Geum.ru

Медицина, физкультура, здравоохранение

  • 4641. Наследственная анемия. Острая лекарственная и приобретенная гемолитическая анемия. Гемоглобиноз
    Информация пополнение в коллекции 17.09.2010

    Острые гемолитические кризы характеризуются обычно тяжелым течением, но своевременно начатые лечебные мероприятия делают прогноз и при этой форме благоприятным. Диагноз основывают на выявлении симптомов гемолиза и результатах определения активности Г-6-ФДГ. Дифференциальный диагноз проводят с иммунной гемолитической анемией, для которой характерны нормальная активность Г-6-ФДГ, выявление при иммунологическом исследовании антиэритроцитарных антител, При хронической форме заболевания необходима дифференциация с микросфероцитарной анемией. Лечение. Немедленная отмена лекарственного средства, спровоцировавшего гемолиз. Назначение в качестве антиокислителя (антиоксиданта) аевита (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день), рибофлавина (внутрь по 0,015 г 23 раза в день) или флавината (по 2 мг внутримышечно 3 раза в день), ксилита (по 510 г 3 раза в день). Показаны дезинток-сикационные средства (гемодез, реополиглюкин, 5 % раствор глюкозы или изотонический раствор натрия хлорида и др.); при резко выраженной анемии трансфузии эритроцитной массы. Обязательно осуществление контроля за функцией почек, а при развитии острой недостаточности почек проведение необходимых мероприятий вплоть до гемодиализа.

  • 4642. Наследственность и ее роль в патологии
    Дипломная работа пополнение в коллекции 28.08.2011

    Причинами возникновения наследственных болезней и аномалий развития являются факторы, способные изменить качественную или количественную характеристику генотипа (структуру отдельных генов, хромосом, их число), то есть вызвать мутации. Такого рода факторы называют мутагенами. Мутагены классифицируют на экзогенные и эндогенные. Экзогенные мутагены могут быть химической, физической и биологической природы. К химическим экзогенным мутагенам относятся многие вещества промышленного производства (бензпирен, альдегиды, кетоны, эпоксид, бензол, асбест, фенол, формалин, ксилол и др.), пестициды. Выраженной мутагенной активностью обладает алкоголь. В клетках крови алкоголиков число дефектов в генетическом аппарате встречаются в 12-16 раз чаще, чем у непьющих или мало пьющих людей. Намного чаще в семьях алкоголиков рождаются дети с синдромами Дауна, Клайнфельтера, Патау, Эдвардса и другими хромосомными болезнями. Мутагенные свойства присущи и некоторым лекарственным препаратам (цитостатикам, акрихину, клофелину, соединениям ртути и др.), веществам, применяемым с пищей (сильный мутаген гидразин содержится в больших количествах в съедобных грибах, эстрагон и пиперин в черном перце; множество веществ, обладающих генотоксическими свойствами, образуется при кулинарной обработке жира и т.д.). Значительный генетический риск возникает при длительном употреблении человеком молока и мяса животных, в кормах которых преобладают травы, содержащие много мутагенов (например, люпин). Группу экзогенных физических мутагенов составляют все виды ионизирующей радиации (?-, ?-, ?-, рентгеновские лучи), ультрафиолетовое излучение. Продуцентами биологических экзогенных мутагенов являются вирусы кори, краснухи, гепатита.

  • 4643. Наследственность, представления о генетическом коде, гены индивидуальности
    Информация пополнение в коллекции 12.01.2009

