Матеріали обласної

Вид материала

Документы

Содержание Лізосомні хвороби Проявами синдрому Моркіо Синдром Шейє Синдром Марото-Ламі Синдром ді Ферранте Спадкові порушення обміну ліпідів (гліколіпідози). Хвороба Гоше Хвороба Тея-Сакса Хвороба Німана-Піка Стан здоров¢я дитячого населення області Для покращення нефрологічної допомоги дітям області необхідно здійснити Серед педіатрів та сімейних лікарів в районах проводити роботу за наступнними напрямками Креатинін крові (ммоль/л) Артеріальна гІпертензія у дітей Сумської області. Перспективы развития детской неврологии Значення факторів ризику в розвитку гострих обструктивних бронхітів у Забезпеченість залізом дітей, хворих на бронхіальну астму різних ступенів тяжкості Вплив пробіотиків на клітинну ланку імунітету при негоспітальних пневмоніях у дітей раннього віку Лапараскопічні методи діагностики та лікування дітей із злуковою хворобою Досвід лікування виразково-некротичного ентероколіту (ВНЕК) в СОДКЛ ... Полное содержание

Подобный материал:

• З. Й. Красовицького 5 листопада 2008 року, м. Суми, 936.73kb.
• Чорненька Ольга Володимирівна Вчитель історії загальноосвітньої школи І-ІІІ ступенів, 243.8kb.
• Управління культури І туризму Сумської обласної держадміністрації Обласна універсальна, 582.57kb.
• Актуальні питання сучасної післядипломної медичної освіти [Текст] : матеріали Обласної, 487.14kb.
• Михайло Андрійович Рудковський 2-й поверх. Матеріали приймаються до 29 березня, вручення, 40.41kb.
• Славутська міська рада, 43.68kb.
• Розпорядженням Луганської обласної державної адміністрації від 7 серпня 2008, 97.44kb.
• Матеріали до єдиного дня інформування населення Полтавщини у березні 2007 року, 776.07kb.
• Опорний конспект лекцій зміст teмa Загальні відомості про сировину, матеріали та засоби, 1244.3kb.
• Санітарний паспорт кабінету комп'ютерної техніки (ііктн), 34.42kb.

Лізосомні хвороби

Загородній М.П.

Кафедра педіатрії з курсом медичної генетики медичного інституту СумДУ


Лізосомні хвороби - це важкі спадкові захворювання, які виникають внаслідок зниження специфічних ферментів лізосом. Ферменти беруть участь у певному етапі обміну компонентів білків, вуглеводів та ліпідів. У результаті недостатності ферментів (активність лізосомних ферментів не перевищує 10-20% від норми) спостерігається накопичення субстрату (хвороби накопичення – тизауринози). При цьому порушується функція клітин різних тканин організму, і, як результат, появляються клінічні симптоми тяжкого прогресуючого захворювання з ураженням багатьох органів та систем. Відомі більше 40 лізосомних захворювань (ЛХ). Частота патології 1:5000. Щорічно в США народжується близько 200000 дітей з ЛХ. В Україні частота цієї патології невідома, що пов’язано з недоліками в діагностиці та низькою ознайомленістю лікарів з цією групою захворювань. Причиною порушення активності ферментів при ЛХ є генетичний дефект. Більшість генів при ЛХ уже ідентифіковані і відома їх локалізація.

Лізосомні хвороби характеризуються наступними ознаками:

1) супроводжуються накопиченням тих чи інших сполук,

2) накопичувані сполуки завжди локалізуються в лізосомах,

3) сполуки можуть бути гомогенні та гетерогенні,

4) дефіцит лише по одному фактору.

Тип спадкування аутосомно-рецесивний (АР), рідше рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою.

Класифікація: виділяють мукополісахаридози (синдроми: Гурлера, Шейє, Пантера, Сан-Філіппо, Моркіо, Мор ото-Ламі, Слав), сфігмоліпідози (синдроми: Тея-Сакса, Німана-Піка, Крабе, Фарбера, Шіндлера, GM 1, GM 2, метахроматична лейкодистрофія), муколіпідози (глікопротеїнози хвороба Вольмана, цероїдний ліпофусциноз, муколіпідози 1-3 типів).

Запідозрити патологію можна на основі клініки: для хворих характерна зовнішність з грубими рисами обличчя, наявні різні неврологічні порушення, скелетні аномалії, патологія зору та слуху, різні ступені розумової відсталості. Маніфестація захворювання може спостерігатися від періоду новонародженості до зрілого віку. Вирізняють ранні та пізні форми захворювання. Для виявлення використовують біохімічну діагностику (виявлення специфічних метаболітів у тканинах, наприклад глікозаміногліканів), знаходження генетичних дефектів у лейкоцитах та фібробластах шкіри хворого. Для пренатальної діагностики використовують культуру клітин амніотичної рідини, яку одержують при амніоцентезі.

Мукополісахаридози – хвороби накопичення. В результаті нестачі лізосомальних ферментів змінюється катаболізм глікозаміногліканів та настає їх накопичення в лізосомах, що викликає грубу клітинну патологію та характерну клінічну картину. Захворювання успадковувається за АР типом, за винятком синдрому Гантера (рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою). За наявним ферментативним дефектом вирізняють 14 типів та підтипів мукополісахаридозів. Зазвичай захворювання проявляються у віці 1-6 місяців. Виникає і поступово розвивається розумова відсталість, фізична неповноцінність, які часто призводять до смерті. Основні симптоми захворювання: затримка психічного розвитку, неврологічні порушення, підвищеність сухожилкових рефлексів, судоми, атаксія, дефекти зору (помутніння рогівки, катаракта та ін.), порушення слуху, кісткові деформації, вади серця, гепатоспленомегалія.

Клінічна картина захворювань досить різноманітна і включає ураження сполучної тканини, які в одних випадках більш виражені в скелеті чи його частинах, в інших – в ураженні серця чи рогової оболонки очей. Біохімічним маркером хвороб накопичення є гіперсекреція і/чи внутрішньоклітинне накопичення глікозаміногліканів. Нині існує перспектива лікування мукополісахаридозів рекомбінантними препаратами (для лікування мукополісахарідозів 1 та 4 типів, хвороби Фабрі. Є надія, що ці препарати в найближчому майбутньому з’являться і в Україні.

Для синдрому Гурлера характерне раннє помутніння рогової оболонки, карликовість, гіпертрихоз, скіфоцефалія, макроцефалія, розумова відсталість, грубі риси обличчя, втрата слуху, гепатоспленомегалія, кили (грижі), викривлення колінних суглобів, брахідактилія, кігтеподібна кисть, розширення діафізів.

