Бодяжина Вера Ильинична учебник

Вид материала

Учебник

Содержание Яичниковая аменорея. 1. Аменорея при дисгенезии гонад 1) синдром Шерешевского-Тернера Диагностика обычно основана на клинические признаках заболева­ния 2) чистую форму 3) смешанную форму 2. Тестикулярная феминизация 3. Гипогормональная аменорея, не связанная с патологией половых хромосом - п В зависимости от тяжести течения заболевания различают две степени аменореи При установлении диагноза Маточная аменорея. Этиология и диагностика В основе этиопатогенеза Диагностика основывается на Выделяют два типа ЮМК

Подобный материал:

• Батракова Вера Евгениевна Русский язык класс, общеобразовательный умк под редакцией, 77.79kb.
• Когда Ленину было восемь лет, с ним случилась одна маленькая история, о которой впоследствии,, 253.04kb.
• Тематическое планирование уроков литературы в пятых классах. Учебник «Литература» (учебник-хрестоматия), 93.93kb.
• Урок №11 Вера, 337.62kb.
• А. И. Куприна «Белый пудель» в 5 классе Учебник, 71.59kb.
• 1. Наука: разум или вера?, 1528.22kb.
• Х. К. Андерсена «Истинная правда» Учитель русского языка и литературы Сомова Вера Николаевна, 86.26kb.
• Вера Константин Петрович Победоносцев, 196.7kb.
• Тематическое планирование курса литературы на 2011-2012 учебный год учитель: Лобова, 110.69kb.
• Берлин Юлия Ильинична, старший преподаватель кафедры статистики Архангельского филиала, 241.69kb.

41. Яичниковая и маточная формы аменореи: диагностика и лечение.

^ Яичниковая аменорея.

Развивается при первичном нарушении функции яичника. Может быть первичной - врожденной или вторичной, появившейся в более позднем возрасте. В основе заболевания лежит полное или частичное отсутствие функции яичника.

а) врожденные формы первичной аменореи - чаще всего генетически обусловлены и являются следствием хромосомных аномалий в системе половых хромосом.

^ 1. Аменорея при дисгенезии гонад - врожденная патология гонад вследствие аномалии в системе половых хромосом или некоторых неблагоприятных воздействий в ранний антенатальный период, делится на :

^ 1) синдром Шерешевского-Тернера - развивается внутриутробно, этиология неизвестна, возможно влияние пожилого возраста родителей

Патогенез: аберрации половых хромосом, наиболее частый кариотип — 45, ХО. Отсутствие второй Х- хромосомы приводит к появлению врожденных аномалий развития, среди которых основной является аплазия или резкая гипоплазия матки и яичников.

^ Диагностика обычно основана на клинические признаках заболева­ния:

1. При осмотре: больные отличаются низким ростом (не выше 135-145 см), масса тела при рождении обычно тоже низкая - 2000-2300 г при доношенной беременности; короткая шея, часто с крыловидными складками, идущими от плеча к ушам, широкие плечи, бочкообразная грудная клетка, широко расположенные соски молочных желез. Наружные углы глаз опущены (монголоидный разрез глаз), часто обнаружива­ется третье веко, иногда — птоз. Небо высокое, голос гнусоватый. Нередко выявляются врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты, незаращение артериального протока), почек и мочевыделительной системы (подковообразная почка, раздвоение моче­точников). Психическое развитие не нарушено, половая ориентация женская. В пубертатном периоде вторичные половые признаки слабо вы­ражены.

2. Гинекологический осмотр: резко вы­раженные признаки полового инфантилизма.

3. УЗИ или пневмопельвиография: аплазия или резкая гипоплазия яичников, матка тоже резко гипоплазирована, иногда имеет вид тяжа.

4. Генетические исследования: подтверждают хромосомную аномалию (хроматинположительные клетки отсутствуют или содержание их снижено при мозаицизме).

5. Дерматоглифическое исследование: увеличение угла atd до 55-60 градусов.

6. Гормональное исследование: резкое увеличение содержания в крови фоллитропина и лютеотропина, экскреция эстрогенов резко снижена.

