Доброкачественные новообразования мягких тканей челюстно-лицевой области 230

Вид материала

Документы

Содержание Несосудистые доброкачественные новообразования Жалобы родителей или ребенка — на наличие безболезненной, увеличиваю­щейся с ростом ребенка деформации определенного участка. Кл Жалобы ребенка — на наличие болезненной опухоли и деформацию лица. Клиника. Дифференциальную диагностику Жалобы родителей — на наличие у ребенка медленно растущего безболез­ненного новообразования. Клиника. Жалоб на ранних этапах развития опухоли нет, с увеличением новообразо­вания — на наличие деформации лица в соответствующей облас Дифференциальная диагности­ка 0Пух0леп0д0бные новообразования мягких тканей Жалобы — на наличие медленно растущей безболезненной опухоли на ножке. Клиника. Жалобы ребенка - на наличие медленно увеличивающейся безболезненной опухоли на лице. Клиника. Врожденные 0пух0леп0д0бные новообразования Дермоидные и эпидермоидные кисты Дифференциальная диагностика. Кисты и свищи лица, шеи Срединные кисты и свищи шеи Ю. Классификация свищей лица и шеи Клиника. Боковые кисты и свищи шеи Дифференциальную диагностику Околоушные свищи Дифференциальную диагнос­тику ... Полное содержание

Подобный материал:

• Календарно-тематический план лекций по хирургической стоматологии для студентов 4-го, 22.87kb.
• Вопросы для поступающих в ординатуру, 55.62kb.
• Лечение воспалительных заболеваний мягких тканей челюстно-лицевой области на основе, 266.51kb.
• Оптимизация комплексного лечения воспалительных заболеваний мягких тканей челюстно-лицевой, 313.04kb.
• Планирование восстановительных операций в челюстно- лицевой области. Показания и противопоказания., 268.88kb.
• Календарно-тематический план лекций по хирургической стоматологии для студентов 5-го, 28.19kb.
• Примерная программа дисциплины челюстно-лицевая хирургия модуль «детская челюстно-лицевая, 398.03kb.
• Российской Федерации, 79.11kb.
• Приложение №1 к договору № от 2010, 55.51kb.
• Примерная программа дисциплины челюстно-лицевая хирургия модуль «челюстно-лицевая, 659.47kb.

Раздел 6

Доброкачественные новообразования мягких тканей челюстно-лицевой области









Рис. 152. Пигментный невус подбородоч­ной, подподбородочной и шейной облас­тей

Схема лечения детей с поликистомой челюстно-лицевой области следующая:

I этап — подготовка ребенка к операции: коррекция белкового обмена извест­ными методами по показаниям (в особенности у детей до 1 года с лимфангиома-ми нескольких областей) и показателей красной крови (при анемии); исследова­ние системы свертывания крови, выявление коагулопатий.

И этап — хирургическое вмешательство в виде этапных цистотомий. Преиму­щество отдают цистотомий, поскольку оболочка кист очень тонкая и при боль­шом их количестве провести полное удаление практически невозможно.

Послеоперационный период опасен ранними осложнениями. Одно из самых опасных — геморрагия со всей поверхности раны, возникающая при травматичес­ких и продолжительных оперативных вмешательствах (цистэктомии), что харак­терно для ДВС-синдрома, генез которого остается до конца не изученным. Прог­ноз в таких случаях обычно неблагоприятный.

Следствиями лимфангиом могут быть рецидивы, вторичные деформации мяг­ких тканей и костей лица.

НЕСОСУДИСТЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Тератомы

Тератомы — врожденные доброкачественные соединительнотканные образо­вания дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопро­вождающиеся деформацией мягких тканей лица. Чаще всего они локализуются в области надбровных дуг, переносицы, лба, спинки носа.

Жалобы родителей или ребенка — на наличие безболезненной, увеличиваю­щейся с ростом ребенка деформации определенного участка.

Клиника. Новообразование мягкоэластической консистенции, при пальпа­ции безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостни­цей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Если опухоль долго не удалять, она давит на кость, что может приводить к дефор­мации или дефекту последней.

Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой гры­жей, атеромой.

Лечение хирургическое — удаление опухоли.

Невусы

Невусы (лат. naevus — родимое пятно, родинка) — врожденные пороки, разви­вающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Чаще наблю­даются на коже у детей 5-10 лет. Различают пигментные невусы (naevi pigmen-tosi), депигментированиые, "монгольские" пятна, голубые невусы, бородавчатые невусы (naevi verrucosi), мягкие бородавки (naevi molli) и плотные (naevi verrucosi dun), моллюски (fibroma moUuscum), сосудистые невусы (naevi vasculosi): капле­видные, паукоподобные, узловатые; невусы придатков кожи (волосяных фолли­кулов, сальных желез) (рис. 152).

