Книга является третьим, переработанным и дополненным изданием справочника по инфузионно-трансфузионной терапии (1-е издание вышло в 1996 г.

Вид материала

Содержание

Глава 13 СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
13.2. Патогенез и этиология ДВС-синдрома
13.3. Классификация ДВС-синдрома
13.3.2. Патогенетическая классификация
13.3.3. Клиническая классификация

Подобный материал:

1 ... 7 8 9 10 11 12 13 14 15

Глава 13

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

13.1. Основные понятия

ДВС-синдром – это один из наиболее распространенных и представляющих большую опасность для пациентов вид патологии гемостаза. Принципиально он характеризуется рассеянным свертыванием крови с тромбообразованием. Результатами этих двух процессов являются:

1) массивное потребление факторов свертывания крови;

2)чрезмерная активация фибринолиза. Следствием этого, в свою очередь, является частое возникновение кровотечений различной локализации.

Синонимы: синдром РВС (рассеянного внутрисосудистого свертывания), ВСФ (внутрисосудистое свертывание и фибринолиз), гиперкоагуляционный синдром, коагулопатия потребления, ТГС (тромбогеморрагический синдром). Чаще в практике пользуются терминами "ДВС-синдром" и "ТГС".

ДВС синдром развивается при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях в результате появления в кровотоке тканевого тромбопластина.

ДВС-синдром неспецифичен и универсален, поэтому в настоящее время его рассматривают как общебиологический процесс, предназначенный природой как для остановки кровотечения при нарушении целостности сосуда, так и для отграничения пораженных тканей от всего организма.

ДВС-синдром довольно полиморфен. В широких пределах могут колебаться как тяжесть и распространенность синдрома, так и скорость его развития.

Синдром может быть острым (часто молниеносным), подострым, но может стать и латентно текущим, т.е. перейти в хроническую форму.

13.2. Патогенез и этиология ДВС-синдрома

Ведущая роль в развитии ДВС-синдрома принадлежит: первичному поражению эндотелия сосудов; первичному воздействию иммунных комплексов на тромбоциты:

попаданию в кровь тромбопластических веществ. Эти факторы могут выступать совершенно самостоятельно, но могут и сочетаться, усиливая тем самым вклад каждого в развитие ДВС-синдрома. Результатом их действия, как уже говорилось ранее, является полимикросвертывание крови с тромбозом и развитием коагулопатии потребления с последующей активацией процессов фибринолиза.

Схематично патогенез ДВС-синдрома можно представить в виде следующей цепи нарушений: активация системы гемостаза со сменой фаз гипер- и гипокоагуляции ? внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов ? микротромбоз сосудов и блокада микроциркудяторного русла с нарушением функции органов ? истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов, снижение содержания в крови тромбоцитов.

Ниже приводится перечень заболеваний и патологических состояний, при которых с высокой степенью вероятности развивается ДВС-синдром (по Воробьеву А.И., Тамарину И.В., Городецкому В.М., Панченкову Н.Р., 1994). Причем необходимо заметить, что диагностика многих из указанных заболеваний означает, что ДВС-синдром либо уже есть, либо он может развиться, если не будут начаты профилактические мероприятия.

Перечень заболеваний и состояний, часто осложняющихся ДВС-синдромом:

Злокачественные (солидные) новообразования различных локализаций.
Карциноид, нейробластома.
Рабдомиосаркома.
Острый промиелоцитарный лейкоз.
Эритремия.
Хронический егакариоцитарный лейкоз.
Внутрисосудистый гемолиз.
Серповидноклеточная анемия (криз).
Гистиоцитоз.
Септический аборт.
Отслойка плаценты.
Эмболия околоплодными водами.
Внутриутробная смерть плода.
Внематочная беременность.
Тяжелая эклампсия.
Кесарево сечение.
Конфликт матери и плода по системам АВ0 и Rh.
Аневризмы.
Коарктация аорты.
Ангиоматоз Казабаха–Меррит (множественные и гигантские ангиомы).
Аортит Такаясу.
Хирургическая ангиопластика.
Врожденные "синие" пороки сердца.
Иммунокомплексные заболевания (васкулиты).
Тромбоэмболии легочной артерии.
Гемолитико-уремический синдром.
Инфаркт миокарда.
Сепсис.
Шок (травматический, геморрагический, ожоговый,
анафилактический, септический).
Массивные поражения тканей (crush-синдром, травматичные хирургические операции).
Синдром гомологичной крови.
Переливание несовместимой крови.
Эксикоз.
Жировая эмболия.
Гемоперфузия (на угольных фильтрах).
Отравления и интоксикации (змеиным адом, лекарственными средствами).
Ацидоз, гипоксия.
Острый панкреатит.
Гиперлипидемия.
Амилоидоз.
Острые и хронические заболевания печени.
Вирусные инфекции (герпес, краснуха, оспа, цитомегаловирус).
Геморрагическая лихорадка.
Малярия.
Глистная инвазия (кара-азар).

