Медицина, физкультура, здравоохранение

7581. Синдром Марфана
Информация пополнение в коллекции 12.01.2009
· Протрузия вертлужной впадины.Наличие двух главных признаков, или одного главного и двух из нижеследующих:
· Воронкообразная деформация грудной клетки;
· Гиперподвижность суставов;
· Высокое небо и неровно растущие зубы;
· Характерное лицо. Орган зренияВывих хрусталиков (эктопия хрусталиков)Уплощение роговицы; Увеличение аксиального размера глазного яблока (причина миопии); Гипоплазия радужки или целиарной мышцы (причина сужения зрачка).Сердечно-сосудистаяДилатация корня аорты; Расслоение восходящей аорты.Пролапс митрального клапана; Дилатация легочной артерии после сорокалетнего возраста; Кальцификация митрального кольца после сорока лет; Дилатация или расслоение иных участков аорты.ДыхательнаяНетСпонтанный пневмоторакс; Апикальные пузыри.Покровная [кожа]НетАтрофические стрии; Рецидивирующие грыжи.Твердая мозговая оболочкаЭктазия пояснично-крестцового отдела.НетГенетические признакиНаличие независимых критериев у родителей, детей или сибсов. Мута-ции, характерные для синдрома Мар-фана в гене фибриллина 1. Наследо-вание маркерного гаплотипа ДНК, сцепленного с синдромом Марфана, в семье.НетДля всех, кроме скелетной системы, достаточным условием считается наличие одного главного критерия или одного малого критерия.Для диагноза синдрома Марфана необходимо, как минимум, наличия по одному главному критерию в двух системах и одного малого в третьей. Изменение твердой мозговой оболочки и генетические признаки являются дополнительными критериями.
Арахнодактилию выявляют с помощью признака большого пальца Steinberg (при сгибании большого пальца поперек ладони, его ногтевая фаланга выступает за ульнарный край) и признака Walker-Murdoch (перекрывание концевых фаланг большого пальца и мизинца при охвате ими запястья противоположной руки). Цифры, характеризующие соотношение сегментов тела, являются объективными критериями марфаноидного габитуса. Нижний сегмент измеряется от симфиза лобка до пола, длину верхнего сегмента получают вычитанием полученной цифры из роста пациента.
Протрузию вертлужной впадины определяют путем рентгенографии тазобедренных суставов, эктазию твердой мозговой оболочки МРТ исследованием.
Дилятация аорты при синдроме Марфана, обычно, начинается с синуса Вальсальвы. Диаметр этого синуса, наряду с другими размерами аорты, измеряют при проведении трансторакальной ЭХО-КГ и оценивают в соответствии с возрастными нормами и площадью поверхности тела пациента. Увеличение диаметра корня аорты повышает риск ее расслоения. В качестве вспомогательных методов оценки состояния аорты можно применять трансэзофагальную ЭХО-КГ, МРТ или КТ. Некоторые признаки синдрома Марфана, такие как эхокардиаграфические находки, эктопия хрусталика, сколиоз, соотношение верхнего сегмента к нижнему и протрузия вертлужной впадины, могут появиться по мере роста организма. Для молодых пациентов с семейной историей синдрома Марфана, которые не имеют убедительных клинических признаков, а также для молодых пациентов с Марфан-подобными признаками, но без семейного анамнеза, необходимо постоянное наблюдение до возраста 18 лет. Пробанд с подозрением на синдром Марфана должен наблюдаться клиническим генетиком, кардиологом, офтальмологом и врачом лучевой диагностики, в соответствии со следующим алгоритмом.
- Диагноз должен основываться на критериях нозологии Ghent.
- Первичная оценка должна включать анамнез жизни, детальный семейный анамнез, клинический осмотр, офтальмологическое исследование и ЭХО-КГ.
- Диаметр синуса Вальсальвы должен быть оценен в соответствии с возрастом и площадью поверхности тела пациента.
- Сколиоз и протрузия вертлужной впадины, обычно, возникают вслед за периодом быстрого роста. Рентгенологические признаки, появившиеся в эти возрастные периоды, дают право поставить диагноз синдрома Марфана.
- МРТ позвоночника, выявившее эктазию твердой мозговой оболочки, дает право поставить диагноз синдрома Марфана.
- Юные пациенты, не имеющие удовлетворительных клинических критериев нозологии Ghent, должны быть повторно обследованы перед поступлением в начальную школу, перед пубертатом и в возрасте18 лет, если они попадают в одну из следующих групп:
- Дети и подростки с позитивной семейной историей, чья ДНК не может быть исследована.
- Дети и подростки без семейной истории, которые удовлетворяют критериям только по одной из систем.
7582. Синдром недостаточности пищеварения
Доклад пополнение в коллекции 12.01.2009

