Уважаемые студенты! Данная лекция предназначена для домашнего ознакомления с теоретическим материалом темы, но отнюдь не отменяет посещение лекции на кафедре

Вид материалаЛекция

Содержание


Ядерный аппарат варолиева моста
Белое вещество варолиева моста
Синдромы поражения варолиева моста.
Альтернирующие симптомы моста.
Верхний синдром Фовилля
Нижний синдром Фовилля
Подобный материал:
Уважаемые студенты! Данная лекция предназначена для домашнего ознакомления с теоретическим материалом темы, но отнюдь не отменяет посещение лекции на кафедре.

Обращаем Ваше внимание на то, что содержащаяся здесь информация не является полной по данной теме и не может быть единственным источником при подготовке к зачету и экзамену !!!


ВАРОЛИЕВ МОСТ.

(доцент кафедры, кмн Дунаевская Г.Н.)

1. Границы варолиева моста:

Передняя граница – ножки мозга, задняя граница – продолговатый мозг.

2. ^ Ядерный аппарат варолиева моста: ядра краниальных нервов (ядра моторные – VI, VII, V – двигательное ядро; ядра чувствительные – V – nucl.spinalis, ядро тракта V – nn trigemini, ядра чувствительные – nucl. Sensorius, VIII – вестибулярные ядра Дейтерса, Бехтерева, Швальбе, дорзальные и вентральные слуховые ядра; ядра вегетативные – верхнее слюноотделительное ядро – nucl. Salivatorii superior, первичный подкорковый центр вкуса – nucl.tr.salitarii (VII+IX,X), ядро слезное); собственные ядра (ядро трапециевидного тела, ядра варолиева моста, на которые переключаются ядра пирамидного пути и корково-мозжечковых путей); ядра ретикулярной формации (центральные, дорзальные, медиальные группы ядер ретикулярной формаций).

3. ^ Белое вещество варолиева моста:

А) восходящие пути: спино-талямический латеральный, спино-талямический медиальный, путь Голля (бульбо-талямический), путь Бурдаха (бульбо-талямический), спино-покрышечный латеральный, спино-покрышечный медиальный, спино-мозжечковый дорзальный (Флексига), спино-мозжечковый вентральный (Говерса), оливо-мозжечковый, вестибуло-мозжечковый, ваго-мозжечковый, ретикуло-талямический, спино-ретикулярный, ретикуло-мозжечковый, латеральныя петля.

Б) нисходящие пути: ретикуло-спинальный латеральный, ретикуло-спинальный передний, кортико-ядерный, красноядерно-спинальный, оливо-спинальный передний, оливо-спинальный боковой, покрышечно-спинальный передний, покрышечно-спинальный латеральный, задний продольный пучок, ретикуло-спинальный латеральный, ретикуло-спинальный передний, вестибуло-спинальный латеральный, вестибуло-спинальный передний.

В) ассоциативные пути варолиева моста: межъядерные пути варолиева моста (между ядрами V, VI, VII, VII и между ядрами каждой группы), межъядерные пути мостового центра взора, межъядерные пути между собственными ядрами варолиева моста, трапециевидное тело, межъядерные пути между ядрами ретикулярной формации.

4. физиология варолиева моста: регуляция сложных рефлекторных актов (чихание, моргание, жевание, кашель и т.д.) и регуляция вегетативно-висцеральных функций.

5. синдромы поражения варолиева моста:

А) альтернирующие синдромы варолиева моста (Мейяра-Гублера (VII+гемиарез на контрлатеральной стороне), Фовиля (VI+VII + гемипарез на контрлатеральной стороне), Раймона-Сестана (парез взора, мозжечковые симптомы, гемипарез на контрлатеральной стороне, гемианестезия), Бориссо-Секара (гемиспазм, гемипарез).