    Молекулярная генетика. Применение новых физических и химических методов, а также использование в качестве объектов исследования бактерий и вирусов резко повысили разрешающую способность генетических экспериментов, привели к изучению наследственности на молекулярном уровне и бурному развитию молекулярной генетики. Впервые Н. К. Кольцов (1927 г) выдвинул и обосновал представления о молекулярной основе наследственности и о матричном способе размножения “наследственных молекул”.В 40-х гг. 20 в. была экспериментально доказана генетическая роль дизоксирибонуклеиновой кислотиы ( ДНК ) , а в 50-60-х гг. установлена ее молекулярная структура и выяснены принципы кодирования генетической информации. Генетическая информация,заложенная в наследственных структурах организмов (в хромосомах, цитоплазме, клеточных организмах), получаемая от предков в виде совокупности генов информация о составе, строении и характере обмена составляющих организм веществ (прежде всего белков и нуклеиновых кислот) и связанных с ними функциях. У многоклеточных форм при половом размножении генетическая информация передаётся из поколения в поколение через посредство половых клеток гамет, единственная функция к-рых передача и хранение генетической информации. У микроорганизмов и вирусов имеются особые типы ее передачи . Генетическая информация заключена преимущественно в хромосомах, где она зашифрована в определённой линейной последовательности нуклеотидов в молекулах дезоксирибонуклеиновой кислоты ДНК (генетический код). Генетический код - это система зашифровки наследственной информации в молекулах нуклеиновых кислот, реализующаяся у животных, растений, бактерий и вирусов в виде последовательности нуклеотидов. В природных нуклеиновых кислотах дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК)встречаются 5 распространённых типов нуклеотидов (по 4 в каждой нуклеиновой к-те), разлчающихся по входящему в их состав азотистому основанию . В ДНК встречаются основания:

  • 4644. Наследственные болезни человека
    Информация пополнение в коллекции 16.12.2010

     

    1. Симптоматическое и патогенетическое воздействие на симптомы болезни (генетический дефект сохраняется и передается потомству):
    2. диетотерапия, обеспечивающая поступление оптимальных количеств веществ в организм, что снимает проявление наиболее тяжких проявлений болезни например, слабоумия, фенилкетонурии.
    3. фармакотерапия (введение в организм недостающего фактора) периодические инъекции недостающих белков, ферментов, глобулинов резус-фактора, переливание крови, что временно улучшает состояние больных (анемия, гемофилия)
    4. хирургические методы удаление органов, коррекция повреждений или трансплантация (волчья губа, врожденные пороки сердца)
    5. Евгенические мероприятия компенсация естественных недостатков человека в фенотипе (в том числе и наследственных), т.е. улучшение здоровья человека через фенотип. Заключаются в лечении адаптивной средой: дородовая и послеродовая забота о потомстве, иммунизация, переливание крови, трансплантация органов, пластическая хирургия, диета, лекарственная терапия и т.д. Включает симптоматическое и патогенетическое лечение, но не позволяет полностью избавиться от наследственных дефектов и не уменьшает количество мутантных ДНК в популяции человека.
    6. Этиологическое лечение воздействие на причину болезни (должно приводить к кардинальному исправлению аномалий). В настоящее время не разработано. Все программы в желаемом направлении фрагментов генетического материала, определяющих наследственные аномалии, исходят из идей генной инженерии (направленные, обратные индуцированные мутации с помощью открытия сложных мутагенов или заменой в клетке «больного» фрагмента хромосомы «здоровым» естественного или искусственного происхождения)
  • 4645. Наследственные гемолитические анемии
    Реферат пополнение в коллекции 09.12.2008

    Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопенические анемии), наблюдаются при нарушении активности ферментов: а) гликолиза (гексокиназы, гексозофосфат-изомеразы, фосфофрукислотокиназы, триозофосфатизомеразы, фосфоглицераткиназы, пируваткиназы и др.); б) пентозофосфатного цикла (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, фосфорнокислой дегидрогеназы, глутатионсинтетазы и др.); в) системы глутатиона; г) при нарушении метаболизма нуклеотидов в результате активности аденилаткиназы, пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы и др. Дефицит активности ферментов гликолиза может привести к нарушению синтеза АТФ в эритроцитах, что, в свою очередь, изменяет ионный состав и укорачивает продолжительность жизни эритроцитов. Все эти ферментные дефекты за исключением дефицита активности пируваткиназы и гексозофосфат-изомеразы встречаются редко. Проявления болезни зависят как от нарушения синтеза АТФ, так и от локализации ферментного дефекта.

