Geum.ru

Ббк 54. 11 Б79

Вид материалаМонография

Содержание


Относительная полицитемия
Эссенциальный тромбоцитоз
Глава 14 лимфомы введение
Подобный материал:
1   ...   45   46   47   48   49   50   51   52   ...   56
^

ОТНОСИТЕЛЬНАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ




Это состояние характеризуется увеличением ООЭ венозной крови при нормальной общей массе эритроцитов. Встречается у двух групп больных. У представителей первой группы относительная полицитемия развивается остро и обусловлена дегидратацией. Во второй группе, которую обычно составляют мужчины среднего и пожилого возраста, причина возникновения относительной полицитемии неясна. У этих больных увеличение ООЭ венозной крови связано с гипертензией, тромбозами, увеличением в сыворотке уровней холестерина и мочевой кислоты [Kaung, Peterson, 1962; Russell, Conley, 1964]. У таких больных часто наблюдается плетора и избыточная масса тела, они подвержены стрессовым реакциям, беспокойны, легко впадают в состояние нервного напряжения. Кроме того, они страдают головными болями, головокружениями, одышкой, потливостью и болями в животе. Не наблюдаются такие признаки истинной полицитемии, как спленомегалия, тромбоцитоз и повышенный уровень щелочной фосфатазы лейкоцитов.

Клиническое значение увеличенного уровня ООЭ венозной крови неясно, что затрудняет выработку тактики ведения таких больных.

Длительное наблюдение за пациентами, не получающими никакого лечения, показало, что уровень ООЭ у них не повышается и характерные признаки истинной полицитемии не возникают. Вместе с тем некоторые врачи лечат таких пациентов кровопусканием, несмотря на то, что этот метод не предотвращает развитие тромбозов и эмболий. Разумеется, те больные, которые имеют избыточную массу тела, страдают гипертонией или курят, должны получать соответствующие рекомендации или лечение.

Этому состоянию давались разные названия: псевдополицитемия, стрессовая полицитемия, болезнь Гайсбека, доброкачественный эритроцитоз. Не совсем ясно, означают ли эти названия различные заболевания или одну и ту же нозологическую единицу [Hall, 1965]. Существует мнение, что все симптомы относительной полицитемии по существу не связаны друг с другом [Fessel, 1965].


^

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРОМБОЦИТОЗ




Эта болезнь характеризуется значительным увеличением содержания тромбоцитов, морфология и функции которых часто изменены, что является причиной таких клинических проявлений, как тромбозы и кровотечения. Чаще всего она поражает лиц среднего и пожилого возраста [Gunz, 1960]. Проявления болезни весьма вариабельны, иногда эссенциальный тромбоцитоз обнаруживают случайно у лиц, не имеющих клинических симптомов. Однако обычно первыми симптомами заболевания являются спонтанные кровотечения различной тяжести, часто возникающие в желудочно-кишечном тракте и нередко повторяющиеся в течение нескольких лет. Характерны спонтанные подкожные кровоизлияния. Тромбозы, поражающие обычно мелкие сосуды, сопровождаются образованием периферических язв и(или) гангрены, участков ознобления и эритромелалгии. У небольшого числа пациентов наблюдается спленомегалия — иногда весьма выраженная и сочетающаяся с гепатомегалией. Нередко возникают инфаркты селезенки. Проба Гесса обычно, отрицательна.

Лабораторные исследования свидетельствуют об увеличении числа тромбоцитов до 1000—3000·109/л, а сами тромбоциты характеризуются морфологическими и функциональными нарушениями, которыми можно объяснить парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Уровень гемоглобина и морфология эритроцитов, как правило, находятся в пределах нормы, если только незадолго до исследования не было кровотечения. Числе лейкоцитов нормально. Активность щелочной фосфатазы лейкоцитов часто увеличена, однако филадельфийская хромосома отсутствует. Время кровотечения нередко удлинено, но время свертывания находится в пределах нормы. В костном мозге обнаруживается значительное увеличение числа и размеров мегакариоцитов, а также гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков.

Болезнь имеет тенденцию к хроническому течению с медленным увеличением числа тромбоцитов; у пациентов, не получающих лечения, может развиться миелофиброз. Смерть может быть обусловлена кровотечением, тромбоэмболией или другой,, не связанной с основным заболеванием причиной.

Цель лечения состоит в снижении до нормальных величин числа тромбоцитов, для чего используют 32Р или мельфалан. Необходимо вводить большую дозу 32Р (370—444 МБк). Для снижения риска кровотечений лечить следует и бессимптомных пациентов. При тромботических нарушениях неплохой эффект дает ацетилсалициловая кислота.


Дж. С. Малпас (J. S. Malpas)


^

ГЛАВА 14

ЛИМФОМЫ



ВВЕДЕНИЕ




Злокачественные лимфомы составляют небольшую, но важную группу злокачественных опухолей. Например, на долю лимфогранулематоза приходится только 1 % вновь возникающих случаев злокачественных новообразований в США, однако значение этой болезни гораздо больше, поскольку она поражает молодых людей и даже в своей диссеминированной форме излечима. По этим причинам лимфогранулематозу и неходжкинский лимфомам уделяется большое внимание. Значительный прогресс достигнут благодаря изучению особенностей течения лимфом у лиц молодого и среднего возраста [Canellos et al., 1978V, Canellos, 1979; Kaplan, 1980; Peckhmar, 1975]. Между молодыми и пожилыми больными существуют различия в клинических проявлениях, патологических изменениях, реакции на лечение и сроках выживаемости. Эти особенности необходимо принимать, в расчет для правильной организации лечения больных среднего и пожилого возраста. Показано, что важнейшими факторами,, определяющими выживаемость при лимфогранулематозе, являются возраст пациента и стадия болезни к моменту установления диагноза [Kaplan, 1980]. Выживаемость в трех возрастных; группах (15—53, 54—64 и 65—74 года) изучали в ходе наблюдения 479 больных в больнице св. Варфоломея с 1968 по 1983 п. Низкая выживаемость пациентов пожилого возраста, о чем свидетельствуют результаты наблюдения (рис. 23), не дает повода для самоуспокоенности. В настоящее время около 10% больных; лимфогранулематозом составляют лица старше 60 лет, и можно» ожидать, что доля таких лиц будет увеличиваться по мере старения населения.