М. А. Рыбалко (отв редактор), проф

Вид материала

Документы

Содержание Малые аномалии развития, описываемые впервые 1. Мелкие передние камеры глаз. 2. Широкий лимб 4. В качестве малой аномалии развития может наблюдаться также асимметрия глазных яблок у взрослых — микроофталь­мия 5. К малым аномалиям развития, недостаточно освещенным в литературе, относится незаращение пахового ка­нала 8. Синкинезия ушной раковины 9. Как на дисгенезию многие авторы указывают на леворукость 10. К проявлениям левшества относится и левоглазие

Подобный материал:

• Ю. Ф. Воробьев, д-р экон наук, проф. (отв редактор), 2350.82kb.
• Выпуск 48 Э. Ф. Шарафутдинова чеченский конфликт: этноконфессиональный аспект отв редактор, 3024.85kb.
• А. В. Майоров (отв редактор), В. Г. Ананьев (отв секретарь), В. М. Ахунов, Т. А. Базарова,, 87.42kb.
• Редколлегия: Э. П. Кругляков отв редактор, 161.35kb.
• Российская Библиотека Холокоста мы не можем молчать школьники и студенты о Холокосте, 4700.54kb.
• Учебник, 5069.09kb.
• В. М. Пивоев (отв редактор), М. П. Бархота, Д. Д. Бреннон «Свое», 1818.36kb.
•    методические указания к изучению спецкурса "проблемы теории доказательств"  для, 390.33kb.
• Т. А. Ткачева (отв редактор), Е. В. Кузнецова (зам отв редактора), 4827.93kb.
• М. П. Горчакова-Сибирская (отв ред., Спбгиэу), д-р философ наук, проф, 6853.82kb.

Глава V

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ, ОПИСЫВАЕМЫЕ ВПЕРВЫЕ

К списку аномалий развития, приведенных во второй главе, мы можем добавить еще некоторые дисгенезии, ранее, насколь­ко нам известно, никем не описанные.

1. Мелкие передние камеры глаз. Симптом этот описан нами совместно с окулистом М.А. Дмитриевым в 1936 г. Работа напечатана в юбилейном сборнике, посвящен­ном тридцатилетию научной деятельности С. Н. Давиденкова.

В глазу, как известно, имеются 2 камеры: передняя — между роговой и радужной оболочками, заполненная «водянистой вла­гой», и задняя камера — между радужной оболочкой и стекло­видным телом.

Передняя камера уменьшается в своей глубине при глауко­ме. Мелкие передние камеры — один из ее характерных симп­томов, играющий существенную роль в патогенезе болезни. Мно­гие офтальмологи считают, что уменьшение глубины передней камеры глаза препятствует оттоку водянистой влаги из глаза и способствует повышению внутриглазного давления, что и яв­ляется сущностью этой тяжелой глазной болезни, доставляющей больному мучительные страдания и ведущей (при отсутствии лечения) к слепоте. Внимательно исследуя нервнобольных, страдающих различ­ными органическими заболеваниями центральной нервной сис­темы, вегетативными нарушениями, невропатиями, психопатия­ми и неврозами, обращавшихся в клинику нервных болезней и не предъявлявших никаких глазных жалоб, мы, пристально изучая у них состояние зрачков, уловили у многих из них не­обычно малую глубину передней камеры глаз и заподозрили, что этот симптом должен быть отнесен к характеристике их нев­рологического или общего статуса и не зависит от заболевания глаз. Договорившись с опытным, высококвалифицированным офтальмологом, доцентом кафедры глазных болезней М. А. Дмитриевым (позднее профессор, заведующий кафед­рой глазных болезней Красноярского мединститута), мы решили совместно изучить этот факт. Всего нами на протяжении 1,5 лет были обследованы 72 человека с мелкими передними камерами: м.— 49, ж.— 23. Распределение больных по возрасту было таким: от 21 г. до 30 л. — 6, 31-40 л.— 18, 41-50 л. — 33, 51-60 л. — 11, 61-70 л. — 3, 71-80 л. — 1 чел.

