Вегетативнi дисфункцii. Первиннi та вториннi iмунодефiцитнi стани
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
ми; . II ступiнь зниження показника на 3460 % вiд вiковоi норми; III ступiнь зниження показника на 61100 % вiд вiковоi норми.
Класифiкацiя первинних iмунодефiцитних станiв (за даними Д.В. Стефанi, Ю.РД. ВСФльтiщева)
- Агаммаглобулiнемiя, хвороба Брутона.
- Дисгаммаглобулiнемiя:
а)загальна варiабельна гiпогаммаглобулiнемiя;
б)селективний дефiцит IgA;
в)дефiцит IgG i IgA зi збiльшенням синтезу IgM (гiпер-М-синдром);
г)дефiцит пiдкласiв IgG (вiдсутнiсть IgG1? IgG2, IgG3, IgG4 зi збiльшенням рiвня IgM або без нього).
II.Недостатнiсть клiтинних iмунологiчних реакцiй (системи Т-лiмфоцитiв).
1.Лiмфоцитарна дисгенезiя (синдром Незелофа, французький тип
iмунодефiцитного стану).
2.Гiпоплазiя загруднинноi та прищитоподiбних залоз (синдром Дi Джорджа).
III.Комбiнованi iмунодефiцитнi стани.
- Ретикулярна дисгенезiя.
- Спадковий алiмфоцитоз, лiмфоцитофтиз (швейцарський тип iмунодефiцитного стану).
- Синдром голих лiмфоцитiв.
- РЖмунодефiцитний стан з тимомою (синдром Гуда).
- Синдром Вiскотта Олдрича.
IV.Порушення в системi iнтерлейкiнiв i кооперацii клiтин в iмуннiй вiдповiдi.
V.РЖмунодефiцитнi стани при спадкових аномалiях обмiну.
- Недостатнiсть аденозиндезамiнази.
- Недостатнiсть пуриннуклеотидфосфорилази.
VI.Недостатнiсть системи комплементу.
VII.Недостатнiсть фагоцитозу.
1.Порушення хемотаксису, мiграцii й дегрануляцii:
а)синдром ЧедiакаХiгасi;
б)rinep-IgE-синдром.
2.Дефекти опсонiзацii та поглинання:
а) дефекти опсонiзацii;
б)дефiцит тафсину;
в)вiдсутнiсть мембранних глiкопротеiнiв.
3. Порушення процесiв перетравлення (кiлiнгу) мiкробiв:
а)септичний гранулематоз;
б)лiпохромний гiстiоцитоз;
в)ферментопатii нейтрофiльних гранулоцитiв: дефiцит мiСФлопероксидази, глутатiонпероксидази, НАДН-оксидази, глюкозо-6-фосфатдегiдрогенази.
VIII.Патологiя мiiевого iмунiтету.
IX.Малi (компенсованi) аномалii iмунноi системи, транзиторнi форми iмунодефiцитних станiв: селективний дефiцит IgG IgG, IgA, IgE, дефiцит iнтерферону, дефiцит цинку, мiСФлопероксидази фа гоцитiв тощо.
Основнi захворювання, якi супроводжуються вторинними iмунодефiцитними станами та iмунними дефектами
1.Вiруснi iнфекцii:
- гострi вiруснi iнфекцii: кiр, краснуха, грип, епiдемiчний паротит, вiтряна вiспа, гострий гепатит тощо. Серед гострих вiрусних iнфекцiй найбiльший iмунний дефiцит вiдзначаСФться при кору (протягом 6 мiс пiсля захворювання);
- персистуючi вiруснi iнфекцii: хронiчний гепатит В, iнфекцii, спричиненi вiрусами ЕпштейнаБарр, цитомегалii, герпесу, аденовiрусу, а також персистуюча корова iнфекцiя.
- Бактерiальнi iнфекцii: пневмококовi, менiнгококовi, стафiлококовi, стрептококовi, туберкульоз, сифiлiс, лепра, атиповi мiкобакте-рiози. При бактерiальних iнфекцiях вторинний iмунний дефiцит трапляСФться тiльки в виняткових випадках (Л. ЙСФгер).
- Протозойнi та глистянi хвороби: пневмоцистоз, токсоплазмоз, лейшманiоз, опiсторхоз, трихiнельоз та iн.
У цiлому iнфекцiйнi агенти моделюють iмуннi процеси, перетво рюючи iмунну реакцiю так, щоб розвивався помiрний дефiцит Т-лiмфоцитiв з хелперними властивостями й помiрно пiдвищувався рiвень Т-лiмфоцитiв-супресорiв. МаСФ мiiе порушення функцiоналi* них властивостей макрофагальних клiтин.
При персистуючих вiрусах симптоми хронiчноi iнфекцii (наприклад, спричиненоi вiрусом ЕпштейнаБарр) супроводжуються дiйсним пiдвищенням коефiцiСФнта Т-хелпери/Т-супресори, посиленням (по> явою) алергiчних реакцiй з пiдвищенням вмiсту IgE, циркулюючих iмунних комплексiв, антинуклеарних антитiл.
4.Бiлково-енергетична недостатнiсть унаслiдок порушення жив лення (гiпотрофiя, дефiцит вiтамiнiв, бiомiкроелементiв), втрати бiлкi (синдром мальабсорбцii, нефротичний синдром) спричинюСФ вторинний iмунний дефiцит, впливаючи насамперед на систему гуморального iмунiтету.
Гiповiтамiнози та дефiцит мiкроелементiв: гiповiтамiноз А проявляСФться в недостатностi неспецифiчних факторiв iмунiтету; дефiцит вiтамiну Вв у послабленнi функцii Т-лiмфоцитiв; гiповiтамiноз С у недостатностi фагоцитарноi системи. Вираженi явища iмунноi недостатностi можуть бути повязанi з дефiцитом залiза, цинку, кобальту, магнiю, йоду, селену. Так, сполуки цинку активують диференцiацiю та посилюють пролiферацiю клiтин у загрудниннiй залозi, селен у дослiдi на тваринах пiдвищуСФ кiлькiсть В-лiмфоцитiв i посилюСФ утворення антитiл; залiзо iнтенсивно використовуСФться в процесi закiнчення фагоцитозу та iнактивацii мiкробних токсинiв.
5.Онкологiчнi процеси.
Злоякiснi новоутворення супроводжуються значним накопиченням Т-супресорiв при практично повнiй вiдсутностi Т-хелперiв.
6.РЖмунодефiцитнi стани, якi виникають пiд дiСФю рiзних по дразникiв:
- хiмiчних (медикаментозних) вплив iмунодепресантiв i кортикостероiдiв, наркотичних речовин, якi застосовують з лiкувальною метою, а також iмунотоксинiв-ксенобiотикiв;
- бiологiчних при використаннi препаратiв гаммаглобулiну, антилiмфоцитарноi сироватки та iнших препаратiв подiбноi дii;
- фiзичних радiацiйний вплив, СВЧ, термiчний опiк, а також пiсля втрати iмунокомпетентних клiтин (кровотеча, лiмфорея, видалення органiв iмунноi системи тощо).
Медикаментознi iмунодефiцитнi стани при наркоманii стосуються в основному гуморальноi ланки з вiдносною збереженiстю клiтинного iмунiтету. Глюкокортикоiдна терапiя препаратами преднiзолонового ряду у