Для синдрому Хантера характерні дизостози з карликовістю, розумова відсталість, гепатоспленомегалія, кардіопатія, відсутність помутніння рогівки, атиповий пігментний ретиніт, набряк диска зорового нерва, збільшене турецьке сідло, дзьобоподібні тіла поперекових хребців.

Для синдрому Санфіліппо (А, В, С ) характерна помірна карликовість, гіпертрихоз, середньої важкості ураження скелета, ущільнення кісток склепіння черепа, помірне огрубіння рис обличчя, відсутність помутніння рогівки, зниження слуху, незначна гепатомегалія, двоопуклі тіла поперекових хребців, розумова відсталість.

Проявами синдрому Моркіо є карликовість, ущільнення кісток склепіння черепа, помутніння рогівки, втрата слуху, помірна гепатомегалія, гіпоплазія зубовидного відростка, підвивих шийних хребців, цервікальна мієлопатія, кільоподібна деформація грудини, загальна слабкість м'язів, дисплазія стегон, збережений інтелект.

Синдром Шейє клініка така ж як і при синдромі Гурлера, але наявна тугорухливість суглобів, аортальна регургітація, але інтелект нормальний. Деякі дослідники вважають його синдромом Гурлера.

Синдром Марото-Ламі – симптоматика, як при синдромі Гурлера, але інтелект нормальний.

Синдром Слая – грубі риси обличчя, різний ступінь помутніння рогівки, зниження слуху, гепатомегалія та спленомегалія, деформація грудної клітки, Х-подібна деформація ніг, збережений інтелект.

Синдром ді Ферранте — низькорослість, розумова відсталість, гірсутизм, грубе волосся, гепатомегалія, помірний множинний дизостоз, гіпоплазія зубовидного відростка.

9-й тип - низькорослість, множинні відкладення гіалуронової кислоти у навколосуглобових тканинах.

Діагностика. Використовується нефелометричний тест та локусна диференціація визначення активності 6 ферментів, які беруть участь у деградації глікозаміногліканів, метаболічне кооперування. Напівкількісне та кількісне визначення екскретованих глікозаміногліканів, а також електролітичне фракціювання дає змогу диференціювати захворювання.

Лікування: симптоматичне, для покращення показників фізичного розвитку використовують карнитину хлорид, соматотропний гормон, високобілкові енпіти.

Застосовують також трансплантацію рогівки; хірургічну корекцію клапанних вад серця;

при синдромі Санфіліппо корекцію поведінкових проблем (можливе психіатричне лікування);

при синдромі Моркіо хірургічну корекцію патологічної рухливості шийних хребців для попередження компресії спинного мозку; трансплантацію кісткового мозку (дає перемінні результати).

При всіх формах використання замісної терапії ферментами не ефективне.

При лікуванні призначають рибоксин, панангін, пангамат кальцію, есенціале-форте (покращення стану серцево-судинної системи та паренхіматозних органів). У комплекс включають електрофорез з лідазою на уражені суглоби, магнітотерапію, парафінові аплікації, масаж. Відповідно до показань використовують хірургічну корекцію зору. Перспективним направлення в лікуванні є плазмаферез. Приділяється увага соціальній адаптації дітей.

Прогноз серйозний, захворювання характеризується прогресивним перебігом. Смерть настає в результаті приєднання респіраторного захворювання, серцево-судинної недостатності.

Спадкові порушення обміну ліпідів (гліколіпідози).

Гліколіпідози спадкуються за аутосомно-рецесивному типу, за виключенням синдрому Фабрі, де дефект пов’язаний з Х-хромосомою. Гліколіпіди – ліпоїди, які є сполуками цераміду і галактози та мають нейроамінову кислоту і гексозамін. Гліколіпідози діляться на цереброзидози (синдроми Гоше, Крабе), сульфатидози, церамідолігозидози, гангліозидоз (синдром Тея-Сакса).

Хвороба Гоше (глюкозилцерамідліпідоз) – в основі захворювання лежить втрата активності ферменту глюкоцереброзидази, що призводить до накопичення в клітинах ретикулоендотеліальної системи глюкоцереброзиду. Це одне з найбільш відомих лізосомних захворювань. Шлях передачі – аутосомно-рецесивний. В основі – вроджений дефект ферменту бета-глюкоцереброзидази, в результаті чого в глюкоцереброзид (мембранний жир) накопичується в макрофагах (так звані клітини Гоше).

Основними клінічними симптомами захворювання є схильність до носових кровотеч, нашкірні геморагічні висипи, масивні маткові кровотечі. Відмічається відставання у фізичному розвитку, зрості, інфантилізм, запізнілі менструації. Характерним є збільшення печінки та селезінки, які займають майже увесь живіт. Виникають болі в трубчастих кістках, які посилюються при рухах. Важливим симптомом, який зустрічається в половині хворих, є своєрідне плямисте забарвлення кистей, обличчя. Майже у всіх хворих наявна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія.

Виділяють три типи хвороби:

- хронічний (тип 1), при якому відсутні ураження нервової системи (хвороба дорослих);

- дитячий або інфантильний тип (тип 2) з вираженими розладами нервової системи, які трактуються клініцистами як гостре невропатичне захворювання (підвищення тонусу м’язів, яке в пізніх стадіях приводить до опістотонусу, клоніко-тонічних судом, тризму);

- підлітковий або підгострий тип (тип 3), за тяжкістю є проміжним.

Інфантильна форма у дітей розвивається у віці близько 6 місяців, хронічний тип розвивається у дітей більш старшого віку. Характерні зміни гістиоцитів, які зустрічаються у великій кількості в селезінці, лімфатичних вузлах, кістковому мозку. Виявлення їх в кістковому пунктаті (клітини Гоше) є одним із діагностичних тестів. В останні роки впроваджено визначення активності ферменту глюкоцереброзидази (в лейкоцитах, у печінці, селезінці, фібробластах шкіри). У хворих у сироватці крові в 5-50 раз підвищений рівень кислої фосфатази.

Лікування: Якщо стан не порушений, то лікування не проводиться. При вираженій спленомегалії, наявності змін в кістках та геморагічному синдромі - спеленектомія. Призначається терапія глюкокортикоїдами (1 мг/кг). Прогноз відносно сприятливий. Нині існує можливість призначення замісної терапії - лікування ферментом іміглюцеразою (препарат з 2006 року з’явився в Україні). При цьому практично повністю зникають всі ознаки захворювання.

