Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, Книга

Вид материала

Книга

Содержание Лечение дилатационной кардиомиопатии 74 Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда Классификация заболеваний миокарда по этиологии Таблица 1. Классификация кардиомиопатий Дилатационная кардиомиопатия Современные представления об этиологии идиопатической дилатационной кардиомиопатии Вирусная инфекция Клинические наблюдения развития ДКМП после перенесен­ного вирусного миокардита. Таблица 2. Частота развития ДКМП у перенесших острый вирусный миокардит Результаты ретроспективных серологических исследований. Таблица 3. Частота обнаружения антител к энтеровирусам у больных ДКМП и лиц контрольной группы Выявление энтеровирусной РНК в миокарде больных ДКМП. Экспериментальная энтеровирусная модель ДКМП. Наследственная предрасположенность Беременность и роды Токсические вещества Недостаточное поступление в организм различных веществ Артериальная гипертензия Патогенез дилатационной кардиомиопатии: факты и гипотезы Роль аутоиммунных механизмов ... Полное содержание

Подобный материал:

• Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, Книга, 8839.22kb.
• Список литературы Теоретическое исследование физиологических систем. Математическое, 18.64kb.
• Реферат по теме " кардиомиопатии, 96.9kb.
• Инвестиционное предложение по проекту: международный аэропорт «прилуки», 423.59kb.
• Гипертоническая болезнь(ГБ), Цереброваскулярные заболевания(цвб), Кардиомиопатии (кмп), 64.85kb.
• В. Е. Борейко ПриродоохраннаЯ эстетика в вузе ббк 74. 200. 51 Б 33 От автора Всех,, 596.04kb.
• Испания экскурсионная ооо«впм», 850.75kb.
• Исследование прочности металлической пластины с наклееным армированным полимерным покрытием, 170.82kb.
• Туроператор «сакумс», 192.69kb.
• Туроператор «сакумс», 70.51kb.

Е.Н. Амосова

КАРДИОМИОПАТИИ

Киев, «Книга плюс», 1999


Оглавление

Для перехода к нужному пункту нажмите на клавиатуре Ctrl и кликните мышкой по пункту оглавления.

Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда

Первое упоминание о так называемых идиопатических заболе­ваниях миокарда встречается в работе L. Krehl (1891). В это понятие автор включал поражение сердечной мышцы, сопровождавшееся не­достаточностью кровообращения и не связанное с предшествующей инфекцией, сепсисом или каким-либо системным процессом. E.Josserand и L. Gallavardin (1901), описывая подобные заболевания, назвали их "первичными болезнями миокарда". W. Bridgen (1957) в своей лекции, посвященной "редким болезням сердечной мышцы — некоронарогенным кардиомиопатиям" впервые употребил этот тер­мин для обозначения "заболеваний миокарда неясной этиологии, не связанных с атеросклерозом, туберкулезом и ревматическими поро­ками сердца, характеризующихся появлением кардиомегалии неяс­ного генеза и изменений на ЭКГ с дальнейшим развитием сердечной недостаточности, прогредиентным течением и трагическим исходом".

Представление о нозологической самостоятельности кардиоми­опатий (КМП) получило дальнейшее развитие в работах Т. Mattingly (1958-1970). Для обозначения этих "заболеваний неизвестной эти­ологии с избирательным поражением сердечной мышцы без вовле­чения других анатомических структур сердечно-сосудистой систе­мы" он использовал термин "первичная болезнь миокарда", кото­рый впоследствии приобрел широкое распространение в США (W. Harvey с соавт., 1964; О. Storstein, 1964; N. Fowler и М. Gueron, 1965; J. Segal с соавт., 1965; R. Massumi с соавт., 1968, и др.).

Значительный вклад в изучение КМП внесли фундаменталь­ные исследования J. Goodwin (1961-1982). Выступив последовате­лем предложения W. Bridgen, он охарактеризовал КМП как "ост­рое, подострое или хроническое заболевание миокарда неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда и иногда перикарда, но не связанное по своему происхождению с кардиос­клерозом" (J. Goodwin с соавт., 1961).

