Хронические заболевания легких у детей

Вид материала

Лекция

Содержание Для постановки диагноза необходимо исключить: муковисцидоз, первичную цилиарную дискинезию, пороки развития и др. Критерии диагностики Мелкие бронхи Паренхима Крупные бронхи Классификация БЛД (A. Jobe, E. Bancalary, 2001) Классификация бронхолегочной дисплазии Критерии тяжести БЛД Среднетяжелая степень Тяжелая степень Синдром Вильсона – Микити Врожденные пороки развития бронхов, легких и легочных сосудов Клинические проявления пороков легких Критерии диагностики муковисцидоза Первичная цилиарная дискинезия и синдром Картагенера Идиопатический диффузный фиброз легких Критерии диагностики Поражение легких при врожденных иммунодефицитных состояниях Признаки первичного иммунодефицитного состояния

Подобный материал:

• Заболевания органов дыхания, 15.1kb.
• Об итогах V городского Фестиваля здоровья (2007 год), 84.68kb.
• Программа комплексного оздоровления детей и подростков Показания, 134.99kb.
• Гнойные заболевания легких и плевры, 175.83kb.
• А. А. Богомольца " Утверджено" на методическом совещании кафедры педиатрии №1 Заведующая, 473.92kb.
• Тематический план лекций на V курсе лечебного факультета на 2011-2012 учебный год (осенний, 53.8kb.
• Хронические в оспалительные заболевания кишечника у детей (лекция), 306.18kb.
• Курский Государственный Медицинский Университет Кафедра хирургических болезней №1 Зав, 170.21kb.
• Актуальность разработки данной программы основывается на данных статистических показателей, 99.21kb.
• Н. А. Коровина дефицит витаминов и микроэлементов у детей и их коррекция российская, 182.23kb.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ

Лекция для студентов 5 курса Медицинского факультета РУДН

автор – доцент кафедры детских болезней РУДН Петрук Н.И.


Группы хронических заболеваний легких у детей

• Инфекционно-воспалительные болезни легких
  
• Хронические болезни легких, развившиеся в перинатальном периоде.
  
• Врожденные пороки развития бронхолегочной системы
  
• Наследственные болезни легких
  
• Поражение легких при других системных и наследственных заболеваниях
  
• Аллергические болезни легких
  

Признаки хронического заболевания легких у детей

Общие симптомы	Респираторные жалобы
Стойкая лихорадка более 37,50С Отставание в росте Остановка прибавки массы тела Деформация грудной клетки Ограничение физической активности «Барабанные палочки»	Стойкие тахипноэ или диспноэ Вздутие грудной клетки Выделение гнойной мокроты в отсутствии ОРВИ Ночной кашель Стойкие нарушения ФВД, гипоксия Стойкие рентгенологические изменения

Инфекционно-воспалительные болезни легких

• Хронический бронхит (J41)
  
• Бронхоэктатическая болезнь (J47)
  
• Облитерирующий бронхиолит (J43)
  

Хронический бронхит

• Хроническое распространенное поражение бронхов.
  
• Критерии диагностики:
  

клинические: продуктивный кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких, при наличии не менее 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2-х и более лет подряд.

рентгенологические: усиление и деформация бронхолегочного рисунка без локального пневмосклероза

• Для постановки диагноза необходимо исключить: муковисцидоз, первичную цилиарную дискинезию, пороки развития и др.
  

Бронхоэктатическая болезнь

• Приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве
  

Критерии диагностики:

клинические: продуктивный кашель, гнойная мокрота; локальные влажные хрипы; рецидивы воспалительного процесса в патологически измененных участках легких.

рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью.

• Дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза).
  

Этиология

• Первичные
  

• Неблагоприятный исход острой пневмонии (осложнение коклюша или кори)
  
• Аспирация инородного тела
  
• Хроническая аспирация пищи
  

• Вторичные
  

• Бронхолегочная дисплазия
  
• Пороки развития трахеобронхиального дерева
  
• Наследственные заболевания легких (цилиарная дискинезия, дефицит α1-антитрипсина)
  
• Иммунодефициты (агаммаглобулинемия, избирательный дефицит IgA, дефекты фпгоцитарной системы)
  
• Заболевания соединительной ткани (синдром Морфана, Элерса-Данло, недифференцированные дисплазии)
  
• Муковисцидоз
  

Классификация бронхоэктатической болезни

• Течение (легкое, средне-тяжелое, тяжелое)
  
• Форма (цилиндрические, мешотчатые, смешанные)
  
• Период заболевания (обострение, ремиссия)
  
• Осложнения (легочное сердце, ателектаз, амилоидоз, плеврит, абсцесс легкого)
  

Облитерирующий бронхиолит

• Хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока.
  
