Методическое пособие для врачей Новосибирск 2008 Г. Н. Верещагина

Вид материала

Содержание

Почки при дст.
Причины АГ при нефроптозе
Простая дисплазия
Синдром артериальной гипертонии
План первичного обследования больного с дст.
Экг, смэкг
Немедикаментозная коррекция.
Медикаментозное лечение

Подобный материал:

1 2 3 4 5

Схема2. Формирование и прогрессирование диспластического сердца.

Условия наступления внезапной смерти у молодых людей по данным Driscoll D.(1985) – это занятия спортом у 20%, период бодрствования у 50% и во время сна ≈ 30%. У 2% умерших внезапно причиной оказались аномалии коронарных артерий. У пациентов с ПМК, внезапно умерших, обнаружена жировая инфильтрация, отложение кальция в области синусового и АВ узлов, по ходу межузловых трактов, в волокнах ножек пучка Гиса (Bharati S., et al, 1981).

^ ПОЧКИ ПРИ ДСТ.

В почках соединительная ткань выполняет опорную, механическую функции, участвует в минеральном обмене и в формировании мембран с избирательной проницаемостью (базальные мембраны почечных клубочков и канальцев, эндотелий сосудов).

В почке основное вещество соединительной ткани, или мезангий, состоящее из комплекса протеинов и мукополисахаридов, расположено между капиллярами клубочка. Мезангий называют «третьими клетками клубочка». Они образуют сеть, тесно связанную с базальной мембраной капилляров.

При ДСТ в почках выявляются нефроптоз одно- и двусторонний, дисплазия тотальная, гипоплазия сегментарная, гипоплазия почечной артерии; множественные почечные артерии; аневризма почечной артерии; артерио-венозные шунты; фибромускулярная дисплазия почечной артерии.

Наиболее часто при ДСТ выявляется нефроптоз. Частота его среди лиц с недифференцированной ДСТ составила 41,2%.

Нефроптоз – нарушение фиксации почки в ее анатомическом ложе. Диагноз нефроптоза правомерен, если эхоскопически или рентгенологически подвижность одной из почек превышает высоту 1,5 тел позвонков. При этом:

I cтепень – нижний полюс почки не достигает 1,5-2,0см до гребня подвздошной кости;
II cтепень – нижний полюс почки находится вблизи или на 1,0-1,5см ниже гребня подвздошной кости;
III cтепень – почка опущена средней ее третью за гребень подвздошной кости (Протасов А.А., Дубова Н.П., 1993).

Двусторонний нефроптоз возникает на фоне висцероптоза.

Ранним проявлением нефроптоза, иногда уже во втором десятилетии, оказывается артериальная гипертензия . Впервые повышение АД при нефроптозе описано в 1906 году, а в 1940 году Cann W.S., Romansky M.S. описали ортостатическую гипертонию у этих больных.

Ортостатическую гипертонию авторы объясняют снижением кровотока в почке при вертикальном положении.

^ Причины АГ при нефроптозе:

перекрут почечной ножки с формированием фибромускулярной дисплазии почечной артерии;
сужение почечной артерии и раздражение симпатических нервов чрезмерно смещаемой почкой с последующим спазмом артериол, гипоксией и ишемией почек;
нарушение венозного оттока из почки, что приводит к перивазальным изменениям, стенозированию интраренальных сосудов, формируется перивазальный, перигломерулярный склероз и склероз стромы;
уростаз;
инфекция мочевых путей.

В течение нескольких лет АГ может носить транзиторный характер, иногда кризовый, но в дальнейшем приобретает стабильное течение с постоянно повышенным диастолическим давлением. Информативно измерение АД лежа и стоя. Повышение АД и преимущественно ДАД в ортостазе подозрительно на нефроптоз. Динамика АГ при нефроптозе – ортостатическая – транзиторная – стабильная.

Наряду с АГ в клинической картине отмечается болевой синдром, боли усиливаются к вечеру, после длительного ортостаза. Боль распространяется в паховую область, в ногу, иногда к мочевому пузырю. Боль может возникать остро, напоминать почечную колику. Обусловлена острая боль внезапным растяжением лоханки в связи с уростазом, вызванным перегибом мочеточника. В анализах мочи обнаруживаются умеренная протеинурия и гематурия. Гематурия чаще носит характер микрогематурии, но может быть и макрогематурия. Обусловлена она преимущественно нарушением венозного оттока. Отчетлива связь гематурии с ортостазом и физическими нагрузками. После гематурии боль может стихать.

В таблице 6 представлена частота нефроптоза и его локализация при различных типах телосложения ( Верещагина Г.Н., Д.А.Махмудян, 2003).

