Методическое пособие для врачей Новосибирск 2008 Г. Н. Верещагина

Вид материала

Содержание

Степень тяжести
Диспластическое сердце
Эхо-КГ классификация миксоматозной дегенерации (Г.И.Сторожаков и сотр., 2004)
ПМК. Стратификация риска (Г.И. Сторожаков и сотр., 2004г).
Средний риск
Высокий риск
Очень высокий риск
Осложнения ПМК.
Факторы риска сердечной недостаточности

Подобный материал:

1 2 3 4 5

Рис.1. Частота гипоталамической дисфункции и гипоталамического синдрома у лиц с ДСТ (Л.И.Макарова, 1999).

Пусковыми факторами для реализации первичной несостоятельности гипоталамических структур и формирования гипоталамического синдрома являются черепно-мозговые травмы, наличие хронической патологии ЛОР-органов, аномалии шейного отдела позвоночника.

У пациентов с гипоталамическим синдромом достоверно чаще обнаруживались хронический тонзиллит, хронический холецистит, которые в сочетании с патологией шейного отдела позвоночника составили «ирритирующую триаду» (Захаржевский В.Б., 1990).

Установлено, что хронический тонзиллит, минуя гемато-энцефалический барьер, способствует распространению инфекции в ЦНС по периневральным путям и развитию васкулитов.

Хронический холецистит, помимо рефлекторных влияний, способствует формированию симптоматической ирритации с вовлечением шейных и верхнегрудных ганглиев, которые участвуют в иннервации сосудов и оболочек головного мозга. На этом фоне возникают спазм сосудов мозга, ишемия и нарушения функционирования гипоталамических структур.

Клиническое течение зависит от кровоснабжения мозга, связанного с особенностями строения и функции позвоночника.

При оценке состояния шейного отдела позвоночника следует учитывать, что особо специализированы два верхних шейных позвонка, соединенные тремя суставами и мощным связочным аппаратом. Атлантоаксиальное сочленение обеспечивает до 70% ротации головы в сторону и фиксирует голову к позвоночному столбу, в зоне С₁-С₂ сосуды подвергаются механическому сдавлению при повороте головы. Избыточная подвижность шейного отдела позвоночника приводит к травматизации проходящих в поперечных отростках позвоночных артерий. Внимания заслуживает состояние верхнего шейного отдела позвоночника. Длительное время течение может быть бессимптомным или маскироваться проявлениями патологических состояний со стороны ЛОР-органов.

Клиническим проявлениям атлантоаксиальной нестабильности могут предшествовать травма при выполнении спортивных упражнений, стойки на голове, работа с наклоненной вперед головой, легкая травма шейного отдела при торможении автомобиля. Нередко обнаруживается застарелый транслигаментозный вывих атланта вследствие врожденной несостоятельности поперечной связки. При наличии атлантоаксиальной дислокации опасны манипуляции на позвоночнике, т.к. верхнее смещение зубовидного отростка может привести к сдавлению продолговатого мозга, а задняя дислокация может сопровождаться компрессией спинного мозга. Избыточная ротация угрожает перемежающейся окклюзией позвоночных артерий, что может спровоцировать стволовой инсульт.

Резкие движения головы провоцируют ТИА, периферический вестибулярный синдром, синкопальные состояния, внезапное падение, судорожный синдром. При прогрессировании ДСТ нестабильность шейного отдела позвоночника приводит к развитию динамического стеноза позвоночного канала с последующей компрессионной миэлопатией.

Особенно опасно заднее смещение позвонка, т.к. сдавливаются артерии, венозное и симпатическое сплетения. Такой механизм лежит в основе нарушения кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, ишемического повреждения спинного мозга. При этом компенсаторно повышается артериальное давление (рефлекс Кушинга). В дальнейшем компенсаторный характер исчерпывается и этот механизм вносит свой вклад в формирование стабильной артериальной гипертензии при ДСТ. Аномалии шейного отдела позвоночника как правило сочетаются с патологией сосудов.