Жалобы детей или их родителей — на наличие пигментированного пятна на лице, растущего вместе с ребенком и (возможно) покрытого волосами.

Клиника. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, ох-

вают 3-4 анатомические области лица (рис. 153,154). Излюбленная локали-^ВаТ1>1Я их - переносица, крылья носа (рис. 155), подглазничная область; могут ^За"еть вид мотылька. Кожа кофейного оттенка, может быть покрыта жесткими во­дами сине-черного цвета, границы новообразования четкие. Невусы обычно не тоебуют дифференциальной диагностики.

Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с мелано-ой Последняя - злокачественная по своей природе, имеет все признаки злока­чественного роста и в отличие от невуса всегда приобретенная.

Рис. 153. Ребенок с пигментным невусом средней зоны лица на этапе хирургическо­го лечения

Рис. 155. Ребенок с пигментным невусом лба и переносицы,покрытым волосами

^ис. 154. Ребенок с пигментным невусом левой половины лица, покрытым волосами

Лечение невусов хирургическое и предусматривает их удаление. При боль­ших по размерам невусах - многоэтапное, состоящее в постепенном удалении опухоли и замещении дефекта кожи местными тканями или лоскутом на сосу­дистой ножке или проведении свободной пластики кожи (рис. 156-159). Послед­няя у детей нежелательна, поскольку пересаженный лоскут кожи с течением вре­мени темнеет и отличается от окружающей здоровой кожи.

Раздел б




Рис. 156. Пигментный невус левой верх­ней трети лица, имеющий волосяной покров



Рис. 158. Пигментный невус переносицы и правой и левой подглазничной областей в виде крыльев бабочки



. 160. Фиброма кончика языка

Рис. 157. Тот же больной на этапе хирурги­ческого лечения (после частичного удале­ния невуса с закрытием раневой поверх­ности лоскутом на ножке)



Рис. 159. После частичного удаления неву­са и закрытия раневой поверхности лоску­том на ножке, взятом из надбровной области



Рис. 161. Врожденная фиброма нижней челюсти

фиброма

фиброма {fibroma; от лат. fibra — волокно) — это опухоль из зрелой фиброз-

й соединительной ткани. Локализуется преимущественно во рту — на языке , . 160), альвеолярном отростке. 11аблюдается у детей 7-15 лет, довольно ред-•, — в грудном возрасте (так называемые врожденные фибромы; рис. 161).

Жа чобы ребенка или его родителей — на наличие безболезненной, медленно растущей опухоли в полости рта.

К 1 и а ика. Опухоль чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плот­имо консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окру­жающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опу­холью не ороговевает, поэтому поверхность ее г/гадкая и розовая, в отличие от па­пилломы. Фиброма безболезненная, смещается вместе со слизистой оболочкой. У грудных детей при расположении на альвеолярном отростке фиброму диффе­ренцируют от миобластомы.

Лечение — хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей под местным или общим обезболиванием.

Нейрофиброма

Нейрофиброма (neurofibroma) развивается из оболочек периферических нер­вов. Клетки опухоли имеют нейроэктодерматьное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. Рас­положение по отношению к нерву моноцентричное (в толще нерва — один узел) или полицентричное (в толще нерва — ряд соединенных между собой узлов).

Жалобы ребенка — на наличие болезненной опухоли и деформацию лица.

Клиника. Лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в толще щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке. Пальпаторно выявляется бо­лезненное, плотное (иногда мягкое) новообразование. В дальнейшем опухоль приобретает вид мягких узлов на ножке. Иногда развивается огромная плоская опухоль, почти не возвышающаяся над поверхностью кожи или, наоборот, имею­щая вид выпуклых холмов, перетянутых глубокими бороздами.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями мягких тканей.

Лечение нейрофибромы предусматривает хирургическое удаление с даль­нейшим патогистологическими исследованием ее.

Рабдониома

Рабдомиома (rhabdomyoma; син.: миобластомиома, опухоль Абрикосова, зер-нистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется пре­имущественно на корне и спинке языка, мышцах глотки и мягкого нёба; у ново­рожденных наблюдается на альвеолярном отростке. У детей встречается чаще в младшем возрасте.

Жалобы родителей — на наличие у ребенка медленно растущего безболез­ненного новообразования.