• среди детей с хроническими и рецидивирующими заболеваниями органов дыхания хронический бронхиолит с облитерацией составляет 1,3% (Спичак, 1996; Бойцова, 2003)
  
• 10-20% младенцев в США переносят острый бронхиолит, 1% из них формирует хр. бронхиолит (Milner, 1989)
  

Этиология облитерирующего бронхиолита

• Инфекции: аденовирус (3, 7, 21 тип), РС-вирус, парагрипп, корь, микоплазма пневмонии, хламидофила, пневмоциста, коклюш, туберкулез, легионелла
  
• Аспирации и ингаляции различных веществ: высокие концентрации кислорода (БЛД), аспирация мекония в неонатальном периоде, аспирация инородных тел, желудочного содержимого, талька, технических жидкостей, ингаляции угарного газа, термические ожоги дыхательных путей
  
• Системные проблемы: трансплантация органов, аутоиммунные заболевания, ДБСТ, системные васкулиты, сердечная недостаточность
  

Патогенез
Этиологический фактор
¯
Острое воспаление (некроз эпителия, спазм, мононуклеарная инфильтрация, слизистые пробки в просвете бронхов и бронхиол)
¯
Обструкция
¯
Легочная паренхима
¯ ¯ ¯
Инфильтрация Вздутие Ателектаз
¯
Нарушение процесса выздоровления
Инфильтрация фибробластами, организация экссудата, распространение воспаления на интерстиций
¯ ¯ ¯
Мелкие бронхи Паренхима Крупные бронхи
Облитерация Вздутие, эмфизема, Перибронхиальный склероз пневмосклероз


Критерии диагноза (Hardy, 1994; Спичак, 1996; Бойцова, 2003; Jones, 2004)
Клинические

• Тяжелая респираторная вирусная инфекция с признаками обструкции, пневмония в раннем возрасте
  
• Респираторные симптомы с рождения, аспирация, ингаляция токсичных веществ
  
• Постоянный кашель, свистящее дыхание, обструкция дыхательных путей, одышка, сохраняющиеся в течение более 6 недель после острого эпизода;
  
• Длительно сохраняющаяся непереносимость физической нагрузки после легочных повреждений;
  
• Рецидивирующий бронхообструктивный синдром;
  
• Постоянные влажные мелкопузырчатые хрипы над пораженными зонами (чаще с одной стороны)
  

Инструментальные

• Эндоскопия: преимущественно катаральный эндобронхит со скудным секретом в бронхах пораженного легкого
  
• Сцинтипневмография: значительное снижение легочной перфузии в зонах облитерации
  
• Исследование ФВД: преобладание обструктивного типа вентиляционных нарушений и их частичная или полная необратимость
  

Исключение других хронических обструктивных болезней легких:

муковисцидоза,

аспирации инородных тел,

врожденных пороков развития бронхов,

туберкулеза,

иммунодефицитных состояний


Болезни легких, развившиеся в периоде новорожденности

• Бронхолегочная дисплазия (Р27.1)
  
• Синдром Вильсона-Микити (Р27.0)
  

Бронхолегочная дисплазия (БЛД):

• полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких,
  
• развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии.
  
• протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол;
  
• проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности;
  
• характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.
  

РРО, 2008


Критерии диагностики бронхолегочной дисплазии

Анамнестические	Клинические	Рентгенологические
-ИВЛ в течение как минимум 3 суток на 1 неделе жизни и/или проведение респираторной терапии с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nCPAP) - терапия кислородом более 21% в течение 28 дней и более	- симптомы дыхательной недостаточности в возрасте 28 дней и старше - бронхиальная обструкция в возрасте 28 дней и старше	Интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности Фиброз, лентообразные уплотнения

Классификация БЛД (A. Jobe, E. Bancalary, 2001)

Гестационный возраст	Менее 32 недель	32 недели и более
Время и условия оценки	36 недель постконцептуального возраста или выписка домой	От 28 до 56 дня после рождения или выписка домой
Легкая БЛД	Дыхание комнатным воздухом в 36 недель или при выписке	Дыхание комнатным воздухом на 56 день или при выписке
Среднетяжелая БЛД	Зависимость от кислорода менее 30% в 36 недель или при выписке	Зависимость от кислорода менее 30% на 56 день жизни или при выписке
Тяжелая БЛД	Зависимость от кислорода более 30% и/или PPV, NCPAP в 36 недель или при выписке	Зависимость от кислорода более 30% и/или PPV, NCPAP на 56 день жизни или при выписке