Позвоночные артерии как и сонные имеют барорецепторные зоны, регулируют уровень системного АД и гемодинамику в том числе и головного мозга (Куприянов С.В., 2000).

Аномалии позвоночной артерии (ПА) как следствие врожденной неполноценности строения артериальной стенки:

Гипоплазия ПА (диаметр < 2,0мм)
Асимметрия внутренних диаметров ПА (разница > 1мм)
Высокое вхождение ПА в канал поперечных отростков на уровне С₅, С₄
Высокое вхождение ПА в канал поперечных отростков на уровне С₃
С-образный гемодинамически значимый изгиб ПА
Петлевидный ход ПА
Сочетание аномалий

К наиболее частым сочетаниям относят: асимметрия внутреннего диаметра ПА и высокое ее вхождение в канал поперечного отростка.

При высоком вхождении ПА в костный канал возможно сдавление ее длинной мышцей шеи при сгибании головы (Н.В.Верещагин, 1980). Клинически – боль ломящего характера в шейно-затылочной области, усиливающаяся при сгибании, головокружение, парестезии в области затылка. Извитость ПА, петлевидный ее ход сопровождаются перегибами артерий при изменении положения головы, возникает преходящая ишемия ствола и затылочных долей мозга. Очевидно, целесообразно для лиц с ДСТ рассматривать сочетание заболеваний, формирующих симпатическую ирритацию, как фактор церебральной отягощенности.

На этом фоне в подростковом, юношеском возрасте формируется комплекс признаков, характерных для пубертатно-юношеского диспитуитаризма (ПЮД). Степени тяжести ПЮД представлены в таблице 3.

Таблица 3. СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ПЮД

^ Степень тяжести	Жалобы	Степень ожирения	ВЧГ	Половое развитие	АД	Трофические расстройства	Гормональные нарушения
Легкая	Нет	0-I	Нет	Соответствует возрасту	Возможно повышение	Стрии	Гиперинсулинизм Гиперкортикотропизм Гиперкортицизм
Средняя	Головная боль, увеличение массы тела	I-III	Выявляется рентгенологически	Ускорено или замедлено	Транзиторная гипертензия	Цианоз, фолликулит	Гиперинсулинизм Гиперкортикотропизм Гиперкортицизм Гиперальдостеронизм Гиперпролактинемия
Тяжелая	Многообразные	III-IV	Выявляется рентгенологически и клинически	Резко нарушено: поликистоз яичников, гинекомастия	Стойко повышено	Цианоз, фолликулит, Облысение, пигментация	Гиперинсулинизм Гиперкортикотропизм Гиперкортицизм Гиперальдостеронизм Гиперпролактинемия Диспитуитаризм Вторичный гипотиреоз

По течению этот процесс склонен к прогрессированию и рецидивированию с развитием осложнений типа поликистозной дегенерации яичников, гинекомастии, миокардиодистрофии, артериальной гипертензии.

^ ДИСПЛАСТИЧЕСКОЕ СЕРДЦЕ

Диспластическое сердце – сочетание конституциональных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека с ДСТ. В литературе используется термин «миксоидная болезнь сердца», (Morales A.B., Romanelli B.e.a., 1992), однако эта формулировка используется преимущественно зарубежными авторами.

Частота диспластического сердца составила 86% среди лиц с первичной недифференцированной ДСТ.

В основе патологии лежит неполноценность внеклеточного матрикса (ВМ), его коллагеновых структур.