Клиника. Рабдомиома имеет плотную консистенцию, отграниченная от окру­жающих тканей, нередко инкапсулирована, небольших размеров, безболезненная.

Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лпмфан-гиомой.

газдел о



Рис. 162. Миксома подчелюстной области при удалении у ребенка 6 лет



Рис. 163. Макропрепарат миксомы



Лечение — хирургическое удаление опухоли в границах здоровой ткани, ко­торое выполняется только в условиях челюстно-лицевого стационара под об­щим обезболиванием с предваритель­ным прошиванием языка для гемостаза при локализации опухоли в нем. Срез опухоли розово-желтого или желто-се­рого цвета, имеет однородную или доль­чатую волокнистую структуру.

Миксома

Миксома {myxoma; от греч. туха — слизь, син. myxoblastoma) — это опухоль, развивающаяся из соединительной тка­ни и содержащая много слизи. У детей наблюдается очень редко, а если разви­вается, то в возрасте 6-10 лет. Излюб­ленной локализации нет. Склонна к ма-лигнизации.

Жалоб на ранних этапах развития опухоли нет, с увеличением новообразо­вания — на наличие деформации лица в соответствующей области.

Клиника. Пальпаторно определяет­ся опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброз­ной капсулой. На разрезе миксома имеет цвет от белого до серо-красного, на пове­рхности — слизь (рис. 163-165). При па-тогистологическом исследовании часто выявляют миксофиброму, миксохондро-му, то есть сочетание миксомы с другими тканями.

Дифференциальная диагности­ка проводится с доброкачественными опухолями мягких тканей.

Лечение опухоли оперативное — удаление в пределах здоровых тканей.

Рис. 164. Макропрепарат миксомы на разрезе

0ПУХ0ЛЕП0Д0БНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

ПРИОБРЕТЕННЫЕ 0ПУХ0ЛЕП0Д0БНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Папиллома

Папиллома (Papilloma; от лат. papilla — сосок) — доброкачественное опухоле­видное образование, развивается из многослойного эпителия. Чаще наблюдается у девочек 7-12 лет.

Жалобы — на наличие медленно растущей безболезненной опухоли на ножке. Клиника. Локализуется папиллома на слизистой оболочке щек, альвеоляр­ного отростка, редко — на нижней и верхней губе, языке (рис. 165), иногда — в об­ласти угла рта, твердого и мягкого нёба. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округ­лую форму. Слизистая оболочка над па­пилломой не изменена в цвете, но имеет шершавую поверхность, эпителий над ней ороговевает. Консистенция опухоли мягкоэластическая.

Дифференцируют папиллому с фибромой, нейрофибромой, ретенци-онной кистой малых слюнных желез, при локализации на альвеолярном от­ростке — с гингивальной кистой ("же­лезы Серра").

Лечение состоит в удалении ново­образования вместе с ножкой под ин-фильтрационной анестезией — у стар-

Рис. 165. Папиллома нижней поверхности ^ших Д^{етей или П}°Д наркозом - у детей
языка младшего возраста.

Атерома

Атерома (от греч. atheros - каша) - это ретенционная киста сальной железы кожи. Развивается вследствие задержки (ретенции) выделения загустевшего сек­рета через выводной проток железы, что происходит после травмы его стенки. Атеромы чаще наблюдаются в пубертатный период (10-14 лет), могут локализо­ваться не только на лице, но и в области волосистой части головы, бывают оди­ночными и множественными.

Жалобы ребенка - на наличие медленно увеличивающейся безболезненной опухоли на лице.

Клиника. При осмотре новообразование имеет полукруглую форму, гладкую поверхность и всегда связано с кожей, не берущейся в складку в месте выхода вы­водного протока сальной железы. Это основной симптом, позволяющий отли­чить атерому от другой опухоли. Содержимое её — капли сала, кристаллы холес­терина, ороговевшие клетки эпителия, детрит. Новообразование может нагнаи­ваться; в этом случае клиника напоминает неодонтогенный абсцесс.


9.44

255

Доброкачественные новообразования мягких тканей челюстно-лицевой области


Рис. 166. Дермоидная киста дна полости рта

Дифференцировать атерому необходимо с опухолями мягких тканей — фибромой, липомой, миомой, дермоидом, эпидермоидом, в стадии нагноения — с неодонтогенным абсцессом, фурункулом.

Лечение хирургическое, предусматривающее удаление новообразования с участком спаянной с атеромой кожи. При нагноении проводят вскрытие абсцес­са и лечат как гнойную рану, а затем, в фазе наполнения новообразования, его удаляют в пределах здоровых тканей.

