Лекции по факультетской терапии ревматическая лихорадка (РЛ, Ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо)
Вид материала | Лекции |
- Тематический план лекций по факультетской терапии студентам 4 курса лечебного факультета, 13.01kb.
- Темы лекций Колчас. Рассматриваемые вопросы Используемые иллюстрации Блок кардиоревматология, 49.69kb.
- 9 вопросы к экзамену по терапии для студентов 5 курса педиатрического факультета, 73.13kb.
- Об усилении мероприятий по санитарной охране территории г. Москвы, 1695.11kb.
- Приказ 5 ноября 2004 г. N 488 об усилении мероприятий по санитарной охране территории, 1724.34kb.
- Термин лихорадка возник очень давно, 352.7kb.
- Термин лихорадка возник очень давно, 359.78kb.
- Крымская геморрагическая лихорадка крымская геморрагическая лихорадка (кгл), 19.03kb.
- 1. Модель пациента, 281.08kb.
- Граф логической структуры темы “Острая ревматическая лихорадка у детей”, 44.04kb.
ЛЕКЦИИ ПО ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЛ, Ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) ИШЕМИЧЕСКАЯ БЛЕЗНЬ СЕРДЦА (ИБС) ОСТРЫЙ ИНФАРКТ МИОКАРДА (ОСТРЫЙ ИМ, ОИМ) АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ (ГБ) ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ (ИЭ) МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ МИОКАРДИТЫ (НРМК) КАРДИОМИОПАТИИ (КМП) ЗАСТОЙНАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ЗСН) | |
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
(РЛ, Ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо)
Встречается с частотой 1/100,000.
Этиология
-гемолитический стрептококк класса А (Str A).
Доказательства
1) Клинико-эпидемические доказательства
Имеется хронологическая связь возникновения ревматической лихорадки с острой респираторной стрептококковой инфекцией (ОРСИ). 2/3 больных, перед тем как заболеть РЛ переносят одну из следующих ОРСИ:
- фарингит;
- ангина;
- скарлатина;
- отит;
- ринит;
- лимфаденит передних шейных ЛУ.
2) Иммунологические доказательства
В период атаки РЛ наблюдается повышение титра противострептококковых АТ:
- АСЛ-О (антистрептолизин-О);
- АСГ (антистрептогиалуронидаза);
- АСК (антистрептокиназа);
- АДНК-Б (антиДНКаза Б).
3) Профилактические доказательства
Бициллинами снижается количество рецидивов в 8 – 20 раз.
Патогенез
Не ясен.
Стрептолизин-О – кардиотоксическое действие (очаговые медиастиниты, нарушения проводимости – атриовентрикулярная блокада I степени, в больших дозах – остановка сердца). АГ.
Стрептолизин-S – повреждение клеточной мембраны эритроцитов и тромбоцитов, а также мембраны фаголизосом. Гаптен, не АГ.
Протеинкиназы и ДНКаза Б – кардиотоксическое действие (см. выше). АГ.
Мукопептиды (пептидогликаны) – лизис тромбоцитов, эритроцитов, угнетение макрофагов, блокируют фагоцитоз.
Стрептогиалуронидаза – ферментативная деполимеризация гиалуроновой кислоты. АГ.
Стрептокиназа – активация кининовой системы XII фактор Хаггемана нарушение микроциркуляции. АГ.
М-протеин – типоспецифический (фактор вирулентности) – кардиотоксическое действие.
Групповой полисахарид А – кардиотоксическое действие.
Инфекционно-токсическая функция (синдром токсического шока Str этиологии).
Факторы ревматогенности Str A.
Тонзилофарингеальная инфекция.
Интенсивность инфекции:
Высокий уровень АТ,
Персистенция в зеве.
Большая гиалуроновая капсула.
Наличие эпитопов, сходных с тканью сердца человека.
Способность продуцировать типоспецифичные АТ.
Продукция мукоидных колоний на кровяном агаре.
Устойчивость к фагоцитозу.
Нет фактора помутнения.
Крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов.
Ревматогенны Str М-типа 1,3,5,6,14,18,19,27.
