Синдром дефицита внимания/гиперактивности

Вид материалаДокументы

Содержание


Синдром дефицита внимания/гиперактивности
Критерии диагноза
Дифференциальный диагноз
Немедикаментозная коррекция
Медикаментозная терапия
I. Диагностика.
I. Общие сведения.
II. Клиническая картина и классификация.
III. Течение.
Сочетаемость с другими заболеваниями.
X. Цель лечения
Общие психологические принципы
Важные причины гиперактивности и/или дефицита внимания
Цели ортомолекулярной терапии при гиперактивности и/или дефиците внимания
Схема ортомолекулярной терапии
Важные причины цистита
Цели ортомолекулярной терапии при цистите
Схема ортомолекулярной терапии
Исследование особенностей обмена катехоламинов у детей с синдромом дефицита внимания и гиперактивностью
3Научный Центр Здоровья Детей РАМН, отделение функциональной патологии, 117296, Москва, Ломоносовский пр. 2/62, (095)134-1494
...
Полное содержание
Подобный материал:
  1   2   3   4

Синдром дефицита внимания/гиперактивности. Часть 1.

Синдром дефицита внимания/гиперактивности


Е.Д. Белоусова, М.Ю. Никанорова

Отдел психоневрологии и эпилептологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ

В начало...



Представлены современные представления об этиологии, патогенезе, критериях диагноза и подходах к терапии синдрома дефицита внимания/гиперактивности. Подчеркивается необходимость четкого соблюдения критериев диагноза синдрома и взвешенного подхода к медикаментозной терапии.

В последние годы достигнуты большие успехи в изучении одной из самых актуальных проблем нейропедиатрии - синдрома дефицита внимания/гиперактивности у детей. Актуальность проблемы определяется высокой частотой данного синдрома в детской популяции и его большой социальной значимостью. Дети с синдромом дефицита внимания имеют нормальный или высокий интеллект, однако, как правило, плохо учатся в школе. Помимо трудностей обучения, синдром дефицита внимания проявляется двигательной гиперактивностью, дефектами концентрации внимания, отвлекаемостью, импульсивностью поведения, проблемами во взаимоотношениях с окружающими. Следует отметить, что синдром дефицита внимания наблюдается как у детей, так и у взрослых. В последние годы доказана его генетическая природа. Совершенно очевидно, что в фокусе научных проблем синдрома дефицита внимания/гиперактивности концентрируются интересы различных специалистов - педиатров, педагогов, нейропсихологов, дефектологов, неврологов.

^ Синдром дефицита внимания/гиперактивности - дисфункция центральной нервной системы (преимущественно ретикулярной формации головного мозга), проявляющаяся трудностями концентрации и поддержания внимания, нарушениями обучения и памяти, а также сложностями обработки экзогенной и эндогенной информации и стимулов.

Термин "синдром дефицита внимания" был выделен в начале 80-х годов из более широкого понятия "минимальной мозговой дисфункции". История изучения минимальной мозговой дисфункции связана с исследованиями Е. Kahn и соавт. (1934), хотя отдельные исследования проводились и ранее. Наблюдая детей школьного возраста с такими нарушениями поведения, как двигательная расторможенность, отвлекаемость, импульсивность поведения, авторы высказали предположение, что причиной данных изменений является повреждение головного мозга неизвестной этиологии, и предложили термин "минимальное мозговое повреждение". В дальнейшем в понятие "минимальное мозговое повреждение" были включены и нарушения обучения (трудности и специфические нарушения в обучении навыкам письма, чтения, счета; нарушения перцепции и речи). Впоследствии статическая модель "минимального мозгового повреждения" уступила место более динамичной и более гибкой модели "минимальной мозговой дисфункции".

В 1980 г. Американской ассоциацией психиатров была разработана рабочая классификация - DSM-IV (the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition), - согласно которой случаи, описанные ранее как минимальная мозговая дисфункция, предложено рассматривать как синдром дефицита внимания и синдром гиперактивности. Основной предпосылкой явился тот факт, что наиболее частые и значимые клинические симптомы минимальной мозговой дисфункции включали нарушение внимания и гиперактивность. В последней классификации DSM-IV данные синдромы объединены под одним названием "синдром дефицита внимания/гиперактивности". В МКБ-10 синдром рассматривается в разделе "Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте" в подразделе "Нарушение активности и внимания" (F90.0) и "Гиперкинетическое расстройство поведения" (F90.1).

