Книги, научные публикации Pages:     | 1 |   ...   | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |   ...   | 25 |

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНОн СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва Медицина 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...

-- [ Страница 12 ] --

возникновению порока на стадии эмбриогенеза следует счин 4Чмежжелудочковая перегородка;

ПСЧперегородочная тать нарушение соединения мышечного слоя стенки аорты с створка трехстворчатого клапана;

Ао Ч аорта.

Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, как правило, происходит в одну из камер сердца и крайне редкоЧв две.

Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах, исходящих из правого коронарного синуса (рис. 2.324). Дефект располагается выше наджелудоч кового гребня и ниже клапана легочного ствола.

Частота его при врожденных аневризмах синуса Вальн сальвы составляет 40% [Gialloreto О., Loisello G., 1963].

Гемодинамика. Врожденная аневризма синуса Вальн сальвы до прорыва обычно не вызывает гемодинами ческих нарушений. В редких случаях, выбухая в выходной отдел правого желудочка, она может создан вать препятствие току крови в легочный ствол и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывать нарушения ритма различного характера.

Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы 2.324. Макропрепарат сердца больного, умершего от септин обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную ческого эндокардита с ДМЖП и разрывом аневризмы синуса камеру сердца, но чаще всего в правый желудочек или Вальсальвы (вид из полости правого желудочка).

правое предсердие. Поступление крови из аорты Вертикальной стрелкой обозначен ДМЖП, а горизонтальн происходит постоянно, на протяжении всего сердечнон нойЧ аневризма синуса Вальсальвы с прорывом ее в центре.

го цикла, так как систолическое и диастолическое Дефект расположен под клапаном легочной артерии, а в давление в ней значительно выше, чем в правых области аневризмы имеются признаки септического эндон кардита.

отделах сердца. Объем сброса крови зависит в первую очередь от диаметра перфорационного отверстия, а также от давления в аорте.

Сброс крови слева направо приводит не только к фиброзным кольцом аортального клапана [Edwards J., увеличению легочного кровотока, но и к увеличеннон Burchell H., 1957] и несостоятельность перепончатой части перегородки. му ее возврату в левое предсердие, левый желудочек В этиологии прорыва врожденной аневризмы синуса Вальн и, следовательно, возникает объемная перегрузка как сальвы можно выделить два фактора: первый Ч это постоянн правых, так и левых отделов сердца. Давление в ное гемодинамическое воздействие системным давлением, малом круге кровообращения составляет менее 70% от которое ведет к растяжению и истончению стенки аневризн аортального. Обычно вскоре после прорыва аневризн мы, и второй (менее вероятной) Ч одномоментное резкое гемодинамическое воздействие при значительном физичен мы развивается быстро прогрессирующая сердечная ском напряжении, приводящее к синдрому Вальсальвы [Alet недостаточность, которая в случае промедления с ras H. et al., 1963].

операцией приводит к быстрому летальному исходу.

Патологическая анатомия. Отличительной особеннон При значительных размерах аневризмы, выбуха стью врожденных аневризм синуса Вальсальвы являн ющей в выходной отдел правого желудочка, может ется мешкообразное или пальцеобразное их выпячиван отмечаться систолический градиент давления между ние в смежные отделы сердца. Аневризма может правым желудочком и стволом легочной артерии.

заканчиваться одним или несколькими перфорационн Клиника, диагностика. Лица мужского пола среди ными отверстиями, приводящими к сообщению корня больных с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры составляют 70Ч80%. Прорыв аневризмы чаще всего аневризматического мешка составляют 0,8Ч5 см, а происходит в 3Ч4-ю декаду жизни и значительно диаметр перфорационного отверстияЧ0,21 Ч1,5 см.

реже в 1-ю или 5Ч7-ю декаду. Среди факторов, предрасполагающих к прорыву аневризмы, следует Аневризма исходит из правого коронарного синуса отметить бактериальный эндокардит. Иногда прорыв Вальсальвы в 70Ч75% случаев, по данным В. Gasul и соавт. (1966), и в 95% случаев, по данным S. Sakakiba- аневризмы наступает при резком физическом напрян жении.

га и S. Коппо (1962).

В 75% случаев аневризма выпячивается в полость Аневризма синуса Вальсальвы без фистулы между правого предсердия [Данович Б. 3., 1964;

Sakakiba- аортой и полостью сердца обычно ничем себя не ra S., Коппо S., 1962;

Gasul В. et al., 1966;

Tagushi К. проявляет. В момент прорыва аневризмы у больных et al., 1969]. появляются одышка, тахикардия, боли в области сердца. Нередко больные могут отметить не только Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, день, но и час начала заболевания. Одышка обусловн как правило, прорывается в правое предсердие и лена внезапно увеличившимся легочным кровотоком, крайне редко Ч в правый желудочек. В литературе а тахикардия и боли в области сердца Ч уменьшением можно встретить лишь описания единичных случаев минутного объема большого круга кровообращения прорыва аневризмы в легочную артерию, левое предн из-за сброса крови в правые отделы сердца. Одной из сердие, левый желудочек и полость перикарда [Данон основных клинических особенностей прорыва аневризн вич Б. 3., 1964;

Михайлов С. С. и др., 1965;

мы является одновременное (с появлением одышки и Warthen R., 1949;

Brown J. et al., 1955;

Kay J. et al., болей в груди) возникновение продолжительного, ма 1959;

Kieffer S., Winchell P., 1960;

Band G., 1980].

однообразного, систолодиастолического шума над областью сердца. В отличие от ОАП при прорыве аневризмы в правый желудочек шум локализуется на уровне второго Ч четвертого межреберья за грудиной, а при прорыве в правое предсердие в третьем Ч четвертом межреберье над грудиной или справа от нее. Шум грубый. Одновременно определяется дрожан ние на грудной клетке, определяемое пальпацией. При измерении артериального давления можно отметить умеренное снижение его диастолического компонента до 40 мм рт. ст., а зачастую и до нуля и повышение пульсового давления в среднем до 80 мм рт. ст.

На ЭКГ не отмечается каких-либо специфических признаков. Чаще всего определяются признаки перегн рузки обоих желудочков. При прорыве аневризмы в правое предсердие возникает острая перегрузка правон го желудочка, а при сообщении аорты с правым желудочкомЧлевых отделов сердца. На ФКГ выявн ляется высокоамплитудный шум, занимающий обычно всю систолу и диастолу.

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, опреден ляется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца (рис. 2.325).

Важные признаки порока предоставляет эхокардиог рафическое исследование, позволяющее выявить аневн ризму в выходном отделе правого желудочка или в 2.325. Рентгенограммы грудной клетки при прорыве врожн правом предсердии и определить перерыв эхосигнала в денной аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек, области фистулы (рис. 2.326).

а Ч переднезадняя проекция;

бЧпервая косая проекция;

в Ч При доплерокардиографии определяется турбуленн вторая косая проекция.

тный поток крови в той камере, в которую произон шел прорыв аневризмы.

удается зарегистрировать систолический градиент давн При катетеризации сердца обычно выявляют умен ренную степень легочной гипертензии и артериализа- ления (до 30Ч50 мм рт. ст.) между правым желудочн ком и легочным стволом.

цию крови на уровне правого желудочка или правого предсердия в зависимости от того, в какую камеру Среди различных методов ангиокардиографического произошел прорыв аневризмы. При выбухании больн исследования предпочтение отдается чрескожной ретн шой аневризмы в выходной отдел правого желудочка роградной аортографии. При введении контрастного 2.326. Эхо кардиограмма и схематичен ское изображение сердца при прорыве врожденной аневризмы синуса Валь салъвы в правый желудочек и ДМЖП.

а Ч парастернальная проекция длинной оси левого желудочка: видна аневризн ма, исходящая из правого синуса Валь салъвы, выбухающая в правый желудон чек. Отверстие в аневризме обозначено стрелкой;

б Ч из той же проекции виден перерыв эхосигнала между передн ней стенкой аорты и межжелудочкон вой перегородкой (показано стрелкой);

в Ч парастернальная проекция коротн кой оси сердца на уровне корня аорты:

видна аневризма, исходящая из правого коронарного синуса Вальсальвы и вын бухающая в выходной отдел правого желудочка (показано стрелкой).

вещества в корень аорты контрастируется мешкообн между аортой и правыми отделами сердца и большой разное аневризматическое выпячивание, пролабиру- артериовенозный сброс крови, то развивается острая ющее в выходной отдел правого желудочка или в сердечная недостаточность, которая может сравнин правое предсердие, через которое контрастное вещен тельно быстро закончиться смертью больного. Иллюн ство поступает в соответствующий отдел сердца страцией может служить наше наблюдение.

(рис. 2.327). У ряда больных отмечается провисание Больная К., 35 лет, поступила в институт с жалобами на створок аортального клапана, ведущее к поступлению одышку в покое, слабость, боли в области сердца. Заболеван контрастного вещества в левый желудочек, которое ние проявилось островыраженным загрудинным болевым свидетельствует об аортальной недостаточности. При синдромом, одышкой, головокружением, общей слабостью.

подозрении на сопутствующий ДМЖП необходима Больной была назначена консервативная терапия, несмотря левая вентрикулография. на которую состояние ухудшалось, что потребовало госпитан лизации.

Таким образом, о прорыве -врожденной аневризмы При поступлении состояние тяжелое. Одышка в покое, синуса Вальсальвы в правые отделы сердца судят на число дыханий 24 в минуту. Область сердца не изменена, основании изучения анамнеза и данных аускультации верхушечный толчок в пятом межреберье, смещен влево и вниз. Границы сердца увеличены в поперечнике. Над всей и окончательно ставят диагноз по результатам эхокар областью сердца выслушивается грубый систолодиастоличе диографического исследования и аортографии.

ский шум с максимальным звучанием над мечевидным Естественное течение и прогноз. Если после прорыва отростком. Пульс 100 в минуту, ритмичный, АД 160/40 мм аневризмы возникают сообщение больших размеров рт. ст. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 4 см. В брюшной полости определяется асцит. На ЭКГ Ч отклонение электрической оси сердца влево, замедлен ние атриовентрикулярной проводимости. Нарушение корон нарного кровообращения преимущественно в боковой стенке левого желудочка. Перегрузка правого предсердия. При рентгенологическом исследовании правый купол диафрагмы не дифференцируется. Базальный отдел легочного поля занят жидкостью, которая также располагается в главной междолевой щели. Определяется резкое усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального и венозного русла. Теш, сердца увеличена в поперечнике, талия сохранен на. Умеренно расширен сосудистый пучок. В косых проекцин яхЧ признаки увеличения всех полостей сердца, но больше правого желудочка.

Клинический диагноз: прорыв врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правые отделы сердца, скорее всего в правое предсердие.

Больная получала массивную лекарственную терапию, однако ее состояние быстро ухудшалось и на 19-й день от начала заболевания она умерла. При вскрытии диагноз прорыва аневризмы в правое предсердие подтвердился. Аневн ризма исходила из некоронарного синуса. Размер аневризма тического мешка 2x1,8 см, диаметр отверстия 0,7 см. Отсутн ствие достаточного хирургического опыта лечения данного порока послужило причиной ошибочной тактики ведения данной больной.

В тех случаях, когда размеры образовавшегося сообщения небольшие, явления сердечной недостаточн ности выражены в меньшей степени и могут контролин роваться консервативной терапией, больные могут жить в течение длительного времени [Jones A., Lan gleyF., 1949;

Magidson О., Kay J., 1963]. Средняя продолжительность жизни больного после разрыва 2.327. Аортограмма больного с прорывом врожденной аневн аневризмы составляет 1Ч2 года [Sakakibara S., Kon ризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек (боковая по S., 1962]. Однако в этих случаях существует проекция).

опасность развития бактериального эндокардита и Контрастное вещество, введенное в корень аорты (Ао), аортальной недостаточности.

поступает через отверстие аневризмы (обозначено стрелкан Показания к операции. Показанием к операции ми) в выходной отдел правого желудочка (ПЖ).

является нарушение гемодинамики, обусловленное сбросом крови слева направо. При остро наступившем разрыве аневризмы и быстро прогрессирующей серн На эхокардиограмме расположение сосудов обычное, створн дечной недостаточности показана срочная операция. ки аортального клапана слегка утолщены, определяется аневризматическое вьгггячивание, исходящее из правого синун Примером может служить следующее наблюдение.

са Вальсальвы в выходной отдел правого желудочка. В области верхугггки аневризма г ического образования имеется Больная Р., 25 лет, поступила в институт с жалобами на прерывание эхосигнала, что соответствует разрыву аневризн боли в области сердца, выраженную одышку в покое, мы. При осмотре перегородок сердца обнаружено нарушение вынужденное положение тела в постели. Шум в области nepei ородочно-аортального контакта, свидетельствующее о сердца и ВПС выявлены в 3-летнем возрасте, но расстройн ДМЖП. При катетеризации полостей сердца: давление в ства кровообращения отсутствовали. Среди полного благопон правом предсердии 36/19 мм рт. ст., в правом желудочке лучия при быстрой ходьбе появились резкая боль в области 63/0 Ч 6 мм рт. ст., в легочной артерии 66/33 мм рт. ст., в сердца и головокружение. В последующем больная постоянн аорте 140/30 мм рт. ст. Обнаружен сброс крови слева напран но находилась на лечении в различных клиниках, но, во на уровне желудочков в размере 64% от минутного несмотря на интенсивную лекарственную терапию, состояние объема малого круга кровообращения. При аортографии ее прогрессивно ухудшалось.

выявляется аневризматическое выбухание в выходной отдел При поступлении: общее состояние крайне тяжелое, бледн правого желудочка, исходящее из правого коронарного ность кожных покровов, акроцианоз, пульсация сосудов шеи.

синуса, через которое контрастное вещество поступает в Верхушечный толчок определяется в пятом межреберье по полость правою желудочка и далее Ч в легочную артерию.

задней подключичной линии. Границы сердца расширены в При левой вентрикулографии определяется его поступление обе стороны. Пульс 90Ч100 в минуту (celer et altus), в правый желудочек через ДМЖП.

АД 150/0 мм рт. ст. Над областью сердца выслушивается грубый систолодиастолический шум с максимумом звучания Диагноз: прорыв врожденной аневризмы синуса Вальсальн во втором Ч четвертом межреберье слева от грудины. В вы в правый желудочек, ДМЖП, IV функциональный класс легких выслушиваются сухие и влажные хрипы. Асцит, по NYHA.

печень выступает из-под края реберной дуги на 7 см. На При операции доступ к сердцу осуществлен методом ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки срединной стернотомии. Широко вскрыт перикард. Сердце перегрузки правых отделов, умеренной гипертрофии обоих значительно увеличено в размерах. Восходящая часть аорты желудочков. ФКГ: амплитуда тонов не изменена, регистрирун расширена, над выходным отделом правого желудочка опрен ется высокоамплитудный систолодиастолический шум, занин деляется систолодиастолическое дрожание. При принятой мающий всю систолу и сливающийся с тонами, с максимун методике канюлированы аорта и полые вены. Подключен мом звучания во второй точке. Рентгенологически выявляетн АПК и начата гипотермическая перфузия (26Ч28 С). Прон ся значительное усиление легочного рисунка (артериального изведена продольная вентрикулотомия, обнаружена аневризн и венозного). Сердце значительно увеличено в поперечнике в ма правого коронарного синуса Вальсальвы размером обе стороны, талия не дифференцируется, выбухает дуга 3,5x2 см с двумя отверстиями размерами 1,5 и 0,6 см. Кроме легочной артерии. В косых проекциях выражено увеличение того, в надгребешковой области, над клапаном легочной как правых (в первую очередь), так и левых отделов сердца. артерии обнаружен ДМЖП размером 0,5Ч0,6 см. Аневриз 2.328. Схематическое изображение устранения врожденной По мнению J. Edwards и Н. Burchell (1957), радин аневризмы синуса Вальсальвы, прорвавшейся в правое предн кальная операция должна включать не только резекн сердие.

