Лекции по факультетской терапии ревматическая лихорадка (РЛ, Ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо)

Вид материала

Содержание

Митральные пороки
Недостаточность митрального клапана (митральная регургитация, мр)
Неревматические миокардиты (нрмк)
Кардиомиопатии (кмп)

Подобный материал:

1 2 3 4

еленящий стрептококк более 50% всех случаев ИЭ

Золотистый стафилококк

Белый стафилококк

Энтерококк

Грам-негативная флора

Грибы

Анаэробы

Редкие возбудители (риккетсии и прочие), а также

HACEK:

H – Haemophilus sp.; A – Actinobacter; C – Cardiobater hominis; E – Eikinella; K – Kinella kingi.

Классификация ИЭ

Этиология	Клинико-морфологический вариант	Клинический вариант течения	Особые формы ИЭ
Зеленящий стрептококк Золотистый стафилококк Белый стафилококк Энтерококк Грам-негативная флора Грибы Анаэробы Редкие возбудители HACEK «Абактериальные формы» - возбудитель не выявлен	Первичный ИЭ; Вторичный – на измененном сердце	Острое – свидетельствует о сепсисе (гектическая лихорадка, интоксикация, тяжелое состояние ДВС-синдром,…); Подострое. Имеется иммунологический вариант течения (миокардит, васкулит, гломерулонефрит)	ИЭ протезов клапанов и оперативных вмешательств на сердце; ИЭ при гемодиализе; ИЭ наркоманов; ИЭ пристеночный; ИЭ при кардиомиопатиях; ИЭ при пролапсе митрального клапана.

Патогенез

Возникает в любом возрасте, раньше – чаще от 20 до 40 лет, сейчас стал часто у лиц старше 60 лет. Его возникновению способствуют НК и, даже, оральная контрацепция. Для возникновения ИЭ необходимо:

небактериальный эндокардит, приводящий к образованию тромба и отложению фибрина на эндокарде, что облегчает инвазию микроорганизмов. Например, турбуленция приводит к микротравмам эндотелия, сопровождающихся тромбозом;
бактериемия, сопровождающая человека по жизни, начиная от экстракции зуба до ангины и прочих воспалительных заболеваний, а также медицинских манипуляций;
снижение иммунитета – спорно. При острой форме ИЭ – сепсисе – должно быть полное угнетение иммунной системы, при подострой – нерезкая иммуносупрессия. Снижение иммунитета не специфично. У части больных – преморбидная иммунокомпроментация – врожденные иммунодефициты, цирроз печени, лимфомы, иммунодепрессивная терапия, хронический алкоголизм, употребление опиатов, наркомания).

При ИЭ запускается «септический каскад», при котором возникает системное воспаление – сепсис. Триггерами «септического каскада» являются эндотоксины грам-негативных микроорганизмов и полисахариды грам-положительных. Они приводят к  ИЛ,  ФНО,  кининов,  эндотелиального фактора,  протеазной активности. Эти сдвиги вызывают нарушение гемоциркуляции, что способствует генерализации инфекции. При остром течении ИЭ возникает септикопиемия, при подостром – септицемия.

Иммуносупрессия при ИЭ может быть обусловлена нарушением функций Тл, соотношения Тх/Тс,  Ig,  ЦИК. Вегетации, появляющиеся на эндокарде, приводят к деструкции стенки, лизису трмбо-фибриновой матрицы и тромбоэмболии.

Критерии диагноза ИЭ

Большие:

положительная гемокультура;
ЭхоКГ-признаки ИЭ: перфорации, абсцессы

Малые:

предшествующее поражение клапанов, наркомания;
лихорадка выше 38С;
тромбоэиболии, микотические аневризмы;
иммунологические проявления: нефрит, васкулит, серозит;
анемия.

Критерии подострого ИЭ

Клинические основные	Клинические дополнительные	Параклинические
Лихорадка более 38С неправильного типа; Шум регургитации; Спленомегалия; Кожные васкулиты: узелки Ослера – узелки на пальцах рук и, реже, ног синюшного цвета, болезненные, пятна Либмана-Лукина – геморрагии на переходной складке конъюнктивы, пятна Рода, Конвея	Гломерулонефрит; Тромбоэмболия	Положительная гемокультура; Вегетации и клапанная деструкция, регургитация, абсцессы;  СОЭ более 30 мм/час; Анемия

Терапия

Основные принципы

высокие дозы антибиотиков:
- бактерицидных,
- высокие дозировки,
- в/в введение,
- длительный курс (от 4 недель и более)

Пенициллины, в т.ч. полусинтетические (ампициллин), лучше в комбинации с ингибитором -лактамаз – амоксициллин + аумбактам; амоксициллин + клавулановая кислота или аугментин (пенициллин + ингибитор -лактамаз).

