛЖ 0,82см, МЖП 0,75см, ФВ 62%, ФУ 30%, УО 69см3, МО 5,1л. Заключение: полости сердца не расширены, кинез и сократимость ЛЖ сохранены. Добавочная сухожильная (поперечная) хорда в полости левого желудочка. Пролапс митрального клапана 1 степени с непостоянной митральной регургитацией.
^ Холтеровское мониторирование: на протяжении всех записей регистрируется ритм с участками выраженной синусовой аритмии и миграции источника ритма по предсердиям, редкая суправентрикулярная экстрасистолия.
^ ВЭМ – толерантность к физической нагрузке высокая, восстановительный период замедлен до 11 минут.
Рентгенография шейного отдела позвоночника: субхондральный склероз замыкательных пластинок, остеоартроз унковертебральных сочленеий С3-5, выраженный шейный лордоз. Заключение: остеохондроз С3-4-5 межпозвонковых дисков.
^ Рентгенография сочленения С 1-2: подвывих в атланто-аксиальном сочленении.
РЭГ – пульсовое кровенаполнение снижено в правом полушарии, в левом полушарии и затылочной области достаточное. Признаки асимметрии кровенаполнения полушарий с преобладанием слева (КА=30%), признаки гипертонуса артерий полушарий в затылочной области слева. Повороты головы приводят к снижению кровенаполнения.
^ Клинический диагноз: Дисплазия соединительной ткани: гипермобильность суставов 8 баллов, привычные подвывихи голеностопных суставов, спондилодисплазия, подвывих в атланто-аксиальном сочленении, кифо-сколиотическая деформация грудной клетки, диспластическое сердце (ПМК, поперечная хорда ЛЖ, митральная регургитация, сложные нарушения ритма и проводимости), плоскостопие, гипервентиляционный синдром.
Необходима дифференциальная диагностика с синдромом Элерса-Данло.
Рекомендовано:
- УЗИ сосудов шеи с функциональными пробами
- УЗИ органов брюшной полости
- Консультация клинического генетика.
Больная М., 69 лет.
В анамнезе:
С 1969г.- артериальная гипертензия, течение транзиторное, подъемы АД до 170/100мм.рт.ст.
С 1982г.- эпизоды желудочковой экстрасистолии.
В течение 10 лет беспокоят давящие боли за грудиной, купирующиеся в покое или после приема валидола.
В апреле 2001г. ^ МРТ головного мозга – выявлена микроаденома гипофиза, наружная и внутренняя гидроцефалия, признаки внутричерепной гипертензии. 22.01.07 –
ТТГ – 2,1 Мед/л,
Т3 – 1,81Нмоль/л,
Т4 – 83,3 Нмоль/л,
АТТГ – 63,48 (отр),
ПРЛ – 7,85 нг/мл,
кортизол – 332 Нмоль/л.
21.10.07 – приступ интенсивных давящих болей за грудиной, слабость, потливость, нехватка воздуха.
По ЭКГ – субэндокардиальное повреждение передне-боковой и нижней стенок левого желудочка.
В объективном статусе признаки ДСТ.
^ Направлена в НИИПК.
Объективно: ЧСС 88 в 1 минуту, ЧДД 18 в 1 минуту, АД 125/80мм.рт.ст.
Лабораторные данные:
КФК 75 ед/л,
КФК МВ 11ед/л,
тропонин Т – отрицательный, гликозилированный гемоглобин 8,5%. ^ ЭКГ – ритм синусовый, нарушение процессов реполяризации верхушечно-боковой области левого желудочка. 22.10.07 Коронарография – на левых и правых коронарограммах определяется выраженная извитость коронарных артерий.
В связи с выраженной извитостью коронарных артерий в хирургической коррекции отказано.
В консервативной терапии целесообразно использование ß-блокаторов с β2-блокирующим эффектом (обзидан, анаприлин), карведилола в дозе 6,25мг 2 раза в день, магне-В6 1-2 таблетки 2 раза в день.
24.10.07 ЭхоКГ – ПЖ 2,0см, ПП – 3,6см. ЛЖ: КДР – 4,1см, КСР – 2,3см, МЖП – 1,1см, ЗСЛЖ – 1,0см, ФВ – 76%, корень аорты 2,9см, ЛП – 3,6×5,8см. Зоны с нарушением локальной сократимости не выявлены, ДДЛЖ – I типа. ПМК Iстепени, МР – I, ТР – I, ДХЛЖ.
25.10.07
Глюкоза натощак – 6,5ммоль/л, глюкоза через 2 часа после еды – 6,5ммоль/л,
глюкоза через 4 часа после еды – 5,8ммоль/л.
25.10.07 ЭКГ – синусовый ритм 63 в 1 минуту, замедление АВ-проводимости.
31.10.07 ЭКГ – синусовый ритм 60 в 1 минуту, неполная АВ-блокада Iстепени, замедление внутрипредсердной проводимости. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Метаболические изменения в высокой боковой области, передне-перегородочной области левого желудочка.
ЛИТЕРАТУРА
- Богомолец А.А. Учение о конституции. Избранные труды. Киев: АН УССР, 1957, т.2, с.225-253.
- Верещагина Г.Н., Холкина И.А. Диспластическое сердце. Частота и характер нарушений ритма. IV Международный Славянский конгресс по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца. С.-Пб., 2000, с.46.
- Верещагина Г.Н., Махмудян Д.А. Дисплазия соединительной ткани и почки. Мат-лы IV Международного конгресса по интегративной антропологии. С.-Пб., 2002, с 50-52.