Классификация бронхолегочной дисплазии

Клиническая форма	Доношенных Недоношенных: Классическая, «Новая»
Тяжесть течения	Легкое, Среднетяжелое, Тяжелое
Периоды болезни	Ремиссия, Обострение
Осложнения	Хроническая дыхательная недостаточность, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия

Критерии тяжести БЛД

• Легкая степень – анамнестические: дыхание комнатным воздухом; клинические: симптомы бронхиальной обструкции отсутствуют, могут проявляться при присоединении ОРЗ; рентгенологические: вздутие грудной клетки отсутствует или выражено минимально (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер не более 15,5).
  
• Среднетяжелая степень - потребность в кислороде менее 30%; симптомы бронхиальной обструкции умерено выражены, усиливаются при присоединении ОРЗ, одышка при физической нагрузке; вздутие грудной клетки имеется (сумма счета ребер от 15,5 до 17), локально – фокусы повышения прозрачности, отдельные участки пневмосклероза.
  
• Тяжелая степень – потребность в кислороде более 30% и/или ИВЛ с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nCPAP); симптомы бронхиальной обструкции выражены вне обострения, одышка в покое; вздутие грудной клетки выражено (сумма счета ребер 17 и более), буллы, множественные участки пневмосклероза.
  

Диагноз БЛД устанавливается у детей в возрасте до 3 лет, в более старшем возрасте БЛД указывается как заболевание в анамнезе


Синдром Вильсона – Микити

• Хроническое заболевание легких неизвестной этиологии, возникшее в неонатальном периоде и характеризующееся поздним развитием кислородозависимости.
  

Критерии диагностики:

• Клинические: гестационный возраст менее 32 недель, масса тела при рождении менее 1500г
  

• дыхательные расстройства появляются на 7 – 35 день жизни в виде нарастающего количества хрипов в легких, дыхательной недостаточности, кислородозависимости, приступов апноэ
  
• современное течение доброкачественное.
  

Врожденные пороки развития бронхов, легких и легочных сосудов

• Пороки развития - нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Аномалии развития - врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).
  
• Воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.
  
• Диагностируют у 1 – 3% умерших новорожденных и у 1/5 – 1/6 больных с хронической бронхолегочной патологией.
  

Классификация
(по С.Л. Либову, Ю.Н. Левашову)

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов: агенезия, аплазия легких, гипоплазия легкого простая, кистозная гипоплазия (поликистоз), трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), Синдром Вильямса-Кемпбелла, врожденная долевая эмфизема.
   
2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований: добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабже-нием или с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация); киста легкого с обычным или с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация); гамартома и другие опухолевые образования.
   
3. Необычное анатомическое расположение структур легкого, иногда имеющее клиническое значение: обратное расположение легких (синдром Картагенера); зеркальное легкое; трахеальный бронх; доля непарной вены, прочие.
   
4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов: стенозы; дивертикулы; трахеопищеводные свищи.
   
5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких: стенозы легочной артерии и ее ветвей; варикозное расширение легочных вен; артериовенозные свищи локализованные; множественные артериовенозные свищи без четкой локализации (синдром Рандю-Ослера), лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.
   

Клинические проявления пороков легких

• Полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.
  
• Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.
  
• Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.
  
• Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.
  
• При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.
  
• Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.
  

• Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д.
  
• Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов.
  
• Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.
  

Наследственные болезни легких

• Идиопатический диффузный фиброз легких (J84.1)
  
• Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (I27.0)
  
• Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД), в том числе синдром Картагенера (Q89.4)
  
• Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) (Е84)
  
• Дефицит α-1 антитрипсина (Е88.0)
  
• Наследственная геморрагическая телеангиэктазия – синдром Ослера-Рандю-Вебера (I78.0)
  

Муковисцидоз

• генетическое аутосомно-рецессивное моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР
  
• полиорганное заболевание, характеризуется нарушением секреции экзокринных желез, преимущественно дыхательного и желудочно-кишечного тракта.
  
• Характеризуется тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом.
  
• Впервые выделено из группы целиакий в 1936 году венским педиатром Гвидо Фанкони
  
• В 1989 г. был изолирован ген МВ и расшифрована его структура.
  