  • 4646. Наследственные заболевания нервной системы с поражением нервно- мышечного аппарата
    Информация пополнение в коллекции 09.12.2008

    Форма Эрба наследуется аутосомно-рецессивно. Встречается в трех вариантах раннем, типичном и позднем. Из них наиболее частый типичный, юношеский вариант. У больных, обычно на втором десятилетии жизни, развивается слабость мышц тазового пояса и проксимального отдела нижних конечностей, а затем и их атрофия. В дальнейшем в процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса и проксимального отдела рук. Псевдогипертрофии при этой форме незначительны и бывают редко. Походка и статика у больных изменены, хотя и меньше, чем при форме Дюшенна. Поднимаясь, больной опирается на окружающие предметы ( 74). Из-за слабости длинных мышц спины, ягодичных и брюшных мышц усиливается лордоз и походка напоминает утиную. Из-за слабости передних зубчатых мышц появляются крыловидные лопатки. Вследствие атрофии трапециевидной мышцы возникает симптом “свободных плеч”. Больного можно взять за плечи и свободно приподнять плечевой пояс вверх. При этом голова как бы утопает между лопатками. Из мышц живота больше атрофируются прямые и косые и сохраняются поперечные, вследствие чего талия у больных очень тонкая (“осиная талия”). Рано поражаются круговая мышца рта и круговые мышцы глаз. Вследствие этого больной не может сложить губы трубочкой, не может свистеть, при смехе углы рта не поднимаются вверх, а ротовая щель растягивается в стороны (поперечная улыбка). Из-за псевдогипертрофии губы оттопыриваются (губы тапира). Длинные мышцы конечностей атрофируются не только в поперечнике, но и на концах (концевые атрофии), вследствие чего возникает бугристость мышц. В результате атрофии мышц и их укорочения активные и пассивные движения в суставах ограничены. Из-за слабости мышц и связочного аппарата снижаются или отсутствуют сухожильные рефлексы, отмечается “разболтанность” суставов. С годами масса тела увеличивается, особенно развивается подкожно-жировой слой, мышцы атрофируются все больше, что приводит к резкому ограничению активных движений и впоследствии к полной обездвиженности больных.

  • 4647. Наследственные заболевания нервной системы с поражением пирамидного пути
    Информация пополнение в коллекции 09.12.2008

    Корково-ядерный путь начинается от больших пирамидных клеток Беца нижней части предцентральной извилины. Он проходит лучистый венец и направляется через колено (genu) внутренней капсулы во внутреннюю часть ножки мозга. В пределах ствола мозга, подойдя к двигательным ядрам черепных нервов, одна часть волокон, подходя к соответствующим ядрам, перекрещивается (надъядерный перекрест), другаязаканчивается у ядер своей стороны, т. е. корково-ядерные волокна оканчиваются в двигательных ядрах мозгового ствола как своей, так и противоположной стороны. Таким образом, двигательные ядра черепных нервов получают волокна от двигательных зон коры обоих полушарий, за исключением нижней части двигательного ядра лицевого и части двойного ядра (nucl. ambiguus), дающих начало волокнам, идущим в составе nn. facialis et hypoglossus и иннервирующим мышцы лица, расположенные ниже глазной щели, и мышцы языка. К этим ядрам подходят волокна только от противоположного полушария (нижнего отдела предцентральной извилины), и, следовательно, указанные мышцы имеют одностороннюю центральную иннервацию.

  • 4648. Наследственные заболевания нервной системы с поражением экстрапирамидной системы
    Информация пополнение в коллекции 09.12.2008