Показано применение карбопенемов: миропенем, имипенем, тиенам. Возможно применение аминогликозидов, цефалоспоринов, аминогликозидов в комбинации с пенициллинами, с цефалоспоринами. Последняя комбинация очень токсична!

Хорош ванкомицин.

Иммуномодуляторы – в основном Ig (пентоглобин, октагам)

Показания к хирургическому лечению

клапанная деструкция с тяжелой прогрессирующей СН;
отсутствие контроля за инфекцией;
наличие гнойных внутрисердечных осложнений – абсцессы, фистулы (миокард, перикард, фиброзное кольцо);
эндокардит протеза;
(+/-) наличие крупных подвижных вегетаций на ЭхоКГ (тромбоэмболия).

Применение гепарина и непрямых антикоагулянтов нежелательно – повышается риск геморрагических осложнений. По поводу дезагрегантов данных недостаточно.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Все пороки: врожденные и приобретенные. Приобретенные: 90% – ревматические, остальные – неревматические. Если у пациента выявляется сочетанный порок (митральные стеноз и недостаточность) или комбинированный (митально-аортальный), то в 99,9% такой порок – ревматический. Если же у пациента выявляется только изолированный порок клапана (недостаточность, стеноз), то этиология порока многообразна: РЛ, кальциноз, воспаление эндокарда при других заболеваниях и другие.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (МИТРАЛЬНАЯ РЕГУРГИТАЦИЯ, МР)

В настоящее время митральный клапан рассматривается как компонент митрального комплекса. Митральный комплекс состоит:

Задняя стенка ЛП;
2 створки: передняя и задняя;
Митральное фиброзное кольцо – сфинктер для створок клапана;
Сухожильные нити (хорды) – соединяют створки с двумя сосочковыми мышцами;
Папиллярные мышцы, крепятся к свободной стенке ЛЖ;
Свободная стенка ЛЖ. Основа всего митрального комплекса – коллаген.

Международная классификация МР

МР
Острая Разрыв сухожильных хорд, папиллярных мышц; ИМ; ИЭ; ИБС;		Хроническая воспалительного типа: РЛ, СКВ, РА, ССД (системная склеродермия); инфекционного типа: ИЭ (полипозно-язвенный эндокардит); дегенеративного типа: миксоматозное поражение (ПМК – пролапс митрального клапана, врожденный и приобретенный), соединительно-тканные дисплазии (синдромы Морфана, Эллерса-Дагласа), кальциноз митрального кольца

Итак, главные этиологические факторы МР:

РЛ;
ПМК;
ИЭ;
Ревматоидные заболевания – СКВ, РА, ССД и т.д.;
Тупая травма сердца с надрывом митрального клапана;
ИБС. ОИМ;
Кальциноз митрального кольца у пожилых;
Синдромы Морфана, Эллерса-Дагласа.

Патогенез МР

Главное – регургитация крови в ЛП во время систолы из ЛЖ. Постепенно увеличивающийся объем регургитации приводит к дилатации и гипертрофии ЛП вплоть до атриомегалии  изотоническая перегрузка ЛЖ и увеличение путей притока крови к ЛЖ   сократительной способности ЛЖ (систолическая дисфункция)   давления в ЛП  пассивная венозная гипертензия МКК  одышка, пароксизмальные приступы удушья

Клиника МР

Чаще страдают женщины. Надо уточнить наличие ревматических атак в анамнезе (или болей в суставах), наличие тозиллофарингитов с гиперемией зева, лихорадкой, лимфаденопатией. Сердце: границы расширены вверх и влево. Аускультативно – 4 феномена:

*1) ослабление I тона над верхушкой;

2) патологический III тон над верхушкой;

*3) акцент и расщепление II тона над легочной артерией (ЛА);

*4) систолический шум (СШ) над верхушкой).

Знаком * отмечена главная триада аускультативных феноменов.