Эпитоп сходен с гликопротеидами клапанов сердца, с миозином, синовиальной оболочкой суставов, нервной тканью. Это является феноменом молекулярной мимикрии. Показатель – ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов)с АСЛ-О и АДНК Б. Поэтому можно говорить о сдвиге гуморального иммунитета. Клеточное звено иммунитета страдает в связи с:
- поликлональная стимуляция лимфоцитов;
- дифференцировка и образование лимфоцитов с прямым цитотоксическим действием;
- появление лимфоцитов с цитотоксическим действием, обусловленным образующимися ауто-АТ;
- расстройство системы иммуннорегуляции, дисбаланс CD4/CD8 позитивных клеток – образование гранулем Ашофа.
Восприимчивость организма человека:
Генетическая предрасположенность
Наличие специфических АГ Вл (Д8/17)
Высокая распространенность II класса HLA.
Патоморфология
Структурная дезорганизация соединительной ткани. Выделяют следующие фазы (Талалаев):
- экссудативно-дегенеративная;
- пролиферативная;
- склеротическая.
Гранулемы Ашофа в миокарде и под эндокардом. Бородавчатый эндокардит клапанов. Аурикулит задней створки ЛП (пятна Маккалума). Лимфогистиоцитарная гранулема.
«Активная» гранулема – экссудативная воспалительная реакция и альтеративные изменения коллагеновых волокон, дегенеративные изменения в миокарде. Без фибриноидного некроза на фоне периваскулярного склероза – «старые».
Суставы – экссудативный характер (серозно-фибринозный выпот). Суставной хрящ сохранен. Без деформации.
Подкожные узлы – с гранулемами Ашофа и фибриноидным некрозом коллагена.
Васкулиты – артерииты, капилляриты системного характера.
Хорея (малая) – связывают с поражением хвостатого ядра.
Клинические проявления
Продрома – от начала ОРСИ до начала клинических проявлений (в среднем 18 дней).
Интоксикация – вялость, слабость, утомляемость, потливость.
Лихорадка, но не гектическая, и не интермиттирующая, а субфебрильная с литическими колебаниями температуры.
Полиартрит – мигрирующего характера по типу лестницы. Типичная локализация – крупные и средние суставы. Полное обратное развитие за 2 – 3 недели. Выраженный положительный эффект от НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).
Артралгии. Имеется правило обратных взаимоотношений: если сильные артралгии – то сильнее поражено сердце, если выражен полиартрит – то сердце страдает не сильно.
Критерии кардита
- органический шум (шумы), ранее не выявляемый;
- кардиомегалия;
- застойная сердечная недостаточность (СН);
- шум трения перикарда или признаки выпота в перикард.
Если выявляется только 1) признак – то легкий кардит, если 1) + 2), то средней тяжести, если 1) + 2) + 3) – тяжелый. 4) встречается при кардитах средней тяжести и тяжелых.
Органические шумы чаще диастолические. Шум Кера-Кумбса – мезодиастолический шум из-за быстрого сброса крови из предсердий в желудочки во время диастолы.
Систолические шумы. Являются органическими, если связаны с I тоном, не зависят от положения тела, температурной реакции, эмоционального напряжения, высокоамплитудны.
Перикардит чаще носит адгезивный характер. Экссудативный – если конкордантны зубцы ST.
Малая хорея
Описана Сиденгамом. Характеризуется следующими признаками:
- множественные насильственные гиперкинезы мышц лица и туловища;
- мышечная гипотония;
- стато-координационные нарушения;
- сосудистая дистония;
- психопатические явления:
- изолированная – единственное проявление РЛ,
- сочетанная с другими проявлениями РЛ.
- изолированная – единственное проявление РЛ,
Абдоминальный синдром
Раннее проявление РЛ. По клинике сходен с синдромом острого живота при аппендиците. Связан с асептическим ревматическим перитонитом.
Анулярная (кольцевая) эритема
Расположена:
- туловище;
- руки;
- ноги.
Является проявлением васкулитов. Нужно дифференцировать от узловатой – синевато-красные узлы.
Подкожные узлы
Болезненные образования в фасциях, апоневрозах. Локализация: разгибатели суставов, в области лодыжек, остистые отростки позвонков.
Диагностические критерии РЛ Киселя-Джонса
Большие критерии | Малые критерии | Данные, подтверждающие A-Str инфекцию |
Кардит Полиартрит Малая хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические пузырьки | Клинические: – артралгия – лихорадка |
|
Лабораторные: повышение острофазных реактинов: – СОЭ (но не выше 40), – CR-белок, – удлинение PQ |
Правило
РЛ = 2 больших + 1 малый + подтверждающий критерий; РЛ = 1 большой + 2 малых + подтверждающий фактор.