Частота синдрома дефицита внимания/гиперактивности, по данным разных авторов, варьирует от 2,2 до 18% у детей школьного возраста. Подобные различия объясняются несоблюдением четких критериев диагноза. Согласно данным Американской ассоциации психиатров, синдромом дефицита внимания/гиперактивности страдают около 5% детей школьного возраста. Практически в каждом школьном классе есть по крайней мере один ребенок с данным заболеванием. В исследовании Н.Н. Заводенко и соавт. [1] частота синдрома дефицита внимания у школьников составила 7,6%. Мальчики страдают в 2 раза чаще девочек.

Классификация. Согласно DSM-IV выделяют 3 варианта течения синдрома дефицита внимания/гиперактивности в зависимости от преобладающих клинических симптомов:

- синдром, сочетающий дефицит внимания и гиперактивность;

- синдром дефицита внимания без гиперактивности;

- синдром гиперактивности без дефицита внимания.

Некоторые исследователи подвергают сомнению объединение синдрома дефицита внимания и синдрома гиперактивности, так как до 40% всех больных страдают только дефицитом внимания без гиперактивности. Дефицит внимания без гиперактивности чаще наблюдается у девочек.

Синдром дефицита внимания может быть как первичным, так и возникать в результате других заболеваний, то есть иметь вторичный или симптоматический характер (генетически детерминированные синдромы, психические заболевания, последствия перинатальных и инфекционных поражений центральной нервной системы).

Этиология изучена недостаточно. Большинство исследователей предполагают генетическую природу синдрома. В семьях детей с синдромом дефицита внимания/гиперактивности нередко имеются близкие родственники, имевшие в школьном возрасте аналогичные нарушения [2]. Для выявления наследственной отягощенности необходим длительный и подробный расспрос, так как трудности обучения в школе взрослыми людьми сознательно или бессознательно "амнезируются". В родословных детей с синдромом дефицита внимания/гиперактивности также часто прослеживается отягощенность по обсессивно-компульсивному синдрому (навязчивые мысли и принудительные ритуалы), тикам и синдрому Жиль де ля Туретта. Вероятно, существует генетически детерминированная взаимосвязь нейромедиаторных нарушений в головном мозге при данных патологических состояниях.

Предполагается, что синдром дефицита внимания/гиперактивности детерминируется мутациями 3 генов, регулирующих дофаминовый обмен - гена D4 рецепторов, гена D2 рецепторов и гена, ответственного за транспорт дофамина [3]. S. Faraone, J. Biederman [3] обсуждается гипотеза, что носителями мутантного гена являются дети с наиболее выраженной гиперактивностью.

Наряду с генетическими, выделяют семейные, пре- и перинатальные факторы риска развития синдрома дефицита внимания/гиперактивности. К семейным факторам относят низкое социальное положение семьи, наличие криминального окружения, тяжелые разногласия между родителями. Особенно значимыми считаются нейропсихиатрические нарушения, алкоголизация и отклонения в сексуальном поведении у матери [2]. Пре- и перинатальные факторы риска развития синдрома дефицита внимания включают асфиксию новорожденных, употребление матерью во время беременности алкоголя, некоторых лекарственных препаратов, курение.

Предполагается, что в основе патогенеза синдрома лежат нарушения активирующей системы ретикулярной формации, которая способствует координации обучения и памяти, обработке поступающей информации и спонтанному поддержанию внимания. Нарушения активирующей функции ретикулярной формации, по всей видимости, связаны с недостаточностью в ней норадреналина [3]. Невозможность адекватной обработки информации приводит к тому, что различные зрительные, звуковые, эмоциональные стимулы становятся для ребенка избыточными, вызывая беспокойство, раздражение и агрессивность. Нарушения в функционировании ретикулярной формации предопределяют вторичные нарушения нейромедиаторного обмена головного мозга. Теория о связи гиперактивности с нарушениями обмена дофамина имеет многочисленные подтверждения, в частности, успешность терапии синдрома дефицита внимания/гиперактивности дофаминергическими препаратами. Возможно, что нарушения нейромедиаторного обмена, приводящие к гиперактивности, связаны с мутациями в генах, которые регулируют функции дофаминовых рецепторов. Отдельные биохимические исследования у детей с синдромом дефицита внимания/гиперактивности свидетельствуют, что в головном мозге нарушается обмен не только дофамина, но и других нейромедиаторов - серотонина и норадреналина.

