Geum.ru

«Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования»

Вид материалаДиплом

Содержание


Ретинопатия недоношенных
Зрительные расстройства центрального генеза.
Подобный материал:
1   2   3

Ретинопатия недоношенных. В общей структуре офтальмопатологии среди новорожденных, находившихся на лечении в детском многопрофильном стационаре, ретинопатия недоношенных заняла второе место и составила 30,3%, а среди недоношенных детей с патологией глаз встречалась в каждом втором случае (58,5%).

С учетом международного опыта нами разработан, адаптированный к потребностям клинической практики неонатальных отделений Санкт-Петербурга, лечебно-диагностический алгоритм выявления, динамического наблюдения и неотложной офтальмологической помощи при РН. Установлены критерии скрининга новорожденных на РН: недоношенные, имеющих гестационный возраст ≤ 32 недель и массу тела при рождении ≤ 1500 г; более зрелые дети, длительно нуждающиеся в кислородной поддержке и/или имеющие повреждения головного мозга тяжелой степени (внутрижелудочковые кровоизлияния III и IV степени), бронхолегочную дисплазию, гемодинамически значимый открытый артериальный проток. Определены сроки проведения первичного офтальмологического обследования детей группы риска: 31-33 недели постконцептуального возраста (ПКВ) ребенка. Предложена организация динамического наблюдения за течением РН с учетом индивидуальных особенностей: до полного спонтанного регресса или до выявления показаний к оказанию специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи при развитии осложненного течения заболевания. Схема проведения мониторинга: при незавершенной васкуляризации сетчатки – 1 раз в 2 недели до 40-42 недель ПКВ ребенка и/или до развития РН; при выявлении начальных стадий (I и II) заболевания – еженедельно; при прогрессировании РН до пороговой стадии или при задней агрессивной форме – 1 раз в 3 дня до момента проведения лазерной коагуляции сетчатки (не позднее 48 часов после выявления показаний).

Обоснованы оптимальные условия и место проведения офтальмологического осмотра глубоко недоношенного ребенка и активного лечения РН: в специально оборудованном кабинете в условиях неонатального центра или непосредственно в кувезе в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных совместно с медицинской сестрой, при необходимости в присутствии неонатолога; специализированной офтальмологической операционной, оснащенной в соответствии с требованиями к операционной для новорожденных.

РН – заболевание, диагностика и лечение которого, требуют применения высокотехнологичного оборудования. В результате многолетнего собственного опыта работы с ретинальной педиатрической системой RetCam II в городском центре помощи новорожденным установлены преимущества данной технологии офтальмоскопии, которые позволяют рекомендовать ее в качестве стандарта диагностики РН: значительно сокращается время диагностики ретинопатии недоношенных, особенно при выхаживании младенцев в условиях кувеза; не ухудшается общее состояние ребенка во время обследования (не активирует оксидативный стресс); позволяет выявлять начальные признаки заболевания на 2 недели раньше, чем при использовании рутинных методов обследования; исключает субъективную интерпретацию состояния глазного дна новорожденного; облегчает понимание сущности заболевания РН для неонатологов и родителей; является убедительной мотивацией для родителей в необходимости офтальмологического контроля за течением заболевания и своевременности хирургического вмешательства.

В процессе 5-летнего офтальмологического скрининга и мониторинга 2123 недоношенных младенцев, РН была диагностирована у 317 (14,9%) пациентов. Выявлена тесная связь не только между степенью незрелости ребенка на момент рождения и риском возникновения РН, но и прогрессированием патологического процесса до тяжелых стадий, характеризующихся частичной или полной отслойкой сетчатки и потерей зрения (табл. 3).

Таблица 3

Частота и тяжесть РН в зависимости от массы тела при рождении

среди обследованных детей (2004 по 2008 гг.)

Масса

тела (г)
Кол-во

обсл-х

детей
Частота

РН

абс. - %
Стадия

I

абс. - %
Стадия

II

абс. - %
Стадия

III

абс. - %
Стадия

IV-V

абс. - %

640-900
103
77 (74,8%)
31 (40,3%)
24 (31,2%)
14 (18,2%)
8 (10,3%)

901-999
102
50 (49,0%)
19 (38,0%)
13 (26,0%)
13 (26,0%)
5 (10,0%)

1000-1250
269
103 (38,3%)
62 (60,2%)
31 (30,1%)
9 (8,7%)
1 (1,0%)

1251-1500
390
66 (16,9%)
39 (59,1%)
20 (30,3%)
4 (6,1%)
3 (4,5%)

> 1500
1259
21 (1,6%)
11 (52,4%)
6 (28,6%)
3 (14,3%)
1 (4,7%)

Всего
2123
317 (14,9%)
163(51,4%)
94 (29,6%)
42 (13,2%)
18 (5,8%)

Несмотря на своевременно проведенное лазерное лечение, частота неблагоприятных исходов РН среди детей с ЭНМТ при рождении составила 10%, тогда как в группах детей с МТ от 1000 г этот показатель был ниже более чем в 2 раза, соответственно - 4,5%.

