Geum.ru

Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, Книга

Вид материалаКнига

Содержание


Дилатационная кардиомиопатия
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   29

Дилатационная кардиомиопатия



Определение




Одной из наиболее распространенных КМП является дилата­ционная (ДКМП). По определению ВОЗ (1996), она характеризует­ся дилатацией и нарушением сократимости левого желудочка или обоих желудочков и включает в себя следующие варианты: идиопа­тическую, семейную (генетическую), вирусную и (или) иммунную, алкогольную или другую токсическую, а также связанную с заболе­ваниями сердца известной причины или системными болезнями, при которых степень дисфункции миокарда не соответствует выражен­ности его гемодинамической перегрузки или коронарной болезни, а гистологические изменения в миокарде неспецифичны.

В основе ДКМП лежит нарушение сократительной способнос­ти миокарда, обуславливающее снижение сердечного выброса и уве­личение остаточного объема крови в желудочках, что приводит к их дилатации и застою крови на путях притока (отсюда старый термин "застойная КМП"). При этом гипертрофия миокарда не достигает существенной величины и недостаточна для компенсации систоли­ческой дисфункции. Хотя сердечная недостаточность, которая слу­жит наиболее характерным признаком ДКМП, зачастую отличается прогрессирующим течением, она не является строго обязательной, и на ранних этапах развития заболевания может отсутствовать. Как правило, поражаются оба желудочка, хотя встречается изолирован­ная дилатация левого желудочка или, в отдельных случаях, правого.

Ниже, говоря о ДКМП, речь будет идти о "первичных" фор­мах этого заболевания, главным образом идиопатической ДКМП. Отдельные варианты так называемых специфических КМП, про­текающих с дилатацией желудочков и систолической сердечной недостаточностью, будут обсуждаться, в основном, с позиций диф­ференциальной диагностики с идиопатической ДКМП.


Распространенность




ДКМП встречается в большинстве стран мира и в связи с высокой летальностью в настоящее время является основным по­казанием к трансплантации сердца. Так, только в США от ДКМП ежегодно погибает более 9 тыс. человек (R.Gillum,1986). По дан­ным анализа, проведенного в Западной Швеции, на долю этого заболевания приходится около 27% случаев госпитализаций по поводу застойной сердечной недостаточности среди лиц в возрасте от16 до 65 лет (В. Andersson с соавт., 1995).

Накопленные сведения о встречаемости ДКМП зачастую проти­воречивы. Это, по-видимому, связано с различиями географических условий, подходов к отбору больных (проспективный или ретроспек­тивный, с включением данных вскрытий или нет) и использованных критериев диагностики, ни один из которых не может считаться стро­го специфичным, а также с редкостью самого заболевания.

По данным наиболее раннего ретроспективного эпидемиоло­гического исследования, проведенного в г. Мальме (Швеция), на­селение которого 250 тыс человек, в период с 1970 по 1977 г. при анализе данных аутопсии заболеваемость составила 5 случаев на 100 тыс (А. Тогр, 1978), а с учетом клинических наблюдений — 7,5 случая (А. Тогр, 1981). При этом следует иметь в виду, что хотя всем больным в клинике производилась эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) для исключения активного миокардита, корона­рография выполнялась только в отдельных случаях, по усмотре­нию лечащего врача. При использовании более строгих критериев исключения, такие как сопутствующая мягкая системная артери­альная гипертензия и употребление более 70 г алкоголя в день, по данным ретроспективного анализа J. Bagger с соавторами (1984), заболеваемость ДКМП в районе Западной Дании с населением почти 3 млн. человек составила лишь 0,73 на 100 тыс. Близкий уровень заболеваемости — 2,0 был выявлен Н. Ikram с соавтора­ми (1987) в результате 10-летнего (с1974 по 1983 г.) проспектив­ного наблюдения 350 тыс жителей Новой Зеландии. В эту цифру не вошли, однако, случаи выявления ДКМП при аутопсии. Вклю­чение последних в ретроспективный анализ, выполненный в 1975-1984 гг. М. Codd с соавторами (1989) в Миннесота (США), позво­лило оценить заболеваемость ДКМП в 6,0 на 100 тыс в год и распространенность в 36, 5 на 100 тыс. Как и в предыдущем иссле­довании, диагноз ДКМП ставился в соответствии с критериями ВОЗ (1980) с использованием во всех случаях данных ЭМБ, но лишь в части из них — коронарографии. Более низкую заболева­емость и распространенность ДКМП — соответственно 2,9 и 13,1 на 100 тыс — приводят В. Andersson с соавторами (1995) по мате­риалам ретроспективного анализа случаев ДКМП у 1,05 млн. жи­телей Западной Швеции в возрасте от 16 до 65 лет. При этом авторы отмечают более высокую заболеваемость среди городского населения, чем среди сельского.

Данные о заболеваемости ДКМП, сходные с результатами аме­риканского исследования М. Codd с соавторами (1989), были полу­чены в двухлетнем (1987—1989) проспективном клинико-патологоанатомическом исследовании, охватившем 250-тысячное население г. Триеста (Италия). Его результаты позволили оценить заболевае­мость ДКМП в 6,95 случаев на 100 тыс в год (S. Raker с соавт., 1997). С учетом значительной частоты госпитализаций и производимых вскрытий, а также низкого уровня миграции среди населения города эти данные, вероятно, наиболее близки к истине. Следует отметить, однако, что в отличие от некоторых других исследователей, S. Raker с соавторами (1997) не считали критериями исключения диагноза ДКМП употребление алкоголя и умеренную артериальную гипер­тензию (АД менее чем 170/100 мм рт. ст.) без гипертрофии миокарда левого желудочка.

Таким образом, заболеваемость и распространенность ДКМП в Европе, очевидно, выше, чем считалось раньше, что обуславливает важность совершенствования ранней диагностики этого заболевания.