    Заболевание может проявиться в любом возрасте. Чем раньше оно начинается, тем в большей степени поражается у больных печень и тем быстрее наступает летальный исход. Если оно начинается у взрослых, на первый план выступает поражение экстрапирамидной системы; у лиц пожилого возраста преобладает поражение коры большого мозга. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных отделов нервной системы и печени Н. В. Коновалов выделяет 5 клинических форм: брюшную, ригидно-аритмогиперкинетическую, дрожательную, дрожательно-ригидную и экстрапирамидно-корковую. Первые две формы развиваются в детском возрасте, и такие дети обычно погибают в первые годы заболевания. Последняя форма развивается очень редко. Чаще других наблюдаются дрожательно-ригидная и дрожательная формы. Эти формы заболевания начинаются обычно в возрасте 15 20 лет и проявляются размашистыми гиперкинезами, напоминающими взмах крыльев птицы, и мышечной ригидностью. В дальнейшем ригидность нарастает, присоединяются психические расстройства в виде эмоциональной неустойчивости, благодушия, a s дальнейшем слабоумия. Иногда у больных растормаживаются влечения, что проявляется циничностью, прожорливостью, гиперсексуальностью. Наблюдаются эпилептиформные припадки. Болезнь неуклонно прогрессирует, не сопровождаясь ремиссиями. В головном мозге медь откладывается преимущественно в ядрах экстрапирамидной системы, в основном в скорлупе, в глазу у лимба роговицы. При исследовании больных щелевой лампой здесь обнаруживается буровато-зеленое кольцо (кольцо КайзераФлейшера). Содержание меди в крови больных понижено, а в моче значительно повышено до 1000 мг% (вместо 50100 % в норме). Повышено выделение с мочой аминокислот, особенно треонина, цистина, серина, тирозина. В крови понижено содержание церуло-плазмина (альфа-1-глобулин), а также альбуминов, бета-глобулина и фермента тирозиназы.

  • 4649. Наследственные заболевания, связанные с нарушением липидного обмена. Болезнь Гоше.
    Информация пополнение в коллекции 12.01.2009

    Ювенильная форма поражает детей разных возрастов и заболевание носит хронический характер. В клинической картине отмечаются анемия, спленомагелия, пигментация кожи (коричневые пятна), остеопороз, переломы и деформации костей. Развитие иммунодефицитных состояний приводит к смерти.

  • 4650. Наследственные и врождённые болезни лёгких у детей
    Информация пополнение в коллекции 04.12.2010

    В основе болезни лежит кровоизлияние в альвеолы легких, которое носит обычно диффузный характер. Освобождающееся вследствие распада эритроцитов железо поглощается макрофагами, которые могут быть обнаружены в мокроте больных (сидерофаги). Первичный ИГЛ чаще встречается в детском возрасте. Этипатогенез остается малоизученным. Больше склоняются в пользу иммунопатологического характера заболевания, в частности взаимодействию аллерген-антитело, реализующемуся в сосудах легких. В пользу такого предположения свидетельствует наличие такой формы, как ИГЛ с повышенной чувствительностью к коровьему молоку (синдром Гейснера). В этом в сыворотке крови обнаруживаются в большом количестве преципитины к ингредиентам коровьего молока. Остается неясным, что провоцирует обострение болезни: только ли контакт с причинным антигеном или инфекция, поскольку обострение, как правило, сопровождается повышением температуры тела. Или имеет место совпадение обоих факторов. То же относится и к механизму развития анемии при ИГЛ: является ли она чисто постгеморрагической, развивающейся после кровоизлияние в легочную ткань, или в ее основе лежат иммунные механизмы, остается неясным. Морфологически (по материалам открытой биопсии легких) обнаруживаются эритроциты в полости альвеол, гемосидерин- содержащие макрофаги (сидерофаги), интерстициальный диффузный фиброз, склерозирование мелких сосудов легких. Клиническая картина ИГЛ складывается из симптомов со стороны органов дыхания и гематологических симптомов. При обострении появляется кашель, у детей старшего возраста сопровождающийся кровохарканием - появлением крови в мокроте. Маленькие дети мокроту не откашливают, заглатывают ее. При обильном легочном кровотечении у них может быть рвота с примесью в рвотных массах проглоченной крови. Выраженность клинической картины со стороны легких зависит от количества излившейся крови в альвеолы. Вместе с кашлем и повышением температуры появляемся одышка, цианоз. В легких выслушиваются хрипы. Появляются рентгенологические изменения в виде крупнопятнистых теней в обоих легких. Заболевание нередко принимается за пневмонию, что приводит к назначению неадекватного лечения и ухудшает состояние больного. Особенностью рентгенологически выявляемых изменений при ИГЛ является быстрое обратное развитие очагов затемнения. В ряде случаев на рентгенограммах грудной клетки отмечаются рассеянные мелкие тени в обоих легких, что служит причиной ошибочной диагностики милиарного туберкулеза легких. Изменения в легких, выявляемые при рентгенографии могут варьировать в широких пределах: от небольших инфильтратов до массивных тенеобразований, сопровождающихся ателектазами, эмфиземой и реакцией со стороны лимфатических узлов корней легких. Сразу после обострения, которое длится 3-5 дней, отмечается анемия - микроцитарная и гипохромная. Уровень сывороточного железа падает. В биохимическом анализе крови может отмечаться повышенный уровень билирубина. Поскольку регенераторная функция костного мозга не страдает, в периферической крови появляются ретикулоциты. У маленьких детей анализ кала на скрытую кровь может оказаться положительным (проглоченная при кашле мокрота с кровью). Часто отмечается гепатоспленомегалия.