Новорожденные с ЭНМТ при рождении и сроком гестации до 27 недель в связи с относительной малочисленностью существенного влияния на общую заболеваемость РН пока не оказывают. Вместе с тем, расширение использования вспомогательных репродуктивных технологий, интенсивное развитие высоких технологий в реанимации новорожденных и активная перинатальная тактика позволили повысить выживаемость данной категории детей в Санкт-Петербурге до 87%. Именно эти дети в ближайшем будущем начнут оказывать негативное влияние на динамику заболеваемости РН, приводя к повышению инвалидности по зрению с раннего детства.

Нами проведен сравнительный анализ организации офтальмологической помощи новорожденным с ЭНМТ при рождении и ГВ ≤ 26 недель в неонатальных центрах Санкт-Петербурга (ДГБ № 1 и ДГБ № 17), где выхаживаются 98% глубоко недоношенных детей города.

За период с января по декабрь 2008 года в указанных детских стационарах на лечении находились 129 недоношенных детей с МТ при рождении от 417 до 999 г и ГВ от 23 до 27 недель. Количество исследуемых детей, госпитализированных в ДГБ № 1 (1-я группа) и в ДГБ № 17 (2-я группа), было сопоставимо, соответственно – 67 и 62 ребенка. В обеих клиниках соблюдались единые подходы к скринингу и мониторингу РН с учетом международных рекомендаций, адаптированных к нашей практике. Единственным, но существенным различием в оснащенности диагностическим оборудованием в ДГБ № 1 было использование современной технологии в офтальмопедиатрии – широкопольной цифровой ретинальной камеры «RetCam II».

Установлено, что частота РН в группах исследования не различалась и составила - 89% и 92%. Однако абсолютное большинство детей – 45 (67,1%), находившихся на лечении в ДГБ № 1, имели начальные благоприятные стадии РН, характеризующиеся последующим регрессом заболевания. При сравнении с ДГБ № 17, отмечена прямо противоположная ситуация: пациентов с начальными доброкачественными стадиями ретинопатии было более чем в 2 раза меньше - 19 (30%) и у подавляющего большинства детей – 38 (62%) диагностирована тяжелая степень РН. Поэтому во второй группе наблюдения 27 (43,5%) пациентов имели показания для проведения неотложной лазерной коагуляции сетчатки, причем в каждом втором случаи потребовалось повторное хирургическое вмешательство. В первой группе только 10 детей (14,9%) нуждались в лазерном лечении. В результате анализа особенностей клинического течения РН в исследуемых группах новорожденных установлено, что основной причиной, способствующей развитию тяжелой степени болезни, явилась агрессивная задняя форма РН. Показатель неблагоприятных исходов РН, характеризующийся утратой зрения, среди исследуемой популяции детей в обеих клиниках почти не различался и составил 7% и 8%. Для примера, в Швеции этот показатель в 6 раз ниже (1,2%), чем в Санкт-Петербурге.

Таким образом, сравнительный углубленный анализ результатов лечебно-диагностической офтальмологической помощи новорожденным с ЭНМТ при рождении и сроком гестации до 27 недель в специализированных клиниках Санкт-Петербурга позволил установить ряд общих особенностей и различий: данная категория новорожденных является группой высокого риска по реализации РН; использование высокотехнологичного диагностического офтальмологического оборудования (ретинальной педиатрической камеры) должно стать единым стандартом при проведении скрининга на РН во всех неонатальных центрах города для исключения субъективной диагностики; агрессивная задняя форма РН – основная причина слепоты среди детей с ЭНМТ при рождении, высокая частота которой требует изучения ее природы и уточнения перинатальных (эндо- и экзогенных) факторов риска возникновения; снижение частоты и тяжести проявления РН можно ожидать не от поисков новых универсальных средств и методов лечения данной патологии, а от совершенствования уровня оказываемой неонатальной помощи новорожденным с ЭНМТ.

Результаты настоящего исследования подтверждают мнение зарубежных коллег (Fledelius H.C., Kjer B., 2004; Moshfeghi D.M., 2006; Gilbert C., 2008, 2009) о том, что РН следует рассматривать как критерий оценки качества неонатальной помощи, оказываемой недоношенным новорожденным, целью которой на современном этапе является не только повышение выживаемости глубоко недоношенных детей, но и уменьшение неблагоприятного воздействия вторичных (корригируемых) факторов риска развития РН, как основной меры профилактики данного заболевания.

Известно, что степень недоношенности (незрелости) ребенка является определяющей в частоте возникновения РН, в то время как характер течения заболевания в большей мере зависит от наличия множества факторов риска, отражающих соматическую отягощенность и условия выхаживания младенца (наличие респираторного дистресс-синдрома, гемодинамически значимого открытого артериального протока (ОАП), бронхолегочной дисплазии (БЛД), внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) тяжелой степени, осложненных постгеморрагической окклюзионной гидроцефалией и др.). Все перечисленные патологические состояния неонатального периода взаимозависимые на фоне недоношенности, поэтому ухудшают течение периода ранней постнатальной адаптации недоношенных новорожденных, требуют длительного пребывания ребенка в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, в том числе на ИВЛ с повышенным содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Подобная терапия усугубляет повреждение легочной паренхимы и увеличивает риск развития БЛД, ВЖК и тяжелых форм РН. В настоящее время доказано значительное сокращение как сроков механической вентиляции легких, так и частоты развития БЛД у пациентов, которым было произведено хирургическое закрытие ОАП в раннем (в первые 14 дней) неонатальном возрасте.