Интересно отметить, что 65 больных были первично выяв­лены невропатологом и только 7 — окулистом. Все эти больные были детально обследованы нашим соавтором-окулистом: ре­фракция, острота зрения, поле зрения, глазное дно, внутри­глазное давление, цветоощущение, состояние сред глаза. Досто­верно было установлено отсутствие у них какого бы то ни было заболевания глаз. По рефракции они распределялись следую­щим образом: эметропия — 48%, гиперметропия — 44% (в попу­ляции гиперметропы составляют 50%), миопия — 4%, астигма­тизм — 4%. По состоянию внутриглазного давления: 12 мм — 1 глаз; 14мм — 1; 15 мм — 2; 16 мм — 2; 17 мм — 10; 18 мм —9; 19 мм —28; 20 мм —12; 21 мм—15; 22 мм —30; 23 мм — 8; 24 мм — 8; 25 мм — 4; 26 мм — 5; 28 мм — 5; свыше 30 мм — 4 глаза.

Легче всего было бы увязать уменьшение глубины передней камеры глаз с началом глаукомы, с увеличением внутриглазного давления. Однако наши исследования показали, что мелкая передняя камера редко сочетается с повышенной тензией глаз, что у наших больных гораздо чаще бывало пониженное внутри­глазное давление, а еще чаще глазное давление было в преде­лах нормы, обычно ближе к нижней границы ее.

Можно было бы думать об общем уменьшении передне-зад­него размера глаза, частным выражением которого является уменьшение глубины передней камеры. Но тогда мы должны были констатировать у большинства обследованных, если не у всех, гиперметропическую рефракцию, чего в действительности не было.

Третья возможность — зависимость уменьшения глубины передней камеры от изменений в хрусталике — категорически исключалась результатами исследования. Мы пришли к убеждению, что уменьшение глубины передней камеры у наших больных вероятнее всего зависит от уменьшения количества водянистой влаги глаза, а это последнее может стоять в связи с вовлечением в основной болезненный процесс вегетативной нервной системы, которая, конечно, как-то влияет на секрецию водянистой влаги. В пользу этого предположения говорит тот факт, что мелкие передние камеры были констатированы нами только у больных, у которых имелось общее заболевание центральной нервной системы, при котором вегетативная нервная система легко могла пострадать, и у лиц с исключительно вегетативным синдромом. В пользу этого предположения говорит и то, что мелкие передние камеры часто сочетаются с выцвета­нием радужек, при котором роль вегетативной нервной системы признается большинством авторов. В работе 1936 года мы, следовательно, подчеркивая неврогенное (вегетативное) происхож­дение уменьшения глубины передней камеры, стремились доказать, что это неврологический, а не офтальмологический симптом, что глаза у этих больных совершенно здоровы, больные не страдают ни глаукомой, ни катарактой. Описываемый симптом мы связывали с имеющимся у них поражением нервной системы или с нервной болезнью, перенесенной раньше. Мы тогда считали, что описанный нами новый симптом заслуживает изучения невропатологами и окулистами не только потому, что он имеет несомненную клиническую ценность, но еще и потому, что вопрос о механизме его происхождения в какой-то степени связан с неясными вопросами патогенеза глаукомы.

Последующие наблюдения убедили нас в том, что мелкие передние камеры глаз довольно часто наблюдаются как дисгенетический признак, как малая аномалия развития вместе с другими дисгенезиями при отсутствии активно протекающего нервного заболевания. Он нередко обнаруживается у лиц, ве­гетативно стигматизированных с детства, не сопровождаясь ни органическими неврологическими признаками, ни изменениями со стороны глаз.