цию аневризмы, но и, учитывая этиологию порока, IЧвскрыто правое предсердие (ПП), видна мешотчатая укрепление места соединения стенки аорты с кольцом аневризма (АН) с отверстием в центре над перегородочной аортального клапана.

створкой трехстворчатого клапана (ТК);

пунктирная лин Следовательно, коррекцию порока целесообразно ния указывает место разреза на аорте (Ао);

IIЧаневризма отсечена, наложены П-образные швы, укрепленные прокладн осуществлять посредством вскрытия той сердечной ками для ушивания образовавшегося отверстия;

вскрыта камеры, в которую произошел прорыв аневризмы, или восходящая часть аорты, видно отверстие, ведущее в используя трансаортальный доступ к сердцу [Spenн аневризму (ОАН);

IIIЧаневризма ушита со стороны правон cer F. et al., 1960].

го предсердия и аорты.

Операционный доступ Ч через правое предсердие или правый желудочек. Выполняют резекцию анев ризматического мешка с последующим ушиванием магическое образование резецировано и образовавшееся отн образовавшегося отверстия отдельными швами, укрепн верстие в дефекте ушито четырьмя П-образными швами, ленными прокладками или закрытие его заплатой укрепленными прокладками. Рана стенки правого желудочка (рис. 2.328).

ушита двухрядным швом. Сердечная деятельность (синусон вый ритм) восстановлена одним разрядом дефибриллятора. При сопутствующем ДМЖП закрытие его произвон ИК продолжалось 56 мин, аорта пережималась на 17 мин.

дят обычным методом, который зависит от размеров и После коррекции порока давление в правом желудочке 30, в локализации дефекта.

аортеЧ115/50 мм рт. ст.

Осуществляя доступ к сердцу через аорту, делают Послеоперационное течение гладкое, на вторые сутки исчезли отеки конечностей, асцит и отеки в поясничной ревизию аортального клапана и при необходимости области. На третьи сутки произведена экстубация. В дальн восстановительную операцию или протезирование нейшем отмечалось гладкое течение послеоперационного клапана.

периода. Рана зажила первичным натяжением. При выписке Осложнения, непосредственные и отдаленные резульн состояние удовлетворительное, шума в области сердца нет, признаки сердечной недостаточности отсутствуют. таты. Летальность после коррекции порока, по данн Обследована через 1 год после операции: состояние удовн ным Е. Nowicki и соавт. (1977), составляет 12,7%.

летворительное, жалоб нет. Больная окончила медицинский Летальные исходы обычно связаны с тяжестью состон институт и работает врачом-иммунологом.

яния больных, оперированных на фоне быстро прогн рессирующей сердечной недостаточности, с развитием Хирургическое лечение. Операция по устранению аневризмы производится через продольную стерно- бактериального эндокардита или с необходимостью протезирования аортального клапана у детей.

томию в условиях ИК и умеренной гипотермии. Необн ходимым условием операции является пережатие восн В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 01.5. ходящей части аорты и применение кардиоплегии оперировано 25 больных с двумя летальными исходан посредством нагнетания кардиоплегического раствора ми [Бураковский В. И. и др., 1986].

в корень аорты при условии предварительного вскрын Отдаленные результаты, как правило, хорошие. У тия правых отделов сердца и пережатия основания ряда больных развитие и обострение бактериального аневризмы зажимом или непосредственно в коронарн эндокардита может приводить к аортальной недостан ные артерии, если произведена поперечная аортото точности, требующей замены клапана искусственным мия.

протезом.

2.5.37. АНЕВРИЗМА ПЕРЕПОНЧАТОЙ ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Аневризма перепончатой части межжелудочковой пен регородки представляет собой чаще всего мешковидн ное выпячивание в полость правого желудочка.

Впервые описаны такие аневризмы Laenec в 1826 г. До последнего времени аневризма перепончатой части межжелун дочковой перегородки считалась редкой аномалией. К настон ящему времени в мировой литературе насчитывается около 200 наблюдений [Сидоренко Л. Н., Зиньковский М. Ф., 1975;

Бухарин В. А. и др.. 1976].

Патологическая анатомия. Аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки обычно прола бирует в полость правого желудочка, располагаясь ниже и сзади наджелудочкового гребня в непосредн ственной близости от перегородочной створки трехн створчатого клапана. Она приподнимает створку и вдается в отверстие трехстворчатого клапана, иногда между створкой и аневризмой образуются сращения.

Если аневризма расположена несколько выше, она вдается в основание трехстворчатого клапана, а в случае расположения над перегородочной створкой Ч 2.329. Аневризма перепончатой части межжелудочковой пролабирует в полость правого предсердия. Диаметр перегородки (указана стрелкой). Вид из полости левого аневризмы обычно не превышает 2 см (рис. 2.329), желудочка.

хотя описаны огромные аневризмыЧдлиной до ЛЖЧлевый желудочек;

Ао Ч аорта;

ПЖЧправый желудон 6Ч10 см [Leckert J. et al., 1950;

Saab N. et al., 1966].

чек;

ПСЧперегородочная створка трехстворчатого клапана.

Среди причин формирования в эмбриональном перин оде аневризм перепончатой части межжелудочковой перегородки могут быть дефекты эндокардиальных валиков [Roger H. et al., 1952;

Larsen К. et al., I960]., хордального аппарата область перепончатой части неправильное слияние их с конусными гребнями и межжелудочковой перегородки занята патологическин мышечной частью перегородки [Sakikabara, Konno, ми хордами, соединенными между собой тонкой фибн 1962]. М. Baron и соавт. (1964) полагают, что аневризн розной тканью. Последняя иногда пролабирует в ма перепончатой части межжелудочковой перегородки сторону правого желудочка, образуя аневризму [Baн развивается в процессе жизни вследствие врожденнон ron М. et al., 1964].

го ее недоразвития.

Гемодинамика. Вследствие более высокого давления Сама аневризма обычно не вызывает нарушения в левом желудочке аневризма пролабирует в сторону гемодинамики и поэтому чаще всего бывает случайной правых отделов сердца. При неосложненном течении находкой на операции или вскрытии. Однако нередко она обычно не нарушает гемодинамику, но, достигая происходит разрыв аневризмы, через который осущен больших размеров в случаях выбухания в выходной ствляется сброс крови из левого желудочка в правый. отдел правого желудочка, может создавать препятн Дефект может быть как следствием разрыва аневризн ствие оттоку крови и обусловливать нарушение гемон мы [Baron M., et а., 1964], так и существовать с динамики с повышением систолического давления в рождения [Shumaker H., Glover J., 1963]. В последние приточном отделе желудочка [Perasola О., 1962;

Sam годы существует мнение, что аневризма перепончатой meral S., 1966;

Greene R., 1967;

Gunawanu A. et al., части перегородки может являться этапом спонтаннон 1982]. При росте аневризма может вызывать механин го закрытия межжелудочкового дефекта, когда анев- ческую деформацию прилегающих к ней структур Ч ризматическое выпячивание происходит за счет тонн створок клапанов аорты или медиальной створки кой фиброзной ткани, формирующейся вокруг дефекн трехстворчатоого клапана.

та. P. Varghese и R. Rowl в 1969 г. впервые представин Разрыв аневризмы вызывает характерные для ли доказательства спонтанного закрытия дефекта пен этого дефекта гемодинамические изменения: сброс репончатой части межжелудочковой перегородки у крови из левого желудочка в правый или, что крайне ребенка с ранее выявленной аневризмой этой области.

редко, в правое предсердие. В первом случае может наблюдаться та или иная степень легочной гипертен Аневризма может быть местом развития тромбоза зии.

[Guccione F., 1926] и бактериального эндокардита, что в свою очередь приводит к ее разрыву [Baron M. et Клиника, диагностика. При неосложненном течении al., 1964]. аневризма перепончатой части межжелудочковой пен Несколько иное происхождение аневризмы перепонн регородки не дает каки-либо характерных клиничен чатой части межжелудочковой перегородки при ских и рентгенологических признаков. В случае ден ОАВК. При этом пороке перепончатая часть межжен фекта в аневризме наблюдается клиническая картина, лудочковой перегородки может отсутствовать [Van по своему течению, аускультативным, фоно-, электрон Mierop L. et al., 1962]. В результате патологических кардиографическим и рентгенологическим признакам изменений передней створки митрального клапана и ее тождественная таковой при ДМПЖ или косом ОАВК 2.330. Эхокардиограмма и ее схеман тическое изображение при аневризн ме перепончатой части межжелун дочковой перегородки (парастер нальная проекция короткой оси).

Обозначения те же, что и на рис. 2.264.

(в зависимости от величины сброса крови и его вентрикулография. Аневризму, осложненную разрын направления в правый желудочек или в правое предн вом, дифференцируют от ДМПЖ и косого ОАВК.

сердие). При прорыве аневризмы в анамнезе могут Лечение. Хирургическое лечение показано больным отмечаться внезапные ухудшения состояния с возникн лишь с осложненными формами аневризмы. При новением систолического шума. Напротив, если аневн решении вопроса о показаниях к операции необходимо ризма является этапом спонтанного закрытия межжен также учитывать то, что аневризма может быть лудочкового дефекта, систолический шум и другие этапом спонтанного закрытия межжелудочкового ден признаки сброса крови могут иметь место в анамнезе, фекта. Хирургическое лечение показано при значин но отсутствовать при осмотре больного.

тельном нарушении гемодинамики: большой сброс крови слева направо, сужение выходного отдела пран На наличие у больного аневризмы перепончатой вого желудочка, сочетание порока с аортальной недон части межжелудочковой перегородки указывают нан статочностью. A. Thiede и соавт. (1970), М. Baron и рушения ритма сердца (от синусовой тахикардии до соавт. (1964) рекомендуют операцию при наличии полной поперечной блокады).

выявленных с помощью ангиокардиографии признаков Данные катетеризации сердца не имеют диагностин роста аневризмы. Однако вопрос о показаниях к ней ческого значения в плане выявления аневризмы, посн должен решаться строго индивидуально.

кольку целиком определяются наличием других порон ков сердца, сочетающихся с ней. При дефекте в Техника операции. Операцию выполняют в условиях области аневризмы насыщение крови кислородом в ИК в сочетании с кардиоплегией. Через разрез в правом правом желудочке повышено. Эхокардиографическое предсердии или в выходном отделе правого желудочка обеспечивается хороший доступ к сердцу. Мы все же исследование выполняют в прекардиальных проекцин предпочитаем вентрикулотомию, так как при этом проще ях короткой и длинной оси. При субкостальном определить взаимоотношения аневризмы с трехстворчатым положении эходатчика хорошо лоцируется перепонча клапаном и корнем аорты. При малых размерах аневризмы тя часть перегородки и аневризма, пролабирующая во мешок прошивают у самого основания отдельными П-образ ными швами на синтетических прокладках. Завязывание время систолы в полость правого желудочка швов обеспечивает надежную ликвидацию аневризмы и (рис. 2.330). При разрыве аневризмы удается увидеть имеющегося дефекта в межжелудочковой перегородке. При дефект в ней. Ангиокардиография является достоверн больших размерах дефекта аневризматический мешок целен ным методом дооперационной диагностики аневризмы сообразнее иссечь, а образовавшийся после этого дефект перепончатой части межжелудочковой перегородки. закрыть так же, как при больших дефектах перепончатой части межжелудочковой перегородки, т. е. использовав Исследование выполняют, вводя контрастное вещен заплату.

ство в полость левого желудочка. Впервые с помощью ангиокардиографии такой диагноз был поставлен Результаты. Результаты хирургического лечения J. Steinberg в 1957 г. Именно благодаря улучшению аневризмы перепончатой части межжелудочковой пен качества ангиокардиографического исследования аневн регородки хорошие. Летальность исходов мы не имели ризма перепончатой части межжелудочковой перегон (18 операций). Осложняющим моментом в непосредн родки перестала считаться пороком [Freedom R. et al., ственном и отдаленном после операции периодах 1974]. Аневризма на киноангиограмме выглядит как могут быть нарушения ритма, которые являются образование, выбухающее в полость правого желудочн одним из характерных последствий развития этой ка (рис. 2.331). При дефекте может быть видна струя патологии.

контрастированной крови, направленная в правый жен лудочек. Подобная картина, как правило, лучше выявн ляется при исследовании в боковой или левой передн 2.5.38. СВИЩИ МЕЖДУ ВЕНЕЧНЫМИ ней косой проекции.

АРТЕРИЯМИ И ПОЛОСТЯМИ СЕРДЦА Диагноз. Диагностика порока сложна и на основании традиционных клинических методов пока невозможна.

Порок впервые описан Krause в 1865 г. Накопление основнон Решающее значение в правильном распознавании пон го числа наблюдений относится к 1960Ч1970 гг. Первая рока имеют эхокардиография и левожелудочковая операция устранения коронарно-сердечного свища выполнена V. Bjork и С. Crafoord в 1947 г. В нашей стране первая подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1964 г. В 1975 г. в обзоре, посвященном этой патологии, Е. Ritterhouse и соавт, собрали данные о 123 оперированных больных, описанных к тому времени в литературе. В ИССХ им.

А. Н. Бакулева АМН СССР выполнено 15 операций.

Частота. Врожденные свищи (фистулы) венечных артерийЧредкая патология. Частота их, по различн ным данным, колеблется от 0,08 до 0,4% от числа всех ВПС [Константинов Б. А. и др., 1977;

Nora J., McNa mara D., 1968]. Теоретически каждая венечная артерия или ее ветвь может дренироваться в любую из сердечных камер. Но в большинстве случаев имеется сообщение между системой правой венечной артерии и правым желудочком [Upshaw С, 1962;

Oldham N., 1971]. Затем по частоте следуют сообщения с правым предсердием, легочной артерией [Константинов Б. А., Петросян Ю. С, 1973;

Sakakibara S., 1966;

Ogden J., 1968]. Сообщения с левыми камерами встречаются значительно реже [Бухарин В. А. и др., 1983;

Алекси Месхишвили В. В., 1979]. Описаны единичные случаи дренирования венечной артерии в коронарный синус [Ogden J., 1972], добавочную верхнюю полую вену, [Ogden J., Stausel H., 1974], легочную вену [Dedic- 2.331. Левая вентрикулограмма больного с неполной формой открытого атриовентрикулярного канала и аневризмой hen H. et al., 1966]. В статистических исследованиях, перепончатой части межжелудочковой перегородки (бокон приведенных в обзоре J. McNamara, R. Gross (1967), вая проекция).

: из 97 случаев свищей 59% исходили из правой корон Видна тень аневризмы (обозначена стрелкой), пролабиру нарной артерии, 32% Ч из левой, 2%Чиз общих и ющая в сторону правого желудочка;

ЛЖЧлевый желудон 7%Чиз единственной артерии. В отечественной лите чек.

1 ратуре случай коронароправожелудочкового свища 1 единственной коронарной артерии описан в 1979 г.

[ Г. Э. Фальковским и И. И. Беришвили. Свищи закан I чивались в правом желудочке у 52% больных, в определяется разницей сопротивления отверстия фин правом предсердииЧу 24%, в легочной артерииЧу стулы и интрамуральных миокардиальных сосудов.

