Книги, научные публикации Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |   ...   | 25 |

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНОн СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва Медицина 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...

-- [ Страница 11 ] --

тяжести. Ребенок отстает в физическом развитии. В возран сте 4 лет масса тела 12 кг. Кожные покровы бледные. Пульс На ФКГ осцилляции систолического шума обычно ПОЧ120 в минуту. Дыхание 20Ч22 в минуту в покое, одышка резко возрастает даже при спокойной ходьбе. начинаются после I тона. Шум высокоамплитудный и Печень увеличена, нижний край пальпируется на уровне высокочастотный. При тяжелой недостаточности он пупка. Размеры сердца резко увеличены, левая граница занимает всю систолу и сливается с I и II тонами смещена к передней подмышечной линии. Выражен сердечн сердца. Протодиастолический шум низкого или средн ный горб. Над сердцем пальпируется систолическое дрон него тембра.

жание и выслушивается грубый систолический шум. АД 110/80 мм рт. ст. На ЭКГ Ч признаки перегрузки и гипертрон Наиболее типичные изменения ЭКГ характеризун фии левого желудочка. При эхокардиографическом исследон ются признаками гипертрофии и перегрузки левого вании установлено расщепление передней и задней створок и желудочка и предсердия. При развитии легочной ограничение подвижности митрального клапана. При контран стной вентрикулографии выявлена недостаточность митральн гипертензии появляются изменения, указывающие на ного клапана ( + + + +). По результатам радионуклидного перегрузку и правого желудочка. Гипертрофия и исследования объем регургитации крови равен 64 мл, или перегрузка левого предсердия характеризуются появн 66% ударного выброса сердца.

лением двухвершинных зубцов Р в отведениях Уг, На основании обследования поставлен диагноз Ч V4Ч6, возрастанием его амплитуды в I отведении.

врожденная недостаточность митрального клапана, нарушен ние кровообращения ИБ стадии. Гипертрофия левого желудочка проявляется высокими Во время операции диагноз подтвердился. Произведена зубцами R в отведениях V5-6 и увеличением зубца S в резекция хорд, ограничивающих подвижность одной половин отведениях Vi_2. Электрическая ось сердца в зависин ны расщепленной передней створки. Участок расщепления мости от степени перегрузки отделов сердца занимает ушит тремя восьмиобразными швами. Подвижность задней нормальное положение или же отклоняется влево или вправо.

Рентгенологическое исследование позволяет вын явить незначительно усиленный сосудистый рисунок легких за счет переполнения его венозного колена.

Размеры сердечной тени варьируют в широких преден лах и зависят от степени недостаточности митральнон го клапана. При незначительной недостаточности разн меры сердца и его конфигурация нормальные. В случае выраженной регургитации сердце значительно увеличено в размерах, принимает типичную митральн ную конфигурацию. В переднезадней проекции на левом контуре закруглена четвертая дуга, выбухает третья дуга, верхушка сердца смещена вниз и влево (рис. 2.295). Легочная артерия и аорта не увеличены.

По правому контуру сердца может быть видна тень увеличенного левого предсердия. Увеличение левого предсердия лучше выявляется в левой передней косой проекции (смещение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса). В правой передней косой проекции четко определяется увеличение левого желун дочкаЧтень его наслаивается на тень позвоночника.

В стадии легочной гипертензии корни легких расширен ны, усилен сосудистый рисунок легких.

2.295. Рентгенограмма грудной клетки при врожденной Отмечается увеличение амплитуды сокращения лен недостаточности митрального клапана (переднезадняя прон вого желудочка. В то же время амплитуда пульсации екция).

аорты не изменена. Коромыслоподобные движения в месте соприкосновения контуров левого предсердия и левого желудочка видны в большинстве случаев, причем часто резко выражены.

Для диагностики порока обычно используют два метода эхокардиографического исследования Ч доплерографию и эхо кардиографию в продольном и поперечном сечениях сердца. Первая дает возможн ность получить в виде осцилляции различной амплитун ды объективное подтверждение регургитации крови через митральный клапан (рис. 2.296), а второе Ч изучить анатомические причины недостаточности митн рального клапана. При проведении исследования в продольном сечении отраженными эхосигналами визун ализируются форма, размеры, подвижность створок клапана, длина и толщина основных хорд, вторичные хорды, состояние сосочковых мышц (рис. 2.297) и диаметр предсердно-желудочкового отверстия. Нан блюдая за движением створок, можно не только сделать заключение о состоянии клапана, но и опреден лить причины негерметичного его закрытия, т. е.

получить практически исчерпывающую информацию для выработки плана операции.

Радионуклидный метод исследования дает возможн ность неинвазивным путем количественно рассчитать 2.296. Импульсная доплерограмма при недостаточности объем регургитации и, следовательно, объективно митрального клапана.

оценить степень недостаточности митрального клапан В полости левого предсердия в период систолы определяетн на. Объем регургитации (ОР) в мл/м2 составляет ся турбулентный поток кровиЧрегургитация через митн разницу между общим эффективным и ударным инн ральный клапан (указано стрелкой).

дексом (ОР-УИ обЧУИ эф). Эффективный ударный индекс в мл/(уд-м2) определяется с помощью стандарн тной радиографии сП|1 альбумином. вспомогательное значение, но чрезвычайно важна для оценки степени нарушения центральной гемодинамики Общий ударный индекс рассчитывается по разнице и прежде всего определения уровня легочной гиперн между индексами конечно-диастолического (КДИ) и тензии.

конечно-систолического (КСИ) объема, определяемых Наиболее значимый диагностический признак порон с помощью радионуклидной ЭКГ-синхронизированной ка выявляется по изменению морфологии кривой вентрикулографии меченными " Тс эритроцитами.

давления левого предсердия. Основные изменения Катетеризация сердца в диагностике порока имеет 2.297. Эхокардиограммы и их схематическое изображение в периоды систолы (С) и диастон лы (Д) при врожденной митн ральной недостаточности (прон дольное сечение сердца по длинн ной оси).

Передняя створка митрального клапана удлинена и в период систолы пролабирует в полость левого предсердия. Видны удлин ненная передняя сосочковая мышца, длинные хорды, идущие к обеим створкам клапана.

Кольцо клапана расширено.

Обозначения те же, что и на рис. 2.264.

претерпевает волна v. Она быстро достигает значин Катетеризация полостей сердца и ангиокардиогран тельной высоты и занимает на кривой доминирующее фия также выявляют достоверные диагностические положение. При значительной недостаточности она признаки, однако их наибольшая ценность состоит в превышает волны а и с. Наиболее наглядно визуалин возможности определения степени нарушения ценн зацию регургитации крови при недостаточности митн тральной гемодинамики.

рального клапана можно получить при выполнении Лечение. Лечение может быть только хирургичен контрастной вентрикулографии левого желудочка. Кан ским. Однако показания к операции из-за ее сложнон тетер, по которому в полость желудочка вводится стей и трудностей прогнозирования отдаленных рен контрастное вещество, обычно проводят ретроградно, зультатов должны определяться строго дифференцин пунктируя бедренную или какую-либо другую крупн рованно;

необходимо принимать во внимание возраст ную периферическую артерию. Выявленное при ангин больных, анатомию порока и стадию нарушения ографии ретроградное поступление контрастного вен кровообращения. Операция абсолютно показана в тех щества из левого желудочка в левое предсердие случаях, когда заболевание осложняется выраженным объективно подтверждает диагноз недостаточности нарушением кровообращения (IIЧIII стадии) и не митрального клапана (рис. 2.298);

по плотности и поддается консервативному лечению. В подобной син скорости контрастирования левого предсердия можно туации риск операции вполне оправдан даже у детей сделать заключение и о степени недостаточности.

раннего возраста. Если же развитие нарушений кровон Принято выделять четыре степени Ч незначительную, обращения можно контролировать лекарственной тен умеренную, выраженную и тотальную.

рапией, то желательно отложить хирургическое лечен ние до 5Ч6-летнего возраста больных [Carpentier A., Диагноз. Диагностика порока достаточно проста и в 1983]. В этом возрасте размеры предсердно большинстве случаев правильно распознать порок желудочкового отверстия в случае необходимости можно на основании обычных клинических методов, протезирования уже позволяют использовать искусн среди которых наибольшую информативность имеют ственный клапан достаточно большого диаметра. У аускультация и рентгенологическое исследование.

детей более старшего возраста показания к операции Эхокардио! рафия во всех случаях дает объективную шире.

информацию о наличии митральной регургитации и позволяет определить анатомо-функциональные ден Показаниями к протезированию клапана у детей фекты строения клапана. Количественно определить служат грубые анатомические изменения, не позволян объем регургитации можно, используя при обследован ющие произвести адекватную пластическую операн нии больных радионуклидные методы.

цию.

Хирургическое лечение. Для коррекции порока исн пользуют различные виды пластических операций либо замещение клапана искусственным протезом. В настоящее время большинство хирургов отдают предн почтение реконструктивным операциям, если для этон го имеются соответствующие анатомические предпон сылки. Это мнение базируется на том, что госпитальн ная летальность и летальность в отдаленные сроки после пластических операций несколько ниже, чем после протезирования, меньше возникает тромбоэмбо лических и инфекционных осложнений, не требуется проведения постоянной антикоагулянтной терапии. В хирургии детского возраста к этому добавляются и еще два принципиальных соображения. Во-первых, использование у детей механических протезов огранин чивается размерами предсердно-желудочкового отверн стия и неблагоприятной перспективой вынужденной реимплантации протеза по мере роста ребенка;

во вторых, ограниченная возможность выбора типа прон теза. Опыт последнего десятилетия показал, что нецелесообразно использовать биологические протезы у детей из-за часто наступающей их кальцификации [Kutsche L. et al., 1979;

Thandroyen F. et al., 1980].

Поэтому реконструктивная коррекция при выполнен нии операций у детей, безусловно, является методом 2.298. Ангиокардиограмма больного с врожденной недостан выбора, а к протезированию механическими протезан точностью митрального клапана (боковая проекция).

ми прибегают как к крайнему средству, когда восстан При ретроградной левой вентрикулографии контрастное новление анатомии и функции собственного клапана вещество одновременно заполняет и левое предсердие.

ЛЖЧлевый.желудочек;

ЛПЧлевое предсердие.

невозможно. Однако такая ситуация возникает не так уж редко. A. Carpentier (1976), обладающий наибольн шим хирургическим опытом и являющийся создателем Для фиксации за фиброзное кольцо клапана накладывают наиболее совершенной системы пластических операн П-образные швы. На участок фиброзного кольца передней створки накладывают четное количество швов с тем, чтобы ций, оперируя 47 больных, у 19,1% из них был их было поровну по обе стороны от разомкнутой части вынужден закончить операцию протезированием.

опорного кольца. Прошивать нити через муфту опорного кольца на этом участке следует на расстоянии, строго Техника пластических операций. Приемы выполн соответствующем ширине П-образного шва. По остальному нения пластических операций при врожденной недостаточнон периметру фиброзного кольца швы накладывают с более сти клапана совершенно тождественны тем, которые испольн широким (5Ч6 мм) основанием, а расстояние между нитями, зуются в хирургии приобретенных пороков. Цель та же Ч которыми прошивается муфта опорного кольца, должно достичь плотного смыкания свободных концов створок на быть меньшим. Таким образом, при затягивании наложенных уровне предсердно-желудочкового отверстия. швов предсердно-желудочковое отверстие уменьшается за Различие, вероятно, состоит лишь в том, что врожденная счет участка комиссур и задней створки (рис. 2.299). A. Carн патология многообразнее. Поэтому исследование клапана во pentier разработал и другие элементы пластических операн время операции должно проводиться с учетом всех возможн ций, позволяющие корригировать недостаточность митральн ных вариантов нарушения анатомии, да и комплекс хирургин ного клапана, вызванную врожденной патологией створок, ческих приемов при реконструкции включает большее колин хорд и сосочковых мышц. В случаях расщепления створок чество технических приемов коррекции. она ликвидируется сшиванием их несколькими восьмиобраз Если недостаточность клапана вызвана расширением предн ными швами по всей длине расщепления. Простым ушиванин сердно-желудочкового отверстия, будь то изолированная ем закрываются небольшие отверстия в створках. Если патология или как один из элементов более сложных диастаз между краями расщепленной створки большой, то анатомических особенностей, коррекция достигается суженин его можно ликвидировать вшиванием полоски аутоперикарда.

ем (аннулопластика) его до тех пор, пока не наступит Для ликвидации недостаточности, вызванной пролапсом надежное смыкание створок. Естественно, сужение допустин клапана, выполняют пластические операции на створках и мо до пределов, не приводящих к появлению стеноза. хордально-сосочковых структурах. При пролабировании чан Предложено несколько видов аннулопластики. Шовная сти края створки из-за отсутствия на этом участке хорд этот аннулопластика с целью уменьшения размеров кольца за сегмент иссекают с последующим сшиванием краев отдельн счет его сужения в области комиссур или задней створки ными восьмиобразными швами. Причем при операции на была предложена G. Wooler (1962), G. Reed (1965), J.Kay муральной створке резецируют участок трапециевидной форн (1978). Разрабатывались и методы аннулопластики с испольн мы, а на передней производят клиновидную резекцию. В зованием жестких и эластичных опорных колец, по диаметру случаях пролапса створки, вызванного удлинением хорд или которых моделировалось митральное отверстие [Козлов сосочковых мышц, удлиненную хорду на необходимую длину А. А., 1981]. Эти методы сейчас имеют ограниченное примен укорачивают низведением ее в толщу сосочковой мышцы.

нение. Шовную аннулопластику можно эффективно испольн Для этого делают продольный разрез тела мышцы глубиной зовать лишь в случаях незначительной дилатации фибрознон до 2 мм. Вокруг хорды проводят шовную нить, обеими го клапана в области комиссур. иглами которой изнутри наружу прошивают края разреза Наиболее широко и с хорошим результатом в настоящее мышцы. При затягивании шва хорда укорачивается на две время используется метод аннулопластики с опорным кольн длины расстояния между головкой мышцы и местом вкола цом Карпантье (A. Carpentier). Размер кольца выбирается с игл. Одновременно закрывают разрез мышцы.

таким расчетом, чтобы его просвет полностью закрывался Укорочение длинной сосочковой мышцы достигается вшин передней створкой митрального клапана. Разомкнутая часть ванием ее участка в разрез стенки желудочка, сделанный у кольца должна быть обращена в сторону передней створки. основания сосочковой мышцы.

вполне удовлетворительные. В наблюдениях A. Carн pentier не было случаев смерти и тромбоэмболических осложнений у оперированных больных и лишь трем больным (7%) потребовалась повторная операция.

После операции 86% больных находились в I функцин ональном классе по NYHA.

Отдаленные результаты протезирования митральнон го клапана намного хуже, чем результаты пластичен ских операций. Основными причинами неудовлетворин тельных результатов операции являются тромбоэмбо лические и инфекционные осложнения, кровотечения вследствие передозировки антикоагулянтов, дисфунн кция протеза.

2.5.32. СОСУДИСТЫЕ КОЛЬЦА И СОСУДИСТЫЕ ПЕТЛИ Сосудистые кольца и сосудистые петли Ч это аноман 2.299. Схематическое изображение операции аннулопласти лии развития дуги и ветвей аорты, а также легочных ки по методу Карпантье.

артерий, в результате которых нарушается их норн мальное расположение в средостении;

аномальные сосуды окружают пищевод и трахею, сдавливая их.

Коррекция недостаточности митрального клапана, в оснон ве которой лежит ограничение подвижности створок, направн В процессе эмбриог енез а у плода имеются две аорн лена на восстановление необходимого объема их движения.