7. Тесты функциональной диагностики: постоянно низкая базальная температура, феномены зрачка и папоротника отсутствуют, шеечный индекс — 1-2 балла. Во влагалищном мазке определяется до 50% парабазальных клеток.

Лечение: до пубертатного периода должно быть направлено на сти­муляцию роста, назначают анаболические стероиды.

После 15-17 лет проводят заместительную терапию эстрогенами, затем переходят к циклической гормональной терапии эстрогенами и гестагенами, что вызывает циклические маточные кровотече­ния. Терапию эстрогенами сочетают с назначением ретинола и токоферола ацетата, диатермии на низ живота, токов, д'Арсонваля на соски.

^ 2) чистую форму - патогенетически идентично синдрому Шерешевского-Тернера, однако отличается от него отсутствием или незначительной выраженностью соматических аномалий.

Патогенез: аплазия половых желез вследствие неблагоприятных воздействий в антенатальном периоде.

Диагностика:

1. При осмотре: обычно больные высокого или среднего роста, с женским фенотипом. При анализе морфограмм определяется интерсексуальное телосложение с увеличением окружности грудной клетки и умеренным уменьшением поперечных размеров тела. Встречается евнухоидный тип сложения с увеличением длины конечностей и уменьшением поперечных размеров тела. Соматические аномалии отсутствуют.

2. Гинекологический осмотр: скудное половое оволосение, резко выраженный половой инфантилизм (недоразвитие наружных половых органов, влагалища и мат­ки).

3. УЗИ или лапароскопии или пневмопельвиографии: матка инфантильная, яичники в виде тяжей или резко гипопластичные, иногда отсутствуют (агонизм).

4. Генетическое исследование: хроматинположительные клетки не определяются или содержание их нормальное (при кариотипе 46 XY).

5. Дерматоглифическое исследовании: определяется нормальный угол аtd при увеличении суммарного пальцевого гребневого счета до 140-145 (норма для женщин 116-137).

6. Гормональные исследования: экскреция 17-КС в пределах нормы, содержание гормонов такое же, как при синдроме Шерешевского- Тернера.

Лечение: так как у боль­ных с "чистой формой’’ дисгенезии задержки роста не отмечается, анаболические гормоны не применяют, остальное лечение то же.

^ 3) смешанную форму - одна из форм гермафродитиз­ма (интерсексуализма), характеризуется неопределенным фенотипом с интерсексуальным строением наружных половых органов. На месте гонад с одной стороны недифференцированный тяж, с другой - дисгенетическое яичко. Как и в других случаях дисгенезия гонад является врожденной аномалией развития.

Патогенез: кариотип 46 XY или (чаще) аберрация половых хромосом XO/XY. Андрогенная функция имеющегося яичка вызывает гипертрофию клитора и маскулинизацию в пубертатный период.

Диагностика:

1. При осмотре: часты случаи задержки роста, как при синдроме Шерешевского- Тернера, хотя рост может быть и нормальным; так как при рождении детей с этой патологией наружные половые органы интерсексу­альны, паспортный пол определяется и как женский, и как мужской. При половом созревании с активацией функции яичка фенотип приближается к мужскому, усиливается гипертрофия клитора, возникают половое ово­лосение по мужскому типу, гипертрихоз, меняется тембр голоса. Морфограммы мужского типа. Соматические аномалии часто отсутс­твуют, иногда отмечается отставание в росте. У этого контингента больных гонады склонны к малигнизации, поэтому необходим особо тща­тельный осмотр. Дисгенетическое яичко может находиться в рудимен­тарной мошонке, на месте яичника, в паховом канале; при возникновении опухоли симптомы вирилизации особенно выражены.

2. Гинекологический осмотр: оволосение по мужскому типу, гипертрофированный клитор, влагалище и гипотрофичная матка, часто урогенитальный синус.

3. При генетическом исследовании: содержание хроматинположительных клеток снижено (до 3-7%) или они отсутствуют

4. Дерматоглифические исследования: суммарный гребневой счет 140-150 (нормальный для мужчины).