Поэтому хирургическое лечение ОАП и тяжелых форм ВЖК в неонатальном возрасте способствует предотвращению прогрессирования РН до тяжелых необратимых стадий, характеризующихся утратой зрительных функций уже в младенческом возрасте. Но своевременная диагностика, высокотехнологичное хирургическое лечение этих патологических состояний и профилактика их осложнений в неонатальном периоде возможна лишь в условиях неонатального центра третьего уровня при крупном многопрофильном детском стационаре. ДГБ № 1 относится к учреждениям третьего уровня по организации неонатальной помощи (в зависимости от материально-технического оснащения, штатного расписания и подготовленности медицинских кадров), в задачу которого входит оказание всех видов медицинской помощи новорожденным, независимо от характера патологии и массы тела при рождении. ДГБ № 17 является неонатальным учреждениям второго уровня, в задачу которого входит проведение этиотропной, патогенетической и интенсивной терапии новорожденным при любой патологии, за исключением заболеваний, требующих экстренного хирургического вмешательства; поддерживающая терапия и выхаживание глубоко недоношенных детей.

В связи с увеличением количества глубоко недоношенных новорожденных, возрастает потребность в оказании высокотехнологичной хирургической помощи этим детям. Поэтому в целях рационального использования коечного фонда и совершенствования специализированной медицинской помощи, исходя из потребностей в госпитализации детского населения, в частности новорожденных, Комитет по здравоохранению Санкт-Петербурга утвердил в ДГБ № 1 кардиохирургические и нейрохирургические койки для новорожденных.

Кардиохирургическое вмешательство по поводу ОАП у недоношенных детей в Санкт-Петербурге проводится согласно международным рекомендациям - в течение первых 2-х недель жизни ребенка, не зависимо от массы тела (минимальная масса ребенка на момент операции была 480 г) и срока гестации. Из числа всех (477) операций по поводу врожденных пороков сердца у новорожденных за последние пять лет - 217 (45,5%) составили кардиохирургические вмешательства при ОАП. Только в 2008 г. операция перевязки ОАП проведена у 64 новорожденных, из них каждый третий ребенок (22 - 34,4%) был переведен из ДКБ № 17.

Нейрохирургическая помощь (вентрикулосубгалеальное дренирование) в 2008 г. оказана 54 новорожденным с тяжелыми формами ВЖК, осложненными постгеморрагической окклюзионной гидроцефалией, из них 22 (26%) ребенка также были переведены из ДГБ № 17.

Таким образом, дети, нуждающиеся в высокотехнологичной специализированной неонатальной хирургической помощи, переводились из ДГБ № 17 (учреждение второго уровня оказания неонатальной помощи) в детский многопрофильный стационар ДГБ № 1 (учреждение третьего уровня). Однако организация межгоспитального перевода пациентов в условиях современного мегаполиса связана с потерей времени и отсроченным лечением.

Транспортировка новорожденных в Санкт-Петербурге соответствует требованиям европейской сети перинатального транспорта (EUROPET) и является дорогостоящим мероприятием. Но даже самая совершенная транспортировка недоношенных с ЭНМТ при рождении ухудшает общее состояние ребенка, (возможно переохлаждение ребенка, смещение интубационной трубки и изменение параметров ИВЛ, усиление степени ВЖК и др.), уже находящегося в критическом состоянии. Это повышает риск развития различных осложнений, в том числе РН и влияет, в конечном итоге, на качество жизни выживших детей.

Зрительные расстройства центрального генеза. За период с января 2004 г. по декабрь 2008 г. на стационарном лечении в ДГБ №1 с диагнозом атрофия зрительного нерва (АЗН) находилось 47 младенцев в возрасте от 28 дней до 1 года. Абсолютное большинство (69,2%) этих детей родилось преждевременно (средний ГВ - 29,8 недели). По этиологическим факторам развития заболевания младенцы распределись следующим образом: 19 (40,4%) больных с неонатальными ВЖК III-IV степени тяжести, осложненными постгеморрагической окклюзионной гидроцефалией и 28 (59,6%) больных с органическим поражением головного мозга (генирализованной церебральной атрофией), как исход перенесенного менингоэнцефалита или перивентрикулярной лейкомаляции, особенно кистозной ее формы.

В связи с отсутствием в современной офтальмонейропедиатрии работ, указывающие на оптимальные схемы лечения АЗН начиная с неонатального возраста мы оценили клиническую эффективность препарата ноотропного ряда кортексин в лечении данной патологии.