14%, в левом предсердии или легочной вене Ч у 8% и в Поскольку сопротивление последних всегда выше, то левом желудочкеЧу 2% больных. при больших размерах свища через него поступает i Патологическая анатомия. Коронаросердечные свин большая часть коронарно-артериальной крови, а мин щи могут находиться в любом отделе артерии, но окард кровоснабжаемой зоны плохо снабжается чаще они наблюдаются в ее концевых отделах. Вся кровью. Сообщение с правыми камерами сердца вызын артерия при этом значительно расширена, извита, вает сброс крови слева направо в период всего стенка ее истончена. Иногда вся передняя повер- сердечного цикла и соответственно объемную перегн рузку правых и левых камер.

: хность сердца покрыта червеобразно утолщенными ветвями сосуда. В месте сообщения с полостью Давление в правом желудочке и легочной артен сердца артерия еще более расширена, стенка истонче- рии бывает либо нормальным, либо слегка повын на и вся зона напоминает сосудистую аневризму. шенным.

г i Сообщение с полостью чаще может быть в виде Сообщение с левым желудочком вызывает перегн } одного отверстия, но иногда имеется несколько отверн рузку левых камер и идентичные аортальной недостан стий. При этом артерия может продолжать свой ход, точности гемодинамические изменения. Следует отмен i значительно истончаясь ниже фистулы, как бы заканн тить, что обычно сердце довольно длительно может чиваясь, не имея дальнейшего видимого продолжения. без существенного нарушения функции переносить наличие коронарно-сердечного сообщения, хотя призн i Аортальное устье артерии значительно расширено.

Размеры сообщения с сердечной камерой, как прави- наки очаговой ишемии миокарда отмечались как в зоне, расположенной дистальнее свища, так и во всей i ло, небольшие. Сердце умеренно увеличено. Восходя кровоснабжаемой артерией зоне [Midell A. et al., 1977;

1 щая часть аорты может быть расширена.

Kiso I. et al., 1978].

\ Гемодинамика. Изменения гемодинамики при коро наросердечных свищах определяются наличием сброса При сообщении с системой венозного синуса, помин артериальной крови непосредственно в сердечную мо местной дилатации, отмечается более раннее и камеру, а также ухудшением кровоснабжения миокарн значительное проявление сердечной недостаточности в да всей зоны, питаемой патологически измененной виде расширения его полостей, ухудшения функций артерией. Объем крови, шунтируемой через свищ, миокарда. Это, видимо, связано с повышением давлен может достигать значительных величин Ч более 50% ния в венозной системе сердца и затруднением оттока минутного объема левого желудочка. Лишь неболь- крови через отверстие коронарного синуса, которое обычно не расширено [Ogden J., Stausel H., 1972].

я шая часть этого объема поступает в дистальные а отделы артерии. Величина миокардиального кровотока Клиника, диагностика. Больше половины больных 2.332. Фонокардиограмма больного с коронарно-правожелудочковым свищом.

В первой точке регистрируется систо лодиастолический шум.

не предъявляют никаких жалоб, но при обследовании При катетеризации полостей сердца отмечается выслушивается систолодиастолический шум над облан повышение насыщения крови кислородом в той камен стью сердца. ре, куда открывается свищ, а также увеличение кровотока в малом круге кровообращения, достиган У некоторых новорожденных с большими свищами ющего огромных величин (189% от МОБКК) [Ga могут быть одышка при нагрузке и быстрая утомлян sul В., 1966]. При свищах в левые отделы катетеризан емость [Nora J., McNamara D., 1968]. Жалобы, харакн ция полостей сердца не дает необходимой информан терные для ишемической болезни сердца, появляются ции.

обычно у больных старше 35Ч40 лет.

При клиническом обследовании больных могут Ангиокардиография играет решающую роль для быть выявлены увеличенные размеры сердца. При установления диагноза. Ретроградная аортография аускультации выслушивается постоянный систолодин или селективная коронарография обычно позволяет астолический шум с максимальным звучанием в третьн определить резко расширенную, извитую коронарную емЧ четвертом межреберье, т. е. ниже, чем обычно артерию, открывающуюся в одну из сердечных камер выслушивается шум, характерный для ОАП. Отмечен или в крупный сосуд. Следует отметить, что сообщен но, что диастолический компонент шума бывает громн ние с левым желудочком даже ангиографически опрен че систолического при коронарно-правожелудочковых делить довольно сложно, так как контрастирование его сообщениях, а при фистулах в левый желудочек полости из аорты легко принять за недостаточность выслушиваются два шумаЧсистолический (шум изн аортальных клапанов. Мы не нашли описаний эхокар гнания большого объема крови) и диастолический диографической картины коронарно-сердечных свин (шум свища). Недостаточность кровообращения нан щей, хотя не видим причин, по которым этот метод не блюдается редко (в 14% случаев, по данным Т. Daniн мог бы дать значительной информации.

el). В 80% случаев она появляется у больных старше Дифференциальный диагноз. Порок следует диффен 20 лет, хотя иногда может быть и в более раннем ренцировать от любого другого, при котором выслун возрасте.

шивается систолодиастолический шум (ДМЖП с аорн тальной недостаточностью, разрыв аневризмы синуса Изменения ЭКГ не характерны. Обычно регистрин Вальсальвы, отхождение левой коронарной артерии от руют небольшие объемные перегрузки правых и/или легочной артерии, артериовенозные свищи легких, левых отделов. Признаки ишемии миокарда и перенен сенного инфаркта отмечены у 3% больных [Rittenho- аортолевожелудочковый тоннель). В частности, при ОАП шум локализован выше (второе межреберье) и use E., 1975]. Нарушения ритма зафиксированы у форма его на ФКГ иная.

взрослых больных при сообщениях с правым предсерн дием. На ФКГ фиксируется систолодиастолический Естественное течение и прогноз. Течение порока в шум с усилением к I и ослаблением ко II тону.

большинстве случаев благоприятное. Однако на втон Локализация максимального шума зависит от места ройЧтретьей декаде жизни могут развиться явления расположения свища (рис. 2.332).

недостаточности кровообращения, аритмии, признаки ишемической болезни. Кроме того, в 10% случаев При рентгенологическом исследовании выявляют свищ способствует формированию бактериального энн незначительную степень увеличения камер сердца, докардита.

умеренное усиление легочного рисунка. При свищах в правое предсердие иногда можно видеть необычную Показания к операции. Совершенно понятно, что у тень аневризматического расширения на правом конн больных с признаками большого сброса крови, недон туре сердца. статочности кровообращения или ишемии миокарда только вскрыв просвет артерии над ним или сердечную 2.333. Схематическое изображение этапов (IЧVII) закрын камеру, в которую он открывается. Свищ либо перевязыван тия коронарно-сердечных свищей.

ют, что возможно в большинстве случаев, либо ушивают IЧ свищ между правой венечной артерией и правым предн (рис. 2.333). Предварительно при осмотре сердца пальпаторно сердием;

IIЧ отдельными П-образными швами прошивают определяют точку наибольшего систолодиастолического дрон ткани, лежащие под расширенным участком венечной артен жания над расширенной коронарной артерией. Далее хирург рии;

завязывая швы, ликвидируют свищевые ходы;

IIIЧ обязан тщательно разобраться, какова форма свища. Перен операция выполняется без ИК;

IVЧвскрытие просвета вязку свища можно выполнить, если хирург уверен, что он венечной артерии над расширенным участком и ушивание литерует именно свищ, а не артерию или ее ветвь. То же фистулы из просвета артерии (VЧVI) с последующим относится и к прошиванию зоны свища швами на прокладн зашиванием разреза на передней стенке (VII).

ках, хотя наложение нескольких рядов швов под артерией с сохранением ее просвета является надежным методом ликвин дации свища и даже множественных его отверстий [Cooley D., Ellis P., 1962]. В случае подключения АИК и пережатия аорты сообщение можно ликвидировать, для этого вскрыван показания к операции абсолютные. У бессимптомн ют просвет расширенной артерии и ушивают отверстие или ных больных решить вопрос сложнее, так как ряд же осуществляют кардиотомию, находят и ушивают сообщен авторов считают, что небольшие свищи вполне совмен ние на стенке сердца. Для удобства локализации просвета свища удобно введение кардиоплегического раствора небольн стимы с обычным образом жизни [Nadas S., Fyler D., шими порциями.

1978]. Вместе с тем показания к операции могут быть расширены, поскольку результаты хирургического лен Результаты. Результаты хирургического лечения чения хорошие.

коронарно-сердечных свищей следует считать хорошин ми. Летальность даже в суммарных обзорных сериях Техника операции. Наиболее удобный доступ к серн наблюдений не превышает 2%, а частота послеоперан дцуЧ срединная стернотомия. Операцию следует выполнять под постоянным контролем ЭКГ. В большинстве случаев ционных инфарктов составляет 3,6%. ИССХ им.

можно ликвидировать свищ на работающем сердце, однако А. Н. Бакулева АМН СССР обладает опытом АИК должен быть готов к подключению. По мнению М. de операций (без летальных исходов) при различных Leval, к ИК прибегают в тех случаях, когда свищ располон вариантах этой патологии. У 2 больных в отдаленные жен на задней поверхности сердца и его можно закрыть.

сделал эмболизацию у четырех больных. Можно предположить, что при наличии одного терминального свища этот метод лечения может весьма успешно конкурировать с другими хирургическими методами.

2.5.39. АОРТОЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТОННЕЛЬ Аортолевожелудочковый тоннель Ч чрезвычайно редн кий В ПС, при котором имеется прямое сообщение между левым желудочком и восходящей частью аорн ты в обход аортальных клапанов.

В 1961 г. J. Edwards описал больного с аневризмой нижнего отдела восходящей части аорты с прорывом в левый желудочек. В 1963 г. М. Levy и соавт, и J. Edwards сообщили о трех идентичных наблюдениях и дали название пороку лаортолевожелудочковый тонн нель. Операции были успешными. Название порока утвердилось в литературе, где к настоящему времени можно найти около 50 случаев. О первых операциях коррекции порока в раннем детском возрасте сообщин ли в 70-х годах J. Somerville (1974), D. Mair и соавт.

(1976).

2.334. Электрокардиограмма больной с аортолевожелудоч ИССХ им А. Н. Бакулева АМН СССР распологает ковым тоннелем.

тремя подобными наблюдениями. Двое больных были Нормальное положение электрической оси сердца. Признаки оперированы. О 4 больных сообщили Л. В. Волкола гипертрофии обоих желудочков, особенно левого.

ков и соавт. (1980).

Патологическая анатомия. Патоморфологические признаки порока настолько характерны, что позволян ют выделить его в отдельную нозологическую форму.

Восходящая часть аорты резко расширена. От ее переднелевой поверхности над уровнем коронарных отверстий артерий отходит сосудистое образование, покрытое эпикардом;

оно может иметь форму трубки или аневризмы самой стенки аорты шириной 1,5Ч 2 см. Тоннель расположен кнаружи от фиброзного кольца, справа от легочного ствола, где теряется в толще миокарда вблизи межжелудочковой перегородн ки.

Со стороны аорты это образование имеет устье, расположенное выше или левее устья правой коронарн ной артерии. При осмотре просвета аорты создается впечатление, что правая и левая створки и комиссура лежат свободно в просвете восходящей части аорты и отделены от наружной стенки отверстием овальной формы шириной 1,5Ч2 см (аортальное отверстие тонн неля). Створки аортального клапана нормальные или сращены в области комиссур. В нескольких случаях отмечен двустворчатый аортальный клапан.

2.335. Фонокардиограмма больного с аортолевожелудочко- Далее тоннель уходит в толщу межжелудочковой вым тоннелем.

перегородки, формирующей правую стенку выходного Амплитуда тонов не изменена. В первой точке Ч отдела левого желудочка. Здесь и ниже его стенка систолический шум (СШ) средней амплитуды, занимающий является задней стенкой выходного отдела правого всю систолу. Высокоамплитудный диастолический шум желудочка.

(ДШ) во всех точках, особенно в четвертой.

Нижнее, или левожелудочковое, отверстие тоннеля находится непосредственно под комиссурой между основанием правой и левой створок аорты. Следует подчеркнуть, что, проходя вдоль задней стенки выходн сроки развился бактериальный эндокардит, который ного отдела правого желудочка, тоннель и расширенн был успешно излечен [Бухарин В. А. и др., 1983].

ная аорта вызывают значительное выбухание перегон В последние годы в связи с развитием ангиокарди родки в сторону правого желудочка, что может быть охирургических методов стало возможно закрытие причиной формирования стеноза на этом уровне.

коронарно-сердечных свищей путем эмболизации.

Первую подобную процедуру осуществил Ю. С. Пет- Гемодинамика. Тоннель не создает препятствия для росян в 1982 г. у ребенка 2 лет 4 мес. К 1986 г. он свободного тока крови во все фазы сердечного цикла.

Определенная часть крови во время систолы поступан ет назад в левый желудочек. Соответственно левый желудочек испытывает объемную перегрузку. Расшин рение восходящей части аорты является скорее всего следствием постоянной регургитации, хотя и появлян ется у детей в возрасте нескольких месяцев.

При отсутствии каких-либо сопутствующих порон ков, как это отмечалось в большинстве наблюдений, гемодинамические нарушения связаны с постоянной недостаточностью выхода крови из аорты при сохранн ности имеющихся аортальных створок. Выбухание выходного отдела перегородки в сторону правого желудочка может обусловить градиент давления межн ду его приточным и выходным отделами.

Клиника, диагностика. Порок может быть причиной первичного обращения больного к врачу в возрасте от нескольких месяцев до 7Ч10 лет. Клинические симн птомы порока чаще проявляются в раннем детском возрасте, однако наблюдаются одышка, сердцебиение, отставание в физическом развитии, головные боли.

Пульсация периферических сосудов усилена, пульс быстрый, высокий. Диастолическое артериальное давн ление понижено. Часто над областью сердца можно пальпировать диастолическое дрожание. Границы сердца расширены влево.

При аускулътации слева от грудины выслушиваютн ся систолический и диастолический шумы с опреден ленной паузой (шум пильщика), что отличает их от непрерывного систолодиастолического машинного шума ОАП. Максимальное звучание Ч у основания сердца слева и справа от грудины.

На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси влево с перегрузкой левого желудочка (рис. 2.334, 2.335).

При рентгенологическом исследовании определяетн ся характерная конфигурация сердечной тени в перед небоковой проекции с резким расширением левого желудочка, выраженной талией и широким дугообразн но изогнутым в правую от срединной линии сторону сосудистым пучком. В боковых проекциях имеется резкое расширение левого желудочка и восходящей части аорты. Последняя занимает всю верхнюю часть переднего контура во второй косой проекции (рис. 2.336).

При катетеризации определяют повышение диа столического давления в левом желудочке. В восходян щей части аорты диастолическое давление снижено, но, как правило, выше нуля.

Левая вентрикулография является наиболее инфорн мативным методом исследования и позволяет выявить расширенную полость желудочка, резко расширенную восходящую часть аорты и на ее левом контуре 2.336. Рентгенограмма грудной клетки больной с аортоле характерную выбухающую полукруглую или продолн вожелудочковым тоннелем в переднезадней (а) и второй говатую тень. Дополнительное образование располон косой проекциях (6).

жено выше коронарных артерий. При аортографии Легочный рисунок значительно усилен в прикорневой зоне.

(рис. 2.337) на этом уровне выявляется четкая регур Тень сердца резко увеличена влево. Сосудистый пучок гитация контрастированной крови из аорты в левый значительно расширен. На левом контуре имеется дополнин желудочек, что особенно отчетливо фиксируется при тельная тень.

так называемой селективной тоннелеграфии. При пран вой вентрикулографии обнаруживают смещение верн хнего контура внутрь правого желудочка выбуха результаты патологоанатомического исследования ющим со стороны левого желудочка образованием.