  • 4651. Наследственные нарушения зрения
    Информация пополнение в коллекции 21.05.2010

    Дальтонизм или дихромазия нарушение цветного зрения, заключается она в полном выпадении восприятия одного цветного компонента. Частичная цветовая слепота встречается чаще у мужчин (8%) и значительно реже у женщин (0,4%). обнаружил у себя и описал английский естествоиспытатель Джон Дальтон в 1974 г. Нарушение цветного зрения у машиниста, приведшее к тяжёлым последствиям, было описано в 1875 г. (в Швейцарии где произошло крушение поезда с большим числом жертв). Это трагический случай послужил поводом для обязательной проверки цветного зрения у работников всех видов транспорта, солдат и др. различают несколько форм дальтонизма: дейтеронопию частичная аномалия восприятия зелёного цвета (смешивают зелёный цвет с серым, жёлтым и тёмно-красным) и протанопию аномалия восприятия красного цвета (смешивают красный цвет с серым, жёлтым и тёмно-зелёным), и тританопию аномалия восприятия фиолетового цвета. В действительности при выпадении одного из цветовоспринимающих компонентов цветослепота отмечается не только на один цвет, нарушается восприятие и других цветов. Протаноп не различает ни красного, ни зелёного цвета. Протанопией страдал знаменитый физик Дальтон, впервые точно описавший цветослепоту на красный цвет (1798), по имени которого она называется дальтонизмом. Однако термин «дальтонизм» устарел и применяется редко. При протанопии страдает восприятие и красного, и зелёного цвета. При действии на глаз красных лучей возбуждается только зелёный и фиолетовый компоненты (первый сильнее, второй слабее).

  • 4652. Наследственные нарушения метаболизма
    Информация пополнение в коллекции 12.01.2009

    Аутосомнодоминантное нарушение с различной экспрессивностью. Проявления включают колики в животе, лихорадку, лейкоцитоз, рвоту, запор, мочу цвета портвейна, а также неврологические и психические расстройства. Острые приступы редко развиваются до пубертатного периода, их продолжительность варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев. Фоточувствительность отсутствует. Клинические и биохимические проявления ускоряются приемом барбитуратов, противосудорожных средств, эстрогенов, оральных контрацептивов и алкоголя. Диагноз устанавливают с помощью пробы Ватсона - Шварца. Свежая моча темнеет при стоянии, так как порфобилиногены спонтанно полимеризуются в уропорфирин и порфобилин. Лечение включает внутривенное введение глюкозы со скоростью до 20 г/ч. Если симптомы не купируются в течение 48 ч, проводят инфузии гематина (4 мг/кг) каждые 12 ч на протяжении 36 дней.