13.3. Классификация ДВС-синдрома

Как видно из приведенного перечня, круг заболеваний и состояний, при которых может наблюдаться ДВС-синдром, достаточно велик. Поэтому нам представляется полезным привести более детализированную классификацию тромбогеморрагических синдромов, предложенную М.С. Мачабели.

Классифицировать ДВС-синдром можно по этиологическому, патогенетическому и клиническому принципам.

13.3.1. Этиологическая классификация

1. Тромбогеморрагические синдромы, с преобладанием активации по линии внешней системы гемостаза, вызванные появлением тканевого тромбопластина в кровотоке.

1. Введение извне тканевого тромбопластина.

2. Введение извне тромбина.

3. Хирургическая травма: операции на сердце, легких, предстательной железе, поджелудочной железе, матке.

4. Генерализованный тромбоз.

5. Акушерская патология.

6. Ожоги.

7. Кровопотеря.

8. Геморрагический и травматический шок.

9. Метастатический рак: рак поджелудочной железы, рак предстательной железы.

10. Отравление ядами некоторых видов змей.

11. Внезапная смерть.

12. Мезентериальный тромбоз с геморрагическими проявлениями.

13. Геморрагические инфаркты.

14. Тромбоз легочной артерии с кровохарканьем.

15. Гипоксия.

II. Тромбогеморрагаческие синдромы с преобладанием активации по линии внутренней системы гемостаза, вызванные появлением клеточно-тромбоцитарного, эритроцитарного и лейкоцитарного тромбопластина в кровотоке.

1. Хронические лейкозы.

2. Эритремия.

3. Тромбоцитемии, сопровождающие другие заболевания. а также состояния после спленэктомии.

4. Гемолитическая анемия.

5. Переливание несовместимой крови.

6. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

7. Гемолитический шок.

8. Гемолитическая уремия.

9. Отравление ядами некоторых видов змей.

III. Тромбогеморрагическш синдромы с преобладанием активации по линии системы гемостаза, связанные с острым и хроническим васкулитом.

А. Патологические состояния, при которых создаются условия для поступления в кровоток бактерий:

1. Феномен Санарелли.

2. Феномен Швартцмана.

3. Септический аборт.

4. Дифтерия.

5. Дизентерия.

6. Тонзиллит.

7. Менингококковый сепсис.

8. Гастроэнтериты.

9. Кумариновый некроз.

Б. Аллергические реакции;

1. Феномен Артюса,

2. Болезнь Мошкович – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

3. Болезнь Шенлейна–Геноха.

4. Анафилактические состояния.

5. Заболевания, приводящие к геморрагическому нефриту с цилиндрурией.

13.3.2. Патогенетическая классификация

М.С. Мачабели (1970, 1981) различает следующие патогенетические стадии в развитии ДВС-синдрома:

I – гиперкоагуляция и тромбообразование (характеризуется поступлением в кровоток тромбопластина);

II – нарастающая коагулопатия потребления с усилением фибринолитической активности;

III – дефибринационно-фибринолитическая (характеризуется глубокой гипокоагуляцией, вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении);

IV – восстановительная стадия или стадия остаточных тромбозов и блокад (характеризуется восстановлением фибриногена и других факторов свертывания крови).

13.3.3. Клиническая классификация

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из признаков основного заболевания, обусловившего внутрисосудистое свертывание крови, и самого ДВС-синдрома.

По клиническому течению он бывает:

острым (вплоть до молниеносного);
подострым;
хроническим;
рецидивирующим.