Формируют диспластическое сердце:

I .Конституциональные особенности – «капельное», «висячее» сердце, поворот его вокруг саггитальной и продольной оси

II .Костно-вертебральные дисплазии и деформации со сдавлением, ротацией, смещением сердца и перекрутом крупных сосудов: по данным Урмонаса В.К. и др.(1983) деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию торако-диафрагмального синдрома, ограничивающего работу всех органов грудной клетки;

III.Особенности строения сердца и сосудов:

Несостоятельность внеклеточного матрикса сердца и сосудов
Миксоматозная дегенерация створок, хорд, клапанного кольца
Пролабирование створок с регургитацией
Вальвулярно-вентрикулярная диссоциация (смещение митральных створок в полость левого предсердия)
Избыточность ткани створок митрального и заслонок аортального клапанов
Двухстворчатый аортальный клапан
Удлинение, избыточная подвижность хорд
Добавочные хорды
Повышенная трабекуляризация ЛЖ
Незаросшее овальное окно с готовностью к парадоксальной эмболии
Аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма синуса Вальсальвы
Вентрикуло-септальные особенности ЛЖ: диастоло-систолическая или систолическая деформация выносящего тракта, транзиторный систолический валик верхней трети МЖП, S-образный изгиб МЖП
Извитость, гипоплазия, аплазия, диссекция, фибромускулярная дисплазия коронарных артерий
Аневризмы коронарных артерий
Миокардиальные мостики
Аномалии проводящей системы
Опухоли сердца (миксома, рабдомиома)
Расширение проксимальной части аорты, легочного ствола
Гипоплазия аорты, погранично узкий корень аорты, гипоплазия легочного ствола
Системная несостоятельность венозной стенки – варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, малого таза, вульвы, варикоцеле

IV. Патология органов дыхания со снижением жизненной емкости легких:

Диффузная и буллезная эмфизема
Множественные свищи
Повторные спонтанные пневмотораксы
Бронхоэктазы
Кистозная гипоплазия легких

Внеклеточный матрикс- это коллагеновая сеть, связанная с мембраной КМЦ и миофибриллами. По данным Капелько В.И. (1991), на его долю приходится 24% в общей массе сердца. ВМ передает механические сигналы, возникающие в КМЦ, и определяет механические свойства миокарда во время систолы и диастолы. В сосудистой стенке соединительная ткань генерирует механическое напряжение при ее сокращении (А.Н.Шаповалов и др., 1994).

Миксоматозная дегенерация (МД) створок, хорд, подклапанных структур - генетически детерминированный процесс разрушения и утраты архитектоники коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением в рыхлом фиброзном слое кислых мукополисахаридов. При этом признаки воспаления отсутствуют. В основе – дефект синтеза коллагена III типа, что приводит к истончению фиброзного слоя, створки увеличены, рыхлые, избыточные, края закручены, иногда определяется бахрома. Первичный локус аутосомнодоминантного миксоматоза при ПМК локализован в хромосоме 16 (Disse S.,1999). Morales A.B. и соавт. (1992) выделяют миксоидную болезнь сердца.

^ Эхо-КГ классификация миксоматозной дегенерации (Г.И.Сторожаков и сотр., 2004)

МД 0 – признаков нет

МД I – минимально выраженная : утолщение створок 3-5мм, аркообразная деформация митрального отверстия в пределах 1-2 сегментов. Смыкание створок сохранено.

МД II– умеренно выраженная: утолщение створок 5-8мм, удлинение створок, деформация контура митрального отверстия, его растяжение, нарушение смыкания створок. Митральная регургитация.

МД III– резко выраженная: утолщение створок больше 8 мм, створки удлинены, множественные разрывы хорд, значительное расширение митрального кольца, смыкание створок отсутствует. Многоклапанное поражение. Дилатация корня аорты. Митральная регургитация.

ПМК обнаруживается у 57% лиц с ДСТ. Степень регургитации при ПМК зависит от наличия и выраженности миксоматозной дегенерации, количества пролабирующих створок и глубины пролабирования.

Степени регургитации (Savage D, e.a., 1983):

или минимальная – регургитация на уровне створок.

I или средняя – струя регургитации проникает в полость левого предсердия не более чем на 10-15мм

II или выраженная – струя регургитации достигает середины предсердия

III или тяжелая – регургитация по всему левому предсердию

В состоянии покоя митральная регургитация (МР) первой степени диагностирована у 19,6%, вторая степень – у 9%, и третья степень – у 4,3% обследованных.