Хвороба Тея-Сакса (інфантильний гангліозидоз) - в основі лежить порушення обміну гангліозидів, яке супроводжується їх відкладенням у сірій речовині мозку (перевищує норму в 100-300 разів), в печінці і селезінці. При хворобі Тея - Сакса відмічається дефіцит гексозамінідази А. Частота захворювання 1:250000 (серед євреїв - ашкеназі 1:4000). Тип спадкування аутосомно-рецесивний, локалізація гена в 15-й хромосомі.

При народженні та в перші 3-4 місяці діти не відрізняються від здорових. Захворювання розвивається поступово: дитина стає менш активною, втрачає набуті навички та зацікавленість до іграшок, перестає пізнавати матір, плач стає слабким та протяжним. Рано з’являються розлади зору: порушення фіксації, слідкування за предметами. Швидко розвивається сліпота, часто одночасно розвивається і глухота. Психічні розлади прогресують і настає деградація інтелекту до стадії ідіотії. Розвивається гіпотонія, дитина не може тримати голову, виникає параліч кінцівок. Часто виникають типові судоми з опістотонусом, які провокуються мінімальними зовнішніми подразниками. Часто розвиваються псевдобульбарні паралічі (розлади ковтання, насильний сміх та плач). Діти швидко худнуть і через 1-1,5 року настає смерть.

Діагноз виставляється на основі клініки, визначення активності гексозамінідази А в лейкоцитах, в тканинних гомогенатах та культурі фібробластів, типових змін на очному дні (атрофія дисків зорового нерва і вишнево-червона пляма в макулярній ділянці.

Лікування симптоматичне, призначається також вітамінотерапія.

Хвороба Німана-Піка (сфігмоліпідоз) - характеризується накопиченням у клітинах ретиколоендотелію фосфоліпіду - сфінгомієліну. Це відбувається в результаті порушення ферментної активності сфігмомієлінінази. Тип спадковості захворювання аутосомно-рецесивний. Частота захворювання 1:10000. Виділяють 4 варіанти захворювання (А, В, С, Д). При варіанті А, В наявний дефіцит ферменту сфігмомієлінінази, при С та Д - активність нормальна.

Сфігмоліпідоз зустрічається лише в ранньому дитячому віці і характеризується злоякісним перебігом. Початок захворювання супроводжується відмовою від їжі, зригуванням, блюванням. Прогресує затримка психомоторного розвитку, гепатоспленомегалія. Згодом формуються спастичний тетрапарез, глухота та сліпота. Шкіра набуває коричневий відтінок. На яснах та язиці часто можна побачити характерні чорнильно-сині плями. Спостерігається збільшення лімфатичних вузлів. Судоми не характерні. На очному дні часто виявляється вишнево-червона пляма (як і при хворобі Тея-Сакса).

Варіант “А” – це класична форма захворювання з важкими ураження ЦНС, вираженою спленомегалією. Для форми “В” характерна більш пізня маніфестація (2-6 років), відсутність неврологічної симптоматики та хронічний перебіг захворювання. Для варіанта “С” характерна варіабельність перебігу, у 40 відсотків - відмічається пролонгована жовтяниця, яка зникає в 2-4 місяці життя, гепатоспленомегалія. Тип “Д” подібний до “С”, але часто спостерігаються судоми.

Діагноз виставляється на основі клініки та виявлення в пунктатах кісткового мозку та селезінки клітин Німана-Піка. Клітини мають значний розмір, при фіксації спиртом мають пінистий вигляд. Ферментна діагностика метаболічного блоку можлива в екстрактах культури шкірних фібробластів чи в лейкоцитах периферичної крові після обробки їх ультразвуком.

Лікування захворювання малоефективне. Перспективним напрямком лікування є використання очищених ферментів в ліпосомах. Розглядаються можливості використання генетичної трансдукції з залученням вірусів.

Література

1. Бочков Н.П., Захаров А.Ф., Іванов В.И. Медицинская генетика. // М. “Медицина”.-1984.-366с.

2. Гречаніна О.Я., Богатирьова Р.В., Волосовець О.П. Медична генетика //Київ.-“Медицина”.-2007.-534с.

3. . Гречаніна О.Я. Клініка, діагностика, лікування метаболічних хвороб. // Ультразвукова перинатальна діагностика. Харків.-2003. №16.-С. 3-41.

4. Гречаніна О.Я., Мойсеєнко Р.О., Здибська О.П., Гольдфарб І.Г., Новикова І.В. Організаційні принципи масових скринуючих програм. // Ультразвукова перинатальна діагностика. Харків.-2005. №20.-С. 116.

Проблеми нефрологічної служби сумської області

Богород О.В.

Сумська обласна дитяча клінічна лікарня


Хвороби нирок та сечовивідних шляхів продовжують займати одне з головних місць у структурі соматичної патології дитячого віку. В структурі захворювань нирок домінують мікробно-запальні захворювання нирок та сечових шляхів. В області іде поступове зростання поширеності та захворюваності на інфекції нирок в зв”язку із зростанням захворюваності на гострий пієлонефрит та урогенітальну патологію.

Особливості сучасної патології нирок та сечовивідних шляхів заключаються в:

- нема достовірних даних про поширеність ниркових захворювань (охоплює лише виявлені випадки із-за недостатньої клінічної та лабораторної направленості, значне число ниркових захворювань в їх ранніх предклінічних фазах залишаються не діагностованими), цей недолік можно усунути з допомогою скринінгових обстежень великих груп дитячого населення;

• зростанні впливу змін навколишнього середовища на організм людини;
  

- все більше значення отримують спадкові генетично обумовлені та вроджені вади розвитку нирок та сечовивідних шляхів;

- високий ризик хронізації патологічних процесів та їх переходу в хронічну ниркову недостатність;

• наростаюча частота важких форм ниркових захворювань;
  
• складність їхньої діагностики у зв”язку зі зміною семіотики захворювань нирок;
  
• олігосимптомний перебіг багатьох захворювань;
  
• небезпечність ниркових вражень медикаментозного генезу при синтезуванні та введенні в терапію нових медичних засобів. Вважається, що практично не існує ліків без нефротоксичної дії (антибіотики, сульфаніламіди, анальгетики, гормони, протизапліднюючі....). Найбільш чутлива до дії медикаментів дитяча нирка;
  
• подовження додіалізного періоду ведення хворих з ХНН та їх медикаментозного забезпечення;
  
• соціально-медичні аспекти підготовки сім”ї та хворої дитини до трансплантації нирки на додіалізній стадії ХНН.
  