Этиология, патогенез. Диспепсия возникает вследствие некомпенсированной недостаточности секреторной функции желудка, внешнесекреторной функции поджелудочной железы, желчевыделения, обусловленных различными причинами, нарушения пассажа химуса по желудочно-кишечному тракту (стазы, застой в результате стенозирования или сдавления кишки или резкое ускорение вследствие усиленной перистальтики); имеют значение кишечные инфекции, дисбактериоз, алиментарные нарушения (чрезмерная пищевая нагрузка, преимущественно белковой, жировой или углеводистой пищей, прием большого количества бродильных напитков). Диспепсия может быть функциональной, но чаще является следствием заболеваний органов пищеварения. Характеризуется неполным расщеплением пищевых веществ, активным размножением бактериальной флоры в кишечнике с расселением ее и в проксимальные отделы тонкой кишки, развитием дисбактериоза, более активным, чем в норме, участием бактерий в ферментативном расщеплении пищевых продуктов с образованием ряда токсических продуктов (аммиак, индол, низкомолекулярные жирные кислоты и др. ), вызывающих раздражение слизистой оболочки кишки, усилением перистальтики и симптомами интоксикации организма вследствие их всасывания и поступления в кровь.
7583. Синдром острого повреждения легких
Информация пополнение в коллекции 29.11.2009

Дальнейшее развитие морфологических изменений в легких проявляется клиникой развития дыхательных расстройств (вторая стадия). Состояние больного тяжелое, у некоторых пациентов отмечают угнетение сознания, у других - чувство страха, беспокойство. Одышка, тахипноэ при разговоре заметно нарастают. У многих пациентов при отсутствии анемии - отчетливый цианоз. При перкуссии легочных полей улавливаются неравномерно локализованные зоны притупления перкуторного звука, при аускультации легких - заметное ослабление дыхания в нижних отделах на фоне ограничения подвижности легочного края. Функциональные нарушения характеризуются уменьшением ЖЕЛ. Наблюдается резкое снижение статической легочно-торакальной растяжимости (ниже 60-50 мл/см вод. ст. и более), значительно возрастает работа дыхания для преодоления эластического сопротивления легких. Если на этом фоне по тем или иным показаниям выполняют бронхоскопию, бронхиальное дерево оказывается практически свободным от мокроты. При этом выявляется значительная гипоксемия (менее 60 мм рт. ст.), нередко необычная для данного этапа послеоперационного периода, которая не купируется оксигенотерапией и сочетается с предельным снижением РаСО2 (до 30 мм рт. ст. и ниже). Клинические проявления в этой стадии уже сопровождаются типичной рентгенологической картиной: расширение и ячеистая деформация сосудистых теней, вуалеобразное затенение легочных полей. Группа признаков со стороны сердечно-сосудистой системы представлена стойкой тахикардией, часто умеренной артериальной гипотензией, с относительно невысоким ЦВД и легочным капиллярным давлением 18 мм рт. ст. и ниже. При этом давление в системе легочной артерии, как правило, все же повышено.
7584. Синдром острых аллергозов
Контрольная работа пополнение в коллекции 28.12.2010