Б) вестибулярные расстройства (атаксия, головокружения, нистагм)

В) парез взора. Разрушение стволового центра взора – глаза больного повернуты в сторону парализованных конечностей (больной «смотрит» на свои парализованные конечности).

6. основные заболевания, при которых поражается варолиев мост: воспалительные, инфекционно-аллергические заболевания: понтинная форма полиомиелита, понтинная форма клещевого энцефалита, стволовые полисерозные энцефалиты, вирусные энцефалиты, понтинные формы полиомиелитоподобных заболеваний, гриппозный энцефалит, герпетический энцефалит, арахноидит; травмы нервной системы: сотрясения ствола мозга, ушиб ствола мозга, сдавление ствола мозга; опухоли ствола мозга: ангиома, глиома, нейроглиома, метастатические опухоли; сосудистые заболевания головного мозга: атеросклероз, гипертоническая болезнь, нарушение мозгового кровообращения в бассейне вертебро-базилярной системы (тромбоз базилярной артерии); наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы: оливо-понто-церебеллярные дегенерации, мозжечковые дегенерации, спинальные дегенерации; пороки развития нервной системы; заболевания позвоночника: деформирующий спондилез, остеохондроз, спондилоартрит.

^ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ВАРОЛИЕВА МОСТА.

Синдром Боннье.

Синдром Боннье (син.: синдром ядра Дейтерса) – симптомокомплекс сочетанного поражения ядер черепных нервов VIII (слуховых и вестибулярных) и V моста мозга одной стороны.

Синдром описан французским отолярингологом P.Bonnier в 1903 году.

Клинически указанный синдром характеризуется нарушением функций указанных групп нервов – вестибулярного (головокружение, тошнота, рвота, нистагм), слухового (снижение слуха вплоть до глухоты) и невралгии тройничного нерва, локомоторной слабостью, подавленностью.

Этиологическим фактором чаще всего является травматическое или дегенеративное повреждение ядра Дейтерса или вестибулярного тракта и находящихся рядом слухового ядра VIII нерва и корешков тройничного нерва.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с синдромом Меньера, невриномой VIII нерва, арахноидитом боковой цистерны моста (мосто-мозжечкового угла), отогенным головокружением.


Синдром «запертого человека».

Синдром «запертого человека» (син.: вентральный синдром моста; синдром «замыкания», церебромедуллярный блок, состояние деэфферентации, синдром изоляции, синдром отсутствия двигательных функций, псевдокома) – своеобразное состояние, характеризующееся ясным сознанием и сохранностью чувствительности при полной утрате всех двигательных функций и речи. Остается сохранной лишь функция отдельных глазодвигательных мышц. Общение с окружающим миром возможно лишь путем мигания глаз.

Подробная характеристика синдрома «запертого человека» (включая и использование данного термина) представлена E.Plumm and Posher в 1966 году. Многие моменты патогенеза этого синдрома еще не выяснены и в настоящее время патофизиологические механизмы его изучаются.

Клиническая картина синдрома «запертого человека» характеризуется рядом особенностей:

- в большинстве случаев выявляются симптомы-предвестники анамнестических данных, указывающие на имевшуюся в прошлом недостаточность основной артерии: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, преходящие бульбарные симптомы, онемение одной из конечностей с легким парезом ее или без него и др.;

- синдром развивается инсультообразно, чаще – «ступенеобразно» и его полное развитие завершается в течение 24 часов;

- к центральной квадриплегии (которая может наступать «ступенеобразно» - сначала гемипарез, к которому через несколько часов присоединяется гемипеарез с другой стороны) присоединяется паралич всех черепных нервов, изчезновение ауропальпебрального рефлекса, паралич горизонтального взора (сохранены лишь вертикальные движения глаз), децеребрационная ригидность с экстезорными судорогами;

- сознание сохранено (важный дифференциально-диагностический критерий);

- больной не может говорить вследствие анартрии, но слышит и понимает речь;

- паралич мышц, иннервируемых моторной порцией тройничного нерва проходит через делящуюся в течение нескольких часов фазу возбуждения (тризм).