  • 4653. Наследственные патологии. Заболевания нервной системы
    Контрольная работа пополнение в коллекции 27.03.2011

    Причины расстройств деятельности нервной системы многообразны. Расстройства функций центральной и периферической нервной системы нередко возникают в результате травм. Проявление травматических повреждений нервных окончаний и проводящих путей могут колебаться от сравнительно легких нарушений соматических и вегетативных функций до травматического шока. К другим факторам, вызывающим расстройства нервной деятельности, относятся перегревание (тепловой, солнечный удар), ионизирующее излучение, электротравма и др. Заболевания нервной системы возникают и при интоксикациях. Отравление алкоголем, препаратами ртути, мышьяка, свинца могут сопровождаться распространенным воспалением нервных стволов полиневритом. Нарушение деятельности нервной системы часто возникают при инфекционных болезнях. В большинстве таких случаев ее поражение обусловлено высокой лихорадкой и интоксикацией. Имеются и так называемые нейротропные инфекции, такие как бешенство, полиомиелит, эпидемический и клещевой энцефалиты. Возбудители этих заболеваний поражают разные отделы нервной системы. Нередкой причиной расстройств функций нервной системы являются аллергия и особенно аутоаллергия. Тяжелые нарушения нервной деятельности возникают при расстройствах центрального и мозгового кровообращения, ликворообращения, опухолях мозга. Важной причиной изменения функций нервной системы является голодание пищевое, водное, витаминное. В частности, дефицит витаминов группы В может приводить к развитию полиневрита. Мозг является органом, наиболее чувствительным к дефициту кислорода и энергии, поэтому расстройства деятельности ЦНС обязательно проявление гипоксии. Опухоли мозга, его оболочек, сосудов или метастазы опухолей в мозг сопровождаются сдавлением или разрушением мозговой ткани, изменением крово-, ликворообращения и другими несовместимыми с жизнью нарушениями функций нервной системы.

  • 4654. Наследственные хромосомные стоматологические заболевания
    Информация пополнение в коллекции 12.01.2009

    Клинические и цитогенетические исследования, проводимые у новорожденных с хромосомной патологией, показывают, что жизнеспособность их зависит от типа хромосомного нарушения. Большинство с аутосомными трисомиями погибают в первые дни жизни. У больных с аномалиями половых хромосом жизнеспособность, напротив, не снижена. Это связано с тем, что полная клиническая картина у больных данного контингента разворачивается лишь в период полового созревания, когда начинают функционировать гены, определяющие половое развитие организма и формирование вторичных половых признаков. Из других контингентов хромосомные- аномалии обнаруживаются: среди детей с олигофренией в среднем у 15 % больных (в основном структурные перестройки); у больных с нарушением половой дифференцировки частота хромосомных нарушений колеблется от 20 до 50 % ( у 50 % из них обнаруживается мозаицизм); у больных с первичной и вторичной аменореей частота хромосомных аномалий колеблется от 10 до 50 % (более 90 % численные нарушения и мозаицизм); при мужском бесплодии частота аномальных хромосом достигает 1015% (до 70 %численные нарушения и мозаицизм). При отягощенном акушерском анамнезе у супружеских пар с повторными спонтанными абортами, мертворождениями или рождением детей с пороками развития сбалансированные перестройки наблюдаются в 5 % случаев.

  • 4655. Наследственный микросфероцитоз
    Информация пополнение в коллекции 12.01.2009