В связи с расширением сосудов, особенно посткапиллярных венул, и повышением их проницаемости под влиянием медиаторов наблюдаются отек сосочкового слоя дермы и появление эритематозных высыпаний. Они выступают над поверхностью кожи и представляют собой волдыри диаметром от нескольких миллиметров до 10 см (гигантская крапивница). В начале волдыри розового или красного цвета, но по мере накопления экссудата и сдавления капилляров бледнеют. В центре их отечная жидкость может отслаивать эпидермис и образуется пузырь. Элементы могут локализоваться изолированно на лице, руках или туловище, но при прогрессирующем варианте постепенно возникают на свободных участках тела, приобретая генерализованный характер. В других случаях крапивница сразу становится первично генерализованной. Высыпания могут быть на слизистых оболочках ротовой полости и ЖКТ.
7585. Синдром Патау
Информация пополнение в коллекции 09.12.2008

Для синдрома Патау характерны множественные врожденные пороки развития головного мозга и лица. Это патогенетическая единая группа ранних (и, следовательно, тяжелых) нарушений формирования головного мозга, глазных яблок, костей мозговой и лицевой частей черепа. Окружность черепа обычно уменьшена, встречается и тригоноцефалия. Лоб скошенный, низкий; глазные щели узкие, переносье запавшее, ушные раковины низко расположенные и деформированные. Типичный признак синдрома Патау - это расщелины верхней губы и неба (обычно двухсторонние).
7586. Синдром печеночной недостаточности
Доклад пополнение в коллекции 12.01.2009

Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса. В 1 стадию клинические симптомы отсутствуют, однако снижается толерантность организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям, положительны результаты нагрузочных печеночных проб (с галактозой, бензоатом натрия, билирубином, особенно вофавердином). Для II стадии характерны клинические симптомы: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства, появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза, асцита, иногда гипопротеинемических отеков. Лабораторные исследования показывают значительные отклонения от нормы многих или всех печеночных проб; снижено содержание в крови альбумина, протромбина, фибриногена, холестерина. Обычно увеличено содержание в крови аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, часто отмечается анемия, увеличение СОЭ. Степень нарушения функции печени можно определить также методом радиоизотопной гепатографии. В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (ЦНС, почках и т. д. ); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия. Появляются признаки приближающейся печеночной комы.
7587. Синдром поликистозных яичников: современная трактовка термина и принципы диагностики и лечения
Информация пополнение в коллекции 09.12.2008

Следует также отметить, что, несмотря на изменения представлений о СПКЯ, остаются серьезные проблемы, связанные с дифференцированием этого заболевания среди различных гиперандрогенных состояний. На первый взгляд, исключение самостоятельной эндокринной патологии, предусмотренное в современном подходе к диагностике СПКЯ, не представляет особых сложностей. Действительно, клинические проявления и принципы диагностики эндогенного гиперкортицизма, гиперпролактинемии и других вариантов эндокринной патологии общеизвестны и могут быть дополнены современными гормональными и инструментальными исследованиями. Однако это положение распространяется лишь на органические формы заболеваний с манифестными клиническими проявлениями, к которым, в частности, относятся болезнь и синдром Иценко-Кушинга, пролактинома, классическая ВДКН, чаще всего сопровождающиеся атрофией яичников. Морфологические изменения овариальной ткани, соответствующие поликистозу, развиваются, как правило, при эндокринопатиях со стертыми клиническими проявлениями, которые имеют определенное сходство с СПКЯ. Это в первую очередь касается неклассических форм ВДКН, которые по распространенности занимают лидирующую позицию среди гиперандрогенных состояний. Согласно данным современных исследований по клиническим проявлениям нозологические формы ВДКН весьма существенно отличаются от классических вариантов данной патологии. При этом результаты гормональных исследований могут частично совпадать с показателями, присущими здоровым лицам, а их повторяемость является невысокой. Клиническое сходство первичного гиперпролактинемического гипогонадизма с СПКЯ определяется отсутствием манифестной эндокринной симптоматики, незначительной выраженностью андрогенизации, а также наличием избытка массы тела.
7588. Синдром полости в легочной ткани, скопления жидкости и воздуха в плевре
Информация пополнение в коллекции 28.01.2011

