Geum.ru

Н. С. Титова перинатальная патология цнс у новорожденных учебное пособие

Вид материалаУчебное пособие

Содержание


Использованная литература.
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6
РАЗДЕЛ: Врожденная патология ЦНС у новорожденных.

Аномалия развития головного мозга встречается нередко, составляя около 25% всех пороков и в большинстве случаев обуславливают грубую задержку психомоторного развития.

В настоящее время не существует общепринятой классификации пороков развития головного мозга. Наиболее приемлемой по мнению большинства авторов является классификация W.De Myer, которая учитывает время формирования пороков и особенности его патогнеза.

Пороки развития нервной трубки – результат нарушений раннего органогенеза, и их можно разделить на нарушения дорсальной индукции (анэнцефалию, менингомиелоцеле, энцефалоцеле, миелогенезис) и вентральной индукции (голопрозэнцефалия, телепрозэнцефалия).

Наиболее частым пороком развития нервной трубки является менингомиелоцеле, встречающееся у 0,2% новорожденных. Антенатальная диагностика основывается на данных УЗ исследования и обнаружения высокого уровня -фетопротеина в амниотической жидкости.

Гидранэнцефалия встречается нечасто. Порок характеризуется полным или почти полным замещением вещества больших полушарий ликвором (рис.13). Клиническая картина не отличается от гидроцефалии. Одним из патогенетических механизмов гидранэнцефалии является недоразвитие внутренних сонных артерий. Эхографически почти вся полость черепа заполнена эхонегативным ликвором.

Порэнцефалия возникает в результате нарушения формирования больших полушарий с образованием кистозных полостей, содержащих ликвор. Порэнцефалия имеет 2 основных разновидности: истинная врожденная и ложная врожденная. Истинная врожденная порэнцефалическая киста всегда сообщается с желудочком мозга. Ложная киста не всегда имеет связь с желудочками часто является результатом геморрагического или ишемического поражения больного мозга.

Голопрозэнцефалия (формируется на 4-5 неделе развития эмбриона) сравнительно редкий порок развития мозга. В типичных случаях не происходит деление переднего мозга на два полушария. Порок часто связан с хромосомными аберрациями. Голопрозэнцефалию можно заподозрить у детей с пороками развития лицевого скелета. У большинства таких больных резко выражена задержка психического развития. Различают три основные формы этого порока: алобарную, семилобарную и лобарную. Алобарная характеризуется наличием одного общего желудочка, отсутсвием серпа мозга, мозолистого тела, борозд и извилин, обонятельных луковиц, островков. При семилобарной галопрозэнцефалии наблюдается разделение затылочных рогов и полное соединение лобных рогов и тел. Лобарная форма характеризуется общим лобным рогом и отсутствием прозрачной перегородки.

Агенезия мозолистого тела (3,5-4 неделя эмбриогенеза) в 80% случаев сочетается с другими пороками и сопровождается грубой задержкой психомоторного развития, генерализованной гипотонией, судорожным синдромом. Агенезия может быть полной или частичной. Полость прозрачной перегородки отсутствует. 3 желудочек дилатирован, увеличено расстояние между передними рогами боковых желудочков. Форма извилин и борозд в области межполушарной борозды нарушена, нарушение роста и дифференцировки мозга. К порокам развития, обусловленным нарушениями миграции нейробластов на 6-8 неделе эмбриогенеза, относят микрополигирию, макрогирию и агирию (лиесэнцефалию). Микрополигирия характеризуется наличием избыточного числа уменьшенных извилин в сочетании с уменьшением их количества; агирия – полное отсутствие извилин.

После двенадцати недель внутриутробного развития характер возможных пороков головного мозга определяется нарушениями развития его объема и массы. Причина формирования пороков в эти сроки беременности разнообразны: геномные и хромосомные мутации, воздействие токсических веществ и лекарств, токсоплазмоз, вирусные инфекции, сосудистые нарушения, ионизирующая радиация и др. к числу этих пороков относят микро- и макроцефалии, гидроцефалии, гидроэнцефалии, порэнцефалия, гипоплазии различных структур головного мозга.

Врожденная гидроцефалия часто является вторичной по отношению к другим порокам развития мозга, таким, как стеноз сильвиева водопровода, синдром Арнольда-Чиари, синдром Денди-Уолкера, внутриутробное внутричерепное кровоизлияние и внутриутробные инфекции. Если причина врожденной гидроцефалии не установлена, в большинстве случаев она не является обструктивной.

Эхографическое выявление гидроцефалий, как внутренней, обусловленной расширением желудочковой системы, так и наружной, вызванной избыточным накоплением жидкости в субарахноидальных пространствах по поверхностям больших полушарий, не представляет трудностей.