Осложнениями атеромы могут быть рецидивы, возникающие в случае непол­ного удаления ее, особенно после предыдущего нагноения.

ВРОЖДЕННЫЕ 0ПУХ0ЛЕП0Д0БНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Врожденные кисты делят на образования, являющиеся пороком развития эк­тодермы (дермоидные и эпидермоидные кисты челюстно-лицевой области) и жа­берного аппарата и его производных (срединные и боковые кисты шеи, кисты околоушной области, корня языка).

ДЕРМОИДНЫЕ И ЭПИДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития и локализу­ются всегда ближе к середине, в проекции жаберных дуг. Чаще (47 %) это дно по­лости рта, область шеи, подчелюстная и пернорбитальная, приносовая области и крылья носа. Дермоиды и эпидермоиды могут быть как у детей раннего возраста, так и у детей 10-12 лет.

Жалобы. Жалоб ребенок не предъявляет, лишь при возникновении деформа­ции лица больной или его родители обращают на это внимание.

Клиника. Характерная локализация этих образований и клинические признаки помогают определению диагноза: опухоль имеет округлую форму, гладкую поверх­ность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров дости­гает редко, лишь при локализации в области дна полости рта, иногда нагнаивается. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку.

Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно. Лишь гистологически определяют, что оболочка дермоидной кисты состоит из трех слоев кожи и ее производных (сальные, потовые железы, волосы), а оболочка эпидермоидных кист — из эпидермиса и не содержит дериватов кожи. Содержимое дермоидной кисты (продукты деятельности сальных и потовых желез) имеет кашицеобраз­ную консистенцию, серого цвета, с неприятным запахом. Эпидермоидные кисты содержат салообразную массу без запаха. Проведение пункции с целью под­тверждения диагноза не показано, так как получить пунктат невозможно в связи с густой консистенцией содержимого.

Дифференциальная диагностика. Дермоиды и эпидермоиды дифферен­цируют со срединными и боковыми кистами шеи, атеромами, опухолями около­ушной железы, злокачественными опухолями ретикуло-эндотелиальной систе­мы (лимфо- и ретикулосаркомы), мозговыми грыжами (на рентгенограмме кос­тей лица определяется дефект костной ткани — грыжевые ворота, подтверждаю­щие диагноз мозговой грыжи), метастазами рака в лимфатические узлы, пораже-

256

имфатических узлов при туберкулезе и саркоидозе. Дермоидные и эпидер-^НПеМ_ные кисты при нагноении следует дифференцировать с острым или ^М°"стрившимся хроническим лимфаденитом, нагноившейся атеромой.

Лечение кист хирургическое —удаление вместе с оболочкой. При локализа-" в надбровной области разрез кожи делается параллельно линии бровей, на ^ЦИИ _носице - по естественным складкам. При удалении кист, расположенных в ^ПеР участках, наблюдается интимная связь их с надкостницей, а в кости есть Явление от опухоли. Поэтому удаление оболочки кисты в этом участке нужно проводить осторожно, чтобы не повредить ее. Дермоиды и эпидермоиды, локали­зующиеся в области дна ротовой полости (в верхнем его этаже), обычно располо­жены ближе к слизистой оболочке под языком, поэтому в таких случаях вскры­вают только слизистую оболочку и подслизистый слой по уздечке языка. Ассис­тент смещает опухоль со стороны кожи в подподбородочном участке кверху, в равлении к ротовой полости, после чего хирург удаляет ее вместе с оболочкой

нап








Рис. 167. Этапы удаления дермоидной кисты (интраоральный доступ)








Рис. 169. Эпидермоидная киста дна по­лости рта


ис. 168. Удаленная дермоидная киста

(рис. 166-171). Если кисты размещаются в нижнем этаже дна ротовой полости и деформация выходит наружу, разрез кожи делают по срединной линии (рис. 172-174).

Раздел б

Доброкачественные новообразования мягких тканей челюстно-лицевой области











Рис. 171. Макропрепарат эпидермоидной кисты того же больного


Рис. 173. После выделения нижнего полю­са опухоли

Правильно выполненное хирургическое вмешательство, предусматривающее вылущивание опухоли с оболочкой, не дает рецидивов. Нагноившуюся кисту следует удалять после снятия воспалительных явлений, внимательно следя во время операции за тем, чтобы не осталось частей оболочки. Если опухоль спаяна

с подлежащими тканями, ее удаляют вместе с ними.