Таблица 6. Частота нефроптоза у лиц с ДСТ при различных типах телосложения (%)

	Нормостеники		Астеники
	без АГ	с АГ	без АГ	с АГ
Нефроптоз	40	43	19	46*
Правосторонний нефроптоз	40	33	5	31
Левосторонний нефроптоз	0	0	13	5
Двусторонний нефроптоз	0	10*	0	10

У нормостеников частота нефроптоза и его правосторонняя локализация достоверно не различалась в зависимости от уровня АД в то время, как у астеников с АГ частота нефроптоза в два раза выше, чем у лиц без АГ. У астеников с АГ преобладала правосторонняя его локализация. Обращает внимание одинаковая частота двустороннего нефроптоза у лиц с АГ в обеих группах, а двусторонний нефроптоз – маркер висцероптоза.

При недифференцированной ДСТ характерно развитие первичной с полигенным типом наследования дисплазии почек, которая может быть простой и кистозной. Морфологические критерии ее – гиалиноз структур и примитивные протоки, примитивные канальцы, окруженные муфтами из фибромышечных и недифференцированных клеток, иногда с островками хрящевой ткани.

Варианты простой дисплазии почек представлены на схеме 3.

^ Простая дисплазия

тотальная

сегментарная

аплазия

гипоплазия

односторонняя

двухсторонняя

Схема 3. Варианты дисплазии почек.

При тотальной гипоплазии отмечается уменьшение почки на 20% и более. В гипоплазированной почке имеются зоны недостаточного кровоснабжения, измененные клубочки, дефекты развития юкстагломерулярного аппарата (ЮГА), клетки его гиперплазированы. (П.П.Герасименко, 1968г.). На стороне измененной почки выявляется и гипоплазия мочеточника. Гипоплазия почки в 77% сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР) и у 63% лиц – с ПМР в контрлатеральной почке. На фоне длительно персистирующего пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса прогрессирует рефлюкс-нефропатия с развитием грубых рубцов.

Сегментарная гипоплазия (почка Аск-Упмарка) описана Royer с соавторами в 1973 году. Выделяют пять вариантов:

односторонняя гипоплазия с компенсаторной гипертрофией второй почки;
двусторонняя сегментарная гипоплазия с асимметрией поражения;
двустороннее симметричное поражение;
нерезко выраженная патология с латентным течением;
сегментарная гипоплазия в сочетании с обструктивной уропатией.

В клинической картине длительно единственным признаком уже в возрасте 4-12 лет является тяжелая АГ.

Кроме того, по динамическим анализам мочи в течение нескольких лет (по анализу амбулаторной карты) в группе с ДСТ выявлена оксалурия у 32,6% обследованных. У 57% из них суточная оксалурия составила в среднем 315,6мг\сут при норме 20-40мг\сут. При многолетней (по анализу амбулаторной карты) оксалурии создается благоприятная почва для формирования метаболической тубулоинтерстициальной нефропатии у лиц с ДСТ. Очевидно, обструктивная уропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией может быть обусловлена семейной нестабильностью цитомембран в том числе в связи с несостоятельностью их соединительнотканной основы.

Учитывая системность поражения соединительной ткани, были изучены такие показатели как микроальбуминурия (МАУ) и содержание β₂-микроглобулина в моче (β₂-МГ) радиоизотопными методами. МАУ – универсальный маркер сосудистого неблагополучия, в том числе и на уровне клубочков, повышение содержания β₂-МГ в моче свидетельствует о дисфункции канальцев, преимущественно проксимального отдела (Moore M.A. e.a., 1999). В процессе исследования МАУ обнаружена у 45% лиц с ДСТ и составила в среднем 29мг\сут, однако у 16% из них МАУ превысила 100мг\сут. Содержание β₂-МГ в моче было повышено у 67% и составило в среднем 16,3мг\сут (при норме до 0,25мг\л). У 43% МАУ сочеталась с повышенной экскрецией β₂-МГ. Наиболее высокие показатели МАУ и β₂-МГ найдены у лиц астенического телосложения с артериальной гипотонией и без нефроптоза. Очевидно, при ДСТ имеют место не только изменения положения и размеров почек, но и первичные структурные нарушения на уровне мезангия, базальной мембраны клубочков с формированием скрытой дисфункции почек.

При ДСТ со стороны почек нередко имеет место у одного больного сочетание диспластических изменений (нефроптоз, соединительнотканная перемычка и др.) с пороками развития (удвоение лоханок, дистопия и др.). Ранним клиническим проявлением таких сочетаний бывает артериальная гипертензия, впервые диагностируемая уже во втором – третьем десятилетии.

Описана и мультикистозная диспластическая почка. При изотопном сканировании такой почки активности структур не определяется. Двусторонняя патология несовместима с жизнью.