сердец больных, погибших в возрасте 10Ч16 мес, что Естественное течение и прогноз. В большинстве свидетельствует о крайне тяжелом течении процесса.

первых сообщений об этом пороке представлены В ряде случаев дети доживают до 4Ч5 лет и даже до После вскрытия аорты в поперечном направлении над областью тоннеля определяют устье последнего (рис. 2.338). При выполнении первых операций примен няли наиболее надежный метод: отдельными П-образ ными швами на прокладках закрывали отверстие тоннеля. При этом швы накладывали из стенки тоннеля с выколом через стенку аорты, где затем их завязывали на прокладках. Требуется обычно 4Ч5 швов, чтобы герметично закрыть отверстие. Слен дует не упускать из вида устье правой коронарной артерии, чтобы случайно не сузить его. Такое подшин вание, однако, может привести к растяжению клапанн ного кольца аорты и вызвать аортальную недостаточн ность клапанной этиологии. Поэтому V. Bjork и соавт.

(1979) предложили закрывать отверстие тоннеля зан платой, которая фиксируется к его стенке и стенке аорты отдельными П-образными швами. При этом деформация створок, по их мнению, менее вероятна.

Результаты. Знакомство с патологией и относительн ная простота операции являются залогом успешн ных непосредственных результатов. Летальные исн ходы описаны только в период освоения первых опен раций.

Анализ отдаленных результатов, проведенный W. Serino и соавт. (1983) у 6 больных, показывает, что остаточная аортальная недостаточность была у всех оперированных больных. У 4 больных потребовалась повторная операция протезирования аортального клан 2.337. Аортограмма больного с аортолевожелудочковым пана. Результат операции не зависел от особенностей тоннелем.

техники операции.

Резкое расширение восходящей части аорты (Ао). На левом Авторы считают, что поскольку остается врожденн контуре имеется округлая тень аортолевожелудочкового тоннеля (Т.) Одновременно с аортой контрастируетая ная слабость аортальной стенки, то тоннель следует полость левого желудочка (ЛЖ).

ликвидировать на всем его протяжении, укрепляя при этом основание правой коронарной створки и не ограничиваясь лишь ушиванием одного отверстия тонн неля. Мы склонны разделить это мнение, наблюдая за более старшего возраста. Однако аортальная недостан одной больной в течение 5 лет после операции ушиван точность с ее тяжелыми последствиями диктует необн ния аортолевожелудочкового тоннеля. Явление аорн ходимость активных лечебных мероприятий.

тальной недостаточности были настолько выражены, Показания к операции. Установление диагноза аорн что показания к повторной операции мы считаем толевожелудочкового тоннеля само по себе является абсолютными.

показанием к операции.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать Однако результаты операций укрепления стенки порок следует от любого другого порока, вызывающен аорты и основания правой коронарной створки в го недостаточность клапанов аорты либо сброс крови литературе пока еще не описаны.

из большого круга кровообращения в малый.

Обладая достаточным опытом работы в кардиохи рургическом центре, мы можем утверждать, что ни 2.5.40. АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ПОЛЫХ ВЕН при одной другой форме аортальной недостаточности восходящая часть аорты не бывает так расширена на Врожденные аномалии полых вен могут встречаться в обычной рентгенограмме, как при аортолевожел уд очн изолированном виде и в сочетании с другими ВПС. В ковом тоннеле. одних случаях полые вены, впадая в правое предсерн дие и не вызывая расстройств гемодинамики, могут Хирургическое лечение. Операция выполняется в оказывать влияние на ход диагностических исследован условиях ИК с гипотермией до 26Ч24 С, пережатием ний и хирургического вмешательства, предприниман аорты и кардиоплегией. Проведение последней должн емого по поводу основного порока. В других случаях, но быть продумано, так как введение раствора в когда полые вены впадают в левое предсердие и сами восходящую часть аорты, как это обычно делают при вызывают или усугубляют расстройства гемодинамин ВПС с нормальными аортальными клапанами, привен ки, возникают дополнительные проблемы, связанные дет к сбросу основной массы раствора в левый с вопросами хирургической тактики и техники.

желудочек и недостаточной защите миокарда. Поэтон му кардиоплегия может быть только наружной, если В нашей стране наибольшим опытом по данной продолжительность планируемой операции не займет проблеме располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева более 30Ч40 мин, или же необходимо предусмотреть АМН СССР, в котором наблюдалось 155 больных с проведение в ходе операции нагнетания кардиоплеги аномалиями впадения полых вен [Бухарин В. А. и др., ческого раствора в коронарные артерии.

1977].

2.338. Схематическое изображение методов хирургического Как правило, отсутствует связь левой верхней закрытия аортолевожелудочкового тоннеля [Bjork V. et al., полой вены с определенными пороками сердца. Однан 1979].

ко чаще всего встречаются ДМПП и ДМЖП, тетрада IЧобщий вид тоннеля из восходящей части аорты;

IIЧ Фалло, стеноз легочной артерии, ОАП и др. [Бухан подшивание створки к стенке аорты ликвидирует аортальн рин В. А. и др., 1977].

ное отверстие тоннеля, но может способствовать формин Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая рованию недостаточности аортального клапана вследствие подтягивания створки;

IIIЧзакрытие устья тактика. У больных с левой верхней полой веной, заплатой не приводит к подтягиванию створки, однако, впадающей в коронарный синус, отсутствуют нарушен как и в первом случае (II), не ликвидирует левожелудочковое ния гемодинамики и клинически эта аномалия ничем отверстие тоннеля.

не проявляется.

Электрокардиографическое исследование показын 2.5.40.1. Аномалии впадения полых вен вает нормальную картину или отражает изменения, в правое предсердие вызванные основным пороком сердца. Однако симметн ричное расположение двухсторонних полых вен может служить предпосылкой для сохранения билатеральной Венозная кровь у больных данной группы дренируется активности синусовых узлов [Momma К., Linde L., в правое предсердие и нарушения гемодинамики отсутн 1969] и регистрации на ЭКГ эктопических ритмов ствуют. Наиболее частыми аномалиями являются впан [Гелынтейн Г. Г. и др., 1974].

дение левой верхней полой вены в коронарный синус и отсутствие нижней полой вены. На рентгенограммах в прямой проекции может Впадение левой полой вены в коронарн выявляться тень левой верхней полой вены по левому ный синус. Левая верхняя полая вена встречается в контуру сосудистого пучка.

2Ч5% случаев ВПС [Campbell M., Deucher D., 1954;

Чаще всего аномалия выявляется как случайная Cha E., Khoury G., 1972] и в 82Ч92% случаев дренин находка при катетеризации сердца или ангиокардиогн руется через коронарный синус в правое предсердие рафии. Легче обнаружить левую верхнюю полую [Бухарин В. А. и др., 1977;

Meadows W., Sharp J., вену, если катетеризация производится через вены 1965;

Reineri A. et al., 1979J. левой руки. В таких случаях катетер из левой безын мянной вены, вопреки норме, приблизительно на Патологическая анатомия. Образование левой верн уровне левого грудиноключичного сочленения изменян хней полой вены является следствием нарушения ет свой ход, направляясь круто вниз и кзади. В процесса облитерации левой передней кардиальной области нижней поверхности сердца он, изгибаясь, вены, которая через большую сердечную вену и направляется вправо и проходит в коронарный синус и коронарный синус дренируется в правое предсердие.

правое предсердие. Однако типичное прохождение Коронарный синус в таких случаях расширен. Чаще катетера в правую верхнюю полную вену еще не всего левая полая вена является добавочной;

в таких является свидетельством отсутствия левой верхней случаях ширина правой и левой верхних полых вен полой вены. При катетеризации через вены правой может быть различной: при наличии между ними руки и вены нижних конечностей аномальную вену сообщения основнаяЧправая верхняя полая вена чан можно выявить ретроградным проведением катетера ще шире, а при отсутствии сообщения обе вены из полости сердца, а именноЧчерез коронарный обычно одинаковой ширины.

синус.

Наряду с отсутствием облитерации левой передней кардиальной вены может наблюдаться правосторонняя При подозрении на наличие левой верхней полой облитерация этой вены. Результатом такого развития вены или ее выявление при катетеризации сердца будет атрезия основной правой верхней полой вены контрастное вещество следует вводить в левую подн при сохранении левой, впадающей в коронарный син ключичную вену, чтобы получить представление о нус. Частота выявления единственной левой верхней ширине левой верхней полой вены, наличии или полой вены составляет около 2%. отсутствии ее сообщения с правой верхней полой обычно достаточно, чтобы вскрыть правое предсерн дие, под контролем зрения уточнить анатомию полых вен и произвести их раздельную канюляцию. Далее возобновляется перфузия и проводится коррекция сопутствующего порока сердца. У детей раннего возраста внутрисердечная коррекция может быть вын полнена в условиях глубокой гипотермии и полной остановки кровообращения.

Отсутствие нижней полой вены. Частота выявления отсутствия нижней полой вены составляет 0,6% среди всех ВПС [Anderson R. et al., 1961].

Патологическая анатомия, эмбриогенез. В эмбриоген незе аномалии играет роль нарушение соединения печеночного и преренального сегментов нижней полой вены. В результате возникшего перерыва пререналь ный сегмент соединяется с непарной или полунепарн ной веной, которые необычно расширены, так как по ним направляется основной поток венозной крови из нижней половины тела. Непарная вена впадает в верхнюю полую вену, полунепарная венаЧв добавочн ную левую верхнюю полую вену, а печеночные вены самостоятельным устьем соединяются с правым предн сердием в месте обычного впадения нижней полой вены.

2.339. Ангиокардиограммы больного с аномальным впаденин В 40Ч60% случаев аномалия сочетается с абдомин ем добавочной левой верхней полой вены в правое предсердие (переднезадняя проекция). нальной гетеротаксией, симметричной печенью, аноман При селективном введении контраста в левую верхнюю лиями развития селезенки и симметричным строением полую вену контрастирующей: правое предсердие (I), правая легких [Campbell M., Deuchar D., 1967].

(2) и левая (3) верхние полые вены. Последняя дренируется в Аномалии нижней полой вены, по данным венечный синус (4);

видны Ч правый желудочек (5) и легочный В. П. Подзолкова и соавт. (1974), являются специфин ствол (6).

ческим компонентом правосформированного леворас положенного сердца с обратным расположением орган веной и о месте ее дренирования. При дренировании нов брюшной полости или абдоминальной гетеротакн ее в коронарный синус выявляется значительное сией. При этом, как правило, наблюдается либо расширение последнего (рис. 2.339). отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, либо левостороннее положение нижней полой вены с Аномалия не приводит к нарушениям гемодинамики последующим переходом ее на правую сторону и и не требует хирургической коррекции, но ее сущен впадением в обычном месте в правое предсердие.

ствование создает определенные сложности при подн ключении АИК, когда выполняется операция по повон Крайне редко отсутствие нижней полой вены встрен ду сочетающихся с ней пороков сердца. При наличии чается как изолированная аномалия (Бухарин В. А. и добавочной верхней полой вены, дренирующейся в др., 1971;

Иванов А. И. и др., 1976;

Stackelberg В. et правое предсердие через коронарный синус, обильное al., 1952]. В большинстве случаев аномалия сочетается поступление крови в полости сердца мешает, а порой со сложными ВПС, среди которых чаще всего встрен не позволяет создать условия для хорошей экспозин чается атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, ции, а следовательно, и адекватной коррекции внутри- единственный желудочек сердца, общее предсердие сердечного порока. В таких случаях производят пробн при частичном или общем атриовентрикулярном канан ное пережатие этой вены. Если оно не приводит к ле и др. [Бухарин В. А. и др., 1971]. В 50% случаев повышению давления в верхней полой вене выше наблюдаются аномалии верхней полой вены 200 мм рт. ст., то можно пережать вену на весь [Campbell M., Deuchar D., 1967] и довольно часто период И К. В противном случае, а также при единн аномалии внутригрудного расположения сердца [Бухан ственной левой верхней полой вене в нее вводят рин В. А., и др., 1971;

Подзолков В. П. и др., 1974].

канюлю непосредственно через стенку верхней полой Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая вены или через правое предсердие и коронарный тактика. В связи с отсутствием расстройств гемодинан синус. Во избежание травмы сердца, вызываемой его мики аномалия протекает бессимптомно. Данные аус тракциями, канюляцию целесообразно производить в культации и ФКГ в диагностике аномалии малоинфорн условиях частичного ИК, осуществляемого с пон мативны. У 50Ч60% больных с отсутствием нижней мощью одной венозной канюли или двух, введенных в полой вены на ЭКГ регистрируется ритм коронарного одну из доступных полых вен или в правое предсерн синуса. При обычном рентгенологическом исследован дие. В тех случаях, когда место впадения полых вен нии в переднезадней проекции в месте впадения неизвестно или спаечный процесс затрудняет их мобин непарной вены в верхнюю полую вену можно обнарун лизацию, ИК следует начинать с одной венозной жить характерную выпуклость, свидетельствующую канюли, введенной в правое предсердие. Температуру о значительном расширении непарной вены и позволян тела больного снижают до 28Ч24 С, останавливают ющую заподозрить отсутствие нижней полой вены кровообращение на 3Ч5 мин, т. е. на время, которое [Киселева И. П. и др., 1982].

2.340. Ангиокардиограммы больного, у которого отсутствует нижняя полая вена и имеется непарное продолжение в верхнюю полую вену.

аЧпереднезадняя проекция;

б Ч бокон вая проекция. Контрастное вещество из нижней половины тела поступает в расширенную непарную вену (1) и далее в верхнюю полую вену (2).

Аномалия распознается, как правило, при катетен 2.5.40.2. Аномалии впадения полых вен ризации сердца, когда она производится через вены в левое предсердие нижних конечностей. В таких случаях катетер прохон дит справа или слева от средней линии тела и, Наиболее частой аномалией полых вен, приводящей к демонстрируя ход непарной или полунепарной вены, сбросу венозной крови в артериальное русло, является совершает изгиб, попадая сначала в верхнюю полую впадение левой верхней и нижней полых вен в левое вену, а через нее в сердце. Методом выбора в предсердие.

диагностике аномалии является ангиокардиография с Впадение левой верхней полой вены в введением контрастного вещества ниже уровня диафн левое предсердие. Частота впадения левой верн рагмы, что позволяет установить отсутствие нижней хней полой вены в левое предсердие составляет 18% полой вены на месте обычного впадения ее в правое среди всех случаев врожденных аномалий этой вены предсердие и широкую непарную или полунепарную [Бухарин В. А. и др., 1977J.

вену, несущую венозную кровь к сердцу от нижней Патологическая анатомия. Возникновение аномалии половины туловища (рис. 2.340). Она впадает в связано с нарушениями процессов облитерации левой верхнюю полую вену и в боковой проекции принимает передней кардиальной вены и развития коронарного характерный вид сахарного тростника.

синуса. В таких случаях, как правило, отсутствует При катетеризации сердца и ангиокардиографии отверстие коронарного синуса.

через вены верхних конечностей отсутствие нижней Изолированное впадение левой верхней полой вены полой вены может быть не выявлено и аномалию в левое предсердие встречается редко [Tuchman H. et определяют только во время операции или на вскрын al., 1956;

Sherafat M. et al., 1971]. Чаще всего аноман тии.