Прогноз больного с ПМК определяет степень митральной регургитации. При этом любая степень пролабирования приводит к изменениям перфузии миокарда, изменениям чаще в области передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (Яковлев В.М., Карпов Р.С., Тасаненко Л.Н., 1985).

В эксперименте показано, что даже после кратковременной митральной регургитации возникает дисфункция контрактильных клеток, дисфункция левого желудочка. Эти явления обратимы, но могут приводить к нарушению хордально-вентрикулярной последовательности.

^ ПМК. Стратификация риска (Г.И. Сторожаков и сотр., 2004г).

Низкий риск – изолированный систолический щелчок, ПМК<10мм, МД – 0 степени, психовегетативная дисфункция

^ Средний риск - изолированный систолический щелчок, глубина ПМК>10мм, МД – 1-2 степени; МР 0-1 степени, возраст более 45 лет, АГ, мигрени, очаги хронической инфекции.

Динамическое наблюдение.

^ Высокий риск – систолический щелчок, поздний систолический шум, глубина ПМК>12мм, МД 2-3 ст., МР 2-3 ст., возраст более 50 лет, МА, АГ, расширение полостей, СН 2фк.

^ Очень высокий риск - систолический щелчок, поздний систолический шум или изолированный СШ, МД 3 ст., МР 3 ст. Картина острой митральной недостаточности, разрыв хорд, МА, увеличение камер сердца, СН 3-4фк, ТИА, ОНМК, ИЭ.

По данным А.М.Вейна и соавторов (1995), у больных ПМК диагностирован психовегетативный синдром различной степени выраженности:

синкопальные состояния
пароксизмальные состояния с вегетативными кризами
перманентные вегетативные расстройства (кардиалгии, цефалгии, гипергидроз, гипервентиляция и др.)

По данным электрофизиологических исследований, проведенных автором, проявления вегетативной дисфункции более выражены у лиц, имеющих более пяти внешних признаков ДСТ.

^ Осложнения ПМК.

Разрывы сухожильных хорд (способствуют артериальная гипертензия, тупая травма грудной клетки, чрезмерная физическая нагрузка)
Инфекционный эндокардит с разрывом хорд и перфорацией створок
Тромбоэмболии с миксоматозно измененных митральных створок с развитием преходящих нарушений мозгового кровообращения в ВББ или ОНМК. ПМК с выраженной МД является наиболее частой причиной ишемического инсульта у лиц моложе 45 лет (Barnet H.J. e.a., 1980)
Эмболии артерий сетчатки с частичной или полной утратой зрения
Острая сердечная недостаточность (отек легких)
Внезапная смерть

Папиллярно-трабекулярный комплекс ЛЖ – морфо-функциональный каркас левого желудочка. При сохраненной сократительной функции сердца трабекулярная сеть влияет преимущественно на качество диастолической релаксации и растяжимость ЛЖ. Степень папиллярно-трабекулярной деформации ЛЖ оказалась более выраженной у молодых людей астенического телосложения с дефицитом массы тела. Высокая трабекулярность способствует ЭКГ-сдвигам – ускорению распространения возбуждения и сокращению миокарда. Могут включаться и механизмы задержки диастолического расслабления миокарда ЛЖ.

Дополнительные хорды ЛЖ (ДХЛЖ) генетически детерминированы и наследуются по аутосомно-доминантному типу, их топография у детей и родителей совпадают.

Поперечно-базальные и множественные ДХЛЖ сопровождаются нарушениями внутрисердечной гемодинамики, диастолической функции ЛЖ и способствуют нарушениям ритма, так как могут содержать дополнительные пути проведения импульса (клетки Пуркинье). Утолщение в месте прикрепления хорд, натяжение хорд, папиллярных мышц, ДХЛЖ, ПМК, миксоматозная дегенерация створок способствуют электромеханической нестабильности с развитием суправентрикулярных и вентрикулярных нарушений ритма. Множественные ДХЛЖ достоверно чаще диагностируются у лиц астенического телосложения – 21% при 8% у мужчин с нормостеническим типом.