Синдром Арнольда-Чиари – один из наиболее частых пороков развития ЦНС. Время формирования 3,5-4 нед. эмбриогенеза. Аномалия характеризуется удлинением среднего мозга, водопровода, моста, нарушениями ликвородинамики, а так же смещением мозжечка к большому затылочному отверстию. Спиномозговые грыжи при этом синдроме встречаются в 90-95% случаев.

Синдром Денди-Уокера (3,5-4нед. эмбриогенеза) проявляется резким увеличением 4 желудочка за счет атрезии его центрального и боковых отверстий (Мажанди и Люшка), связывающих его с субарахноидальным пространством. Это приводит к образованию жидкостной структуры в области задней черепной ямки, дисгенезия червя мозжечка, расширению других желудочков мозга.

Врожденные кистозные поражения мозга могут быть различны: одно- двусторонние крупные и мелкие, изолированные и множественные. Происхождение этих повреждений не всегда известно, часть из них служит проявлением аномалий развития, часть – следствие внутриутробного нарушения мозгового кровотока (ишемии), кровоизлияний или инфекции. Наиболее часто у новорожденных встречаются арахноидальные кисты – кисты паутинной оболочки. Размеры этих образований (кист) могут быть различным (от 1 до 12 см), наиболее типичными местами их расположения являются задняя ямка, область намета и серпа мозга.

Таким образом, диагностика пороков развития головного мозга у детей и новорожденных позволяет точно определить прогноз и выработать рациональную тактику лечения.

В качестве иллюстрации приводится выписка из истории болезни ребенка Г.

Поступил в ОПН ОДКБ в возрасте 14 дней.

по направлению с диагнозом:

Врожденная гидроцефалия. Перинатальная гипотрофия 1 ст. Фимоз.

Анамнез болезни и жизни.

Ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 11-12 неделе, анемией, водянкой в 23 н. Роды путем операции кесарево сечение в сроке 37 недель на фоне прогрессирующей хронической гипоксии плода (1 период родов 5 часов 25 минут). Оценка по шкале Апгар через 1 минуту – 7 баллов, через 5 минут – 8 баллов. При первичном осмотре состояние удовлетворительное, отмечалось снижение мышечного тонуса, подкожно-жирового слоя. Большой родничок 2х2 см, расхождение швов черепа по сагитальному шву до1,5см. через 5 часов после рождения состояние ребенка ухудшилось, появилась неврологическая симптоматика: беспокойство, повышение мышечного тонуса, крупноразмашистый тремор конечностей, горизонтальный нистагм, срыгивание. Проводилась терапия: пенициллин, гентамицин, ГОМК, люминал, гормоны, витамины, инфузионная терапия.

Состояние ребенка не улучшилось. Для дальнейшего лечения и обследования направлен в ОДКБ.

Масса тела при рождении 2680 г. Рост 48 см, окружность головы 35 см, окружность груди 30 см.

Мать – 16 лет, здорова. Домохозяйка.

Отец – 19 лет, здоров. Военнослужащий.

На момент поступления состояние ребенка расценивалось как тяжелое. Вялый, общая мышечная гипотония, резко снижен тургор тканей, поза “лягушки”, тепло не удерживает, спонтанная двигательная активность и крик отсутствуют, рефлексы периода новорожденности не вызываются. Самостоятельно не сосет, вскармливается через зонд.

Обращают на себя внимание стигмы: выступающие лобные бугры, нависающий затылок, седловидный нос, низко расположенные дизрафичные ушные раковины. Голова с преобладанием мозговой части черепа над лицевой, расширены вены головы, избыточно визуализированы. Большой родничок 5х5 см, напряжен; открыт малый родничок; расхождение костей черепа по всем швам до 2,5 см. (см.фото)

Кожа бледная, сухая, местами с элементами шелушения. Слизистая зева розовая.

Над легкими перкуторно легочной звук, дыхание равномерно ослаблено, брадипноэ, ЧД 20 в минуту, апноэ до 20 секунд.

Границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны сердца глухие, брадикардия. Пульс 100 в минуту.

Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на1,5 см.

Стул и мочеиспускание не нарушены.

Проведено обследование:

Клинический анализ крови:

Нв 158 г/л; эр.5,2х1012/л; цв.пок.0,91; лейк.5,8х109/л; э. 1%; п/я 1%; с/я 44%; мон. 5%; СОЭ 6 мм/ч.

Клинический анализ мочи:

Цвет желтый, прозрачность умеренная, белок и сахар – отр., эпителий переходной – местами, лейкоциты – кое-где, кр.мочев.к-ты – много.

