Психиатрия детского и подросткового возраста

Вид материала

Документы

Содержание Синдром патологических увлечений Острые приступы шизофрении Злокачественная юношеская шизофрения Психические расстройства в связи Психические нарушения в связи с черепно-мозговой травмой Виды эпилептических припадков Психические расстройства при эпилепсии Умственная отсталость. Болезнь дауна Синдром шерешевского— тернера Синдром клайнфельтера Фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия) Пограничные формы интеллектуальной недостаточности Психические расстройства

Подобный материал:

• «Актуальные вопросы гинекологии детского и подросткового возраста», 45.62kb.
• Задачи : совершенствовать знания родителей об особенностях подросткового возраста,, 47.85kb.
• Взаимосвязь самооценки и статусного положения в системе межличностных отношений в группе, 637.98kb.
• Приоритетные вопросы сердечно-сосудистой патологии детского и подросткового возраста, 123.71kb.
• Особенности подросткового возраста, 60.45kb.
• Тематический план к курсу пк «Вопросы физиологии, патологии и терапии подросткового, 267.39kb.
• Примерная программа дисциплины стоматология детского возраста для студентов обучающихся, 947.08kb.
• Особенности подросткового возраста, как фактор риска для развития зависимого поведения, 75.2kb.
• Возрастные особенности шестиклассников, 97.21kb.
• Адаптационная программа для детей подросткового возраста к новым условиям обучения, 136.35kb.

Синдром патологических увлечений

Патологические увлечения отличаются от обычных увлече­ний подростков крайней интенсивностью, необычностью и не­продуктивностью. Это могут быть упорные увлечения медицин­скими проблемами с разработкой собственных «теорий» рака или составлением бессмысленных диет, которые больные апроби­руют на себе, собирание обширной коллекции собственноручно» изготовляемых простейших бумажных самолетиков, образчиков испражнений различных животных и т. д. Но особенно харак­терно увлечение проблемами какой-нибудь редкой и экстрава­гантной философской системы («философическая интоксика­ция»). На поверку оказывается, что у больного имеются лишь очень приблизительные и поверхностные представления о ней, почерпнутые из случайно попавшей в руки популярной лите­ратуры. Многие больные массу времени отдают самоусовершен­ствованию, «закаливанию воли» с помощью необычных спосо­бов. Все эти патологические увлечения полностью захватывают больного, оттесняя прочие интересы, свойственные подростково­му возрасту. Но ни к каким практическим результатам, тем бо­лее к успеху и признанию, они не приводят.

Острые приступы шизофрении

Наряду с вялотекущими формами, у подростков наблюда­ются приступы шизофрении продолжительностью 2—3 мес., за­канчивающиеся практически полным выздоровлением. Начала их нередко провоцируется внешними патогенными факторами, особенно инфекционными заболеваниями. В течение нескольких дней наблюдается бессонница, нарастают тревога и суетливость, колебания настроения. Затем стремительно развивается кататоническое возбуждение. Больные совершают бессмысленные и причудливые телодвижения, хлопают в ладоши, подпрыгивают, обнажаются, гримасничают. Речь их бывает бессвязной, пред­ставляет собой сочетание бессмысленных обрывков фраз, сопро­вождается хохотом. За фасадом этого возбуждения бывают грёзоподобные сновидные переживания фантастического содер­жания, оттесняющие реальную обстановку (онейроид). После окончания возбуждения некоторое время сохраняются колеба­ния настроения, преимущественно в сторону его снижения (суб­депрессия). Все переживания в течение приступа, в основном, сохраняются в памяти больных. Такой приступ может быть един­ственным в жизни (одноприступная шизофрения).

Злокачественная юношеская шизофрения

При непрерывном злокачественном течении шизофрении в подростковом и юношеском возрасте уже на ранних этапах за­болевания на первый план выступают симптомы тяжелого де­фекта психики, стойкое и необратимое изменение личности боль­ного, сглаживание ее индивидуальных черт. Больные становятся черствыми и грубыми, теплые чувства к близким сменяются непонятной враждебностью. Быстро снижается психическая про­дуктивность, нарастает апатия, бездеятельность. Больные пол­ностью прекращают учебу, работу, вместо этого заводят зна­комства с людьми, ведущими асоциальный образ жизни, пьян­ствуют, употребляют наркотики. Такое поведение для окружаю­щих бывает совершенно непонятно и резко контрастирует с прежними интересами и поступками больного. Меры воспита­тельного характера не дают никаких результатов.

В последующем появляются нестойкие слуховые галлюцина­ции, бредовые идеи отношения, преследования, отдельные симп­томы психического автоматизма. Рано появляются кататонические и гебефренические симптомы. В поведении начинает пре­обладать бессмысленная дурашливость, гримасничание, затор­моженность. При наступлении необратимого конечного состоя­ния выраженные негативные симптомы (аутизм, эмоциональ­ная тупость) сочетаются с такими же стойкими кататоническими расстройствами, фрагментарными галлюцинаторными и бре­довыми переживаниями. Больные совершенно апатичны, бродят с отрешенным видом, ни на кого не обращая внимания, или ле­жат в постели, отвернувшись к стене и укрывшись с головой одеялом, не следят за своим внешним видом. Свидание с род­ственниками также не вызывает с их стороны никакой эмоцио­нальной реакции; забрав принесенные продукты, они тотчас уходят не попрощавшись. Такие больные накапливаются в пси­хиатрических больницах и домах инвалидов.

Лечение

Методы биологической терапии шизофрении в детском и под­ростковом возрасте те же, что у взрослых. Нужно, однако, пом­нить, что побочные эффекты и осложнения у детей бывают более выраженными и встречаются чаще. Поэтому лечение должно проводиться с осторожностью. Инсулинотерапия может прово­диться с 10—12-летнего возраста. Она может легко осложнять­ся эндокринными нарушениями, особенно ожирением. Психо-тропные средства в «микродозах» применяются уже с раннего детского возраста. Но при их назначении могут быстро разви­ваться синдром паркинсонизма, местные судороги, выраженные вегетативные расстройства, аллергические реакции.

При ранних формах шизофрении у детей с синдромом аутиз­ма активная биологическая терапия не показана. В случае чрез­мерной раздражительности ребенка, при нарушениях сна перио­дически можно назначать малые дозы транквилизаторов. По­лезно курсовое лечение ноотропными средствами (пиридитол, ноотропил). Большое значение имеет правильное воспитание ребенка, который должен получать от родителей как можно больше ласки и внимания. Строгости и наказания должны быть исключены. Нужно ненавязчиво, но постоянно стараться при­влекать внимание ребенка яркими картинками, игрушками, во­влекать его в игру.

В случаях присоединения страхов, отдельных галлюцина­торных и бредовых симптомов, кататонии используется длитель­ное назначение малых доз стелазина (трифтазина) — по 0,25— 1 мг в сутки. При возбуждении доза нейролептиков может быть осторожно повышена, назначаются меллерил (сонапакс), аминазин. Если длительное течение шизофрении у детей приводит к задержке и неравномерности психического развития, не нуж­но торопиться в младшем школьном возрасте с переводом их во вспомогательную школу; иногда индивидуальное обучение на дому при активном участии родителей обеспечивает усвоение детьми программы массовой школы, что позволяет спустя не­сколько лет перевести ребенка на обучение в классе.