тыЧ вентральная и дорсальная, соединенные между собой В одних случаях это достигается с помощью комиссурото 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании мии, в других необходимо пересечь вторичные хорды, сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные ограничивающие мобильность одной или обеих створок. При артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При укорочении и утолщении хорд их удлиняют путем продольнон любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии го расщепления головок сосочковых мышц и разделения дуги аорты и ее ветвей. Некоторые из них можно расценить массивных межхордальных конгломератов.

как вариант нормы, так как не наблюдается нарушений Для коррекции парашютообразного клапана производят нормального кровообращения. Другие могут вызвать комн аннулопластику и продольное расщепление единственной прессию трахеи и пищевода уже в первые месяцы и годы сосочковой мышцы с тем, чтобы образовались две головки с жизни ребенка с соответствующей клинической картиной передней и задней группами хорд.

порока, требующего хирургической коррекции.

У значительного числа больных недостаточность митральн ного клапана может быть обусловлена несколькими анатомин Больные с данной патологией редко попадают в ческими дефектами развития. Поэтому для коррекции порока специализированные центры сердечно-сосудистой хин одновременно используют ряд технических приемов.

рургии. Обычно их обследуют в общих педиатричен ских и детских хирургических отделениях, поскольку Непосредственные и отдаленные результаты. Хирурн основные жалобы сводятся к затруднению дыхания и гическое лечение врожденной недостаточности митн дисфагии. Однако мы рассматриваем эту патологию, рального клапана Ч относительно новый раздел хирурн поскольку она является врожденной аномалией сосун гии. Имеющиеся публикации еще крайне незначительн дистой системы.

ные, а результаты операций порой противоречивы.

Однако можно констатировать, что летальность после Среди разнообразных вариантов патологии мы вын протезирования, по сообщениям большинства хирурн делим только те, которые требуют хирургического гов, пока остается высокой. В 1979 г. R. Sade сообн вмешательства.

щил о 24 операциях митрального протезирования мен Частота. Аномалии развития дуги аорты и ее ветвей ханическим клапаном;

летальность составила 24%. В по описанию ряда авторов составляют 1Ч3,8% от этом году он собрал в литературе сведения о 314 опен числа всех врожденных заболеваний сердечнон рациях;

операционная летальностьЧ55. Аналогичные сосудистой системы [Вишневский А. А., Таланн данные приводит М. Elliot (1985) Ч операционная лен кин Н. А., 1962;

Abbott M., 1936;

Gross R., 1964], по тальность 21%. Наряду с этим в литературе встречан данным A. Nadas и D. Fyler (1972)Ч1Ч2%. Они ются сведения и о более благоприятных результатах.

могут встречаться в виде изолированных аномалий, но Так, К. Jyer и соавт. (1984) сообщили о серии операн в 20% случаев В ПС сочетаются с теми или иными ций, где летальность составила 14,7%, а по данным вариантами аномалий развития артериальных дуг, осон A. Schachner и соавт. (1984) Ч значительно меньшеЧ бенно с такими пороками, как тетрада Фалло, отхож 4,6%. Разноречивость этих сведений скорее всего дение сосудов от правого желудочка, единственный зависит от неоднородности анализируемых групп желудочек и др. [Stewart J., 1964;

Binet J., Langlois S., больных. Риск операции намного выше у детей раннен 1977]. Из 57 больных с аномалией и симптомами го возраста и у больных, у которых недостаточность компрессии, описанных R. Cross (одна из наибольших митрального клапана сочетается с другими В ПС.

серий наблюдений), двойная дуга аорты была у 21, Судить о результатах пластических операций из-за их правосторонняя дуга с левым ОАП Ч у 15, аномалии малочисленности трудно. Однако интересен опыт подключичных артерий Ч у 12, аномалии плечеголов A. Carpentier (1983), который сообщил о 42 операциях ного стволаЧу 7 и левой общей сонной артерии Ч у с 2% госпитальной летальностью.

2 больных [Gross R., 1953]. Аномальная правая подн ключичная артерия с клинической картиной сосуди Отдаленные результаты пластических операций стой петли или без нее наблюдается у 0,5% населен ния [de Leval M., 1983].

Классификация. Первые анатомические описания различных типов аортальных дуг и сосудистых колец относятся к XVIII в. [Hanault, 1735;

Bajford, 1794].

Впервые возможные варианты аномалии систематизин ровал J. Edwards, который в 1948 г. предложил схему так называемой гипотетической двойной дуги аорты, включающей все эмбриологические сегменты развин тия нормальных сосудов (рис. 2.300). Атрезия или отсутствие регрессии любого из них приведет к образованию той или иной аномалии. Большинство современных классификаций основано на принципе гипотетической двойной дуги. В каждой из них выден ляют основную аномалию и ее подтипы [Stewart J., 1964;

Shufard W., 1972;

Knight L., Edwards J., 1974;

Ciarti I., 1978;

Idbers В., 1981]. Все классификации применимы в практической работе.

Целесообразно разделить возможные варианты анон малии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованин ями. При сосудистых петлях трахеопищеводная комн прессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливан ющей петлей.

2.300. Схематическое изображение гипотетической двойной Патологическая анатомия. Нормально развитая лен дуги аорты по Эдвардсу.

восторонняя дуга аорты, являясь продолжением восн Вентральная аорта (1);

правая (2) и левая (3) 4-е аортальн ные дуги;

правая (4) и левая (5) подключич)1ые артерии;

ходящей части аорты (последняя лежит справа от правая (в) и левая (7) (8-е сегменты) аортальные дуги.

позвоночника), проходит в косой плоскости, располон Нисходящая часть аорты (8);

легочный ствол (9).

женной справа спереди налево назад. Она перекидыван ется через правую легочную артерию вблизи бифуркан ции легочного ствола, а затем через левый бронх и, пищевода, перекидывается через правую легочную отдавая три брахиоцефальные ветви (плечеголовной артерию и правый бронх, огибая трахею и пищевод ствол, левую общую сонную и левую подключичную справа. Левая дуга проделывает аналогичный путь, артерии), продолжается в заднем средостении в нисхон перебрасываясь через левую легочную артерию и дящую часть аорты, которая располагается слева от левый бронх. Позади пищевода обе дуги сливаются, позвоночника. При этом на всем пути аорта и брахин образуя нисходящую часть аорты, которая может оцефальные сосуды находятся спереди от трахеи и располагаться как справа, так и слева от позвоночнин пищевода.

ка. Трахея и пищевод оказываются полностью окрун женными артериальными дугами. Брахиоцефальные Правосторонняя дуга аорты, которая может быть и сосуды отходят от дуг отдельными стволами: пран в норме, является продолжением восходящей части выеЧ от правой дуги, левые Ч от левой. Диаметр дуги аорты, но целиком расположена справа от позвоночн редко бывает одинаковым. Как правило, левая (передн ника. Она лежит почти в сагиттальной плоскости, няя) дуга значительно тоньше правой (задней). Между перекидываясь через правую легочную артерию, пран различными отделами дуг могут быть атрезированные вый бронх и соединяясь с нисходящей частю аорты в участки просвета, т. е. в этих сегментах дуга непрохон заднем средостении. Нисходящая часть аорты может дима для крови. В зависимости от уровня атрезии идти как слева, так и справа от позвоночника. На всем сегмента различают типы и подтипы дуги (I, II, а, Ь, пути трахея и пищевод расположены у левой стенки с) [Shuford W., Sybers R., 1982].

дуги аорты. Брахиоцефальные сосуды, как правило, имеют зеркальное расположение Ч сначала отходит 2. Правосторонняя дуга с левосторонним ОАП или левый плечеголовной ствол, лежащий кпереди от артериальной связкой. При праволежащей дуге аорты трахеи и пищевода, затем правая общая сонная и ОАП, лежащий между нижней поверхностью аортальн правая подключичная артерии, располагающиеся спран ной дуги и левой легочной артерией у бифуркации, ва от них. Эти соотношения следует учитывать при вызывает образование полного сосудистого кольца рассмотрении патологических вариантов.

(рис. 2.302). Трахея и пищевод оказываются охваченн ными справа и сзади дугой аорты, спереди Ч бифуркан цией легочного ствола, слеваЧпротоком или связкой.

2.5.32.1. Сосудистые кольца 3. Правосторонняя дуга аорты с аберрантной пран вой подключичной артерией и левосторонним ОАП.

1. Двойная дуга аорты. Восходящая часть аорты при При этом варианте от правой дуги аорты сосуды отходят отдельными стволами в такой последовательн этом пороке переходит в две дугиЧправую и левую ности: левая общая сонная артерия, правая общая (рис. 2.301). Правая дуга, находясь справа от трахеи и 2.5.32.2. Сосудистые петли 1. Левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей частью аорты. При этом очень редком варианте расположение дуги аорты обычное. Однако в среднем средостении она резко изгибается вверх и, обходя пищевод сзади, соединяется с нисходящей частью аорты справа от позвоночника. Трахеопищеводная компрессия может быть вызвана этой аортальной петлей, охватывающей их спереди, слева и сзади.

2. Левосторонняя дуга с аберрантно отходящими брахиоцефалъными сосудами. Правая подключичная артерия, отходя последним стволом от места перехода дуги в нисходящую часть аорты, пересекает слева направо заднее средостение позади пищевода и тран хеи, вместе с дугой охватывая их петлей. Такая же ситуация может возникнуть при наличии правого аберрантного плечеголовного ствола, который может идти как позади пищевода, так и между ним и трахеей. Аберрантная подключичная артерия у места отхождения может образовывать луковицеобразное расширение аорты (компрессионный дивертикул).

2.301. Схематическое изображение двойной дуги аорты.

3. Аберрантная легочная артерия. При этом варин От правой (задней) Оуги отходят правая общая сонная и анте аномалии левая легочная артерия отходит не от подключичная артерии. От левой (передней) дуги отходят бифуркации легочного ствола, а от правой легочной левая общая сонная и подключичная артерии. Пищевод и артерии справа от трахеи. Она проходит позади трахеи трахея охвачены сосудистым кольцом.

и кпереди от пищевода в сторону корня левого легкого. Трахея и правый бронх оказываются заклюн сонная и правая пол ключичная артерии. Эти сосуды ченными между правой легочной артерий спереди и отходят справа от трахеи и пищевода, а левая подклю левой сзади. Обычно расположенный ОАП может чисная артерия отходит последним стволом в заднем превращать петлю в полное сосудистое кольцо.

средостении, находясь слева от позвоночника, пищен Клиника, диагностика. Клинически любой вариант вода и трахеи. При наличии ОАП, соединяющего аномалии проявляется признаками сдавления трахеи и аорту в области отхождения левой подключичной пищевода. В выраженных случаях у ребенка раннего артерии с левой легочной артерией, пищевод и трахея возраста наблюдается затрудненное дыхание со стри оказываются также заключенными в сосудистое дором и явлениями нарушения глотания. Дети слабо кольцо.

развиты, плохо прибавляют в весе. Часто наблюдаютн ся рвоты. Кормление еще более затрудняет дыхание ребенка. Иногда дыхательная недостаточность нан столько выражена, что он выглядит цианотичным.

Отмечается желание ребенка есть, медленно проглан тывая твердую пищу. Иногда можно отметить тенденн цию держать голову в откинутом состоянии, изогнув шею назад, при этом дыхание становится более свободным. Если клинических симптомов не было в раннем детстве, то в более старшем возрасте могут появиться жалобы на трудности при глотании, регур гитацию и рвоту при обильной еде.

Со стороны сердца патологии не отмечается. В легких при аускультации могут выслушиваться сухие и влажные хрипы.

ЭКГ и ФКГ без признаков патологии.

Рентгенологическое исследование помогает постан вить правильный диагноз. При прохождении взвеси сульфата бария через пищевод на его переднем и, как правило, заднем контуре отчетливо определяется вдавление, вызванное внешним пульсирующим образон ванием. Это исследование может с точностью указать на причину компрессии пищевода и установить диагн ноз. В диагностике уровня и степени сдавления трахеи 2.302. Схематическое изображение сосудистого кольца, обн значительную роль играют прямая бронхоскопия, а разованного праволежащей дугой аорты.

также контрастная рентгенография трахеи. Окончан Сосуды отходят в следующем порядке: левый плечеголовной тельный диагноз конкретного варианта сужения можн ствол, правая общая сонная и подключичная артерии.

но поставить после аортографии, показывающей по Артериальная связка замыкает кольцо, располагаясь слева.

ложение дуги аорты, аномалии брахиоцефальных сон судов, наличие двойной дуги и т. д. (рис. 2.303). При подозрении на легочно-артериальную петлю показана легочная артериография в сидячем положении больн ного.

Дифференциальная диагностика. При постановке окончательного диагноза следует иметь в виду опухон ли средостения, а также причины, которые могут вызвать у ребенка схожие симптомы компрессии, частые респираторные заболевания и пневмонии (тра хеопищеводный свищ, фиброкистоз легких).

Естественное течение и прогноз. Уже в первые месяцы жизни клиническое течение заболеваний мон жет быть очень типичным (особенно при двойной дуге аорты). У детей с другими вариантами аномалий характерную клиническую симптоматику выявляют в возрасте 6Ч7 лет. При наличии аномальной подклюн чичной артерии обычно нет патологических симптон мов, но у взрослых может нарушаться функция глотания.

Хирургическое лечение. Основоположником хирурн гии сосудистых колец, как и хирургии ВПС вообще, был выдающийся детский хирург из Бостона (США) R. Gross. Он впервые в 1945 г. разделил двойную дугу аорты, а в 1948 г. опубликовал данные о первой серии 2.303. Аортограмма больного с функционирующей двойной наблюдений. Операция абсолютно показана детям с дугой аорты (аксиальная проекция).

симптомами компрессии трахеи и пищевода. Отсрочка Катетер расположен в правой дуге. Получено хорошее хирургического вмешательства может вызвать необран контрастирование обеих аортальных дуг. От левой дуги тимые изменения в стенке трахеи и не дать эффекта.

отходят левая общая сонная и левая подключичная артен Задача операции Ч устранить имеющееся сосудистое рии. 1 Ч правая дуга;

2Члевая дуга;

3 Ч левая общая сонная артерия;

4Ч левая подключичная артерия.

кольцо или петлю, максимально освободив при этом трахею и пищевод. В большинстве случаев это технин чески возможно, но необходимо следить за пульсом на шее и руках, чтобы не пересечь плечеголовные сосуды.

Техника операции при двойной дуге аорты.

Доступ к сердцу осуществляется методом левосторонней горакотомии в четвертом межреберье. Обе дуги аорты и ОАП тщательно мобилизуют. ОАП или артериальную связку рассекают. Если имеется атрезированный сегмент, то дуга рассекается и в этой области. В случаях, когда одна дуга уже другой (обычно передняя), ее рассекают дистальнее левой подключичной артерии, между двумя зажимами. Расн сеченные участки ушивают непрерывным швом (рис. 2.304).

Затем отделяют трахею и пищевод от дуг методом тупой и острой препаровки. Если просветы дуг примерно одинакон вые, то лучше рассечь заднюю дугу, восстановив нормальн ные анатомические соотношения.

Техника операции при правосторонней дуге с ОАП. Доступ к сердцу левосторонний. Выделяют ОАП, который перевязывают и рассекают между двумя лигатуран ми. Конусы дополнительно прошивают. Производят препан ровку трахеи и пищевода, тщательно иссекая их фиброзные связи с дугой и близлежащими образованиями. При аберранн тной правой подключичной артерии можно ограничиться пересечением ее у основания и мобилизацией вверх. Как правило, пересадки устья не требуется.