В то же время ряд авторов придерживался расширенного тол­кования этого понятия, распространяя его на поражение миокарда самого различного происхождения (Е. Robin, 1961; R. Emanuel, 1970; J. Perloff, 1971; В. Me Kinney, 1974; M. Davies, 1975, и др.). Источником значительной путаницы служило также обилие раз­личных терминов и отсутствие единых взглядов на их определе­ние. Так, в литературе 60-80-х гг. можно встретить сообщения о "миокардозе" (M. Blankenhorn и Е. Gall, 1956), "гипертрофии миокарда неизвестного происхождения" (S. Elster с соавт., 1955), "кардиопатии" (А. В. Сумароков, 1979; В. Evans, 1957), "идиопа­тической гипертрофии миокарда" (D. Spodicku D. Littman, 1958; M. И. Теодори, 1962), "криптогенной болезни сердца" (J Higginson с соавт., 1960), "идиопатической болезни сердца" (M. Sackner с соавт., 1961; V. Sanders, 1963; С. Alexander, 1966), "идиопатичес­кой кардиомегалии" (Т. В. Бугославская и M. M. Тираспольская, 1970) и др. Создавшаяся путаница терминологической трактовки усугублялась выделением так называемых первичных, или идио­патических, и вторичных форм КМП. При этом за основу брался либо признак избирательности поражения миокарда (В. Me Kinney, 1974), либо его этиологический фактор (Е. M. Тареев, 1975; А. В. Сумароков с соавт., 1976; N. Fowler, 1971, 1973), либо и то, и другое (Т. Mattingly, 1965; С. Friedberg, 1966; M. И. Теодори, 1968; G. Burchuu; N. Depasquale, 1970; R. Hudson, 1970, и др.).

Для унификации и упорядочения представлений о КМП как но­зологической единице этот вопрос был рассмотрен специальной груп­пой экспертов ВОЗ в 1980 г. (Report..., 1980). Принятая ими совмест­но с Международным обществом и Федерацией кардиологов фор­мулировка, в основу которой было положено определение J. Goodwin, характеризовала КМП, как "заболевания сердечной мышцы неизве­стной или неясной этиологии" (Report... ,1980). Все остальные пора­жения миокарда было решено относить к так называемым специфи­ческим заболеваниям, то есть заболеваниям известной этиологии или связанным с поражением других органов и систем (см. классифика­цию заболеваний миокарда). В эту категорию заболеваний не входят поражения миокарда, обусловленные системной или легочной гипер­тензией, атеросклерозом коронарных артерий сердца, приобретенны­ми и врожденными пороками сердца (R. Brandenburg с соавт., 1981).


Классификация заболеваний миокарда по этиологии

(ВОЗ, 1980)


I. Специфические:

1. Инфекционные — вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные (болезнь Шагаса) миокардиты;

2. Метаболические:

— эндокринные (при тиреотоксикозе, гипотиреозе, сахарном диа­бете, гипокортицизме, феохромоцитоме, акромегалии);

— при семейных болезнях накопления и инфильтрации (ге­мохроматоз, гликогеноз, болезнь Ниманна-Пика, Шюлера-Кристиана, Фабри-Андерсена, Морковио-Ульриха);

— при дефиците химических элементов (калий, магний, селен) и питательных веществ (бери-бери, квашиоркор), а также при ане­мии;

— амилоидоз сердца (первичный, вторичный, семейный, на­следственный, сенильный).

3. При системных заболеваниях:

— системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, рев­матоидный артрит);

— при инфильтративных и гранулематозных заболеваниях (сар­коидоз, лейкоз).

4. При системных нервно-мышечных заболеваниях:

— мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии);

— нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз).

5. Аллергические и токсические реакции (при воздействии алко­голя, катехоламинов, антрациклиновых антибиотиков, кобаль­та, ионизирующего облучения, при уремии и др.). П. Кардиомиопатии неизвестной этиологии. III. Неклассифицируемые болезни миокарда — миокардит Фидлера, фиброэластоз, или детская форма КМП. Очевидно, что поражение миокарда при большинстве этих спе­цифических заболеваний соответствует принятому в отечественной литературе понятию "миокардиодистрофии".

Таким образом, исходя из определения КМП ВОЗ (1980), очевидно, что принадлежность того или иного заболевания миокарда к КМП определялась, исключительно, неясностью его этиологии. При этом выделение специфических заболеваний миокарда исклю­чало из рубрики "КМП" любое поражение миокарда известной эти­ологии и лишало смысла разделение КМП на так называемые пер­вичные (или идиопатические) и вторичные. Исходя из такой трак­товки заболеваний миокарда, комитет экспертов ВОЗ в 1980 г. не рекомендовал пользоваться этими терминами. Однако часть отече­ственных и зарубежных ученых оставалась сторонниками распрос­транения понятия "КМП" на заболевания известной этиологии. Так, например, Н. М. Мухарлямов в 1985 г. рекомендовал относить к КМП заболевания, этиологический фактор которых, казалось бы, известен, но механизм его повреждающего действия на миокард оставался неясным, например, алкогольное поражение сердца и так называемую перипортальную или послеродовую КМП.

