Исторический экскурс в учение об умственной отсталости Причины умственной отсталости

Вид материала

Документы

Содержание 2.2. Причины умственной отсталости 2.3. Патогенез умственной отсталости 2.4. Систематика умственной отсталости

Подобный материал:

• Лекция XV, 949.89kb.
• Приложение Тест «Общие сведения об умственной отсталости», 971.19kb.
• Программа для детей с тяжелой и умеренной степенями умственной отсталости, 918kb.
• Дифференциация умственной отсталости от задержки психического развития, 19.46kb.
• Развитие самосознания младших школьников с легкой степенью умственной отсталости, 89.07kb.
• Клиника и этиология умственной отсталости, 246.39kb.
• Диагнозы, 312.36kb.
• Клинико-психопатологические особенности умственной отсталости детей и подростков, 394.78kb.
• Рекомендации по обучению чтению неслышащих детей с умеренной и тяжелой степенью умственной, 157.32kb.
• Положение России в системы современных международных экономических отношений Глобальная, 47.98kb.

2.2. ПРИЧИНЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Знание причин умственной отсталости важно не только для диагностики, но и для прогнозирования динамики заболевания у конкретного ребенка в даль­нейшем, которое необходимо для решения вопросов его комплексной психо­лого-медико-педагогической реабилитации и социальной интеграции.

19

Несмотря на многолетнюю историю учения об умственной отсталости, го­ворить о ее причинах у конкретного ребенка не всегда представляется возмож­ным. Очень часто причинные агенты оказываются в сложном взаимодействии на различных этапах психического онтогенеза. По многим данным литерату­ры, считается, что только у 6% детей можно определить причину их умствен­ной отсталости. Г. Аллен (1955), Дж. Маркен (1967) считают возможным уста­новить причину только в 35%, все остальные случаи умственной отсталости относят к недифференцированным (или идиопатическим) формам.

Все причинные факторы условно можно разделить на 2 группы: эндоген­ные (внутренние), чаще всего наследственные, и экзогенные (внешние) — врожденные и рано приобретенные (до возраста 3-х лет).

По наследству, поданным В. П. Эфроимсона и М. Г. Блюминой (1978), на генетическом уровне, передается около 50—70% дифференцированных форм умственной отсталости. Около 1500 нервных и психических заболеваний (в том числе и умственная отсталость) связаны с неблагоприятными генными мута­циями и около 300 — с хромосомными мутациями (фенилкетонурия, болезнь Л.Дауна, синдром Ж. Лежена, плодный алкогольный синдром, нейрофибро-матоз и др.). В связи с отрицательными экологическими изменениями в био­сфере, широким распространением наркомании, в том числе алкоголизма и курения (это тоже виды наркомании), особенно среди молодежи, не исключе­но увеличение числа детей с дифференцированными формами умственной отсталости. В этой обширной группе у детей могут быть умеренные и легкие степени умственной отсталости, но преобладают тяжелые и глубокие степени, а в части случаев — и такие варианты недоразвития головного мозга, которые несовместимы с жизнью плода или родившегося младенца.

В последние годы наиболее интенсивно изучаются наследственные формы умственной отсталости.

В настоящее время установлено, что одной из частых причин глубокой ум­ственной отсталости являются хромосомные аномалии, которые составляют около 15% от всех случаев. Диагностика хромосомных форм умственной от­сталости основывается на комплексе показателей, полученных при клиничес­ком и цитогенетическом обследовании. Хромосомные отклонения могут воз­никать при изменении числа или структуры как аутосом, так и половых хромосом. При аномалиях в системе аутосом умственная отсталость сильно выражена и часто сочетается с различными множественными пороками раз­вития, включающими аномалии в строении лица, черепа, общую диспластич-ность телосложения, нарушения со стороны внутренних органов, костной си­стемы, органов слуха, зрения.