Техника операции при сосудистых петлях. При сосудистых петлях, образованных аберрантной правой подн ключичной артерией, хирургическая тактика аналогична опин санной выше. При наличии аберрантною плечеголовного сосуда осуществляют его мобилизацию и подтягивание шван ми за адвентицию к грудной стенке. Более радикальна реимплантация устья в восходящую часть аорты, но для этою требуются специальные методы защиты головного 2.304. Схематическое изображение этапов (IЧII) операции мозга от ишемии. При сосудистой петле, образованной при сосудистом кольце.

аберрантной левой подключичной артерией, ее отсекают от устья и пересаживают в плечеголовной ствол, выводя из-под Рассечение ОАП (или связки) устраняет эффект кольца.

бронха и трахеи. Операция впервые была выполнена W. Potts 1 Ч ОАП;

2Члевая подключичная артерия;

3 Ч передняя дуга в 1954 г. аорты;

4 Ч задняя дуга аорты.

Поскольку вариантов трахеопищеводной компресн По данным Н. И. Краковского и соавт. (1978), в сии очень много, хирургическая техника варьирует в иностранной литературе описано более 700 случаев зависимости от конкретной ситуации. Следует, однан врожденных артериовенозных свищей. В отечественн ко, всегда помнить о необходимости максимальной ной литературе наибольший материал собрали мобилизации всех сосудистых структур и тщательной A. А. Вишневский и соавт. (1971)Ч68 случаев ангин проверки наличия пульсации сосудов шеи и верхних одисплазий. Ю. Д. Москаленко (1970) наблюдал конечностей перед рассечением просвета сосуда. Нен 147 подобных больных. Н. И. Краковский и соавт.

обходимо также после устранения кольца или петли (1978) приводят результаты наблюдения и лечения максимально отделить сосуды от пищевода и трахеи, 143 больных с артериовенозными свищами конечнон чтобы избежать развития рецидива в связи с формин стей.

рованием сращений.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез ангиодисн Результаты. Ближайшие результаты операции дон плазий до настоящего времени не уточнены. Выдвигается статочно хорошие. Е. Arciniegas (1979) описал 2 лен ряд этиологических гипотез, из которых наиболее достоверн ной и популярной является генетическая [Васильев В. Н., тальных исхода на 53 операции, a J. Richardson 1964]. Некоторые авторы [Ргорре А., 1950] рассматривают (1981) Ч 3 на 42 операции.

ангиодисплазий как результат влияния эндо- и экзогенных Отдаленные результаты отличные, хотя для факторов на эволюцию соматической бластомы в различных полной регрессии симптоматики иногда требуется несн фазах онкогенеза. К эндогенным этиологическим факторам относят нарушение метаболизма, гормональные нарушения;

колько месяцев.

к экзогенным Ч инфекции, интоксикации, травмы. Изменен ния происходят на уровне хромосом с дальнейшим нарушенин ем развития сосудистой системы. П. П. Алексеев (1961) 2.5.33. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КРОВЕНОСНЫХ считает, что развитие артериовенозных свищей связано с врожденным поражением симпатической нервной системы.

СОСУДОВ B. И. Кижаев (1964) главную роль в образовании ангиодисн плазий отводит травме. Ю. Д. Москаленко считает, что Врожденные болезни кровеносных сосудов правильн травма является лишь катализатором в клиническом проявлен нее называть врожденными пороками кровеносных нии гемангиомы.

сосудов (ангиодисплазиями), так как они по существу В патогенез ангиодисплазий вносит ясность теория эмбрин являются следствием патологического развития сосун огенеза сосудистой системы. Как известно, сосудистая син стема эмбриона закладывается на 5 Ч 10-й неделе внутриутн дистой системы в процессе ее эмбриогенеза. Образун робного развития в виде массы ангиобластических клеток, из ющиеся при этом различные сосудистые аномалии которых в дальнейшем развивается капиллярная сеть, предн могут вызывать нарушения местной и общей гемодин ставляющая собой единую недифференцированную первичн намики.

ную сосудистую систему зародыша. Постепенно из нее образуются артериальные и венозные стволы с сохраненнын Первой основополагающей работой по врожденной сосун ми между ними сетями шунтов. Далее некоторые артериальн дистой патологии является монография Trelat и Mowod ные стволы подвергаются обратному развитию или остаются (1869), в которой авторы, анализируя процесс, протекающий в рудиментарном состоянии, другие же выливаются во вновь с гипертрофией конечности и варикозным расширением образованные сосуды. Отклонение от нормального развития подкожных вен и капилляров, отнесли его к врожденным кровеносных сосудов влечет за собой возникновение количен нарушениям развития сосудов. Klippel и Trenaunay в 1900 г.

ственных и качественных изменений [Robertson D. J., 1965].

более подробно описали клиническую картину данного забон Другими словами, под воздействием неблагоприятных экзо- и левания. Так, в литературе появился синдром КлиппеляЧ эндогенных факторов происходит нарушение какой-либо Треноне, включающий следующие признаки: 1) невус, зан стадии развития сосудистой системы с образованием различн хватывающий различные участки конечности;

2) варикозное ных видов пороков кровеносных сосудов. Так, например, расширение вен конечности, возникающее в раннем детском задержка регрессии в первичной капиллярной сети влечет за возрасте;

3) гипертрофия всех тканей, особенно костей, собой развитие гемангиом [Malan E., 1964]. При нарушении которые увеличиваются как в длину, так и в ширину. Данные образования сосудистых стволов могут возникнуть другие авторы назвали это заболевание остеогипертрофическим аномалии развития артерий и вен: агенезия, аплазия, артерин варикозным невусом, отметив, что признаки этой патолон альные и венозные аневризмы, недоразвитие клапанного гии могут появляться в раннем детском возрасте. В 1907 г.

аппарата вен.

P. Weber описал синдром, аналогичный синдрому Клиппен ляЧТреноне, однако автор к признакам данного синдрома Классификация. Из множества классификаций ангин присоединил и другие врожденные изменения сосудов, дав одисплазий в настоящее время наиболее полными и им общее название гемангиоэктатическая гипертрофия кон нечности. В 1928 г. С. М. Рубашов также связал данную обоснованными следует считать классификации, разн патологию с наличием у больных множественных врожденн работанные Е. Malan, A. Puglionisi (1964) и Ю. Д. Мосн ных артериовенозных соустий. Таким образом, заболевание, каленко (1970). Так, Е. Malan и соавт, выделяют проявляющееся частичным гигантизмом конечности, сосудин четыре основные формы ангиодисплазий: 1) венозные стыми пигментными пятнами и варикозным расширением дисплазии;

2) стволовые артериальные дисплазии;

подкожных вен, несомненно, следует связывать с множен ственными врожденными артериовенозными свищами. Назван 3) артериальные и смешанные венозные дисплазии;

ния этой патологии до сих пор разные: врожденные 4) смешанные ангиодисплазий. Ю. Д. Москаленко в артериовенозные свищи, врожденные артериовенозные основу своей классификации положил стадии нарушен аневризмы, синдром Клиппеля Ч Треноне, синдром Пар кса Ч Вебера Ч Рубашова. Все это Ч одна и та же врожденн ния развития кровеносных сосудов, увязав их клинин ная сосудистая патология, а именно врожденные артериовен ческие формы с анатомическими и патофизиологичен нозные свищи. Другие формы ангиодисплазий Ч венозные скими факторами (табл. 2.4).

(различные гемангиомы) и артериальные (дисплазии артерин Приведенная классификация хотя и несколько альных стволов) в настоящее время хорошо изучены благон даря работам П. П. Алексеева (1969), Н. И. Краковского и сложна, но в практическом отношении удобна и соавт. (1962), О. Б. Милонова (1967), Ю. Д. Москаленко отражает многообразие ангиодисплазий.

(1970), Н. И. Краковского, Р. С. Колесниковой, Г. М. Пиво Патоморфология. Сосуды в период эмбрионального варова (1978) и др.

развития имеют вначале лишь один слой эндотелиаль Частота. Ангиодисплазий не относятся к казуистическим ных клеток. В дальнейшем их структура усложняется.

находкам.

Та блица 2.4. Классификация ангиодисплазий сочетаться с различными гемангиомами или стволовын ми дисплазиями. Увеличение костей конечности являн Формы дисплазии кровеносных сосудов ется одним из основных симптомов данной патологии.

Эмбриональн по анатомической характеристике Морфологически наблюдаются анастомозы между арн ные и нарушению гемодинамики стадии териальной и венозной системами на уровне прекапил развития ляров, артериол, с одной стороны, и венул, венЧс артериове сосудов венозная артериальная нозная другой. Анастомозы могут быть прямыми, образованн ными посредством слияния артериол с венами, а Первичной Гемангиомы: Гемангиомы:

чащеЧнепрямыми (за счет длинных извитых, уродлин капиллярн капиллярная капиллярная во сформированных анастомотических каналов между ной сети кавернозная кавернозная Ч артерией и веной). Встречаются также и прямые ветвистая ветвистая крупного калибра анастомотические каналы или соун стья между ветвями артерий и вен (макрофистулы).

Обратного Микрофистун Стволовые дисплазии формируются в виде порочного развития лы Макрофистун образования стенки магистральных артерий и вен с лы наличием истинных аневризм (без артериовенозных свищей), сохранившихся первичными эмбриональными Ч Формирован Аплазия Аплазия венами, аплазией, гипоплазией артериальных и венозн ния кровен Агенезия Агенезия ных стволов и врожденного отсутствия клапанного носных Гипоплазия Гипоплазия аппарата вен. Артериальные врожденные аневризмы стволов Аномальные дон Аномальные дон встречаются редко, они обусловлены врожденной бавочные стволы бавочные стволы Порочное форн Порочное форн слабостью артериальной стенки, главным образом мирование стенн мирование стенн за счет слабости эластических и мышечных струкн ки (эктазия, ки (эктазия, тур. Врожденные венозные аневризмы и яремные аневризма) аневризма) флебэктазии также встречаются редко. Стенка подобн Отсутствие, нен ных венозных аневризм имеет признаки склероза доразвитие клан среднего слоя и отсутствия гладкомышечных волокон.

панов При яремных флебэктазиях наряду со склерозом стенки отмечаются очаги дегенерации эластики. Очен видно, наиболее часто встречающейся врожденной Мезенхимальные клетки, развившись в ангиоэндотели патологией кровеносных сосудов являются артериове альные, сохраняют способность к дальнейшим превран нозные формы поражения.

щениям и выработке коллагена для наружных слоев сосудистой стенки. В зависимости от тех или иных условий кровеносные сосуды легко трансформируютн 2.5.33.1. Врожденные артериовенозные свищи ся, поэтому врожденные дисплазии кровеносных сосун периферических сосудов дов столь разнообразны и нестабильны. Капиллярные гемангиомы представляют собой гладкие или возвын шающиеся образования кожи различной локализации, В настоящее время в связи с улучшением методов формы, величины, окраски (от красной до синей).

диагностики, особенно ангиографической, врожденн Такие образования медленно увеличиваются, при сдав- ные артериовенозные свищи перестали быть редкон лении бледнеют. При этих формах наблюдается стью. Многие авторы располагают десятками и даже обильное количество расширенных полнокровных кан сотнями наблюдений. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) из пилляров в сосочках дермы, в дерме и жировой 147 больных с врожденными дисплазиями кровеносн клетчатке, а иногда и в мышцах. Капилляры очень ных сосудов наблюдал артериовенозные свищи конечн тонкие, выстланы одним, реже Ч двумя слоями эндо- ностей, головы и шеи у 63 больных (42,8%) Ч телиальных клеток. Кавернозные гемангиомы предн 31 мужчина и 32 женщины. По данным Н. И. Краковн ставляют собой тонкостенные сосудистые полости ского и соавт. (1978), из 117 больных с врожденными губчатого строения. Локализация и размеры их разн артериовенозными свищами конечностей 64,1% были личныЧот небольших до диффузных, с вовлечением женщины и 35,9% Ч мужчины. У большинства больн всех слоев мягких тканей и даже костей. Кавернозная ных (107 человек) наблюдалось поражение нижней гемангиома всегда имеет сообщение с артериальными конечности и только у 8Чверхней.

или венозными сосудами. Ветвистые гемангиомы по Клиника. Симптоматика данного заболевания весьн гемодинамическим нарушениям бывают венозными и ма вариабельна и зависит от типичных признаков артериовенозными. Венозные гемангиомы чаще быван самого порока и от гемодинамики нарушений. Жалобы ют сегментарными, т. е. поражающими часть конечнон больных обусловлены наличием болевого синдрома, сти. Они представляют собой конгломераты тонкон разнообразными субъективными ощущениями, космен стенных порочно сформированных сосудов большого тическими дефектами, нарушением местной и общей диаметра, без клапанов. Микрофистульные поражен гемодинамики, а также наличием осложнений. Наибон ния возникают в стадии обратного развития первичн лее характерным признаком врожденного сосудистого ных капилляров. Для этой формы врожденной сосудин заболевания являются различного рода гемангиомы.

стой патологии характерны поражения как диффузн Пылающие невусы, по данным Ю. Д. Москаленко ные, так и большой протяженности. Поражаются как (1970), встречаются почти у 2/з больных, обычно они часть, так и вся конечность, целый орган, половина сочного красного цвета и возвышаются над кожей, туловища и т. д. Микрофистульные поражения могут иногда могут занимать целый сегмент или даже всю артериовенозного свища являются повышение кожной температуры в области поражения на 2Ч5 по сравнен нию со здоровой конечностью и увеличение потливон сти. При пальпации гемангиом иногда выявляются их пульсация и нежное систолодиастолическое дрожание.

При аускультации пораженной конечности определян ется систолический шум, а иногда при увеличении сброса крови и систолодиастолический шум.

Диагностика. С 60-х годов одним из основных методов диагностики данной патологии стала ангиогн рафия. Одинаково часто применяют как артерио-, так и венографию [Malan E., 1965]. При ангиографии используют самые разнообразные методы. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) считает, что целесообразна ретроградная катетеризация по методу Селдингера через сосуды здоровой конечности. Прямым ангиогра фическим признаком врожденных артериовенозных свищей является почти одновременное контрастирован ние артериального и венозного русла (рис. 2.306).

Другой характерный признак Ч расширение приводян щей артерии и ее избыточная длина, иногда по типу патологической извитости. Артериовенозный сброс крови обусловливает симптом неравномерного контран стирования или отсутствие контрастного вещества в магистральной вене Ч симптом смыва на уровне наин большего сброса крови. Рентгенологические методы исследования мягких тканей и кожных структур поран женной конечности также дают ценные дополнительн ные диагностические данные об артериовенозных свин щах. Практически у всех больных на рентгенограммах отмечается утолщение мягких тканей с нарушением дифференциации их слоев. У половины больных выявн ляются остеопороз и удлинение пораженной конечнон сти, а иногда и утолщение кости. В костной ткани могут наблюдаться участки разряжения, свидетельн ностей.

ствующие о внутрикостных гемангиомах, истончение Конечность гипертрофирована, поверхностные вены вари коркового слоя, искривление и деформация костей. В козно расширены, обширные трофические язвы на предн мягких тканях часто обнаруживаются флеболиты.

плечье и кисти.

