Порушення ритму серця в дСЦтей. ДифузнСЦ захворювання сполучноi тканини
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
?, що починаСФться з системних уражень (хвороба СтСЦлла та алергосептичний варСЦант), у дСЦтей трапляСФться значно частСЦше.
Системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак СЦмунокомплексна хвороба, для якоi в дитячому вСЦцСЦ характерна швидка генералСЦзацСЦя патологСЦчного процесу, тяжкСЦ вСЦсцеральнСЦ ураження, вираженСЦ периферичнСЦ синдроми, гСЦперСЦмуннСЦ кризи. МорфологСЦчною особливСЦстю хвороби СФ унСЦверсальний капСЦлярит з характерною ядерною патологСЦСФю (антиядерна хвороба ) СЦ вСЦдкладенням СЦмунних комплексСЦв у вогнищах пошкоджених тканин. За сучасними даними, у бСЦльшостСЦ хворих (66 %) вСЦдзначають пСЦдгострий початок зСЦ сповСЦльненою динамСЦкою, а первинно-хронСЦчний варСЦант спостерСЦгають рСЦдко (10 %).
КритерСЦi дСЦагностики системного червоного вовчаку (за даними Американськоi ревматологСЦчноi асоцСЦацСЦi, переглянутими в 1982 p.):
- Висип на обличчСЦ у виглядСЦ метелика.
- Дискоiдний висип.
- ФоточутливСЦсть шкСЦри.
- Виразки на слизовСЦй оболонцСЦ рота.
- Артрит 2 суглобСЦв СЦ бСЦльше.
- Серозит (плеврит, перикардит, СЦнодСЦ мСЦо- та ендокардит).
- Ниркова симптоматика (персистентнапротеiнурСЦя, цилСЦндрурСЦя).
- НеврологСЦчнСЦ прояви (судоми, психоз та СЦн.).
- ЗмСЦни кровСЦ (гемолСЦтична анемСЦя, лейкопенСЦя, лСЦмфопенСЦя, тромбоцитопенСЦя).
- РЖмуннСЦ порушення (виявлення LE-клСЦтин, анти-ДНК-антитСЦл або хибнопозитивна реакцСЦя на сифСЦлСЦс, циркулюючСЦ СЦмуннСЦ комплекси).
- АнтинуклеарнСЦ, антифосфолСЦпСЦднСЦ антитСЦла (флуоресценцСЦя тощо).
Системний червоний вовчак можна запСЦдозрити за наявностСЦ у хворого 4 ознак з 11 як одночасно, так СЦ послСЦдовно протягом будь-якого ТермСЦну спостереження.
ДСЦагностична трСЦада ХазерСЦка обСФднуСФ такСЦ симптоми:
- вовчаковСЦ тСЦльця (глибки) це вСЦльнСЦ групи ядерноi субстанцСЦi з Пошкоджених нуклеарними антитСЦлами нейтрофСЦлСЦв;
- феномен розетки це вовчаковСЦ тСЦльця з нейтрофСЦлами навкруги;
- LE-клСЦтина це нейтрофСЦл, який поглинув вовчакове тСЦльце.
ВовчаковСЦ феномени в новонароджених. У новонароджених, матерСЦ яких хворСЦють на системний червоний вовчак, можуть зявлятися транзиторнСЦ прояви вовчаку, якСЦ обумовленСЦ трансплацентарними факторами. НайчастСЦше це виявлення антинуклеарних антитСЦл, LE-НлСЦтин, висипу, тромбоцитопенСЦi, гемолСЦтичноi анемСЦi, лейкопенСЦi. ЦСЦ Явища зникають протягом кСЦлькох мСЦсяцСЦв. ОписанСЦ випадки розвитку фСЦброеластозу в таких дСЦтей.
Системна склеродермСЦя
Системна склеродермСЦя, або прогресуючий системний склероз хвороба, при якСЦй спостерСЦгаСФться характерна змСЦна всСЦх шарСЦв шкСЦри у виглядСЦ ущСЦльнення, атрофСЦi, а також ураження опорно-рухового апарату та внутрСЦшнСЦх органСЦв з фСЦброзно-склеротичними процесами в основСЦ. ОстаннСЦ мають безпосереднСЦй звязок з процесами гСЦперпро-дукцСЦi бСЦологСЦчно змСЦненого колагену, порушенням мСЦкроциркуляцСЦi. Цей процеiасто супроводжуСФться вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.
ДСЦвчатка хворСЦють у 35 разСЦв частСЦше, нСЦж хлопчики.
НайчастСЦше склеродермСЦю подСЦляють на системну СЦ вогнищеву. Остання подСЦляСФться на бляшкову СЦ лСЦнСЦйну.
За класифСЦкацСЦСФю Н.Г. ГусСФвоi, перебСЦг хвороби може бути гострий, пСЦдгострий, хронСЦчний, маСФ 3 стадСЦi розвитку процесу та 3 ступенСЦ активностСЦ.
У дСЦтей системна склеродермСЦя може виникати в будь-якому вСЦцСЦ, частСЦше до 10 рокСЦв, СЦ маСФ звичайно вогнищеву форму, системнСЦ ура ження спостерСЦгаються рСЦдко. ЛетальнСЦсть нижча, нСЦж у дорослих.
ГоловнСЦ дСЦагностичнСЦ критерСЦi захворювання: синдром Рейно, скле-родермСЦчне ураження шкСЦри, остеолСЦз нСЦгтьових фаланг (пташина лапа), остеопорозСЦкальциноз(синдромТСЦбСФржаВейсенбаха), суг лобово-мязовий синдром з контрактурами, системний склероз.
ДерматомСЦозит
ДерматомСЦозит тяжке захворювання, при якому спостерСЦгаСФть ся системне ураження мязСЦв (полСЦмСЦозит), шкСЦри, а також вСЦсцеральна патологСЦя, яка зустрСЦчаСФться часто, але може бути не дуже яскравою.
ГоловнСЦ дСЦагностичнСЦ критерСЦi дерматомСЦозиту в дСЦтей: лСЦлова пара-орбСЦтальна еритема (лСЦлова хвороба), СЦнколи з набряком (дермато мСЦозитнСЦ окуляри), ураження шкСЦри над розгинальними поверхнями суглобСЦв, що призводить до утворення атрофСЦчних рубчикСЦв, симетричне ураження скелетних СЦ жувальних мязСЦв, афонСЦя, дисфагСЦя.
Для дитячого вСЦку характерне також ураження дихальноi системи внаслСЦдок ураження дихальних мязСЦв. Важливе значення в оцСЦнцСЦ активностСЦ дерматомСЦозиту мають пСЦдвищення в сироватцСЦ кровСЦ рСЦвня трансамСЦназ, креатинфосфокСЦнази й альдолази, гСЦперкреатинурСЦл, диспротеiнемСЦя, а також збСЦльшена ШОЕ. Виявляють помСЦрне пСЦдви щення рСЦвня СЦмуноглобулСЦнСЦв, особливо IgG, зниження титру сироваткового комплементу. ДСЦагноз пСЦдтверджують за результатами електромСЦограми та морфологСЦчного дослСЦдження шкСЦри та мязСЦв.
ЛетальнСЦсть серед нелСЦкованих хворих становить 40 %. Прогноз длм дСЦтей, що одержали адекватне лСЦкування, бСЦльш сприятливий хпо-роба переходить в стадСЦю стСЦйкоi ремСЦсСЦi.
Засоби патогенетичного лСЦкування дСЦтей з дифузними захворюваннями сполучноi тканини