2. Широкий лимб также расценивается нами как ано­малия развития, не связанная ни с активным органическим страданием нервной системы, ни с заболеванием глаз. Указанный симптом мы находили у больных эпилепсией, а также при конституциональных невропатиях и резидуальных энцефалопатиях различной этиологии. Опубликовали мы это свое наблю­дение в 1975 г. (Бюл. Эпилепсия, Тбилиси, 1975, № 8). Широ­кий лимб отличается от роговицы иной окраской и иным общим видом. Напомним, что офтальмологи называют лимбом полу­прозрачную зону перехода роговицы в склеру. Ширина этой зоны 1 мм. Лимбу соответствует неглубокий циркулярный же­лобок (sulcus sclerae), который и служит условной границей между роговой и белочной оболочкой. Широкий лимб отлича­ется от arcus senilis (Herontoxon) по своей окраске и видимым простым глазом структурным особенностям. Он лишен белесо­ватого цвета, характерного для старческой дуги. Все относящи­еся сюда больные были детально обследованы офтальмологами и в отношении глаз оказались здоровыми. О природе указанных своеобразных изменений лимба мы пока ничего сказать не мо­жем. Вопрос этот изучается нами совместно с окулистами. Соз­дается впечатление, что это врожденная или возникшая в более позднем онтогенезе особенность структуры глаза, которая дол­жна рассматриваться как малая аномалия развития (дизонтогенез).

3. К уклонениям в развитии относится и третий, выявленный и описанный нами, симптом, а именно — симптом патоло­гической плотности стенки периферических сосудов у подростков и детей, который мы оцени­ли как внутренний «фактор риска» для церебрально-сосудистых заболеваний. Это структурно-функциональные особенности сосудистой стенки, свойственные некоторым лицам с детства, яв­ляющиеся наследственными или врожденными. Клинический опыт убедил нас в том, что стенки периферических сосудов (магистральных сосудов конечностей, височных артерий, каротид) могут оказаться необычно (не по возрасту) плотными у молодых людей, подростков и даже у детей, не предъявляющих никаких сердечно-сосудистых жалоб, обменных нарушений, при нормальном артериальном давлении. Ранний (детский, отроческий, юношеский) артериосклероз рассматривается нами как врожденный, может быть, генетически обусловленный, дефект развития сосудистой системы, возможно, предрасполагающий к атеросклерозу и сосудистым нарушениям у взрослых. Это еще не болезнь, а только дисгенетический признак — ано­малии развития сосудистой стенки.

Мы полагаем, что этот отмеченный нами впервые на наших больных лет 10 назад и опубликованный в 1982 г. факт нужда­ется в подробном изучении педиатрами, кардиологами, невропа­тологами, патоморфологами, патофизиологами и генетиками, что он представляет практический и теоретический интерес, будучи связан с вопросами этиологии, патогенеза и профилактики атеросклероза. Роль предрасположения (наследственного, врожденного, конституционального) признается в настоящее время большинством исследователей и врачей. В чем оно заклю­чается — в унаследованной (врожденной) патологии обмена (особенно жирового) или в структурно-функциональных особен­ностях самой сосудистой стенки, в частности в нарушении эндотелиального барьера внутренней оболочки, открывающем пути для инфильтрации стенки сосуда различными веществами, со­держащимися в крови? Об этом спорят. Наблюдения Иркут­ской клиники нервных болезней подчеркивают патогенетиче­ское значение второго фактора. В связи с этим нам кажется целесообразным привести здесь несколько строк из монографии кардиолога проф. А.А. Дзизинского «Наследственность и атеросклероз» (Новосибирск, 1978). «Обменно-инфильтративная теория атерогенеза, нашедшая отражение в основной догме учения об атеросклерозе — «без холестерина или бета-холестеринов нет атеросклероза», оказалась несостоятельной. Липиды (холестерин, триглицериды, липопротеины) — не единственный и не главный фактор атерогенеза. Ведущим, ключевым событи­ем в атерогенезе являются нарушения целости эндотелиального барьера и реакция гладкомышечных клеток интимы и медии».

Мы рассматриваем ранний артериосклероз как врожденный (возможно генетически обусловленный) дефект развития сосу­дистой системы, предрасполагающий к атеросклерозу и сосуди­стым, в частности церебрально-сосудистым, нарушениям у взрослых. Это еще не болезнь, а только дисгенетический признак — аномалия развития, которую можно расценивать также как внутренний фактор риска для церебрально-сосуди­стых поражений.

Если дефектное развитие сосудистой стенки лежит, по сов­ременным взглядам, в основе врожденных артериальных, веноз­ных, артерио-венозных аневризм сосудов головного мозга, то нетрудно допустить, что в основе описываемой нами дисгенезии также лежит дефект развития стенки сосуда, ведущий к ее структурно-функциональным нарушениям.