Помимо ретикулярной формации, важное значение в патогенезе синдрома дефицита внимания/гиперактивности имеет, вероятно, дисфункция лобных долей (префронтальной коры), подкорковых ядер и соединяющих их проводящих путей [4]. Одним из подтверждений данного предположения является сходство нейропсихологических нарушений у детей с синдромом дефицита внимания и у взрослых при поражении лобных долей мозга. При спектральной томографии головного мозга у 65% детей с синдромом дефицита внимания/гиперактивности обнаружено снижение кровотока в префронтальной коре головного мозга при интеллектуальных нагрузках, тогда как в контрольной группе - лишь у 5% [4].

^ Критерии диагноза и клинические проявления. Адекватная диагностика синдрома дефицита внимания/гиперактивности невозможна без четкого соблюдения критериев диагноза. К ним, согласно DSM-IV, относятся:

- наличие у ребенка дефицита внимания и/или гиперактивности;

- раннее (до 7 лет) появление симптомов и длительность (более 6 мес) их существования;

- некоторые симптомы наблюдаются и дома, и в школе;

- симптомы не являются проявлением других заболеваний;

- нарушение обучения и социальных функций.

Следует отметить, что наличие нарушений обучения и социальных функций является необходимым критерием для установления диагноза "синдром дефицита внимания/гиперактивности". Кроме того, диагноз синдрома дефицита внимания/гиперактивности может быть поставлен только тогда, когда очевидны трудности в обучении (т. е. не ранее 5-6-летнего возраста).

Согласно DSM-IV, диагноз дефицита внимания может быть установлен при наличии по крайней мере 6 из описанных ниже симптомов. Ребенок имеет дефицит внимания, если он:

- не обращает внимания на детали и допускает ошибки в работе;

- с трудом поддерживает внимание в работе и игре;

- не слушает то, что ему говорят;

- не в состоянии следовать инструкциям;

- не может организовать игру или деятельность;

- имеет сложности в выполнении заданий, требующих длительной концентрации внимания;

- часто теряет вещи;

- часто и легко отвлекается;

- бывает забывчив.

Для диагностики гиперактивности необходимо наличие по крайней мере 5 из перечисленных ниже симптомов. Ребенок гиперактивен, если он:

- совершает суетливые движения руками и ногами;

- часто вскакивает со своего места;

- гиперподвижен в ситуациях, когда гиперподвижность неприемлема;

- не может играть в "тихие" игры;

- всегда находится в движении;

- очень много говорит.

Ребенок импульсивен (т.е. не способен остановиться и подумать, прежде чем заговорить или совершить действие), если он:

- отвечает на вопрос, не выслушав его;

- не может дождаться своей очереди;

- вмешивается в разговоры и игры других.

Далее...





В значительном проценте случаев клинические проявления синдрома возникают в возрасте до 5-6 лет, а иногда уже на 1-м году жизни. Дети 1-го года жизни, у которых впоследствии отмечаются явления гиперактивности, часто страдают нарушениями сна и гипервозбудимостью. В дальнейшем они становятся крайне непослушными и гиперподвижными, их поведение с трудом контролируется родителями. Вместе с тем дети, имеющие в дальнейшем синдром дефицита внимания без гиперактивности, в младенчестве могут умеренно отставать в двигательном (начинают переворачиваться, ползать, ходить на 1-2 мес позднее) и речевом развитии, они инертны, пассивны, не очень эмоциональны. По мере роста ребенка становятся очевидными нарушения внимания, на которые родители, как правило, сначала не обращают внимания.