5. Гормональные исследования: экскреция 17-КС повышена до 40-60 мкмоль/сут (норма для мужчин), 17-ОКС - в пределах нормы. Экскреция фоллитропина и лютеотропина резко увеличена - соответственно до 20-30 и 300-500 МЕ/сут, содержание фоллитропина и лютеотропина в крови тоже увеличено - соответственно до 20 и 30 мкг/л. Экскреция эстрогенов резко снижена — до 5-15 нмоль/сут.

6. Тесты функциональной диагностики: такие же, как при синдроме Шерешевского-Тернера.

Во всех случаях дисгенезии гонад в диагностических целях реко­мендуется эндоскопическая биопсия гонад с последующим патоморфологическим исследованием материала.

Лечение: в препубертатном периоде показана кастрация с пластикой половых органов. При подозрении на опухоль в любом возрасте необходима лапаротомия, при новообразовании удаляют и опухоль, и гонаду, после операции - гормональная терапия, направленная на усиление феминизации: вначале большие дозы эстрогенов – стильбэстрол по 2-3 мг/сут. или микрофоллин или эстрадиола дипропионат по 0,5-1 мг/сут на протяжении 20 дней с 10-дневным перерывом (в первые 8-12 мес. лечения). Этим достигается развитие молочных желез и вызывается менструальноподобное кровотече­ние. Затем назначают циклическую гормональную терапию со сни­жением дозы эстрогенов на 50%, которую проводят 2-3 мес. подряд с месячным перерывом. Генеративная функция при любой форме дисгенезии гонад исключается, о чем следует своевременно информиро­вать больных.

^ 2. Тестикулярная феминизация — ложный мужской гермафродитизм. Ха­рактеризуется различной степенью феминизации у лиц с генетическим мужским полом, кариотип 46 ХY.

Патогенез: врожденное снижение чувствительности к андрогенам (генетический дефект), что приводит к развитию половых органов по нейтральному (женскому) или смешанному типу.

Диагностика:

1. Осмотр: при полном синдроме (синдром Морриса) - типично женские морфограммы, нормально развитые молочные железы и наружные половые органы при наличии первичной аменореи. Половое оволосение отсутствует или оно незначительное. При неполном синдроме - увеличение клитора, морфограммы по мужскому типу, молочные железы отсутс­твуют. У большинства больных обнаруживается паховая гры­жа, в которой пальпируются яички, иногда они находятся в больших половых губах, реже в брюшной полости.

2. Гинекологический осмотр: влагалище (иногда руди­ментарное), заканчивающееся слепо, матка отсутствует.

3. Определение полово­го хроматина: процент хроматинположительных клеток не более 5, 20-70% клеток содержат тельца Y — хроматина (норма для мужчин).

4. Дерматоглифическое исследование: определяется суммарный пальцевой гребневой счет порядка 140-150 (норма для мужчин).

5. Рентгенологическое исследование: аплазия матки.

^ 3. Гипогормональная аменорея, не связанная с патологией половых хромосом - при повреждении гормонопродуцирующей ткани яичников в детстве возникает первичная аменорея, сопровождающаяся дефектами со­матического развития, при поражении яичников в репродуктивный период возникает вторичная аменорея без соматической патологии.

а) аменорея при поражении яичников в детстве (евнухоидизм) - развивается при разрушении яичников вследствие туберкулезного процесса в малом тазу, тифа, а также после хирургического удаления яичников, рентгенотерапии.

Диагностика:

1. При осмотре: выражен половой инфантилизм с диспропорциональным развитием: высокий рост с преобладанием продольных размеров тела - узкая грудная клетка, длинные конечности, узкий таз. Молочные железы не развиты (Ма1), иногда отмечается избыточное отложение жира в области живота, бедер и молочных желез. Половое оволосение слабо выражено (АХ 1 и Р1).

2. Гинекологический осмотр: недоразвитие и сла­бая пигментация больших и малых половых губ, узкое влагалище. Матка маленькая, круглая, шейка матки длинная.

3. УЗИ, пневмопельвиограмма: гипоплазия яичников и матки.