Указанное своеобразное состояние наблюдается вследствие быстро развивающихся обширных поражений кортико-спинальных и кортико-нуклеарных (кортико-бульбарных) путей на уровне моста при сохранности структур покрышки. Наблюдается этот синдром при тромбозе основной артерии, остром стволовом энцефалите с базальным поражением и остром полирадикулоневрите (синдром Гиена-Барре).

Этиологическим фактором указанного синдрома в редких случаях может быть также веретенообразная аневризма нижней части основной артерии и мегадолихобазилярная артерия. Однако чаще всего окклюзия основной артерии возникает в ее дистальной части. На аутопсии в этих случаях обнаруживают двустороннее размягчение вентральной половины моста в форме треугольника с вершиной к покрышке. Сама покрышка сохранена. Иногда размягчение распространяется кверху в вентральную часть среднего мозга.

Дифференциальный диагноз следует проводить:

- с акинетическим мутизмом, при котором больные (также находящиеся в сознании) непроизвольно следят за движущимися перед глазами предметами;

- острым рассеянным энцефаломиелитом и с рассеянным склерозом, особенно при симптомах-предвестниках у больных, моложе 40 лет, имеющих симптомы поражения моста мозга, при которых отсутствуют параличи бульбарных черепных нервов, сохранены глотательный, фарингеальный ауропальпебральный рефлексы.


^ АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИМПТОМЫ МОСТА.

Синдром Мийяра-Гублера.

Синонимы: синдром Мийяра, синдром Гублера, протуберантный нижний синдром, альтернирующая лицевая гемиплегия.

Это сочетание поражения лицевого нерва периферического типа на стороне очага с центральным гемипарезом на противоположной стороне.

Синдром описан врачами A.Milliard в 1885 году и A.Gubler в 1896 году. Он относится к группе альтернирующих синдромов моста мозга и возникает при поражении нижнего отдела основания моста.

Клинически данный синдром характеризуется: на стороне очага – периферическим характером поражения лицевого нерва, нередко с настоящим лагофтальмом, но без нарушений вкуса; на противоположной стороне – проводниковые симптомы (гемипарез).

Этиологическим фактором синдрома являются атеросклероз, стеноз, окклюзия или небольшое кровоизлияние в бассейне одной из ветвей основной артерии, нейросифилис, реже – опухоли или воспалительные процессы.


Синдром Фовилля.

Синонимы: альтернирующий паралич Фовилля, дорсокаудальный синдром покрышки моста.

Это сочетание поражения корешков и ядер отводящего и лицевого черепных нервов, а также заднего продольного пучка на стороне очага с проводниковыми симптомами (пирамидный гемипарез, гемигипестезия) на противоположной стороне.

Синдром описан французским физиологм А.Фовиллем в 1885 году. Наблюдается при поражении покрышки каудальных отделов моста, распространяющимся и на базис.

Синдром проявляется клинически параличом мышц, иннервируемых отводящим нервом (сходящееся косоглазие), периферическим параличом мимических мышц (лицевой нерв) и наличием «мостового» паралича взора в сторону очага поражения, сочетающихся с контрлатеральными пирамидным гемипарезом и гемигипестезией.

^ Верхний синдром Фовилля (аналогичный синдрому Вебера) клинически характеризуется гомолатеральным параличом глазодвигательного нерва, сочетающимся с контрлатеральным параличом половины тела и центральным параличом мимических мышц.

^ Нижний синдром Фовилля: периферический паралич мышц, иннервируемых VII, VI и III черепными нервами на стороне поражения и контрлатеральная гемиплегия.

Наиболее частой причиной синдрома является нарушение мозгового кровообращения (ишемические размягчения) в бассейне ветвей основной артерии. Реже указанный синдром наблюдается при опухолях, воспалительных и демиелинизирующих процессах.