Широко используют объемную сфигмографию. При конечность. Реже наблюдаются плоские гемангиомы врожденных артериовенозных свищах на характер коричневого цвета, возвышающиеся над кожей, нен кривой объемной сфигмограммы прежде всего влияет больших размеров. Другим характерным признаком их расположение. При локализации свища в проксин врожденных артериовенозных свищей является гиперн мальном отделе амплитуда кривой объемной сфигмогн трофия пораженной конечности. Увеличение длины раммы будет значительно выше, чем в дистальном.

конечности может быть за счет увеличения либо всех При локализации свища в дистальных отделах высота ее сегментов, либо только одного из них. Эта разница кривой объемной сфигмограммы на всех уровнях в длине может колебаться от 1Ч3 см до 10Ч15 см. будет превосходить таковую на здоровой конечности.

Конечность гипертрофируется за счет увеличения ее Оксиметрия венозной крови, взятой при помощи спен объема вследствие утолщения костей или мягких циальной методики из глубоких вен пораженной и тканей. Очень часто наблюдаются варикозное расшин здоровой конечностей на симметричных участках, рение и извитость подкожных вен конечностей, при показывает, что у всех больных с артериовенозными значительном артериальном сбросе крови вены напрян свищами насыщение ее кислородом на 9Ч29% выше, жены и могут пульсировать. При поднятии конечности чем на здоровой стороне. При значительном артери варикозные вены не спадаются, как это бывает при овенозном сбросе оксигенация венозной крови превын обычной варикозной болезни. К частым признакам шает 90%.

относится усиленный рост волос на пораженной кон Методы исследования общей гемодинамики и поран нечности, что является специфическим симптомом жения сердца при врожденных артериовенозных свин множественных микрофистул. Различной степени нан щах различны. Наиболее достоверна и демонстративн рушения мягких тканей в виде гиперпигментации, на радиокардиография с альбумином1311. По данным гиперкератоза, вплоть до трофических язв, встречан Ю. Д. Москаленко (1970), при врожденных артериовен ются почти у половины больных. Трофические язвы у нозных свищах увеличивается скорость кровотока по подобных больных часто кровоточат, кровь поступает большому кругу кровообщения при увеличенном обън обильной артериальной струей и имеет ярко-красный еме циркулирующей крови. Все это приводит к больн цвет (рис. 2.305). Характерными ранними признаками шей нагрудке на мышцу сердца. Признаки гипертро. фии миокарда левого или обоих желудочков наблюдан ются почти у половины больных.

Лечение. Лечение ангиодисплазий с артериовеноз ным сбросом направлено, с одной стороны, на коррекн цию регионарной гемодинамики, а с другой Ч на восн становление функции пораженной конечности и серн дечной деятельности. Все эти проблемы до сих пор являются одним из сложных и не полностью решенн ных разделов сосудистой хирургии. Это подтверждан ется тем, что попытки устранения множественных артериовенозных свищей приводят в конечном итоге к ампутации конечности у 30Ч70% больных. Причинан ми ампутаций конечностей являются ишемическая гангрена, возникающая после перевязки магистральн ных артерий, обильное кровотечение из гемангиом, особенно внутрикостных, и сердечная декомпенсация.

Показания к хирургическому лечению больных с данной патологией не унифицированы. Объем операн тивных вмешательств может быть различным. Чаще выполняют: иссечение свища, иссечение анастомоти ческой гемангиомы, скелетизацию артерии в сочен тании с иссечением гемангиом или экономной ампутан цией.

Результат. Н. И. Кондрашин (1968) отличные и хон рошие результаты в отдаленном периоде после радин кальной операции отмечает у 31 из 42 больных с гемангиомами, а О. Б. Милонова (1966) Ч у 13 из 23.

По данным Е. Malan (1965), среди 43 оперированных больных с врожденными артериовенозными свищами отрицательные результаты получены у 28% больных.

Ю. Д. Москаленко (1970) сообщает об отдаленных (6 мес Ч 5 лет) результатах хирургического лечения 46 больных с врожденными артериовенозными свин щами.

2.306. Ангиограмма при врожденных артериовенозных свин щах верхней конечности.

По данным автора, у 91,7% больных полностью Отмечается одновременное контрастирование артериальн сохранилась функция оперированной конечности.

ного и венозного русла.

2.5.33.2. Врожденные артериовенозные свищи легких Этиология. Данное заболевание относится к висцеральной форме врожденных ангиодисплазий с поражением сосудин Помимо описанных выше локализаций артериовенозн стой системы легких эмбриона и характеризуется наличием ных свищей, они могут образовываться и в различных патологических сообщений между ветвями легочной артерии внутренних органахЧлегких, печени, селезенке. Прин и вены. Существуют и другие теории о возможности прижизн чем, если в печени они встречаются в виде гемангиом ненного развития артериовенозных свищей легких из неполн ноценно сформированных физиологических легочных сосун казуистически редко, то в легких их диагностируют дистых анастомозов под влиянием травмы, воспаления, значительно чаще. Морфологические основы артерин гемодинамических нарушений.

овенозных свищей висцеральных органов и их патоген нетические основы являются по существу такими же, Патологическая анатомия. Артериовенозные свищи как и артериовенозных свищей конечности.

легкого представляют собой патологические сообщен ния между артериальной и венозной системами легкон Впервые артериовенозные свищи легких в 1897 г. описал го посредством прямых соустий, сети шунтов (микрон Т. Churton, однако лишь в 1936 г. W. Bowers сообщил об их прижизненной диагностике. Наконец, в 1939 г. J. Smith и фистулы) или различного рода гемангиом. Микроскон соавт, определили и описали клиническую триаду заболеван пические сосудистые конгломераты (варикозно измен ния: цианоз, полицитемия, изменения концевых фаланг пальн ненные легочные вены) могут располагаться в субн цев в виде барабанных палочек. Названия данной патолон плевральных отделах легкого, его доле или сегменте, гии в литературе самые различные: аневризмы легкого, в других случаях патологический фокус локализуется телеангиоэктазии легкого, артериальная, кавернозная, ветвин стая артериовенозная ангиома или гемангиома легкого и т. д.

в глубине легочной ткани.

По данным Ю. Д. Москаленко (1970), наиболее правильно Патологическая физиология. Артериовенозные свин данную патологию называть именно лартериовенозные свищи щи легкого, создавая прямые сообщения, позволяют легкого. К этой патологии автор относит все виды гемангин ом (капиллярные, кавернозные, ветвистые), множественные венозной крови из легочной артерии, минуя капиллярн микрофистулы и одиночные макрофистулы. Патологический ную сеть пораженного участка легкого, в больших процесс может занимать сегмент, долю и распределяться на количествах попадать в легочную вену и, смешиваясь одно и оба легких. М. И. Перельман (1965) собрал в литеран с артериальной кровью, снижать ее кислородное туре описание свыше 400 случаев врожденных артериовенозн насыщение. Величина артериовенозного сброса может ных свищей легких.

цесса свертывания крови, уменьшается содержание фибриногена, повышается фибринолитическая активн ность, снижается индекс протромбина. Эти изменения обратимы, и после ликвидации артериовенозных свищей легкого показатели коагулограммы норман лизуются [Бураковский В. И., Крымский Л. Д., 1967].

Диагноз. Диагностика артериовенозных свищей легн ких становится более достоверной после рентгенолон гического исследования больных. В типичных случаях рентгенологическая семиотика достаточно характерна.

Обычно в легком определяется дополнительная тень, различная по величине и форме, чаще в виде конглон мерата, напоминающего гроздь винограда. Подобное поражение может локализоваться по протяженности от сегмента до всего легкого и даже обоих легких.

Степень интенсивности определяемой тени зависит от величины артериовенозного сброса. Характерным признаком является связь дополнительной тени с корнем легкого, что делает ее похожей на комету.

Однако наиболее достоверным видом исследования является ангиопульмонография. Ангиографическая картина при артериовенозных свищах легко складыван ется из ряда специфических признаков. Прежде всего отмечается расширение легочной артерии и ее ветвей, идущих к месту артериовенозных соустий. При больн 2.307. Ангиопульмонограмма больного с артериовенозными ших объемах сброса крови значительное количество свищами легкого.

контрастного вещества направляется в область артерин Отмечается одновременное контрастирование легочной арн терии, места артериовенозного соустья и легочных вен.

овенозных соустий, в то время как в пораженные Резкое обеднение артериального русла здоровых отделов участки легкого попадает соответственно меньшее легких.

количество контрастного вещества, что проявляется лобеднением легочного рисунка в здоровых участках легкого. Ускорение фистулярного кровотока быстро колебаться в пределах 20Ч80% от объема циркулирун создает картину депонирования контрастного вещен ющей крови, создавая определенную степень выран ства в области поражения, тогда как в других учан женности хронической гипоксемии.

стках легкого наступает лишь артериальная или прека Клиника. Больные часто жалуются на одышку, пиллярная фаза контрастирования. Легочная вена на даже при небольших физических нагрузках. Интенн стороне поражения быстрее заполняется контрастным сивность одышки зависит от степени гипоксемии, веществом, чем на противоположной стороне, при которая в свою очередь обусловливается величиной этом она может быть расширена, извита, аневризмати артериовенозного сброса. Почти все больные отмечан чески изменена. Иногда на одном из серийных снимн ют сердцебиение при небольшом физическом напрян ков одновременно контрастируются легочная артерия, жении, а иногда и боли в области сердца или за место артериовенозного соустья, легочная вена и грудиной. Некоторые больные жалуются на кашель с даже левое предсердие с резко обедненным артериальн мокротой и периодическое кровохарканье и даже ным руслом здоровых отделов легких (рис. 2.307).

легочное кровотечение, многие Ч на сонливость, бесн сонницу, головные боли, головокружение, шум в Лечение. В настоящее время только хирургическое ушах. При осмотре в большинстве случаев отмечается лечение данной патологии считается неоспоримым.

физическое недоразвитие больных. Наиболее харакн Причем наличие артериовенозного свища легкого явн терным симптомом гипоксемии является диффузный ляется прямым показанием к оперативному лечению.

цианоз кожных покровов и, особенно, акроцианоз.

Исключением являются лишь больные с генерализон Обращает на себя внимание изменение формы ногтей, ванными двусторонними формами поражения. В нан преобретающих вид часовых стекол, причем пальцы стоящее время принцип операций складывается из рук и ног напоминают барабанные палочки. Одним максимального радикализма по поводу удаления артен из постоянных признаков артериовеноных свищей риовенозных свищей легкого при условии минимальнон легких являются компенсаторные изменения крови. В го повреждения легочной ткани. В связи с этим ответ на хроническую гипоксемию повышается кислон показанием к пульмонэктомии может служить только родная емкость крови за счет увеличения количества тотальное поражение легкого, подтвержденное анги эритроцитов (полицитемия) и повышения содержания опульмонографией. Большинство хирургов выполняют гемоглобина (полиглобулия), причем количество эритн при данной патологии экономные резекции легкого в роцитов может увеличиваться до 7,0-10|2/л, а гемоглон пределах анатомических границ поражения.

бинаЧдо 123,0 г/л и более. В ответ на данную Результаты хирургического лечения. Послеоперацин перестройку красной крови и угрозу внутрисосудисто онная летальность невысока, по данным М. И. Пе го тромбообразования (повышение вязкости крови и рельмана (1965), она составляет 9%. По данным увеличение гематокрита) возникают нарушения прон Ю. Д. Москаленко (1970), к моменту выписки из ста ционара (30 дней после операции) у всех оперированн ных больных исчезли жалобы, которые они предъявн ляли в предоперационном периоде.

2.5.33.3. Врожденные венозные дисплазии конечностей, шеи и головы В зависимости от стадий формирования порока вен различают венозные гемангиомы и стволовые формы поражения вены, к которым относятся аплазия, гин поплазия венозных стволов и добавочные стволы.

Кроме того, выделяют врожденную гипоплазию вен нозной стенки с развитием флебэктазий и венозных аневризм. Наконец, встречается врожденное недоразн витие клапанного аппарата глубоких, перфорантных и поверхностных вен [Москаленко Ю. Д., 1970].

Венозные гемангиомы делятся на капиллярные, ветвистые и кавернозные. Капиллярные (кожные) гемангиомы могут существовать как в изолированном виде, так и в сочетании с другими формами ангиодис плазий. Капиллярные кожные гемангиомы различаютн ся по цветуЧот синюшного до ярко красного. Эти врожденные пятна могут занимать различные участки кожи, иногда поражая всю конечность или значительн ную часть туловища. Применяют различные методы леченияЧкрио-д иатермо-рентгено-радиотерапию.

Ветвистые и поверхностные гемангиомы склонны к прогрессивному росту и, помимо косметических ден фектов, могут вызывать нарушение функции пораженн ной конечности. Обычно гемангиома представляет 2.308. Венозные гемангиомы верхней конечности.

собой опухолевидное образование, располагающееся на различной глубине, она может выступать над 2.309. Флебограмма больного с кавернозной гемангиомой.

уровнем кожи и располагаться в подкожной клетчатн Видны множественные полости различных размеров округн ке. Кожные покровы над гемангиомой при поверхнон лой формы, располагающиеся вдоль венозного тракта.

стном расположении истончаются, имеют синюшную окраску. При пальпации гемангиома имеет мягкую консистенцию (рис. 2.308). При кавернозных геманги Диагностика. Наибольшее диагностическое значение омах на флебограммах видны множественные полости имеет рентгеноконтрастное исследование, но его вын различных размеров округлой формы, располагающин полняют на заключительном этапе обследования больн еся вдоль венозного тракта (рис. 2.309). При ветвин ного.

стых гемангиомах на флебограммах виден выраженн Наиболее типичные ангиографические признаки:

ный венозный рисунок в области поражения. При а) значительное сужение просвета или отсутствие гипоплазиях и аплазиях магистральных вен кавернозн контрастирования определенных сегментов глубокой ные и ветвистые гемангиомы могут являться единн венозной системы конечностей;

б) распространение ственным коллатеральным путем оттока крови из контрастного вещества по костным лакунам, что глубокой венозной системы в поверхностную.

наиболее характерно для аплазии глубоких вен;

в) нан личие расширенных, извитых перфорантных вен с При ветвистых и кавернозных гемангиомах в основн признаками недостаточности клапанов;

г) забрасыван ном осуществляют склеротерапию или хирургическое ние контрастного вещества из глубокой венозной лечение.

системы в поверхностную через перфорантные вены с Результаты. Результаты операций благоприятные.

пораженным клапанным аппаратом.

Так, по данным Ю. Д. Москаленко (1970), отдаленные результаты операций в сроки от 6 мес до 8 лет были Лечение. Показания и методы хирургического лечен вполне удовлетворительными. ния данной патологии окончательно не разработаны из-за малого числа наблюдений у различных авторов.

Врожденные гипоплазии и аплазии глун При выполнении хирургической коррекции регионарн боких вен конечностей. Врожденная гипоплазия ного венозного кровотока следует стремиться к возн глубоких венЧэто значительное сужение, а аплан можно более радикальному устранению вторичных зияЧ полное отсутствие их проходимости.

проявлений заболеванияЧварикозно расширенных Клиника. При данной патологии отмечается хронин вен, гемангиом, эмбриональных вен, чтобы направить ческая венозная недостаточность в ряде случаев с основной венозный кровоток в глубокие вены конечн трофическими нарушениями мягких тканей и костей, ности.

которая может сочетаться с различными видами ген мангиом, эмбриональными венами, гипертрофией кон Венозные аневризмы и флебэктазий.

нечности.