4. Гормональные исследования функции гипофиза: всег­да резко повышено содержание фоллитропина и лютеотропина в крови и моче.

5. Тесты функциональной диагностики: однофазная базальная температура, отсутствие феномена зрачка и папоротника, шеечный индекс 1-3 балла. Во влагалищном мазке — парабазальные клет­ки (70-8О%). Экскреция эстрогенов снижена, прегнандиол не определяется, содержание эстрадиола и прогестерона в крови также резко снижено.

Лечение: начинать как можно раньше до периода полового созревания, оно рассчитано на стимуляцию развития половых органов, молочных желез и замедление роста (первый этап), а затем - на появление циклических кровотечений (второй этап). Гормональную терапию проводят под контролем насыщенности организма.

б) аменорея при поражении яичников в репродуктивный период - гипо­функция чаще всего связана с хроническими инфекционными процессами.

^ В зависимости от тяжести течения заболевания различают две степени аменореи:

I - легкую или средней тяжести - срав­нительно мало выраженная недостаточность яичников, при которой аме­норея вторичная, матка обычного размера, эндометрий функционирует

II - тяжелую - глубокая недостаточность яичников, наблюдаемая при аменорее большей длительности, когда матка значительно уменьшена в размерах, плотная, эндометрий не функционирует. Аменорея II степени чаще встречается у лиц в возрасте старше 30 лет.

^ При установлении диагноза аменореи решающее значение имеют дан­ные о перенесенных инфекционных и других заболеваниях, вредных фак­торах, а также о предшествующей менструальной функции.

Гормональные исследования: зависят от степени гипоэстрогении. При резко выраженной патологии наблюдается снижение экскреции эстрогенов в крови и в моче. Результаты функциональных проб указывают на зстрогенную недостаточность различной степени — однофазная базальная температура, отсутствие иди слабая выраженность (+) феноменов зрачка и папоротника, снижение КИ до 0-10% и (или) наличие парабазальных клеток во влагалищном мазке. Гистологическое исследованием соскоба эндомет­рия указывает на полное отсутствие воздействия прогестерона: железы прямые, с круглым поперечным сечением.

Лечение начинают с устранения возможной интоксикации, неблагоп­риятных условий труда и быта. Проводят гормональную циклическую те­рапию (З — б мес.).

^ Маточная аменорея.

Развивается при неизмененной функции системы гипоталамус — гипофиз — яичники в результате патологического процесса в эндометрии. Если разрушение эндометрия произошло до наступления полового созре­вания, аменорея первичная; если после — вторичная.

Патогенез: эндометрий разрушается вследствие инфекционного про­цесса (чаще всего туберкулезного) или после хирургического вмеша­тельства и теряет способность нормально реагировать на гормональную стимуляцию. Функция яичников долгое время остается неизмененной, однако со временем развивается вторичная не­достаточность гипофизарно- яичниковой системы.

Диагностика:

1. Анамнез: перенесенный туберкулезный или гонорейный эндометрит, внутриматочные вливания йода, кюретаж матки, роды, аборты.

2. Осмотр: нормальное соматическое и половое развитие.

3. Гистеросальпингография и гистероскопия

4. Гормональные исследования: экскреция гормонов и содержание их в крови в пределах нормы или незначительно снижены.

5. Функциональные тесты - скрытые "немые" циклы: базальная температура двухфазная, в те­чение месяца появляются феномены зрачка и папоротника (3 балла), шеечный индекс колеблется от 7 до 12 баллов.

Большое значение для дифференциальной диаг­ностики с другими формами аменореи имеют результаты гормональные проб: при маточной форме аменореи проба с прогестероном отрицатель­ная (отсутствует кровотечение после введения прогестерона). Комбини­рованная проба с эстрогенами и прогестероном также отрицательная (отсутствует кровотечение после введения обоих препаратов). Обе про­бы бывают положительными при гипофункции яичников. После установления формы аменореи больных обследуют на туберкулез.

Лечение: зависит от этиологического фактора, вызвавшего патоло­гию. При наличии внутриматочных сращений (синдром Ашермана), возни­кающих после многократных выскабливаний или введении в полость матки прижигающих веществ, лечение заключается в разрушении спаек с обязательным введением в полость матки полихловиниловых протекторов на срок 3-4 нед. После операции назначают диатермию на низ живота и циклическую гормональную терапию.