Синдром Бриссо-Сикара.

Синонимы: синдром Бриссо, синдром Бриссо – Леребуйе, гемипаралич Бриссо, альтернирующий гемиспазм лицевого нерва).

Это сочетание признаков раздражения клеток ядра лицевого нерва на стороне очага с центральным гемиперезом на противоположной стороне.

Синдром относится к группе альтернирующих синдромов моста мозга и описан французскими неврологами E.Brissaud в 1890 г. и R.Sicard в 1895 году.

Клинически синдром характеризуется лицевым гемиспазмом, к которому постепенно присоединяется периферический паралич лицевого нерва в результате раздражения патологическим процессом клеток ядра лицевого нерва на стороне очага и проводниковыми симптомами на противоположной стороне вследствие поражения пирамидного пути или медиальной петли (центральный гемипарез).

Синдром возникает при инфекционно-токсических и очаговых ишемических поражениях.


Синдром Гасперини.

Синонимы: дорсолатерокаудальный синдром покрышки моста, синдром покрышки моста, каудальный синдром покрышки моста.

Это сочетание поражения тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов на стороне очага с расстройствами чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне.

Синдром описан Gasperini в 1906 году при повреждении ствола и относится к группе альтернирующих синдромов моста. Патологический очаг расположен в области дорсолатеральной части покрышки моста.

Синдром Гасперини клинически проявляется диссоциированными нарушениями чувствительности на половине лица, сходящимся косоглазием, поражением мостового центра взора, периферическим характером поражения лицевого и вестибуло-кохлеарного нервов на стороне очага и проводниковыми нарушениями чувствительности (чаще диссоциированного характера) – на противоположной.

Наиболее частой причиной синдрома Гасперини является ишемическое поражение в ветвях основной артерии, а также опухолевые и воспалительные процессы, захватывающие каудальную часть покрышки моста с ядрами V, VI, VII и VIII черепных нервов, задним продольным пучком и чувствительным (спиноталямическим) путем.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими альтернирующими синдромами моста.


Синдром Грене.

Это сочетание диссоциированных нарушений чувствительности на лице, иногда с поражением и жевательных мышц на стороне патологического очага с проводниковыми симптомами – гемигипестезией – на противоположной стороне.

Синдром описан Грене в 1907 году и относится к группе альтернирующих синдромов моста. Синдром наблюдается при поражении каудального отдела нижней трети покрышки моста мозга.

Клинически синдром Грене проявляется альтернирующей диссоциированной анестезией. Наиболее частой причиной синдрома являются ишемические нарушения в бассейне ветвей основной артерии.


Синдром Раймона-Сестана.

Синонимы: синдром оральных отделов покрышки моста: верхний протуберантный синдром.

Это сочетание паралича взора в сторону очага, атаксии и хореоатетоза на стороне очага с пирамидным гемипарезом или гемигипестезией – на противоположной.

Синдром описан французскими врачами F.Raunond и E.Sestan в 1903 году и относится к группе альтернирующих синдромов моста. Синдром возникает при поражении верхнего отдела покрышки моста, захватывающего задний продольный пучок, пучки Флексига, медиальную петлю или пирамидные пути.

Клинически синдром проявляется гомолатеральным очагу параличом взора (больной «смотрит на очаг»), атаксией (гемиасинергией) и хореоатетозом – на той же стороне, гемигипестезие, с более выраженным нарушением проприоцептивной (глубокой, суставно-мышечной) чувствительности, нежели тактильной, и гемипарезом – на противоположной.

Этиологическими факторами синдрома являются атеросклеротические поражения соответствующих ветвей сосудов покрышки моста и ишемические инсульты в их бассейнах, опухоли, туберкуломы, очаги демиелинизации и воспаления.

Дифференциальный диагноз должен проводится с синдромом Раймона, Мийяра-Гублера, Фовилля, синдромом основной артерии.