Врожденные венозные аневризмы и флебэктазий встречаются довольно редко. По данным А. Ф. Дудо- годы. Жалобы больных чаще обусловлены косметичен ровой (1969), в литературе описано всего 60 случаев скими дефектами Ч наличием родимых пятен и вари данной патологии. Наиболее часто врожденные аневн козно расширенных подкожных вен. Реже больные ризмы вен и флебэктомии встречаются либо на шее, жалуются на отечность, чувство жара и жжения в либо поражают большую подкожную вену преимущен нижних конечностях. Объективно на коже голени или ственно в овальной ямке. В происхождении врожденн бедра часто видны капиллярные гемангиомы типа ных аневризм и флебэктазий существенную роль пылающего невуса. Как правило, имеются расшин отводят врожденной гипоплазии среднего слоя и ренные поверхностные вены, увеличивается объем эластических волокон стенки вены и повышенному голени.

боковому давлению крови и ее турбулентным завихрен Диагностика. Решающее значение в диагностике ниям. Вот почему венозные аневризмы встречаются у имеет дистальная внутривенная флебография. На флен больных с врожденными аплазиями проксимального бограммах, как правило, отмечают расширение перфо сегмента магистральных вен и с врожденными артери рантных вен и отсутствие их клапанного аппарата.

овенозными свищами.

Контрастное вещество через них свободно сбрасыван ется в расширенные поверхностные вены. Клапанный Клиника. Наиболее часто врожденные венозные аппарат поверхностных и глубоких вен не определяетн аневризмы или флебэктазий поражают внутренние и ся.

наружные яремные вены. Жалобы больных сводятся к боли, чувству расширения и наличия опухолевиднон Лечение. Наиболее эффективно хирургическое лечен го образования в области яремной вены на шее. При ние. Методом выбора является операция Линтона. Из натуживании, кашле это образование увеличивается, консервативных мероприятий целесообразны компресн становится более напряженным. Кожные покровы над сорные повязки на конечность при помощи эластичен ним могут иметь синюшную окраску. Само образован ских бинтов.

ние мягкой консистенции, легко смещается и снижан ется.

2.5.33.4. Врожденные артериальные дисплазии Диагноз. Для уточнения локализации, размеров вен конечностей нозной аневризмы и состояния венозного русла поран женной области наиболее ценным диагностическим методом является флебография. На флебограммах К ним относятся агенезия, аплазия, гипоплазия ствон определяются приводящая вена, аневризматическая лов, добавочные стволы и гипоплазия артериальной полость или (при флебэктазий) участок расширенной стенки с развитием аневризм.

вены и отводящий конец вены.

Агенезия артериального ствола хакрактеризуется Яремные аневризмы и флебэктазий иногда прихон полным его отсутствием;

вариант данной патологии дится дифференцировать от врожденных кист шеи, встречается редко. Аплазия артерииЧэто задержка лимфангиом, венозных кавернозных ангиом, артери- ее развития;

артериальный ствол выглядит в виде овенозных гемангиом, артериальных аневризм. Аневн тонкого тяжа с отсутствием просвета. При данной ризмы устья большой подкожной вены дифференцин патологии клинически может развиваться картина руют от бедренных грыж и опухолей. хронической артериальной недостаточности, если нет парной артерии или плохо развито коллатеральное Лечение. Лечение венозных аневризм должно быть кровообращение. Наиболее часто из данного вида хирургическим, однако необходимо учитывать локалин врожденного сосудистого порока встречается гипоплан зацию аневризмы, ее протяженность, состояние глун зия артерии, характеризующаяся недоразвитием и бокой венозной системы. Оперативное лечение должн сужением ствола, но сохранением проходимости.

но предусматривать не только ликвидацию венозной аневризмы или флебэктазий, но и сохранение прохон Клиника. Больные жалуются на чувство зябкости и димости магистральных вен. Наиболее радикальной слабости в области пораженной нижней конечности, является циркулярная резекция аневризмы с редрессан перемежающуюся хромоту, замедление роста конечн цией внутренней яремной вены и восстановление ности, т. е. предъявляют жалобы, характерные для магистрального кровотока с помощью прямого анастон хронической артериальной недостаточности. Объекн моза вены конец в конец.

тивно отмечаются бледность кожных покровов, осон бенно дистальных отделов пораженной конечности, Результаты. Результаты хирургического лечения различные виды трофических расстройств, ишемиче врожденных венозных аневризм и флебэктазий хорон ские контрактуры, снижение кожной температуры на шие как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

голени и стопе;

отсутствует или ослаблен пульс на Врожденная недостаточность клапаннон стопе.

го аппарата вен. При данной патологии картина хронической венозной недостаточности, как правило, Диагностика. Наиболее простым неинвазивным мен выявляется у больных в более позднем периоде тодом при обследовании больных является объемная заболевания. В результате недостаточности или отсутн сфигмография, объективно отражающая нарушение ствия клапанного аппарата повышается венозное давн артериального кровотока. Однако основной диагностин ление и происходит застой крови в венах нижних ческий метод Ч ангиография. Наиболее применима в конечностей;

венозный кровоток извращается, в связи данном случае аортоартериография по методу Сель с чем кровь из глубоких вен по перфорантным дингера со стороны здоровой конечности и транслюм поступает в поверхностную венозную сеть. бальная аортоартериография. На ангиограммах, как правило, определяются значительное сужение калибра Клиника. Среди данной категории больных преоблан магистральной артерии, обеднение сосудистого русла, дают женщины молодого возраста (18 лет), хотя задержка венозной фазы контрастирования. При апла заболевание у них начинает проявляться в детские зиях магистральных артерии контрастирование ствола не выявляется, но представлено хорошо развитой коллатеральной сосудистой сетью.

Лечение. Лечение изолированных форм аплазий и гипоплазии представляет трудную задачу. При сегменн тарных формах поражения, которые встречаются редн ко, для улучшения кровообращения наиболее рацин ональными следует признать попытки прямой реконн струкции артериального ствола. Однако чаще для уменьшения артериальной ишемии выполняют поясн ничную симпатэктомию.

Врожденные артериальные аневризмы.

Образование врожденных артериальных аневризм свян зано с гипоплазией и аплазией мышечного слоя и эластического каркаса артериальной стенки. Врожденн ные артериальные аневризмы, как правило, локализун ются в области буфуркаций, а также поражают сосудистую систему головного мозга [Кандель Э. И., Коновалов А. Н., 1968] и висцеральные ветви брюшн ной части аорты [Березовская Е. К., Коган Р. П., 1950;

Кануель Э. И., 1968].

Артериальные аневризмы чаще поражают верхние конечности и сочетаются с врожденными артериове нозными свищами.

Клиника. Клиника сочетанных врожденных артерин альных аневризм складывается из симптоматики арте риовенозных свищей. Обычно имеется пульсирующее опухолевидное образование в области проекции сосун дистого пучка;

при множественных аневризмах опрен деляются четкообразные выпячивания артериальной стенки. Над аневризмой, как правило, выслушивается систолодиастолический шум.

Диагностика. Диагноз ставят на основании ангиогра 2.310. Ангиограмма больного с врожденной аневризмой плен фического исследования (рис. 2.310).

чевой артерии.

Лечение. Лечение врожденных артериальных аневн ризм только хирургическое. Как правило, производитн ся резекция аневризмы с наложением циркулярного шва.

2.5.34.1. Аномальное отхождение левой венечной При множественных и распространенных аневризн артерии от легочного ствола мах резецированный участок артерии может быть замещен аутовеной либо синтетическим протезом.

О пороке впервые сообщил М. Abbott в 1908 г., а в 1911 г.

Непосредственные и отдаленные результаты после А. И. Абрикосов описал эту аномалию у 5-месячного ребенн реконструктивных операций хорошие.

ка. В 1933 г. Е. Blant, P. White и J. Garland изучили клиничен ские признаки и электрокардиографическую картину порока у грудного ребенка, которые являются классическими, и до настоящего времени эта аномалия именуется как синдром 2.5.34. АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ВЕНЕЧНЫХ Бланда Ч Уайта Ч Гарланда.

АРТЕРИЙ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА Частота. Порок относительно редок;

почти о кажн В литературе описано несколько вариантов полного дой группе больных имеются публикации в литератун отхождения одной из коронарных артерий от легочнон ре. На 2251 случай ВПС у новорожденных D. Fyler и го ствола. Наиболее часто встречается аномальное соавт. (1980) наблюдали 10 случаев аномального отн отхождение левой венечной артерии, которое составн хождения левой коронарной артерии от легочной ляет около 90% от числа всех остальных вариантов. артерии. Близкие данные о частоте аномалии привон Как правило, левая венечная артерия отходит от дит J. Keith (1969), указывая цифры 1:300 000 родивн левого синуса легочного ствола, находясь на его левой шихся живыми (0,46%) среди всех больных ВПС. В и задней поверхностях. Значительно реже встречается ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР за период с отхождение правой артерии, а также обеих венечных 1966 по 1985 г. наблюдался 21 больной с этой аноман артерий. Описаны единичные случаи изолированного лией [Фальковский Г. Э. и др., 1983]. D. Sabiston, отхождения передней нисходящей, огибающей, конусн R. Lowe обобщили к 1983 г. 35 аналогичных наблюден ной артерий от легочной артерии при отхождении ний. На 8283 коронарографии, выполненных у людей в стволов двух артерий от аорты. возрасте от 14 до 44 лет, аномалии венечных артерий были обнаружены в 78 случаях (0,95%), а отхождение Эти варианты чрезвычайно редки, хотя их следует левой венечной артерии от легочной у 13 больных иметь в виду при проведении дифференциального [Donaldson R. et al., 1982].

диагноза.

Патологическая анатомия. Левая венечная артерия кровоснабжение миокарда может поддерживаться и берет начало от левого или правого синуса Вальсаль- даже улучшиться, благодаря увеличению кровотока вы легочного ствола. Ее ветвление, ход и распределен по анастомозам. Эта фаза превращения левой венечн ние такие же, как в норме. Правая венечная артерия ной артерии из сосуда с весьма низким кровотоком в при этом имеет нормальное расположение. Имеются в хорошо снабжаемый кровью сосуд отнесена J. Edн разной степени развитые анастомозы между системан wards к второй стадии нарушения гемодинамики.

ми правой и левой артерий. У грудных детей они Постепенно развиваются коллатерали и кровообращен развиты слабо, а у взрослых иногда весьма выражен ние в миокарде переходит в третью стадию, когда ны. В последнем случае система правой венечной левая венечная артерия через коллатерали, идущие от артерии бывает расширенной, сосуды извитыми, инон правой венечной артерии, снабжается кровью достан гда местами с аневризматическими участками. Систен точно хорошо, причем развивается сброс крови из ма левой аномальной артерии выглядит при этом левой венечной артерии в легочную. Шунтирование тонкой, даже истонченной, а устье ее очень узким. может достигать большого объема (до 85%) [Gerbo de F., Radeliff D., 1973]. H. Wright указывает, что В сердцах детей, погибших в раннем возрасте, такой сброс крови может вызвать так называемый стенка левого желудочка белесоватого цвета, резко синдром обкрадывания, выражающийся в признаках истончена. Миокард его плотный на ощупь, тонкий, ишемии и недостаточности миокарда левого желудочн покрытый множественными рубцами, иногда достиган ка. Интересно, что о таком характере кровотока из ющими значительных размеров на переднелатеральной правой венечной артерии в левую, а затем в легочный поверхности желудочка. Часто зона ишемии захватын ствол авторы предполагали ранее [Brooks, 1886;

Abн вает сосочковый аппарат митрального клапана, и bott, 1908]. Однако подтверждение этому факту было сердце имеет признаки выраженной митральной недон получено только после внедрения в практику катетен статочности. У взрослых эти изменения обычно выран ризации сердца. Е. Goldberg в 1960 г. впервые доказал жены значительно меньше. Полости сердца умеренно ретроградное заполнение аномальной артерии, а затем увеличены. Видимых зон инфарцирования может не легочной при аортографии. D. Sabiston (1960), пережин быть.

мая ее во время операции, выявил повышение давлен Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при анон ния в коронарно-артериальном русле с 30 до 75 мм мальном отхождении венечной артерии от легочной рт. ст. A. Castaneda в 1966 г. показал, что при рассен определяются недостаточным снабжением миокарда чении артерии на операции из ее дистального отдела артериальной кровью. Особенности кровоснабжения поступает артериальная кровь.

миокарда зависят от степени развития коллатералей между системами правой и левой венечных артерий. У Таким образом, при более частом инфантильном многих больных, особенно у новорожденных и первон типе порока с плохо развитыми коллатералями налин го года жизни, коллатерали развиты весьма слабо.

чие области ишемии, снабжаемой аномальным сосун Это так называемый инфантильный тип порока. Во дом, обусловливает развитие обширного инфаркта внутриутробном периоде давление и насыщение кислон миокарда с быстро прогрессирующей недостаточнон родом крови в аорте и легочном стволе одинаковое.

стью кровообращения и гибелью больного. При так Поэтому на данном этапе порок не сказывается на называемом взрослом типе порока (т. е. при формирон кровоснабжении миокарда. Вскоре после рождения вании коллатералей) кровоснабжение миокарда опрен давление в легочной артерии падает, и через деляется степенью их развития. В типичных случаях 7Ч10 дней достигает обычных нормальных цифр для имеется умеренная ишемия миокарда левого желудочн взрослого (25Ч30 мм рт. ст.). В результате уже через ка вследствие синдрома лобкрадывания капилляров и 2 нед после рождения ребенка миокард, снабжаемый сброса крови слева направо на уровне легочного левой (аномальной) венечной артерией, получает вен ствола через аномальную артерию.

нозную кровь под низким давлением. Наступает резн Клиника, диагностика. Клиническая картина при кое ухудшение в состоянии новорожденного, обусловн инфантильном и взрослом типах настолько различна, ленное плохим снабжением кровью зоны миокарда.

что их следует описать отдельно.

Развивается тяжелая ишемия всей зоны миокарда, Аномальное отхождение левой венечной снабжаемой левой коронарной артерией. ЭтоЧпервая артерии от легочной с плохо развитыми фаза нарушения гемодинамики [J. Edwards].

коллатералями (инфантильный тип). Сразу Как показал N. Talner, на этом этапе кровь еще же после рождения у ребенка развивается обширный может поступать из легочного ствола в венечную инфаркт миокарда (у многих с картиной кардиогенно артерию. Если анастомозы между левой и правой го шока и развитием терминального состояния). При венечными артериями отсутствуют, то больной погин более благоприятном течении первые симптомы забон бает от обширного инфаркта левого желудочка. Однан левания обычно появляются между первым и вторым ко обычно имеются коллатерали. Кровь из правой месяцами жизни. Они выражаются в приступах беспон венечной артерии через них поступает в систему левой койства, крика, потливости, побледнения или легкого венечной артерии. При инфантильном типе такое цианоза. Эти эпизоды можно связать с предшествун кровоснабжение оказывается явно недостаточным и ющим кормлением (лангина кормления) или напряжен тяжелая ишемия миокарда развивается через 6Ч8 нед нием. Создается впечатление, что ребенок ощущает после рождения. Постоянная ишемия быстро привон очень слабую боль. В промежутках между приступан дит к необратимым Рубцовым изменениям миокарда ми, которые могут повторяться по нескольку раз в левого желудочка и смерти больного в первые месяцы день, ребенок выглядит вполне здоровым и бодрым.

жизни. Из 140 больных, наблюдаемых Н. Wesselhof, Вскоре после приступов отмечаются плохой аппетит, 108 умерли в течение первых 2 лет жизни. Реже одышка, кашель и тахикардия.

2.311. Электрокардиограмма больной с линфанн тильным типом отхождения левой венечной артерии от легочного ствола. Картина ишемии в бассейне левой коронарной артерии у ребенка /'/г лет.