• особливості надання медичної допомоги дітям, що отримують діаліз або яким трансплантована нирка (від близьких родичів) та підготовка медичних кадрів по наданню їм медичної допомоги ;
  

При проведенні поглибленого аналізу нефрологічної допомоги дітям області встановлено:

Стан здоров¢я дитячого населення області:

по нефрологічній патології від 0 до 17 років

	Сумська обл			Україна
Поширеність	2009р.	2008р.	2007р.	2008
Хвороби сечостатевої системи (на 1000 дитячого населення), в т.ч.	53,99	52,31	52,61	56,55
Інфекції нирок, в т.ч.	6,88	7,39	7,14	10,54
Хронічний пієлонефрит	4,15	4,47	4,56	6,28
Гострий гломерулонефрит	0,08	0,09	0,10	0,15
Хронічний гломерулонефрит	0,39	0, 38	0,46	0,47
Захворюваність на 1000 дитячого напселення, в т.ч.
Хвороби сечостатевої системи	26,05	24,43	25,18	29,97
Інфекція нирок	2,93	3,16	2,99	3,05
Хронічний пієлонефрит	0,3	0,36	0,54	0,86
Гострий гломерулонефрит	0.08	0,09	0,10	0,15
Хронічний гломерулонефрит	0,03	0.03	0,04	0, 04
Первинний вихід на інвалідність	0.08	0,05	0.07	0,05

Середньообласні показники захворюваності та поширеності хвороб сечостатевої системи залишаються стабільними, вони нижчі середньодержавних показників як за рахунок нефрологічної, так і урологічної та гінікологічної патології. Захворюваність на інфекції нирок перевищує середньодержавний показник та іде тенденція до їх щорічного поступового зростання за рахунок діагностики гострої патології. В той же час зменшується захворюваність на хронічний пієлонефрит, що говорить про недостатність якості диспансерного спостереження та виявлення загострення хвороб, латентний перебіг чи порушення функції нирок на ранніх стадіях. Не завжди діти із районів області із вперше встановленою нефрологічною патологією направляються на ІІІ рівень медичного дообстеження для уточнення діагнозу та виявлення вроджених вад розвитку нирок. На обстеження в нефрологічне відділення СОДКЛ % направлень становить в розрізі районів від 45 до 60 %, як із числа вперше виявленої патології сечової системи так і із “ Д” групи.

В динаміці з 2007-2009 років показник захворюваності на гострий гломерулонефрит залишається стабільний з тенденцією до зменшення, а також аналогічно зменшується поширеність хронічного гломерулонефриту. Слід зазначити, що за ці роки зменшилася діагностика гломерулонефриту з ізольованим сечовим синдромом, особливістю перебігу якого є відсутність екстраренальних проявів, що впливає на своєчасність діагностики даного захворювання, лікування та дотримання режимних і профілактичних заходів.

Серед мешканців села середньообласні показники поширеності та захворюваності на хвороби сечостатевої системи значно нижчі по поширеності в 2,4 рази а по захворюваності в 3 рази. Низьке виявлення даної патології на селі по всим районам пов”язане із недостатньою забезпеченністю кадрами лікувально-профілактичних закладів сільської місцевості та їх професійної підготовки з дитячоъ нефрології. Важливе місце в цьому ланцюгу займає наявність лабораторій та підготовлених лаборантів в СДА.

Особливо на селі є низькою діагностика інфекцій нирок. Це говорить про те що дана патологія маскується під грипоподібним або абдомінальним синдромами без дообстеження та уточнення діагнозів на рівні первинної ланки та направлення даної категорії хворих на П та Ш рівень для обстеження.

Низькими залишаються на селі і діагностика циститів, показники в 1,5 рази нижчы ніж в цілому по області.

В області на диспансерному обліку знаходиться 81 дитини інваліди (в 2007 р. – 84), в т.ч. 37 дітей з хронічною нирковою недостатністю (ХНН), із них - 3 дитини з ІІІ-ІУ стадіями ХНН, одна дитина на програмному гемодіалізі. Завданням медичної мережі області є рання діагностика ХНН, що дасть змогу подовжити їм додіалізний період при адекватному комплексу медичних заходів.

В 2009 році зріс показник вперше встановленої інвалідності по хворобам сечостатевої системи ( з 0,05 на 1000 дит.нас.до 0,08) за рахунок таких нозологічних форм як: Вроджені вади нирок та СВШ , Хронічний гломерулонефрит, Гострий гломерулонефрит . Зростають показники діагностики вроджених вад нирок в ранньому віці.

Встановлена інвалідність була у дітей з тяжкими перебігами гострої та хронічної патологїї в т.ч. на фоні вроджених вад розвитку нирок.

Для покращення нефрологічної допомоги дітям області необхідно здійснити:

- кадрове забезпечення первинної та вторинної ланки;

- забезпечити функціонування лабораторій в закладах (CА і СДЛ) ;

- неухильне дотримання етапності надання допомоги хворим дітям з патологією нирок;

Серед педіатрів та сімейних лікарів в районах проводити роботу за наступнними напрямками :

- виявляти дітей групи ризику по нефропатіям та проводити їх своєчасне обстеження

- продовжити активне виявлення та лікування нефрологічних хворих в сільській місцевості;

-організувати якісне диспансерне спостереження та дотримання планової госпіталізації в нефрологічне відділення пацієнтів з нефрологічною патологією (у відповідності до перебігу захворювання та функції нирок). Для виявлення пацієнтів із порушенням функції нирок в ЦРЛ запровадити визначення швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) за формулою Шварца:


0,0484 х ріст в см.

ШКФ = ----------------------------------------- ;

Креатинін крові (ммоль/л)


*для хлопчиків віком понад 13 років використовується коефіцієнт 0,0616, для дітей до 5 років – 0,03

-використовувати можливості одноденного обстеження хворих особливо із районів в умовах СОДКЛ;

-своєчасне виявлення ХНН на І ст зниження функції нирок, продовжити створення бази даних хворих з хронічною нирковою недостатністю та забезпечення ефективного лікування для подовження додіалізного періоду;

- використання нових методик в діагностиці нефропатій (дослідження Ig G до хламідій, уреаплазм, мікоплазм та тріхомонад – в діагностиці рецидивуючого перебігу інфекцій нижніх сечових шляхів);

- проводити УЗД нирок всім дітям до 2-х річного віку, особливо групи ризику;

• проводити санітарно-просвітницьку роботу з профілактики захворювань нирок та сечовивідних шляхів з використанням преси, бесід, виступів по радіо чи телебаченню.
  