Исключения
- позднее возникновение кардита;
- изолированная хорея.
Классификация
Фаза болезни | Клинико-анатомическая характеристика поражения | ||||
Сердца | Других органов | ||||
Активная (атака) Неактивная – исходы: – выздоровление, – формирование порока сердца, – миокардитический кардиосклероз, – летальный | Вид кардита и клапанного порока | Степень тяжести кардита | Характер течения кардита | Застойная СН | Артрит Хорея Васкулит Ревматические узелки Абдоминальный синдром Пневмония |
Ревматизм первичный; Ревматизм возвратный: – без порока сердца, – на фоне порока сердца | Легкая Средней тяжести Тяжелая | Острый (до 6 нед.) Подострый (до 12 нед.) Затяжной (до 6 мес.) Интермиттирующий (ребаунд-миндром) Субклинический (легкий кардит) | 0 I IIA IIБ III |
Формулировка диагноза
РЛ, активная фаза, ревмокардит первичный, легкой степени тяжести, подострый, НК 0.
Ревматизм, неактивная фаза, сочетанный митральный порок с преобладанием стеноза, НК IIБ.
Ребаунд-синдром
Возобновление клинической и/или лабораторной активности при отсутствии повторной Str – экспозиции.
Лечение РЛ
Медикаментозная терапия
Анти-Str:
Penicillini 500,000 ED D.S. 4 раза в день в течении 10 дней.
На 11 день – Bicillini 5 1,500,000 ED D.S. в/м.
При непереносимости пенициллина Макролиды (сумамед, рулид, азитромицин). При непереносимости макролидов Цефалоспорины (10 дней). Но нельзя тетрациклины и сульфаниламиды – бактериостатическое действие.
НПВП (см таблицу ниже). Альтернатива – Ортафен – 25 мг 4 раза в сутки, Вольтарен – 25 мг 4 раза в сутки, диклофенак. Можно применять при подостром течении на протяжении всего заболевания церибрекс, церикосид, мовалис.
При хорее – финлепсин, люминал.
Режим | Кардит | ||||
Отсутствует, полиартрит | Легкий | Средней тяжести | Тяжелый | ||
Строгий постельный | Нет | Нет | До 2 нед. | 2 – 3 нед. | |
Палатный постельный | 3 – 4 нед. | 4 – 6 нед. | 6 – 8 нед. | До 6 мес. | |
Амбулаторный | 6 – 8 нед. | 10 – 12 нед. | До 6 мес. | До 12 мес. | |
НПВП: | | | < 3 нед | > 3 нед | |
Аспирин, 100 мг/кг/сут. | Да | Да | Да | Да/нет | Да/нет |
Преднизолон, 2 мг/кг/сут. | Нет | Нет | Нет | Да | Да |
ИШЕМИЧЕСКАЯ БЛЕЗНЬ СЕРДЦА (ИБС)
ИБС – нарушение равновесия между перфузией миокарда и его потребностями.
Этиология
- атеросклероз (АС) – до 90% случаев;
- вазоспазм;
- образование преходящих тромбоцитарных агрегатов в коронарных артериях, что приводит к нарушению микроциркуляции.
Кровоснабжение миокарда
Осуществляется 3 сосудами: ствол левой коронарной артерии, от которого отходят 1) передняя межжелудочковая ветвь и 2) левая огибающая артерия; 3) правая коронарная артерия.
Главная причина ИБС – АС проксимальных отделов коронаров с формированием атеросклеротических бляшек (АСБ).
АСБ состоит из богатого липидами ядра, которое ограничено фиброзной капсулой. Часть АСБ, обращенная к просвету сосуда, называют покрышкой, а часть, обращенную к стенке – основанием АСБ. Ядро АСБ содержит липиды, а по периферии ядра располагаются «пенистые клетки» – наполненные липидами макрофаги, постоянно разрушающиеся и освобождающие липиды, пополняющие ядро АСБ. Кроме того, «пенистые клетки» еще и тромбогенны, т.е. выделяют большое количество тканевого прокоагулянта, который стимулирует тромбообразование.