Найдена достоверная обратная связь между множественными хордами ЛЖ и его фракцией выброса. Можно предполагать, что ДХЛЖ изменяют геометрию ЛЖ, что влияет на его насосную функцию.

Большинство из этих состояний в литературе относят к малым аномалиям сердца. Очевидно, изолированные некоторые из них существенно не влияют на функцию сердца и прогноз, но они, как правило, встречаются в различных сочетаниях (ПМК, миксоматозная дегенерация створок, множественные диагональные поперечные хорды и др.)

Особенно неблагоприятные сочетания с поперечными (в средней трети) хордами в ЛЖ, ограничивающими его диастолическое расслабление, что создает предпосылки для развития острой левопредсердной недостаточности в условиях чрезмерной физической нагрузки.

Открытое овальное окно даже в изолированном состоянии может сопровождаться «залпами» парадоксальной тромбоэмболии при чрезмерной физической или эмоциональной нагрузке. Кроме того, в динамике растет нагрузка на правые отделы сердца, растет опасность инфекционного эндокардита и хронизации легочных заболеваний. Наш клинический опыт свидетельствует о том, что так называемые малые аномалии сердца со временем превращаются в угрожающие жизни.

Таблица 4. Показатели гемодинамики у лиц с ДСТ (М±m)

Показатель	Нормостеники n=75	Астеники без АГ n=37	Астеники с АГ n=39	Астеники с АГ и ГС n=24
САД (мм рт.ст.)	118,4 ±4,5	104,5 ±6,1	122,7± 4,3	135,8± 6,4*
ДАД (мм рт.сть.)	74,0± 3,1	60,0± 2,1	78,1 ±2,7	90,4 ±3,8*
АД ср. (мм рт.ст.)	88,8 ±3,8	74,8 ±3,8	93,0± 3,8	105,5 ±4,1*
УОК (мл)	72,7± 3,3	54,8 ±3,9*	74,3 ±3,4	82,8± 5,1
МОК (л\мин)	5,7± 0,6	3,8± 0,3	5,9± 0,6*	6,2± 0,7
ОПСС (дин* с* см^-5)	1266,9± 92	1560± 107*	1263± 97	1367,5± 87

* достоверность различия с другими группами

Среди данных гемодинамики обращают на себя внимание низкий УО в группе астеников с ДСТ без АГ, значительно повышенное по сравнению с другими группами ОПСС у них, что можно рассматривать как предвестник формирования АГ, а так же высокое ОПСС у астеников с АГ и ГС (таблица 4).

Нарушения ритма при ДСТ.

Механизмы:

Нарушения автоматизма
Триггерная активность
Re-entry (электрическая нестабильность)

Предрасполагают:

Неполноценность внеклеточного матрикса
Дисфункция миокарда ЛЖ
Состояние клапанно-хордального аппарата (ПМК, ДХЛЖ, миксоматозная дегенерация створок, митральная регургитация)
Гипоперфузия верхне-латеральных отделов ЛЖ
Мышечные мостики
Дополнительные пути проведения импульса
Повышение активности СНС при одновременном повышении активности симпатической и парасимпатической систем создаются условия для угрожающих жизни аритмий
Электролитные сдвиги (гипомагниемия)
Гормональные сдвиги (гиперпролактинемия)

Провоцируют:

Спондилодисплазия с исходом в ранний остеохондроз
Заболевания органов брюшной полости (грыжи пищеводного отверстия, перегибы желчного пузыря, гастроэзофагеальный рефлюкс и др.)
Скрытая гипогликемия
Тяжелые виды спорта
Прием алкоголя

Из нарушений ритма достоверно чаще выявляются у астеников синусовая тахикардия и участки предсердного ритма (таблица 5). Необходимы своевременное выявление и прогностическая оценка синдромов предвозбуждения и ранней реполяризации желудочков (Ягода А.В., Гладких Н.Н., 2003). Наши данные (Верещагина Г.Н., Холкина И.А., 2000) представлены в таблице 5.