Нарушение внимания и/или явления гиперактивности - импульсивности приводят к тому, что ребенок школьного возраста при нормальном или высоком интеллекте имеет нарушения навыков чтения и письма, не справляется со школьными заданиями, совершает много ошибок в выполненных работах и не склонен прислушиваться к советам взрослых. Ребенок является источником постоянного беспокойства для окружающих (родителей, педагогов, сверстников), так как вмешивается в чужие разговоры и деятельность, берет чужие вещи, часто ведет себя совершенно непредсказуемо, избыточно реагирует на внешние раздражители (реакция не соответствует ситуации). Такие дети с трудом адаптируются в коллективе, их отчетливое стремление к лидерству не имеет под собой фактического подкрепления. В силу своей нетерпеливости и импульсивности, они часто вступают в конфликты со сверстниками и учителями, что усугубляет имеющиеся нарушения в обучении. Ребенок также не способен предвидеть последствия своего поведения, не признает авторитетов, что может приводить к антиобщественным поступкам. Особенно часто асоциальное поведение наблюдается в подростковом периоде, когда у детей с синдромом дефицита внимания/гиперактивности возрастает риск формирования стойких нарушений поведения и агрессивности. Подростки с данной патологией чаще склонны к раннему началу курения и приему наркотических препаратов [5], у них чаще наблюдаются черепно-мозговые травмы [6]. Родители ребенка, страдающего синдромом дефицита внимания и/или гиперактивности, иногда сами отличаются резкими сменами настроения и импульсивностью. Вспышки ярости, агрессивные действия и упрямое нежелание ребенка вести себя в соответствии с родительскими правилами могут приводить к неконтролируемой реакции со стороны родителей и к физическому насилию.

При неврологическом осмотре ребенка с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью или без нее очаговая неврологическая симптоматика, как правило, отсутствует. Могут отмечаться недостаточность тонкой моторики, нарушения реципрокной координации движений и умеренная атаксия. Чаще, чем в общей детской популяции, наблюдаются речевые нарушения [7].

^ Дифференциальный диагноз синдрома дефицита внимания/гиперактивности необходимо проводить со специфическими нарушениями обучения (дискалькулия, дислексия и др.), астеническими синдромами на фоне интеркуррентных заболеваний, заболеваниями щитовидной железы, олигофренией легкой степени и шизофренией. Дифференциальный диагноз нередко бывает затруднителен, так как синдром дефицита внимания может сочетаться с рядом других заболеваний и состояний, наиболее часто - с психиатрической патологией (депрессиями, паническими атаками, навязчивыми мыслями и т.д.) [8].

Система лечения и наблюдения детей с дефицитом внимания разработана недостаточно, что обусловлено неясностью патогенеза заболевания. Выделяются немедикаментозные и медикаментозные методы коррекции.

^ Немедикаментозная коррекция включает в себя методы модификации поведения, психотерапию, педагогическую и нейропсихологическую коррекцию. Ребенку рекомендуется щадящий режим обучения - минимальное количество детей в классе (идеально не более 12 человек), меньшая продолжительность занятий (до 30 мин), пребывание ребенка на первой парте (контакт глаз учителя и ребенка улучшает концентрацию внимания). Важным с точки зрения социальной адаптации является также целенаправленное и длительное воспитание у ребенка социально поощряемых норм поведения, так как поведение некоторых детей носит черты асоциального [9]. Необходима психотерапевтическая работа с родителями, чтобы они не расценивали поведение ребенка как "хулиганское" и проявляли больше понимания и терпения в своих воспитательных мероприятиях. Родителям следует следить за соблюдением режима дня "гиперактивного" ребенка (время приема пищи, выполнение домашних заданий, сон), предоставлять ему возможность расходовать избыточную энергию в физических упражнениях, длительных прогулках, беге. Следует также избегать утомления при выполнении заданий, так как при этом может усиливаться гиперактивность. "Гиперактивные" дети чрезвычайно возбудимы, поэтому необходимо исключить или ограничить их участие в мероприятиях, связанных со скоплением большого числа людей. Так как ребенок испытывает сложности в концентрации внимания, нужно давать ему только одно задание на определенный промежуток времени. Важен выбор партнеров для игр - друзья ребенка должны быть уравновешенными и спокойными.

^ Медикаментозная терапия синдрома дефицита внимания/гиперактивности целесообразна при неэффективности немедикаментозных методов коррекции. Применяются психостимуляторы, трициклические антидепрессанты, транквилизаторы и ноотропные препараты. В международной педиатрической неврологической практике эмпирическим путем установлена эффективность двух препаратов - антидепрессанта амитриптилина и риталина, относящегося к группе амфетаминов.