Среди всех хромосомных аномалий, связанных с изменениями числа ауто­сом, чаще других встречается синдром Дауна. Его частота составляет 1: 700. Изучаются механизмы умственной отсталости при данном синдроме, разра­батываются программы комплексной реабилитации этих детей, начиная с пер­вых месяцев их жизни. Другие хромосомные аномалии встречаются значитель­но реже.

Большое значение имеет ранняя диагностика умственной отсталости при наследственных нарушениях обмена. В настоящее время описано более 600 ви-

20

дов наследственных нарушений обмена. При большинстве из них имеет место поражение центральной нервной системы, что приводит к возникновению так называемого сложного дефекта, то есть к различным сочетаниям интеллекту­альной недостаточности с поражениями двигательной системы, с недоразви­тием речи, нарушениями зрения, слуха, с эмоционально-поведенческими рас­стройствами и / или судорожными припадками.

Особенно большое значение при изучении генетических форм умственной отсталости в настоящее время уделяется Х-хромосоме, сцепленной с умствен­ной отсталостью, и в частности синдрому ломкой Х-хромосомы. Исследова­ния, проводящиеся во многих странах, показали высокую частоту этого забо­левания, сопоставимую-лишь с частотой синдрома Дауна.

Динамическое изучение развития детей с этим заболеванием выявило струк­туру дефекта, включающую сочетание специфической неврологической, пси­хопатологической и соматической симптоматики (Е. М. Мастюкова, 1997).

Большое значение имеет клинико-генетическое изучение различных форм умственной отсталости эндогенного генеза с неуточненным типом наследова­ния. Среди большого числа таких заболеваний особое внимание в последнее время уделяется синдрому Ретта, впервые описанному около 30 лет назад авст­рийским психиатром А. Реттом.

Генетическая природа синдрома Ретта подтверждается наличием семейных случаев, конкордантностью монозиготных и дискордантностью дизиготных пар, а также избирательностью поражения одного пола (женского).

Существует точка зрения, что заболевание обусловлено доминантным ге­ном, локализованным в Х-хромосоме, приводящим к гибели в раннем внутри­утробном периоде мужских эмбрионов, в связи с чем заболевание наблюдает­ся исключительно у лиц женского пола. При этом матери больных девочек всегда здоровы.

Неблагоприятные наследственные факторы могут выступать самостоятель­но, но чаще в сложном взаимодействии с факторами внешней среды, то есть неблагоприятная окружающая среда может провоцировать наследственную предрасположенность к различным заболеваниям. Противопоставление эндо­генных и экзогенных этиологических факторов является неправильным.

Экзогенных этиологических факторов очень много. В частности, это хро­нические заболевания матери во время беременности и в период кормления грудью (диабет, гипертония, сердечно-сосудистые заболевания, гепатит, зло­употребление алкоголем, курение, употребление наркотиков, бронхиальная астма, эмфизема и другие заболевания, ведущие к гипоксии плода; приемы не­которых лекарственных препаратов, профессиональные интоксикации и др.), нарушающие развитие плода.

Патологически протекающая беременность (например, тяжелый токсикоз, угроза выкидыша и др.), патологические роды — все это может быть причина­ми умственной отсталости или других нарушений психофизического развития ребенка.

Перенесенные матерью во время беременности различные инфекции: ви­русные (коревая краснуха, СПИД, цитомегалическая инклюзионная болезнь, грипп), микробные (гноеродная инфекция, сифилис), заболевания, вызван-

21

ные простейшими микроорганизмами (токсоплазмоз, бруцеллез, листериоз), — также могут приводить к умственной отсталости. Последствия этих заболева­ний для плода или уже родившегося ребенка могут быть самыми различны­ми — от легких до глубоких степеней умственной отсталости, спонтанного выкидыша или даже смерти ребенка вскоре после рождения.

Причиной неблагоприятных последствий для психофизического развития плода или ребенка после его рождения может быть и влияние повышенной радиоактивности биосферы (атмосферы, воды, почвы, растительного и живот­ного мира). Особенно чувствительным к радиоактивному облучению является генетический и хромосомный аппарат зародышевых клеток.