42. Гипоменструальный синдром: этиопатогенез, клиника и лечение.

Гипоменструальный синдром - возникает при нарушениях нейро-эндокринного звена половой системы, характеризуется нарушением менструального цикла в промежутке от 1 до 3 месяцев, проявляется гипоменореей - скудное количество менструального отделяемого, олигоменореей - непродолжительные месячные (менее 3 суток), опсоменореей - редкими менструациями (реже, чем через 35 суток).

^ Этиология и диагностика: как и при любой аменорее (см. вопрос 38-39).

Лечение:

1. Нормализовать режим дня с обязательным ночным сном не менее 8-9 часов.

2. Наладить регулярное сбалансированное питание

3. Бальнеотерапия, физиолечение: электрофорез с новокаином шейных лимфатических узлов, эндоназальный электрофорез с витамином В1, иглорефлексотерапия.

4. Витаминотерапия (фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, витамин Е)

5. Мастодинон - оказывает стабилизирующий эффект на вегетативную симптоматику, регулирует секрецию гонадотропных гормонов, способствует нормализации менструального цикла.

43. Альгодисменорея: этиопатогенез, клиника, диагностика и лечение.

Альгодисменорея - болезненные менструации; это нарушение менструального цикла, выражающиеся в схваткообразных, реже ноющих болях внизу живота, области кресца, поясницы во время менструации или за 1-2 дня до нее, сопровождающееся общим недомоганием. Выделяют альгодисменорею:

а) первичную (функциональную) - не связана с анатомическими изменениями женских половых органов.

^ В основе этиопатогенеза - высокий уровень простагландинов Е₂ и F₂, которые являются мощными стимуляторами сократительной активности миометрия, при менструации выходят в межклеточное пространство в результате нарушения целостности клеточных мембран и отторжения миометрия, их содержание в менструальной крови увеличивается, спазм сосудов матки и локальная ишемия приводят к нарушению гемодинамики малого таза: венозный застой способствует гипоксии клеток, накоплению аллогенных веществ, раздражению нервых окончаний и возникновению боли. Боль усиливается в результате накопления в тканях солей кальция: высвобождение активного кальция повышает внутриматочное давление, амплитуду и частоту внутриматочных сокращений.

Для первичной альгодисменорею характерен молодой возраст (16-25 лет), появление заболевания с менархе или через 1,5-2 года после менархе.

Клиника: схваткообразные боли в дни менструации или за несколько дней до нее, локализуются внизу живота, иррадиируют в поясницу, реже в область наружных гениталий, паха и бедер. Боли приступообразные, довольно интенсивные, сопровождаются общей слабостью, тошнотой, рвотой, спастической головной болью, головокружением, повышением температуры до 37-38 °С, сухостью во рту, вздутием живота, обмороками и другими вегетативными расстройствами.

^ Диагностика основывается на:

1) характерных конституциональных особенностях (астеническое телосложение, тенденция к снижению массы тела, молодой возраст больных, появление заболевания через 1,5-2 года после менархе).

2) сопутствующих альгодисменорее вегето-сосудистых симптомах

3) отсутствие анатомических изменений при гинекологическом исследовании

Лечение:

1. Препараты, подавляющие синтез простогландинов (напростин, индометацин, бруфен, ацетилсалициловая кислота)

2. Электрофорез новокаина на область солнечного сплетения.

3. Применение тепла (38-40 °С) на низ живота на ночь за 3-4 дня до менструации.

4. Антиоксиданты (витамин Е в первые три дня болезненных менструаций)

5. Седативная и спазмолитическая терапия (валериана, бромистые препараты, анальгин, но-шпа, папаверин)

6. Применение комбинированных эстроген-гестагенных препаратов с большим содержанием гестагенов в обычном циклическом режиме с 5 по 25 день менструального цикла в течение 3 циклов.

