Geum.ru

Лекции по факультетской терапии ревматическая лихорадка (РЛ, Ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо)

Вид материалаЛекции

Содержание


Застойная сн (зсн)
Подобный материал:
1   2   3   4
    • вирусные,
    • паразитарные,
    • бактериальные;
  1. лекарственные КМП:
      • цитостатики:

адриомицин,

рубромицин;
  1. нейромышечные заболевания:
      • атаксия Фрейдриха,
      • миодистрофия Дюшена,
      • прогрессирующие миопатии;
  1. эндокринные заболевания:
      • гипо- и гипертиреоз,
      • сахарный диабет,
      • акромегалии,
      • амилоидоз;
  1. болезни накопления:
      • гемохроматоз,
      • болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная болезнь);
  1. болезни крови:
      • лимфогранулематоз,
      • лейкоз;
  1. системные заболевания:
      • СКВ,
      • склеродермия.

Дилатационная КМП (ДКМП)

ДКМП – тяжелое заболевание миокарда, характеризующееся расширением его полостей, снижением сократительной способности, развитием застойной СН, тромбоэмболиями, нарушениями ритма и сопровождающееся высокой смертностью.

Чаще болеют люди среднего возраста.

Этиология

Не известна. Имеется несколько теорий:
    1. Вирусно-иммунологическая:

Внедрение вируса в клетку  повреждение кардиомиоцита  повышение нагрузки на остальные кардиомиоциты  их гипертрофия  дегенерация  заместительный фиброз.

При ДКМП наблюдаются следующие сдвиги в иммунитете:

 Ig,  ЦИК,  анафилаксинов С3а и С5а, что является проявлением нарушения гуморального иммунитета. Со стороны клеточного иммунитета возможно как CD4/CD8 < 1 (свойственно для вирусной инфекции), так и CD4/CD8 > 1 (свойственно для аутоиммунных заболеваний).
    1. Генетическая предрасположенность (Эванс 1949):

Маркерные АГ HLA B27, HLA DR4.
    1. Беременность:

Если ДКМП возникает во время последнего месяца беременности или в течении месяца после родов, то такая ДКМП называется перипартальной. Возникновению ее способствуют:
  1. неудовлетворительное питание;
  2. поздние роды;
  3. токсикоз беременности;
  4. патологические воздействия иммунной системы матери на АГ плода;
  5. вирусный миокардит.

Если перипартальная ДКМП длится более чем полгода, то родильницу ожидает летальный исход.
    1. Алкоголь и его метаболиты:
  1. Алкоголь (ацетальдегид) вызывает цирроз печени, приводящий к белково-витаминной недостаточности.
  2. Примеси обладают токсичностью (медь, кобальт).
  3. Дефицит витамина В1.
    1. Метаболические нарушения:
      1. наследственный дефицит карнитина;
      2. дефицит селена.
    1. противоопухолевые препараты (дауномицин).
    2. Патология мелких коронарных артерий.

Нарушение микроциркуляции в сердце ведет к фиброзу. Важную роль в патологии мелких коронаров играют риккетсии.

Клиника ДКМП
  1. предшествующая ОРВИ;
  2. нарастающая застойная СН – одышка, отеки, асцит;
  3. кардиомегалия;
  4. ритм галопа;
  5. шумы митральной или трикуспидальной недостаточности;
  6. аритмии – мерцательная, желудочковая;
  7. тромбоэмболии – МКК, БКК.

Морфологические признаки ДКМП
  1. ув. массы сердца (N – 250г);
  2. дилатация всех камер сердца;
  3. нормальная толщина стенок (ЛЖ – 1 см, ПЖ – 0,8 см, межжелудочковая перегородка МЖП – 0,8 см);
  4. утолщение эндокарда;
  5. тромбы в сердце;
  6. очаги фиброза миокарда;
  7. не измененные коронарные артерии.