Многие из названных причин умственной отсталости имеют значение и после рождения ребенка, примерно до трех лет его жизни, так как развитие мозга у человека продолжается в интенсивном режиме примерно еще три года после рождения. Даже минимальные вредности, действующие на развиваю­щийся мозг, могут иметь далеко идущие неблагоприятные последствия для раз­вития ребенка. Поэтому чрезвычайно важно уберечь его от ушибов головы, которые могут быть результатом случайных падений, конфликтных ситуаций (падения со стула, с качелей, травмы головы при детских драках, даже физи­ческих наказаний, когда родители находятся в состоянии аффекта и т. п.). Пре­дохранять ребенка от различных инфекций, интоксикаций, ушибов головы, своевременно его лечить — это означает создать ему условия для нормального психофизического развития.

В последние годы много внимания уделяется семьям, в которых имеются умственно отсталые дети. Возрастает количество фактов, дающих основание утверждать, что в бедных слоях населения чаще и больше в количественном отношении встречаются дети с умственной отсталостью в легкой степени. Тя­желые и глубокие степени умственной отсталости почти равномерно распре­деляются среди детей всех слоев населения. Такая закономерность имеется во всех экономически развитых странах мира.

Преобладание детей с легкой степенью умственной отсталости в бедных слоях населения объясняется многими причинами. Среди таких причин обычно называют: некачественное питание детей, плохие экономические и бытовые условия существования этих семей, частые болезни детей и недостаточное их лечение, низкий социокультуральный уровень (по сравнению с другими слоя­ми населения) ближайшего окружения детей и отсутствие, в связи с этим, у них стремления к более высоким уровням жизни. Несомненно, плохо сказы­вается на психическом развитии младенца отрицательный психологический климат в семье, частые конфликты и эмоционально напряженные отношения между членами семьи.

Для нормального психофизического развития младенца, ребенка необхо­димо, чтобы жизнь его протекала в условиях эмоциональной теплоты, любви, нежности, симпатии, чтобы он постоянно чувствовал материнскую заботу, свою защищенность, чтобы у него были условия для общения и социальной саморе­ализации, то есть для удовлетворения основных психических потребностей. К сожалению, в реальной жизни такие условия создаются в семьях не всегда, и в этих случаях жизнь ребенка протекает в условиях психической депривации.

22

Формы и степени психической депривации различны. Неоднозначны и послед­ствия психической депривации: запаздывания в развитии речи, отклонения в формировании личности, нарушения поведения (часто агрессивность), аутизм, низкая норма интеллекта, легкие степени умственной отсталости и др. Наибо­лее выраженные отрицательные последствия бывают при сочетании психичес­кой депривации с причинными факторами эндогенной или экзогенной при­роды.

2.3. ПАТОГЕНЕЗ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Традиционно считалось, что умственная отсталость — результат органичес­кого поражения головного мозга. Наряду с этим известно, что органическая недостаточность головного мозга обнаруживается преимущественно у тяжело умственно отсталых детей, тогда как у детей с легкими степенями умственной отсталости выявляется редко. С. Гаррард и Дж. Ричмонд (1975) обнаружили ее наличие только у 20—25% умственно отсталых детей. Это означает, что патоге­нез различных форм умственной отсталости неоднозначен.

Г. Е. Сухарева (1965) указывает, что в патогенезе имеют значение не только качество и интенсивность действующей вредности, но и так называемый «хро-ногенный фактор», то есть важно, на каком этапе онтогенеза происходит по­вреждающее действие вредности, приводящее к дизонтогенезу.