Препаратом первой очереди выбора в терапии синдрома дефицита внимания/гиперактивности является метилфенидат (риталин, центедрин, мередил). Положительный эффект метилфенидата отмечается у 70-80% детей. Препарат назначается однократно утром в дозе 10 мг (1 таблетка), однако суточная доза может достигать 6 мг/кг. Терапевтический эффект наступает быстро - в течение первых дней приема. Несмотря на высокую эффективность метилфенидата, имеются ограничения и противопоказания к его применению, связанные с частыми побочными эффектами. К последним относятся задержка роста, раздражительность, нарушение сна, снижение аппетита и массы тела, провокация тиков, диспепсические нарушения, сухость во рту и головокружение. К препарату может развиться привыкание. Противопоказаниями к приему препарата являются возраст ребенка меньше 6 лет, выраженные состояния тревоги и ажитации, а также наличие семейной отягощенности по тикам и синдрому Туретта. К сожалению, метилфенидат отсутствует на российском фармацевтическом рынке. В отечественной педиатрической практике шире используется препарат амитриптилин, обладающий меньшим числом побочных эффектов. Амитриптилин назначают детям до 7 лет в дозе 25 мг/сут, детям старше 7 лет - в дозе 25-50 мг/сут. Начальная доза препарата составляет 1/4 таблетки и увеличивается постепенно в течение 7-10 дней. Эффективность амитриптилина при лечении детей с синдромом дефицита внимания составляет 60%.

Единичные отечественные исследования доказывают также эффективность применения ноотропных препаратов (ноотропила, пирацетама и инстенона) в терапии детей с синдромом дефицита внимания/гиперактивности. Н.Н. Заводенко и соавт. наблюдали положительный эффект инстенона у 59% больных [1]. Инстенон назначали в дозе 1,5 таблетки в день детям в возрасте 7-10 лет в течение 1 мес. Отмечалось улучшение характеристик поведения, моторики, внимания и памяти.

Наибольший эффект в лечении синдрома дефицита внимания/гиперактивности достигается при сочетании различных методик психологической работы (как с самим ребенком, так и с его родителями) и медикаментозной терапии [10].

Прогноз относительно благоприятен, так как у значительной части детей симптомы исчезают в подростковом возрасте. Постепенно по мере роста ребенка нарушения в нейромедиаторной системе мозга компенсируются, и часть симптомов регрессирует. Однако в 30-70% случаев клинические проявления синдрома дефицита внимания/гиперактивности (чрезмерная импульсивность, вспыльчивость, рассеянность, забывчивость, непоседливость, нетерпеливость, непредсказуемые, быстрые и частые смены настроения) могут наблюдаться и у взрослых. Факторами неблагоприятного прогноза синдрома являются его сочетание с психическими заболеваниями, наличие психопатологии у матери, а также симптомы импульсивности у самого больного [11]. Социальная адаптация детей с синдромом дефицита внимания/гиперактивности может быть достигнута только при условии заинтересованности и сотрудничества семьи, школы и общества.

Р. Шейдер, Д. Гринблат

( Из книги ПСИХИАТРИЯ под редакцией Р. Шейдера. Перевод с английского: Москва, «Практика», 1998)



Бессонница может проявляться по-разному. Одни не могут заснуть из-за неотступных мыслей, постоянной боли или чашки крепкого кофе на ночь, другие просыпаются посреди ночи (например, с переполненным мочевым пузырем), а потом долго ворочаются в кровати. Для больных с депрессией бессонница означает пробуждение в пять часов утра, с чувством ужаса и безысходной тоски. С точки же зрения физиологического значения сна бессонница — это недостаточность сна, при которой не достигается полное восстановление. Такой неполноценный сон хорошо знаком всем, кто лечился в стационаре, — постоянный шум, хождение, включение и выключение света, процедуры, боль и страх мешают заснуть и как следует выспаться. Частая причина бессонницы — хроническая боль.

В США бессонницей страдают около 80 млн взрослых. Примерно у 30% она постоянная или частая. Особенно характерна бессонница для стариков и людей, страдающих психическими расстройствами. Она наблюдается у 50% больных шизофренией и у 75% больных с аффективными расстройствами. Важно подчеркнуть, что эти цифры говорят лишь о распространенности бессонницы, но не об ее этиологии или излечимости.