В результате проведенного лечения неблагоприятное побочное действие препарата не было зарегистрировано ни в одном случаи. У абсолютного большинства пациентов (40-85%) отмечена положительная динамика: со стороны диска оптического нерва – в 7 случаях (14,8%) уменьшился перипапиллярный отек, границы зрительного нерва стали более четкими (объективно подтверждено методом визуализации зрительного нерва с помощью ретинальной педиатрической камеры); в отношении глазодвигательных расстройств – у 11 детей (23,3%) сократилась амплитуда, а в 3 случаях (6,4%) исчез нистагм; уменьшился угол косоглазия у 19 детей (40,3%). В конечном итоге использование кортексина в виде монотерапии способствовало повышению (поведенческих) зрительных функций ребенка.

В случаях быстрого прогрессирования гидроцефалии и угрозе декомпенсации патологического процесса решение вопроса о сроках проведения операции вентрикулоперитонеального шунтирования принималось нейрохирургом совместно с офтальмологом после оценки состояния диска зрительного нерва. Поэтому наиболее выраженный терапевтический эффект и обратное развитие патологического процесса в нашем исследовании были получены у младенцев с частичной атрофией зрительного нерва компрессионного генеза, связанной с окклюзионной постгеморрагической гидроцефалией, при условии своевременного оказания нейрохирургической помощи.

Уровень оказания плановой и неотложной помощи новорожденным с офтальмопатологией в современном детском стационаре детерминировался оптимизацией структуры оказания специализированной неонатальной помощи, вовлечением в лечебный процесс и тесном взаимодействии (междисциплинарный подход) высококвалифицированных специалистов различного профиля (реаниматологов, неонатологов, офтальмологов, неврологов, нейро- и кардиохирургов, специалистов УЗ диагностики, медицинских генетиков и др.), доступностью высокоинформативных современных много плановых лечебно-диагностических манипуляций в управляемой из единого центра структуре многопрофильного детского стационара.

Таким образом, возможности многопрофильного стационара являются оптимальными для эффективной терапии новорожденных и профилактики инвалидизации младенцев, в том числе и по зрению.

Впервые в практике неонатальной офтальмологии РФ изучены ранние и отдаленные офтальмологические осложнения у новорожденных с внутрижелудочковыми кровоизлияниями головного мозга в зависимости от особенностей лечебной тактики. Объектом настоящего исследования были 104 выживших новорожденных с тяжелыми формами ВЖК, из них недоношенные составили абсолютное большинство - 96%. Для определения фактора риска в прогнозе развития тяжелой степени РН все пациенты были разделены на 3 группы в зависимости от типа течения и методов лечения тяжелых форм ВЖК.

В первую группу вошли 58 новорожденных с ВЖК 3 – 4 степени тяжести без окклюзии ликворных путей. Лечебная тактика включала клинико-сонографический мониторинг, при необходимости – терапию диуретиками и проведение люмбальных пункций (ЛП). Для оценки влияния фактора окклюзии ликворных путей на течение и исход тяжелых ВЖК и развитие тяжелой степени РН была сформирована 2-я группа. В нее вошли 24 ребенка с ВЖК 3 – 4 степени тяжести, осложнившейся окклюзией и получавших традиционную терапию.

Третью группу наблюдения составили 22 ребенка с окклюзией ликворных путей на фоне ВЖК 3 – 4 степени, в схему лечения которых включено вентрикулосубгалеальное дренирование (ВСГД). Эта группа состояла из наиболее тяжелых пациентов. Комплексное обследование исследуемых детей кроме клинико-неврологического наблюдения, методов нейровизуализации включало регулярную офтальмоскопию для выявления РН и мониторинга за течением заболевания. Офтальмологическое обследование было проведено 457 раз, то есть каждый ребенок в динамике потребовал в среднем более 4 осмотров. Все три группы детей были сопоставимы по степени влияния условно не корригируемых факторов риска (анамнез матери, сочетание патологических состояний ребенка и др.).

В результате исследования получены данные о частоте и тяжести РН у новорожденных в зависимости от формы течения ВЖК и лечебной тактики. Абсолютное большинство детей в 1 и 2-й группах не имели признаков РН. Частота развития РН и тяжесть ее проявления в этих же группах наблюдения были сопоставимы. В третьей группе, наоборот, в 72,7% случаев была диагностирована РН и прогрессирование болезни до тяжелой (III стадии), требующей проведения профилактического лазерного лечения отмечено у каждого третьего ребенка. Необходимо отметить, что в третьей группе наблюдения все ВЖК были двусторонними и все дети имели полную блокаду ликворных путей, причем у 44,8% из них окклюзия была многоуровневой. Формирование окклюзии ликворных путей приводило к развитию выраженного гидроцефального синдрома.

Таким образом, тяжелые формы ВЖК, осложненные прогрессирующей постгеморрагической окклюзионной гидроцефалией (ППГ) в неонатальном возрасте следует рассматривать как фактор высокого риска, повышающего частоту и способствующего прогрессированию РН до тяжелых стадий на фоне недоношенности - незрелости ребенка. Поэтому одним из основных критериев отбора недоношенных новорожденных в группу риска по РН для проведения офтальмологического скрининга, кроме массы тела при рождении и срока гестации, мы считаем наличие у ребенка ВЖК тяжелой степени, осложненного ППГ. В свою очередь, своевременную диагностику и лечение тяжелых форм ВЖК с помощью нейрохирургического вмешательства можно рассматривать как меру профилактики прогрессирования РН.