Обычно пороки развития подразделяют на гаметопатии, бластопатии, эм-бриопатии и фетопатии. Тяжесть поражения зародыша и плода, а соответствен­но, и клиническая картина, во многом зависят от сроков поражения. На ран­них этапах обычно встречаются тяжелые и грубые поражения, часто не совместимые с жизнью. Во второй половине беременности грубые поражения плода являются редкостью, но патогенез умственной отсталости более слож­ный, так как к нарушениям развития нередко присоединяются местные вос­палительные процессы с последующими очаговыми некрозами, спайками, руб­цами и другими повреждениями мозга и мозговых оболочек.

Современное состояние учения об умственной отсталости далеко не всегда позволяет с достаточной долей определенности устанавливать ее причину и патогенез, особенно в конкретных случаях. Несомненно, механизмы ретарда­ции и асинхронии не исчерпывают всей сложности патогенеза умственной от­сталости. Более того, Г. И. Каплан и Б. Дж. Сэдок (1994) термин «умственная отсталость» рассматривают просто как синоним ретардации и считают, что умственная отсталость является «поведенческим синдромом», не имеющим единой этиологии, механизма, динамики или прогноза, и отражает всего лишь точку зрения и установку общества по отношению к таким детям.

В последние 30-40 лет происходили серьезные изменения позиций в уче­нии об умственной отсталости. Наряду с признанием этиопатогенетической роли органического поражения головного мозга все больше выявлялась роль соииокультуральных факторов и такого фактора, как адаптация детей к окру-

23

жающей среде. Особенно эти изменения коснулись понимания легких степе­ней умственной отсталости, хотя патогенез этих степеней умственной отста­лости во многом еще не ясен, не раскрыта зависимость между интеллектом и нарушением структур мозга.

Термин «умственная отсталость» является достаточно обобщенным поня­тием, включающим стойкие нарушения интеллекта, то есть разные клини­ческие формы интеллектуального недоразвития — как резидуальные, так и прогредиентные, обусловленные прогрессирующими заболеваниями ЦНС. Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и деменцию.

Термин «олигофрения» также включает несколько групп стойких интеллек­туальных нарушений, обусловленных, прежде всего, внутриутробным недораз­витием головного мозга или стойким нарушением его формирования в ран­нем постнатальном онтогенезе (на первых трех годах жизни).

Таким образом, олигофрения представляет собой проявления ранней диз-онтогении головного мозга с преимущественным недоразвитием более поздно формирующихся мозговых структур и, прежде всего, лобной коры головного мозга (Е. М. Мастюкова, 1997).

В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. Это связано с тем, что любое заболевание или поврежде­ние мозга, приводящее к утрате ранее приобретенных навыков и распаду сфор­мированных интеллектуальных функций, обязательно сопровождается отста­ванием психического развития в целом. Поэтому в раннем возрасте часто трудно разграничить приобретенную и врожденную интеллектуальную недостаточ­ность. В связи с этим приобретенный интеллектуальный дефект, связанный с прогрессирующими органическими заболеваниями мозга, с эпилепсией, ши­зофренией, начавшимися в первые годы жизни ребенка, имеет сложную струк­туру, включающую отдельные черты как деменции, так и олигофрении. При преобладании последних говорят об олигофреноподобных состояниях.

При возникновении деменции у детей старше трех лет ее отграничение от олигофрении становится более надежным.

Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений важно иметь в виду, что при деменции, в отличие от олигофрении, имеет место период нор­мального интеллектуального развития. Кроме того, структура интеллектуаль­ной недостаточности при деменции имеет свои характерные особенности, которые заключаются в неравномерной недостаточности различных познава­тельных функций.

При деменции может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.

Характерными признаками деменции являются выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, регуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны личностные и эмоциональные расстрой­ства: дети часто некритичны, расторможены.

В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобре­тенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то прежде всего теряется речь, пропадают начальные навыки самообслуживания

24

и опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки (в ча­стности, навык ходьбы), чувство привязанности к близким и т. п.