Забегая несколько вперед, скажем, что сюда же должно быть причислено наличие шумов на сосудах шеи (на подключич­ных и сонных артериях) у молодых людей или даже у детей. Это, конечно, не атеросклероз и не проявление сердечно-сосу­дистого патологического процесса другой этиологии. Речь мо­жет идти только об аномалии развития, дисгенезии, которая пока ничем субъекту не угрожает, но она может стать «фактором риска» с течением времени, при возрастных изменениях сердца и сосудов.

4. В качестве малой аномалии развития может наблюдаться также асимметрия глазных яблок у взрослых — микроофталь­мия: одно глазное яблоко заметно меньше другого. Указанная дисгенезия не сопровождается обычно никакими неврологиче­скими или зрительными нарушениями и не вызывает жалоб. Все же это серьезная аномалия развития, и носитель ее нуждается в подробном неврологическом и офтальмологическом об­следовании. Необходимо исключить болезнь Ромберга — про­грессирующую половинную атрофию лица, весьма редкую болезнь, которая в настоящее время рассматривается как вари­ант локальной склеродермии.

Hemiatrophia faciei progressive, как проявление коллагеноза, конечно, представляет собой серьезное страдание, очень непри­ятное, к тому же, в эстетическом отношении, уродующее лицо молодым людям. Отдифференцировать микроофтальмию от бо­лезни Ромберга — важная и весьма ответственная задача врача.

5. К малым аномалиям развития, недостаточно освещенным в литературе, относится незаращение пахового ка­нала: при исследовании кремастерного рефлекса яичко ухо­дит в паховый канал, что иногда сочетается с некоторыми дру­гими проявлениями гипогенитализма.

6. В свое время Н. А. Крышова (как было указано выше) обратила внимание врачей-невропатологов на то, что у совер­шенно здоровых людей может иногда наблюдаться гипорефлексия, а именно: понижение коленных рефлексов. К описанной гипорефлексии мы можем добавить наше наблюдение, что у не­которых совершенно здоровых людей, при полной сохранности сухожильных, могут отсутствовать брюшные рефлексы, при­том — у молодых людей с хорошо тонизированными мышцами передней брюшной стенки и неизменной чувствительностью. В таких случаях может возникнуть подозрение о рассеянном склерозе, которое полностью снимается при повторных исследо­ваниях и внимательном наблюдении за больным. Очевидно, в этих случаях речь должна идти о дисгенезии или о резидуальных симптомах болезни, перенесенной внутриутробно (или в раннем детстве). Так же, как Н.А. Крышова и Л. М. Духовникова, мы иногда обнаруживали у совершенно здоровых лю­дей симптомы Бабинского или Оппенгейма, Россолимо, что также может рассматриваться как дисгенетический признак, как результат неполного созревания пирамидного пути, в част­ности несовершенной его миелинизации. У этих людей пирамидный путь как бы остался на уровне развития, характерном для раннего детского возраста.

7. Мы хотим отметить еще одну малую аномалию развития, на которую мы не нашли указания в известной нам литературе. Речь идет об особенности, касающейся стопы. На тыле стопы иногда у обследуемого обнаруживается хорошо видимый на глаз и ясно прощупываемый выступ, связанный с пер­вой метатарзальной костью. Этот выступ обычно имеется с обеих сторон. Он не причиняет субъекту никаких не­удобств, за исключением разве того, что его носителю не всегда легко подобрать себе обувь, приходится носить ботинки на 1—2 размера больше, чем полагалось бы по общим размерам стопы. Большинство наших больных об этом факте не знали и впервые знакомились с указанной морфологической деталью только по­сле нашего осмотра. Встречается такой выступ не так уж редко. На нашем клиническом материале, сюда относящемся, четко выступал доминантный, не связанный с полом, тип наследова­ния его.