^ I. Диагностика. Точный диагноз чрезвычайно важен. Так, у некоторых больных с дневной сонливостью, раздражительностью и депрессией может выявиться фибромиалгия, обструктивное или центральное апноэ во сне, синдром беспокойных ног, ночная миоклония. В таких случаях, безусловно, необходимо лечение основного заболевания (например, дыхание с постоянным положительным давлением при обструктивных апноэ во сне, антидепрессанты при депрессии), а снотворные могут принести только вред. Нарушения сна могут быть обусловлены также реакцией утраты, разлукой, синдромом смены часовых поясов или работой в ночную смену. Важны условно-рефлекторные факторы. Некоторые, например, могут спать только дома, а другие — наоборот. В последнем случае часто оказывается, что домашняя спальня по механизму условных рефлексов ассоциируется с неприятными событиями — ссорами, нежеланной интимной близостью, чувством вины или страха. Часто бессонница бывает обусловлена неправильным или напряженным образом жизни или стрессом. Словом, причин бессонницы много, и все их здесь рассмотреть невозможно.

Тщательный сбор анамнеза порой позволяет вскрыть такие причины ситуационной бессонницы, о которых не знает сам больной. Иногда одно это помогает больному изменить что-то в своей жизни, и сон налаживается. Часто бывает достаточно сказать, что вполне можно без ущерба для здоровья не поспать несколько ночей: лучше почитать книжку, послушать спокойную музыку, посмотреть фильм по телевизору, чем терзаться бесплодными мыслями о том, что «надо бы заснуть». Больной успокаивается, и, если только он не спит днем, вскоре накапливается утомление и восстанавливается нормальный ночной сон.

Иногда полезны простые советы.

Советы по приготовлению ко сну

Не укладывайтесь и не пытайтесь заснуть, если не хотите спать.

Старайтесь не спать днем, даже когда хочется. Не ложитесь слишком рано.

Если вы страдаете болями — примите болеутоляющее. Боль мешает спать.

Соблюдайте режим питания. Не наедайтесь перед сном, но и не ложитесь спать на пустой желудок. После 16:00 не пейте напитков с кофеином (шоколад, кофе, чай, тонизирующие прохладительные напитки). Напротив, чашка горячего напитка без кофеина с печеньем действует успокаивающе, вызывает дремоту.

^ I. Общие сведения.

Тик — распространенное явление. В той или иной форме он встречается у 20% детей и подростков и у 10—20% взрослых. Тик характеризуется стереотипными, быстрыми, повторяющимися, неритмичными двигательными или голосовыми актами, возникающими непроизвольно и неожиданно. В более редких случаях тики бывают особенно стойкими или тяжелыми, и в последних классификациях (МКБ-10, DSM-IV) такие тики выделены в группу тикозных расстройств. Одно из таких расстройств — синдром Жиль де ла Туретта (в DSM-IV — расстройство Туретта), представляющий собой типичное психоневрологическое заболевание. Этот синдром характеризуется множественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, пожимание плечами, покашливание, произношение фраз или слов, например «нет»), то усиливающимися, то ослабевающими. Он возникает в детском или подростковом возрасте и сопровождается неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Синдром Жиль де ла Туретта чаще всего бывает наследственным.

Впервые об этом синдроме сообщил французский врач Жан-Мари Гаспар Итар в 1825 г. Он наблюдал знатную даму, страдающую стойкими двигательными и голосовыми тиками; она издавала лающие звуки, вскрикивала непристойности (копролалия) и т. д. В 1885 г. тики были подробно описаны французским невропатологом Жоржем Жиль де ла Туреттом. Он обобщил наблюдения Итара, описания так называемых «мэнских прыгунов» и собственные наблюдения. Шарко предложил называть «тикозную болезнь» синдромом Жиль де ла Туретта. Вскоре к этому синдрому стали относить расстройство, проявляющееся множественными двигательными и голосовыми тиками, начинающееся в детском или подростковом возрасте и имеющее хроническое течение. В начале XX века появились психоаналитические теории его происхождения. Согласно этим теориям, оно вызвано неосознанными конфликтами (см. гл. 1). Сообщения о случаях синдрома Жиль де ла Туретта заполняли научную литературу того времени. В работе Фрейда «Исследования истерии» приводился случай женщины, страдавшей лицевыми тиками и нервозностью; по-видимому, у нее был нераспознанный синдром Жиль де ла Туретта.

Современные, научно обоснованные представления о синдроме Жиль де ла Туретта сформировались благодаря работам Артура и Элейн Шапиро (60—80-е годы). В это же время были получены данные об эффективности при синдроме Жиль де ла Туретта галоперидола и других нейролептиков (например, пимозида), и это заболевание, так же как и другие тики, было подробно описано и систематизировано в соответствии с синдромологической ориентацией последних лет.