лия сочетается с зад ненижним ДМПП в области В случаях отсутствия печеночного сегмента нижней коронарного синуса [Raghib G. et al., 1965], с неполной полой вены с непарным или полунепарным продолжен формой ОАВК и в '/з случаевЧс отсутствием нижней нием применяют два способа подключения АИК. полой вены [Подзолков В. П. и др., 1984]. Добавочная Первый заключается во введении одной широкой левая верхняя полая вена, впадающая в общее предн канюли в верхнюю полую вену через стенку правого сердие слева, может являться одним из компонентов предсердия с таким расчетом, чтобы кончик ее распон неопределенно сформированного сердца, который вхон лагался ниже впадения непарной или полунепарной дит в комплекс синдрома висцеральной симметрии и вены. В результате через нее осуществляется полный имеет специфические анатомо-гемодинамические призн возврат крови из системы верхней и нижней полых наки и клинические проявления [Бухарин В. А., Подн вен. Второй способ состоит в раздельной канюля- золков В. П., 1979].

ции полых вен: в верхнюю полую вену канюлю ввон Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлен дят обычным путем, в нижнююЧчерез бедренную ны поступлением венозной крови в артериальное вену.

русло и характером сопутствующих ВПС.

При обоих способах эвакуация крови из печеночных Клиника, диагностика. Наличие дренажа левой верн вен осуществляется либо через тонкую короткую хней полой вены в левое предсердие следует предпон канюлю, когда печеночные вены перед соединением с лагать тогда, когда цианоз нельзя объяснить характен правым предсердием образуют общий ствол, либо с ром гемодинамики какого-либо порока сердца, протен помощью отдельного отсоса, когда впадение этих вен кающего с нормальным давлением в правых отделах в правое предсердие происходит двумя или тремя сердца и малом круге кровообращения.

устьями.

В. Gasul и соавт. (1966) описали определенный 2.341. Ангиокардиограммы больного с аномальным впадением добавочной лен вой верхней полой вены в левое предсерн дие в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях.

Контрастированы добавочная левая верхняя полая вена (I) и левое предсерн дие (2). Наличие правой верхней полой вены установлено при катетеризации сердца.

клинический синдром изолированного аномального внутрипредсердным перемещением устья дренажа левой верхней полой вены в левое предсерн левой верхней полой вены в правое предн дие, характеризующийся цианозом, отсутствием жан сердие.

лоб со стороны сердца, положительным симптомом Первый метод, описанный Н. Shumaker и соавт.

барабанных палочек, отсутствием шумов в области (1967), не получил широкого распространения в связи сердца и признаками гипертрофии левого желудочка с небольшой длиной вены (даже если она отсекалась с на ЭКГ. Цианоз мало выражен, особенно у больных с участком стенки левого предсердия) и опасностью сопутствующим ДМПП, приводящим к увеличению тромбоза перерастянутой вены. Второй метод Ч легочного кровотока. внутрипредсердная коррекцияЧв настоящее время Шумы в области сердца, выявляемые при аускуль- считается наиболее перспективным в лечении порока.

тации, и изменения на ЭКГ обычно связаны с сопутн Первая успешная операция была выполнена G. Kirklin ствующими пороками сердца. в 1965 г. [Rastelli G. et al., 1965], а в нашей стране В. П. Подзолковым в 1978 г. [Мальсагов Г. У., 1979].

Рентгенологическое исследование позволяет вын явить тень по левому контуру сосудистого пучка, Ход операции. Доступ к сердцу осуществляется метон однако определить место впадения левой верхней дом продольной стернотомии в условиях ИК и кардиоплегии.

полой вены невозможно. Диагноз аномалии можно Канюли в правую верхнюю и нижнюю полые (или печеночн поставить во время катетеризации сердца, когда катен ные) вены вводят через стенку правого предсердия. Канюли в левую верхнюю полую вену вводят через правое предсерн тер проводится в левую верхнюю полую вену, а дие и межпредсердный дефект, который, как правило, высокие цифры насыщения крови кислородом свиден сочетается с данной аномалией. Артериальную канюлю тельствуют о том, что последняя впадает в левое вводят в восходящую часть аорты. Операция начинается со предсердие. Окончательный диагноз устанавливается вскрытия правого предсердия, обязательно включает иссечен ние межпредсердной перегородки и коррекцию сопутствун при помощи ангиокардиографического исследования.

ющих пороков сердца. Внутрипредсердную коррекцию можн При введении контрастного вещества в левую подклюн но сделать, используя два метода [Подзолков В. П. и др., чичную вену оно поступает в левую верхнюю вену, а 1984;

de Leval M. et al., 1975J.

затем вблизи устья в зад неверхнюю часть левого По первому методу подшивание заплаты начинают между предсердия (рис. 2.341). предсердно-желудочковыми клапанами. При первичном ДМПП это делают с помощью отдельных П-образных швов, Лечение. Хирургическая тактика определяется анан которые проводят из правого желудочка через основание томическим вариантом порока и зависит от двух перегородочной створки трехстворчатого клапана в предсерн факторов: 1) впадает ли в левое предсердие единственн дие, а при ДМПП типа коронарного синуса используют участок перегородки между предсердно-желудочковыми клан ная или добавочная левая верхняя полая вена и 2) при панами. В дальнейшем заплату подшивают непрерывным наличии добавочной левой верхней полой вены адекн швом. Затем верхняя линия подшивания заплаты проходит ватно ли ее сообщение с правой верхней полой веной.

по переднебоковой стенке левого предсердия кпереди от Об адекватности сообщения во время операции можно левых легочных вен, по основанию ушка левого предсердия и переходит на заднюю стенку левого предсердия ниже судить, измеряя венозное давление в левой подклюн канюли, введенной в левую верхнюю полую вену. Подшиван чичной вене после пробного пережатия добавочной ние заплаты продолжают по задней стенке правого предсерн левой верхней полой вены. Если пробное пережатие дия ниже и кзади от устья правой верхней полой вены и вены не приводит к повышению венозного давления, оканчивают на боковой стенке правого предсердия. Внизу линию швов продолжают кзади от устья нижней полой вены то операцию можно ограничить перевязкой вены у или печеночных вен и далее на боковую стенку правого места ее впадения в левое предсердие. Если венозное предсердия, где ее соединяют с верхней линией шва и нити давление поднимается выше 20 мм рт. ст. или имеется завязывают. Таким образом, под заплатой кровь легочных единственная левая верхняя полая вена, впадающая в вен начинает дренироваться через митральный клапан в левое предсердие, то для коррекции порока можно левый желудочек и аорту, а над заплатой кровь полых вен Ч через трехстворчатый клапан в правый желудочек и воспользоваться двумя методами: экстракардин легочный ствол (рис. 2.342).

нальной реимплантацией левой верхней пон Одно из осложнений данного метода Ч уменьшение полон лой вены в ушко правого предсердия и сти вновь созданного левого предсердия, что может затруд нять приток к сердцу легочной (венозной) крови. Для профилактики данного осложнения заплату подшивают к боковой стенке правого предсердия, т. е. увеличивают пон лость левого предсердия за счет правого предсердия. В свою очередь это может потребовать расширения с помощью заплаты полости правого предсердия.

Второй метод операции включает применение двух заплат.

Первую подшивают над канюлей, введенной в левую верхнюю полую вену, благодаря чему создается тоннель, сообщающий устье этой вены с правым предсердием, причем заднюю стенку тоннеля будет составлять задняя стенка левого предсердия, а переднююЧзаплата. Второй заплатой закрывают ДМПП так, что один из сегментов заплаты подшивают к первой заплате, образующей переднюю стенку тоннеля (рис. 2.343).

Из осложнений операции следует отметить небольн шие размеры вновь созданного левого предсердия и нарушения ритма сердца [Подзолков В. П. и др., 1984]. М. de Leval и соавт. (1975) сообщают о 50% летальности, связанной в основном с тяжестью сопутн ствующих пороков сердца. Описаны случаи затруднен ния оттока крови из перемещенной вены и частичное отхождение заплаты с возникновением межпредсер дного шунта [Sherafat М. et al., 1971;

Kabbani S. et al., 1973].

Летальность в отдаленном периоде составляет 11,1% IV [Подзолков В. П. и др., 1984] и обусловлена нарушен ниями сердечного ритма. 2.342. Схематическое изображение этапов (IЧIV) внутрип редсердной коррекции впадения добавочной левой верхней Впадение нижней полой вены в левое предсердие.

полой вены в левое предсердие с помощью одной заплаты.

Имеются лишь единичные публикации о впадении IЧвскрыто правое предсердие, иссечена межпредсердная нижней полой вены в левое предсердие. Аномалия перегородка. Видно расщепление передней створки митральн встречается как в изолированном виде [Gardner D., ного клапана. Отсутствует нижняя полая вена, наблюдан ется полунепарное продолжение в добавочную верхнюю Cole L., 1955;

Venables A., 1963], так и в сочетании с полую вену;

IIЧдля подключения АИК артериальная канюн другими пороками сердца [Бухарин В. А. и др., 1977;

ля введена в восходящую часть аорты (Ао), венозные Gautam Н., 1968;

de Leval M. et al., 1975].

канюли Ч в верхние полые вены (ВПВ, ЛВПВ) и печеночные Патологическая анатомия. Возникновение аномалии вены (BJ. Декомпрессионная канюля введена в левый желун дочек. IIIЧотдельными швами устранено расщепление пен связано с нарушением развития евстахиева клапана редней створки митрального клапана. Непрерывным швом [Бухарин В. А. и др., 1977]. Сопутствующими порокан подшита заплата, под которой кровь из легочных вен ми чаще всего являются ДМПП и ДМЖП [Бухан поступает через митральный клапан в левый желудочек и рин В. А. и др., 1977] и тяжелые цианотические над заплатой кровь полых и печеночных вен поступает через трехстворчатый клапан в правый желудочек. IVЧправое пороки в сочетании с аномалиями расположения предсердие расширено заплатой. В Ч полунепарная вена.

пн сердца [Gasul В. et al., 1966].

Гемодинамика, клиника, диагностика. Нарушения гемодинамики обусловлены поступлением венозной крови из нижней полой вены в левое предсердие, что приводит к артериальной гипоксемии различной степен ни выраженности и цианозу.

Больные, как правило, не предъявляют жалоб.

Определяется умеренно выраженный симптом баран банных палочек. При изолированной форме порока шумы в области сердца не выслушиваются.

На ЭКГ определяются умеренные признаки гиперн трофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечают нормальные размеры сердца и в ряде случаев Ч отсутствие правого кардиодиафраг мального угла [Kim J. et al., 1971].

Диагноз можно установить при катетеризации сердца, когда при проведении катетера через вены нижних конечностей он проникает из нижней полой вены в левое предсердие, что, в частности, подтверн ждается высокими цифрами насыщения крови кислон родом.

Решающую роль играет ангиокардиографическое исследование, при проведении которого контрастное вещество, введенное в нижнюю полую вену, поступает в левое предсердие.

Лечение. Методика коррекции аномалии Ч впадения нижней полой вены в левое предсердие определяется взаимным расположением ее устья и ДМПП, который 2.343. Схематическое изображение этапов (IЧIV) внутрип обычно сопутствует данной аномалии. Особенностью редсердной коррекции впадения добавочной левой верхней подключения аппарата ИК является то, что венозную полой вены в левое предсердие с помощью двух заплат.

канюлю в нижнюю полую вену целесообразно вводить IЧвскрыто правое предсердие, иссечена межпредсердная непосредственно через ее стенку или через бедренную перегородка. Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) впадает в левое предсердие (ЛП);

ВПВ Ч верхняя полая вена, вену.

ППЧправое предсердие. IIЧнад канюлей, введенной в При низко расположенном вторичном ДМПП и добавочную левую верхнюю полую вену, с помощью заплаты близком к нему расположении устья нижней полой образован тоннель, ведущий из этой вены в правое предсерн дие. IIIЧДМПП закрыт заплатой, один из сегментов вены порок можно корригировать наложением швов которой подшит к перикарду, образующему переднюю стенн на края дефекта с захватом дна левого предсердия ку тоннеля (стрелками показано направление дренирования (левее устья аномальной вены). При затягивании венозной крови в правое предсердие). IVЧушит разрез на такого шва происходит одновременное закрытие де- правом предсердии.

фекта и перемещение прилегающего к вене участка межпредсердной перегородки (левее ее устья), в рен зультате чего устье вены начинает открываться тольн ко в правое предсердие.

В более сложных случаях пространственных взан имоотношений правого предсердия с устьем вены, открывающимся в левое предсердие, операция технин чески значительно сложнее. Как правило, расширян ют межпредсердный дефект и внутри левого предсерн дия из перикарда создают тоннель, идущий по его дну от устья аномальной вены к правому предсердию.

Результаты операций, как правило, благоприятные.

2.5.41. ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН О врожденном стенозе легочных вен впервые сообщил R. Reje в 1951 г. К настоящему времени описано подобных случаев [Mortenson W., Lundstrom N., 1974;

Sade R. et al., 1974].

Патологическая анатомия. Возникновение порока связывают с нарушением процесса абсорбции общей легочной вены на поздней стадии эмбрионального периода, что сопровождается атрезией или стенозом одной или нескольких легочных вен [Sade R. et al., 2.344. Схема наиболее часто встречающихся причин стенон 1974]. Чаще встречается стеноз вен только одного за легочных вен.

легкого, причем иногда в виде поражения одной I Ч диафрагма в просвете вены;

2Чтубулярное сужение за легочной вены. Реже наблюдается стеноз всех легочн счет утолщения внутренней оболочки;

3Ч атрезия легочной вены;

4Члокальный стеноз легочной вены. ЛПЧлевое предн ных вен или атрезия (стеноз) трех из четырех легочн сердие;

ЛЖЧлевый желудочек.

ных вен.

Морфологические формы стеноза различны: диафн рагма в просвете вены у места ее впадения в левое предсердие или проксимальнее последнего, атрезия кровообращения сопровождается повышением легочн внелегочного отдела вены, локальный стеноз вены, ного капиллярного давления, легочной гипертензией и полная атрезия вне- и внутрилегочного сегментов застоем в легких.

вены [Snellen Н. et al., 1968;

Sade R. et al., 1974] Клиническая картина при изолированном стенозе (рис. 2.344). Все виды стеноза могут сочетаться у легочных вен характеризуется признаками застоя в одного и того же больного, причем иногда степень малом круге кровообращения. Наблюдаются одышка, стеноза усугубляется присоединяющимся тромбозом частые респираторные заболевания, дыхательная вены [Bernstein J. et al., 1959;

Contius G. et al., 1967;

недостаточность, иногда кровохарканье [Binet J. et al., Mortenson W., Lundstrom N., 1974].

1972]. Нередко эти симптомы расценивают как проявн ление хронической пневмонии [Mortenson W., Lundн При гистологическом исследовании вен выявляют strom N., 1974]. Цианоз наблюдается лишь при тяжен утолщение интимы вследствие разрастания фиброзной лой недостаточности кровообращения и высокой лен ткани [Edwards J., I960]. Диафрагма в просвете вены гочной гипертензии [Kawashima Y. et al., 1971]. Налин может быть образована переплетением мышечных чие сопутствующих ВПС может значительно влиять волокон соединительной и фиброзной ткани [Kawashi на течение заболевания.

ma Y. et al., 1971]. В случае гипоплазии легочной вены она имеет вид фиброзного тяжа [Andrews E., 1957].

Данные аускультации неспецифичны. У больных с В 15 из 25 описанных случаев стеноз легочных вен легочной гипертензией отмечают усиление легочного сочетался с такими ВПС и сосудов, как: ОАП компонента II тона и систолический щелчок изгнания.

[Emslie-Smith D. et al., 1955], коарктация аорты [Nakib При электрокардиографическом исследовании вын А. et al., 1957], гипоплазия и атрезия легочных являют признаки гипертрофии правого желудочка и артерий [Sade R. et al., 1974], гипоплазия левого увеличение правого предсердия, зависящие от степени сердца [Edwards J., 1960], атрезия трехстворчатого легочной гипертензии [Binet J. et al., 1972].