Гистология
  1. нормальные ориентация и диаметр мышечных волокон;
  2. гипертрофия и полиморфизм ядер кардиомиоцитов;
  3. интерстициальный и заместительный фиброз
  4. фиброз эндокарда;
  5. дегенеративные изменения кардиомиоцитов;
  6. очаговые скопления воспалительных клеток.

Критерии ДКМП

Исключающие критерии:
  1. отсутствие изменений коронаров;
  2. отсутствие гипертензии МКК и БКК;
  3. исключение врожденных и приобретенных пороков сердца.

Подтверждающие критерии:
  1. кардиомегалия;
  2. очаги фиброза;
  3. фиброзное утолщение эндокарда;
  4. пристеночные тромбы.

Гистологические критерии:
  1. отсутствие признаков воспаления;
  2. гипертрофия мышечных волокон;
  3. интерфибриллярный и заместительный фиброз;
  4. склероз эндокарда.

Лечение

Симптоматическое
  1. постельный режим до компенсации (люди живут с ДКМП до 4,5 – 5 лет);
  2. устранение факторов риска (алкоголь);
  3. диуретики:

петлевые – лазикс (240 мг), этакриновая кислота,

спиронолактоны – спиронолактон, верошпирон, триампур, триамтерен;
  1. гликозиды – мерцательная аритмия;
  2. периферические вазодилататоры, венозные – нитраты:

нитроглицерин 1% в/в капельно, нитропруссид натрия 0,1% 1 мл в/в, изокет 0,1% 10 – 20 мл в/в капельно, перлингалит 0,1% 10 мл в/в,

ингибиторы АПФ – карбиделол 2,5 мг и др.;
  1. антикоагулянты – гепарин 5000 ЕД 4 раза в день п/к, клексан 2,5 мг 1 раз в сутки;
  2. дезагреганты:

тиклид, аспирин (по ¼ таблетки утром);

курантил, дипиридамол – 25 мг 3 раза в день;
  1. антиаритмические – кордарон (амиодарон)
  2. стабилизаторы мембран кардиомиоцитов – кетацин, алопенин;
  3. -блокаторы (под контролем АД, если низкое – допамин, добутамин, добутрекс);
  4. хирургическое – пересадка сердца.

Гипертрофическая КМП (ГКМП)

ГКМП – заболевание, характеризующееся диспропорциональной гипертрофией ЛЖ, иногда ПЖ, неясной этиологии с обязательным вовлечением МЖП.

Выделяют 4 типа ГКМП:
  1. гипертрофия (Грт) базальных отделов МЖП;
  2. тотальная Грт МЖП;
  3. тотальная Грт МЖП и задней стенки ЛЖ;
  4. верхушечная Грт.

Первые три типа являются обструктивными ГКМП, последний – необструктивным. Наиболее частым вариантом ГКМП является идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС).

Гемодинамика при ИГСС

При ИГСС полость ЛЖ как бы делится на 2 части: меньшую – субаортальную и большую –диафрагмальную. В период изгнания возникает градиент давления между ними. При этом створка митрального клапана почти перекрывает пути оттока крови.

Особенности ГКМП
  1. Семейный характер заболевания:
      • HLA DRW4,
      • Аномальные рецепторы к катехоламинам (КА). При этом повышается вход кальция в клетку и возникает сенсибилизация к КА.
      • Нарушение эмбриогенеза.

Клиника
  1. Одышка при нагрузке (ЛЖ СН);
  2. Стенокардия покоя или напряжения. Обмороки;
  3. Систолический шум на аорте (аортальный «стеноз»);
  4. Толчкообразный пульс;
  5. Пальпируемые сокращения ЛП;
  6. Усиленный верхушечный толчок;
  7. Пульсация в III межреберье слева от грудины.

ЭКГ
  1. Высокий R в V5, V6 > V4;
  2. Глубокий Q в грудных отведениях;
  3. Высокий Р;
  4. Укорочение PQ;
  5. Инверсия Т;
  6. Пароксизмальная желудочковая тахикардия.