Все АСБ можно разделить на стабильные и ранимые. Стабильность определяется покрышкой и состоянием соединительной ткани, т.е. коллагена и эластина, синтезируемых гладкомышечными клетками (ГМК). Считается, что при АС ГМК мигрируют из медии в субэндотелий интимы артерии с последующей пролиферацией и повышением синтеза коллагена.
Ранимые АСБ – АСБ, богатые липидами, с большим ядром и тонкой покрышкой, которая при стрессе, гипоксии, физических перегрузках и т.п. рвется с формированием атероматозной язвы с повышением тромбообразования и постепенным или внезапным уменьшением просвета сосуда.
Все атеросклеротические поражения коронарных сосудов могут быть гемодинамически значимы (сужение просвета – стеноз – на 50 – 70%) или гемодинамически незначимы (стеноз менее 50%).
Итак, главная причина ИБС – АС, который имеет следующие теории патогенеза:
1) Липидная теория
Согласно этой теории, возникновение АС связано с нарастанием в крови атерогенных липидов – холестерина (ХС), триглицеридов (ТГ), липопротеидов низкой плотности (ЛПНП). ЛПНП усиливают гиперплазию ГМК, окисляются и становятся иммуногенными, т.е. начинают обладать цитотоксическими свойствами к эндотелию сосудов, а также тромбогенностью, что приводит к нарастанию тромбоза на поверхности АСБ.
2) Хроническое повреждение эндотелия
Эндотелиальные клетки выстилают камеры сердца и сосуды изнутри, образуя барьер между кровью гладкой мускулатурой сосудов. Они являются регуляторами сосудистого тонуса – выделяют вазодилятаторы и вазоконстрикторы.
Вазодилятаторы:
Простациклин – ингибитор агрегации тромбоцитов.
Оксид азота (NO) – «эндотелий зависимый фактор расслабления».
Вазоконстрикторы:
Эндотелины – «эндотелий зависимый фактор сокращения».
3) Теория воспалительного и инфекционного происхождения АС
Считается, что АС по многим признакам подобен хроническому воспалительному процессу, который вызывается окисленными ЛПНП, вирусами, хламидиями. Тлеющее воспаление поддерживается активированными Т-лимфоцитами, котроые продуцируют цитокины.
Таким образом, основные патогенетические механизмы АС и ИБС следующие:
- ослабление фиброзной покрышки АСБ и ее разрыв;
- тромбообразование в месте разрыва;
- дисфункция эндотелия;
- диффузная хроническая воспалительная реакция.
Второй фактор, патогенеза ИБС – функциональный – вазоспазм коронарных артерий с развитием феномена динамического стеноза, при котором просвет сосуда может уменьшаться на 75%, что приводит к стенокардии или инфаркту миокарда (ИМ), а также может самостоятельно уменьшаться. Однако при ИБС у большинства больных эти функциональные нарушения развиваются на фоне анатомического сужения сосудов.
Третий фактор – нарушение микроциркуляции с формированием преходящих тромбоцитарных агрегатов (у 95% больных этот фактор действует на фоне АС, у 5% - на фоне васкулитов и васкулопатий).
Факторы риска ИБС
- гипер- и, что чаще, дислипидемия;
- артериальная гипертензия;
- стресс;
- наследственность;
- гиподинамия;
- избыточная масса тела;
- эндокринные нарушения (сахарный диабет, гиперкортицизм, эстрогенные нарушения);
- курение;
- мужской пол;
- возраст.
Классификация ИБС
- Внезапная смерть (первичная остановка сердца)
- Стенокардия
Стенокардия напряжения
Стенокардия напряжения, возникшая впервые (в течение ближайших 4 недель)
Стенокардия напряжения стабильная (функциональный класс от I до IV)
Стенокардия напряжения прогрессирующая
Стенокардия спонтанная (вазоспастическая, Принц-Металла, вариантная)
- ИМ
ИМ крупноочаговый (трансмуральный, Q-инфаркт)
ИМ мелкоочаговый (T-инфаркт, не Q-инфаркт)
- Постинфарктный кардиосклероз
- Нарушения сердечного ритма (с указанием формы) – мерцательная аритмия (АС, митральный стеноз, тиреотоксикоз)
- Сердечная недостаточность (СН, с указанием формы и стадии)
Клиника стенокардии
Диагноз стенокардии ставится по жалобам:
- боль или дискомфорт за грудиной;
- сжимающая или давящая;
- продолжающаяся до 15 – 20 минут;
- связь с физической нагрузкой (симптом витрины или газетного киоска)
- положительный эффект от нитроглицерина сублингвально.