При осмотре это обычно бледный, беспокойный, но предсердия и желудочков с оттеснением правою хорошо физически развитый ребенок 2Ч3 мес. Паль желудочка в ретростернальное пространство. При паторно определяется усиление верхушечного толчка рентгеноскопии определяются слабые сокращения лен и смещение его влево в подмышечную область.

вого желудочка, иногда отличающиеся от более выран Сердце резко увеличено в размерах. Тоны отчетлин женных сокращений правого.

вые. Часто хорошо выслушивается III тон. Шумы в В последние годы появились сообщения о возможн большинстве случаев услышать не удается. Иногда ности эхокардиографической диагностики данной анон определяется слабый систолический шум слева от малии [Caldwell R. et al., 1983]. Эти исследования грудины и над верхушкой (признак митральной недон особенно ценны тем, что катетеризация полостей статочности). При присоединении декомпенсации можн сердца и ангиокардиография больных с этой аноман но отметить увеличение печени, застойные хрипы в лией являются не безопасной процедурой.

легких, выраженную одышку в покое.

При секторальной двухпроекционной эхокардиогра Электрокардиографическая картина очень типична фии виден корень аорты с нормально отходящей и сама по себе может быть основанием для постановн правой и отсутствием левой венечных артерий. Увин ки точного диагноза. Для нее характерны признаки деть изображение левой венечной артерии у легочного ишемии или инфаркта переднебоковой стенки левого ствола труднее, но возможно при правильном положен желудочка при нормальном положении или отклонен нии датчика. В любом случае явная визуализация нии электрической оси сердца влево. У грудного обоих устьев коронарных артерий у аорты у грудного ребенка эти признаки могут быть только при данной ребенка с кардиомиопатией неясной этиологии исклюн патологии. Они сводятся к глубоким и уширенным чает диагноз аномального отхождения.

зубцам Q и отрицательному зубцу Т в отведениях I, Катетеризация, ангиокардиография и коронарогра aVL и левых грудных V5 Ч V6 (рис. 2.311). Сегмент ST фия окончательно подтверждают или отвергают предн обычно ниже изоэлектрической линии. Кроме того, варительный диагноз. При зондировании правых отден как правило, имеются признаки левожелудочковой лов давление в предсердии и желудочке нормальное.

гипертрофии (глубокие зубцы S в правых грудных и Цифры давления в легочной артерии нормальные или реже высокие зубцы R в левых грудных отведениях).

слегка повышены. Ангиокардиография из правых отн Нередко выявляются признаки замедления внутриже делов не информативна.

лудочковой проводимости (расширенные комплексы При левой вентрикулографии видны резко расшин QRS). У многих детей наблюдаются признаки перегн ренные предсердие и желудочек, признаки митральной рузки правого желудочка.

недостаточности. Сокращения левого желудочка слан ФКГ малоинформативна. бые. Фракция выброса крови снижена. Часто можно отметить почти полное отсутствие сокращений верхун При рентгенологическом исследовании легочный шечной зоны сердца с ее выбуханием, напоминающим рисунок нормальный или слегка усилен. Тень сердца аневризму левого желудочка (рис. 2.312).

резко увеличена в размерах. Это увеличение можно отметить у ребенка сразу же после рождения, даже до При аортографии или селективной (правая) корона появления первых симптомов. Талия сердца не выран рографии определяют единственную расширенную жена. Правые отделы также могут быть увеличены. В правую коронарную артерию и быстрое ретроградное косых проекциях видно резкое расширение левого контрастирование системы левой со сбросом крови в / описаны в литературе. Вместе с тем нередко прихон дится видеть ребенка 1Ч2 лет с множественными инфарктами миокарда, плохо развитыми коллатераля ми, резко выраженной недостаточностью кровообран щения. Левый желудочек практически не сокращаетн ся, представляя собой сплошную рубцовую зону.

Очевидно, что в таких случаях мы видим далеко зашедшую стадию необратимых изменений в миокарн де, вызывающих инвалидизацию больного. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Аномальное отхождение венечной артен рии от легочной с хорошо развитыми кол латералями (взрослый тип). В отличие от перн вого типа взрослый тип порока обычно наблюдается у детей более старшего возраста или у взрослых.

Больные обычно не предъявляют жалоб, свидетельн ствующих о болезни сердца. Над областью сердца постоянно выслушивается систолодиастолический шум. При осмотре отмечается умеренное увеличение границ сердца. Тоны отчетливые, но не усилены.

Слева от грудины выслушивается систолодиастоличен ский шум с более грубым систолическим компоненн том. Шум может усиливаться при вдохе.

На ЭКГ признаки инфаркта отсутствуют. Электрин ческая ось смещена влево, но остальные изменения не 2.312. Левая вентрикулограмма, выполненная у больного с характерны и могут вполне укладываться в рамки линфантильным типом отхождения левой венечной артен возрастных вариаций. Иногда отмечают более глубон рии от легочного ствола (объяснение в тексте).

кие зубцы Q в I стандартном и aVL отведениях, высокие зубцы R в левых грудных отведениях, т. е.

признаки, свидетельствующие об умеренной гипертрон фии миокарда левого желудочка. У ряда больных легочной ствол. Судить о развитии коллатералеи отмечаются признаки рубцовых изменений в передне можно по степени расширения и извитости обоих верхушечной зоне левого желудочка.

сосудов, быстроте заполнения системы левой корон нарной артерии и объему сброса крови в легочную На ФКГ фиксируется постоянный систолодиастолин артерию. При инфантильном типе аномалии левая ческий шум с максимумом в четвертой точке.

коронарная артерия обычно узкая и сброс крови в При рентгенологическом исследовании сердце умен легочную артерию не превышает 10Ч20%, а иногда ренно увеличено в размерах, талия его сглажена, может вообще не определяться.

легочный рисунок нормален. Отмечается некоторое увеличение левого желудочка.

Дифференциальный диагноз. Инфантильный тип анон малии следует дифференцировать от всех других Эхо кардиографические находки при этом варианте форм врожденных кардиопатий, которые вызывают порока должны быть идентичны ранее описанным, но раннее увеличение левых отделов сердца и недостан более легко уловимы, так как размеры обоих венечн точность кровообращения. Решающим методом исслен ных артерий и возраст больных значительно больше.

дования для постановки диагноза является электрон При катетеризации сердца давление в правых кардиография, позволяющая выявить при кардиоми- полостях сердца нормальное или слегка повышено.

опатиях диффузные изменения миокарда. Однако в Определяется сброс артериальной крови в легочный 10Ч20% случаев электрокардиографическая картина ствол (обычно умеренный, но иногда значительный).

аномального отхождения левой коронарной артерии от При левой вентрикулографии не выявляют патологин легочного ствола бывает нетипичной: характерные ческих изменений левого желудочка.

признаки инфаркта отсутствуют. В этих случаях При аортографии или селективной коронарографии ценными методами исследования становятся эхокарди из устья правой венечной артерии выявляются резко ография и ангиокардиография. В любом случае грудн расширенная и извитая правая венечная артерия, а ного ребенка, у которого подозревают ишемическое затем множественные коллатерали. Левая венечная поражение миокарда, необходимо немедленно напран артерия быстро заполняется и имеет вид резко расшин вить в специализированное лечебное учреждение.

ренного извивающегося ствола и видно, как через нее контрастируетея легочная артерия с ее ветвями.

Естественное течение и прогноз. При плохо развитых Очень часто у места отхождения левой венечной коллатералях между системами правой и левой корон артерии можно видеть участки аневризматического нарных артерий прогноз крайне неблагоприятен.

расширения (рис. 2.313).

J. Keith (1969) указывает, что 90% детей погибают, не дожив до года. Обычно смерть наступает между 2-м и Дифференциальный диагноз. Дифференциальную дин 8-м месяцем жизни [Gasul В. et al., 1966]. Если агностику порока следует проводить с ОАП, коронар ребенок переживает этот критический возраст, то но-сердечными свищами, аневризмой синуса Вальсаль может наступить улучшение с исчезновением ишеми- вы с прорывом в правый желудочек. Во всех случаях ческих болей, кардиомегалии и т. д. Такие случаи применение специальных методов исследования позво ляет исключить другие более часто встречающиеся пороки сердца.

Естественное течение и прогноз. У взрослых порок встречается в 15Ч20% случаев от общего числа всех случаев этой аномалии. И хотя аномалия бывает нередко находкой, следует иметь в виду, что больные могут внезапно погибнуть без каких-либо предшествун ющих угрожающих причин. Внезапная смерть была причиной гибели больных в возрасте 16, 17, 25 и 40 лет [Gasul В. et al., 1966].

Показания к хирургическому лечению. Лечение анон мального отхождения коронарной артерии от легочной артерии может быть только хирургическим. Операция абсолютно показана при вариантах порока с хорошо развитыми коллатералями. Значительно труднее рен шить вопрос о показаниях к операции при плохо развитых коллатералях, особенно когда речь идет о ребенке в возрасте 1Ч2 лет. Состояние миокарда может быть уже настолько плохим, что даже самое минимальное вмешательство оказывается непереносин мым. При установлении показаний к операции следует учитывать величину сброса крови в легочную артен рию, а также скорость и степень заполнения аномальн ной венечной артерии. Если сброс крови значителен (более 20Ч30% от минутного объема крови в малом круге), то операция может быть эффективной. При 2.313. Ангиограмма при взрослом типе отхождения левой венечной артерии от легочного ствола.

остутствии выраженного сброса крови (по данным Левая венечная артерия заполняется через коллатерали.

газового состава крови) успех операции сомнителен, Она извита, имеет широкий просвет. Отмечается слабое даже в тех случаях, когда на ангиограммах можно контрастирование легочного ствола.

видеть поступление контрастного вещества в легочн ную артерию. При установлении показаний к операции следует оценивать сократительную функцию левого желудочка. При низких значениях фракции выброса ние. Аномальная артерия отходит от задней поверхности операция не рекомендуется.

легочного ствола, поэтому для выделения ее начального отдела необходимо мобилизовать и отвести тупфером легочн Хирургическое лечение. Существует два подхода к ный ствол вправо. Обнаружить устье аномальной венечной хирургическому лечению аномалии отхождения левой артерии не всегда легко, так как у новорожденных оно часто венечной артерии от легочного ствола.

очень тонкое, залегает в слое клетчатки у корня легочной ПервыйЧперевязка артерии у ее устьяЧрассчитан артерии и покрыто расширенным венозным сплетением.

Обнаружив устье, его обходят, делая тупую и острую на прекращение сброса крови по ней и повышение препаровку, и подводят две лигатуры. Участок между давления в коронарно-артериальной системе. Сердце началом артерии и первой ветвью может быть очень коротн после операции снабжается за счет одной правой ким (2Ч3 мм), поэтому следует внимательно следить за тем, венечной артерии.

чтобы лигатуры охватывали только основной ствол. Провон дят пробное пережатие артерии с постоянной регистрацией ВторойЧреваскуляризация миокарда путем прямой ЭКГ в течение 3Ч5 мин. Если признаки ишемии не увеличин или непрямой имплантации устья венечной артерии в ваются по сравнению с дооперационными, то обе лигатуры аорту или создание анастомоза между системной и поочередно завязывают и заканчивают операцию обычным венечной артериями. Первоначально предложенные путем.

операции наложения аортолегочного анастомоза в Другим способом устранения сброса крови через аномальн ную артерию является ушивание устья из просвета легочной расчете на улучшение оксигенации в легочном стволе артерии в условиях ИК. Обычно этот метод используют и соответственно в коронарном русле [GasulВ., Loef либо при необходимости проведения дополнительного хирурн fler E., 1949], сужения легочного ствола дистальнее гического вмешательства (например, ушивание и резекция аномального сосуда для повышения давления в корон аневризмы левого желудочка или операция на митральном клапане), либо в случаях, когда попытки проведения реваску нарной системе [Kittle С, 1955], а также введение ляризации оказались неудачными. После подключения АИК талька в полость перикарда для стимуляции образован и снижения температуры тела больного до 26Ч24 С легочн ния коллатералей имеют лишь исторический интерес.

ный ствол (над клапанами) вскрывают поперечным разрезом.

На задней стенке находят устье аномальной артерии. Его Операция перевязки (ушивания) устья анон ушивают одним или двумя Z-образными швами, отодвинув мальной венечной артерии. Операция впервые была створку клапана. Зашивают разрез легочной артерии, согрен выполнена D. Sabiston в 1960 г. В СССР первая операция вают больного и заканчивают операцию обычным путем.

выполнена В. И. Бураковским в 1974 г. у ребенка 5,5 лет [Фальковский Г. Э. и др., 1980].

Результаты. При правильном отборе больных для Доступ к сердцу осуществляют методом из левой боковой операции перевязки и ушивания устья аномальной торакотомии в четвертом межреберье. Перикард вскрывают отступя от диафрагмального нерва и растягивают на держалн венечной артерии летальность низкая. У детей старше ках. Обычно видна сеть расширенных, извитых вен в виде 1Ч2 лет риск операции составляет 1Ч2% [Flamm M.

сплетения, покрывающего переднюю и боковую стенки устья et al., 1968;

Sabiston D., 1977]. Из первых 6 наблюдавн легочной артерии. Само устье умеренно расширено и иногда шихся нами больных 4 старше одного года остались над ним можно пальпировать систолодиастолическое дрожа I l l 2.314. Схематическое изображение этапов (IЧIII) аортоко- обходят лигатурами и перевязывают ствол проксимальнее отхождения ветвей. Отдельную лигатуру накладывают на ронарного шунтирования при аномальном отхождении лен позвоночную артерию во избежание так называемого синдрон вой венечной артерии от легочного ствола.

ма обкрадывания головного мозга. Подключичную артерию IЧсердце с аномально отходящей венечной артерией (ВА) пережимают и отсекают. При хорошей длине артерии ее от переднелевой поверхности легочного ствола;

IIЧ можно достаточно свободно опустить до места отхождения возможный вариант операции Ч перевязка аномальной В А у аномальной венечной артерии. На устье венечной артерии ее устья и наложение аортовенозного шунта по типу бок в накладывают пристеночный зажим и отсекают ее вместе с бок между восходящей частью аорты и левой нисходящей участком стенки легочной артерии. Отдельными швами (про ветвью левой венечной артерии;

IIIЧпри достаточной леновая нить 6/0 или 5/0) сшивают дистальный конец подклюн длине главного ствола левой венечной артерии возможно ее чичной артерии с устьем венечной артерии. Перед отжатием отсечение от легочного ствола (ЛС) и наложение шунта с сосудов рекомендуется ввести внутривенно гепарин в дозе дистальным отделом по типу конец в конец.

1 мг/кг, во избежание формирования тромбов в местах наложения зажимов. Участок иссеченного устья ушивают непрерывным швом. При достаточной длине начального отдела венечной артерии можно наложить анастомоз по типу живы. Оба умерших ребенка были моложе одного конец в бок. Результаты операции неплохие: в отдаленные года [Фальковский Г. Э., 1980]. Вместе с тем очевидн сроки после операции наблюдалось функционирование анан но, что результат операции определяется не возран стомозов [Pinsky W. et al., 1976J. Однако вероятность перегин ба левой подключичной артерии, ее значительного натяжен стом, а типом аномалии и наличием изменений в ния после сшивания ограничивает возможности широкого миокарде левого желудочка. При инфантильном типе применения данного метода [Arciniegas E. et al., 1980].

операция перевязки вряд ли может быть успешной.