При шизофрении у подростков арсенал лечебных средств расширяется, лечение приближается к таковому у взрослых, хотя и имеется ряд его особенностей. Наиболее трудным явля­ется лечение подростков с гебоидной формой шизофрении. Оно осложняется асоциальными поступками подростков, крайним обострением их отношений с семьей и школой, упорным отказом больных от амбулаторного и стационарного лечения. При по­вышенной возбудимости, расторможенности влечений предпоч­тительным является длительное назначение нейролептиков с преимущественно седативным действием (аминазин, тизерцин, лепонекс). Если подросток упорно отказывается от приема таб­леток, то назначаются нейролептики пролонгированного дейст­вия в инъекциях (модитен-депо, деконоат галоперидола, флюанксол-депо). Лече­ние целесообразно начинать в психиатрическом стационаре, а затем переходить к амбулаторному. Последнее обязательно дол­жно проводиться в сочетании с воспитательными и психотера­певтическими воздействиями, осуществляемыми координирован­ными усилиями родителей, медицинских работников, работников школ и детских комнат милиции. В случае присоединения алко­голизма и наркомании необходимо раннее и активное их лече­ние.


Психические расстройства в связи

с черепно-мозговой травмой. Психические расстройства при эпилепсии.

Актуальность темы.

В настоящее время разработаны достаточно мощные медикаментозные средства, способствующие купированию последствий ЧМТ, а также купированию пароксизмальных приступов при эпилепсии. Актуальность проблемы состоит в том, что в современном обществе травматизм имеет тенденцию к количественному росту. Соответственно с этим растет и число больных, страдающих теми или иными пароксизмальными приступами. Оптимальное их лечение является не только медицинской, но и социальной проблемой.

Аннотация

ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ В СВЯЗИ С ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМОЙ

Черепно-мозговые травмы (ЧМТ) относятся к частой форме патологии у детей и подростков. Они составляют около 30% всех травм в детском возрасте. Имеются данные о том, что у 5% учащихся 6—8 классов школы имеются легкие астенические расстройства, связанные с перенесенной ЧМТ.

По тяжести ЧМТ условно разделяются на 3 степени: I сте­пень, когда не возникает потери сознания или наблюдается лишь кратковременное легкое его «помутнение»; II степень, когда со­знание утрачивается на несколько минут, а затем в течение не­скольких часов имеется легкая оглушенность; III степень, когда кома продолжается до суток и более, восстановительный период идет медленно. Тяжесть и длительность нарушения сознания не­посредственно после травмы служит важным признаком, опре­деляющим последующее течение травматической болезни голов­ного мозга и ее осложнения.

Острый период ЧМТ у детей значительно чаще, чем у взрос­лых, осложняется психическими расстройствами. После проясне­ния сознания у больных отмечается выраженная астения, прояв­ляющаяся резкой слабостью, вялостью, раздражительностью, плаксивостью, вегетативными нарушениями. Больные жалуются на головную боль, головокружение, тошноту, отмечается нару­шение сна, ночные страхи, наблюдаются заикание или полное прекращение речи, что особенно характерно для детей младшего возраста. Могут возникать судорожные припадки.

На протяжении первых 6—8 недель нередко возникают ост­рые травматические психозы. Для них характерна смена двух состояний. При первом отмечается резкая вялость, апатия„ ма­лоподвижность, оглушенность сознания. При втором — эйфория и двигательное беспокойство со склонностью к шуткам, повы­шенной самооценкой, прожорливостью, расторможенными сек­суальными влечениями. Ребенок не может ни на чем сосредо­точиться, без умолку говорит, невнятно кричит, свистит, хохочет, пристает ко всем с объятиями. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Все это сочетается с нечеткой ориентировкой в окружающем и во времени, что свидетельствует о неполной ясно­сти сознания. Такое состояние длится около 2 недель и завер­шается выраженной астенией с амнезией всего пережитого в состоянии психоза. Могут возникать и психосенсорные расстрой­ства: дети жалуются, что «голова стала большой», «язык рас­пух», окружающие предметы видятся измененными, увеличенны­ми в размере или уменьшенными, удалившимися. Такое состоя­ние сопровождается страхом и двигательным беспокойством.

Наблюдаются также кратковременные сумеречные состояния сознания, возникающие преимущественно в ночное время. Боль­ной с бледным и напряженно застывшим лицом стремится ку­да-то бежать, не узнает окружающих, не отвечает на обращен­ные к нему вопросы, при попытке удерживания оказывает бур­ное сопротивление. Это состояние также амнезируется.

По завершении острого периода сохраняется астения с неус­тойчивостью настроения, рассеянностью, высокой отвлекаемо-стью и капризностью. Постоянны жалобы на головную боль, го­ловокружения. При спинномозговой пункции устанавливается обычно повышение внутричерепного давления. Все эти явления постепенно затухают в течение нескольких месяцев, но иногда затягиваются до 1—2 лет — в зависимости от тяжести ЧМТ. Прогноз заболевания отягчается имеющейся в анамнезе пери­натальной патологией или другими сопутствующими соматиче­скими, инфекционными заболеваниями, неблагоприятной ситуа­цией в семье, психогенией. В этом случае отдаленные последст­вия травмы сохраняются в течение многих лет или даже в те­чение всей жизни.

Отдаленные последствия ЧМТ чаще всего проявляются стой­ким астеническим синдромом. В целом, приспособляемость боль­ных при нем удовлетворительная. Благодаря старательности и аккуратности дети могут осваивать школьную программу, хотя и в замедленном темпе. Однако любое соматическое заболева­ние, усложнение жизненной ситуации, повышенные физические и психические нагрузки вызывают обострение симптомов астении. Вновь возникают головные боли, головокружения, расстрой­ства сна, колебания настроения. При стойкой и выраженной ас­тении может наступить задержка интеллектуального развития (пограничная умственная отсталость).

Более глубокие нервно-психические расстройства наблюда­ются при энцефалопатическом синдроме, имеющем отчетливые возрастные особенности. Он проявляется либо стойкой апатией, вялостью, медлительностью, либо, напротив, двигательной расторможенностью, суетливостью, эйфорическим настроением. У та­ких детей отмечаются снижение памяти, неспособность усваивать новый учебный материал. Они плохо уживаются в детском кол­лективе, часто проявляют грубость, жестокость, повышенную возбудимость, что делает затруднительным их дальнейшее обу­чение. В подростковом возрасте социальная адаптация нередко еще более нарушается. Больные легко включаются в компанию асоциальных подростков, склонны к употреблению алкоголя, наркотиков и других дурманящих средств, к совершению хули­ганских действий и преступлений. Все же, несмотря на стой­кость этих явлений, нужно учитывать свойственную детскому и подростковому возрасту пластичность центральной нервной си­стемы, более широкие компенсаторные возможности. Это позво­ляет в условиях упорного лечения и правильного воспитания добиться гармонизации поведения и включения подростка в тру­довую деятельность. В отдаленном периоде, спустя 2—3 года и более, после ЧМТ может развиться эпилептический синдром с припадками и изменениями характера, свойственными эпилеп­тической болезни. Наличие неврологических и вегетативных симптомов органического поражения головного мозга позволя­ет судить о связи эпилептического синдрома с перенесенной ЧМТ.

Наиболее тяжелой формой психических нарушений в отда­ленном периоде ЧМТ является слабоумие (деменция). При нем нарастают снижение памяти, внимания, сообразительности, со­кращается словарный запас. Дети становятся апатичными, без­ынициативными, проявляют интерес только к еде. При развитии слабоумия в возрасте до 3 лет оно принимает характер олиго-френии. В случаях выраженного снижения интеллекта обучение детей и подростков становится невозможным даже во вспомо­гательной школе.

