Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, Книга

Вид материалаКнига

Содержание


Клиника и диагностика
Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   29

Клиника и диагностика




Недостаточная изученность ДКМП обуславливает в ряде слу­чаев трудности при диагностике этого заболевания. Большинство работ, посвященных этому вопросу, базируются на относительно небольшом клиническом материале. Как показывает, однако, опыт последних лет, в практике врачей — кардиологов, ревматологов, терапевтов и кардиохирургов больные с вероятной ДКМП встреча­ются значительно чаще, чем показывают данные немногочисленных эпидемиологических исследований. Отсюда очевидна важность уг­лубленного анализа информативности результатов клинического и инструментального обследования, в первую очередь неинвазивного, достаточно репрезентативного контингента больных в целях объек­тивизации критериев диагностики этого заболевания.


Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии




Среди 224 больных идиопатической ДКМП, находившихся под нашим многолетним наблюдением, большинство (76,3%) со­ставляли лица мужского пола. Преимущественное поражение муж­чин, на долю которых приходится до 85% всех случаев этого заболевания, отмечают в литературе Н. М. Мухарлямов (1990), V. Fuster с соавторами (1981) и др. Хотя ДКМП может развивать­ся в любом возрасте, чаще всего страдают лица в возрасте 30-45 лет, которые составили 60,7% обследованных нами больных.

Клиническая картина ДКМП неспецифична. Наиболее часто отмечаются жалобы на проявления застойной бивентрикулярной сердечной недостаточности: одышку (по нашим данным, в 99,1% слу­чаев, в том числе в покое — 37,9%), общую слабость и быструю утом­ляемость (в 85,7%), учащенное сердцебиение (в 83,9%), перифери­ческие отеки (в 81,7%), тяжесть в правом подреберье и эпигастраль­ной области (в 71,0%). Несколько реже (в 64,3% случаев) наблюда­лась боль в области сердца, которая, как правило, носила характер неинтенсивной и непродолжительной кардиалгии, по-видимому, свя­занной с растяжением перикарда вследствие дилатации полостей сердца (W. Abelman, 1984), и не требовала специальной терапии.

Лишь у 10 больных (4,5%) отмечалась ангинозная боль, обусловлен­ная несоответствием между возросшей потребностью дилатированно­го левого желудочка в кислороде и ограниченным расширительным резервом венечных артерий сердца (A. Pastemac с соавт., 1982). Эти данные соответствуют сведениям, имеющимся в литературе (Н.Р.Палеев с соавт., 1982; Y. Goodevin и C.Oakley, 1972, и др.).

При анализе анамнеза заболевания обращает на себя внима­ние его относительно короткая давность — в среднем 2,6 ± 0,14 года. В большинстве случаев (54,9%) она не превышала двух лет и была свыше четырех лет лишь у 20,1% больных.

Среди возможных причин заболевания наиболее распространен­ной (20,5%) была острая респираторная вирусная инфекция и реже — острая пневмония (6,3%). В 7 случаях (3,1%) прослеживалась связь развития симптомов заболевания с родами (так называемая после­родовая форма ДКМП) и в 5 случаях (2,2%) ДКМП имела семей­ный характер. Следует отметить, однако, что у большинства наблю­давшихся нами больных (67,9%) видимую причину ДКМП устано­вить не удалось.

В большинстве случаев (71,0%) заболевание начиналось испод­воль. У 29,0% больных оно развивалось подостро, обычно после ост­рой респираторной инфекции или пневмонии, что соответствует представлению о возможной связи таких случаев ДКМП с вирусным миокардитом. Подобное подострое начало ДКМП после острой рес­пираторной вирусной инфекции описывается у 20-48% больных (Д. А. Усупбаева, 1983; V. Fuster с соавт., 1981, и др.).

Первыми клиническими проявлениями ДКМП, как правило, слу­жат симптомы застойной сердечной недостаточности, которые отмеча­лись у 90,2% наблюдавшихся нами больных. При этом в большинстве случаев (по нашим данным 66,3%) сердечная недостаточность с самого начала носит бивентрикулярный характер, что является весьма харак­терным для ДКМП. Значительно реже наблюдалось "беспричинное" воз­никновение нарушений ритма и тромбоэмболий (соответственно, в 4,9 и 1,8% случаев). У семи больных (3,1%) увеличение размеров сердца было обнаружено при профилактическом осмотре. В качестве докли­нических проявлений ДКМП описаны также выявление систоличес­кого шума относительной недостаточности митрального клапана, рит­ма галопа (С. Oakley, 1978; D. Miller, 1983) и нарушений реполяри­зации на ЭКГ (Н. Kuhn с соавт., 1982). Эти изменения обычно обна­руживаются случайно и на протяжении нескольких лет могут оста­ваться единственными проявлениями ДКМП, которая до появления симптомов застойной сердечной недостаточности, как правило, не ди­агностируется (В. Wold, 1983, и др.).

Основные клинические проявления заболевания, определяемые при объективном исследовании, включают признаки застойной сер­дечной недостаточности, кардиомегалию, ритм галопа, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения.