Биохимическое исследование крови:

АлТ 0,87, холестерин 5,92 ммоль/л, -липопротеиды – 44, билирубин: общий – 60,9; связаный – 15 мкмоль/л; свободный – 45,6 мкмоль/л. Сахар 3,2 ммоль/л. Гематокрит 56%. Своб. Нв – 9,36 мг%.

Исследование люмбальной жидкости:

Цвет до центрифугирования – бурый, после – бурый, мутность умеренная, реакция Панди ++++, белок 2,77 г/л, цитоз 9х10/л, эритроциты измененные, часто в виде фрагментов, теней.

Диафаноскопия: ореол свечения четкий, асимметричный с преобладанием справа в лобных областях, поглощение затылочное.

УЗИ мозга: значительная асимметричная вентрикуломегалия, правый желудочек диаметром 24 мм, шаровидной формы, левый – 20 мм, в полости лоцируются множественные высокоэхогенные структуры. 3 желудочек конфигурирован в форме “сердечка”. Стенки желудочков высокоэхогенны, мягкие мозговые оболочки гидрофильны. Значительное контурирование талямо-каудальной вырезки.

КТ головного мозга. (см.фото).

Исследование проведено срезами 10 мм. Визуализируются полушария мозжечка, ствол и 4 желудочек. Боковые и 3 желудочек не визуализируются. Паренхима лобных, теменных и большей части височных долей замещена однородным низкоплотным (=воде) содержимым. Визуализируются лишь базально-латеральные отделы височных долей и медиальные отделы базальных ядер.

Заключение: гидроанэнцефалия.


На основании объективных данных, проведенного обследования можно поставить диагноз: врожденная патология ЦНС (гидроанэнцефалия).

Лечение.

1. гигиенический уход.

2. кормление через зонд КРС по 40,0-50,0 мл каждые 3 ч.

3. 10% р-р глюкозы 10,0, 5% р-р вит. С 0,3 мл, 20% ноотропил 2,0, трентал 0.3 мл в/в

4. липоевая к-та 0,5% - 0,3, вит. В 5% - ).1 через день

5. Дибазол 0,001 1 р/день, вит. Е 1к. х 3 р/день

Однако, несмотря на проводимую терапию, состояние ребенка очень тяжелое за счет неврологической органической патологии, проявлений гипотрофии. Самостоятельно сосет плохо, в весе “стоит” (масса тела в 1 мес. – 2600 г). Обращает на себя внимание плавающий взгляд, сходящее косоглазие, постоянный горизонтальный нистагм, симптом Грефе, крупноразмашистый тремор верхних конечностей, паретическая установка кистей, поза сос пастически приведенными нижними конечностями. Рефлексы угнетены. Окружность головы в 1 мес. – 39,5 см (+4,5 см).

Кожные покровы бледные, “мраморные”, периоральный цианоз. Тургор резко снижен. Подкожно-жировой слой истончен. Над легкими перкуторно легочной звук, аускультативно дыхание равномерно ослаблено. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см.


ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА.
  1. Актуальные вопросы перинатологии. Республиканский сборник научных трудов, М. 1989.
  2. Верещегин Н.В., Брагина Л.К., Вавилов С.Б., Левина Г.Я., Компьютерная томография мозга – М. 1986.
  3. Воеводин С.М. Эхографическая диагностика пороков развития головного мозга у новорожденных и детей грудного возраста /Педиатрия – 1989 №9 с. 45 – 52./
  4. Журова Л.Г., Тимошин О.В., Неихко Л.Ю. // Ультрозвуковая диагностика в перинатологии и педиатрии – Тарту, 1988.
  5. Корниенко В.И., Озерова О.Е., Петрухин А.С. // Педиатрия – 1986 №3 с. 71-76.//
  6. Медведева М.В., Зыкин Б.И., Зубарева Е.А. и др. I Всесоюзная школа – семинар “Ультрозвуковая диагностика в перинатологии и педиатрии” // Акушерство и гинекологии – 1989 №8 с. 78-79.
  7. Перинатология и неонатология /Новое в диагностике и лечении/ Сборник научно-практических работ М. 1989.
  8. Полачек К. и др. Физиология и патология новорожденных детей. Перевод с чешского. Прага 1986г., с. 375-376.
  9. Методические рекомедации. Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных. М., ВУНМЦ, 2000.
  10. Неонатология под ред. Н.П.Шабалова Санкт-Петербург, 1997, т.1, с.494.
  11. Мерцалова О.В. Коррекция процессов свободно радикального окисления липидов в комплексном лечении и профилактике гипоксических поражений ЦНС. // Клінічна фармація т.4., в.1., 2000., с. 11-14.