Диспластически измененные почки обнаруживаются у 15-20% детей с хронической почечной недостаточностью.

^ СИНДРОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИИ

При ДСТ по мере ее прогрессирования, которое наиболее выражено во втором десятилетии, формируется ортостатическая дисрегуляция АД. Высокая скорость утреннего подъема, нарушение двухфазного ритма связаны по данным Гладких Н.Н. (2003) с типом конституции и количеством фенотипических признаков.

Лиц с недифференцированной ДСТ относят чаще к страдающим артериальной гипотонией или вегетативной дистонией, однако, на этом фоне почти у трети еще молодых людей формируется синдром АГ.

Факторами риска развития, а чаще трансформации артериальной гипотонии, вегетативной дисфункции в АГ являются:

Наследственная предрасположенность; по нашим данным семейная отягощенность по АГ документирована у 83,5% с АГ и у 70% - без АГ на фоне ДСТ, в группе сравнения – 68%; по линии матери предрасположенность выявлялась у 60%;
Нейроинфекции, травмы черепа, почек, позвоночника, перенесенные с первых лет жизни;
Патология позвоночника и почек, т.к. найдено, что у 66% больных с АГ при ДСТ диагностируются изменения почек (нефроптоз, гипоплазия и др.); при сочетании патологии почек и позвоночника в два раза вырастает частота АГ и в четыре раза утяжеляется течение АГ (Попелянский Я.Ю);
Прогрессирование диспластических изменений сердца (ПМК, миксоматозная дегенерация, регургитация), тахикардия, удлинение восстановительного периода при ВЭМ; у астеников увеличение ОПСС;
Ожирение и гиперпролактинемия как проявление гипоталамического синдрома; наряду с эндокринопатиями гиперпролактинемия (ГПЛ) сопровождается стимуляцией β₁-рецепторов, метаболическим действием на интиму сосудов, гладкомышечные клетки артериол с их пролиферацией и повышением чувствительности к вазопрессорам;
Занятия тяжелыми видами спорта, боди-билдингом.

При ДСТ имеет место сочетание практически всех указанных факторов риска (ФР). Различия могут быть в хронологии и степени выраженности того или иного ФР.

Патогенез АГ при ДСТ сложный и по мере накопления ФР прогрессируют дисфункция парасимпатического отдела вегетативной нервной системы и дисбаланс α₁-адренорецепторов, снижается диапазон ауторегуляции мозгового кровотока.

Начало формирования АГ при ДСТ уходит в детские и подростковые годы. По данным Jaiffonen L., Uhari M.(1999), влияние наследственности на развитие АГ становится значительным в детском и юношеском возрасте – 8-9лет и старше у мужчин и 10-12лет и старше у женщин. Особенно велико влияние неблагоприятной наследственности по АГ в пределах двух и более поколений. По нашим данным первые подъемы АД документированы в среднем в возрасте: 15,0 ±0,2лет при ДСТ и 21,2 ±0,3года в группе сравнения. Ранний возраст подъема АД при ДСТ 10-12 лет. Диапазон колебаний АД 140/80 – 190/110 мм.рт.ст. У 32% лиц с ДСТ артериальная гипертензия имела кризовое течение с последующей стабилизацией.

Факторы, провоцирующие кризы:

Физические и психические перегрузки
Статические нагрузки
Длительное вынужденное положение головы и шеи
Закрытые травмы черепа, травмы почек, позвоночника
Метеозависимость

Складывается впечатление, что повышение АД при ДСТ имеет признаки самостоятельной формы симптоматической АГ, т.к. ее нельзя отнести к гипертонической болезни в силу первичного поражения при ДСТ всех органов-мишеней, ее трудно объяснить только патологией почек, ЦНС или эндокринных желез. При ДСТ это сочетанная патология. Подтверждением могут служить данные Кантемировой М.Т., Артамоновой О.А.. Они обнаружили, что в стационаре среди детей с АГ у 66% выявлена патология эндокринной системы (ПЮД, субклинический гипотиреоз), у 25% - патология почек (нефроптоз, синдром верхней группы чашечек, пиэлоэктазия, ХПН), у 50% по ЭКГ документированы тахикардия, СПВЖ, синдром ранней реполяризации, по ЭхоКГ у 34% найдены аномалии развития сердца.

^ ПЛАН ПЕРВИЧНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО С ДСТ.