Лечение

В остром периоде ЧМТ у детей проводится то же лечение, что и у взрослых, но с учетом возрастных доз медикаментов. Лечение направлено на борьбу с повышением внутричерепного давления и отеком мозга, повышенной проницаемостью крове­носных сосудов, ведущей к внутримозговым кровоизлияниям. С этой целью с момента поступления больного в стационар на­чинается внутривенное капельное введение 25% раствора серно­кислой магнезии, 10% раствора хлористого кальция, маннитола. Вводятся также мочегонные средства (лазикс), витамин BI, кортизон, кокарбоксилаза, а при ацидозе — раствор бикарбо­ната натрия. Большое значение имеет внутривенное введение больших доз ноотропов (пирацетам), которые значительно по­вышают устойчивость нервных клеток к развивающейся гипок­сии и способствуют сокращению длительности расстройства со­знания. В периоде реконвалесценции эти препараты продолжа­ют назначаться внутрь курсами по 1—2 мес. с перерывами в 2—6 мес. Применяется также гипербарическая оксигенация. При стойкой и длительной астении, не уступающей воздействию но­отропов, витаминотерапии, оксигенотерапии, биогенных стиму­ляторов, показано назначение анаболических гормонов — неробола или ретаболила.

После перенесенной ЧМТ с нарушением сознания детям школьного возраста рекомендуется приступать к учебным за­нятиям не ранее чем через 2—4 нед. Занятия лучше начинать дома, чередуя их с отдыхом и прогулками. При возобновлении занятий в школе на ближайшее полугодие целесообразна облег­ченная нагрузка: сокращенный рабочий день, дополнительный свободный день среди недели, освобождение от экзаменов. По­казано лечение в специальных детских санаториях.

При энцефалопатическом синдроме проводятся повторные курсы дегидрационной терапии, назначаются церебролизин, лидаза, экстракт алоэ, АТФ, стекловидное тело, витаминотерапия. При повышенной возбудимости и нарушениях поведения при­меняются транквилизаторы, нейролептики. При плохом сне на­значаются радедорм, малые дозы тизерцина на ночь. Вегетатив­ные нарушения смягчаются при применении препаратов бел­ладонны,, корня валерианы. При эпилептическом синдроме в до­полнение к этому проводится длительное лечение противоэпилептическими препаратами в зависимости от характера и ча­стоты припадков.

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия и эпилептические припадки являются довольно распространенными формами заболеваний детского возраста. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, у 6—7% детей в возрасте до 5 лет отмечаются от одного до нескольких судорожных припадков. Дети до 14 лет, страдающие эпилепсией, составляют 10% от общего числа больных, состоящих на учете у детских психиатров. У мальчиков это заболевание встречает­ся несколько чаще, чем у девочек. Большое значение имеет тот факт, что более чем в половине случаев, наряду с эпилептиче­скими припадками, у детей отмечаются прогрессирующее изме­нение характера и поведения, задержка развития интеллекта, иногда вплоть до выраженного слабоумия. Все это становится препятствием для обучения детей в массовой и вспомогательной школе, приводит к нарушению их семейной, а в последующем и социально-трудовой адаптации. Однако в 1/4 случаев болезнь ограничивается лишь припадками, и психические изменения от­сутствуют.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Проблема этиопатогенеза эпилепсии у детей та же, что и у взрослых В происхождении ее играют роль наследственные факторы и хромосомные аномалии, черепно-мозговые травмы, включая родовые травмы, нейроинфекционные заболевания, ин­токсикации, циркуляторные нарушения, патология обмена ве­ществ. Таким образом, эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием, ее возникновение связано с комплексом эндоген­ных и экзогенных факторов, при взаимодействии которых раз­вивается эпилептическая болезнь. Примерно в 1/3 случаев при­чина заболевания остается нераспознанной. В патогенезе эпи­лепсии большое значение придается наличию эпилептогенного очага, представляющего собой локальное изменение в одном из участков головного мозга, приводящее к нарушению функцио­нального состояния нервных клеток, окружающих очаг пора­жения. Периодически наступающее резкое усиление активности этих нейронов вызывает быстрое распространение возбуждения на другие отделы головного мозга, что клинически проявляется в виде эпилептического припадка. Органические изменения в эпилептогенном очаге могут быть настолько малыми, что вы­являются только при микроскопическом или ультрамикроскопи­ческом исследовании. Клинические методы неврологического ис­следования часто оказываются недостаточными для установле­ния факта органического поражения головного мозга и его ло­кализации. Большее значение имеет регистрация на электро­энцефалограмме пароксизмально возникающих групп высоко­амплитудных острых и медленных волн в одном из участков коры больших полушарий. При локализации эпилептогенного очага в срединных структурах мозга — в области ствола и диэнцефального отдела — патологические электрические разряды регистрируются симметрично в обоих полушариях, преимуще­ственно в лобных, центральных и теменных отделах коры. Осо­бенно большое диагностическое значение при этом имеет воз­никновение биполярно симметричных комплексов пик — волна.

Особенности этиопатогенеза эпилепсии у детей заключаются в следующем. Имеются указания на более высокую, чем у взрослых,, судорожную готовность головного мозга. Причиной тому служит незрелость мозговых структур, повышенная гидрофильность коллоидов мозга и более высокая проницаемость клеточ­ных мембран. В связи с этим судорожные реакции у детей мо­гут возникать с большой легкостью при самых различных за­болеваниях, сопровождающихся интоксикацией и лихорадочным состоянием (фебрильные судороги). Генетические исследования показывают, что при них имеет место повышенный уровень на­следственной отягощенности эпилепсией; в последующем у де­тей может возникнуть развернутая картина эпилептической бо­лезни. Но нередко также единичные эпилептические припадки в детском возрасте в последующем никогда больше не повторя­ются, и не возникает характерных для эпилепсии психических нарушений. Поэтому многие исследователи убеждены, что при возникновении единичных эпилептических припадков у детей, спровоцированных экзогенными вредностями, не следует торо­питься с установлением диагноза эпилепсии.

Большое значение в происхождении эпилепсии у детей прида­ется перинатальной патологии. Нарушение развития централь­ной нервной системы плода и повышенная судорожная реак­тивность могут наблюдаться в случаях сердечно-сосудистых и эндокринных заболеваний матери, токсикоза беременности, ре­зус-конфликта, при воздействии на плод некоторых фармаколо­гических веществ, применяемых не только с целью лечения, но и для прерывания беременности, алкоголизма и других интокси­каций, травм, маточных кровотечений, гиповитаминоза беремен­ной, инфекционных заболеваний. Выяснилось, что для внутри­утробно заболевшего плода могут оказаться роковыми даже нормальные роды. Но особенно большую роль играют родовые травмы и асфиксия плода, а также родоразрешающие операции (наложение щипцов, вакуум-экстрактора, кесарево сечение). В экспериментах было убедительно показано, что асфиксия плода может приводить к разнообразным нарушениям постнатального развития животных, включая повышенную судорожную готов­ность головного мозга. Морфологически при этом обнаружива­ется уменьшение размеров нервных клеток и их ядер, умень­шение количества мозговых капилляров, участки атрофии нерв­ной ткани и ишемии. Все эти изменения бывают двусторонними и симметричными, наиболее выражены в коре, ядрах основа­ния мозга, ствола и таламуса; их тяжесть прямо зависит от степени выраженности асфиксии. Последствия асфиксии, в том числе повышенная готовность к эпилептическим припадкам, мо­гут проявляться не сразу после рождения, а спустя более или менее длительный период. Что же касается механизмов передачи наследственного пред­расположения к эпилепсии, то до настоящего времени они ос­таются недостаточно изученными. Известно, однако, что у лиц, состоящих в близком родстве с больными эпилепсией, риск за­болевания повышается в 5—10 раз, а у клинически здоровых родственников часто встречаются изменения ЭЭГ, характерные для этой болезни.