    Анемия при наследственном микросфероцитозе носит нормохромный характер. В мазке крови преобладают микросфероциты, отличающиеся отсутствием характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Преобладание микроцитов выявляется графически на кривой Прайс-Джонса, отражающей количественные соотношения эритроцитов различных диаметров (средний диаметр нормального эритроцита составляет 7 - 7,5 мкм). При наследственном микросфероцитозе вершина кривой Прайс-Джонса растянута и сдвинута влево в сторону микроцитов. Количество ретикулоцитов увеличено. Число лейкоцитов обычно нормально. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов варьирует в пределах нормы. В костном мозге отмечается выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Содержание непрямого билирубина в крови повышено умеренно и, как правило, не превышает 50 - 70 мкмоль/л. Определяется повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Диагноз наследственного микросфероцитоза ставится на основании течения заболевания (чередование кризов и ремиссий), клинической картины (желтуха, спленомегалия, боли в правом подреберье, анемия), данных исследования периферической крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Важное значение имеет обследование родственников больных, у которых могут определяться едва уловимые признаки гемолиза или микросфероцитоз без клинических проявлений. Дополнительными диагностическими критериями может служить ряд лабораторных тестов. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Начало гемолиза при наследственном микросфероцитозе соответствует 0,6 - 0,7 %, а конец - 0,4 % вместо 0,48 и 0,22 % в норме. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы - сфероцитов, которые, менее стойки к осмотическому гемолизу, чем нормальные макропланоциты. Эритроциты больных наследственным микросфероцитозом легко разрушаются после суточной инкубации дефибринированной крови в термостате при 37° С. Добавление к эритроцитам глюкозы значительно уменьшает гемолиз, в то время как АТФ не влияет на него. Дифференциальная диагностика наследственного микросфероцитоза сводится прежде всего к диагностике гемолитических анемий вообще и требует исключения целого ряда заболеваний (аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный микросфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, болезнь Маркиафавы - Микели, талассемия). Гемолитический криз, сопровождающийся анемией, лейкоцитозом с выраженным левым сдвигом, появлением в крови нормоцитов, гиперплазией эритроидного ростка костного мозга при незначительном увеличении недифференцированных клеток, наряду с увеличением селезенки, нередко дает повод к ошибочной диагностике некоторых форм лейкозов, в частности острого эритромиелоза. При дифференциальной диагностике наследственного микросфероцитоза с другими гемолитическими анемиями необходимо исключить аутоиммунные гемолитические анемии. Правильному диагнозу способствует проба Кумбса, выявляющая фиксированные на эритроцитах аутоантитела при аутоиммунных гемолитических анемиях.

  • 4656. Наследуемость и повторяемость основных хозяйственно полезных признаков у сельскохозяйственных животных
    Реферат пополнение в коллекции 10.09.2010
  • 4657. Наслідок психічних травм. Синдроми шизофренії
    Информация пополнение в коллекции 30.09.2010

    Честертон у цій розповіді (Злочин Гебриела Гейла) дав точну картину спалаху гострого психозу шизофренічного типу. У кожному психіатричному відділенні зустрічаються хворі, які в стані гострого психозу перетворюються у своєму суб'єктивному відчутті в Бога або диявола. Звичайно це коротко триваючі моменти величезної психічної напруги, коли хворий відчуває свою всемогутність; мир, що всьому життю був для нього скоріше заважає, ніж що допомагає, лежить тепер у його ніг; люди, перед якими він завжди випробовував боязкість, тепер як автомати виконують його накази. Його власне тіло, що доти заподіювало йому стільки турбот, стало божественним, не потребуючої ні їжі, ні питва, здатне до найбільших зусиль; думки, прив'язані до сірої повсякденної дійсності, нарешті звільнилися, злітають угору, захоплюють своїм багатством і оригінальністю. На жаль, захоплюватися ними може звичайно тільки сам хворий; навколишні зауважують тільки його дивне поводження. Тоді ми говоримо: «хворий збуджений», «у ступорі», «відмовляється їсти», «не відповідає на питання» і т.п. Іноді нам вдається вхопитися за обривки якихось висловлень, з яких ми намагаємося реконструювати мир переживань хворого. Коли проходить гострий період, хворий сам може допомогти нам у цьому реконструюванні, розповідаючи - якщо пам'ятає - про свої недавні переживання. Ця реконструкція звичайно буває фрагментарної, деформованої, тому що сама людська мова не пристосована для опису почуттів, мріянь, незвичайних психічних переживань, того, отже, що ми називаємо найбільш особистим. Тому що мова, як засіб комунікації між людьми, завдяки якому ми входимо в готову систему понять, цінностей і культурне багатство, створене попередніми поколіннями, опирається насамперед на те, що є загальним для всіх людей даного культурного кола й ґрунтується на колективному досвіді. Цей мир загальних цінностей визначається як «дійсність». Те, що в цьому «загальному світі» не міститься, не одержує і язикового корелята. На думку Шехтеля, факт, що ми не пам'ятаємо першого років свого життя - основних, як відомо, для формування особистості - і що звичайно, прокинувшись, негайно забуваємо зміст сновидіння, пояснюється тим, що людська пам'ять не пристосована до «мови» раннього дитинства й сновидінь.