ЭхоКГ
  1. Утолщение МЖП (МЖП : стенка ЛЖ = 3 : 1);
  2. Уменьшение экскурсии МЖП;
  3. Сужение полости ЛЖ;
  4. Систолическое смещение передней створки митрального клапана;
  5. Наличие градиента давления в ЛЖ.

Ангиокардиография
  1. Грт МЖП и сосочковых мышц;
  2. Уменьшение полости ЛЖ;
  3. Митральная регургитация.

Биопсия
  1. Короткие волокна, прерываемые соединительной тканью («эмбриональное» сердце);
  2. Крупные полиморфные ядра кардиомиоцитов;
  3. Фиброз МЖП;
  4. Исчезновение миофибрилл, дегенеративные изменения кардиомиоцитов.

Лечение
  1. Ограничение нагрузок;
  2. -блокаторы (пожизненно): обзидан 320 – 480 мг в сутки, атенолол 50 мг 2 раза в сутки, кордарон при аритмиях;
  3. Антагонисты кальция (пожизненно): верапамил 320 – 720 мг в сутки;
  4. Дезагреганты;
  5. Нитраты и, особенно, гликозиды противопоказаны!
  6. Хирургическое – резекция МЖП и сосочковых мышц с одновременным протезированием митрального клапана, учитывая, что смертность от ГКМП – 3,5% от всех страдающих ГКМП в год.

ЗАСТОЙНАЯ СН (ЗСН)

ЗСН – клинический синдром, характерный как стадия патологических состояний, нарушающих работу сердца. Нарушение способности сердца обеспечить кровоснабжением органы и ткани в соответствии с их потребностями. Синдром, который развивается при ряде заболеваний, прямо или косвенно поражающих сердце.

Частота встречаемости: до 65 лет – 1,5 – 2%, после 65 лет – 6 – 10%.

Наиболее частыми причинами ЗСН являются:
  1. ИБС – около 50%;
  2. АГ – 20%;
  3. Ревматические пороки – 12%.

Классификация ЗСН

По Стражеско-Василенко (1935 г.)
По New York Heart Association (NYHA), 1979 г.

I cт.
Одышка при физической нагрузке или пастозность голеней ко второй половине дня. Гемодинамика практически в норме, толерантность к физической нагрузке удовлетворительная.
I ФК
минимальные нарушения функции сердечной мышцы. Гипертрофия.

II ФК
легкое ограничение физической активности. Больные хорошо чувствуют себя в покое. Обычная нагрузка приводит к одышке и утомлению.

IIА ст.
Поражение преимущественно одного из кругов кровообращения, в сосудах которого имеются органические изменения. Имеется ремоделирование сердца, нарушения УО, ОПС, снижение толерантности к физической нагрузке. Требует лечения в связи с систолической дисфункцией.

III ФК
значительное ограничение физической активности. Больные удовлетворительно чувствуют себя в покое, малейшая физическая нагрузка вызывает утомление, одышку, сердцебиение.

IIБ ст.
Поражение двух кругов кровообращения. Углубление изменений в сердце, печени, ЦНС, мышцах, легких, появление асцита, гидроперикарда, гидроторакса.

IV ФК
одышка, утомление, сердцебиение в покое.

III ст.
Общая дистрофия: снижение массы тела. Рефрактерность к лечению.

ЗСН

Первично-миокардиальная (миокард поражается первично)
Циркуляторная (миокард поражается вторично вследствие повышения давления или объема)

ЗСН с N или сниженным УО (чаще)
ЗСН с высоким УО – гиперволемия:
      • синдром Кона;
      • поражение почек;
      • анемия;
      • аортальная регургитация;
      • тиреотоксикоз.