Рис. 170. Этап удаления эпидермальной кисты

Рис. 172. Дермоид дна полости рта. Обоз­начена линия разреза кожи над опухолью

Рис. 174. Удаленный дермоид после рассечения оболочки

Осложнениями дермоидных и эпи-дермоидных кист может быть их нагное­ние, а после неполного удаления — ре­цидивы.



КИСТЫ И СВИЩИ ЛИЦА, ШЕИ

Кисты и свищи разделяют на боковые, срединные, околоушные.

В свою очередь свищи классифицируют следующим образом (схема 10).

Срединные кисты и свищи шеи

Срединные (щито-язычные) кисты шеи принадлежат к аномалиям развития жаберного аппарата и его производных (щитовидная и загрудинная железы). По ₀ф_ИЦиальной статистике, врожденные кисты шеи развиваются в среднем у одно­го из 3000 новорожденных. Клинически проявляются в 4-7-летнем возрасте (2/3 больных) или в возрасте 10-14 лет, что может быть связано с гормональной пе­рестройкой организма.

Срединные (щито-язычные) свищи шеи являются следствием незаращения щито-язычного протока, о чем свидетельствует их связь с подъязычной костью и слепым отверстием языка, а также соответствие хода полного срединного свища топографии зачатка щитовидной железы. Такие свищи первичные. Вторичные формируются вследствие нагноения срединной кисты.

Жалоб при срединных кистах немного. Ребенок или его родители указывают на наличие безболезненного, длительно существующего шарика по средней ли­нии шеи, иногда постепенно увеличивающегося в размерах. Кисты могут нагнаи­ваться, и тогда возникают жалобы, как и при абсцессах; при срединных свищах — на наличие "точки", через которую выделяется слизистое содержимое.

*^ема Ю. Классификация свищей лица и шеи

Клиника. Ненагноившаяся срединная киста определяется в проекции перед­ней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с чет­кими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое

газдел б

Доброкачественные новообразования мягких тканей челюстно-лицевой области









Рис. 177. Срединный свищ шеи Рис. 178. Зонд введен в срединный свиШ

шеи

смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости (рис. 175, 176). Это происходит за счет тяжа, соединяющего кисту с телом подъязычной кости.

Если киста посредством тяжа соединяется с ротовой полостью, то ее размеры могут периодически уменьшаться после выделения содержимого в рот.

Довольно часто (в 60 %) срединные кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Это проявляется болью при глотании, воспалительным инфильтратом на перед­ней поверхности шеи с гиперемированной кожей над ним. Такие кисты по клини­ческому течению напоминают абсцесс.

Срединный свищ шеи открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости, сквозь которое выделяется прозрачное слизистое содержимое (рис. 177, 178). Зондиро­вание обнаруживает ход свища, ведущий чаще к подъязычной кости. При нагно­ении свища появляется болезненный инфильтрат, выделения становятся гной­ными. Если отверстие свища закрывается, то гной накапливается в нем, что при­водит к формированию абсцесса и требует немедленного вскрытия и проведения противовоспалительной терапии. Для постановки диагноза применяют такие до­полнительные методы обследования: зондирование или фистулографию с рент-генконтрастной жидкостью; УЗИ, диагностическую пункцию кисты — получают слизистую прозрачную жидкость желтого цвета.

Рис. 175. Срединная киста шеи Рис. 176. После выделения верхнего по

люса кисты

Дифференциальную диагностику кист следует проводить с дермоидной кистой и хроническим лимфаденитом подподбородочной области, кистами подъ-

[чной слюнной железы, щитовидной железы, атеромой, "холодными" абсцес-_саМ„ подподбородочной области.

Лечение кист хирургическое. Кистэктомию проводят под внутривенным аокозом. Разрез кожи и подкожной жировой клетчатки делают параллельно ■кладкам шеи или вертикально по срединной линии шеи. Тупо и остро выделяют i удаляют кисту вместе с оболочкой в пределах здоровых тканей. Для предотвра­щения рецидива необходимо резецировать и часть тела подъязычной кости. Хи-пурги часто не делают этого, забывая, что именно с внутренней стороны тело подъязычной кости пронизывает тяж, связывающий ее с кистой.

При нагноении кисты проводят вскрытие ее с последующим продолжительным тренированием. Явления воспаления в кисте и хирургическое вмешательство могут в дальнейшем вызвать рубцевание ее полости. Но если киста "восстановилась", то удалять ее надо лишь через 2-3 мес после ликвидации воспалительного процесса.