Учитывая известный факт, что ВЖК и РН являются гестационно зависимыми заболеваниями, мы оценили влияние тяжелых форм неонатальных ВЖК на частоту и тяжесть проявления РН среди новорожденных с ЭНМТ при рождении. Под нашим наблюдением находились 64 ребенка с МТ при рождении от 670 г до 990 г. (средняя МТ составила 851±84,2 г) и сроком гестации от 24 до 30 недель (средний ГВ составил 26,3±1,7 нед.). Все дети были распределены на 2 группы в зависимости от развития у них ВЖК или отсутствия этой патологии. Первую (основную) группу составили 13 новорожденных с ВЖК тяжелой (3-4) степени, осложненными окклюзией ликворных путей и/или с блокадой на уровне базальных цистерн (формирование синдрома постгеморрагической гидроцефалии). Все эти пациенты нуждались в нейрохирургической помощи. В качестве метода лечения гидроцефалии использовалось вентрикулосубгалеальное дренирование (ВСД) резервуар-катетером содержимого желудочков головного мозга. Во вторую (контрольную) группу вошли 51 ребенок, неонатальный период которых, протекал без ВЖК (табл.4). Пациенты обеих групп были сопоставимы по гестационному возрасту, массе тела при рождении и постнатальному возрасту.

Таблица 4

Частота и тяжесть РН в различных группах новорожденных

Признак
Основная группа

(n=13)

Контрольная группа (n=51)
Всего

Абс.
%
Абс.

%
Абс.
%

Частота РН
10
76,9
39
76,5
49
76,7

I-II стадия
4
40,0
34
87,2
38
77,6

III стадия
4
40,0*
3
7,7
7
14,3

IV-V стадия
2
20,0*
2
5,1
4
8,1

АЗН
2
15,4*
2
3,9
4
6,2

Примечание: * - достоверные различия между группами (P< 0,05)

Углубленный сравнительный анализчастоты развития, особенностей течения и уровня неблагоприятных исходов РН в сравниваемых группах позволил установить, что по частоте РН различий не выявлено. Но у детей с тяжелыми формами ВЖК прогрессирование заболевания до III стадии, в том числе пороговой, требующей профилактического лечения, по сравнению с контрольной группой встречалось в 5 раз чаще (Р < 0,05). Несмотря на своевременное проведение лазеркоагуляции сетчатки с целью предотвращения дальнейшего развития РН до необратимых стадий, эффективность лечения была достоверно ниже (Р< 0,05) в основной группе наблюдения. Число неблагоприятных исходов, характеризующихся отслойкой сетчатки и утратой зрения, среди детей с тяжелыми формами ВЖК составило 20%, что в 4 раза превысило этот показатель по сравнению с группой контроля (5,1%).

У всех детей основной группы в течение от 1 до 3-х недель сформировался синдром окклюзионной гидроцефалии. Поэтому в схему лечения этих детей включалось ВСД, показанием к проведению которого явилось прогрессирующее течение гидроцефалии на фоне адекватной консервативной терапии. Длительность дренирования зависела от рассасывания свертков крови в желудочках мозга и санации ликвора и продолжалось от 30 до 115 суток (в среднем 54,4±2,46 суток).

На фоне частых вентрикулярных пункций происходят выраженные колебания внутричерепного давления (ВЧД), неконтролируемые потери белков и электролитов, приводящие к метаболическим расстройствам мозга и областей зрительного анализатора. Все это неблагоприятно влияет на состояние зрительного нерва и повышает риск развития атрофии зрительного нерва. Поэтому у 15% этих детей была диагностирована атрофия зрительного нерва и у 37% - глазодвигательные расстройства (косоглазие, нистагм и др.). Тогда как в группе сравнения снижение зрительных функций отмечено достоверно реже (Р < 0,05) и составило только 3,9% случаев.

Таким образом, в результате настоящего исследования получены данные, указывающие на высокую сопряженность между тяжелыми формами ВЖК и РН, ВЖК и атрофии зрительного нерва. Учитывая, что ВЖК являются корригируемым фактором риска и, возможно, одной из мер профилактики развития РН и атрофии зрительного нерва, необходимо проведение сплошного раннего неонатального нейроскрининга, как метода доклинической диагностики ВЖК и предупреждения трансформации легких форм ВЖК у новорожденных в тяжелые форм. Это в конечном итоге позволит снизить не только частоту прогрессирования РН до тяжелых необратимых стадий, но и в целом, уменьшить детскую инвалидность по зрению.