Дитяча нефрологічна служба області має висококваліфікований кадровий потенціал, матеріальну базу, лабораторне та інструментально-технічне забезпечення для надання якісної допомоги дитячому населенню області.


Артеріальна гІпертензія у дітей Сумської області.

Журавель А.О., Журавель В.Г.

Сумська обласна дитяча клінічна лікарня


Артеріальна гіпертензія (АГ) є одним з найбільш поширених захворювань серед дорослого населення - до 20-30% в загальній популяції, що призводить до значного погіршення стану здоров`я та втраті працездатності.

Згідно літературних данних поширеність АГ в дитячому віці складає від 1% до 4,8%, у дітей сільської місцевості вдвічі менше, доля юнаків сягає до 70-75% від усих випадків захворювань. В структурі артеріальних гвпертензій 35% припадає на есенціальну гіпертензію, 65% - на вторинну (Майданник В.Г., 2008 рік).

У половини дітей захворювання протікає безсимптомно, що ускладнює його виявлення та своєчасне лікування. У дітей, які мають артеріальний тиск (АТ) вищий за середній рівень, з віком зберігається тенденція до його підвищення. Надалі він залишається підвищеним у 33-42%, а в 17-26% гіпертензія прогресує, тобто у кожної третьої дитини, що має підвищення АТ, у подальшому можливе формування гіпертонічної хвороби (Богмат Л.Ф., 2008 рік).

Для раннього виявлення дітей з АГ важливо регулярно (не менше двох разів на рік) вимірювати АТ під час профілактичних оглядів у дошкільних закладах, у дитячих поліклініках, у стаціонарах – не менше одного разу на тиждень, а також при кожному звертанні дитини до лікаря. Особливо це стосується дітей, які належать до сільської лікарської дільниці. Діти, у яких виявлено підвищені показники АТ, спостерігаються щотижня шкільним лікарем, або дільнічним педіатром протягом двох місяців. Зберігання артеріальної гіпертензії при повторних оглядах є показанням до ретельного обстеження дитини в умовах поліклініки або кардіоревматологічного відділення з метою уточнення природи гвпертензії.

Артеріальною гіпертензією у дітей вважається стійке підвищення АТ вище 95 перцентилю для конкретного віку, зросту та статі дитини і визначається під частрьох або більше вимірюваннях з перервою в 1-2 тижня для виключення, зокрема, єфекту «білого халату».

Згідно діючої української класіфікації (Майданник В.Г, 2007 р) виділяють лабільну, стабільну гіпертензію і гіпертонічну хворобу.

Лабільна артеріальна гіпертензія – клініко патогенетична форма первинної АГ, що характеризується нестійким періодичним підвищенням переважно АТ систолічного в денний час вище 95 процентилю, згідно добового моніторингу АТ індекс часу АТ систолічного переважно в денний час вище 25%, але нижче 60%, підвищено варіабільність АТ.

Стабільна артеріальна гіпертензія – клініко патогенетична форма первинної АГ, для якої характерне стійке підвищення АТ систолічного, інколи і АТ диастолічного в денний, а часто і в нічний час. Індекс часу підвищеного АТ систолічного складає від 60 до 100% денного профілю АТ.

Діагноз гіпертонічної хвороби встановлюють лише у підлітків 16 років і старше у випадку, коли первинна АГ зберігається протягом 1 року і більше або раніше (у віці до 16 років) – при наявності ураження органів-мішеней (ретинопатія, ангіопатія, нефропатія, гіпертрофія міокарду лівого шлуночку).

На виконання Указу Президента України від 04.02.1999 року №117/99 «Про Програму профілактики і лікування артеріальної гіпертензії в Україні» в області 29.06.1999 р. затверджено відповідну програму профілактики та лікування артеріальної гіпертензії.

Основними заходами Програми, які сплановані до виконання серед дітей є:

Моніторинг та корекція факторів ризику розвитку гіпертензій (паління, ожиріння, психосоціальне перевантаження, обтяжена спадковість);

Забезпечення в поліклінічних відділеннях лікувально-профілактичних закладів динамічного спостереження за особами з підвищеним АТ;

Проведення санітарно-просвітницької роботи, яку направлено на профілактику захворюваності гвпертонічною хворобою.

У відповідності з Програмою для ЛПЗ області з 2001 року впроваджено статистичну звітність, яка дає змогу проаналізувати ефективність реалізації заходів серед дитячого населення області.

Згідно до оперативної інформації, яку надано заступниками головних лікарів ЦРЛ по дитинству, на 01.04.2010 року ЛПЗ області мають 854 діючих тонометрів з дитячими манжетками, у тому числі ЛПЗ сільської місцевості – 458. Забезпеченість тонометрами для дітей є 100% на рівні дитячих поліклінік і консультацій, в СДЛ, СЛА – 86% від потреби, а на рівні ФАПів, ФП – 68,2% від потреби. Залишились недоукомплектованими ФАПи, ФП Путивльського, Липово Долинського, Білопільського, Недригайлівського, Ямпільського, Велико Писарівського районів.

Покращилась виявляємість артеріальних гіпертензій серед дитячого населення, як за рахунок більш якісних профілактичних оглядів, так і завдяки організації вимірів АТ при зверненні до педіатра та спеціалістів. Кількість дітей до 18 років з вперше виявления підвищеним АТ збільшилась за останні дев`ять років в 3,2 рази: з 342 дітей в 2001 році (2,28 на 1 000) до 1402 дітей в 2009 році (7,32 на 1 000), у тому числі дітей сільської місцевості в 3,3 рази: з 116 дітей в 2001 році (1,92 на 1 000) до 408 дітей в 2009 році (6,37 на 1 000).

Незадовільною є виявляємість дітей з підвищеним артеріальним тиском в Путивльському районі – 1,22 на 1 000, Шосткінському районі -1,4 на 1 000, в Липово Долинському районі – 1,5 на 1 000, Ямпільському районі – 0,95 на 1 000. В вище зазначених районах мають місце поодинокі випадкі реєстрації підвищеного АТ серед дітей сільської місцевості, що свідчить про низьку якість профілактичних оглядів школярів.

За результатами проведення моніторингу факторів ризику АГ у дітей виявлено обтяжену спадковість в 34,2%, надмірну масу тіла – 33,8%, тютюнопаління в 20,3%, емоційне чи фізичне перевантаження - в 43,5% випадків. Недостатня увага щодо виявлення факторів ризику артеріальної гвпертензії приділяється в Путивльському, Липово Долинському, Білопільському, Глухівському районах.