Клинические проявления пневмоторакса зависят от его вида. Наиболее выраженную клиническую картину наблюдают при напряженном пневмотораксе. Ввиду анатомо-физиологических особенностей плевры, средостения, при развитии внутриплеврального напряжения наступает быстрое коллабирование легкого и значительное смещение органов средостения с перегибом и сдавленней крупных венозных сосудов. Состояние ребенка при напряженном пневмотораксе тяжелое или очень тяжелое. Выражены одышка, цианоз лица, беспокойство. Дыхание поверхностное, стонущее. «Пораженная» половина грудной клетки не участвует в дыхании, межреберные промежутки расширены. При перкуссии определяется коробочный оттенок тона, при аускультации дыхание на стороне поражения не выслушивается или резко ослаблено. Сердечный толчок смещен в сторону, противоположную пневмотораксу. Дети старшего возраста жалуются на боль в боку. Если пневмоторакс возникает на фоне стафилококковой деструкции легких, он отягощает течение заболевания. При рентгенографии в вертикальном положении ребенка на стороне поражения отсутствует легочный рисунок, легкое поджато к средостению, которое смещено в противоположную сторону, диафрагма уплощена.
7589. Синдром портальной гипертензии
Доклад пополнение в коллекции 12.01.2009

Диагноз (косвенно) подтверждается контрастной рентгенографией пищевода (обнаруживается варикозное расширение его вен). Более точным является измерение давления в пищеводных венах (через эзофагоскоп), однако чаще проводится спленоманометрия; при портальной гипертензии давление в селезенке (тождественное таковому в воротной вене) возрастает с 70-150 до 300- 600 мм вод. ст. и более. Реже с этой же целью проводят трансумбиликальную портомано-метрию. Специальные рентгенологические методы -спленопортография и трансумбиликальная портогепатография- в необходимых случаях позволяют уточнить уровень и (предположительно) причину нарушения портального кровотока.
7590. Синдром приобретенного иммунодефицита
Информация пополнение в коллекции 09.12.2008

Исследования, направленные на разработку вакцины, сосредоточены на этапе вторжения ВИЧ в клетку. ВИЧ принадлежит к особой группе вирусов, называемых ретровирусами. Генетическая информация большинства существующих в природе клеток и вирусов закодирована в виде ДНК. У ВИЧ она закодирована в РНК. Вирусу необходимо перевести свою генетическую информацию на понятный клетке-хозяину язык, то есть перевести свою РНК в ДНК. Для этого вирус использует фермент под названием обратная транскриптаза, с помощью которого РНК превращается в ДНК. После такого превращения клетка-хозяин принимает ДНК вируса "как родную". Этот процесс обычно происходит в течение 12 часов после инфицирования. На этом этапе вирусу можно помешать. Такое действие оказывают противоретровирусные препараты. Новоиспеченная ДНК вируса входит в святая святых - ядро клетки-хозяина, где с помощью фермента интегразы встраивается в ДНК клетки. Завладев таким образом "штаб-квартирой" клетки-хозяина, ВИЧ начинает отдавать приказы, и клетка вынуждена подчиняться. При ВИЧ-инфекции миллиарды клеток крови содержат генетический материал вируса. Подчиняясь генетической программе ВИЧ, клетка начинает производить различные компоненты вируса, затем там же, в клетке происходит предварительная грубая "сборка", и новый, пока не зрелый и не способный к заражению вирус отпочковывается от клетки-хозяина. После этого начинает свою работу еще один фермент вируса - протеаза. Она "наводит порядок" внутри оболочки нового вируса, после чего тот становится способен инфицировать другую клетку.
7591. Синдром раздраженного кишечника
Информация пополнение в коллекции 09.12.2008
7592. Синдром раздраженного кишечника: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
Информация пополнение в коллекции 09.12.2008
7593. Синдром раздраженной толстой кишки
Информация пополнение в коллекции 12.01.2009
7594. Синдром слабости синусового узла и мерцательная аритмия
Методическое пособие пополнение в коллекции 09.12.2008