Определенные трудности возникают у хирурга при удалении свищей, пос­кольку стенка их очень тонкая. Кроме того, эпителиальный ход свища может быть не один и дополнительные тоненькие свищи визуально не выявляются, чем, кстати, и объясняются частые их рецидивы. При нагноении свища стенки его ста­новятся толще, что в последующем облегчает работу хирурга. Перед началом уда­ления свища по ходу его вводят зонд или окрашивающее вещество (метиленовый синий, бриллиантовый зеленый), что позволяет исследовать его ход. Обязатель­ным этапом операции является резекция тела подъязычной кости или выделение свища до слепого отверстия языка, где он заканчивается, и тщательное обследо­вание раны с целью выявления дополнительных тяжей.

Боковые кисты и свищи шеи

Боковые кисты являются остатками шейной пазухи. Они локализуются в верхнем отделе шеи впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы между внутренней и наружной сонными артериями. Боковые свищи могут быть полны­ми и неполными (наружными и внутренними). Наружные боковые свищи шеи являются следствием аномального развития второй и третьей жаберных щелей, которые остаются соединенными с поверхностью шеи. Внутренние свищи фор­мируются очень редко. Наружные открываются у края грудино-ключично-сосце­видной мышцы в средней трети шеи, внутренние — на нёбно-глоточной дужке у основания нёбных миндалин.

Жалобы. Дети или их родители жалуются на наличие давно существующей оезболезненной деформации в боковом участке шеи, которая может увеличи­ваться, иногда воспаляться.

Клиника. В верхнем боковом отделе шеи определяется округлое новообразо­вание, безболезненное, ограниченно подвижное, мягкоэластической консистен­ции. Кожа над новообразованием в цвете не изменена. Если киста нагнаивается, ^Т(> появляются все клинические признаки абсцесса.

Для подтверждения диагноза проводят пункцию (получают слизистое желтое розрачное содержимое) или контрастную рентгенографию.

Боковые свищи шеи клинически проявляют себя как небольшие в виде точки тяжения кожи по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, со скудными лизистьши прозрачными выделениями. При закупорке свища он может на-


9fin

9К1

Доброкачественные новообразования мягких тканей челюстно-лицевои ииичи




Рис. 179. Врожденные свищи мочки уха (в ходы свища введены катетеры для опреде­ления их направления)
гнаиваться. Для выявления свищевого хода необходимо провести его зондирова­ние и фистулографию.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим специфичес­ким и неспецифическим лимфаденитом шеи, дермоидными кистами, опухолями слюнных желез, мигрирующей гранулёмой подчелюстной области, лимфо- и ре-тикулосаркомами шеи, срединными кистами и свищами шеи, кистами щитовид­ной железы.

Лечение боковых кист и свищей шеи хирургическое. При кисте оно предус­матривает удаление новообразования вместе с оболочкой, при свище — иссече­ние его хода. Обычно боковые кисты и свищи не относят к заболеваниям челюст-но-лицевой области, поэтому их лечение чаще проводят общие детские хирурги.

Околоушные свищи

Околоушные свищи — это аномалии развития краниального отдела первой жаберной щели. Локализуются они впереди основания завитка ушной раковины и козелка. Могут быть с одной или двух сторон и не проявлять себя на протяже­нии жизни; прослеживается наследственность.

Жалобы родителей или ребенка — на наличие одного или нескольких отверс­тий в околоушной области возле мочки уха, иногда — на выделение из них сли­зистого содержимого. При нагноении свища появляются жалобы на болезнен­ность в этом участке и повышение температуры тела.

Клиника. Околоушные свищи проявляют себя небольшими (до 2-3 мм в ди­аметре) входными отверстиями, которые слепо заканчиваются на одной из сте­нок наружного слухового хода (рис. 179). При надавливании на эту область из от­верстий выделяется салообразная белого цвета масса. Для подтверждения диаг­ноза используют фистулографию и зон­дирование свищей.

Дифференциальную диагнос­тику проводят с хроническим лимфаде­нитом, в стадии нагноения — с абсцесса­ми.

Лечение — хирургическое: радикаль­ное удаление свища, ведущего к стенке наружного слухового хода. Если при уда­лении свища часть его "теряется", она мо­жет стать источником образования ретен-ционных кист. Для предотвращения ре­цидивов в таких случаях удаляют приле­гающие ткани по ходу свища.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена, невриноматоз, врожденный ней-оофиброматозный эленфантиаз Брунса, петлистий нейрофиброматоз, волокнис­тый моллюск, нейромезодерматодистрофия — это все синонимы одной болезни.