Также впервые изучены отдаленные зрительные расстройства у 100 детей, перенесших тяжелые формы неонатальных ВЖК, осложненные окклюзионной гидроцефалией, в зависимости от лечебной тактики. Для этого пациенты были разделены на 2 группы: первая (основная) группа включала 70 детей, в лечении которых использовался метод вентрикулосубгалеального дренирования резервуар-катетером. Вторую (контрольную) группу составили 30 новорожденных, получавших традиционную терапию. Пациенты обеих групп было сопоставимы по гестационному возрасту, массе тела при рождении и тяжести ВЖК. Длительность катамнестического наблюдения составила в среднем 4 года. Установлено, что патология зрительного нерва явилась основной причиной слабовидения среди исследуемых детей. Сравнительный анализ частоты атрофии зрительного нерва показал, что данная патология в два раза чаще встречалась у детей второй группы (28,2% и 14,3,% соответственно). В тоже время амблиопия, приводящая к снижению функции зрения и ограничивающая нормальную жизнедеятельность ребенка, была выше в первой группе наблюдения (21,4% и 15,6% соответственно).

Кроме того, проведено исследование отдаленных результатов различных подходов к лечению тяжелых ВЖК по шкале качества жизни детей. Использовалась балльная система, учитывающая психоречевое и двигательное развитие, зрительно-слуховое восприятие, а также социальную адаптацию и способность к обучению. Установлено, что использование высокотехнологичных нейрохирургических операций (ВСД резервуар-катетером) в лечении тяжелых форм ВЖК в неонатальном периоде позволило на 10% снизить число неблагоприятных исходов по зрению и повысить в дальнейшем социальную адаптацию детей до возрастной нормы на 11,2% (с 3,1% до 14,3% соответственно в группах наблюдения) и в целом - улучшить качества жизни данного контингента детей и их семей.

В результате аналитической оценки современного состояния и недостатков в организации офтальмологической помощи новорожденным детям в условиях мегаполиса установлено, что система неотложной помощи новорожденным («Неонатальный центр»), принята и реализована в Санкт-Петербурге. Она высокоэффективна в плане снижения младенческой и неонатальной смертности в регионе. В 2008 г. согласно данным Росстата Санкт-Петербург возглавил пять территорий РФ с низким уровнем младенческой смертности (до 6,0). Среди недоношенных детей младенческая смертность снизилась в 2,5 раза. Так как тенденция улучшения этих показателей имеет стабильный характер, можно думать, что имеющаяся система стандартов оказания помощи новорожденным на настоящее время соответствует задачам здравоохранения.

Офтальмологическая помощь новорожденным детям является составной частью неонатальной помощи и одним из резервов снижения частоты и тяжести проявления заболеваний органа зрения с раннего возраста. Основным принципом организации специализированной офтальмологической помощи новорожденным и младенцам в Санкт-Петербурге является комплексный, поэтапный подход к ее обеспечению (рис.4). Однако недостаточно уделяется внимание пренатальной диагностике врожденных пороков развития органа зрения, как изолированных, так и в структуре наследственной патологии, хотя частота их за последние пять лет, по нашим данным, не имела тенденцию к уменьшению и в среднем составила 1,7 на 100 новорожденных. Абсолютное количество детей-инвалидов по зрению по причине порока развития органа зрения возросла в 3,5 раза. Проведенный анализ показал, что решение проблем профилактики и снижения глазной заболеваемости и детской инвалидности по зрению необходимо начинать с перинатального возраста.

Таким образом, в настоящее время в антенатальной диагностике врожденных пороков развития органа зрения имеют место факты, требующие дальнейшего совершенствования организации данного раздела работы: проведение исследований в оптимальные диагностические сроки, стандартизация методики обследования органа зрения плода и написания ультразвукового заключения, эпидемиологический региональный анализ распространенности врожденных пороков органа зрения, архивация и использование полученных данных в системе единого городского регистра врожденной и наследственной патологии.

На уровень заболеваемости по офтальмологическому профилю существенное влияние оказывают перинатальные факторы (течение беременности и родов, состояние здоровья новорожденных). Для Санкт-Петербурга тревожной тенденцией является ухудшение репродуктивного здоровья женщин, а также негативная динамика и высокие показатели материнской заболеваемости. Удельный вес нормальных родов в 2008 г. составил 41,1%, что на 6% меньше, чем в 2007 г. Учитывая неблагоприятные исходы преждевременных (особенно ранних – до 27 недель) родов, для ребенка, в том числе высокого риска развития ретинопатии недоношенных, необходимо уделить большее внимание проблеме профилактики преждевременных родов на уровне всей популяции беременных женщин.

В штате родильного дома, независимо от его уровня, не предусмотрен офтальмолог. Но оценка офтальмологического статуса новорожденного является неотъемлемой частью общего неонатального обследования путем визуального осмотра глаз и его придаточного аппарата. Все младенцы проходят минимальный (скрининговый) осмотр глаз с целью выявления грубой врожденной патологии, аномалий развития органа зрения или субклинических признаков заболевания глаз в течение постнатального периода.

Специализированная подстанция скорой помощи № 20 Санкт-Петербурга осуществляет транспортировку новорожденных детей из родильных домов в детский стационар и межгоспитальную перевозку новорожденных, нуждающихся в специализированных видах помощи, в том числе офтальмологической.

Медицинскую помощь новорожденным в городе обеспечивают 5 детских стационаров (ДГБ № 1, 4, 17, 22). В 2009 г. открыто еще одно неонатальное отделение в СПбГПМА. Таким образом, общее число неонатальных коек составило 366, из них реанимационных – 81. В штате каждого из этих учреждений предусмотрены и работают офтальмологи, всего – 7 специалистов (укомплектованность штатов - 100%), для проведения более детального офтальмологического обследования ребенка с использованием современного диагностического оборудования и лечения выявленной патологии.