• Этот ген отвечает за молекулярную структуру белка, локализующегося в мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки всех экзокринных желез и выполняющего роль хлоридного канала, осуществляющего электролитный транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Следствием дисбаланса водно-электролитного обмена является сгущение секрета железы, затруднение его эвакуации, инфицирование и вторичные изменения в органах
  
• Вероятность рождения больного ребенка 1:2000 – 1:2500 живорожденных
  
• Число диагностированных больных в развитых странах 7 – 8 на 100 тыс. населения
  
• Количество больных старше 18 лет – 20%
  
• Ген МВТР расположен в середине длинного плеча 7 хромосомы (7q31)
  
• Выделено более 1000 мутаций гена
  

Клиническая классификация муковисцидоза

Форма болезни	Смешанная (легочно-кишечная). Легочная. Кишечная
Фаза и активность процесса	1. Ремиссия 2. Активность: малая, средняя. 3. Обострение: бронхит, пневмония
Характеристика бронхолегочных изменений
Клиническая	1. Бронхит: острый, рецидивирующий, хронический. 2. Пневмония: повторная, рецидивирующая
Эндоскопическая	Эндобронхит: катаральный, катарально-гнойный, гнойный. Ограниченный, распространенный
Функциональная вентиляционная недостаточность	Тип: обструктивный, рестриктивный, комбинированный Степень: I, II, III
Осложнения	Абсцессы, ателектазы, пневмо- пиопневмоторакс, легочное сердце, кровохаркание, кровотечение (легочное, желудочное), гайморит, отечный синдром, цирроз печени, эквиваленты мекониального илеуса, выпадение прямой кишки, отставание в физическом развитии
Оценка тяжести состояния по шкале Швахмана-Брас-фильда	Хорошее: 71 – 100 баллов Удовлетворительное: 56 – 70 баллов Средней тяжести: 41 – 55 баллов Тяжелое: менее 40 баллов

• Дополнительно выделяют сольтеряющую форму или синдром псевдо-Барттера (↓K, Na метаболический ацидоз) , неонатальную гипертрипсиногенемию, а также различные атипичные формы.
  

Критерии диагностики муковисцидоза:

Клинические: влажный, коклюшеподобный кашель с вязкой слизистой или гнойной мокротой, одышка, разнокалиберные влажные и сухие хрипы в лёгких, прогрессирующая обструкция дыхательных путей с формированием хронического бронхита; хронический синусит, нарушение процессов пищеварения и всасывания в кишечнике. По мере прогрессирования заболевания: задержка физического развития, деформация грудной клетки и дистальных фаланг пальцев (в виде «барабанных палочек»), формирование лёгочно-сердечной недостаточности, наличие муковисцидоза у сибсов.
Рентгенологические: деформация и усиление лёгочного рисунка, перибронхиальная инфильтрация, бронхоэктазы, буллы, очаги пневмосклероза.

Cпециальные исследования: повышение уровня хлоридов в потовой пробе > 60 ммоль/л;;

• Определение химотрипсина в стуле: снижение;
  
• Определение жирных кислот в стуле: повышение > 25 ммоль/день
  
• ДНК-диагностика – наиболее чувствительная и специфическая – выявление мутаций гена CFTR при молекулярно-генетическом обследовании.
  
• Пренатальная ДНК – диагностика: исследование изоэнзимов интестинальной щелочной фосфатазы из околоплодных вод с 18 – 20 недели беременности.
  
• Массовый скрининг новорожденных – метод IRT, BM-лабстик-тест
  

Первичная цилиарная дискинезия и синдром Картагенера

• генетически детерминированное заболевание, в основе которого лежит нарушение двигательной активности ресничек респираторного тракта вследствие врожденного дефекта их структуры. Классической и самой распространенной формой ПЦД является синдром Картагенера, включающий обратное расположение внутренних органов (или изолированную декстрокардию), бронхоэктазы и синусит.
  
• ПЦД встречается с частотой 1:15000 - 1:30000 новорожденных. Примерно 50% больных ПЦД имеют обратное расположение внутренних органов. Частота синдрома Картагенера составляет около 1:50000.
  
• ПЦД как и синдром Картагенера, представляют собой наследственную патологию c преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследования. Молекулярно-генетическими исследованиями установлен ряд локусов, контролирующих развитие ПЦД.
  

Критерии диагноза:

Клинические проявления:

• хронический бронхит,
  
• хронический синусит,
  
• хронический отит, тугоухость
  
• нарушения репродуктивной функции
  
• при синдроме Картагенера - обратное расположение внутренних органов или изолированная декстрокардия
  

Рентгено-бронхологические признаки:

• деформация бронхов,
  
• бронхоэктазы,
  
• гнойный эндобронхит,
  
• затемнение придаточных пазух носа
  

Специфические параклинические признаки:

• наличие ультраструктурного дефекта мерцательного эпителия респираторного тракта, снижение функциональной активности ресничек.
  