ВИДЫ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ

Эпилептические припадки в детском возрасте, как и у взрос­лых, бывают генерализованными и фокальными. Для раннего детского возраста наиболее типичны генерализованные бессудо­рожные припадки. Они наблюдаются с возраста 2—5 мес. до 4 лет. Наиболее рано появляются «молниеносные припадки» или так называемые «вздрагивания». К ним относятся «кивки» в виде серии кивательных движений головой, «клевки», отличаю­щиеся более резкими и сильными наклонами и «салаамовы при­падки» (напоминающие поклоны при мусульманском приветст­вии «салам»), когда внезапно возникает сгибание туловища в пояснице с разведением рук вверх и в стороны. С 4 лет у детей появляются так называемые «типичные малые припадки». Они характеризуются кратковременным выключением сознания в те­чение 1—3 мин., но без судорожных подергиваний. Больные во время припадка обычно не падают, но на короткое время пре­кращают ранее начатое дело, взгляд становится застывшим, лицо бледнеет, изменяется тонус мышц лица, шеи, верхних ко­нечностей (отвисает челюсть, опускается голова, поднятая ру­ка), иногда наблюдается слюнотечение. Если такие припадки бывают частыми и возникают многократно в течение дня, их удается зарегистрировать на ЭЭГ в виде внезапно возникающей серии высокоамплитудных колебаний пик — волна.

Генерализованные судорожные припадки у детей младшего возраста возникают сравнительно редко и проявляются в абортивой форме в виде только лишь тонических судорог и запрокидывания головы; при этом бывает также резкое нарушение ды­хания и цианоз. Развернутый генерализованный судорожный припадок («большой припадок») бывает характерен для боль­ных эпилепсией, начиная с дошкольного и младшего школьного возраста. При нем наступает внезапная потеря сознания с па­дением и последовательной сменой тонических, а затем клонических судорог. Возникновению большого припадка часто пред­шествуют в течение 1—2 дней предвестники в виде слабости, разбитости, пониженного и капризного настроения. После при-падка дети жалуются на головную боль, у них снижается аппе­тит; бывает раздражительность и понижение работоспособности.

В возрасте от 10 до 17 лет наблюдаются также миоклонические припадки (миоклонус—эпилепсия). Они проявляются вне­запно возникающей серией толчкообразных судорожных движе­ний преимущественно в мышцах рук, плечевого пояса и шеи с обеих сторон, больные роняют предметы, которые держат в руках. Сознание не выключается, и больные сохраняют равно­весие.

Фокальные припадки очень разнообразны, и проявления их зависят от локализации эпилептогенного очага в той или иной области коры больших полушарий мозга. При локализации оча­га в области центральных извилин наблюдаются Джексоновские припадки, характеризующиеся клоническими судорогами мышц конечностей (чаще всего кисти руки) на стороне, противополож­ной локализации поражения; иногда при этом возникает также поворот головы и глаз в ту же сторону. Судороги в течение при­падка могут распространяться на соседние группы мышц, на другую конечность той же стороны, что в ряде случаев заверша­ется развитием генерализованного судорожного припадка. На­рушение сознания при Джексоновских припадках бывает частич­ным или отсутствует, и у больных сохраняется воспоминание об имевших место судорогах. При локализации очага в нижнем отделе передней центральной извилины судороги ограничива­ются мышцами в окружности рта больные причмокивают, совер­шают глотательные, сосательные движения, изо рта вытекает слюна.

При локализации очага в ядрах височной доли встречаются разнообразные фокальные припадки, среди которых у детей преобладают психомоторные приступы. Ребенок совершает эле­ментарные автоматические движения, хлопает себя по груди, теребит одеяло, одежду, крутится на одном месте, куда-то бе­жит, причем делает все это неловко. Длительность приступа не превышает 2 мин., и после него наступает амнезия всего пере­житого.

Как видно из приведенных описаний, эпилептические припад­ки бывают многообразны по своим проявлениям, что затрудня­ет их диагностику. В каждом конкретном случае констатация эпилептического припадка должна опираться на общие призна­ки кратковременность, внезапность, повторяемость, часто — по­следующая амнезия. Последнее свойство у детей менее значи­мо, поскольку у них бывает трудно получить достаточно инфор­мативный самоотчет обо всем пережитом в период припадка.

Эпилептические припадки принято дифференцировать с приступами тетании или детской спазмофилии. Диагноз спазмофи­лии в младенческом возрасте довольно часто ставится врачами-педиатрами. Но в последующем, как правило, оказывается, что речь идет о начальных формах детской эпилепсии. Само поня­тие спазмофилии довольно неопределенно и признается не все­ми. Румынские исследователи эпилепсии у детей А. Крейндлер и сотрудники считают, что спазмофилия встречается исключи­тельно редко. Все же отмечаются редкие типичные случаи со значительно пониженной концентрацией кальция в крови, кото­рые хорошо поддаются витамино-кальциевой терапии. Спазмо­филия часто сочетается с рахитом, приступы ее возникают к концу зимы и весной. По внешним проявлениям они практиче­ски не отличаются от эпилептических. Но особенностью спаз­мофилии является резко повышенная нервно-мышечная возбу­димость. Она, в частности, проявляется в виде симптома Хвостека — молниеносных сокращениях мышц лица при ударе моло­точком по лицевому нерву. Характерен также симптом Труссо — судорога кисти, придающая ей форму «руки акушера», при на­давливании на сосудисто-нервный пучок в области локтевой ямки.

Эпилептические припадки у детей нужно отличать от аф­фект-респираторных судорог. Принято дифференци­ровать их также с истерическими припадками, что является ско­рее данью традиции, чем действительной необходимостью. Исте­рические припадки у детей в настоящее время встречаются как исключительная редкость и по внешним проявлениям имеют ма­ло общего с эпилептическими. Поводом к ошибочному диагнозу истерии обычно служит то обстоятельство, что у детей значи­тельно чаще, чем у взрослых, эпилептические припадки возника­ют в непосредственной связи с психической травмой и другими стрессовыми внешними воздействиями. Гораздо большее значе­ние имеет дифференциальный диагноз эпилепсии с эпилептиче­скими припадками, возникающими в качестве одного из прояв­лений основного органического заболевания головного мозга (опухоль, токсоплазмоз и др.).

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ЭПИЛЕПСИИ

Изменения психики при эпилепсии бывают эпизодическими и хроническими. Среди эпизодических расстройств у детей чаще всего встречаются дисфории — внезапно возникающие приступы плохого настроения с раздражительностью и склонностью к кон­фликтам. Продолжительность дисфории бывает от нескольких часов до нескольких суток. У детей они нередко принимают форму «плохих дней», когда с утра без видимого повода ребе­нок становится капризным, неподчиняемым, раздражительным, ко всему придирается, ссорится с родителями и другими детьми. У детей школьного возраста иногда при этом возникает желание уйти из дома, они уединяются или бесцельно разъезжают по городу, пользуясь общественным транспортом. Реже дисфория принимает форму дурашливого поведения с двигательной рас-торможенностью. Дисфории могут предшествовать развитию эпилептического припадка или возникать после него.

Сумеречные состояния сознания у детей в дневное время возникают редко и бывают кратковременными. Их трудно от­граничить от психомоторных припадков. Например, сидящий за столом мальчик внезапно вскакивает, начинает суетиться, хва­тает из тарелок еду и бросает ею в окружающих. Через несколь­ко минут он успокаивается, и весь период нарушенного пове­дения оказывается выпавшим из его памяти. Чаще сумеречные состояния возникают в ночное время, во сне. Они носят название снохождений (сомнамбулизма). Так, ребенок внезапно открывает глаза, садится в постели или встает, собирает в кучу постель­ное белье и относит его в угол комнаты, а потом сам ложится на пол или на голый матрац и продолжает спать. После про­буждения совершенные им действия в памяти не сохраняются. Иногда снохождение сопровождается страхом и зрительными галлюцинациями, о которых можно судить по поведению ребен­ка. Снохождения в одной и той же форме многократно повто­ряются с разной частотой.