Совместно с неонатологами нами было подготовлено обоснование в Комитет по здравоохранению Санкт-Петербурга о необходимости организации офтальмологических коек (2-х) для оказания высокотехнологичной специализированной помощи новорожденным в системе общих неонатальных коек города из расчета 1 койка на 20 000 - 25 000 родов в год.

На госпитальном этапе, в неонатальных отделениях детских стационаров особое внимание уделяется недоношенным детям, и в первую очередь новорожденным с экстремально низкой массой тела при рождении, которые являются группой высокого риска по возникновению и развитию тяжелых форм ретинопатии недоношенных, основной причины слепоты и слабовидения с раннего возраста.

Офтальмологи проводят активный скрининг РН, мониторинг течения болезни и при прогрессировании процесса до пороговой стадии оказывают или направляют на неотложное хирургическое лазерное лечение РН в другие стационары.

Комитет по здравоохранению СПб

Главные специалисты

(неонатолог, детский офтальмолог)

РКЦН

Детские стационары ДГБ № 1,4,17,22 (отделения патологии новорожденных)







Родильные дома, акушерские клиники, отделения

Амбулаторно-поликлинические отделения


Детские поликлиники (71)

ГДЦ №7 (глазной)

ДГБ №1







Медико-генетический центр

Женские консультации, центры планирования семьи

Детские стационары ДГКБ №5, СПбГПМА, ЛОГУЗ ДКБ (офтальмол. отделения)

Абилитационные центры Институт Раннего Вмешательства







Рис. 4. Структура организация офтальмологической помощи новорожденным в Санкт-Петербурге

В двух стационарах (ДГБ № 1 и № 17) города в условиях неонатального отделения организованы и оснащены кабинеты лазерного лечения тяжелых форм ретинопатии недоношенных, куда при необходимости младенцы из других больниц (ДГБ № 4 и ДГБ № 22), при содействии РКЦН, незамедлительно переводятся санитарным транспортом для проведения данного высокотехнологичного вида лечения с целью минимизировать неблагоприятные исходы РН.

Организация неотложного и методически правильного хирургического лечения РН позволяет сохранить зрение у 70-90% детей. При нашем активном участии был разработан и утвержден приказ МЗ СР РФ № 786-Н от 29.12.2008 г., согласно которому в перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи, оказываемой по государственному заданию в 2010 г. гражданам РФ за счет средств федерального бюджета в Санкт-Петербургском ГУЗ «ДГБ № 1», впервые включено лазерное хирургическое лечение ретинопатии недоношенных. Кроме того, важным этапом профилактики развития тяжелых форм РН является своевременное устранение корригируемых факторов высокого риска: нейрохирургическое лечение ВЖК 3-4 степени тяжести, осложненных окклюзионной гидроцефалией; раннее кардиохирургическое вмешательство по поводу ОАП, профилактика и лечение БЛД и других патологических состояний перинатального периода, сопутствующих РН. Установлено, что осуществление этих мероприятий возможно только в условиях современного многопрофильного детского стационара, которым и является ДГБ №1.

Для создания завершенной системы оказания офтальмологической помощи недоношенным новорожденным в Санкт-Петербурге нами предложено организовать скрининг и мониторинг РН во всех неонатальных отделениях детских стационаров города в соответствии с международным «золотым» стандартом. Для этого обоснована потребность в обеспечении современным высокотехнологичным диагностическим оборудованием (ретинальной педиатрической камерой) отделений патологии новорожденных детских больниц № 1, 4, 17, 22; специализированного детского офтальмологического отделения ДГКБ № 5 и консультативно-диагностического центра № 7 (глазной), где продолжается диспансерное наблюдение за всеми младенцами с РН после выписки из стационаров города. Определены перспективы, впервые в России, организации единой телекоммуникационной сети (телемедицины) между данными учреждениями (по примеру Германии). Указанные предложения реализованы в виде Городской программы по профилактике и лечению РН, утвержденной в феврале 2010 года Правлением Территориального фонда обязательного медицинского страхования Санкт-Петербурга с объемом целевого финансирования 36 млн. рублей. При этом кафедра детской офтальмологии СПб МАПО на клинической базе ДГБ № 1 будет выступать в качестве координирующего центра Городской программы по РН, предусматривающую и подготовку специалистов. С 2008 года в учебную программу кафедры детской офтальмологии включен тематический цикл «Ретинопатия недоношенных детей: патогенез, диагностика и лечение».

Таким образом, совершенствование организации офтальмологической помощи недоношенным детям в совокупности с улучшением финансирования позволят снизить детскую инвалидность по зрению по причине РН в Санкт-Петербурге и улучшить качество жизни выживших глубоко недоношенных младенцев и их семей.