На 01.04.2010 року за рперативними даними в області під диспансерним наглядом з приводу нейроциркуляторних дистоній та артеріальних гвпертензій знаходиться 1168 дітей – 6,1 на 1 000 (в 2007 році – 7,39 на 1 000). Питома вага мешканців села серед диспансерних хворих складає 30,2% - 326 дітей, 5,09 на 1 000 (в 2007 році – 5,6 на 1 000). Найменш чисельні групи дітей , що знаходяться на диспансерному обліку з підвищеним артеріальним тиском в Путивльському, Липово Долинському, Шосткінському районах.

Як і в минулі роки в структурі диспансерних хворих переважають НЦД за гіпертонічним типом – 88,4% (1032 дітей до 18 років). Захворюваність на есенціальну гіпертензію серед підлітків зменшилась з 1,67 на 10 000 в 2007 році до 0,72 на 10 000 в 2009 році при середньоукраїнському показнику 2009 року 7,6 на 10 000.

Протягом 2009 року діти з есенціальною АГ виявлені лише в м.Суми, Конотопському та Шосткінському районах, що потребує від лікарів більш ретельного проведення диференційної діагностики НЦД та есенціальної артеріальної гіпертензії.

Серед диспансерної групи дітей питома вага есенціальної гіпертензії складає 4,1%. За останні три роки зросла кількість хворих з вторинними АГ на фоні гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду з 2,3% (22 дітей) в 2006 році до 6,5% (76 дітей) в 2009 році, що пов`язано із зростанням захворюваності на ожиріння у дітей області.

За 2009 рік діти диспансерної групи оздоровлені стаціонарно – 44,1%, санаторно – 6,9%. Більше третини дітей (37,8%) проліковані на спеціалізованих кардіоревматологічних ліжках. Недостатній контроль за санаторно-курортним оздоровленням дітей з серцево-судинною патологією, насамперед артеріальною гіпертензією виявлено в Путивльському, Краснопільському, Шосткінському, Ямпільському, В-Писарівському районах: протягом 2009 року використано від 20% наданих до району путівок (Путивльський, Ямпільській райони) до 60% (В-Писарівський, Краснопільський, Шосткінський райони).

Неприпустимим фактором є відсторонення кабінетів функціональної діагностики ЦРЛ від потреб дитинства: ЕКГ дітей не шифруються лікарями функціональної діагностики в Путивльському, Білопільському, Липово Долинському, Недригайлівському районах.

Існує необхідність впровадження ехокардіографічного обстеження у дітей в районах, які дооснащено сучасним ультразвуковим обладнанням (Сумський, Охтирський, Буринський, Роменський райони).

Отже, враховуючи зазначене вище, зрозуміло, що рання діагностика артеріальної гiпертензії, виконання заходів із попередження розвитку гіпертонічної хвороби є важливим практичним завданням педіатрів та дитячих кардіоревматологів області.


ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

Л.Р.Биттерлих

Областная детская клиническая больница, г.Сумы


Итоги научно-практической работы на Сумщине в сфере детской неврологии и сочетанной с ней психической и соматической нозологии были представлены нами мировому научному сообществу в виде двух докладов на Всемирном конгрессе детских неврологов в Каире (Египет) 2-7 мая 2010 г.

В нашей области была создана инстpументально-диагностическая система динамического определения структурно-органического внутричерепного дефекта. В системе используются сопоставимые параметры и протоколы нейросонографии и эхо-вентрикулометрии, позволяющие прослеживать динамику желудочковой системы и после закрытия родничка, при необходимости на протяжении всей жизни. Определение размеров экстрацеребральных ликворных пространств только под родничком при нейросонографии дополняется оценкой их размеров над всей поверхностью полушарий мозга при диафаноскопии. Используемая система, с одной стороны, позволяет в большинстве случаев обходиться без использования дорогостоящих и требующих анестезиологического пособия КАТ или МРТ, а с другой стороны, выявлять те случаи, когда без этих исследований нельзя обойтись. Сочетание системы с динамической краниометрией позволяет проводить дифференцированную патогенетическую терапию органического дефекта, лежащего в основе гидроцефального синдрома. Система диагностики и лечения в СОДКБ доказала свою эффективность (P<0.05) по сравнению с общепринятой.

Был также представлен англоязычный вариант разработанной нами компъютеризированной системы поддержки принятия решения по выбору медикаментозного лечения «NeuroPharm E». В отличие от уже существующих за рубежом систем программа позволяет получать конечный список препаратов, ранжированный по своей эффективности для лечения всех имеющихся у пациента болезненных признаков. Внедрение основной русскоязычной версии «NeuroPharm» позволило достичь олигопрагмазии за счет уменьшения среднего числа препаратов на курс лечения в неврологическом отделении СОДКБ на 23 процента.

Большинство остальных докладов на конгрессе было основано на результатах исследований, проведенных с использованием дорогостоящих медицинских технологий по нейровизуализации и генетике. Так же, как и в наших докладах, не было четкого разделения на детскую неврологию и психиатрию. Практическая деятельность большинства специалистов в этих сферах характеризуется термином «детская нейропсихиатрия», в том числе в названиях журналов и медицинских ассоциаций.

Практический вывод, вынесенный из Конгресса, не только для себя, но и для отечественной педиатрии в целом: повысить эффективность лечения мы сможем только при внедрении более современных генетических диагностических технологий и лабораторной диагностики широкого спектра различных ферментов и метаболитов.


Значення факторів ризику в розвитку гострих обструктивних бронхітів у

дітей раннього віку.

Сміян О.І., Слива В.В., О.М., Бугаєнко В.О., Куропятник Н.П.

Сумський державний університет,кафедра педіатрії післядипломної освіти з курсами пропедевтичної педіатрії і дитячих інфекцій,


Хвороби органів дихання у дітей знаходяться в центрі уваги педіатрів не тільки в Україні, але і в усьому світі і займають більше 60% в структурі дитячої захворюваності. Проблема гострих запальних захворювань органiв дихання, зокрема гострого бронхiту у дiтей раннього вiку, залишається актуальною у педiатричній практиці в зв'язку зi значною поширеністю (250 випадкiв на 1000 дiтей) і стабільним ростом кількості хворих за останні роки (за 10 років захворюваність зросла в 3,6 разів)

За даними різних авторів приблизно 20-25 % бронхітів у дітей перебігають як гострі обструктивні бронхіти (ГОБ), що істотно вище, ніж у дорослих .