Характеристики СШ

Связь с I тоном:

СШ примыкает к I тону – органический шум,
Отставание СШ от I тона – функциональный шум, шум легкого ПМК;

Тембр шума:

мягкий шум – функциональный, легкий ПМК,
грубый шум – органический,
«музыкальный» оттенок – разрыв сухожильной хорды  CITO! ЭхоКГ, ЭКГ, кардиохирург!;

Продолжительность:

короткий шум (около 1/3 систолы) – функциональный,
продолжительный (1/2 – 2/3 систолы) – органический,
пансистолический – тяжелая МР;

Иррадиация шума:

не иррадиирует – и органический и функциональный,
иррадиирует в подмышечную область – МР,
иррадиирует в подлопаточную область – очень тяжелая МР.

Примеры описания аускультативной картины:

без органической МР, но с СШ:

Над верхушкой I тон сохранен. Над верхушкой выслушивается отставленный от I тона СШ короткий, мягкого тембра, без иррадиации

с органической МР и СШ:

Над верхушкой I тон ослаблен, акцент II тона над ЛА. Над верхушкой выслушивается СШ, примыкающий к I тону, занимающий более ½ систолы, грубого тембра, иррадиирующий в подмышечную область.

Диагностика МР

Аускультация
Инструментальная диагностика:

ЭКГ – предсердная левограмма (P-mitrale), желудочковая левограмма;

ЭхоКГ – состояние створок, сопутствующий стеноз, объем регургитации, фракция выброса (ФВ) ЛЖ;

Рентгенологическое исследование сердца – талия сердца сглажена, увеличены ЛП и ЛЖ.

Митральный стеноз

Этиология

РЛ – 95%;

Вирусная;

СКВ, РА;

Атеросклероз;

Врожденный (синдром Лютембаше).

Патогенез

«Первый барьер» –  АВ отверстия (в N – 4 – 6 см², клиника возникает при сужении более 50% от N)   давления в полости ЛП (до 25 мм рт. ст., N – 5 – 8)  ГЛП (гипертрофия ЛП)  легочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная)  рефлекс Китаева  рефлекторное сужение легочных артериол  значительное  давления в ЛА (до 200 мм рт. ст., N – 25)  артериальная легочная гипертензия)  ГПЖ  СН по БКК

Клиника

Страдают в основном женщины, чаще с ревматизмом. Клиника отсутствует при стенозе до 50% площади левого АВ отверстия. 2 – 2, 5 см² – умеренный стеноз. Появляются одышка, перебои в сердце, отеки конечностей. Перкуторно определяется смещение границ сердца вверх и вправо. Аускультативно – хлопающий I тон, акцент II тона над ЛА. Шумы – диастолический. Характеристики шумов: место и фаза. Место – над верхушкой, фаза – мезодиастолический и пресистоличекий шум.

ЭКГ – синдром предсердной левограммы с желудочковой правограммой

ЭхоКГ: 1) площадь отверстия – 2 – 2,5 см² – умеренный стеноз, 1,1 – критический стеноз  cito!: консультация кардиохирурга;

2) наличие или отсутствие митральной регургитации;

ФВ ЛЖ;
трансмитральный градиент давления (N – 0, в крайнем случае до 3 мм рт. ст.);
давление в ЛА;
давление в ЛП – N – 5 – 8 мм рт. ст.

Рентгенологическое исследование сердца – талия сглажена,  ЛП,  ПЖ, расширена («выбухает») ЛА.

Осложнения митральных пороков

Аритмии: мерцательная, асистолическая;
Застойная СН: одышка, удушье, отеки, асцит;
Тромбоэмболический синдром + мерцательная аритмия  мозг (ОНМК), почки (гематурия), нижние конечности; из них при ПП и ПЖ СН – ЛА;
Кровохарканье: застой в ЛА, инфарктная пневмония;
Инфекционный эндокардит.

Лечение

Основного заболевания: вторичная профилактика РЛ – ретарпен, бициллины;
Лечение осложнений:

антиаритмические (при тахиаритмии – дигоксин),
экстрасистолия – кордарон;

Лечение застойной СН:

ингибиторы АПФ,
саль-уретики,
сердечные гликозиды – только по показаниям (тахиаритмия);

Хирургическая коррекция:

закрытая комиссуротомия,
протезирование,
«баллонная» коррекция.

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ МИОКАРДИТЫ (НРМК)

НРМК – очаговое или диффузное воспаление миокарда, характеризующееся наличием воспалительных клеток в интерстиции и некрозом прилегающих мышечных волокон, не являющимся результатом ИБС.