Клинические проявления СССУ возникают в результате резкого снижения минутного объёма сердца возникающем при выраженной брадикардии. Так как головной мозг является наиболее чувствительным к гипоксии органом и первым реагирует на неё, то клиника остро возникших брадикардий и асистолий исчерпывается проявлениями мозговой ишемии в виде головокружений, обмороков, вплоть до развития синдрома Морганьи - Адамса - Стокса (бессознательного состояния с судорогами) часто приводящего к смерти. Выраженность этих симптомов зависит от исходного уровня мозгового кровоснабжения. Известны случаи когда у больных отсутствовали всякие симптомы при полной асистолии в течение 15 секунд и появлялось лишь лёгкое головокружение при асистолии длившейся 30 секунд. При длительной постоянной брадикардии возможно возникновение коронарной недостаточности, олигоурии, активизация эктопических очагов ритма.
7595. Синдром сладжа как диагностический критерий
Статья пополнение в коллекции 10.10.2010

Снижение эвакуаторной способности желчного пузыря эхографически было установлено более чем у половины обследованных нами детей с острым ротавирусным гастроэнтеритом в различные возрастные периоды (у 47, 5% детей раннего возраста, у 51% больных в первом детстве, в 60% детей во втором детстве) и у детей с острым ротавирусным гастроэнтеритом в сочетании с УПФ (у 50, 63 и 62, 3% больных в различные возрастные периоды соответственно). У остальных детей в различные возрастные периоды выявлялась нормальная эвакуаторная способность желчного пузыря, и только у 12, 5% больных с острым ротавирусным гастроэнтеритом и у 12% с острым ротавирус-ным гастроэнтеритом в сочетании с УПФ этот эхографический параметр был ускорен. Снижение эвакуаторной способности желчного пузыря у более чем половины обследованных нами больных детей с острой ротавирусной инфекцией свидетельствовало о частом нарушении пассажа желчи. Вероятно, это было следствием снижения сократительной способности желчного пузыря, с одной стороны, вследствие острого токсикоза и косвенным свидетельством сгущения желчи у значительной части больных детей с ротавирусной инфекцией.
7596. Синдром хронической усталости
Информация пополнение в коллекции 12.01.2009

Самостоятельно побороть усталость, избавиться от других симптомов, вернуться к нормальному активному образу жизни и учебе ребенку непросто. А сделать это надо как можно быстрее, чтобы не посеять в малыше чувство неуверенности в себе и своих силах. До недавнего времени была популярна вирусная гипотеза возникновения СХУ. Вирус, ответственный за СХУ, до сих пор ищут в Институте синдрома хронической усталости в Калифорнии. К этому подталкивают вспышки СХУ, наблюдавшиеся за последние 60 лет в Неваде, в лондонском Королевском госпитале и некоторых других местах. Обнаружение вирусного присутствия (герпес-, энтеро-, ретровирус, вирус Коксаки и др.) объясняется возможным дефектом интерферонового уровня защиты данных индивидуумов (сниженным иммунитетом). СХУ пробивает брешь в иммунитете.
7597. Синдром хронической усталости
Информация пополнение в коллекции 20.09.2010
7598. Синдром Шерешевского-Тернера
Доклад пополнение в коллекции 09.12.2008