Високі показники захворюваності і смертності дітей від патології оганів дихання створють необхідність активного пошуку нових науково обгрунтованих заходів з оптимізації своєчасної діагностики на основі поглибленого вивчення факторів ризику та клінічного перебігу обструктивних бронхітів у дітей раннього віку.

Нами було проведено комплексне обстеження 424 дітей, хворих на гострий обструктивний бронхіт, які перебували на стаціонарному лікуванні в інфекційному відділенні Сумської міської дитячої клінічної лікарні протягом 2007-2009р.

Аналіз захворюваності показав, що за останні роки частота госпіталізації зросла в 1,5 рази (6,5% в 2007 до 10,8 % в 2009році). Серед всіх обстежених діти першого року життя хворіли обструктивним бронхітом достовірно частіше (49,5%, р<0,05), при чому хлопчики майже в 2 рази (60,3%, р<0,05), ніж дівчатка (39,7%, р<0,05). Діти раннього віку більше хворіли взимку(48,2%, р<0,001), а пік захворюваності у пацієнтів у віці від 2 до 3 років доводився на осінь (39,0%, р<0,05).

Значний вплив на розвиток обструктивного бронхіту у дітей раннього віку здійснювала маса тіла при народженні. Серед хворих майже ¼ (23,8%) дітей народилося з масою менше 2800 г., що у 1,6 разів більше, ніж у групі порівняння. Частота виникнення захворювання також залежала від характеру вигодовування. Серед дітей, які хворіли на гострий обструктивний бронхіт, 208 (49±2,43%) знаходились на штучному вигодовуванні, 131(31±2,25%) – на змішаному і лише 85 (20±1,95%) – на грудному вигодовуванні.

У всіх вікових групах підтверджено наявність обтяженого алергологічного анамнезу в 55±2,42% випадків, що проявлявся ексудативно-катаральними діатезами (28±2,18%), харчовою та медикаментозною алергією (27±2,16%)

До чинників ризику розвитку обструктивного бронхіту в дітей раннього віку також можна віднести вказівку в анамнезі на патологічний перебіг вагітності (анемія, токсикоз І/ІІ половини вагітності) у матері, народження шляхом кесарського розтину; наявність фонової патології (дефіцитна анемія, тонзиліти, аденоїдити, або поєднання 2-3 фонових захворювань), пізнє (через 2 дні і пізніше від початку захворювання) звернення за медичною допомогою до лікувальної установи.

Таким чином, на основі проведеного дослідження встановлено, що розвитку гострих бронхітів у дітей раннього віку сприяють: низька маса тіла при народженні (менше 2800г), обтяжений антенатальний анамнез (загроза переривання вагітності, дефіцитна анемія, токсикоз І-ІІ половини вагітності у матерів), народження шляхом кесарського розтину. Немаловажливу роль відіграє характер вигодовування, адже більшість хворих дітей знаходилась на штучному чи змішаному вигодовуванні. При вивченні преморбідного фону у дітей, хворих на ГБ встановлено, наявність обтяженого алергологічного анамнезу, перенесені в перший рік життя часті ГРВІ, дефіцитна анемія І-ІІ ступеню; хронічні тонзиліти, аденоїдити.


ЗАБЕЗПЕЧЕНІСТЬ ЗАЛІЗОМ ДІТЕЙ, ХВОРИХ НА БРОНХІАЛЬНУ АСТМУ РІЗНИХ СТУПЕНІВ ТЯЖКОСТІ

Сміян О.І., Курганська В.О., Лушпа А.П., Богданова А.В., Товчигречко С.М.

кафедра педіатрії післядипломної освіти з курсом пропедевтики дитячих хвороб і дитячих інфекцій медичного інституту СумДУ


Бронхіальна астма (БА) у дітей належить до числа поширених алергічних захворювань та являє собою важливу проблему сучасної педіатрії. Це захворювання, почавшись у дитячому віці, в більшості випадків продовжується у дорослих, стає причиною професійних обмежень, інвалідності, а в ряді випадків і смерті. За останні роки у всьому світі, в тому числі і в Україні, спостерігається тенденція до збільшення захворюваності на БА у дітей та її більш тяжкому перебігу.

Усі патологічні стани, в тому числі і БА, в тій чи іншій мірі можуть бути спричинені дефіцитом, надлишком чи дисбалансом біоелементів, тому важлива роль відводиться підтримці оптимального мінерального балансу в організмі хворої дитини. З цією метою нами був досліджений вміст заліза в сироватці крові дітей, хворих на БА різних ступенів тяжкості. Для досягнення мети було обстежено 52 дитини з відповідним діагнозом віком від 6 до 18 років, що перебували на лікуванні в Сумській обласній дитячій клінічній лікарні. Для вимірювання вмісту мікроелемента використовували атомно-абсорбційний метод з графітовим електротермічним атонізатором.

Аналіз результатів дослідження концентрації заліза в сироватці крові в залежності від ступеня тяжкості перебігу захворювання, показав, що вміст заліза у дітей не залежав від тяжкості захворювання і був знижений у всіх обстежених дітей з БА у порівнянні зі здоровими (p<0,001). Рівень заліза сироватки крові у дітей з інтермітуючим перебігом астми зменшувався на 32,4 %, з легким персистуючим перебігом – на 32,7%, з середнім персистуючим – на 32,8 %.

Таким чином зниження рівня заліза сироватки крові дітей, хворих на бронхіальну астму може свідчити про виражені порушення обміну данного мікроелементу та мати певний вплив на перебіг захворювання. Нормалізація вмісту заліза може стати одним з важливих моментів лікування патологічних процесів, що розвиваються чи вже розвинулись в організмі дитини з астмою.


ВПЛИВ ПРОБІОТИКІВ НА КЛІТИННУ ЛАНКУ ІМУНІТЕТУ ПРИ НЕГОСПІТАЛЬНИХ ПНЕВМОНІЯХ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ

Сміян О.І., Васильєва О.Г., Ємець О.М., Бугаєнко В.О.

Сумський державний університет, кафедра педіатрії післядипломної освіти


Патологія органів дихання продовжує займати провідне місце в структурі захворюваності як дорослого населення, так і дітей раннього віку. Найбільш серйозним захворюванням респіраторної системи є негоспітальна пневмонія (НП), яка у дітей раннього віку являє собою одну з найактуальніших проблем педіатрії з огляду на значну поширеність та важкість перебігу захворювання.