Систолическая ЗСН (систолическая дисфункция)
Диастолическая ЗСН – ригидность миокарда:
      • амилоидоз – смерть от асистолии;
      • ИБС;
      • Аортальные пороки, особенно стеноз;
      • ГКМП;

Левожелудочковая ЗСН
Правожелудочковая ЗСН
Тотальная ЗСН

ЗСН повышенной преднагрузки
ЗСН повышенной постнагрузки

ОСН
ХСН


Для оценки степени ЗСН используют следующие критерии:
  1. УО;
  2. МОК;
  3. ОПС;
  4. Скорость кровотока;
  5. ЦВД;
  6. Давление в системе ЛА;
  7. КДД;
  8. КДО;
  9. ФВ = УО/КДО (N 60 – 80%),  до 45% - выраженная систолическая дисфункция,  до 30% - тяжелое поражение миокарда.

Клиника ЗСН
  1. одышка;
  2. ортопноэ;
  3. пароксизмальная ночная одышка;
  4. отеки;
  5. анасарка;
  6. увеличение печени (гипостатическое, не портальная гипертензия);
  7. набухание шейных вен;
  8. никтурия;
  9. тахикардия;
  10. застойные хрипы в легких;
  11. патологические III и IV тоны.

Патогенез ЗСН
  1. нарушение параметров гемодинамики (УО, КДД, КДО, ФВ, ОПС, ЦВД и т.д.);
  2. гипертрофия и дилатация отделов сердца – ремоделирование;
  3. нарушение нейрогуморальной регуляции ССС:
      • активация РААС;
      • активация САС (симпатоадреналовая система);
      •  секреции АДГ;
      • активация компенсаторных факторов – брадикинин, эндотелины, предсердный натрий-уретический гормон, PG I2, PG E2.

Компенсаторные механизмы регуляции ССС

Механизм
Позитивные эффекты
Негативные эффекты

 преднагрузки   КДО
Поддержание УО
 потребности в О2

 ЧСС
Поддержание УО при

 КДО
 потребности в О2;

 диастолы

 ОПС
Поддержание АД при

 СВ
 СВ

Гипертрофия миокарда
 сократимости
 потребности в О2



Нейрогуморальные компенсаторные механизмы

Механизм
Позитивные эффекты
Негативные эффекты

 САС
 сократимости;  ЧСС;

 ВВ   преднагрузки;  ОПС
 потребности в О2;  СВ;

коронарная вазоконстрикция; аритмия

 РААС
 Ангиотензина
 ОПС;

централизация кровообращения
 почечного кровотока;

коронарная вазоконстрикция

 Альдостерона
 ОЦК
 натрия и калия – аритмии

 АДГ
 преднагрузки (ОЦК);  ОПС
Перегрузка объемом

Основные препараты лечения ЗСН
  1. Стимуляторы инотропной функции миокарда (гликозиды, симпатомиметики).
  2. Препараты, снижающие постнагрузку (вазодилататоры, ингибиторы АПФ).
  3. Препараты, снижающие ОЦК (диуретики, венозные вазодилататоры).
  4. Препараты, снижающие застой крови в органах (диуретики).
  5. Препараты, снижающие воздействие нейрогуморальных факторов (ингибиторы АПФ, -блокаторы, Са-блокаторы, блокаторы АТ1).
  6. Антиаритмические препараты.
  7. Препараты, оптимизирующие диастолическое расслабление (Са-блокаторы).

Сердечные гликозиды (СГ)

При ОИМ, аортальных пороков, ГКМП – не применяют.
  1. СГ при систолической дисфункции ЛЖ не целесообразны – ГБ, ГКМП, митральный стеноз.
  2. Препараты выбора при мерцательной аритмии.
  3. При синусовом ритме СГ не удлиняют продолжительность жизни, но улучшают качество жизни и уменьшают частоту госпитализации.
  4. СГ  в 3 раза риск декомпенсации.
  5. У части больных  толерантность к физической нагрузке.
  6. Особенно показаны у больных с кардиоторакальным индексом > 0,55 и ФВ < 35%.
  7. В настоящее время нет убедительных данных, что СГ могут увеличивать летальность при лечении ЗХСН после ИМ.

