Вегетативнi дисфункцii. Первиннi та вториннi iмунодефiцитнi стани
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
високих дозах призводить до зменшення кiлькостi лiмфоцитiв у кровi, головним чином Т-хелперiв, пригнiчення РБТЛ, зниження продукцii iмуноглобулiнiв. Невеликi дози (менше нiж 1 мг на 1 кг маси тiла за преднiзолоном) пiдвищують продукцiю антитiл i посилюють фагоцитоз. При тривалому застосуваннi препаратiв типу азатiоприну зникають цитотоксичнi лiмфоцити; алкiлуючi сполуки (циклофосфан, хлорбутин) зумовлюють гальмування здебiльшого гуморальноi ланки. Гепарин i амiнокапронова кислота пригнiчують реакцii, повязанi iз залученням системи комплементу (цитотоксичнi реакцii II типу за Кум-бсом i Джеллом). Антибiотики: тетрациклiн спричинюСФ недостатнiсть загруднинноi залози; амiноглiкозиди впливають на рибосомний синтез бiлка i можуть пригнiчувати реакцii гуморального iмунiтету.
7.Тривалий стресовий вплив. У бiльшостi хворих зниженi показ ники iмунiтету, що може призвести до iнфекцiйних чи онкологiчних захворювань. РЖнодi спостерiгаСФться пiдвищення функцii iмунноi сис теми i виникаСФ ризик розвитку аутоiмунних захворювань.
8. РЖншi захворювання (бiльшiсть хронiчних захворювань, цукровий дiабет, тиреотоксикоз, бiльшiсть аутоiмунних та алергiчних хвороб). Для стану помiрного збiльшення Т-хелперiв i зменшення Т-супре сорiв властивий розвиток аутоiмунних i алергiчних реакцiй. При дефiцитi Т-супресорiв ефекторнi клiтини iмунноi системи отримують необмеженi можливостi реагування проти власних клiтин i тканин.
Залежнiсть клiнiчних проявiв вiд ураження тiСФi чи iншоi ланки iмунiтету
При iмунодефiцитних станах вдаСФться встановити вiдповiдну залежнiсть клiтинних проявiв вiд переважного ураження тiСФi чи iншоi ланки iмунноi системи.
Дефiцит В-клiтин. Порушення функцiональноi активностi В-клiтин або зниження кiлькостi Т-хелперiв призводить до дефiциту антитiл рiзних класiв або гiпоглобулiнемii. Для таких хворих характернi рецидивуючi iнфекцiйнi захворювання (гнiйнi мiкробно-запальнi процеси) дихальних шляхiв, шкiри, кiсток i суглобiв, пазух носа, мозкових оболон, сечових шляхiв та травного тракту.
Етiологiчними факторами найчастiше СФ високовiрулентнi штами бак терiй, у тому числi кишковi (наприклад, стрептококи, Haemophilus influenzae, менiнгококи, сальмонели). Для хворих з дефiцитом IgA або комбiнованою iмунною недостатнiстю характернi також захворювання, спричиненi лямблiями або iншими органiзмами, якi паразитують у трав ному трактi.
Дефiцит Т-клiтин, або клiтинний iмунодефiцит, проявляСФться також рецидивуючими iнфекцiйними захворюваннями мiiевого або системного характеру, якi спричинюються вiрусами (наприклад герпетичним вiрусом), бактерiями (мiкобактерiями), грибами (Candida) i найпростiшими (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Оскiльки Т-клiтини СФ важливими учасниками регуляцii диференцiювання та активностi В-клiтин, при тяжких аномалiях Т-клiтинного iмунiтету також порушуСФться синтез iмуноглобулiнiв (наприклад, у виглядi синдрому Незелофа) з вiдповiдною клiнiчною картиною бактерiального захворювання.
Дисфункцiя фагоцитiв порушення одного або кiлькох видiв активностi цих клiтин (порушення адгезивних властивостей здатностi прикрiплюватися до ендотелiю судин, пригнiчення хемотаксису, дефекту поглинання, незакiнченого внутрiшньоклiтинного перетравлення)( Для хворих iз зазначеними порушеннями характерна пiдвищенii чутливiсть до iнфекцiйних захворювань, якi спричинюються St. aureui i грамнегативними ентеробактерiями (наприклад Klebsiella). Спектр симптомiв при цих захворюваннях перебуваСФ в межах вiд незначних уражень шкiри до гострих генералiзованих проявiв iнфекцiйного зп-хворювання, найчастiше виявляються фурункульоз, абiеси, лiмфа* денiт, отит.
Для дефектiв адгезивних властивостей фагоцитiв характернi порушення експресii мембранних глiкопротеiдiв, при цьому спостерiгаСФться повiльнiше вiдпадання пупкового канатика (бiльше нiж 4 тиж пiсля народження). Хронiчний гранулематоз з утворенням гранульом СФ також проявом вродженого дисфагоцитозу.
Порушення в системi комплементу. Аномальна активацiя системи комплементу (класичний чи альтернативний шлях) або порушення регуляцii в цiй системi призводять до розвитку рiзних захворювань. Так, дефiцит компонентiв комплементу, що бере участь у класичнiй активацii комплементу на перших етапах (С: С2, С4), призводить до розвитку синдрому, який характеризуСФться клiнiчною картиною, бiльш схожою до клiнiки системного червоного вовчаку; дефiцит С3 повязаний з гострими iнфекцiями. Дефiцит компонентiв мембранно-активуючого комплексу (С6, С6, С7, Cg, С9) призводить до рецидивую-чих iнфекцiйних захворювань, якi спричиненi Neisseria.
Аномалii компонентiв альтернативного шляху (фактора Н, фактора 1, пропердину) можуть призводити до рецидивуючих iнфекцiйних захворювань. Дефiцит iнгiбiторiв системи комплементу (iнгiбiторе Cj, карбокси-пептидази N) повязаний з рецидивуючим ангiоневротичним набряком.
Частота виникнення первинних iмунодефiцитних станiв
За даними Л. ЙСФгера (1986), хворi з дефiцитом антитiл становлять 5075 % вiд загальноi кiлькостi хворих iз первинними iмунодефiцит-ними станами. Тяжка комбiнована iмунна недостатнiсть спостерiгаСФться у 1025 % дiтей iз первинними iмунодефiцитними станами. РЖзольована недостатнiсть клiтинного iмунiтету (Т-лiмфоцитiв) не перевищуСФ 10 %.
R. Stihmetal (1989) приводить такi данi: у 50 % iмунодефiцитних станiв вiдзначаСФться дефiцит антитiл, у 20 % комбiнована недостатнiсть клiтинного та гуморального iмунiтету, у 10 % iзольована недостатнiсть клiтинного iмунiтету, у 18 % пат