Метою нашої роботи було вивчення ефективності комбінованого препарату Біфі- Форм Малюк фірми "Ферросан" (Данія), що включає в себе біфідобактерії, лактобактерії та вітаміни групи В, на показники клітинної ланки імунітету у дітей раннього віку, хворих на негоспітальну пневмонію.

Під спостереженням знаходилось 78 дітей віком від 1-го місяця до 3-х років, які перебували на стаціонарному лікуванні у інфекційному відділені №1 КУ “Сумська міська дитяча клінічна лікарня” з приводу негоспітальної пневмонії середнього ступеню важкості.

Обстежених дітей було поділено на дві групи. До першої групи увійшли 48 дітей з даною патологією, яким проводили традиційну терапію без використання Біфі-Форму Малюк. До другої групи були включені 30 дітей, яким на фоні антибіотикотерапії з першого по 10-14 день був призначений пробіотичний засіб Біфі-Форм Малюк в дозі 1 жувальна пігулка або 1 порошок 3 рази на добу. Контрольну групу склали 27 здорових дітей відповідного віку та статі.

У гострому періоді НП у всіх досліджених дітей в сироватці крові виявлялись достовірна лімфопенія – 42,94±1,27%, зниження Т-лімфоцитів (СD3+) до 51,94±0,81% та Т-хелперів (СD4+) до 34,81±0,70%, підвищення Т-супресорів (СD8+) до 23,81±0,33%, О-клітин (СD16+) до 17,23±0,43% та В-лімфоцитів (СD22+) до 27,29±0,75%.

Після проведеного лікування в першій групі хворих рівень лімфоцитів підвищився до 47,44±1,07%, показник СD4+ підвищився до 37,50±0,86% і став досягати даних групи контролю (38,51±0,64%), концентрація СD3+ мала тенденцію до зростання і склала 53,73±0,98%. Також після проведеної терапії достовірно знизились показники СD8+ (20,23±0,43%, р<0,001), СD16+ (14,96 ±0,49%, р<0,01) та СD22+ (23,55±1,48%, р<0,05).

В другій групі дітей майже всі показники клітинної ланки імунітету в ранній період реконвалесценції наблизились до даних групи контролю. При цьому загальна кількість лімфоцитів зросла до 50,33±0,72% (р<0,01), а Т-лімфоцитів до 57,00±0,99% (р<0,05), концентрація Т-хелперів та Т-супресорів не відрізнялась від такої в першій групі (37,97±1,03% та 19,80±0,36%), а рівні О-клітин та В-лімфоцитів достовірно знизились до 13,00±0,44% та 20,37±0,44% відповідно, досягши дані контрольної групи.

Проведені дослідження вказують на достатньо високу терапевтичну ефективність Біфі-Форму Малюк при негоспітальній пневмонії у дітей раннього віку. А саме, прийом даного пробіотичного препарату швидше та якісніше наближав показники клітинної ланки імунітету до даних здорових дітей, які змінювались на фоні розвитку запалення при пневмонії.

Таким чином, при негоспітальних пневмоніях у дітей раннього віку, асоційованих з мікроекологічними порушеннями, в комплекс лікувальних заходів рекомендується включати відновлення нормобіоценозу за допомогою пробіотиків на основі фізіологічної мікрофлори, перш за все біфідо- та лактобактерій. Це призведе не тільки до підвищення ефективності лікування, але й дозволить знизити кількість ускладнень, перебування хворих у стаціонарі та допоможе уникнути поліпрагмазії.


Лапараскопічні методи діагностики та лікування дітей із злуковою хворобою

Овечкін В.С. Гуменюк Л.В., Овечкін Д.В., Чижик В.М., Хукаленко С.В.

Сумська обласна дитяча клінічна лікарня


Наслідком будь-якого оперативного втручання на органах черевної порожнини є утворення злук, що призводить як до розвитку гострої злукової непрохідності, так і до злукової хвороби, що характеризується виникненням періодичного больового симптому у дітей без порушення кишкової прохідності. У такому випадку, коли дитина повторно поступає до хірургічного відділення з болями в животі, рекомендується проведення лапараскопії з діагностично-лікувальною метою.

У хірургічному відділенні СОДКЛ прооперовано 15 дітей з приводу злукової хвороби, з них 9 дівчаток та 6 хлопчиків. Проведено лапараскопічний адгезіолізис, що полягав у роз'єднанні вісцеро-вісцеральних та вісцеро-паріетальних злук. Післяопераційний період у всіх випадках протікав без ускладнень, діти виписані зі стаціонару на 5-6 добу.

Висновок: перевагами методу є те, що лапараскопія є більш інформативною та менш травматичною за лапаратомію. Після лапараскопічного лікування менша кількість післяопераційних ускладнень та частота рецидивів, зменшується кількість ліжкоднів та гарний косметичний ефект.


Досвід лікування виразково-некротичного ентероколіту (ВНЕК) в СОДКЛ

за період 2005 – 2009р.

Овечкін В.С., Дорошенко В.В., Овечкін Д.В., Гуменюк Л.В., Хукаленко С.В.

Сумська обласна дитяча клінічна лікарня


Всьoго у СОДКЛ за період 2005 – 2009 рр. проліковано 64 дитини з ВНЕК різних стадій. У жодного з пацієнтів ВНЕК не був самостійним захворюванням. Всі діти мали тяжку супутню патотологію: гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС, внутрішньоутробну інфекцію, вади розвитку та ін.

Консервативна терапія проводилась у 100% випадків. Основою її було: повне парентеральне харчування та антибактеріальна терапія. Призначались препарати з групи цефалоспоринів III-IV покоління, аміноглікозиди, метрогіл. 49 (76%) новонароджених вилікувані консервативно. У 11 (18%) дітей виникли ускладнення у вигляді перфорацій кишечника, перитоніту. Після проведення належної передопераційної підготовки, стабілізації гемодинамічних показників проведено оперативне лікування, об′єм якого складав: ушивання перфоративних отворів або економна резекція ділянки кишечника з множинними перфораціями. Обов′язковим було виведення на передню черевну стінку кінцевої стоми.

Летальність при ВНЕК залишається високою. У СОДКЛ за період 2005-2009 рр. померло 8 (12,5%) новонароджених.

Висновок: новонародженим з ВНЕК III необхідно обов'язково проводити оглядове рентгенобстеження і при підозрі на перфорацію порожнинного органа проводити діагностичну лапаратомію. При наявності множинних перфорацій кишечника – резекція сегмента кишки з виведенням кінцевої ілеостоми.