Прямые и непрямые аортокоронарные анастон В отдаленные сроки у выживших больных отмечан мозы (рис. 2.314). Описано несколько методов соединения аномальной венечной артерии с аортой. Все они выполняютн ется значительное улучшение. На ЭКГ признаки ся в условиях И К пережатой аорты и внутриаортальной ишемии миокарда левого желудочка значительно кардиоплегии по общим правилам. Единственным отличием уменьшаются. Толерантность к физической нагрузке этого этапа операции от других является необходимость приближается к нормальной [Фальковский Г. Э. и др., пережатия устья аномальной артерии в период введения в аорту кардиоплегического раствора. В противном случае 1984].

раствор может в значительной мере сброситься через Операции, направленные на восстановлен коллатерали в легочный ствол и кардиоплегия не будет ние артериального кровотока. Первую удачн эффективной.

ную операцию шунтирования аномальной венечной Прямая реимплантация (рис. 2.315). При этой операн ции легочная артерия рассекается поперечно тотчас над артерии с аортой с помощью протеза выполнил клапанами. Устье венечной артерии отсекают вместе с D. Cooley в 1966 г. В нашей стране подобная операция небольшой пуговкой ткани задней стенки. При этом легочн была впервые сделана В. И. Бураковским в 1981 г.

ный ствол оказывается целиком рассеченным пополам. Артен Возможно также наложение прямого анастомоза межн рию проводят позади рассеченного ствола, в левой стенке восходящей аорты создают отверстие и отдельными швами ду левой подключичной и венечной артериями. Такая вшивают устье венечной артерии с пуговкой ткани в стенку операция была впервые успешно выполнена Meyer в аорты. Операция заканчивается восстановлением целостнон 1968 г. В СССР первая подобная операция удачно сти просвета легочного ствола [Grace R. et al., 1977]. Метод, произведена В. В. Алекси-Месхишвили в 1985 г. у однако, не всегда может быть выполнен из-за значительного 3-месячного ребенка. натяжения коронарного сосуда. Последующее его сужение может свести на нет эффективность анастомоза.

Подключично-коронарный анастомоз. Доступ к Аортокоронарное шунтирование с помощью сердцу во время операции можно осуществить, используя аутовены или протеза. После первых операций, выполн метод левой переднебоковой торакотомии без применения ненных G. Cooley в 1966 г. у детей в возрасте 4 и 5 лет, ИК или же срединной торакотомии с искусственным кровон метод аортокоронарного шунтирования неоднократно примен обращением. нялся при хирургическом лечении аномального отхождения В случае закрытой операции после вскрытия перикарда левой венечной артерии от легочной артерии [El Said G., производят мобилизацию устья аномальной венечной артерии 1973;

Arciniegas E., 1980]. В 1985 г. подобная операция была позади легочного ствола. Левая подключичная артерия мобин выполнена В. И. Бураковским.

лизуется как можно выше, в куполе плевры. Ее выделяют.

Понятно, что аутовенозное шунтирование возможно у артерии, обшивая им аномальное устье и создавая таким 2.315. Схематическое изображение этапов (IЧV) прямой образом тоннель между ним и аортолегочным анастомозом.

имплантации устья левой коронарной артерии в аорту.

Дефект легочного ствола закрывают с помощью синтетичен IЧаномальная артерия отходит от заднеправой поверн ской или перикардиальной заплаты. Операция была впервые хности легочного ствола. Пунктиром показана линия разрен успешно выполнена у ребенка 2 лет, которому одновременно за легочного ствола непосредственно над клапанами;

IIЧв протезировали митральный клапан.

левой боковой стенке аорты создают отверстие диаметн ром 5Ч6 мм. Устье левой венечной артерии иссекают вместе с участком стенки легочного ствола. После мобилин Результаты. Ввиду небольшого числа наблюдений, зации удается дотянуть венечную артерию до аорты;

накопленных в одном центре, трудно дать окончательн IIIЧнакладывают анастомоз между венечной артерией и ную оценку различным методам хирургического лечен аортой;

IVЧанастомоз закончен, легочная артерия рассен ния этой патологии. Главной проблемой остается чена поперек;

VЧнепрерывным швом сшивают дистальный лечение детей раннего возраста с плохо развитыми и проксимальный отделы рассеченного легочного ствола.

коллатералями и наличием значительных зон поврежн дения левого желудочка. Результаты лечения в этой группе больных (независимо от применяемого метода) больных более старшего возраста, так как достаточного диаметра вену у детей первого года жизни вряд ли можно нельзя признать удовлетворительными. Вместе с тем получить. Вместе с тем возможность использования протезов именно у них, видимо, следует стремиться к реваску диаметром 4Ч5 мм, а также участка подключичной артерии ляризации миокарда [Askenazi J., Nadas A., 1974]. У [Neches W., 1974] делают этот метод наиболее оптимальным больных с достаточно хорошо развитым коллатеральн и в подобной ситуации.

ным кровотоком любой из методов применим и может Создание внутрилегочного тоннеля (рис. 2.316).

Метод предложен японскими авторами [Takeuchi J. et al., дать хороший эффект. Хотя, как справедливо указын 1979J и состоит из нескольких этапов. В начале операции в вают D. Moodie и соавт. (1983), преимущество шунтин соприкасающихся стенках восходящей части аорты и легочн рования перед простой перевязкой аномальной артен ного ствола делают отверстия диаметром 4Ч5 мм и накладын рии именно в этой группе больных еще следует вают анастомоз бок в бок. Из передней стенки легочного ствола на 10 мм выше клапанов выкраивают поперечный доказать. Очевидно, что эффект операции зависит лоскут длиной 20 мм и шириной 10 мм с основанием, обран главным образом от исходной степени повреждения щенным к созданному анастомозу. Свободные края этого миокарда левого желудочка и сосочкового лаппарата П-образного лоскута фиксируют к задней стенке легочной диагностики аномалии связаны с бессимптомным течен нием заболевания (особенно в раннем возрасте) при отсутствии сопутствующих пороков.

Патологическая анатомия. Правая венечная артерия отходит от передней поверхности легочного ствола и идет, как в нормальном сердце, располагаясь в правой предсердно-желудочковой борозде. По ходу она лотн дает ветви правому желудочку. Артерия тонкостен на, извита и внешне похожа на вену. Однако при гистологическом исследовании ее стенка имеет артен риальное строение [Gasul В., 1966].

Гемодинамика. Ввиду большой редкости аномалии особенности гемодинамики при ней изучены плохо.

Однако можно думать, что она во многом аналогична описанной выше при аномальном отхождении левой коронарной артерии. Вместе с тем нарушения функции сердца при этом выражены существенно меньше, что можно объяснить либо достаточным развитием коллатералей, либо меньшими потребностян ми в адекватном коронарном кровотоке зоны, снабжан емой правой венечной артерией. Как бы то ни было, изолированное аномальное отхождение правой корон нарной артерии от легочной артерии никогда не дает клинической картины ишемической болезни. Следует, иметь в виду высокую вероятность развития у больн ных внезапной остановки сердца, что было описано у больного в возрасте старше 20 лет [Breqman D. et al., 1976].

2.316. Схематическое изображение перемещения устья анон При наличии пороков со сбросом крови слева мальной венечной артерии внутри просвета легочного направо и легочной гипертензией (дефект межпредсер ствола.

дной, межжелудочковой и аортолегочной перегорон Накладывают анастомоз бок в бок диаметром 5Ч6 мм док) оксигенация в кровоснабжаемои ею зоне миокарн между восходящей частью аорты и легочным стволом.

Между передней стенкой анастомоза и устьем аномальной да улучшается, так как в аномальную артерию под легочной артерии с помощью заплаты или лоскута из повышенным давлением поступает артериальная передней стенки легочного ствола создают тоннель ширин кровь. При сочетании с цианотическим пороком она ной 5Ч6 мм, соединяя таким образом аномальное устье с (теоретически) остается такой же, как при нормальн восходящей частью аорты. Операция заканчивается пласн тикой легочного ствола. ном отхождении обеих венечных артерий.

Клиника, диагностика и прогноз. J. Сое, R. Radley Smith и М. Jacoub предлагают разделить всех больных митрального клапана, что затрудняет сравнение групп с аномальным отхождением правой венечной артерии больных и окончательную оценку хирургических мен от легочной на две группы: с простой формой (изолин тодов лечения этой патологии.

рованный порок) и сложной, т. е. сочетающейся с каким-либо другим ВПС. Из последних описаны 2.5.34.2. Аномальное отхождение правой венечной ДМПП [Blieden L., Mollen J., 1974], ДМЖП [Бураков артерии от легочного ствола ский В. И. и др., 1981], дефект аортолегочной перегон родки [Burrougs J. et al., 1966], тетрада Фалло Порок впервые описан J. Brooks в 1886 г. как случайная [Menq С. et al., 1965;

Сое J., 1982], ЕЖС и отхождение находка при вскрытии двух взрослых людей, при жизни не сосудов от правого желудочка, ТМС [Elliot L. et al., страдавших заболеваниями сердца. Последующие описания 1966].

порока были также только случайными находками при операциях по поводу сопутствующих пороков [Shumacker H., При простом типе порока клиническая симптоматин 1957;

Morrow A. et al., 1962;

Rowe G., Jong W., 1962].

ка практически отсутствует, хотя D. Sabiston указыван Первая удачная операция перевязки правой венечной ет, что среди собранных им 17 случаев по крайней артерии вместе с ушиванием ДМПП выполнена G. Rowe, мере в двух аномальное отхождение коронарной артен W. Jong, а способ перемещения ее устья в аорту с ушиванием дефекта аортолегочной перегородки Ч A. Morrow. В 1972 г.

рии могло быть причиной внезапной смерти [Sabiн J. Tingelstad описал диагностированный до операции случай ston D., Lowe R., 1983]. D. Breqman и соавт. (1976) аномального отхождения правой венечной артерии от легочн подчеркивают, что у всех 7 описанных в то время в ной артерии у 12-летнего мальчика с последующим перемен литературе больных диагноз был установлен после щением ее устья в аорту.

В нашей стране первая подобная операция с одновременн 12-летнего возраста, что говорит об отсутствии клинин ной пластикой ДМЖП была выполнена у 8-летнего ребенка ческих признаков порока у детей. В их собственном В. И. Бураковским в 1980 г.

наблюдении порок был выявлен у 25-летней больной, потерявшей сознание во время танцев. После успешн Частота. Порок встречается и диагностируется ной реанимации и 48-часовой ИВЛ больная была крайне редко. В 1976 г. D. Breyman и соавт, сообщили обследована, установлен диагноз и аномальная артен о 11 случаях (по данным литературы), а в 1982 г.

рия реимплантирована в аорту.

J. Сое и соавт.Ч о 23. Возможно, что редкие случаи I I I I I I 2.317. Схематическое изображение этапов (IЧIII) пересадн man D., 1976]. Результаты, описанные в литературе, ки устья аномально отходящей от легочного ствола правой достаточно хороши, если исключить случаи сочетания венечной артерии.

аномалии со сложными ВПС [Сое J. et al., 1982].

IЧправая венечная артерия отходит от правой боковой стенки легочного ствола, пунктиром показаны линии разрен зов;

IIЧустье венечной артерии иссекают с участком 2.5.35. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ стенки легочного ствола и имплантируют в левую боковую стенку восходящей части аорты, разрез легочного ствола ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ ушивают непрерывным швом;

IIIЧоперация закончена.

С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА Первое сообщение о сочетании ДМЖП с аортальной недостан точностью принадлежит Breccia (1906). Автор описал на Поскольку во всех случаях сочетаний с другими основании данных вскрытия маленький мембранозный ДМЖП с перфорацией кальцифицированной правой коронарн пороками диагноз аномального отхождения правой ной створки аортального клапана. Во французской литератун венечной артерии от легочного ствола был установлен ре в 1921 г. Laubry и Pezzi описали сочетание ДМЖП с на операционном столе, очевидно, что при сложных аортальной недостаточностью. Французские врачи называют формах порок также не проявляется. данный синдром по имени описавших его авторов.

В нашей стране опубликован ряд работ, посвященных При установлении диагноза хирургическое вмешан данному пороку, вопросам диагностики и его хирургическому тельство абсолютно показано при простой форме лечению. Первая работа принадлежит В. И. Бураковскому и порока. Что касается сложных сочетаний, то очевидн соавт. (1964).

но, что реимплантация артерии должна быть обязан В проблему хирургического лечения порока основной вклад внесен F. Spenser и Н. Banson. Первая операция в тельным компонентом операции по поводу основного нашей стране выполнена В. И. Бураковским.

порока. В противном случае операционная травма миокарда может быть усугублена резким падением Частота. Порок встречается в 2Ч8% случаев среди давления в коронарной системе после устранения всех врожденных изолированных ДМЖП [Гаджи сброса крови слева направо и нормализации давления ев С. А. и др., 1975;

Константинов Б. А., 1978;

Nad в правых отделах сердца. При сочетании с цианотиче as A. et al., 1964].

скими пороками остаточный шунт через артерию При внимательном изучении порока оказалось, что также вряд ли скажется благоприятно на функции ДМЖП, расположенный выше наджелудочкового сердца после операции.

гребня, в Японии встречается в 30% случаев, а в Выбор метода операцииЧперевязка или реимпланн странах Западной Европы только в 6% случаев среди тация, видимо, зависит от опыта и оснащения хирурн изолированных ДМЖП. В 1974 г. Y. Kawachima и гической бригады. Очевидно, что создание коронарнон соавт, опубликовали сообщение о 280 операциях.

го кровотока по двум артериям предпочтительнее.

Этиология и патогенез. Многие авторы выделяют сочетан Техника операции прямой реимплантации артерии в ние ДМЖП с аортальной недостаточностью в самостоятельн аорту (рис. 2.317) аналогична таковой для левой корон ный синдром [Сидоренко Л. Н. и др., 1972;

Люде М. Н., нарной артерии, но значительно проще, так как 1973;

Edwards J. et al., 1957;

Somerville G. et al., 1970].

По мнению С. Weldon и соавт. (1973), G. Trusler и соавт.

аномальный сосуд отходит от переднеправой поверн (1973), правая коронарная и некоронарная створки при хности легочного ствола и пересадка его устья в аорту дефекте, расположенном выше наджелудочкового гребня, не представляет особых технических трудностей. Ее лишены опоры из-за нарушения развития в этой области можно выполнить даже на работающем сердце [Breq- фиброзного кольца и ткани ниже фиброзного кольца. Створ как правило, у больных оказывается высокий ДМЖП, расположенный, как было указано, выше наджелудочкового гребня.

задний левый Большинство авторов так и считают, что обе аномалии в эмбрионологическом периоде развития формируются одновн II III ременно, но в развитии порока ведущим является ДМЖП, а аортальная недостаточность развивается постепенно в связи с гемодинамической нагрузкой на клапаны, лишенные опоры [Edwards J. et al., 1957;

Sakakibara S. et al., 1962, 1963;

Somerville G. et al., 1970.].

Патологическая анатомия. Для выяснения механизн ма образования аортальной недостаточности необхон димо в первую очередь рассмотреть анатомию корня правый аорты и верхнего отдела межжелудочковой перегон I родки.

2.318. Схема расположения синусов Вальсальвы по отношен Пространство между полулунным клапаном и сосун нию к предлежащим отделам сердца и сосудов (объяснение в дистой стенкой носит название синуса Вальсальвы.

тексте).

Каждое такое пространство делится на три части (рис. 2.318). Отношение каждой из этих частей к образованиям сердца, окружающим корень аорты, различное.