Нейрофиброматоз — тяжелое врожденное заболевание, для которого харак­терно развитие в подкожной жировой клетчатке множественных нейрофибром, неврином черепных и спинномозговых нервов.

В последнее время под нейрофиброматозом понимают полисистемное, поли­органное наследственное заболевание, которое относится к факоматозам (от греч. phakos — пятно). Последние представляют группу наследственных заболе­ваний, при которых общим фактором является поражение нервной системы и ко­жи, реже — костной ткани, глаз, иногда — внутренних органов.

В научной литературе описаны случаи семейного заболевания, поэтому ней­рофиброматоз относят к наследственным заболеваниям по аутосомно-доминант­ному моногенному типу.

Распространенными теориями возникновения нейрофиброматоза являются эндокринная, дизонтогенетическая и неврогенная. В развитии нейрофиброматоз-ной ткани принимают участие как сами нервные волокна, так и соединительно­тканные элементы эндо- и периневрия. Лучше всего обоснована дизэмбриогене-тическая теория, в соответствии с которой доказательством участия в развитии нейрофиброматоза эктодермы является поражение нервной системы кожи, а ме­зодермы — костной ткани.

Первые клинические симптомы могут быть выявлены сразу после рождения ребенка или в первые годы его жизни: это увеличение объема тканей одной поло­вины лица. Мягкие ткани по структуре и цвету ничем не отличаются от непо­врежденных нормальных тканей. С возрастом у детей постепенно появляются ха­рактерные жалобы.

Ж а л о бы. Дети или их родители указывают на увеличивающуюся с возрастом безболезненную деформацию мягких тканей лица, челюстей, подвижность зубов, пигментные пятна. Возможно нарушение зрения на стороне поражения.

Клиника. Постоянными клиническими признаками нейрофиброматоза яв­ляются пигментные пятна, опухоли кожи и подкожной жировой клетчатки, нер­вов, физические и психические нарушения, которые в 34 % случаев появляются с рождения и в 66 % — с возрастом.

Первый симптом нейрофиброматоза — пигментные пятна. Они имеют светло-кофейный цвет, излюбленная локализация — внутренняя поверхность конечнос­тей, область спины, паха. Над поверхностью кожи не возвышаются. Рядом с пиг­ментными пятнами могут быть депигментированные участки кожи.

Вторым симптомом нейрофиброматоза являются опухоли кожи и подкожной жировой клетчатки, которые выявляются у 64 % больных и проявляются в трех Формах:

1. элефантиаза (слоновость);
   
2. узловатых образований (узловатые формы нейрофиброматоза);
   

262

263




3) массивных пигментированных кожных разрастаний (пигментирован­ные нейрофибромы).

Для элефантиаза характерна дефор­
мация лица за счет опухоли, охватываю­
щей несколько областей. Чаще это ви­
сочная, околоушная, щечная области
(рис. 180). Такая опухоль выявляется
сразу после рождения, увеличивается до
2-3 лет. Кожа над ней не изменена в
цвете, сохраняет свой тургор и эластич-
Рис. 180. Ребенок с нейрофиброматозом ность, однако с возрастом темнеет, атро-
правой лобной, височной и скуловой об- фируется и свисает складками,
ластей, брови и верхнего века правого При узловатой форме нейрофибромато-

ГЛЭЗЭ j* f

за наблюдается большое количество ново­образований в виде разных размеров узлов, которые локализуются на лице и туловище. Для нее характерны увеличение отдель­ных узлов и образование новых в определенный промежуток времени (от 2-3 мес до 2-3 лет). Затем наступает период ремиссии, когда опухоли не изменяются ни коли­чественно, ни качественно. Пигментные пятна на коже чаще сопровождают узлова­тую форму нейрофиброматоза.

Пигментированные нейрофибромы чаще располагаются на волосистой части головы. Кожа здесь плотно связана с опухолью, пигментированная — темно-ко­ричневого цвета, постепенно волосы в этом участке могут выпадать. Если опу­холь локализуется на лице, она также темно-коричневого цвета. Функция кож­ных желез повышена, поэтому их секрет накапливается в складках опухоли, что затрудняет гигиену лица. Следует отметить, что для этой группы поражений дру­гие признаки нейрофиброматоза не характерны.

Опухоли нервов — следующий признак болезни. При этом поражается пери­ферическая нервная система; опухоли представляют собой узлы веретенообраз­ной или неправильной формы, охватывающие нервные волокна. Клинически опухоли нервов могут не проявляться, лишь при хирургическом вмешательстве можно увидеть их в виде белых (без капсулы) новообразований и удалить. В не­которых случаях наблюдается парестезия, анестезия или гиперестезия окружаю­щих тканей.