Таблица 5. Частота и характер нарушений ритма у лиц с ДСТ по данным ХМ ЭКГ (И.А.Холкина, 2000).

Нарушения ритма и проводимости	Астеники		Нормостеники
Нарушения ритма и проводимости	ЭКГ	СМ ЭКГ	ЭКГ	СМ ЭКГ
Всего больных с аритмиями	70	94,8	77,3	94,3
Синусовая тахикардия	17	31,3*	9,3	17
Синусовая брадикардия	11	3,1	17,3	7,5
Синусовая аритмия	15	81,3	21,3	86,8
СРРЖ	3	4,2	2,7	1,9
СА блокада II ст 2:1	3	30,2	2,7	24,5
НЖЭ	4	75	6,7	62,3
ЖЭ	3	56,3	9,3	54,7
МВР	3	34,4	2,7	24,5
СПВЖ	6	19,8	16	22,6
Участки предсердного ритма	4	7,3*	0	0
ПНЖТ	0	9,4	0	9,4
НБПНПГ	13	-	13,3	-

Для диспластического сердца характерны сложные нарушения ритма и проводимости, что выявляется, как правило, в условиях физической нагрузки и в ночные часы. Поэтому в диагностике и оценке НР должно использоваться СМ ЭКГ в течение 24-48 часов с обязательным включением эпизодов физической нагрузки.

Ковалева Г.П. (1995) описала комплекс ЭКГ-особенностей у молодых мужчин с ПМК и ДХЛЖ: более 400 эпизодов брадикардии днем и 900 эпизодов тахикардии за сутки, средняя продолжительность интервала QТ более 0,42с., дисфункция синусового узла, желудочковых экстрасистол более 100 в сутки и отрицательный зубец Т в отведениях V₁ ,V₂.

^ Факторы риска сердечной недостаточности.

Системная несостоятельность внеклеточного матрикса (миокард, артерии, вены). По мнению Maisch (1996), первичная несостоятельность ВМ, даже при интактных КМЦ, может быть причиной сердечной недостаточности.
Регургитация митральная, аортальная, трикуспидальная, микрорегургитация
Тахикардия, нарушения ритма
Длительный бесконтрольный прием НПВС
Занятия тяжелыми видами спорта, боди-билдингом.
Гипертонические кризы

По данным Cohn et al (1994) 77% лиц с миксоматозной болезнью, поступивших в кардиохирургическое отделение, имели ХСН III-IV функционального класса. Структурные нарушения в соединительно-тканном каркасе крупных и мелких сосудов, неполноценность эндотелия приводят к формированию аневризм, телеангиоэктазий в артериальной системе. Локализация аневризм возможна в любом отделе сердечно-сосудистой системы – мозговые, коронарные сосуды, висцеральные артерии. Так Benedetti-Valentini F. и др. (1995) наблюдали в течение 15 лет 35 пациентов с аневризмами висцеральных артерий: печеночной артерии 10 чел., почечных артерий 10 чел., селезеночной артерии 9 чел., панкреато-дуоденальной 2 чел., верхней мезентериальной 2 чел. и др.

Несостоятельность

внеклеточного матрикса

Миксоматозная

дегенерация

внутрисердечных структур

Дополнительные

(поперечные, диагональные,

множественные)

хорды левого желудочка

Опухоли сердца (миксома, рабдомиома)

Аномалии коронарных артерий

ПМК,

ПАК,

ПТК

Регургитация

Диспластическое сердце

Нарушение диастолической функции левого желудочка

Нарушения ритма сердца

Гиперфункция и перегрузка левого предсердия

Внезапная смерть

Скрытая, пароксизмальная левопредсердная, хроническая сердечная недостаточность

Blog

Методическое пособие для врачей Новосибирск 2008 Г. Н. Верещагина

Содержание