НРМК: интерстициальные и паренхиматозные

1937 год – открытие НРМК – исключили пороки сердца. Абрамов – позднее был признан дилатационной кардиомиопатией. Фидлер – описал диффузный миокардит (МК). 1904 – гранулема Ашофа. 1955 – Ланг – классификация НРМК на очаговые и диффузные.

Классификация НРМК

по этиологии

Вирусные НРМК		Идиопатический НРМК	Протозойные НРМК	Паразитарный и грибковый НРМК	Аллергические НРМК
Коксаки А и Б ECHO-вирусы Полиомиелит Грипп Парагрипп Аденовирусы Инфекционный мононуклеоз	Паротит Корь Ветряная оспа VHS Цитомегаловирус Инфекционный гепатит Краснуха		Токсоплазмоз Амебиаз Сифилис		Лекарственный Сывороточная болезнь
					НРМК физических и химических воздействий
			Бактериальные НРМК
			ИЭ Септицемия Дифтерия		Радиационный Нарушения электролитно-водного баланса (уремический и др.)

Патоморфологические понятия и термины

Сердечно-сосудистая недостаточность:

Острая,

Подострая,

Хроническая (I, II, III);

Нарушения ритма и проводимости:

Синусовая тахикардия,

Брадикардия,

Экстрасистолия;

Нарушения реполяризации:

Очаговые,

Диффузные.

Патогенез

Патогенез острого и подострого НРМК:

вирусная инвазия кардиомиоцитов  проникновение вирусов в ядро  репликация  гибель ядра  гибель клетки  замещение соединительной тканью. Это подтверждено выделением вирусов из кардиомиоцитов, обнаружением в них кристаллов вирусных телец и тем, что клиническое течение МК прямо пропорционально дозе введенного вируса и его вирулентности;
поражение вирусами тромбоцитов  нарушение микроциркуляции  тромбоз коронаров  гибель кардиомиоцитов  замещение соединительной тканью.

Патогенез хронического НРМК:

персистенция вируса в миокарде  неблагоприятные условия (физическая нагрузка, алкоголь, переохлаждение)  активация вируса  репликация  гибель кардиомиоцита  замещение соединительной тканью.
выработка АТ к кардиомиоцитам в ответ на поражение их вирусом  иммунный ответ  Тк  гибель кардиомиоцитов  замещение соединительной тканью.

Морфология

НРМК характеризуется скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого количества плазмоцитов в интерстиции (лимфогистиоцитарная инфильтрация), чаще в области перегородки (нарушения ритма), верхушке, внутренних слоях стенки ЛЖ, области основания ПЖ и задней стенке ПП.

Диффузные НРМК могут быть острыми, подострыми и хроническими.

Острые диффузные НРМК:

более распространенные инфильтраты, расположенные в отечном интерстиции;
различная степень выраженности дегенеративных изменений мышечных волокон;
участки зернисто-дырчатого распада цитоплазмы клетки и ядра.

Подострые диффузные НРМК:

диффузная воспалительная инфильтрация менее выражена;
утолщение эндокарда и наличие воспалительных клеток (лейкоцитов);
гипертрофия кардиомиоцитов.

Хронические диффузные НРМК:

Участки депаренхимизации вследствие распада мышечных волокон и спадения оболочек с образованием «полей опустошения», что вызвано ухудшением кровоснабжения кардиомиоцитов и сдавление их отеком.

Макроскопически сердце шаровидной формы с дилатацией желудочков, дряблостью миокарда; масса либо не изменена, либо несколько повышена (зависит от выраженности воспалительного отека).

Главный критерий НРМК – появление в 1 поле зрения от 100 и более лейкоцитов или в 2 – 3 полях 50 – 100 лейкоцитов.

Острый диффузный миокардит может продолжаться до 8 недель и ранее всегда приводил к летальному исходу. В настоящее время возможно выздоровление.

Подострый диффузный миокардит может продолжаться до 2 лет и может привести к смерти больного, возможна реконвалесценция.

Хронический диффузный миокардит может продолжаться от 2 до 2,5 лет с рецидивами и может привести к летали, возможна дилатационная кардиомиопатия.

Клиника

При сборе анамнеза необходимо установить, какие инфекции присутствовали у данного пациента. У больного НРМК будут выявлены:

ОРЗ – 50%;

Ангины – 15%;

Гастроэнтериты – 1%;

Пневмонии – 15%;

Не выявлены.