- Герасименко П.П. Значение в развитии артериальной гипертонии гипоплазированных и пиелонефритически сморщенных почек. Кардиология, 1968, 12, с.31-38.
- Гофман О.М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей. Автореферат дисс. канд. мед. наук. М., 1987, с.17.
- Захаржевский Б.Б. Физиологические аспекты невротической и психосоматической патологии: механизмы специфичности психовегетативного эффекта. Л:Наука.-1990-с.175.
- Капелько В.И. Значение оценки диастолы желудочков в диагностике заболеваний сердца. Кардиология, 1991, 5, с.102-105.
- Кравцова Г.И., Савченко Н.Е., Плисан С.О. Врожденные дисплазии почек. Минск: Беларусь, 1982, с.221.
- Кузнецов В.Д. Вертеброневрология. Клиника, диагностика, лечение заболеваний позвончника. Минск, «Книжный дом», 2004, с.141-240.
- Куликов А.М., Медведев В.П. Роль семейного врача в охране здоровья подростка. Дисплазии соединительной ткани у подростков и их распознавание. Российский семейный врач. 2000, 4, с.37-51.
- Макарова Л.Н. Особенности артериальной гипертензии у мужчин и женщин молодого возраста с дисплазией соединительной ткани (сравнительная характеристика). Автореферат дисс.канд.мед.наук, Новосибирск, 1949, с.23.
- Махмудян Д.А. Частота и характер изменений почек у лиц с дисплазией соединительной ткани при различном уровне артериального давления. Автореферат дисс.канд.мед.наук, Новосибирск, 2003, с.20.
- Прозоровская Н.Н., Глиняная С.В., Геращенко Л.П. и др. Влияние терапии β-блокатором и комплексом витаминов на показатели экскреции оксипролина при некоторых наследственных болезнях соединительной ткани. Вопросы медицинской химии, 1988, т.35, №5, с.99-104.
- Рудаков С.С., Михельсон В.А., Лукьянов С.М. и др. Влияние коллагеннормализующей терапии на частоту и тяжесть анестезиологических и послеоперационных осложнений у детей с соединительнотканными синдромами. Анестезиология и реанимация, 1990, 3, с.16-20.
- Серов В.В., Шехтер А.Б., Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология). М. Медицина, 1981, с.312.
- Соловьева А.Д. Гипоталамический синдром. Заболевания вегетативной нервной системы. Под ред. А.М.Вейна – М. Медицина, 1991, с.416-427.
- Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С., Малышева Н.В. Оценка индивидуального прогноза при пролапсе митрального клапана. Атмосфера, 2004, Кардиология, 4, с.14-18.
- Урмонас В.К., Кондрашин Н.И. Воронкообразная грудная клетка. Вильнюс: Мокслас, 1983, 115с.
- Ходос Х.Т. Малые аномалии развития и их клиническое значение. Иркутск, 1984. с.88.
- Холкина И.А. Нарушения ритма сердца у молодых мужчин с дисплазией соединительной ткани. Автореферат дисс.канд.мед.наук, Новосибирск, 2000, с.24.
- Ягода А.В., Гладких Н.Н.Синдромы предвозбуждения и ранней реполяризации желудочков при недифференцированной ДСТ. Вестник аритмологии. 2003, №32, с.75-77.
- Яковлев В.М., Карпов Р.С., Гасапенко Л.Н. Пролапс митрального клапана (этиология, патогенез, клиника, лечение). Томск. Изд-во Томского гос. университета, 1985. с.188.
- Barton S.V., Margolis M.T. Rotational obstruction of the vertebral artery at the atlantoaxial joint. Neuroradiology, 1975, v9, p.117-120.
- Beighton P., de Paepe A., Danks D et al. International nosology of heritable disorders of connective tissue. Berlin, 1986, Am.S.Med.Jen.- 1988,p.581-594.
- Chesler E., King R.A., Edwards X.E. The myxomatous mitrae valve and sudden death. Circulation,1983,v.67,p.632-639.
- Glesby M.S., Pyeritz R.E. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum. S.A.M.A. 1989, v.262, p.523-528.
- Mannisto T.K.e.a. Inhibitory effect enzyme inhibitors captopril and enalopril on conversion of procollagen to collagen. J. Hypertes., 2001, 19, p.1835-1839.
- Morales A.B., Romanelli B., Boucek R.J.et al. Myxoid heart disease:an assessment of extravalvular cardiac pathology in severe mitrae valve prolapse. Hum.Pathol. 1992, v.23 №2, p.129-137.
- Roman M.S., Decerenx R.B. et al. Comparison of cardiovascular and skeletae features of primary mitrae valve prolapse and Marfan syndrome. Am.S.Cardiol., 1989, v/63, p.317-321.
- Winkee R.A., Lopes M. E.a. Propranolol for patients with mitral valve prolapse. Am. Heart S., 1979, v.93, №4, p.422-428.
- Wolf Ph.A., Sila C.A. Cerebral ischemia with mitrae valve prolapse. Am. Heart J., 1987, v.113, p.1292-1296.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Современное представление о дисплазии соединительной ткани | Стр.6 |
Клинические синдромы: | |
| Стр.9 |
| Стр.12 |
| Стр.19 |
| Стр.22 |
Объем исследований при ДСТ | Стр.23 |
Медикаментозное лечение | Стр.26 |
Клинические наблюдения | Стр.28 |
Литература | Стр.35 |
Верещагина Г.Н.
Системная дисплазия соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению.
Автор:
Профессор, доктор медицинских наук, заслуженный врач РФ, профессор кафедры терапии ФПК и ППВ Новосибирского Государственного медицинского университета.