Четвертым признаком нейрофиброматоза являются физические и психичес­кие нарушения (позднее развитие вторичных половых признаков, акромегалия и т.п.). Нарушения деятельности высшей нервной системы (псевдопсихо-органический синдром), проявляюшиеся умственной отсталостью, задержкой развития речи и познавательной функции (отмечается у 81 % больных). Приве­денный выше симптомокомплекс входит в так называемую тетраду Дарнье, впер­вые описанную в 1930 г.

Нейрофиброматоз челюстно-лицевой области сопровождается поражением носа, ушных раковин, век. Наблюдаются различные аномалии зубо-челюстной системы, проявляющиеся деформациями альвеолярного отростка (увеличени-

ДОириКсЗЧеи венные HUbUUUfjdJuttdHnn мж гчил ичанеи -itrjiiut. i nu-j тцсиии uujidLikn

нарушениями прикуса, адентией, гипоплазией эмали, флюорозом зубов, мак-

роглоссией.

Чиагностика нейрофиброматоза основывается на жалобах, данных клини-

ского обследования и рентгенографии. Все рентгенопризнаки, сопровождаю­щие эту болезнь, можно разделить на три группы.

Первая группа - общие изменения скелета, имеющие врождённый характер. К ним относят утолщение, дисплазию и удлинение костей конечностей, черепа и лицевого скелета.

Вторая группа - местные изменения, возникающие вследствие развития и тавления опухоли на подлежащие кости. Проявляются они в виде дефектов, дест­рукции, экзостозов, периостальных наслоений.

Третья группа — "гипертензионные" изменения, возникающие вследствие по­вышенного внутричерепного давления на кости черепа при окклюзии ликворных путей опухолевыми узлами.

При нейрофиброматозе в крови можно обнаружить эозинофилию и лейкоци­тоз — сопутствующие, но не постоянные признаки. Генетический анализ опреде­ления мутации гена НФ1 при нейрофибоматозе обоснованным является в случа­ях первичного определения заболевания в семье. Это помогает четко определить прогноз передачи его потомству.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с опухолями мяг­ких тканей — лимфангиомами, гемангиомами, фиброматозом, липоматозом, мно­жественными фибромами, пигментным невусом, а также синдромом Олбрайта по таким признакам:

— лимфангиомы — тестообразная консистенция опухоли, при пункции
получение светло-желтой или грязно-вишневой липкой жидкости, отсутствует
поражение костей и органа зрения;

• гемангиомы — повышение местной температуры тканей, наличие симптома наполиения-запустевания, получение крови при пункции;
  
• фиброматоз десен — не сопровождается опухолями мягких тканей, пиг­ментными пятнами, поражением костей и органа зрения;
  
• липоматоз — консистенция образований мягкая, узлы не имеют связи с нервными волокнами, при биопсии получают жировую ткань;
  
• синдром Олбрайта — характерна дисплазия костей (на рентгенограмме — участки просветления костной ткани овальной и круглой формы с ободком скле­роза по периферии, истончение кортикального слоя кости) и отсутствие опухо­лей по ходу нервных волокон.
  

Лечение направлено на восстановление нарушенных функций жевания, гло­тания, дыхания, зрения, устранение деформаций мягких тканей и костей.

Поскольку опухолевые ткани хорошо кровоснабжаются, во время операции возможно значительное кровотечение. Поэтому перед хирургическим вмеша­тельством следует предусмотреть возможность переливания крови или кровеза­менителей. Перед операцией обязательно определяют участок и объем тканей, которые будут удаляться, и тех, которые будут использованы с целью замещения Дефекта (рис. 181-183). Обычно для замещения дефекта используют местные ткани. Если кости деформированы, суть операции состоит в нивелировании де-

Раздел 6

Рис. 182. На этапе частичного удаления новообразования

Рис. 181. Ребенок с нейрофиброматозом правой височной и околоорбитальной об­ластей

Рис. 183. Макропрепарат новообразова­ния

формированной части. Для коррекции деформации прикуса и зубных рядов применяют хирургические методы (осу­ществляют разные виды остеотомии в зависимости от типа деформации и воз­раста ребенка) и ортодонтическое лече­ние. Лечение детей с нейрофиброматозом многоэтапное, длительное, требует вме­шательства разных специалистов (окулиста, нейрохирурга, педиатра).

Следствиями этого заболевания могут быть разные виды вторичных деформа­ций мягких тканей, челюстей и зубных рядов.

доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевой области

Раздел 7