7. Иглорефлексотерапия

8. Правильный режим труда и отдыха: нельзя перегружаться во второй фазе цикла и во время менструации

9. Своевременное лечение имеющихся сопутствующих экстрагенитальных заболеваний

б) вторичную - обусловлена органическими изменениями в органах малого таза. Чаще развивается у женщин после 30 лет с родами, абортами, гинекологическими заболеваниями в анамнезе.

Этиология:

1) наружный и внутренний эндометриоз

2) пороки развития матки и влагалища

3) воспалительные заболевания половых органов

4) миома матки (чаще субмукозная)

5) внутриматочные контрацептивы - концентрация простогландинов в эндометрии значительно повышена и четко кореллирует с содержанием макрофагов в эндометрии при применении ВМК.

6) разрывы заднего листка широкой связки матки (синдром Аллена-Мастерса)

7) варикозное расширение тазовых вен в основании широкой связки матки, в собственной связке яичника

Наиболее частая причина вторичной альгодисменореи - эндометриоз.

Клиника альгодисменореи при эндометриозе: боли на протяжении всего менструального цикла с усилением за 2-3 дня до менструации, ноющие, с иррадиацией в область прямой кишки, не сопровождаются вегетативной "бурей".

Диагностика: причина альгодисменореи устанавливается при тщательно собранном анамнезе с учетом возраста больной и перенесенных гинекологических заболеваний.

Лечение: лечение первичного заболевания.

44. Ювенильные кровотечения: этиопатогенез, клиника, диагностика. Основные принципы терапии. Профилактика рецидивов ЮМК.

ЮМК - это ациклические маточные кровотечения у девочек пубертатного возраста.

Этиология:

а) предрасполагающие факторы: конституциональные особенности (астенические, интерсексуальные, инфантильные); повышенная аллергизация; неблагоприятное клинико-географические и материально-бытовые факторы; влияние повреждающих факторов в анте- и интранатальном периоде (недонашивание, гестоз, резус-конфликт); частые инфекционные заболевания в детском возрасте.

б) разрешающие факторы: психические потрясения; физическая перегрузка; сотрясение головного мозга; простудные заболевания.

Патогенез: в основе - нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы. Незрелость гипофизотропных структур гипоталамуса приводит к нарушению циклического образования и выделения гонадотропинов, что нарушает процессы фолликулогенеза в яичниках и приводит к ановуляции, при которой происходит атрезия фолликулов, не достигших овуляторной стадии зрелости. При этом нарушается стероидогенез яичника, продукция эстрогенов имеет относительно монотонный, но длительный характер, прогестерон образуется в незначительных количествах. Прогестерондефицитное состояние отражается прежде всего на эндометрии. Стимулирующее действие Е2 вызывает пролиферацию эндометрия. При дефиците прогестерона эндометрий не подвергается секреторной трансформации, а гиперплазируется и претерпевает железисто-кистозные изменения. Маточные кровотечения возникают вследствие застойного полнокровия, расширения капилляров, развития участков некроза и неравномерного отторжения эндометрия. Способствует длительному кровотечению снижение сократительной активности матки при ее гипоплазии.

^ Выделяют два типа ЮМК:

а) гипоэстрогенный тип - гиперплазия эндометрия развивается медленно, последующее кровотечение не столько обильное, сколько длительное

б) гиперэстрогенный тип - быстро развивается гиперплазия эндометрия с последующим неполным отторжением и кровотечением

Клиника: наблюдается чаще всего в первые 2 года после менархе, но иногда уже с менархе; возникает после задержки менструации на различный срок, продолжается до 7 дней и более, различные по интенсивности, всегда безболезненны, довольно быстро приводит к анемизации даже при небольшой кровопотере и вторичным нарушениям свертывающей системы крови (тромбоцитопении, замедлению свертывания, снижению протромбинового индекса, замедлению реакции кровяного сгустка). До конца пубертатного периода характерны овуляторные кровотечения в виде гиперполименореи за счет недостаточной продукции ЛГ гипофизом и неполноценной развитии желтого тела.

Диагностика: должна проводиться совместно с педиатром, гематологом, эндокринологом, невропатологом, оториноларингологом.