Идиопатический диффузный фиброз легких

• первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание лёгких, приводящее к развитию диффузного лёгочного фиброза.
  

Критерии диагностики:
Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в лёгких, формирование лёгочного сердца.
Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности лёгких.
Рентгенологические: признаки диффузного лёгочного фиброза с развитием «сотового лёгкого», уменьшение лёгочных полей.
Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в лёгких.


Поражение легких при врожденных иммунодефицитных состояниях

• Врожденные (первичные) иммунодефицитные состояния относятся к редким заболеваниям (распространенность составляет 1 на 500 – 1 на 200 000 населения (Woroniecka M. et al. , 2000)). Среди детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями врожденные иммунодефицитные состояния диагностируются в 2%-5% случаев.
  
• Поражение бронхолегочной системы при врожденных или генетически детерминированных иммунодефицитных состояниях часто является ведущим в клинической картине заболевания и нередко определяет его тяжесть и прогноз, однако не всегда бывает единственным проявлением болезни.
  

Признаки первичного иммунодефицитного состояния

• возникновение в первые месяцы жизни пневмонии в отсутствии обычных факторов риска (контакт с больным, госпитализация, привычная аспирация пищи)
  
• необычная тяжесть пневмонии и ее медленное обратное развитие;
  
• рецидивирующая или повторная пневмония;
  
• затяжное течение пневмонии с формированием хронического процесса;
  
• наличие двух гнойно-воспалительных очагов.
  

Особенности бронхолегочного процесса независимо от типа иммунологической недостаточности (D80.0, D81, D83)

• тяжелое упорно рецидивирующее течение пневмонии с тенденцией к:
  
• распространенности поражения (полисегментарные, двусторонние)
  
• прогрессированию
  
• наслоению септических осложнений (абсцедирование, плеврит, пневмоторакс, септикопиемия, нередко с летальным исходом)
  
• быстрому развитию необратимых изменений в легких (деформации бронхов, бронхоэктазов, пневмосклероза) и формированию хронических воспалительных бронхолегочных заболеваний (бронхоэктатической болезни) с частыми обострениями по типу пневмонической вспышки.
  

Дифференциальный диагноз ХЗЛ и БА

• Симптомы с рождения или в первые месяцы жизни
  
• ИВЛ, РДС в неонатальном периоде
  
• Отсутствие эффекта от ГКС и противоаллергической терапии
  
• Свистящие хрипы, связанные с кормлением или рвотой, затруднение глотания и/или рвота
  
• Задержка физического развития
  
• Наличие стойкой локальной легочной симптоматики и сердечно-сосудистой недостаточности
  
• Признаки хронической гипоксии
  
• Постоянный характер симптомов
  
• Тахипноэ, нарастание симптомов обструкции при наслоении вирусной инфекции
  
• Врожденные стигмы дисэмбриогенеза
  

Дифференциальный диагноз ХЗЛ и туберкулеза у детей

• До установления диагноза ТБ у 60% детей первоначально ошибочно диагностировались пневмония, астматический бронхит, опухоли легких и средостения, пороки развития бронхолегочной системы.
  
• В анамнезе контакт с больным туберкулезом, отсутствие вакцинации BCG, положительная проба Манту
  
• Верхнедолевая и правосторонняя локализация очагов поражения,
  
• Моносегментарные поражения
  
• В 75% случае первичный аффект располагается субплеврально
  
• Наблюдаются остаточные специфические изменения (кальцификаты, туберкуломы)
  
• Физикальные изменения редки и непостоянны
  
• Клинические проявления наблюдаются нечасто, проявляются в поздние сроки
  
• Отсутствие эффекта от лечения антибактериальными препаратами, не действующими на возбудителя туберкулеза.
  
• Вовлечение в патологический процесс всей лимфатической системы и, преимущественно, внутригрудных лимфатических узлов и медленное развитие специфических изменений в них, а также большая наклонность к распространению процесса лимфатическим путем
  

Принципы базисной терапии при ХНЗЛ:


Обострение: Антибактериальная терапия

Противовоспалительная терапия

Мукорегуляторные и мукокинетические препараты

Бронхоспазмолитическая терапия

Физические методы: ЛФК, дренаж, массаж, дыхательные упражнения


Ремиссия: Противовоспалительная терапия

Мукорегуляторные и мукокинетические препараты

Физические методы: ЛФК, дренаж, массаж, дыхательные упражнения