Абсолютные противопоказания
  1. Гликозидная интоксикация.
  2. АВ блокада II – III степеней.
  3. Аллергия (редко встречается).

Относительные противопоказания
  1. Желудочковые аритмии.
  2. Слабость САУ.
  3. Синусовая брадикардия, но дигитоксин обладает внутренним симпатомиметическим действием.
  4. Мерцательная брадиаритмия.
  5. АВ блокада I степени.
  6. Гипертоническое сердце.
  7. Синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта.
  8. ИБС. Трансмуральный инфаркт.
  9. Пожилой (старческий) возраст.
  10. Почечная недостаточность (интермиттирующая, терминальная), но дигитоксин выводится печенью.
  11. ДН.

Дигоксин – per os, в/в

Строфантин – самый быстрый

Коргликон – т.с., но дозировки больше, меньше токсичность, в/в по 2 – 3 мл

Изоланид, циланид – per os, в/в, 1 – 3 (4) таблетки по 0,25 мг

Дигитоксин – не более 1 таблетки

Ингибиторы АПФ
  1. антирениновая активность;
  2.  симпатической активности;
  3.  преднагрузки;
  4. улучшение регионарного кровотока;
  5. кардиопротективное действие – способствуют инверсии ремоделирования сердца.

Если САД < 100 мм рт. ст. – осторожно, а лучше – блокаторы АТ1(лазортан, диован).

Другие вазодилататоры

Ингибиторы АПФ, блокаторы АТ1 – смешанные; нитраты – венозные; гидролазин, празозин, Са-блокаторы – артериолярные (Са-блокаторы плюс  диастолу).

Мочегонные

Этакриновые – ОСН, рефрактерная ХСН. Начинать лучше с тиазидных (арифон, гринатис), но их нельзя при сахарном диабете, подагре. Петлевые – ОСН. При ХСН - комбинации. Например, альдаптан-сальдуцин таблетки, в/в.

-блокаторы

Отрицательный инотропный эффект – в принципе противопоказаны при СН, но препараты с периферическим вазодилатирующим эффектом (бисопралол, карбиделол, метапролол) показаны ( s влияний на миокард + вазодилатация).

Са-блокаторы

Отрицательный инотропный эффект – до IIБ, например, норваст.

Препараты группы нифедипина ЧСС, группы верапамила – ЧСС, дилтиазем практически не меняет ЧСС. Очень хорош кордарон, применяемый также и как антиаритмический препарат.

Схема: традиционная терапия – ингибитор АПФ + диуретик + дигоксин плюс вспомогательно при АД > 100 – норваст, при ЧСС 80 – 90 в минуту – -блокаторы (метапролол), при желудочковых аритмиях – амиодарон.

Лечение СН в зависимости от степени

ФК
Основное лечение
Альтернативная терапия

I
Ингибиторы АПФ (+/-) + нитраты (+/-)
-блокаторы (+/-) + нитраты (+/-)

II
Ингибиторы АПФ (+/-) + диуретик (+/-) + нитрат-вазодилататор (+/-)
-блокаторы (+/-) + дигоксин (+/-) + диуретик (+/-) + нитрат-вазодилататор (+/-)

III или IV
Ингибитор АПФ + (-) диуретик + (-) дигоксин + (-) -блокатор + (-) спиронолактон + (-) амиодарон + (-) Са-блокатор + (-) нитрат-вазодилататор
Блокатор АТ1 + (-) вазодилататор + (-) диуретик + (-) дигоксин + (-) амиодарон

Схема ведения больного с отеком легких

Низкое АД – допамин, норадреналин, внутриаортальная контрпульсация. При стабилизации состояния – см. ниже.

Нормальное АД – фуросемид в/в, нитраты, морфин.