Хронические психические нарушения проявляются изменения­ми характера ребенка и прогрессирующим слабоумием. Они обычно тем более выражены, чем раньше начинается эпилепти­ческий процесс. Менее достоверна их связь с характером и ча­стотой припадков. В легких случаях дети становятся чрезмерно сентиментальными, проявления их чувств утрируются к роди­телям они ласкаются бурно, рассказывая об обычном событии, говорят с большой аффектацией, к воспитательнице или к учи­телю их отношение бывает подобострастным. В то же время им свойственны подозрительность и злопамятность, склонность втихомолку «ябедничать» старшим. Дети отличаются излишним педантизмом в отношении к своему здоровью, к своей одежде, к порядку в доме, на своем столе В детский сад или в школу они собираются долго и очень тщательно. В тяжелых случаях больные становятся мстительными, жестокими, по незначитель­ному поводу дают бурные вспышки гнева. Речь их отличается замедленностью, тягучестью, повторениями одних и тех же слов или выражений, чрезмерной обстоятельностью; движения бывают медлительными, мимика однообразной. Внимание с трудом переключается с одного предмета на другой. Преобладает угрю­мое настроение.

При развитии слабоумия все более утрачивается способ­ность к абстрактному мышлению, отделять главное от второ­степенного. Суживается круг интересов, которые концентриру­ются вокруг своего здоровья и благополучия. Утрачивается кри­тика к своему поведению Память избирательно снижается так, что больные хорошо помнят все, что нужно для здоровья и удовлетворения своих потребностей, но плохо запоминают то, что непосредственного отношения к ним не имеет. Значительно беднеет запас слов, все более нарастает медлительность. Наря­ду с этим, растормаживаются элементарные влечения, подрост­ки становятся открыто, даже цинично сексуальными, обнаружи­вают склонность к сексуальной агрессии, садистические стрем­ления При выраженном слабоумии обучение больных становит­ся невозможным не только в массовой,, но и во вспомогательной школе.

Лечение

Лечение эпилепсии предусматривает комплекс различных ме­роприятий и должно проводиться непрерывно на протяжении ря­да лет. Основой консервативного лечения является применение медикаментозных противоэпилептических средств, которые умень­шают частоту или полностью исключают возникновение при­падков. Принципы медикаментозного лечения и применяемые ле­карственные препараты при эпилепсии в детском и подростко­вом возрасте те же, что и у взрослых; разница заключается лишь в их дозах, соответствующих возрасту больного.

При генерализованных судорожных припадках широко при­меняется длительное и непрерывное назначение препаратов бар­битуровой кислоты — фенобарбитала и бензонала. При отсут­ствии достаточного эффекта используются дифенин, финлепсин, а н телепсин и другие противосудорожные средст­ва. Возможны комбинации указанных препаратов. При малых припадках показано применение триметина или суксилепа. При психомоторных припадках эффективен финлепсин в сочетании с транквилизаторами бензодиазепинового ряда (реланиум, радедорм и др.).

При часто повторяющихся молниеносных припадках в ран­нем детском возрасте, трудно поддающихся лечению противо-судорожными препаратами, показано применение кортикотропи-на (АКТГ). Лечение начинают с назначения 5 ед. препарата в течение 5 дней. Затем каждые 5 дней доза повышается на 5 ед. до наступления клинического эффекта. Суточная доза не долж­на превышать 50 ед. Курс лечения длится 4—6 мес. с последую­щей отменой препарата и одновременным назначением противосудорожных средств.

Немалую роль в лечении эпилепсии у детей играют общеукрепляющие мероприятия, правильная организация питания, режима дня, занятий ребенка. Питание должно быть полноцен­ным, содержащим достаточное количество витаминов, но с ог­раничением жидкости, поваренной соли. Острые и пряные про­дукты должны быть исключены. Важно обеспечить достаточный по времени и регулярный сон, пребывание на свежем воздухе. Вредным является перегревание, длительное пребывание на солнце, посещение жаркой бани. Полезна умеренная двигатель­ная активность, подвижные игры, занятия легким спортом. Ку­пание и плавание должны осуществляться только в присутствии взрослых, умеющих плавать.

При нечастых припадках, особенно возникающих преимуще­ственно в ночное время, и отсутствии заметного снижения ин­теллекта дети должны посещать массовую школу, а при уме­ренно выраженном снижении интеллекта — вспомогательную школу. При частых припадках, особенно дневных, но при отсут­ствии снижения интеллекта рекомендуется индивидуальное обу­чение ребенка на дому. Во всех случаях нужно максимально стимулировать интеллектуальную деятельность и творческую ак­тивность ребенка; любые ограничения активной умственной дея­тельности не только не приносят положительных результатов, но и чрезвычайно вредны. Режим должен быть трудовым, даже несмотря на частые припадки. Необходимо обучение трудовым процессам, требующим большой аккуратности и тщательности в выполнении работы, что соответствует особенностям характера больных эпилепсией. На это же нужно ориентироваться и в по­следующем при выборе будущей профессии.


Умственная отсталость.


Актуальность темы.

Наибольшую актуальность проблемы умственной отсталости имеют именно в детском и подростковом возрасте. В этот период наличие интеллектуального дефекта требует применения особых медицинских, воспитательных и обучающих мероприятий. Целью работы с умственно отсталыми детьми и подростками является их адаптация к современному обществу. Каждому педиатру необходимы знания по этому вопросу, так как такой контингент пациентов обязательно будет у каждого из детских врачей.


Аннотация

Умственная отсталость (олигофрения) — это группа различных по этиологии и пато­генезу, но относительно сходных по клиническим проявлениям болезненных состояний, характеризующихся преобладанием ин­теллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности. В ос­нову диагностики умственной отсталости положен клинико-психопатологический подход. Главными критериями ди­агноза этого заболевания, независимо от его этиологии, явля­ются:

1) Диффузный (тотальный) характер слабоумия, при кото­ром страдают не отдельные психические процессы, а личность в целом. Так, мышление таких больных отличается конкретно­стью, способность к абстрагированию значительно ослаблена. Это проявляется, в частности, в затруднении процессов анализа и обобщений, в неспособности сделать вывод из рассказа собе­седника, в трудностях понимания переносного смысла пословиц, поговорок, выделении главного из второстепенных деталей. При обучении в школе такие дети особенно плохо усваивают мате­матику и другие точные науки, требующие значительного аб­страгирования. Активное внимание привлекается с трудом и бы­вает неустойчивым. Восприятия бедны и неполно отражают ок­ружающую действительность. По образному выражению старых психиатров, олигофрен мало видит, когда смотрит, и мало слы­шит, когда слушает. Память, особенно логическая, ослаблена. Имеют место недоразвитие речи, малый словарный запас, не­правильное построение фраз. Таким образом, в каждом позна­вательном акте у умственно отсталого отражается слабость его отвле­ченного мышления. Эмоции страдают меньше. Но все же отме­чается их несоответствующая возрасту примитивность, отсутст­вие тонких оттенков эмоциональных реакций. Поведение лише­но целенаправленности в связи с неспособностью ставить долго­срочные задачи и планировать свои поступки. Снижена ини­циатива и самостоятельность в принятии решений.

2) Непрогредиентный (стабильный) характер интеллектуаль­ной недостаточности, которая, проявившись впервые в раннем детстве, в дальнейшем не прогрессирует.

3) Замедленный темп психического развития, в результате которого к подростковому и юношескому периоду достигается лишь уровень развития интеллекта, свойственный здоровым де­тям преддошкольного или дошкольного возраста.

По степени выраженности интеллектуального дефекта в соответствии с МКБ-10 раз­личают умственную отсталость легкой степени - IQ 50-69 (дебильность), умственную отсталость умеренную - IQ 35-49 (выраженная дебильность), тяжелую IQ 20-34 (имбецильность) и глубокую IQ ниже 20 (выраженная имбецильность – идиотия).