клапана [Andrews E., 1957], дефекты перегородок Характерным рентгенологическим признаком порон сердца [Алекси-Месхишвили В. В., 1977], полная форн ка следует считать проявления застоя в малом круге ма открытого предсердно-желудочкового канала [Edн кровообращения при нормальных размерах левого wards J., 1960], корригированная транспозиция аорты предсердия, указывающие на причину заболевания и легочной артерии [Becker A. et al., 1970].

[Mortenson W., Lundstrom N., 1974]. Степень увеличен ния правого желудочка зависит от выраженности Гемодинамика. В период внутриутробной жизни в легочной гипертензии.

легкие поступает лишь одна десятая крови, выбрасын ваемой из правого желудочка сердца, что не сопрон Катетеризация полостей сердца и сосудов позвон вождается нарушением ее оттока из легочных вен. ляет установить точный диагноз еще до ангиокардиог После рождения увеличение кровотока в малом круге рафического исследования. Целесообразно одновре 2.5.42. ДИВЕРТИКУЛ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА менно определять давление в легочных капиллярах и левом предсердии. Градиент давления между легочнын ми капиллярами и левым предсердием может быть Дивертикул левого желудочка Ч редкая врожденная лишь у больного со стенозом легочных вен, трехпред аномалия развития.

сердным сердцем, опухолями левого предсердия и Первое описание его относится к 1866 г. и принадлежит ПАДЛВ обструктивного характера [Mortenson W., O'Bryan. J. Vaquez-Perez и соавт, к 1969 г. сделали обзор Lundstrom N., 1974]. Легочно-капиллярное давлен описанных в литературе сообщений о 69 случаях этого ние обычно выше на пораженной стороне, хотя порока и представили 3 собственных наблюдения. Первая всегда повышено и в другом легком [Binet Y. et al., успешная операция Ч резекция дивертикула левого желудочн ка была произведена W. Roessler в 1944 г. В отечественной 1972].

литературе случаи дивертикула левого желудочка описаны в При ангиокардиографии следует вводить контран сообщениях М. В. Алексеева и Д. И. Хаймовича (1930), стное вещество в легочный ствол либо в соответствун Г. Н. Буянова и соавт. (1958), Е. Н. Мешалкина и А. Д. Сон ющую ветвь легочной артерии. При этом выявляется болевой (1958), М. М. Басе (1960), Д. Г. Ксензова (1962), И. А. Медведева и соавт. (1970), В. А. Бухарина и задержка контрастного вещества в пораженном легн В. П. Подзолкова (1979).

ком, сосудистый рисунок которого может напоминать Этиология и патогенез. В происхождении дивертикула мертвое дерево [Binet J. et al., 1972;

Sade R. et al., определенную роль играет близкое расположение во время 1974]. Место сужения иногда не выявляется в связи с раннего эмбрионального периода выбухающей верхушечной поверхности бульбарно-вентрикулярной петли и переднего наложением на него тени контрастированного левого отрезка поперечной перегородки, из которой формируется предсердия.

передний отдел диафрагмы и часть первичного перикарда. В Дифференциальный диагноз проводят с заболеванин силу неизвестных причин возникновение сращений между соприкасающимися структурами и тракция поперечной перен ями, сопровождающимися повышением легочного кан городки в каудальном направлении могут привести к появлен пиллярного давления: пороками митрального клапана, нию дивертикула [Bremer J., 1942;

Kallfelz H. et al., 1966J.

опухолями левого предсердия, приобретенным стенон Фиксация сердца в области дивертикула затрудняет норн зом легочных вен, трехпредсердным сердцем.

мальную ротацию желудочков и верхушки его влево. В связи Диагноз порока при наличии сопутствующих В ПС с этим правосформированное срединно-расположенное сердце является специфическим компонентом дивертикула затруднен и представляет большую сложность из-за сердца и наблюдается в большинстве случаев [Skapinker S., отсутствия типичных клинических признаков и тяжен 1951;

Potts W. et al., 1953;

Galindo L. et al., 1957].

сти нарушения гемодинамики.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинн Патологическая анатомия. Дивертикул представляет ство больных умирают в раннем возрасте даже собой пальцевидное образование, являющееся продолн при наличии стеноза лишь одной легочной вены в жением верхушки левого желудочка и заканчивающен результате частых пневмоний и сердечной недостан еся слепо. Размер его бывает различным, но редко точности. превышает 10x4 см. Строение стенки дивертикула практически не отличается от строения стенки левого Хирургическое лечение показано всем больным с желудочка.

установленным диагнозом [Sade R. et al., 1974].

Операция направлена на устранение сужения и Дивертикул левого желудочка направлен вниз, кпен создание адекватного сообщения легочной вены с реди и располагается под кожей в эпигастральной левым предсердием. Доступ к легочным венам и области. Дивертикулу обычно сопутствуют дефект в необходимость применения ИК зависят от локализан переднем отделе диафрагмы, диастаз прямых мышц ции поражения и наличия сопутствующих ВПС. живота и расщепление грудины, режеЧдефект в передненижнем отделе перикарда. Нередко определян Впервые об успешной коррекции порока сообщили ется пупочная грыжа.

Y. Kawashima и соавт, в 1971 г. Сужение легочных вен было установлено во время операции, предпринян В большинстве случаев дивертикул левого желудочн той по поводу ДМПП и ДМЖП. Иссечена диафрагма ка сочетается с другими ВПС, наиболее часто из в просвете правой верхней легочной вены, расширена которых встречаются ДМЖП и ДМПП, тетрада Фал суженная левая общая легочная вена и закрыты ло, атрезия трехстворчатого клапана. Реже диагностин дефекты в перегородках. У двух других успешно руют митральную недостаточность, изолированный оперированных больных суженные легочные вены стеноз легочной артерии, стеноз аорты, пентаду Фал расшрены заплатой из перикарда [Binet J. et al., 1972;

ло, отхождение обоих магистральных сосудов от Park S. et al., 1973]. правого желудочка.

В случаях, когда не удается установить адекватный Гемодинамика. Дивертикул не оказывает существенн венозный дренаж в результате внутрилегочной локан ного влияния на гемодинамику. Поступление в него лизации сужения, R. Sade и соавт. (1974) рекомендуют крови во время фазы изгнания левого желудочка производить резекцию пораженного участка легкого, ограничено небольшим объемом полости дивертикула так как даже после перевязки соответствующей легочн и отсутствием тенденции к ее расширению.

ной артерии может прогрессировать легочная гипер- Во время сокращения дивертикула давление в его тензия вследствие сохраненного коллатерального полости в 2 раза превышает давление в левом желун бронхиального кровотока.

дочке, так как сокращение желудочка в фазе изгнания ведет к сужению отверстия, сообщающего его с Отдаленные результаты изучены у 3 больных.

дивертикулом. Перемещение крови между дивертикун Наблюдалось улучшение состояния детей, уменьшен лом и левым желудочком зависит от их асинхронного ние явлений застоя в малом круге кровообращения сокращения. В связи с тем что повышение давления в и снижение давления в легочной артерии [Kawashiн дивертикуле происходит приблизительно на 0,09 с ma Y. et al., 1971;

Binet J. et al., 1972;

Park S. et al., позднее, чем в левом желудочке, то в начале систолы 1973].

2.345. Ангиокардиограмма больной с дивертикулом левого желудочка и ДМЖП (переднезадняя проекция).

Катетер через сонную арн терию проведен в диверн тикул (ДВ). При введении контрастного вещества последний имеет пальцен образную форму. Далее контрастирующей левый желудочек (ЛЖ), аорта (Ао), правый желудочек (ПЖ) и легочный ствол (ЛС).

дополнительных ВПС. Тень сердца в большинстве давление в левом желудочке выше, чем в дивертикун случаев занимает срединное положение, одинаково ле;

это и обусловливает ток крови из желудочка в распространяясь в оба легочных поля. При рентгено дивертикул. В конце систолы и в начале диастолы кимографии по правому нижнему контуру сердца давление в левом желудочке ниже, чем в дивертикуле, определяются зубцы желудочкового типа. В редких что способствует оттоку крови из дивертикула в случаях в переднезадней и особенно в левой передней желудочек [Lowe J. et al., 1959].

косой проекции можно отметить атипичную тень, Клиника, диагностика. Диагностика дивертикула лен являющуюся продолжением тени сердца.

вого желудОчка не представляет трудностей, поскольн ку уже при осмотре больного в эпигастральной облан Катетеризацию сердца предпринимают для уточн сти определяется пульсирующее грыжеподобное обран нения степени расстройств кровообращения при сопутн зование. При пальпации сокращения дивертикула мон ствующих ВПС.

гут запаздывать по сравнению с сокращениями верн Ангиокардиографическое исследование является хушки сердца и быть синхронными или предшествон окончательным методом прижизненной диагностики.

вать пульсации на сонной и плечевой артериях. Нередн Введение контрастного вещества в дивертикул осущен ко над пульсирующим образованием выслушивается ствляют посредством чрескожной его пункции или систолодиастолический шум, связанный с наполненин через катетер, введенный ретроградно по Сельдингеру ем и опорожнением дивертикула. Надавливание на (через бедренную артерию, аорту и левый желудон место отхождения дивертикула от желудочка может чек). Контрастированная полость дивертикула имеет приводить к исчезновению шума, но пульсация его пальцеобразную форму и различные размеры (до сохраняется. Надавливание на дивертикул нередко 10x4 см).

вызывает появление экстрасистол.

Из дивертикула контрастное вещество поступает в Дополнительные симптомы (одышка, цианоз, шумы левый желудочек и при наличии ДМЖП Ч в правый над областью сердца) зависят от сопутствующих (рис. 2.345).

ВПС.

Дифференциальный диагноз. Порок следует диффен Данные ЭКГ свидетельствуют об умеренной ротан ренцировать от абдоминального типа эктопии сердца.

ции сердца вправо. Так, например, потенциалы правон Проведение различия возможно с помощью рентгенон го желудочка в виде комплексов RS или rS регистрин логического метода исследования, которое при эктон руются справа от средней линии тела, а потенциалы пии сердца доказывает отсутствие его тени в грудной левого желудочка в виде комплексов qR или qRSЧ полости.

слева. Над дивертикулом определяются увеличение Естественное течение и прогноз. По мнению J. Keith длительности комплекса QRS и аномальная его конн и соавт. (1978), 'Д больных с дивертикулом левого фигурация, что, по мнению В. Gasul и соавт. (1966), желудочка умирают в раннем детском возрасте. Ухудн обусловлено поздней активацией миокарда дивертикун шение состояния больных обычно связано с тромбон ла, а не блокадой левой ножки предсердно- зом дивертикула и снижением функции левого желун желудочкового пучка.

дочка. В литературе описаны случаи разрыва дивертин кула [Swyer A. et al., 1950].

Рентгенологическое исследование. Состояние легочн ного рисунка зависит от наличия или отсутствия Показания к операции. Вероятность возникновения При дефектах перикарда, вероятно, происходит прола бирование ушка левого предсердия через дефект, а не его истинное расширение.

К настоящему времени описано более 30 случаев аневризм с интактным перикардом [Бухарин В. А., Алекси-Месхишвили В. В., 1969;

Константинов Б. А.

и др., 1971;

Shaner R. et al., 1972;

King Т. et al., 1973;

Srinivasan V. et al., 1980].

Порок чаще встречается у лиц мужского пола.

Различают аневризмы собственно предсердия и ушка, которые в свою очередь могут быть как единичными, так и множественными [Godwin Т. et al., 1968].

Патологическая анатомия. Морфологически аневризн ма представляет собой патологическое выбухание стенки предсердий или его ушка. При гистологичен ском исследовании стенки предсердий выявляют ден фекты строения (истончение мышечного слоя с един ничными гипертрофированными мышечными волокнан ми и очаговым утолщением миокарда). Несмотря на истонченность стенки аневризмы, еще не было описан но ни одного случая ее разрыва.

2.346. Врожденные аневризмы правого и левого предсердий у Сопутствующие ВПС были обнаружены лишь у ребенка 7 мес (указано стрелками).

больных Ч вторичный ДМПП [Parmley L., 1962] и фиброэластоз эндокарда [King Т. et al., 1973].

Клиника. Клинические проявления заболевания несн тромбоза дивертикула и нарушения функции левого пецифичны. Больные иногда жалуются на боли в желудочка, а также возможный разрыв дивертикула области сердца, не связанные с физической нагрузн являются показаниями к операции.

кой. По мере увеличения возраста больных наблюдан Хирургическое лечение. Операция выполняется чен ются нарушения ритма по типу мерцательной аритмии рез срединный разрез, который производится над и пароксизмальной тахикардии [Varghese P. et al., дивертикулом. Далее накладывается зажим в месте 1969;

Hansen J. et al., 1974]. Приступы суправентрику отхождения дивертикула от желудочка и дивертикул лярной пароксизмальной тахикардии, особенно затяжн отсекают. Наложением П-образных швов на синтетин ные, плохо поддаются лекарственной терапии.

ческих прокладках ушивают рану левого желудочка.

У части больных отмечены в анамнезе эмболии Нередко линию швов дополнительно укрепляют непн артерий мозга и периферических артерий [Palacio J. et рерывным обвивным швом. Резекцию аневризмы al., 1960;

Eie H. et al., 1972;

Srinivasan V. et al., 1980].

предпочтительнее выполнять в условиях ИК [Stark J., При аускультации шумы над областью сердца обычн de Leval M., 1983], хотя это возможно и без применен но отсутствуют. Иногда выслушивают слабый систон ния данного метода [Potts W. et al., 1953]. Одновременн лический шум вдоль левого края грудины и над но с резекцией дивертикула целесообразно произвон верхушкой [Shaher R. et al., 1972].

дить радикальную или паллиативную операцию по поводу сопутствующего ВПС. Операцию завершают На ЭКГ также не выявляют специфических признан ликвидацией расхождения прямых мышц живота и ков заболевания. Могут регистрироваться нарушения устранением пупочной грыжи. сердечного ритма.

При рентгенологическом исследовании наблюдаютн Осложнения после операции, непосредственные и ся изменения контуров сердечной тени в виде дополн отдаленные результаты. Из послеоперационных осн нительного образования, прилегающего к ее краю.

ложнений отмечают расстройства ритма сердца, серн Иногда отмечают диффузное неспецифическое увелин дечную недостаточность. Смертельные исходы обычн чение размеров сердца.

но связаны с коррекцией сопутствующих ВПС или, Применение сканирования или радиокардиоангио наоборот, с оставшимся сопутствующим пороком.

графии позволяет подтвердить сосудистое происхожн Отдаленные результаты операции хорошие.

дение дополнительной тени в области сердца [Godн win Т. et al., 1968;

Shaher R. et al., 1972].

Ангиокардиографическому исследованию принадлен 2.5.43. ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ ПРЕДСЕРДИЙ жит решающая роль в установлении правильного диагноза. Целесообразно вводить контрастное вещен Врожденные аневризмы предсердий встречаются редн ство в левое предсердие или легочную артерию. При ко. Различают аневризмы левого и правого предсерн этом выявляют необычную форму левого предсердия дий (рис. 2.346).

или его ушка, в полости которых контрастное вещен ство долго задерживается. В остальном сердечная гемодинамика не нарушена [Hansen J., 1974].

2.5.43.1. Врожденные аневризмы левого предсердия Дифференциальный диагноз проводят с пролабирова нием ушка левого предсердия через дефект перикарн Впервые порок описан J. Palacio (1960). Выделяют две да, опухолями перикарда и приобретенными аневризн его разновидности [Williams W., 1963];

1) с интактным мами левого предсердия.