Из определения КМП очевидна была также "невечность" это­го заболевания или, точнее, группы заболеваний, как нозологичес­кой единицы. В отличие, к примеру, от ИБС, по мере окончатель­ного установления причин КМП, которых, вероятно, несколько, следовало ожидать пополнение группы специфических заболева­ний миокарда за счет сокращения распространенности "идиопати­ческих" КМП.

Первая классификация КМП была предложена J. Goodwin (1961), который выделил, исходя из особенностей структурных и фун­кциональных изменений миокарда, 3 формы этого заболевания: зас­тойную, обструктивную и констриктивную. Систематизация J. Goodwin легла в основу классификации КМП, которая была принята ВОЗ в 1980 г. (табл.1). Она предусматривала разделение их на дилатационную (бывшую застойную), гипертрофическую и рестриктивную (бывшую констриктивную) (Report..., 1980). Эти формы отличаются четкой структурной и патофизиологической очерченностью, различным клиническим течением и не переходят друг в друга (R. Brandenburg с соавт., 1981).

За прошедшие с 1980 г. 18 лет благодаря накоплению знаний об этиологии и патогенезе КМП грань между ними и специфичес­кими заболеваниями миокарда стала стираться. Это обусловило необходимость пересмотра вопросов номенклатуры и классифика­ции КМП, что и было сделано рабочей группой экспертов ВОЗ и международного общества кардиологов в 1996 г. В соответствии с современным определением, КМП — это болезни миокарда, свя­занные с нарушением функции сердца. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма или, по возможности, этиологи­ческого (патогенетического) фактора они подразделяются на 4 фор­мы: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП (Р. Richardson с соавт., 1996). Эти формы, по сути дела, представляют собой отдельные, четко очерченные, заболевания с различной этиологией.


Таблица 1. Классификация кардиомиопатий

Характеристика	Дилатационная	Гипертрофическая	Рестриктивная
Полость желудочка		N,	N, 
Толщина стенки	N		N. 
Вид желудочка
Систолическая функция		, N	N
Диастолическая податливость	N		
Застой крови в малом и большом круге кровообращения	++	—, ±	++

Примечание:  — Увеличение,  — уменьшение


Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., для обозначения пора­жений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являю­щихся частью системных заболеваний, следует использовать тер­мин "специфические КМП". В предыдущей номенклатуре (1980 г.) их называли специфическими болезнями миокарда.

К специфическим КМП относят ишемическую, клапанную, гипертензивную, воспалительную, метаболическую, алкогольную как частный случай токсической, послеродовую и КМП при сис­темных и нейромышечных заболеваниях.

Ишемическая КМП имеет все признаки дилатационной и ха­рактеризуется значительным нарушением сократительной способно­сти миокарда, степень которого не соответствует относительно не­большой выраженности стенозирующего коронарного атеросклеро­за и ишемического повреждения миокарда. Подобно этому, при клапанной КМП глубина дисфункции сердечной мышцы значительно превышает выраженность гемодинамической перегруз­ки сердца. Гипертензивная КМП характеризуется гипертрофией левого желудочка в сочетании с признаками сердечной недоста­точности, аналогичным таковым при дилатационной или рестрик­тивной КМП. Воспалительная КМП представляет собой миокар­дит, сопровождающийся дисфункцией сердца. Различают инфек­ционную, аутоиммунную и идиопатическую формы этого заболе­вания. Как будет обсуждаться ниже, воспалительному поражению миокарда, связанному с вирусной инфекцией и/или аутоиммун­ными реакциями, принадлежит важная роль в развитии по край­ней мере части случаев идиопатической дилатационной КМП. Ме­таболические и токсические КМП, а также КМП при системных и семейных нейромышечных заболеваниях перечислены выше. Пос­леродовая (перипортальная) КМП впервые проявляется в конце беременности или вскоре после родов. По своему патогенезу, а возможно, и характеру повреждающих миокард факторов, она, очевидно, неоднородна.