Кроме того, медицинским показанием к оказанию неотложной офтальмологической помощи новорожденным детям в условиях специализированного стационара являются острые гнойные воспалительные заболевания глаз и его придаточного аппарата. В результате функционирования неонатальных офтальмологических коек и возможностью раннего перевода из роддома новорожденных с врожденным пороком развития слезного мешка (дакриоцистоцеле), нуждающихся в профильном хирургическом лечении, установлено снижение частоты и тяжести проявления гнойных осложнений со стороны слезоотводящих органов и сокращение на 27,5% длительности пребывания новорожденного ребенка в условиях стационара.

Следовательно, проведение комплекса диагностических и лечебно-профилактических мероприятий новорожденным не возможно без объединения усилий врачей различных специальностей (неонатолог, невролог, офтальмолог, специалист по УЗИ диагностики, медицинский генетик и др.), хорошо ориентирующихся в проблемах врожденной и перинатальной патологии. Неонатальный центр при крупной многопрофильной детской больнице №1 является учреждением третьего уровня по оказанию неонатальной помощи, в задачу которого входит оказание всех видов медицинской помощи новорожденным, независимо от характера патологии и массы тела при рождении. Результаты представленного исследования доказывают, что возможности многопрофильного стационара являются оптимальными для эффективной терапии новорожденных и профилактики заболеваемости и инвалидизации младенцев по зрению.

Госпитальный этап лечения включает и оказание специализированной офтальмологической помощи детям Санкт-Петербурга в профильных отделениях трех детских лечебно-профилактических учреждений (ДГКБ № 5, ЛОДКБ, СПбГПМА) с общим количеством коек - 94. Офтальмологические отделения ДГКБ № 5 и ЛОДКБ являются центрами по хирургическому лечению РН 4-5 стадий, характеризующимися отслойкой сетчатки и слепотой.

Этап амбулаторно-поликлинической офтальмологической помощи новорожденным и младенцам в Санкт-Петербурге включает офтальмологические кабинеты (72), кабинеты охраны зрения (7), детское отделение глазного консультативно-диагностического центра № 7. В этом центре организованы и успешно функционируют 2 кабинета по катамнестическому наблюдению за недоношенными детьми, имеющими активную и рубцовую стадии РН. На основании разработанных нами рекомендаций по совершенствованию организации медицинской помощи детям с РН Комитетом по здравоохранению Санкт-Петербурга издано распоряжение № 559-р от 21. 09.09 г. «О порядке организации медицинской помощи детям с РН в ГУЗ «Диагностический центр № 7 (глазной) для взрослого и детского населения». Данное распоряжение включает ряд мероприятий:

- все новорожденные группы риска по РН (с массой тела при рождении менее 2500 г и сроком гестации до 34 недели) после выписки из неонатальных отделений города должны направляться в ГУЗ «Диагностического центра № 7 (глазного) для взрослого и детского населения;

- для дальнейшего наблюдения и, при необходимости, организации неотложной и плановой специализированной офтальмологической помощи детям с РН в активном и рубцовом периодах течения заболевания;

- для формирования диспансерных групп с разработкой индивидуальных программ восстановительного лечения детей, перенесших тяжелые формы РН;

- для архивации и использования полученных данных в системе единого городского регистра детей с ретинопатией недоношенных.

В Санкт-Петербурге в 1992 году открыт городской абилитационный центр для слепых и слабовидящих детей дошкольного возраста - Институт раннего вмешательства. Учреждение такого типа - первый опыт в России. Институт осуществляет выполнение первой программы помощи семьям, имеющих маленьких детей с нарушениями развития «Абилитация младенцев» совместно с коллегами аналогичного учреждения из Швеции - раннее вмешательство (психолого-педагогическая коррекция детей) и консультирование семьи для обеспечения оптимального познавательного и эмоционального развития этой категории детей.

Следовательно, для эффективной работы системы офтальмонеонатологической помощи должна существовать открытая и доступная связь между родовспомогательным учреждением, реанимационно-консультативным центром, неонатальным отделением, специализированным офтальмологическим отделением, амбулаторно-поликлиническим звеном и медико-социальной службой поддержки на всех уровнях (администрации, врачей, главных специалистов города). Также целесообразно осуществление постоянной консультативно-методической помощи со стороны учебных заведений (СПбМАПО, СПбГПМА) врачам офтальмологам и неонатологам.

Результаты исследования свидетельствуют, что организация офтальмологической помощи новорожденным зависит не только от состояния медицинских учреждений (наличие специализированных подразделений, уровень оснащенности, квалификация и специальная подготовка врачей и среднего медперсонала), но и от финансирования здравоохранения современного мегаполиса. Расходы бюджета Санкт-Петербурга по отрасли «Здравоохранение» за последние пять лет увеличились в 6,9 раза: с 8,7 млрд. руб. в 2004 г. до 60 млрд. руб. в 2008 г.

Таким образом, апробированная в Санкт-Петербурге система комплексного поэтапного подхода к оказанию офтальмологической помощи новорожденным, конечной целью которой является снижение глазной заболеваемости, предотвращение ранней детской инвалидизации по зрению и сокращение материальных затрат на попытки реабилитации слепых и слабовидящих детей, доказала свою эффективность и может быть рекомендована к использованию во всех регионах РФ.