Большую главу своего руководства, посвященную «призна­кам вырождения», В.П. Осипов, перечислив описанные Морелем и многими другими авторами дисгенезии, заканчивает ука­занием, что к «признакам вырождения» (дисгенезиям, малым аномалиям развития по современной терминологии) относят также «ряд врожденных уклонений от нормальной физиологической функции» (с. 542). К ним, по В.П. Осипову, принадлежат: глухонемота, косноязычие, заика­ние, запоздалое развитие речи, ненормальное состояние голоса (детский характер голоса у взрослого, фальцет у мужчин, низ­кий мужской голос у женщин), дальтонизм, врожденные гипосмии и аносмии, врожденное недоразвитие вкусовых ощущений, наследственное дрожание, врожденный нистагм, недержание мочи, раннее развитие артериосклероза, чаще всего наблюдае­мое на височных артериях. Легко видеть, что среди перечислен­ных «уклонений от нормальной физиологической функции» фи­гурируют симптомы и состояния, имеющие совершенно различ­ное значение. Среди них некоторые заведомо наследственные болезни, как дальтонизм, наследственное дрожание, врожден­ный нистагм, некоторые неврозы (заикание), проявления гипогенитализма и др. Мы в данной работе сосредоточили свое внимание только на дисгенезиях морфологического ха­рактера, хотя и разделяем мнение В.П. Осипова о возможно­сти врожденных малых уклонений от нормальной физиологиче­ской функции, как и мнение В.В. Ковалева о существовании дизонтогенеза высшей нервной деятельности и психического дизонтогенеза.

Много интересного и полезного можно найти по этому воп­росу (о проявлениях физиологической незрелости нервной сис­темы) в исследованиях проф. П.С. Бабкина, проводимых им на протяжении более двух десятилетий (с 1960 года).

Нас особенно заинтересовал, подробно им изученный, симп­том недостаточности противопоставления первого пальца руки другим пальцам той же руки. Мы часто встречали и встречаем указанный симптом: здоровый человек легко перебирает боль­шим пальцем руки все остальные пальцы той же руки, плотно касаясь мякоти их ногтевых фаланг, но не может совершить полноценную оппозицию первого пальца пятому. Наши наблю­дения подтверждают мнение П. С. Бабкина, что изученный им симптом недостаточности противопоставления первого пальца пятому — малая аномалия развития, наследуемая по доминант­ному типу.

Не останавливаясь подробно на малых аномалиях физиоло­гического развития, мы все же считаем целесообразным описать здесь два уклонения от физиологической нормы, как будто от­мечаемые нами впервые, и присоединить их к МАР, уже описан­ным в этой главе.

8. Синкинезия ушной раковины. Английский оф­тальмолог Marcus Gunn описал своеобразный синдром — synkinesia palpebromandibularis, впоследствии названный его именем. У больного, страдающего наследственным двусторон­ним неполным птозом, верхнее веко несколько приподымается при жевании синхронно движениям нижней челюсти, т. е. про­извольное движение, выполняемое мышцами, иннервируемыми тройничным нервом, сопровождается синкинезией, связанной с глазодвигательным (n. oculomotorius – m. levator palpebrae superioris) и, возможно, отчасти лицевым нервом (n. facialis – m. frontalis). Нам приходилось неоднократно наблю­дать у больных совершенно необычную для здорового человека синкинезию ушной раковины — движение ее кверху и немно­го вперед при оскаливании зубов (импульсация со стороны ли­цевого нерва) или при выполнении исследуемым таких произ­вольных движений, как сильное сжимание челюстей или движе­ние нижней челюсти в сторону (импульсация со стороны трой­ничного нерва). Некоторые наши пациенты знали о своей спо­собности «двигать ушами» при выполнении движений мышцами лица, большинство не знали о наличии данной синкинезии. На­до подчеркнуть, что описываемая здесь дисгенезия обнаружи­валась у лиц, не страдавших органическими заболеваниями центральной или периферической нервной системы, обращав­шихся в клинику по поводу невротических жалоб или направ­ленных для врачебно-трудовой экспертизы по различным пово­дам, не связанным с неврологической органической патологией.

Ушная раковина, как известно, снабжена рудиментарными поперечно-полосатыми мышцами, которые прикрепляются к ее хрящу сверху, сзади и снизу, но эти мышцы фактически утра­тили свою функцию и смещения ушной раковины обычно не вы­зывают. Свойство движения ушной раковины в направлении источника звука осталось у животных. Дисгенетическая природа выявленной нами синкинезии вряд ли может вызывать сомнение, тем более, что ей сопутствовали другие МАР.