Сосудистая стенка правого синуса предлежит в основном к самому верхнему отделу межжелудочкон вой перегородки;

центральная часть стенки синуса (б) Ч к наджелудочковому гребню;

левая (в) Ч к верн хнему краю последнего к фиброзной ткани, служащей КЛС основанием для фиксации полулунного клапана легочн ной артерии, правая (а) Ч к межжелудочковой перегон родке ниже наджелудочкового гребня. Эта часть может предлежать краем к межпредсердной перегон родке у основания перегородочной створки трехстворн чатого клапана. Сосудистая стенка заднего синуса правой (в) и центральной (б) частей предлежит к межпредсердной перегородке, а задней (в) Ч к левому предсердию. Соотношения правой части (а) стенки заднего синуса такие же, как и у аналогичной части (а) стенки правого синуса. Сосудистая стенка левого синуса задней частью (а), как и задняя часть (в) стенки заднего синуса, граничит с левым предсердием.

Передняя треть (в) левого синуса предлежит к мышечн ной части межжелудочковой перегородки и своим 2.319. Схема расположения различных форм ДМЖП и заслон нижним отделом Ч к стенке легочной артерии на нок аортального клапана.

уровне расположения левого полулунного клапана 1 Ч дефект, наблюдаемый при тетраде Фалло;

2Чзадний легочной артерии. Центральная часть (б) стенки левон ДМЖП, расположенный глубоко под створкой трехстворн го синуса свободна, прикрыта снаружи эпикардиаль чатого клапана;

3 Ч дефект, расположенный непосн ным жиром, окружающим устье и начальную часть редственно ниже правого отдела наджелудочкового гребня;

при этой форме дефектов наблюдается провисание заслон ствола левой венечной артерии.

нок и их свободных краев в левый желудочек;

4Чдефект, Недостаточность клапана аорты, как правило, возн расположенный над наджелудочковым гребнем;

эта форма дефекта обусловливает аневризматическое расширение пран никает при ДМЖП, располагающихся над наджелун вой заслонки аорты, провисание его свободного края в дочковым гребнемЧниже линии прикрепления заслон левый, а в поздних случаях развития заболевания Ч в правый нок клапана легочного ствола (рис. 2.319). Дефекты желудочек;

при больших дефектах в патологический процесс этой формы ведут к нарушению опоры левой части (в) вовлекается и левая заслонка аорты. КЛСЧклан пан легочного ствола;

НГЧнаджелудочковый гребень;

правого синуса, провисанию створки в полость правон ЛЗЧлевая заслонка;

ПЗЧправая заслонка;

33 Ч задняя го желудочка, удлинению ее свободного края и заслонка.

истончению, особенно в области основания. Обычно в патологический процесс вовлекается и наружная (сон судистая) стенка правого синуса Вальсальвы.

ка (створки) на определенных участках сращена с краем Значительно чаще наблюдаются дефекты, располон дефекта и испытывает непрерывно гемодинамическую нан женные непосредственно ниже правой (а) части стенки грузку во время диастолы, постепенно все больше и больше правого синуса. Эти дефекты открываются со сторон выпячиваясь в просвет правого желудочка. Считают, что ны межжелудочковой перегородки или в ее перепонн анатомическое несовершенство опорного участка створок аортального клапана и развитие ДМЖП являются в первую чатой части, или ниже наджелудочкового гребня, или очередь результатом неполной задержки развития бульбар в области расположения последнего. Указанная форма ных подушек и отсутствия окончательного развития дисталь также часто обусловливает провисание полулунной ной бульбарной перегородки, причем ДМЖП может быть створки клапана аорты и удлинение ее свободного образован книзу и латеральнее в выходном отделе. Однако, края и, следовательно, развитие аортальной недостан ры створки (створок) аортального клапана, расн точности. стройств гемодинамики и, естественно, компенсаторн Недостаточность клапана аорты в сочетании с ных механизмов.

ДМЖП может возникнуть вследствие различных прин Первая стадия. Расстройства гемодинамики мин чин. Согласно данным, приведенным в литературе, а нимальные. Клиническая картина характерна для нен также нашим наблюдениям, аортальная недостаточн большого ДМЖП. Опытный исследователь может ность при ДМЖП бывает следствием пролабирования уловить незначительный по звучанию диастолический одной из полулунных створок клапана через дефект в шум и заподозрить порок.

перегородке или удлинения свободного края створки Лишь аортография позволяет выявить провисание клапана, травмы последней в результате прорезыван одной из створок аортального клапана.

ния ранее наложенных швов при ушивании ДМЖП Вторая стадия. Клиническая картина обусловлен или ранения, деформации створок вследствие эндокарн на сочетанием ДМЖП с аортальной недостаточнон дита, нарушения их запирательной функции из-за стью. При аускультации ясно выслушиваются два расширения устья аорты (относительная недостаточн шума: систолический (шум ДМЖП) и диастолический ность).

(шум аортальной недостаточности). Размеры сердца у При дефекте, расположенном над наджелудочко- больных в этой стадии заболевание увеличены.

вым гребнем, развитие недостаточности закономерно. Рентгенологическая картина достаточно определенн Она возникает вследствие расположения дефекта сран ная;

усиление кровотока в малом круге кровообращен зу же ниже прикрепления заслонок клапана легочного ния незначительное. Сердце увеличено в размерах в ствола. Последнее ведет к лишению опорной стромы первую очередь за счет левого желудочка, восходян стенки нижнего отдела синуса Вальсальвы (выходного щая часть аорты расширена, увеличена амплитуда ее отдела перегородки). В результате этого, а также, пульсации.

по-видимому, из-за непрерывной травмы основания Катетеризация позволяет установить умеренный створки клапана струей крови, поступающей из левого сброс крови из левого желудочка в правый. У ряда желудочка в правый, створка начинает выпадать в больных отмечается небольшой градиент давления просвет правого желудочка, расширяется, стенки ее между правым желудочком и легочной артерией. При истончаются и, наконец, наступает ее прорыв;

при аортографии определяют аортальную недостаточность этом через образовавшееся отверстие резко увеличин и провисание створки (створок) в левый и частично в вается струя регургитации из аорты в правый желудон правый желудочек сердца.

чек.

Третья стадия. Состояние больных резко ухудн Гемодинамика. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН шается. Развивается в первую очередь картина выран СССР разработана классификация, основанная на анан женной аортальной недостаточности. Особенно в тян томических критериях и гемодинамических характерин желом состоянии находятся больные при наличии стиках порока. Согласно этой классификации, выделен перфорации в створке аортального клапана. Перфоран ны 4 стадии в течении заболевания [Бураков- ция открывается в правый желудочек, что ведет к его ский В. И. и др., 1964]. значительной перегрузке. Легочный рисунок перен полнен. Ствол легочной артерии и ее ветви расширен Первая стадия. Изменения в аортальном клапан ны. Сердце очень больших размеров за счет резкого не минимальные. ДМЖП обычно небольших размеров, расширения правого, а также и левого желудочка.

так как основная его часть прикрыта приросшей к его краям створкой. В целом расстройства гемодинамики При катетеризации насыщение крови кислородом в незначительны и заключаются в умеренном сбросе правом желудочке значительно повышено в тех случан крови через дефект.

ях, когда имеется перфорация створки, и умеренно, если провисающая створка прикрывает дефект в Вторая стадия. Изменения в аортальной створке перегородке. При аортографии отмечается выраженн (створках) значительные. Паруса створки (створок) ная аортальная недостаточность со значительным растянуты, провисают в левый желудочек. Сброс сбросом крови из аорты в левый желудочек.

крови через ДМЖП сохраняется либо даже уменьшан ется, так как растянутая створка еще больше прикрын Дифференциальный диагноз. Дифференцировать пон вает дефект, чем в первой стадии. У больных при рок следует в первую очередь от разрыва аневризмы данной стадии наблюдается умеренная аортальная синуса Вальсальвы, аортальной недостаточности, недостаточность (+, ++). ОАП, небольшого дефекта аортолегочной перегородн ки, а также коронарно-правожелудочкового свища.

Третья стадия. Аортальная недостаточность резко выражена. Сброс крови через ДМЖП также Показания к операции. Рекомендуется ранняя операн небольшой. Аортальная створка (створки) резко измен ция, чтобы избежать значительного повреждения нена, истончена, провисает книзу и в полость правого створок аортального клапана.

желудочка.

Хирургическое лечение. В первой стадии показано Четвертая стадия. Резкие изменения створки закрытие ДМЖП путем подшивания заплаты к его (створок), провисание их как в правый, так и в левый краю. Следует отметить, что ушивание дефекта в желудочек с частым образованием перфорации по перегородке недопустимо. При ушивании дефекта верхушке провисающей створки. Обычно такие расн швами можно деформировать и без того измененную стройства гемодинамики наблюдаются при ДМЖП, створку аортального клапана. Во время операции расположенном выше наджелудочкового гребня. хирург обязан строго различать края дефекта. Заплан ту необходимо подшить к фиброзным краям. Описаны Клиника и диагностика. Выделено 3 стадии порока.

случаи, когда хирург, недостаточно разобравшись и не Клиническая картина порока в каждой из этих стадий имея соответствующего опыта, подшивал верхний зависит от степени нарушения анатомической структун край заплаты к провисающему краю створки аортальн ного клапана. Заплата, подшитая к краям дефекта, должна в последующем сыграть роль надежной опоры для створки (створок) аортального клапана.

Для устранения аортальной недостаточности предн ложены два вида операций: протезирование аортальнон го клапана и клапансохраняющая операция, основанн ная на пластике провисающего края створок (створки) аортального клапана.

Для устранения аортальной недостаточности сущен ствуют два вида операций: 1) протезирование аортальн ного клапана и 2) клапансохраняющая операция, оснон ванная на пластике провисающего края створок (створки) аортального клапана. Ряд хирургов исследователей протезирование аортального клапана при данном пороке считают операцией выбора [Амон сов Н. М. и др., 1974;

Asano К. et al., 1973;

Menu P. et al., 1977]. Однако большинство хирургов подходит к выбору метода хирургического лечения данного порон ка дифференцированно [Бураковский В. И., Люн де М. Н., 1972;

Бураковский В. И. и др., 1973;

Spenн ser F. et al., 1962;

Lanza S. et al., 1977;

Metras D. et al., 1980].

Первую пластическую операцию на аортальном клапане с укорочением провисающей створки выполн нили в 1960 г. Н. Spenser и Н. Banson. Оперирована больная девочка 13 лет (доступ к сердцу осуществлен через аорту). Ушит ДМЖП и с помощью двух швов у 2.320. Схема этан комиссур устранено провисание правой коронарной пов (IЧII) пликан створки книзу.

ции аортальной створки по методу Операцию пликации провисающих створок для укон Спенсера.

рочения провисающего края разработали Е. Spenser и Н. Banson (1962). Именно первый из этих авторов и предложил фиксировать П-образными швами на прокн ладках у самых комиссур провисающую створку (рис. 2.320).

В 1972 г. A. Murphy и N. Porrier описали разновидн ность пликации створок (рис. 2.321). Для точной оценн ки фиксации провисающей створки на необходимом расстоянии предложена мобилизация провизорным швом всех трех створок путем провисания аранцевых узелков и подтягивания створки кверху. У ряда больных эта операция давала возможность получить более надежный результат. Однако у некоторых больных в области наложения швов развивался эндон кардит, а также наблюдалось прорезывание шва с развитием резко выраженной аортальной недостаточн ности.

Предложение A. Murphi и соавт, продлевать разрез аорты ниже комиссуры между правой и левой корон нарными створками, а затем, ушивая края аорты, одновременно фиксировать вытянутый снаружи свон бодный край провисающей створки позволяет избен жать наложения швов в просвете аорты.

Таким образом, этот метод позволяет надежнее, чем обычная пликация, фиксировать края провисан ющей створки и избежать прорезывания швов, а также развитие эндокардита.

Результаты. Непосредственные результаты хорошие. Летальность в последние годы снизилась до 2.321. Схема этан крайне низких цифр. Она зависит от тяжести порока пов (IЧII) плика и, естественно, уровня подготовки кардиохирургиче ции аортальной створки по методу ского центра. После изолированного закрытия ДМЖП Мэрфи.

у 100% больных с первой стадией развития порока получены хорошие и удовлетворительные результаты [Чиаурели М. Р., 1982].

Отдаленные результаты после пластических восстановительных операций на аортальном клапане в первую очередь зависят от степени изменений и количества пораженных створок клапана. При изменен нии одной или двух створок у 82,3% больных резульн тат операции хороший и удовлетворительный. При обширном поражении створок аортального клапана у 55,6% больных результат оказался неудовлетворительн ным.

Бактериальный эндокардит, который у 19,5% больн ных наблюдался в послеоперационном периоде, в значительной степени ухудшил отдаленные результан ты и оказался одной из основных причин неудовлетвон рительного результата в отдаленном периоде.

Протезирование аортального клапана должно произн водиться только при выраженном поражении аортальн ных створок и бактериальном эндокардите.

2.5.36. ВРОЖДЕННАЯ АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представн ляет собой выпячивание (мешкообразной или пальцен образной формы) аортальной стенки синуса, чаще всего сопровождающееся ее прорывом в предлежащие отделы сердца (рис. 2.322).

2.322. Схематическое изображение анатомических образон Аневризма может выпячиваться в правое предсердие ваний сердца, расположенных рядом с перепончатой частью или в правый желудочек. В первом случае она перегородки (ПП). Вид из полости правого предсердия.

располагается в перепончатой части перегородки ОЯЧовальная ямка;

ВСЧвенечный синус;

ПСЧ (рис. 2.323) над медиальной створкой трехстворчатого перегородочная створка трехстворчатого клапана. Пунн клапана, а во второмЧпод данной створкой и провисает ктиром обозначены восходящая часть аорты и клапанное в полость правого желудочка. У ряда больных аневриз кольцо.

матическое выпячивание является случайной находкой и наиболее часто обнаруживается при аортографии либо операции по поводу того или иного порока сердца и зачастую обусловливает разрыв с образованием свища между аортой и правым предсердием или аортой и правым желудочком.

Случай прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсальн вы в правые отделы сердца впервые описан Nope в 1839 г. В отечественной литературе первое описание больного с данной патологией принадлежит Ф. М. Опенховскому (1894), а сообн щения об операциях по поводу врожденных аневризм синуса Вальсальвы впервые сделаны J. Brown и соавт. (1955) и С. Lillehei и соавт. (1957), а в нашей стране Ч В. И. Бураковским и М. Н. Люде (1973).

Частота. Врожденная аневризма синуса Вальсальвы составляет 0,1Ч3,5% среди всех ВПС [Некла сов Ю. Ф. и др., 1975;

Королев Б. А. и др., 1979;

Sakakibara S., Konno S., 1962;

Tagushi К. et al., 1968;

Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литератун ре имелись сведения о 220 случаях порока [Некла 2.323. Схематическое изображение прорыва аневризмы синун сов Ю. Ф., 1975], то к началу 1985 г. мы встретили са Вальсальвы в правое предсердие (а) и правый желудочек описание около 300 случаев. Наибольшим материалом (б).

в СССР (25 операций) располагает ИССХ им. В первом случае она расположена над медиальной створкой трехстворчатого клапана, а во втором Ч под ней. Хорошо А. Н. Бакулева АМН СССР.

видно, что в обоих случаях аневризма пролабирует над фиброзным кольцом аортального клапана.

Этиология и патогенез. Согласно гипотезе, которой прин I Ч средняя оболочка стенки аорты;

2Чаневризма синуса держиваются большинство исследователей, предпосылкой к Вальсальвы;

3Чфиброзное кольцо аортального клапана;

Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |   ...   | 25 |    Книги, научные публикации