Синдром впервые описан Н. Шерешевским в 1925 г., а затем Г. Тернером в 1938 г. В 1959 г. Форд установил, что у больных с этим синдромом отсутствует одна Х-хромосома. Болеют почти исключительно женщины. Их кариотип 45, ХО. Заболевание обычно выявляется в пубертатном периоде, когда у девочек отмечаются признаки полового инфантилизма. Больные низкого роста, с короткой шеей, по бокам которой отмечаются кожно-мышечные складки, идущие от затылка к надплечиям. Ушные раковины деформированы и низко расположены. Волосы на шее растут низко. Нередко отмечаются микрогнатия, ретрогнатия, эпикант. Грудные железы обычно отсутствуют. На их месте определяется складка жира. Соски недоразвиты, ареолы втянуты, широко расположены и не пигментированы. Наружные половые органы недоразвиты, влагалище узкое, клитор гипертрофирован, матка и яичники недоразвиты. Месячные отсутствуют или бывают однократными. Больные бесплодны Отмечаются изменения и со стороны конечностей: вальгусное положение локтевых суставов, широкие короткие ладони, укорочение безымянного пальца, деформация мизинца. Ногти глубоко посажены и деформированы, на кончиках пальцев преобладают круговые узоры, из-за чего увеличен дельтовидный индекс и гребневый счет. Угол a td увеличен и приближается к прямому.
7599. Синдром Эдварда
Доклад пополнение в коллекции 09.12.2008

Trisomy 18 происходит, когда есть дополнительная копия хромосомы 18. Синдром Дауна, например, когда есть дополнительная хромосома номер 21 (также называемый trisomy 21). Синдром Эдварда или trisomy 18 - серьезное состояние, часто связываемое с другой структурной ненормальностью, часто сказывается и на других частях тела (особенно часто - сжатый кулак), сердце (около 40 % младенцев), мозга и/или лица. Когда эти дефекты найдены в дополнение к КСС, есть большая вероятность Trisomy 18, и матери рекомендуется провести Amniocentesis, чтобы определить, имеет ли плод это состояние.

Много зародышей с этим состоянием умирают до рождения. Дети с Trisomy 18 всегда умственно отсталые и могут иметь много физических врождённых дефектов. T-18 вызывает множественные аномалии у плода и, в конечном счете, несовместим с жизнью. Большинство детей с Trisomy 18 умирает до достижения ими 1-летнего из возраста. Проблема гена случается наиболее часто случайно, хотя более вероятна у старших женщин, и семейное наследование очень редко. Смешанный вариант, известный как мозаицизм, который появляется, когда половина генов органа нормальна, а половина несет Т-18,ведя к менее серьезному изменению.
7600. Синдром Элерса-Данло
Информация пополнение в коллекции 11.03.2012

Он очень редок, обнаружено немногим более 60 случаев, передаётся аутосомно-рецессивным механизмом. Основным симптом является общая нестабильность (непрочность) суставов. У младенцев наблюдается слабый мышечный тонус, задержка в развитии моторных навыков, прогрессирующее в течение жизни ненормальное искривление позвоночника сколиоз, при котором обычно больные не могут ходить к 20 годам. Легко ранимые глаза и кожа, также вероятна уязвимость кровеносных сосудов. Наблюдаются: спонтанная отслойка сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, разрывы глазного яблока и роговицы, склер. Также у костей может быть снижена плотность. У большинства больных как и при I-II типах синдрома определяются пролапс митрального клапана, митральная регургитация, аневризмы аорты. У ряда больных, как и при IV типе синдрома наблюдаются разрывы артерий, аневризмы головного мозга, артериовенозные фистулы. Существует четыре основных медицинских критерия при диагностике этого типа. Это гиперподвижные суставы, слабый мышечный тонус у новорождённых, прогрессирующий с рождения сколиоз и хрупкие (уязвимые) глаза, что может придать голубоватый оттенок склерам или вызвать разрыв глаза. Вызван изменениями в хромосоме 1 гена PLOD, который кодирует фермент Лизин Гидролаза. Возможен лабораторный тест, в нём измеряется содержание в моче hydroxylysyl pryridinoline'а. Он крайне чувствителен и специфичен для данного типа синдрома, рекомендуется младенцам с тремя и более основными симптомами. Внутриутробный анализ применяется, если известно о существующем риске: диагностированы больные члены семьи, имеющие положительные результаты тестирования. Вышеупомянутый амниоцентез может быть выполнен, если зародышевые клетки берутся из амниотической жидкости и измерена активность фермента.

Blog

Медицина, физкультура, здравоохранение