В 80-е годы был достигнут значительный прогресс в понимании этиологии, наследования и эпидемиологии тиков. Множество работ было посвящено медикаментозному лечению, причем в них использовались не только нейролептики, но и клонидин (стимулятор альфа2-адренорецепторов), блокаторы опиатных рецепторов и другие препараты. В то же время в патофизиологии, возрастной нейрофизиологии, психопатологии и терапии этих нарушений многое пока еще неясно.

^ II. Клиническая картина и классификация.

Тики могут затрагивать отдельные мышцы или группы мышц. Их различают по тому, какие мышцы вовлечены, по частоте и продолжительности. Кроме того, выделяют простые и сложные тики; в последних участвуют несколько мышечных групп. В соответствии с современными критериями, тикозное расстройство диагностируется, если тик продолжается более 14 дней. К этим расстройствам относится преходящий тик (в МКБ-10 — транзиторное тикозное расстройство), продолжительностью больше двух недель, но меньше года, и хронический тик (в МКБ-10 — хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство), продолжительностью больше года. У всех трех расстройств есть общие черты — например, возрастание частоты тика при тревоге и стрессе, наличие тика во сне. В некоторой степени тик зависит от внушения, так как он может усиливаться, когда о нем говорят. С другой стороны, тики могут несколько подавляться волевым усилием, уменьшаться при сосредоточении на чем-либо или при отвлечении.

^ III. Течение.

Как уже отмечалось, синдром Жиль де ла Туретта характеризуется множественными двигательными и голосовыми тиками и протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 21 года; как правило, в 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8—9 лет, а в 11—12 лет присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40—50% больных имеются черты синдрома нарушения внимания с гиперактивностью. Тики и навязчивости обычно сохраняются в течение всей жизни. Однако со временем симптоматика обычно стабилизируется, и возможны длительные периоды, когда большинство или все проявления болезни уменьшаются или полностью исчезают.

Течение хронического тика обычно такое же. Поэтому (а также по многим другим причинам) его иногда считают вариантом синдрома Жиль де ла Туретта. III.

^ Сочетаемость с другими заболеваниями.

Тики часто сочетаются с другими нарушениями, хотя эта взаимосвязь до конца не ясна. При синдроме Жиль де ла Туретта часто наблюдаются навязчивости, гиперактивность, нарушение внимания, парциальные задержки развития, тревожность и агрессивность. Тики, поведенческие, когнитивные и эмоциональные нарушения могут быть проявлением общего нарушения торможения.

Для всех возрастных и половых групп характерна высокая сочетаемость синдрома Жиль де ла Туретта с неврозом навязчивых состояний. Навязчивости той или иной степени выраженности отмечаются у 20—40% больных с синдромом Жиль де ла Туретта, а у их близких родственников повышена частота невроза навязчивых состояний. Иногда отличить сложный двигательный тик от навязчивых действий бывает трудно, особенно у детей, не способных описать мысли и ощущения, сопровождающие эти действия. Кроме того, в последнее время все чаще говорят о субъективном компоненте тика (сенсорный тик, позывы к тику), а это еще больше стирает различия между тиками и навязчивыми действиями. Помогает отличить их то, что в основе навязчивых действий, в отличие от сложных тиков, лежит подсознательная «перестраховка».

Для большинства больных с синдромом Жиль де ла Туретта характерны гиперактивность, нарушение внимания и импульсивность. В некоторых исследованиях отмечалось, что у 50—75% больных с синдромом Жиль де ла Туретта имеются также проявления, соответствующие критериям синдрома нарушения внимания с гиперактивностью. Природа взаимосвязи между этими двумя синдромами изучена недостаточно. Часто наблюдаются также парциальные задержки развития речи и школьных навыков. Они могут быть обусловлены конструкционной апраксией, выявляемой у многих больных при психологическом тестировании.

При синдроме Жиль де ла Туретта нередко наблюдается тревожность, вплоть до тревожных расстройств (паническое расстройство, простые фобии и социофобия). Характерны агрессивность и импульсивность, однако неясно, являются ли они первичными или развиваются вторично в связи с чувством неполноценности и деморализацией.