9. Как на дисгенезию многие авторы указывают на леворукость. Считают, что леворукие составляют около 5% всего населения. От чего она зависит? Легко допустить, что леворукость может иметь двоякий генез: в одних случаях это генети­чески обусловленная особенность, наследуемая по доминантно­му типу, прямо от одного из родителей, не связанная с полом, в других случаях – одноименная наследственность не выявляется ни по прямой, ни по боковой линии. У этих людей леворукость, очевидно, возникает в результате дизонтогенеза, связанного с перенесенным внутриутробно заболеванием головного мозга или является выражением мутантного гена, отличающегося плейоморфизмом. Известно, что леворукость включается в эпилептический круг Братца. В семьях больных эпилепсией, изу­ченных Иркутской клиникой нервных болезней, леворукие встречались часто. Уже в связи с этим выявление этой малой аномалии имеет серьезное значение. В настоящее время невро­логи разного профиля, особенно же нейрофизиологи, нейроморфологи, нейрохимики, нейропсихологи и, конечно, невропатоло­ги усиленно изучают проблему асимметрии полушарий и специ­фические особенности деятельности каждого из двух полушарий головного мозга. В свете этих исследований вопросы левшества приобретают, понятно, особый интерес.

Мы можем дополнить имеющиеся в литературе факты, ка­сающиеся левшества, нашими наблюдениями, устанавливающи­ми, что у некоторых людей, числящихся правшами, более охот­но и более ловко действующих правой рукой, может иметь место левшество, касающееся ноги (т. е. левоногость, если так можно сказать). Об этой своей особенности человек может не знать и убежденно считать себя правшой. Она иногда обна­руживается только при специальном целенаправленном сравни­тельном исследовании силы правых и левых конечностей (не только рук, но и ног). Левоногость может выявить себя при посадке на велосипед. Некоторые больные сообщали нам, что они садятся на велосипед «не так, как садятся все люди». Обычно велосипедист ставит левую ногу на педаль, после чего переки­дывает правую ногу через корпус велосипеда, садится на седло и ставит правую ногу на правую педаль. При наличии левоногости велосипедист прежде всего ставит правую ногу на правую педаль, т. е. проделывает все движения в порядке, противопо­ложном порядку движений правши.

10. К проявлениям левшества относится и левоглазие, также отмечаемое нами, по-видимому, впервые. Здоровый человек (правша) обычно легко закрывает (зажмуривает) изолирован­но левый глаз, оставляя правый глаз открытым. Изолированно зажмурить один правый глаз труднее, многие правши не в сос­тоянии выполнить этот двигательный акт. Несколько десятиле­тий назад Revillod (Ревийо) описал свой симптом: неспособ­ность больного изолированно зажмурить левый глаз и расценил его, как симптом недостаточности правого пирамидного пути, участвующего в активном зажмуривании левого глаза сокращением круговой мышцы глаза. Описываемый нами симп­том носит совершенно противоположный характер: больной свободно и легко зажмуривает изолированно правый глаз, но не может этого сделать с левым глазом. Левоглазие может сочетаться с леворукостью, левоногостью или быть единственным симптомом скрытого левшества. Такие люди стреляют не с пра­вого плеча, а с левого: зажмуривают правый глаз, прицелива­ются левым. Такого рода лица считают себя правшами, зная только об особенностях глаз. Речь идет, разумеется, только о субъектах нервноздоровых, свободных от заболеваний глаз и аномалий рефракции, которые могли бы сами по себе объяс­нить левоглазие.

Заканчивая эту главу о малых аномалиях развития, впервые выделенных нами, мы считаем необходимым оговориться. Дисгенезий описано много, может быть, где-нибудь указываются некоторые из описанных нами в этой главе, но нам соответст­вующие работы не встречались. За приоритет в этом деле мы не боремся, нам только хотелось поделиться своими наблюде­ниями, которые, во всяком случае, нельзя считать общеизвест­ными. Если кто-нибудь уже встретился с некоторыми из отме­ченных дисгенезий и описал их раньше, это нас не огорчит, а, наоборот, порадует, так как такое совпадение подтвердило бы объективность наших наблюдений.