Субъективно больной с МКБ будет жаловаться на:

Боль – 60%;

Общую слабость – 60%

Одышку при нагрузке – 40%;

Сердцебиение – 47%;

Перебои в сердце – 58%;

Отсутствие жалоб – 15%.

Объективно: тахикардия, ослабление I тона (ФКГ), кардиомегалия (рентгенологически), шум трения перикарда, ритм галопа, застойная СН,  ферментов: ЛДГ₁, КФК МВ, АЛТ.

Критерии НРМК

Обязательное наличие предшествующей инфекции, доказанное клиническими и лабораторными данными, в т.ч. выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, РСК, РТГА;  СОЭ, появление CR-белка или других предшествующих основных заболеваний. Плюс признаки поражения миокарда:

Большие (Б)

ЭКГ-признаки;
 активности саркоплазматических энзимов и изоэнзимов (ЛДГ, КФК);
кардиомегалия (рентгенологически);
застойная СН или кардиогенный шок.

Малые (М)

тахикардия;
ослабленный I тон;
ритм галопа.

Диагностическое правило: 2 Б + 2 М.

Формы тяжести:

легкий НРМК п. 1 и п. 2 Б или п. 1 Б + 2 М. Необходимо дифференцировать с вегето-сосудистой дистонией и ИБС;

среднетяжелый НРМК: п. 3 Б + п. 1 или 2 Б. Необходимо дифференцировать с ИБС и пороками сердца;

тяжелый НРМК: п. 3 + п. 4 Б. Необходимо дифференцировать с ИБС и застойной СН;

Легкий НРМК

Составляет около 20%, проходит бесследно. В момент заболевания могут присутствовать только признаки на ЭКГ ( ST, отрицательный Т, нарушения ритма и проводимости), ОРЗ, слабость, небольшая одышка, боли в сердце, сердцебиение. Продолжается не более 4 – 6 недель, исход благоприятный – реконвалесценция. После выздоровления ЭКГ приходит к норме, но у некоторых (крайне редко) изменения на ЭКГ остаются на всю жизнь.

Среднетяжелый НРМК

Составляет 16 – 18%, возможен как чистый МК, так и миоперикардит. После выздоровления ЭКГ приходит к норме. В момент заболевания размеры сердца увеличиваются, возникают на боли в области сердца, слабость, сердцебиение (за счет  СВ), тахикардия, неадекватная температура, ритм галопа, систолический шум над верхушкой (дилатационно-мышечный), лейкоцитоз,  СОЭ, появляется CR-белок (остатки инфекции). На ЭКГ: снижение вольтажа R-зубца, трепетание или мерцание предсердий, патологический Q. Продолжается не более 1,5 – 2 месяцев, исход благоприятный – реконвалесценция, возможны рецидивы. В 15% изменения на ЭКГ остаются на всю жизнь.

Тяжелый НРМК

МК Фидлера. Выраженная НК, застойная СН с увеличением печени, отеком легких. Продолжается до 1 года, возможны острое, подострое и хроническое течение. Изменения на ЭКГ остаются на всю жизнь.

Лечение НРМК

Легкая форма:

ограничение физической нагрузки – палатный режим;
антиаритмические препараты;
седативные препараты;
антибиотики и иммуностимуляторы по показаниям.

Среднетяжелая форма:

строгий постельный режим на 2 недели, затем расширенный на 4 недели;
если есть перикардит – нестероидные препараты, если они не помогают – стероидные препараты (по 20 мг), но не ранее, чем через 10 дней (подавляют противовирусный иммунитет).

Тяжелая форма:

строгий постельный режим в БИТ до компенсации сердечной деятельности  расширенный палатный режим на 4 недели;
симптоматическое лечение: сердечные гликозиды и мочегонные;
ингибиторы АПФ, -блокаторы – подавляют дилатационные изменения сердца.

Схема течения НРМК

Течение: асимптоматическое, с субъективными симптомами.

Проявления: изменения на ЭКГ 100%, повышение энзимов 70 – 95%.

Исходы: выздоровление 60 – 70%, остаточные изменения на ЭКГ (кардиосклероз), внезапная смерть.

КАРДИОМИОПАТИИ (КМП)

КМП – заболевания миокарда неизвестной этиологии, не связанные с заболеваниями других органов и систем.

Поражения миокарда:

Первичное поражение миокарда (описано в 1898г.).

Вторичные КМП:

инфекционные КМП:

Blog

Лекции по факультетской терапии ревматическая лихорадка (РЛ, Ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо)

Содержание