  • 4658. Настольный теннис
    Информация пополнение в коллекции 09.12.2008

    Современная игра в нт настолько сложна и многогранна, что вряд ли эти рекорды удастся побить даже самому талантливому спортсмену.

    1. У женщин рекорд быстрой игры 148 ударов за 60 сек. принадлежит английским теннисисткам Линде Ховард и Мелоди Люди (установлен 11 октября 1977 г.)
    2. Рекорд длительности мужской парной игры (101 час 1 мин. 1 сек.) между парами Лаисе-Фия и Воррен-Веяр зарегистрирован в США в 1979 г.
    3. Самый долгий розыгрыш одного очка был зафиксирован 14 марта 1936 г. на чемпионате мира в Праге между польским теннисистом А. Эрлихом и румынским спортсменом П. Факашем. Они безошибочно перебивали мяч через сетку 1 час 58 мин.
    4. В Книгу рекордов Гиннеса занесли своеобразное достижение двух любителей нт Рика Баулинга и Ричарда де Уитта. Они в присутствии зрителей в течение 10 часов 9 мин. безошибочно перебивали мяч разнообразными ударами (1983 г., США)
    5. Своеобразный рекорд, который нельзя побить, а можно только повторить, установила в 1981 г. на 36 чемпионате мира команда Китая, которая завоевала 7 золотых медалей во всех разыгрываемых видах соревнований: мужском командном, женском командном, мужском одиночном, женском одиночном и смешанном парном.
    6. Самая длительная одиночная игра в нт среди мужчин зарегистрирована в команде Южной Африки, где Питер ван дер Мерв и Андре Веттер играли с 30 мая по 4 июня 1983 г. в течение 143 часов 46 минут
    7. Самым быстрым игроком в нт признан английский спортсмен Десмунд Дуглас. Вместе с другом Ники Ярвисом в 1976 г. в Лондоне он продемонстрировал самый быстрый темп игры 162 удара за 60 сек.
  • 4659. Натрий в организме человека
    Информация пополнение в коллекции 12.01.2009

    Суточная потребность варьирует в зависимости от водно-солевого обеспечения организма. Составляет 0.08 % от массы тела. Нормы суточного потребления не существует, однако считается, что потребность взрослого человека составляет около 9-16 грамм хлорида натрия (поваренной соли) в сутки. При значительных физических нагрузках, в жаркое время года (повышенной температуры окружающей среды), у рабочих горячих цехов, шахтеров, спортсменов и военнослужащих, которые участвуют в беге на длительные дистанции и совершающих марш броски суточная потребность возрастает до 20 грамм поваренной соли в сутки.

  • 4660. Натуральная оспа
    Информация пополнение в коллекции 12.01.2009

    Дворянский герб Александра Оспенного. Титул и герб был дарован императрицей Екатериной II мальчику - А.Д.Маркову, от которого был взят материал для привития императрицы.Патогенез. При вдыхании зараженного воздуха вирусы попадают в респираторный тракт. Возможно заражение через кожу при вариоляции и трансплацентарно. Вирус поступает в ближайшие лимфатические узлы и далее в кровь, что приводит к виремии. Гематогенно инфицируется эпителий, здесь происходит размножение вируса, с чем связано появление энантемы и экзантемы. Ослабление иммунитета ведет к активации вторичной флоры и превращению везикул в пустулы. Вследствие гибели росткового слоя эпидермиса, глубоких нагноительных и деструктивных процессов формируются рубцы. Может развиться инфекционно-токсический шок. Для тяжелых форм характерно развитие геморрагического синдрома.