Одна из актуальных проблем изучения умственной отсталости у детей в на­стоящее время — сопоставление клинических проявлений интеллектуального дефекта с фенотипическими особенностями ребенка, неврологическими и со­матическими отклонениями, оценкой эмоционально-поведенческих особен­ностей, речевых и двигательных дефектов. Это позволяет дифференцировать различные формы олигофрении и выделять так называемые синдромальные формы как генетической, так и экзогенной этиологии.

Основоположником такого подхода в изучении олигофрении была М. С. Пев-знер (1959), которая впервые предложила патогенетическую классификацию олигофрении, убедительно показав соотношение этиопатогенеза и клиничес­ких проявлений интеллектуального дефекта. Большой вклад М. С. Певзнер вне­сла в изучение так называемой недифференцированной олигофрении, проде­монстрировав роль в ее этиологии как генетических, так и экзогенных факторов.

2.4. СИСТЕМАТИКА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

В настоящее время существует большое количество различных систематик. Только в англоязычных странах их насчитывается свыше 20. Умственная от­сталость классифицируется по различным основаниям, отражающим этиоло­гию и патогенез этого заболевания.

Разнообразие симптоматики умственной отсталости стимулирует разработку классификаций, созданных на основе психологических и клинических при­знаков. Скажем, в XX в. выделялись такие типы олигофрении, как апатичная, ажитированная, сенситивная, боязливая и т. д. (Г. Я. Трошин, 1915).

Вопрос о классификации умственной отсталости является сложным и дис­куссионным. Некоторые авторы (К. Paddle, 1934 и др.) пытались выделять у детей с легкой степенью умственной отсталости различные типологические особенности: сексуальный, драчливый, напористый, тип стяжателя.

Так, К. Шнайдер (К. Schneider, 1949) разделил детей с олигофренией на хва­стливого болтуна, закоренелого ханжу, бессмысленного упрямого, инертно-пассивного. К. Франкенштейн (С. Frankenstein, 1964) также использовал в своей классификации особенности развития личности. На основе интеллек­туального дефекта (ригидности психики, отвлекаемости, автоматизма реакций и т. д.) он выделил 4 типа умственной отсталости: агрессивный, подозритель­ный, покорный, апатичный.

Другие (A. F. Tredgold, 1937, 1952; R. Cook, 1944) подменяют систематику умственной отсталости перечислением болезненных состояний, при которых наблюдаются симптомы слабоумия.

Отдельные симптомы или клинические картины в целом использовались как ведущий критерий для выделений форм умственной отсталости и другими авторами (О. Е. Фрейеров, 1964; Ch. Kohler, 1963; G. O'Connor, 1966 и др.).

25

Приведенные выше классификации разработаны недостаточно. В них наи­более яркий симптом используется формально, для обозначения клинической группы, группировки чаще всего случайны и непоследовательны. Такое деле­ние не ориентирует специалистов на адекватную коррекцию, лечение и обуче­ние и не позволяет оценить прогноз.

Расширение знаний о причинах психического недоразвития привело к со­зданию различных классификаций на основе этиологических принципов. Ти­пичным примером такой классификации является дихотомическое деление олигофрении по происхождению (A. Srauss, 1939). Он предложил выделить 2 типа общего психического недоразвития:

1. Экзогенный (органический). У больных нет грубых неврологических на­рушений, состояние характеризуется выраженным нарушением воспри­ятия и образования понятий. Больные этого типа с трудом выполняют невербальные задания, легко отвлекаемы. Их поведение характеризует­ся импульсивностью, недостатком контроля, агрессивностью, растор-моженностью, гиперактивностью.

2. Эндогенный (неорганический). У этих больных не так грубо нарушены восприятие и образование понятий, невербальные задачи решаются легче.

Данная классификация показывает различия форм умственной отсталости по происхождению, а также по особенностям интеллектуальных и перцептив­ных функций. Однако в настоящее время она мало приемлема для диагности­ки, профилактики, коррекции и лечения детей и подростков с умственной от­сталостью, так как не учитывает все многообразие клинических проявлений данной группы.