Анализ жалоб, их связь с положением тела, вынужденной позой, резкими движениями, сменой погоды. Обмороки.
Анамнез заболевания. Возраст появления первых жалоб, их динамика, связь со спортом, физическими нагрузками.
Анамнез жизни: родословная, наличие в детстве грыжесечений, операции по поводу варикоцеле, сосудистых аневризм, частые подвывихи суставов, черепно-мозговых травм. Анализ амбулатороной карты, желательно с детских лет.
Объективный статус. Рост, масса тела, ИМТ, тип телосложения. Малые признаки. Перламутровые стрии, их локализация. Розовые, багровые стрии; белесые параллельные полосы растяжения в области поясницы. Растяжимость кожи (предплечье, ключица, кончик носа, локоть). Гипермобильность суставов. Деформации позвоночника, грудины. Длина нижних конечностей (разница в см), плоскостопие. ЧСС, АД на обеих руках лежа и стоя. Данные аускультации и пальпации.

Лабораторные исследования.

Общий анализ крови (полный)
Анализы мочи
солевой состав суточной мочи
глюкоза крови натощак и через 2 часа после плотного завтрака
липиды крови: ОХС, ТГ, ХС ЛПВП
креатинин крови
скорость клубочковой фильтрации

По показаниям

Исследование гемостаза
ТТГ, Т₄
ПРЛ
Мочевая кислота сыворотки крови
Микроальбуминурия, β₂-микроглобулин мочи

Инструментальные исследования

^ ЭКГ, СМЭКГ
Эхокардиография
УЗИ органов брюшной полости (стоя и лежа)
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
УЗИ сосудов шеи с функциональными пробами
УЗИ сосудов почек

По показаниям

СМАД
Рентгенография С_1-2 (через рот) с функциональными пробами
МРТ головного мозга (с ангиографией)
Экскреторная урография
Изотопная ренография
ФГДС

Консультации специалистов

Окулист
Невропатолог (по показаниям)
Эндокринолог
Хирург-ортопед
Нейрохирург (по показаниям)
ЛОР (искривления носовой перегородки, хронический тонзиллит и др.)
Гинеколог-эндокринолог
Медицинский генетик

^ НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ КОРРЕКЦИЯ.

Лечение лиц с ДСТ должно проводиться на фоне индивидуального образа жизни. Он включает рациональное питание как по набору продуктов, так и по режиму питания. В рационе рекомендуются полноценные белки (говядина, морская рыба, кальмары, яйца, творог, сыр и др.), полноценные жиры (сливочное масло), сложные углеводы (овощи, фрукты). Интервалы между приемами пищи не должны превышать четырех часов, при этом обязателен утренний завтрак (не углеводистый) и вечерний прием пищи в 19-20 часов. Кроме того, необходимо обеспечить полноценный сон, для этого постель должна формироваться с учетом изменений позвоночника, особенно его шейного отдела. Во время сна на боку ухо не должно касаться плеча (используется валик или маленькая подушка), так как при их соприкосновении возможно ухудшение кровотока в вертебро-базиллярном бассейне.

Важен выбор игр, спорта с преимущественно динамическими нагрузками.

^ МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На фоне формирования индивидуального образа жизни базисная терапия включает препараты, обладающие коллаген-стабилизирующим действием. Она включает:

неселективные β-адреноблокаторы (пропранолол, обзидан, анаприлин) в дозе 0,25мг/кг/сутки. Пропранолол применяется при ДСТ с 1979г в т.ч. и детскими хирургами в пред- и послеоперационном периоде (грыжи, варикоцеле и др.). Пропранолол через β₂-адренорецепторы контролирует процессы синтеза и биодеградации коллагена, продляет срок его жизни в тканях. Так установлено, что блокада β-рецепторов клеток, продуцирующих коллаген, приводит к снижению внутриклеточного цАМФ, который прямо коррелирует со скоростью внутриклеточного распада вновь синтезированного коллагена (Berg R.A. и др., 1981);
Витамины В₂, В₆ и С, являясь коферментами ряда систем, способствуют синтезу полноценного коллагена;
Магний необходим для коррекции первичного его дефицита при ДСТ и как активный кофактор более 300 ферментных реакций.

Очень удачное сочетание магния с витамином В₆ – Магне-В₆ по 1-2 таблетки 2 раза в день. Эффективно одновременное назначение этих препаратов, особенно весной и осенью, когда наиболее активны процессы дестабилизации соединительной ткани.

Симптоматическая терапия назначается с учетом клинической картины. При астеническом синдроме, вегетативных кризах показаны мексидол, рибоксин, кортексин. Особого внимания заслуживает кортексин, как препарат, содержащий 10мг церебролизина и 12мг глицина, это сбалансированное соотношение аминокислот, витаминов и микроэлементов, необходимое для нормального функционирования нейронов.

Эффекты:

Blog

Методическое пособие для врачей Новосибирск 2008 Г. Н. Верещагина

Содержание