перикардом и 2) с частичным отсутствием перикарда.

Лечение порока только хирургическое. Резекция аневризмы является операцией выбора даже у больн ных без клинических симптомов болезни, так как она позволяет предупредить нарушения ритма и образован ние тромбов с последующими эмболиями. Первую удачную операцию выполнил J. Palacio в 1960 г. В СССР первая успешная коррекция порока была произн ведена В. А. Бухариным в 1969 г.

Операцию обычно выполняют без применения АИК, использование которого оправдано лишь при наличии тромбоза левого предсердия или сопутствун ющих ВПС.

Летальные исходы после операции не описаны. У всех больных с нарушениями ритма после операции восстанавливался синусовый ритм.

В отделении ВПС ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР мы наблюдали больного с врожденной аневризн мой ушка левого предсердия. Приводим краткую выписку из истории болезни.

Больной К., 19 лет, поступил в отделение с жалобами на периодические боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой. Изменения в сердце обнаружены в 18-летнем возрасте во время рентгенологического обследован ния. Общее состояние при поступлении удовлетворительное, пульс ритмичный 90 в минуту, АД 115/75 мм рт. ст. Границы сердца не расширены. Слева от грудины в четвертом межреберье и над верхушкой сердца выслушивается слабый систолический шум, тоны сердца не изменены. На ЭКГ Ч синусовый ритм, вертикальное положение электрической оси сердца. На ФКГ амплитуда тонов несколько снижена, систон лический шум очень низкой амплитуды в первой и второй точках. Данные рентгенографии: поперечник сердца не увен 2.347. Рентгенограмма грудной клетки больного с врожденн личен, по левому контуру видна дополнительная тень, прилен ной аневризмой левого предсердия (переднезадняя проекция).

гающая к тени сердца (рис. 2.347).

По левому контуру сердца видна необычной формы тень, С диагнозом киста перикарда больной прооперирован.

образованная аневризмой левого предсердия.

Произведена переднебоковая торакотомия в четвертом межн реберье слева, перикард интактен, он широко вскрыт кперен ди от левого диафрагмального нерва, опухоль не обнаружен на. Ушко левого педсердия аневризматически расширено, В связи с тем что аневризмы правого предсердия прилежит к правому желудочку, последний деформирован в иногда достигают значительных размеров и даже области выходного отдела. Стенка аневризмы тонкостенная, сокращается вяло, в месте ее перехода в левое предсердие занимают всю переднюю поверхность сердца, у части отмечается шейкообразное сужение.

больных могут отмечаться признаки хронической При пальцевой ревизии полости аневризмы, левого предн тампонады сердца: утомляемость, цианоз, глухость сердия и митрального клапана внутрисердечной патологии и тонов сердца, парадоксальный пульс, снижение вольн тромбов не обнаружено. После пережатия шейки аневризмы тажа зубцов ЭКГ, низкий сердечный выброс [Morrow нарушений сердечного ритма не возникло. Произведена ее резекция в месте перехода в левое предсердие. Послеоперан A., Behrendt D., 1968].

ционное течение гладкое.

При рентгенологическом исследовании выявляется необычное диффузное увеличение тени сердца, по типу аномалии Эбштейна.

2.5.43.2. Врожденные аневризмы правого предсердия Ангиокардиография с введением контрастного вен щества в правое предсердие является основным метон Патология впервые описана В. Pastor и A. Forte в дом диагностики заболевания. Внутрисердечная гемон 1961 г. Она чаще встречается у лиц мужского пола динамика при аневризмах правого предсердия не нарун [Tenckhoff L. et al., 1969]. Врожденные аневризн шена [Sheldon W. et al., 1969].

мы правого предсердия встречаются реже, чем лен Дифференциальный диагноз. Врожденные аневризн вого.

мы правого предсердия следует дифференцировать Клиническая картина. Течение заболевания и измен с опухолями перикарда, экссудативным перикардин нения ЭКГ в основном сходны с таковыми у больных том, аномалией Эбштейна и сходными с нею порон с аневризмами левого предсердия. В большинстве ками.

случаев порок протекает бессимптомно и выявляется Операцией выбора является резекция аневризмы.

случайно во время обычного рентгенологического Впервые об ее успешном проведении сообщили М. Sa обследования [Sumner R. et al., 1965;

Tenckhoff L. et igusa и соавт, в 1962 г. Как и у больных с аневризмами al., 1969]. У больных наблюдаются нарушения ритма в левого предсердия, резекция аневризмы при данном виде мерцательной аритмии и пароксизмальной супра- пороке способствует нормализации ритма и предупн вентрикулярной тахикардии, которая в единичных реждает развитие эмболии легочной артерии случаях может быть причиной внезапной смерти [Tenckhoff L. et al., 1969;

Marin-Garsia J., Allen R., [Tenckhoff L. et al., 1969].

1983].

2.5.44. СООБЩЕНИЕ МЕЖДУ ПРАВОЙ Применение методики разведения красителя с ввен ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ И ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ дением индикатора в различные камеры сердца и магистральные сосуды позволяет установить уровень венозно-артериального сброса крови и произвести Прямое сообщение между правой легочной артерией и целенаправленное ангиокардиографическое исследован левым предсердием Ч очень редкое заболевание, оно ние [Kroecker E. et al., 1963;

Abe Т. et al., 1972].

впервые было описано в 1953 г. R. Sloan и R. Cooley.

К настоящему времени известно приблизительно о Окончательная диагностика порока возможна лишь подобных случаях [Ярыгин А. С. и др., 1985;

Hiros- после ангиокардиографического исследования. Контн hi О. et al., 1979;

Yto Т. et al., 1982;

Chaeatham J. et растное вещество целесообразно вводить в легочную al., 1982].

артерию. При этом на ангиокардиограмме видно пон ступление контрастированной крови из правой легочн Патологическая анатомия. Ряд авторов считают этот ной артерии через аномальный сосуд в левое предсерн порок разновидностью артериовенозных свищей легн дие (рис. 2.348).

ких [Lucas F. et al., 1961]. В большинстве случаев от задней поверхности правой легочной артерии отходит Дифференциальный диагноз. При диагностике порок широкий (диаметром до 2,5 см) аномальный сосуд, следует различать с артериовенозными свищами который прободает в левое предсердие между устьями правого легкого и аномальным дренажем системных правых и левых легочных вен. Нередко в области вен в левое предсердие. Для этого необходимо ангион впадения в левое предсердие аномальный сосуд анев- кардиографическое исследование.

ризматически расширен. У одного больного в такую Прогноз. Большинство больных, по данным литеран аневризму впадали все 4 легочные вены [Tuncali Т., туры, были старше 3 лет, наиболее старший больной Aytac A., 1967], а в другом случае наблюдалась был в возрасте 45 лет, а средний возраст составлял атрезия правой нижней легочной вены [Abe Т. et al., 14 лет [Cheatham J. et al., 1982:, Yto Т. et al., 1982].

1972]. У некоторых больных были сопутствующие У больных с такой аномалией описаны случаи аномалии правого легкого: отсутствие средней и нижн парадоксальной эмболии сосудов головного мозга, ней долей [Lucas F. et al., 1961], секвестрация правого поэтому хирургическое вмешательство показано больн легкого [Kroeker E. et al., 1963], дивертикул правого ным с установленным диагнозом [Yto Т. et al., 1982].

главного бронха [Abe Т. et al., 1972].

Лечение. Операцией выбора являются перевязка и рассечение аномального сосуда у места его впадения в Гемодинамика. Во время внутриутробной жизни левое предсердие. Хирургическое вмешательство вын сброс крови из легочной артерии в левое предсердие полняют, используя правосторонний переднебоковой может быть причиной снижения кровотока в нисходян доступ к сердцу [Abe Т. et al., 1972]. При значительн щей части аорты, куда кровь поступает через ОАП из ных размерах аневризмы ее резецируют [Kroecker E.

легочной артерии. После рождения ребенка поступлен et al., 1963]. Впервые успешная операция выполнена ние венозной крови из правой легочной артерии в левое предсердие обусловливает артериальную гипок- A. Friedlich в 1950 г.

семию, выраженность которой зависит от величины Выделение аневризматического мешка может быть венозно-артериального сброса крови. При большом сопряжено с большими техническими трудностями и объеме сброса крови недостаточность кровообращен сопровождаться массивным кровотечением [Nonoy ния развивается уже в период новорожденности [Cheн ama A. et al., 1966]. Операцию в подобных случаях atham J. et al., 1982].

следует производить в условиях ИК. Аномальный сосуд ушивают из полости левого предсердия [Ярыгин Клиническая картина. Проявление заболевания хан А. С. и др., 1985;

Abe Т. et al., 1972]. При этом рактеризуется цианозом и другими признаками циано следует помнить о возможном дренировании легочных тического ВПС (положительные симптомы часовых вен и аномального сосуда общим отверстием в левое стекол и барабанных палочек, полиглобулия). Шун предсердие [Autac A., Tuncali Т., 1967].

мы над областью сердца слабо выражены.

ЭКГ может быть неизмененной [Kroecker E. et al., При хирургической патологии в правом легком 1963;

Aytac A., Tuncali Т., 1967]. Иногда наблюдаются (секвестрация) пораженный участок резецируют.

признаки гипертрофии как правого, так и левого Непосредственные и отдаленные результаты лечения.

предсердия;

нарушения ритма сердца в виде мерцания В литературе описано 19 операций с 6 летальными предсердий, нарушения атриовентрикулярной проводин исходами, которые были обусловлены массивной мости и желудочковых экстрасистол [Loogen F., Wol- кровопотерей, возникшей при выделении аневризмы, ter H., 1957;

Cheatham J. et al., 1982]. эмболией коронарных артерий и сосудов головного мозга, желудочным кровотечением, отеком легких Характерным рентгенологическим признаком порон [Cheatham J. et al., 1982;

Ning S. et al., 1985].

ка является округлая тень у правого края контура сердца, обусловленная аневризматическим расширенин У всех выживших больных цианоз и сердечная ем левого предсердия в месте аномального сообщения недостаточность полностью исчезали после операции [Abe Т. et al., 1972;

Cheatham J. et al., 1982]. [Ярыгин А. С. и др., 1985;

Yto Т. et al., 1982].

Контрастная эхокардиограмма в проекции четын рех камер выявляет аномальное поступление контран стного вещества через патологическое сообщение из 2.5.45. СИДЯЩИЕ ВЕРХОМ И СМЕЩЕННЫЕ легочной артерии в левое предсердие [Cheatham J. et ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ КЛАПАНЫ al., 1982].

При катетеризации полостей сердца давление у Под сидящим верхом (лstraddling) клапаном понин всех больных нормальное. Характерно снижение окси- мают нарушение развития аппарата прикрепления генации на уровне левого предсердия до 65Ч85%. предсердно-желудочкового клапана, при котором одна часть его хорд и/или сосочковых мышц берет начало от желудочка, соответствующего этому клапану, а другая Чот желудочка, не соответствующего ему.

Клапан оказывается сидящим верхом на гребне межжелудочковой перегородки. Наличие при этом ДМЖП в приточной части ее является обязательным компонентом аномалии.

Под смещенным (лoverriding) клапаном понимают нарушение развития всего предсердно-желудочкового клапанного отверстия, при котором оно открывается целиком или какой-то своей частью в несоответствун ющий предсердию желудочек. Отверстие оказывается смещенным в какую-либо сторону. Полость желудочн ка, соответствующая смещенному клапану, как правин ло, уменьшена.

Аномалия может затрагивать как митральный, так и трехстворчатый клапан и их хордально-мышечные структуры. Сидящий верхом предсердно желудочковый клапан сочетается либо не сочетается со смещением отверстия в сторону одного из желун дочков.

Аномалия была впервые описана в 1952 г. в обзоре наблюдений за больными с ЕЖС. Прижизненная диагностика стала возможной благодаря эхокардио графии [Liberthson R., 1971;

Tandon R., 1974]. Первая 2.348. Ангиокардиограмма при сообщении между правой классификация вариантов и успешные хирургические легочной артерией и левым предсердием [Cheatham J. et al., операции выполнены в клинике Мейо [Danielson G. et 1982].

al., 1979;

Tarby I. et al., 1979].

При введении контрастного вещества в легочный ствол видно аневризматическое расширение левого предсердия, Патологическая анатомия. Сидящий верхом клан обусловливающее округлую тень в нижней части правого пан, как и смещенное предсердно-желудочковое отн контура сердца (стрелкой указано аномальное сообщение).

верстие, в изолированном виде не встречается. Эти RPA Ч правая легочная артерия;

LAЧлевое предсердие.

аномалии могут быть компонентами других пороков, из которых наиболее частыми являются: ЕЖС, от дует помнить, что наличие сидящего верхом клапана хождение магистральных сосудов от правого или или смещения отверстия не только значительно осн левого желудочка, КТМС, сложные формы полной ложняет радикальную коррекцию основного порока, ТМС.

но и может сделать ее технически невыполнимой.

В специальном исследовании, проведенном S. Milo и Поэтому тщательный эхокардиографический анализ соавт, на 57 препаратах сердец с сидящими верхом состояния предсердно-желудочкового аппарата, перен клапанами, было выделено четыре подгруппы порон городок, оценка размеров отверстий и полости желун каЧ сидящие верхом митральный и трехстворчатый дочков (или желудочка) является абсолютно необхон клапаны при предсердно-желудочковой конкордантно димым условием при планировании реконструктивных сти и дискордантности. При патологии митрального операций при сложных пороках сердца, затрагиван клапана некоторые его хорды проходят через ДМЖП ющих область предсердно-желудочкового соединения.

в правый желудочек, где и прикрепляются, а при Хирургическое лечение. Операции у больных с син патологии трехстворчатого Ч соответственно в левый.

дящим верхом клапаном чрезвычайно сложны и I. Tarby (1979) различает три типа А, В, С. При типе редки. Аномалия добавляет трудности к коррекции А часть хорд клапана прикрепляется со стороны основного порока. При выполнении операции септации противоположного желудочка, но на перегородке и у единственного желудочка иногда можно обойти хорн края ее дефекта. При типе В прикрепление хорд ды, не затрагивая клапанного аппарата и оставляя его бывает ниже, но все же на перегородочной поверхнон справа или слева от заплаты. Однако в ряде случаев сти. При типе С хорды и сосочковая мышца отходят протезирование клапана может быть единственным от париетальной стенки противоположного желудочн выходом. Если радикальная операция окажется технин ка.

чески не возможной, следует выполнить одну из При смещении предсердно-желудочкового кольца паллиативных операций.

оно как бы относится к обоим желудочкам, находясь над ДМЖП. Но, несмотря на асимметрию, хорда берет начало только от одного из желудочков. 2.5.46. ЮКСТАПОЗИЦИЯ ПРЕДСЕРДНЫХ УШЕК Диагностика. Ввиду наличия сочетаний с другими сложными пороками развития желудочков, перегородн Врожденная аномалия сердцаЧюкстапозиция пред ки и магистральных сосудов, клиническая картина сердных ушек Ч характеризуется тем, что ушки пран замаскирована симптоматикой основного заболевания. вого и левого предсердий лежат рядом, бок о бок. В Патология предсердно-желудочкового клапана или зависимости от стороны их расположения по отношен хордального аппарата обнаруживается в качестве нан нию к магистральным сосудам различают левую и ходки при эхокардиографическом исследовании. Сле- правую юкстапозиции предсердных ушек.

ушек и закономерным существованием ВПС с тем или иным типом ТМС можно предположить, что аномалия возникает в результате воздействия не одного, а ряда неблагоприятных факторов.