Идиотия — наиболее глубокая степень врожденного сла­боумия. Больные не могут говорить и способны издавать лишь нечленораздельные звуки. Они безучастны к окружающему, пас­сивны, изменения обстановки не привлекают их внимания. Дви­жения их нецеленаправленны, хаотичны. Иногда они механиче­ски пытаются подражать окружающим. Эмоции исчерпываются примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. Не­развитыми оказываются не только высшие психические процес­сы, но и инстинкты, благодаря чему больные не могут существо­вать без посторонней помощи и постоянного ухода.

Имбецильность — средняя по глубине степень умственной отсталости. Имбецилы могут произносить короткие фразы, понима­ют обращенную к ним простую по смыслу речь. Запас знаний у них очень ограничен, но все же они способны запоминать но­вое. Мышление примитивно и ограничено только конкретными понятиями. Словарный запас состоит преимущественно из су­ществительных и глаголов. Элементарные инстинкты достаточно развиты. У имбецилов удается выработать простые навыки са­мообслуживания, они могут научиться выполнять простые тру­довые операции: мыть посуду, подметать пол, выполнять ручные земляные работы, но при этом нуждаются в постоянном контро­ле и понуждении, так как чувство ответственности и долга у них не развито. Любое дело выполняется больными только в привычной обстановке и при одной и той же последовательно­сти операций; малейшее изменение условий работы делает вы­полнение ее невозможным. Самостоятельную жизнь имбецилы вести не могут и нуждаются в надзоре и опеке. Эмоциональная жизнь у имбецилов сравнительно богата. Они испытывают при­вязанность к родным, в трудных для них обстоятельствах испы­тывают неуверенность, у них бывают развиты чувство стыда, обидчивость, злопамятность.

Дебильность — самая легкая степень умственной отсталости. Боль­ные неплохо ориентируются в несложных бытовых вопросах, способны вести самостоятельную жизнь. Почти все они закан­чивают вспомогательную школу для умственно отсталых детей, умеют читать и писать, овладевают простым счетом. В зрелом возрасте многие из них работают на несложных работах и даже вступают в брак. Однако словарный запас при дебильности срав­нительно ограничен, речь отличается шаблонностью, бедностью содержания. Мышление малопродуктивное, в нем преобладают заученные штампы, но это частично компенсируется развитием механической памяти и способностью усваивать новые понятия. В ограниченных пределах формируются высшие эмоции: нрав­ственные, эстетические, интеллектуальные. Поведение может быть достаточно упорядоченным. Но повышенная внушаемость и неспособность критически оценивать отношения между людь­ми нередко делает их жертвой злонамеренных элементов, кото­рые могут вовлекать больного в совершение преступных дейст­вий. Низкий уровень моральных задержек нередко ведет к сек­суальной расторможенности, причем у женщин это влечет за собой частые внебрачные связи и беременности. Могут наблю­даться и психопатоподобные нарушения поведения со взрывча­тостью, агрессивностью, бродяжничеством.


ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Нарушение развития (дизонтогенез) при умственной отсталости ча­сто не ограничивается психической сферой. Задержка психиче­ского развития обычно имеет в своей основе ту или иную сте­пень недоразвития головного мозга — органа психической дея­тельности: малые его размеры, недоразвитие отдельных долей (чаще всего лобных), гипоплазию мозжечка, мозолистого тела. Размеры и количество извилин в коре также отклоняются от нормы. Встречаются утолщенные, маловетвящиеся и малочис­ленные извилины, а также слишком мелкие резко извитые мно­гочисленные извилины; рисунок их бывает часто упрощен и атипичен. Наблюдаются и другие аномалии головного мозга. При микроскопическом исследовании обнаруживают нарушения в строении коры больших полушарий, утрату ее слоистости, бе­спорядочное расположение нейронов, их малочисленность и сла­бое развитие ассоциативных волокон. А поскольку головной мозг и череп развиваются из одного и того же зачатка (передняя часть хорды) и их развитие происходит в условиях постоянных взаимных влияний, то аномалиям мозга часто сопутствуют ано­малии строения черепа: уменьшенный в размере (микроцефалия), башенный череп, раннее заращение и уплотнение швов, непра­вильная форма турецкого седла, усиленный рисунок вен и паль­цевидных вдавлений на рентгенограмме черепа и многие дру­гие. Имеются и пороки развития других систем организма: врожденные пороки сердца, сужение мочеточника, аномалии же­лез внутренней секреции и многих других органов. Все эти из­менения тем более выражены, чем раньше воздействовал по­вреждающий агент. Если поражение возникает в первые меся­цы беременности, когда органогенез еще не закончен, наблюда­ются не только признаки недоразвития головного мозга, но и дисплазии других систем организма. Но опасность возникнове­ния аномалий развития сохраняется в периоде новорожденности и в первые 2—3 года жизни ребенка, так как наиболее молодые в онтогенетическом отношении мозговые структуры созревают поздно и продолжают интенсивно формироваться на ранних эта­пах постнатального периода.

Имеются данные о том, что в половине случаев ведущее зна­чение в этиологии имеет генетический фактор, примерно в 10% случаев — патогенные факторы внешней среды, в остальных случаях этиология умственной отсталости остается нераспознанной («не­дифференцированные» олигофрении).

Среди наследственных форм умственной отсталости выделяют фор­мы, обусловленные хромосомными аномалиями, чаще всего ано­малией хромосомы 21 пары и половых хромосом. Истинные при­чины их неизвестны. Предположительно указывают на значение эндогенно обусловленного нарушения обмена веществ у мате­ри, радиации, вирусных инфекций, промышленных интоксика­ций. Показано, что при умственной отсталости с избыточным количеством Х-хромосом слабоумие выражено тем сильней, чем больше Х-хромосом. При хромосомных аномалиях чаще всего встреча­ются разнообразные уродства и отклонения в развитии внутрен­них органов. Потомства такие больные не оставляют. Наибо­лее часто встречаются следующие формы заболеваний.

БОЛЕЗНЬ ДАУНА

Она связана с появлением лишней хромосомы, относящейся к 21 паре, или с переносом части одной хромосомы XXI пары на одну хромосому XV пары. Частота рождения детей с бо­лезнью Дауна возрастает по мере увеличения возраста матери. Так, для матерей старше 40 лет риск родить ребенка, страдаю­щего этой болезнью, в 14 раз выше, чем для матерей моложе 30 лет. Но повышенный риск имеется и у матерей, рождающих ребенка в очень молодом возрасте.

При болезни Дауна умственная отсталость достигает обыч­но степени имбецильности или идиотии. Недоразвитие голов­ного мозга сочетается с недоразвитием желез внутренней секре­ции, врожденными пороками сердца, болезнями крови и много­численными уродствами, в связи с чем больные раньше редко дожива­ли до 20-летнего возраста. В настоящее время, в связи с успехами медицины, они могут жить до среднего и более возраста. Типичные внешние признаки болез­ни обнаруживаются сразу же после рождения. Это косой раз­рез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (эпикант), депигментация радужных оболочек. Череп уменьшен в размере, с уплощенным затылком, нос короткий, в виде пу­говки с широкой переносицей, уши маленькие, деформирован­ные, язык утолщен в связи с гипертрофией сосочков, половые органы недоразвиты. Характерна поперечная складка, идущая через всю ширину ладони. В дальнейшем четко обнаруживаются и другие признаки: низкий рост с короткими конечностями при относительно длинном туловище, короткие пальцы с искривле­нием конечной фаланги мизинца, недоразвитие верхней челю­сти, неправильное строение зубов, высокое твердое нёбо, кожа шероховатая, сухая, волосы на голове редкие. Все это создает внешний вид, по которому с первого взгляда ставится диагноз болезни Дауна.

СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО— ТЕРНЕРА

Он встречается у лиц женского пола и обусловлен недостат­ком или морфологическим изменением одной Х-хромосомы. Внешне он проявляется первичной аменореей, отсутствием вто­ричных половых признаков. Характерны низкий рост, короткая широкая шея с низкой границей роста волос, низко располо­женные и деформированные уши в сочетании с многими дру­гими уродствами и пороками развития органов. Наиболее ти­пичным признаком считается крыловидная кожная складка с обеих сторон на шее, протянувшаяся от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Отстава­ние в психическом развитии сравнительно невелико, чаще всего до степени умеренно выраженной дебильности. На первый план выступает психический инфантилизм, который у девушек про­является бросающейся в глаза детской наивностью, несамостоя­тельностью, капризностью. Наряду с этим больные обычно бы­вают трудолюбивы, ласковы и добродушны.

СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА

Он наблюдается только у лиц мужского пола и связан с увеличением числа половых хромосом (чаще всего Х-хромосом). При осмотре больного отмечается недоразвитие мужских поло­вых признаков и черты смешанного пола. Больные отличаются высоким ростом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, яички бывают недоразвиты или атрофичны. Снижение интеллек­та бывает сравнительно небольшим и редко достигает степени глубокой дебильности.

При всех хромосомных формах олигофрений окончательный диагноз заболевания может быть установлен путем изучения хромосомного набора в клетках тела (кариотип). Методы па­тогенетической терапии и профилактики этих заболеваний не­известны. Возможно лишь симптоматическое их лечение.

Другая группа наследственно обусловленной умственной отсталости связана с дефектом гена в одном из локусов хромосомы, кото­рый контролирует образование в организме и активность ка­кого-либо фермента, участвующего в белковом, жировом или уг­леводном обмене. Подобные энзимопатии приводят к слабо­умию только тогда, когда они ведут к нарушению развития го­ловного мозга на ранних этапах онтогенеза. Насчитываются многие десятки энзимопатическиих форм умственной отсталости. Среди них особое значение имеет фенилпировиноградная олигофрения.

ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ (ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ)

Встречается примерно в одном случае на 10 тысяч рожде­ний. Она обусловлена наследственным дефектом в обмене фенилаланина и передается потомству по аутосомно-рецессивному типу. Риск повторного рождения больного ребенка у матери со­ставляет 25%. В основе патогенеза болезни лежит дефицит фермента фенилаланингидроксилазы, обеспечивающего переход незаменимой аминокислоты фенилаланина в тирозин. Недоста­ток последнего приводит к снижению содержания катехоламинов и серотонина — медиаторов центральной нервной системы. Из­быток фенилаланина, трансформирующегося в фенилпировиноградную кислоту и фенилэтиламин, выделяется с мочой. На­рушение обмена фенилаланина ведет к тяжелому поражению головного мозга, проявляющемуся умственной отсталостью, су­дорожным синдромом, к нарушению пигментного обмена и склонности к кожным заболеваниям.

Важность раннего выявления фенилкетонурии заключается в возможности предотвращения развития слабоумия, если ле­чение начато в первые недели жизни ребенка. Поэтому необ­ходимо массовое обследование (скрининг) всех новорожденных на фенилкетонурию. Заболевание диагностируется уже на пятом-шестом дне жизни ребенка. Диагностика может осущест­вляться с помощью пробы Феллинга — при повышенном содер­жании фенилпировиноградной кислоты раствор хлорида желе­за при добавлении в мочу окрашивается в оливково-зеленый цвет. Но эта проба неспецифична и не у всех больных дает по­ложительный результат. Более точные данные дает полуколи­чественный микробиологический тест Гатри, который осущест­вляется в республиканских и межобластных медико-генетических консультациях. Каплей свежей крови, взятой у ребенка, пропитываются два пятна на специальной фильтровальной бумаге, и бланки с образцами высушенной крови направляются в лабора­торию. Тест Гатри считается положительным, если содержание фенилаланина в крови превышает 4 мг%.

Дети с выявленной фенилкетонурией немедленно подверга­ются лечению. Оно состоит в резком ограничении продуктов питания, содержащих фенилаланин. Вскармливание ребенка производится специальными смесями, содержащими все другие незаменимые аминокислоты, жиры, минеральные соли и вита­мины. С этой целью используется препарат барлофен (ГДР). Диетотерапия проводится до 6—8 лет и более. При раннем рас­познавании заболевания и переводе ребенка на диету умствен­ное и физическое развитие бывает удовлетворительным. Лечение, начатое в возрасте 2—3 мес. и особенно старше года, неэффек­тивно. В этих случаях, как правило, развивается глубокое сла­боумие — имбецильность или идиотия.

Помимо наследственного фактора, причиной олигофрении мо­жет быть нарушение развития головного мозга (дизонтогенез) и органическое его поражение в раннем детском возрасте при разных патогенных воздействиях. К ним относятся несовмести­мость матери и плода по резус-фактору, эндокринные заболе­вания матери, токсикозы беременности, вирусные заболевания, токсоплазмоз, врожденный сифилис и многие другие. Большое значение придается алкоголизму матери, употреблению ею спирт­ных напитков в период беременности и грудного вскармливания ребенка. Нередко органическое поражение центральной нервной системы бывает связано с асфиксией новорожденных и родовой травмой. Клиническая картина умственной отсталости при этих формах заболевания характеризуется ее сочетанием с психопатологическими и неврологическими симптомами органического повреждения мозга, включая явления церебраль­ного паралича, гидроцефалию, судорожные припадки и др. Сте­пень умственного недоразвития бывает различной, в зависимо­сти от тяжести поражения.

Лечение

Как отмечалось выше, врожденное слабоумие отлича­ется стабильностью. Тем не менее, при правильном выборе ле­чения, достаточной его продолжительности и интенсивности мо­жно рассчитывать на определенный терапевтический эффект. Чем менее выражен интеллектуальный дефект, тем более упор­ными должны быть терапевтические мероприятия. Устранить или даже ослабить умственный дефект при идиотии невозможно. Но, как показывают современные исследования, при активных лечебно-коррекционных воздействиях до 80% дебилов, обуча­ющихся во вспомогательных школах, по достижении зрелого воз­раста оказываются систематически трудоспособными и неплохо приспосабливаются к жизни.

Медикаментозное лечение должно быть направлено в первую очередь на стимуляцию созревания и оптимизацию деятельности центральной нервной системы, желательно с учетом этиологиче­ского фактора. С этой целью используются по показаниям эн­докринные препараты: гормоны щитовидной железы, половых желез и гипофиза. В последние годы особенно широко применя­ются анаболические стероиды (нероболил, метандростенолон), которые, наряду с ускорением роста и нарастанием массы тела, способствуют повышению инициативы и усилению эмоциональ­ных реакций. При легких степенях умственной отсталости в раннем детском возрасте эффективно назначение энцефабола (пиридитола), витаминов группы В и глутаминовой кислоты. Длительное их применение способствует повышению интеллек­туального уровня ребенка, улучшению развития речи и поведе­ния. Следует помнить, что в процессе лечения глутаминовой кислотой нужно ежемесячно исследовать мочу и кровь — при изменении формулы крови, снижении уровня гемоглобина, уменьшении числа эритроцитов или при появлении белка в моче лечение должно быть прекращено. У больных со склонностью к судорожным припадкам глутаминовая кислота назначается в сочетании с противосудорожными препаратами (фенобарбитал и др.). В случае усиления расторможенности в поведении при­меняются седативные средства и транквилизаторы. Имеются данные о положительном эффекте применения аминалона, ко­торый назначается детям длительно по 0,25 - 3 раза в день.