Э. Льюис (Е. Lewis, 1933) делил больных олигофренией на 2 группы:

1) субъекты, развивающиеся в неблагоприятных условиях, достигающие низкой интеллектуальной одаренности;

2) субъекты, отличающиеся интеллектуальным недоразвитием вследствие заболеваний или повреждений головного мозга.

Эта классификация имела большое значение для дальнейшего развития исследований умственной отсталости. Но она не учитывает всего многообра­зия клинических проявлений и в настоящий момент не имеет большого прак­тического значения.

К. Бенда (С. Benda, 1952) выделил 3 группы умственной отсталости:

1) возникает как крайний вариант низкого «физиологического» уровня ин­теллекта у биологически нормальных личностей;

2) появляется при наследственном предрасположении к психическому не­доразвитию под воздействием генетических и — частично — средовых факторов;

3) возникает вследствие органических поражений ЦНС, родовых травм, ин­фекций, метаболических нарушений и травматических повреждений моз­га в раннем детстве.

В приведенной выше классификации существует крайний вариант умствен­ной отсталости, который близок к варианту нормального психического разви-

26

тия и при котором нет соматоневрологических нарушений. Но применяемое к данному варианту название — «физиологическая интеллектуальная неполно­ценность» — размывает границы между нормой и патологией. В связи с этим применение данной классификации при составлении коррекционных занятий для всех форм умственной отсталости невозможно.

Систематика умственной отсталости по этиологическому принципу полу­чила развитие в многостепенных этиопатогенетических классификациях.

Одна из первых классификаций по патогенетическому и этиологическому развитию принадлежит У. Стромайеру (W. Strohmayer, 1926), который разде­лил все формы психической отсталости на 2 основные группы, отличающиеся друг от друга по ряду критериев (особенности развития, время поражения, эти­ологические факторы и др.). М. О. Гуревич (1932) описал формы умственной отсталости: с неясной патологией, вызванные эндогенными причинами, эк­зогенными поражениями и эндокринными расстройствами, разделив эти фор­мы на подгруппы. С. Я. Рабинович (1940) при выявлении различных групп умственной отсталости учитывал не только качество вредности, но и время ее действия, течение и интенсивность заболевания, которое привело к наруше­нию психического развития, и другие параметры.

Вышеописанные классификации по этиологическому принципу имели большое значение для дальнейшего развития более полных и четких класси­фикаций в данных направлениях. В настоящее время они интересны в контек­сте исследования динамики развития систематики умственной отсталости, но не применимы на практике вследствие недостаточной разработанности. Дан­ные систематики указали на этиологию как на один из существенных факто­ров, обусловливающий специфику различных форм психического недоразви­тия. Однако учета лишь этиологического принципа для выявления различных форм и вариантов умственной отсталости недостаточно.

Работы цитогенетиков (J. Lejeune, J. Book, 1959; С. Ford, 1959) открыли воз­можности для понимания роли хромосомных нарушений в этиологии олиго­френии. Опираясь на приведенные цитогенетиками исследования, Г. Джервис (G. Jervis, 1959) предложил классификацию, которая является одной из наи­более подробных в этой области. Он разделил психическое недоразвитие на 2 большие группы:

1) физиологические;

2) патологические (эндогенные и экзогенные).

Г. Джервис считал, что олигофрения — это остановка или задержка умствен­ного развития в результате наследственных причин, заболеваний или каких-либо повреждений до подросткового возраста.

Данная классификация отличается научно обоснованным выделением ог­ромного числа форм психического недоразвития, но при этом, как отмечает Д. Н. Исаев (1982), чрезмерно расширено понятие олигофрении. Чрезмерное расширение данного понятия делает систематику Джервиса неправомерной для использования, как при диагностике, так и при дифференцированной коррек-ционно-развивающей работе и лечении различных форм и вариантов умствен­ной отсталости.