Патологическая анатомия. Суть аномалии заключан ется в перемещении в необычную позицию одного из предсердных ушек. Аномальное предсердное ушко удлинено, оно расположено позади магистральных сосудов рядом с противоположным нормальным ушн ком, тогда как основная масса предсердия сохраняет нормальные размеры и форму.

У больных с нормальным расположением внутренн них органов при левой юкстапозиции предсердных ушек аномально расположено ушко правого предсерн дия. Вместо того чтобы располагаться справа и спереди от корня аорты, оно направляется влево и кзади, проходит позади магистральных сосудов и участвует в образовании левого контура сердца. Нижн няя поверхность ушка правого предсердия соприкасан ется с верхним краем нормально расположенного ушка левого предсердия (рис. 2.349). У больных с обратным расположением внутренних органов наблюн дается зеркальная картинаЧушко правого предсерн дия занимает правостороннюю позицию. J. Charuzi и 1см соавт. (1973) в 9 из 15 случаев левой юкстапозиции I предсердных ушек отметили расщепление ушка правон 2.349. Макропрепарат сердца при юкстапозиции предсер- го предсердия, причем одна часть его была типично дных ушек.

перемещена влево, а другая располагалась нормально.

Ушко правого предсердия (УПП) располагается слева от Указанный вариант аномалии авторы обознан аорты (Ао) и рядом с ушком левого предсердия (УЛП).

чили как частичная юкстапозиция предсердных ушек.

У больных с нормальным расположением внутренн них органов при правой юкстапозиции предсердных Термин люкстапозиция предсердных ушек впервые ушек аномально расположено ушко левого предсерн предложен A. Dixon в 1954 г. Для обозначения аноман дия. Если в нормальных условиях оно находится слева лии в литературе используются также термины: лево от магистральных сосудов, то при данной аномалии или правосторонняя позиция предсердных ушек, сини ушко проходит слева направо позади магистральных стропозиция ушка правого предсердия, врожденная сосудов и располагается более кпереди, чем обычно.

левосторонняя позиция ушка правого предсердия.

Верхняя его поверхность соприкасается с нижней Первое описание аномалии представлено A. Birminн поверхностью нормального ушка правого предсердия.

gham в 1893 г. Клинический диагноз установлен вперн У больных с обратным расположением внутренних вые К. Ellis и A. Jameson в 1963 г. с помощью органов наблюдаются обратные взаимоотношения и ангиокардиографии.

ушко левого предсердия при данной аномалии должно Частота. Юкстапозиция предсердных ушек встречан располагаться слева.

ется довольно редко. К 1973 г. J. Charuzi и соавт, Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается обобщили в мировой литературе публикации о в 6Ч10 раз чаще, чем правая [Melhuish В., Van случаях и представили 16 собственных наблюдений.

Praagh R., 1968].

Наибольшим материалом по данной аномалии в нашей К настоящему времени установлено, что наличие стране располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН юкстапозиции предсердных ушек является достоверн СССР, где наблюдалось 12 больных, причем у всех ным признаком тяжелого комплексного цианотиче было аномальное расположение ушка правого предн ского ВПС, одним из компонентов которого является сердия [Бухарин В. А. и др., 1978].

ТМС Ч в 90% случаев [Hunter A. et al., 1973], стеноз Этиология и патогенез. В возникновении аномалии играют или атрезия трехстворчатого клапанаЧв 40% случаев роль нарушения миграции ОАС на ранней стадии эмбриогенен [Melhuish В., Van Praagh R., 1968], ДМПП и ДМЖП за. Недостаточная его миграция влево чаще наблюдается при (соответственно в 82 и 88% случаев) [Melhuish В., Van нормальной D-бульбовентрикулярной петле и предопределяет Praagh R., 1968], стеноз или атрезия легочной артен развитие ушка правого предсердия слева от магистральных сосудов. Чрезмерная миграция ОАС, по данным литературы, рииЧ в 83% случаев [Бухарин В. А и др., 1978]. В чаще встречается при инверсионной L-бульбовентрикулярной литературе представлены наблюдения юкстапозиции петле, что создает условия для развития ушка левого предсердных ушек при правостороннем положении предсердия справа от магистральных сосудов [Dixon A., сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979;

Charuн 1954;

Melhuish В., Van Praagh R., 1968J. Тем не менее zi J. et al., 19731.

существуют исключения из этого правила [Wagner H. et al., 1970j. Примером может служить одно из наших наблюдений, Гемодинамика. Сама по себе юкстапозиция предн в котором левая юкстапозиция предсердных ушек встретин сердных ушек не вызывает расстройств гемодинан лась при КТМС. В связи с отсутствием в литературе описаний случаев изолированной юкстапозиции предсердных мики.

Клиника, диагностика. Клинические, электрокардин ографические и рентгенологические признаки целиком определяются сопутствующими ВПС.

Аномалию можно заподозрить во время катетеризан ции сердца по положению кончика катетера на левом контуре сердца (при левой юкстапозиции), т. е., когда предполагается, что он находится в левом предсердии, а пробы крови показывают такое же насыщение кислородом, как в правом предсердии.

Ангиокардиографическое исследование является единственным методом прижизненной диагностики аномалии. Введение контрастного вещества в правое предсердие (при левой юкстапозиции) выявляет ушко, располагающееся на левом контуре сердца (рис. 2.350). В боковой проекции оно находится кзади от магистральных сосудов. У больных с левосформи рованным сердцем и обратным расположением внутн ренних органов вместо ожидаемой левосторонней пон зиции ушко правого предсердия выходит на правый контур сердца.

Естественное течение и прогноз. Длительность жизни больных с юкстапозицией предсердных ушек зависит от характера сопутствующих ВПС, которые, как правило, сопровождают аномалию и, за редким исн ключением, являются множественными. Последний 2.350. Ангиокардиограмма при юкстапозиции ушек (передне фактор определяет высокую смертность в раннем задняя проекция).

детском возрасте. По статистическим данным патоло- Контрастировано увеличенное, необычной формы ушко пран вого предсердия (УПП), располагающееся слева от позвоночн гоанатомических исследований В. Melhuish и R. Van ника.

Praagh (1968), средний возраст больных к моменту смерти составил 8 мес, а по наблюдениям Н. Wagner и соавт. (1970) Ч 4'/г года.

Клиническое значение. Хотя юкстапозиция предсерн дных ушек не имеет функционального значения, ее существование при ангиокардиографии из правых отн делов сердца может затруднять оценку стеноза выходн ного отдела правого желудочка и величины легочной артерии.

При неплотном контрастировании сердца аномальн ное ушко можно ошибочно принять за ствол легочной артерии.

Аналогичное положение кончика катетера при прон ведении его в левое предсердие через межпредсердное сообщение и при нахождении его в аномальном ушке правого предсердия создает потенциальную опасность в тех случаях, когда необходима атриосептостомия по методу, предложенному W. Rashkind и W. Miller для новорожденных с полной транспозицией аорты и легочной артерии. При левой юкстапозиции предсерн дных ушек вытягивание баллончика может привести к выворачиванию ушка правого предсердия и его разрын ву [Hunter A. et al., 1973].

В тех случаях, когда для коррекции основного порока сердца требуется ИК, аномально расположенн ное ушко правого предсердия может быть использован но для введения канюли в нижнюю полую вену.

Проведение канюли через аномальное ушко в верхнюю полую вену обычно затруднительно.

При полной ТМС или атрезии трехстворчатого клапана с небольшими размерами межпредсердного 2.351. Ангиокардиограмма при идиопатическом расширении сообщения юкстапозиция предсердных ушек может легочного ствола и легочных артерий.

быть использована для наложения анастомоза между При введении контрастного вещества в правый желудочек двумя ушками для увеличения сообщения между контрастируются его полость и огромных размеров легочн правыми и левыми отделами сердца [Charuzi J. et al., ный ствол. Область фиброзного кольца клапана легочного 1973].

ствола дилатирована, синусы сохранены.

2.5.47. ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ L. Vogelpoel (1962), это вызвано снижением эластичн ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА И ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ ности ткани легочной артерии и ее расширением.

Приближение дилатированной легочной артерии к передней стенке грудной клетки может обусловить Идиопатическое расширение легочной артерииЧ восприятие II тона акцентированным.

врожденная аномалия, характеризующаяся расширен нием ствола, а порой и ветвей легочной артерии при Аускультативно порой выявляется систолический отсутствии порока сердца и патологии в легких. тон изгнания [Minhas К., Gasul В., 1959], который от I тона отделен достаточным интервалом (0,1 с) и В литературе аномалия впервые описана P. Wessler выслушивается во втором межреберье слева от в 1923 г.

грудины.

Для объяснения этиопатогенеза аномалии существун ет две теории. Согласно первой, сосуд расширяется При идиопатическом расширении легочной артерии из-за врожденной неполноценности эластической ткан ЭКГ нормальная. Наличие гипертрофии правого желун ни [Kaplan В., Schlichter J., 1953];

согласно второй, дочка исключает этот диагноз.

аномалия формируется вследствие неравномерного ден Рентгенологическое исследование. Расширение дуги ления ствола [Desmukh M., Guvenc S., 1960], а это легочной артерии на рентгенограмме является основн значит, что аорта при аномалии должна быть гипопла- ным признаком аномалии. Легочный рисунок норман зирована. лен.

В литературе описаны подобные случаи, однако При катетеризации сердца выявляются нормальн гипоплазия встречается не всегда. Кроме того, если ные параметры центральной гемодинамики. Нередко иметь в виду, что наличие гипоплазии аорты в осн регистрируется небольшой (до 15 мм рт. ст.) градиент новном подтверждалось при рентгенологическом обн систолического давления между легочной артерией и следовании больных, а не при аортографии, достоверн правым желудочком. Наличие градиента давления ность описываемых случаев гипоплазии аорты сомнин связывают с возникновением относительного стенози тельна. рующего эффекта нормального фиброзного кольца по сравнению с расширенной легочной артерией.

Патологическая анатомия. Морфологическая картин на характеризуется значительным расширением ствон Ангиог рафическое исследование выявляет дилата ла легочной артерии. Иногда бывают дилатированы цию легочной артерии при отсутствии каких-либо начальные отделы ветвей. Створки клапана легочной внутрисердечных пороков (рис. 2.351).

артерии сформированы правильно, но из-за дилатации Диагноз аномалии у больных с расширенным ствон ее устья они не всегда полностью закрывают просвет.

лом легочной артерии, обнаруженным при рентгенолон Восходящая часть аорты может быть нормальной, а гическом исследовании, можно поставить на основан иногда гипоплазированной. При гистологическом исн нии сочетания специфической аускультативной симн следовании стенки легочной артерии выявляют измен птоматики с нормальной ЭКГ. Для окончательной нения, аналогичные тем, которые бывают в аорте при диагностики в некоторых случаях необходима катетен синдроме Марфана, т. е. выявляются участки дегенен ризация сердца.

ративных изменений с некрозами и фрагментацией Аномалию следует дифференцировать от всех порон эластической ткани. Гемодинамических изменений ков, сопровождающихся гиперволемией малого круга.

аномалия не вызывает.

первичной и вторичной легочной гипертензией и недон статочностью клапана легочной артерии.

Клиника и диагностика. При идиопатическом расшин рении легочной артерии субъективной симптоматики Идиопатическое расширение легочной артерии слен не наблюдается. Естественное течение благоприятное дует дифференцировать также от физиологического и не влияет на продолжительность жизни. Иногда у расширения легочной артерии, которое нередко встрен больных появляется недостаточность клапанов легочн чается у детей и подростков. При этом расширение ной артерии, которая на 3Ч4-м десятилетии жизни легочной артерии незначительное и отсутствует систон может проявляться клиническими симптомами. Больн лический тон изгнания;

II тон нормален.

ные направляются в кардиологическую клинику чаще Кроме того, идиопатическое расширение легочной всего после обнаружения во время рентгенологическон артерии следует дифференцировать от так называемон го обследования значительного увеличения легочной го синдрома прямого позвоночника fDe Leon et al., артерии.

1965], при котором отсутствует физиологический кин фоз позвоночника. При этом состоянии из-за уменьн Аускультативно у больных над легочной артерией шения переднезадних размеров грудной клетки сердце чаще всего определяется негромкий систолический смещается кпереди и влево, в результате смещения шум, иногда мезодиастолический шум, усиливающийн легочной артерии влево создается видимость выбухан ся при физической нагрузке и на вдохе.

ния легочной артерии.

Расширение сосуда может привести к недостаточнон сти клапана и обусловить диастолический шум, котон Лечение. Аномалия не вызывает клинических проявн рый обычно также неинтенсивный;

II тон может быть лений. Случаев смерти, связанных с расширением нормальным, нередко имеется его широкое фиксирон легочной артерии, не описано. Поэтому специального ванное расщепление. Как предполагают V. Schrire и лечения не требуется.

Приобретенные болезни сердца и перикарда Г.И.Цукерман И.И.Скопин ском аспекте. Исключение составляет относительная недон 3.1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ статочность трехстворчатого клапана, при которой показана КЛАПАНОВ СЕРДЦА хирургическая коррекция.

Этиология. Ревматизм и в настоящее время является одной из основных причин развития пороков клапанов Классификация хронической сердечной недостаточнон сердца. Такие пороки, как стеноз митрального, аортального и сти. Хроническая сердечная недостаточность, или трехстворчатого клапана, почти у 100% больных возникают хроническая недостаточность кровообращения, может вследствие ревматизма, несмотря на то что у 30Ч50% из них быть исходом практически любого заболевания серн в анамнезе не отмечалось явных ревматических атак. Более чем у 50% больных причиной недостаточности клапанов дечно-сосудистой системы. В основе этого синдрома сердца также является ревматизм. Однако в последние годы лежит нарушение насосной функции одного или обоих в большинстве развитых стран наметилась тенденция к желудочков сердца.

снижению уровня заболеваемости ревматизмом. В связи с этим возрастает роль других этиологических факторов возн Нарушение насосной функции сердца у больных с никновения пороков клапанов сердца.

пороками клапанов может быть обусловлено рядом Инфекционный эндокардит нередко приводит к разрушен причин. С одной стороны, это перегрузка сердечной нию клапанов и формированию их недостаточности. Особенн мышцы давлением (стенозы клапанов, гипертензия в но часто инфекционный процесс поражает аортальный клан малом круге кровообращения) или объемом (недостан пан. Так, В. Cherubin (1971) отметил изолированную аортальн ную недостаточность вследствие разрушения створок у точность клапанов, внутрисердечные шунты), а также 26,8% больных инфекционным эндокардитом. Примерно у комбинированная перегрузка при сложных пороках 30Ч40% предрасполагающий фактор для развития инфекцин сердца, с другой стороны, нарушение насосной онного эндокардита Ч ревматическое поражение клапана. Нен функции связано с поражением самой сердечной редко инфекционный эндокардит выявляется у больных с различными врожденными аномалиями клапанов (двустворчан мышцы кардиосклерозом, т. е. с недостаточностью тый аортальный клапан, врожденный пролапс митрального миокарда.

клапана). Все более серьезной проблемой в большинстве Хирургическое лечение пороков клапанов направлен западных стран становится инфекционный эндокардит трехн створчатого клапана, развивающийся преимущественно у но на ликвидацию основного пускового звена (ведущен наркоманов (внутривенные инъекции наркотиков в нестерильн го к нарушению насосной функции сердца при данной ных условиях).

патологии), т. е. перегрузки давлением и объемом.

В нашей стране инфекционное поражение трехстворчатого Операция наиболее эффективна и полностью ликвидин клапана наблюдается редко.

Pages:     | 1 |   ...   | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |   ...   | 25 |    Книги, научные публикации