При резидуальных органических поражениях головного моз­га показано применение биостимуляторов, так называемых «рас­сасывающих» препаратов: церебролизина, ФИБС, стекловидно­го тела, препаратов иода. При повышении внутричерепного дав­ления целесообразна дегидратирующая терапия.

Применение психотропных средств определяется особенно­стями психопатологического синдрома. Так, с целью повышения активности, работоспособности и активного внимания у вялых и апатичных детей в течение нескольких месяцев назначаются внутрь мелипрамин по 25—75 мг в сутки. При бесцельно сует­ливом поведении и резко нарушенном внимании применяют амитриптилин в суточной дозе 25—50 мг. Эмоциональные нару­шения в виде приступов гнева или страха, агрессивность и же­стокость, психомоторное возбуждение, сексуальная расторможенность требуют назначения нейролептиков или транквилиза­торов.

Несмотря на целесообразность применения лекарственных веществ, медикаментозная терапия при умственной отсталости служит лишь вспомогательным методом, создающим благоприятный фон для проведения воспитательно-педагогических мероприятий, в которых должны принимать участие родители, педагоги. Эти мероприятия тем более эффективны, чем менее выражено ум­ственное недоразвитие. При дебильности или имбецильности с ребенком нужно заниматься изо дня в день, стараясь не только дать ему необходимый объем знаний, но и привить навыки са­мостоятельности. То, что у здоровых детей формируется само по себе, у умственно отсталого требует специальной работы родителей и педагога. Особого внимания требует обучение прак­тическим навыкам личной гигиены, ухода за одеждой, поведения в обществе и дома. Нужно использовать все возможности для того, чтобы пробудить интерес ребенка к труду. Способность умственно отсталого с 16—18 лет систематически и самостоятельно рабо­тать на производстве и вносить свой трудовой вклад в общее дело служит критерием удовлетворительной социальной адапта­ции и имеет не только экономическое значение. Работа в кол­лективе, получение заработной платы служат для больных до­казательством успешности выполняемого труда и стимулом для дальнейших усилий, позволяет им чувствовать себя «такими же, как все». Напротив, в условиях чрезмерной опеки, когда роди­тели умственно отсталых детей не воспитывают у них способ­ность принимать самостоятельные решения и не советуются с ними, умственно отсталые дети и подростки остаются незрелы­ми и неопытными, что значительно снижает их возможности адаптации. Нужно заранее разъяснить родителям, каков уровень потенциальных возможностей ребенка и чего он может достичь, предостеречь их от предъявления к больному чрезмерных тре­бований, превышающих уровень его способностей. Опыт показы­вает, что наибольшего успеха в жизни достигают те умственно отсталые, родители которых здраво оценили границы возможностей ребенка и смирились с тем, что ему следует заниматься мало­квалифицированным трудом.

Реабилитация умственно отсталых детей и подростков осу­ществляется сетью учреждений с учетом выраженности психи­ческого недоразвития и возраста больных. К ним относятся дет­ские сады для детей дошкольного возраста с органическим по­ражением центральной нервной системы и умственной отстало­стью, вспомогательные школы, школы-интернаты. Обучение про­изводится по специальным программам, предусматривающим, наряду с овладением учащимися и воспитанниками ограничен­ного объема знаний, развитие двигательных функций, речи, тру­довых навыков в той или иной профессии. Дети и подростки с глубокими степенями слабоумия могут направляться в интер­наты социального обеспечения.

Отбор детей в эти учреждения осуществляется медико-педа­гогическими комиссиями, которые создаются при районных, го­родских, областных и краевых отделах народного образования. Комиссии решают также вопросы о выводе из вспомогательных школ или о переводе из одного специализированного учреждения в другое. Члены комиссии консультируют родителей и педагогов по вопросам лечения, воспитания и обучения детей с легкими отклонениями в психическом развитии, не подлежащих направ­лению в учреждения специального назначения. В состав ко­миссии входят представитель отдела народного образования, отдела здравоохранения, социального обеспечения, детский пси­хиатр, отоларинголог, офтальмолог, психолог, педагог-дефектолог, логопед. На заседании комиссии обязательно присутствие ребенка и родителей (или лиц их заменяющих). Для направ­ления на комиссию необходимо представить педагогическую ха­рактеристику, письменные работы учащегося, выписку из ис­тории болезни с заключениями всех специалистов.

ПОГРАНИЧНЫЕ ФОРМЫ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

От олигофрении следует отличать задержки темпа психиче­ского развития. К этой группе относятся различные по этиоло­гии, патогенезу и клиническим проявлениям состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающие промежуточное положение между умственной отсталостью и нормальным интеллектуаль­ным развитием. Рамки этой группы в значительной степени оп­ределяются требованиями, предъявляемыми обществом к ин­теллекту ребенка. Психопатологические проявления погранич­ной умственной отсталости полиморфны, но более всего напо­минают легкую степень дебильности. У значительной части де­тей интеллектуальная недостаточность связана с нарушениями предпосылок к интеллекту: с ослаблением памяти, внимания, ра­ботоспособности, недостаточностью эмоционально-волевых про­цессов. Во многих случаях интеллектуальный дефект с возра­стом сглаживается вплоть до достижения нормального интеллек­туального уровня. Это и отличает задержки психического раз­вития от умственной отсталости, при которой интеллектуальный дефект отличается стабильностью.

Этиологическими факторами задержки психического развития преимущественно являются черепно-мозговые травмы, инфек­ционные заболевания («цепочка инфекций»), интоксикации, при­водящие к стойкой астении, что в свою очередь снижает способ­ности ребенка к развитию. Сюда же следует отнести и различ­ные микросоциальные факторы: воспитание ребенка в конфликт­ной семье, где ему не уделяется внимание, в неполной семье, в семье, где сами родители являются умственно отсталыми, без­надзорность. Наконец, задержка развития бывает при дефиците информации у слепых и глухонемых детей, не проходящих спе­циального обучения.

При астенических состояниях на первый план выступает по­вышенная утомляемость при физических и психических нагруз­ках, особенно если к ребенку младшего школьного возраста предъявляются повышенные требования. Интеллектуальная не­достаточность при этом бывает неравномерной. Дети отстают в учебе, плохо усваивают школьную программу. Иногда у таких детей на первых уроках успехи бывают значительно выше, чем на последних. Дети отличаются капризностью, плаксивостью.

При задержке психического развития в связи с семейно-педагогической запущенностью интеллектуальный дефект прояв­ляется малым объемом знаний, бедностью речи, ограниченно­стью интересов и недостаточностью высших потребностей лично­сти. В то же время дети характеризуются хорошей ориентиров­кой в повседневной жизненной ситуации, например, умело ре­монтируют электроприборы, проявляют сообразительность при ловле рыбы и т. п.

Одним из вариантов задержки психического развития явля­ется психический инфантилизм — уровень психической зрело­сти, соответствующий младшему возрасту. У таких детей в школьном возрасте преобладают игровые интересы, они отли­чаются наивностью, непрактичностью, не умеют организовать свою деятельность и подчинить ее требованиям школы. В связи с этим в начале школьного обучения возникает феномен «школь­ной незрелости». Дети с задержками психического развития нуждаются в лечении в соответствии с этиологическим фактором заболевания. Они должны обучаться в массовой школе, но нуж­даются в индивидуальном подходе со стороны родителей и пе­дагогов. Перевод их во вспомогательную школу недопустим. Прогноз пограничной умственной отсталости при правильном лечении и отношении к ребенку благоприятен.


Психические расстройства

в связи с употреблением психоактивных веществ

в детском и подростковом возрасте.


Актуальность темы.

Рост алкоголизма и наркоманий во всем мире явление общеизвестное. На фоне общего роста количества людей приверженных к психоактивным веществам, наблюдается расширение употребления их среди детей и подростков.

Аннотация