Признаки хронической недостаточности кровообращения (ХНК) мы наблюдали у 95,1% больных ДКМП. В соответствии с классифи­кацией Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко ХНК I степени отмеча­лась в 4,9% случаев, II А — в 42,4%, II Б — в 37,2% и III степени — в 15,6% случаев. Согласно классификации Нью-йоркской ассо­циации кардиологов, это распределение выглядит следующим обра­зом: II функциональный класс — в 15,2% случаев, III — в 46,4% и IV — в 38,4% случаев. В отличие от этапности ХНК при большин­стве кардиологических заболеваний (например, ИБС или пороках митрального и аортального клапанов) ДКМП свойственно практи­чески одномоментное развитие левожелудочковой и правожелудоч­ковой недостаточности, что связано с диффузным характером пора­жения миокарда. Этим же объясняется и редкость сердечной астмы у таких больных.

На относительно ранних стадиях развития ДКМП, однако, мо­гут преобладать признаки дисфункции левого желудочка. Особенно­стями застойной сердечной недостаточности при ДКМП являются также ее неуклонно прогрессирующий характер, частое развитие реф­рактерности к терапии и плохая переносимость сердечных гликози­дов. У значительной части больных расстройства кровообращения относительно быстро (в течение 2-5 лет) достигают резкой выражен­ности (II Б-1П стадии по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко).

К числу наиболее важных и постоянных диагностических при­знаков ДКМП относится кардиомегалия. Увеличение размеров отно­сительной тупости сердца по перкуторным данным, преимуществен­но влево, наблюдалось у всех больных, в том числе значительное во все стороны в 43,7% случаев.

Данные аускультации сердца при ДКМП неспецифичны. Об­ращает внимание ритм галопа (III или IV тон), который относится к наиболее ранним признакам заболевания. Он выслушивался у 85,3% наших больных. В 59,8% определялся неправильный ритм сердечной деятельности по типу частой экстрасистолии или мерца­тельной аритмии.

У 87,9% больных выслушивался систолический шум относи­тельной митральной недостаточности, который в 28,3% случаев со­провождался хорошо различимым шумом трикуспидальной недоста­точности. Клапанное происхождение этих шумов подтверждается сопоставлением с данными АКГ. У 22,3% больных определялся так­же незвучный мезодиастолический шум над верхушкой сердца, обус­ловленный, по-видимому, относительным стенозом митрального от­верстия вследствие резкой дилатации левого желудочка (Н.М.Мухарлямов, 1990).

Менее постоянно наблюдалось ослабление I тона и усиление II над легочной артерией (соответственно, в 54,9 и 57,6% случаев). Подобная аускультативная картина весьма сходна с мелодией органи­ческих митральных и митрально-трикуспидальных пороков сердца, что может служить причиной диагностических ошибок. При этом важное дифференциально-диагностическое значение может иметь положи­тельная динамика амплитуды и длительности шумов при уменьше­нии явлений сердечной недостаточности в результате лечения.

Более редкими, чем нарушения сердечного ритма, однако до­статочно распространенными осложнениями ДКМП являются тром­боэмболии в малый и большой круг кровообращения. Они отмеча­лись у 73 (32,6%) наблюдавшихся нами больных, что составило 7,8 случая на 100 человеко-лет наблюдения, и значительно отяго­щали течение заболевания. У 8,5% больных тромбоэмболии носи­ли рецидивирующий характер.

Как показала произведенная нами впервые актуарная оценка возникновения тромбоэмболических эпизодов во времени (рис. 7), они наиболее часто развивались в первые 3 года от начала заболева­ния и поражали к концу 10-го года 42,8% наблюдавшихся больных.

Наиболее частой локализацией тромбоэмболий была система легочной артерии (у 64,7%), затем — артерий конечностей (25,5%), головного мозга (5,9%) и почек (3,9%).





Рис. 7. Актуарный анализ возникновения тромбоэмболий у больных ДКМП (n=224)


По данным литературы, тромбоэмболии прижизненно диаг­ностируются в 10-44% случаев ДКМП (J. Bolen с соавт., 1977; J. Segal с соавт., 1978). Поскольку многие тромбоэмболические эпизоды протекают бессимптомно или маскируются признаками застойной сердечной недостаточности, частота их обнаружения при аутопсии еще выше и достигает 80% (Н. М. Мухарлямов, 1984, и др.). Источниками тромбоэмболов служат пристеночные тромбы в дилатированных полостях сердца, которые диагностируются прижиз­ненно с помощью ЭхоКГ у 30-45% таких больных (J. Gottdiner с со­авт., 1983; R. Falk с соавт., 1992) и посмертно - в 60-75% (W. Roberts и V. Ferrans, 1975; G. Reeder с соавт., 1981, и др.).

Определенные диагностические затруднения может вызвать умеренное повышение артериального давления, что, по данным G. Shugoll с соавторами (1972) и D. Unverferth с соавторами (1984), отмечается у 20-30% больных ДКМП. Как правило, оно не превыша­ет 170/100 мм рт. ст., носит транзиторный характер и не требует спе­циальной гипотензивной терапии.