Диагностика основана на характерном течении болезни и картине тика. Поскольку тик часто не проявляется во время врачебного осмотра, первостепенное значение имеет анамнез. Его собирают не только у больного, но и у его родных, друзей и учителей, и при этом очень важно, чтобы источники информации были надежными. Анамнез должен включать подробные данные о перенесенных заболеваниях и особенностях развития, приеме лекарственных и наркотических средств, образовании, работе, социальных и межличностных отношениях. Кроме того, собирают семейный анамнез, охватывающий по крайней мере три поколения. Наконец, подробно выясняют, как возникло и развивалось двигательное нарушение.

При общем и неврологическом обследовании измеряют вес, рост, определяют наличие или отсутствие анатомических дефектов, оценивают позу, походку и рефлексы. Подробно описывают патологические движения. У детей для количественной оценки тика можно использовать адаптированную шкалу аномальных непроизвольных движений (AIMS). Можно также применять стандартизированные опросы с видеозаписью, используемые в исследовательских работах.

При психиатрическом обследовании особое внимание обращают на расстройства, сочетающиеся с синдромом Жиль де ла Туретта, — невроз навязчивых состояний, синдром нарушения внимания с гиперактивностью, парциальные задержки развития, тревожные расстройства и нарушения аффектов (в том числе агрессивность и импульсивность). В их выявлении могут помочь структурированные опросники (диагностический опросник для детей, DISC; диагностический опросник для детей и подростков, DICA, и др.). Кроме того, такие опросники дают количественную оценку частоты и интенсивности тиков, а следовательно, и возможность судить об эффективности лечения. Имеются стандартизированные шкалы специально для синдрома Жиль де ла Туретта; они были созданы для научных исследований, но могут быть полезны и в клинической практике. К ним относятся полная шкала синдрома Жиль де ла Туретта (TSGS), Йельская полная шкала выраженности тиков (Y-GTSS) и шкала проявлений синдрома Жиль де ла Туретта (TSSL). Могут быть также использованы шкалы для невроза навязчивых состояний и синдрома нарушения внимания с гиперактивностью.

Чрезвычайно важны данные, полученные из дополнительных источников. Из поликлинических историй болезни можно узнать об особенностях развития в детстве, перенесенных заболеваниях, предпринимавшемся ранее лечении (в том числе стационарном), данных лабораторных исследований. У детей с синдромом Жиль де ла Туретта часто бывают трудности в обучении, и поэтому необходимо ознакомиться с журналами успеваемости и побеседовать с учителями по телефону об особенностях поведения, внимания, общения и проявления эмоций у ребенка. При академической неуспеваемости или профессиональных трудностях показано психологическое исследование, особенно речи. Такое исследование позволяет выявить как дефекты, так и сильные психологические стороны больного, и о них следует сообщить тем специалистам, которые занимаются его академической и профессиональной реабилитацией.

Из всего этого видно, что при тиках возможны нарушения в самых разных сферах жизнедеятельности больного и поэтому необходимо, чтобы в оценке его состояния участвовали многие специалисты. До начала терапии лечащий врач должен обобщить все полученные данные и обсудить их с больным и членами его семьи.

^ X. Цель лечения

Цель лечения  — не только уменьшить или ликвидировать тик, но и улучшить социальную адаптацию и способствовать правильному развитию.

^ Общие психологические принципы

1. На всем протяжении лечения необходимо ободрять больного, внушать ему веру в себя и формировать и поддерживать его чувство собственной полноценности. Это важно потому, что большинство больных с тиками не уверены в себе и ранимы.

2. Уже на стадии диагностики проводят просветительную работу: больному рассказывают о природе и проявлениях заболевания, методах его диагностики и лечения.

3. Больной и члены его семьи должны знать, что тики не произвольны. Это очень важно психологически, так как родные больного часто замечают, что иногда он может сдержать тик. В результате одни начинают считать тик болезнью, другие — распущенностью. Такие споры бессмысленны, и их надо пресекать. Гораздо полезнее настроить больного на борьбу с любыми патологическими проявлениями, каково бы ни было их происхождение.

4. Очень важна тренировка сдерживания. Даже когда медикаментозное лечение эффективно, тик все равно редко ликвидируется полностью. Иногда бывает необходим временный отдых в спокойной обстановке, так как конфликты и стресс усиливают тик. В школе полезно предоставлять детям дополнительные перемены, в том числе в специальных комнатах, где они могли бы успокоиться, передохнуть и сдержать позывы к тику.