Дополнительные признаки: иррадиация в левую руку, плечо, нижнюю челюсть, шею, вправо.
Стенокардия напряжения
Возникает при физической нагрузке
Функциональные классы стабильной стенокардии напряжения по канадской классификации:
1 ФК – приступ стенокардии напряжения возникает только при нагрузке высокой интенсивности
2 ФК – приступ стенокардии напряжения возникает при ходьбе более 500 м, при подъеме более чем на 1 этаж
3 ФК – приступ стенокардии напряжения возникает при ходьбе 100 – 500 м, при подъеме на 1 этаж, иногда приступы стенокардии в покое
4 ФК – приступ стенокардии напряжения возникает при ходьбе менее 100 м, стенокардии в покое.
Нестабильная стенокардия
- прогрессирующая стенокардия напряжения;
- стенокардия напряжения, впервые возникшая;
- спонтанная стенокардия.
Прогрессирующая стенокардия:
- увеличение частоты, интенсивности и продолжительности приступов стенокардии;
- неэффективность обычных доз нитроглицерина.
Впервые возникшая – стенокардия напряжения, возникшая в последние 4 недели.
Спонтанная стенокардия (вазоспастическая, Принц-Металла, вариантная):
- чаще у молодых;
- в покое, под утро;
- во время приступа на ЭКГ – признаки ИМ;
- часто возникает по типу мимикрии (в схожих обстоятельствах).
Диагностика ИБС
- Липидный профиль (липограмма):
ХС (не более 5 ммоль/л),
ТГ (не более 2 ммоль/л),
ЛПНП (не более 3 ммоль/л).
Гиперхолестеринемия:
Легкая – 5 – 6,5 ммоль/л,
Умеренная – 6,5 – 8 ммоль/л,
Высокая – более 8 ммоль/л;
- ЭКГ: признаки ишемии:
А) депрессия ST- сегмента;
Б) отрицательный «коронарный» Т.
Определяются у половины обследованных. У остальных – при нагрузочных тестах («стресс-тестах»):
- Тредмилл-тест («бегущая дорожка»)
- Велоэргометрия
- Медикаментозные тесты – дипиридамоловый тест
- Чреспищеводная стимуляция (ЭКГ-ЧПС, стрессЭХО-тест – признаки гипо- или дискинезии)
- Холтер-мониторинг;
- Радионуклидная сцинтинрафия миокарда (технеций, талий);
- Коронарная ангиография.
Лечение ИБС и АС и их профилактика
I Влияющие на обмен холестерина
- Ингибиторы синтеза ХС (статины)
Ловастатин, таблетки по 20 и 40 мг
Липостат, таблетки по 10 и 20 мг
Зокор (Симвастатин), таблетки по 10 и 20 мг
Оторвастатин, таблетки по 40 и 80 мг
Принимаются вечером перед сном, т.к. считается, что синтез ХС происходит преимущественно во время сна.
- Секвестранты желчных кислот
Холестерамин, по 8 – 10 г 2 раза в сутки во время еды
- Никотиновая кислота
Эндурацин, 1 раз в день по 1000-2000 мг
- Фибраты
Клофибрат
Липантил, по 200 мг 1 раз в день
- Препараты, содержащие рыбий жир (полиненасыщенные жирные кислоты)
Эйконол (Омега-3), по 15 мг в сутки в течении 12 месяцев
- Фосфолипиды
Липостабил форте, 1 – 2 капсулы 2 раза в день
II Антибиотики
Рокситромицин (Рулид)
Разрабатываются методы генноинжинерной техники модификации гена ЛПНП
III Экстракорпоральное удаление атерогенных липидов
Плазмоферез, особенно при семейной гиперхолестеринемии
IV Лечение приступа стенокардии (СК)
Нитроглицерин
Нитросорбит
Нитроглицерин + Валидол при головокружении от нитроглицерина
V Лечение межприступного периода
- Нитраты
- -блокаторы
- антогонисты Са2+
- Антиагреганты тромбоцитов
- Метаболические средства, снижающие гипоксию тканей
Нитраты
Обладают не только коронарорасширяющим эффектом, но и гемодинамически разгружают миокард.
Нитроглицерин
Нитросорбит, по 10 мг 3 – 4 раза в день